REFERAT MAMMARY PAGET DISEASE

Oleh : Muti Arizka Rani PM/ 092011101072 Pembimbing : dr. Adi Nugroho, Sp. B

ANATOMI PAYUDARA

Terdiri dari kelenjar mammae, jaringan ikat dan kulit Terletak antara costae 2 dan costae 6 Setiap payudara terdiri dari 12-29 lobulus kelenjar duktus laktiferus papilla mammae Dipersarafi : superior n. supraklavikula medial cbg kutaneis ant n. interkostalis 2-7 lateral cbg kutaneus lat n. interkostalis 2-7 papilla mammae cbg kutaneus lat n. interkostalis 4

ANATOMI PAYUDARA
Vaskularisasi : arteri : a. mammaria interna lateral a. intercostalis posterior a. aksilaris vena : v. thoracica interna v. intercostalis posterior v. aksilaria Kelenjar limfe : kelompok limfatik v. aksilaris, mammaria eksterna, scapular, sentral, subklavikular dan interpektoral (Rotters group)

DEFINISI MAMMARY PAGET DISEASE (MPD)

Keganasan pada payudara yang ditandai dengan terkumpulnya sel abnormal(sel Paget) pada lapisan kulit di sekitar puting susu dan biasanya dikaitkan dengan karsinoma primer pada payudara (Aissa et al., 2012) Sir James Paget (1874) menemukan sel abnormal yang diambil 15 pasien dengan lesi eksematous kronik pada putting susu dan payudara 92-97% pasien dengan MPD disertai dengan karsinoma primer pada payudara (Cheng, 2003).

PATOFISIOLOGI MPD
Teori Epidermothropique migrasi sel epitel yang ganas (sel Paget) yg terdapat pada karsinoma primer payudara melalui duktus laktiferus menuju lapisan kulit putting susu (Lloyd & Flanagan, 2000). Teori evolusi sel Toker sel Toker (epidermal stem cell) mengalami perubahan menjadi sel ganas yang menginvasi kulit sekitar putting susu dan areola (Elston, 2011).

MANIFESTASI KLINIS MPD

Menyerang khusus pada putting susu dan areola mammae dan meluas ke kulit sekitarnya. Gejala : gatal, rasa seperti terbakar, nyeri, hipersensitif. Tanda : lapisan kulit menebal, eksematous yang difus, krusta dengan batas tak teratur. Fase lanjut : ulkus, nipple discharge, retraksi putting susu.

PENEGAKKAN DIAGNOSIS PADA MPD

Pemeriksaan Fisik Lapisan kulit menebal, Eritema difus Krusta dengan batas tegas Nipple discharge Retraksi putting susu Bisa terdapat massa pada payudara

PENEGAKKAN DIAGNOSIS PADA MPD

Pemeriksaan penunjang a. Mammografi Mengetahui ada tidaknya keganasan lain yang menyertai MPD

PENEGAKKAN DIAGNOSIS PADA MPD

Pemeriksaan Penunjang b. USG dipertimbangkan jika hasil mammografi negatif

PENEGAKKAN DIAGNOSIS PADA MPD

Pemeriksaan Penunjang c. MRI Dilakukan jika hasil mammografi dan USG negatif atau terdapat gambaran karsinoma tetapi jangkauannya tak jelas d. Skin Biopsi merupakan golden standard dalam diagnosa MPD.

DIAGNOSA BANDING

Eksema pada puting susu

Mammary Paget Disease Unilateral Menyerang pada usia menopause Eksema pada puting susu Bilateral Terjadi selama masa laktasi

Gatal ringan Tidak terdapat vesikel Retraksi puting susu

Terasa sangat gatal Terdapat vesikel Tidak ada retraksi puting susu

Terdapat cairan/ darah yang keluar Terdpaat riwayat atopic (asma, dari puting susu demam, dll)

DIAGNOSA BANDING
Melanoma

Maligna sel melanoma secara mikroskopis mirip dengan sel Paget. sel melanoma lebih menginvasi dermis, sedangkan sel Paget berkelompok pada basal epidermis.

DIAGNOSA BANDING

Clear cell papulosis adalah kelainan pada kulit yang ditandai dengan adanya sel Toker pada lapisan kulit putting susu dan areola mammae mirip dengan sel Paget, sitoplasma jernih, kecil, seragam, nukleusnya eksentrik sel Paget memiliki nukleus yang atipikaldan sel yang pleomorfik.

PENATALAKSANAAN MPD

M.D Anderson Center, 2012

PENATALAKSANAAN MPD

M.D Anderson Center, 2012

PENATALAKSANAAN MPD

Pasien yang datang dengan keluhan yang sesuai dengan MPD (eksema pada puting susu dan areola, ulserasi, gatal dan keluar darah dari puting susu) pemeriksaan klinis dan mammografi bilateral serta USG pada kedua payudara evaluasi hasil pemeriksaan klinis, mammografi dan USG mendukung adanya abnormalitas pada payudara core biopsy dan full thickness skin biopsy pada lesi di payudara hasil biopsi tidak menunjukkan adanya sel Paget follow up dan biopsi ulang jika lesi tidak kunjung sembuh. Namun jika terdapat sel paget pada pemeriksaan histopatologi, baik disertai DCIS maupun karsinoma yang invasifmastektomi radikal yang dimodifikasi (MRM) atau eksisi jaringan tumor dan dilanjutkan dengan radioterapi jika mammografi dan USG tidak mendukung adanya abnormalitas pada payudara MRI MRI mendukung adanya lesibiopsi sesuai algoritma yang telah dijelaskan. Namun jika hasil MRI normal full thickness skin biopsy pada lesi di payudara hasil biopsy positif MRM atau eksisi jaringan tumor dan dilanjutkan radioterapi atau hanya tindakan eksisi tanpa radioterapi. Namun jika pada biopsy tidak menemukan sel Paget maka dilakukan follow up dan re-biopsi

PROGNOSIS MPD
Faktor yang mempengaruhi progresifitas MPS antara lain ada/ tidaknya tumor payudara yang terkait, penyebaran pada kelenjar limfe, dan tipe sel ganas yang menyerang (Karakas, 2011) MPD disertai tumor payudara 5ysr : 38 40% 10ysr : 22-33% MPD tanpa tumor payudara 5ysr : 92-94% 10ysr : 82-91%

Terima Kasih