Giant Cell Tumor dan Aspek Radiologisnya

Oleh: Christina Ageng 406112010

DEFINISI
Giant Cell Tumor = Osteoclastoma

Sel Giant Multinuklear ( Tumor Jinak)

PREDILEKSI
Tempat : epiphysis tulang panjang proximal tibia distal femur proximal humerus

EPIDEMIOLOGI & INSIDEN

Usia 20 40 tahun, jarang pada anak-anak

EPIDEMIOLOGI & INSIDEN

Walaupun merupakan TUMOR JINAK tapi kemungkinan adanya KEKAMBUHAN SETELAH OPERASI (kekambuhan lokal) dan penyebaran ke bagian tubuh lain bisa terjadi (jarang)

PATOFISIOLOGI
Giant Cell Tumor (GCT) terjadi secara spontan. Tidak diketahui pasti apakah karena trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pernah ditemukan kasus juga karena hiperparatiroidisme

PATOFISIOLOGI
3 faktor pembentukan GCT : * perubahan siklin * evaluasi imunohistokimia * sel stroma

PATOFISIOLOGI
1. Perubahan Siklin adanya gen siklin D1 yang terlibat dalam perkembangan neoplasma. gen siklin D1 terdapat pada tulang panjang dan overekspresi protein menggunakan PCR dan imunohistokimia

PATOFISIOLOGI
2. Evaluasi Imunohistokimia adanya ekspresi micropthalmia (faktor transkripsi lesi giant cell) 3. Sel Stroma sel stroma yang dimaksud adalah sel stroma fibroblastlike

DIAGNOSIS

ANAMNESIS

GAMBARAN KLINIS

ANAMNESIS
Hal yang perlu diperhatikan pada anamnesis: 1. UMUR (20-40th) jarang dibawah 20th 2. Lama & Perkembangan PROGRESIFITAS tumor jinak tumbuh perlahan tapi jika ada perkembangan yang cepat curiga KEGANASAN

ANAMNESIS
3. NYERI keluhan utama

tanda ekspansi tumor yang cepat & penekanan ke jaringan sekitar / perdarahan / degenerasi 4. Pembengkakan timbul perlahan tiba-tiba

GAMBARAN KLINIS
GEJALA UTAMA: Nyeri serta pembengkakan terutama pada lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi, gangguan gerakan pada sendi. Gejala gejala fraktur (10%) Pembesaran massa secara lambat Jarang : kelemahan, keterbatasan gerak sendi dan fraktur patologis

PEMERIKSAAN FISIK
Ditemukan: massa yang keras > 80% Nyeri Disuse artrophy Efusi pada persendian Hangat pada lokasi tumor

GAMBARAN KLINIS
GCT dibagi menjadi beberapa staging : STAGE 1 - benign latent dari giant cell tumor - tidak ada aktivitas agresif lokal STAGE 2 - benign active giant cell tumor - pada pencitraan terlihat gambaran alterasi struktur tulang cortikal

GAMBARAN KLINIS
STAGE 3 - tumor lokal agresif - pada pencitraan terlihat gambaran lesi litik mengelilingi medula dan korteks tulang - tumor dapat melewati korteks dan penetrasi ke jaringan lunak

GAMBARAN KLINIS GCT

GAMBARAN RADIOLOGI

FOTO POLOS

CT-scan

MRI

FOTO POLOS
Tampak daerah radiolusen pada ujung tulang dengan batas yang tidak tegas Ada zona transisi antara tulang normal dan patologik, biasanya kurang dari 1cm Lesi biasanya eksentrik, bersifat ekspansif sehingga korteks menjadi tipis

FOTO POLOS
Anteroposterior radiograph menunjukkan adanya lesi litik di subarticular pada proximal femur. Setelah kuretase GCT, infeksi berkembang, dan insersi antibiotik harus dilakukan.

FOTO POLOS
Lateral radiograph pada vertebra L3 menunjukkan lesi litik GCT di corpus vertebra, dengan ekspansi ke tulang dan internal septa.

FOTO POLOS

Anteroposterior radiograph bahu kanan menunjukkan adanya fraktur patologik giant cell tumor pada proksimal humerus. Tumor berada pada kedua epiphysis dan metaphysis.

FOTO POLOS
Anteroposterior radiograph pada lutut mennjukkan adanya fraktur patologik dengan giant cell tumor pada distal femur. Tumor menyebar ke subartikular permukaan femur.

CT-scan

CT-scan
Gambar 1. CT scan abdomen menunjukan adanya massa dari salah satu tulang rusuk kiri. Pemeriksaan histologis pada massa tersebut ditemukan giant cell tumor. Gambar 2. CT-scan tumor sel raksasa ulna distal potongan koronal. Temuan radiografi menunjukkan lesi subarticular diperluas

MRI

MRI
Gambar 1. T2 potongan koronal MRI pergelangan tangan menunjukkan tumor sel raksasa di posisi subarticular dalam radius distal. Lesi adalah heterogen dan hyperintense. Gambar 2. T2 potongan aksial MRI lutut menunjukkan beberapa cairan-cairan tingkat dalam tumor sel raksasa dari femur distal.

Aneurisma bone cyst

DIFERENSIAL DIAGNOSA

Kondroblastoma

Non-ossifying fibroma (Fibroxanthoma)

Aneurysma Bone Cyst

Bukan neoplasma Etiologi tak diketahui, diduga kelainan vaskular yang disebabkan gangguan sirkulasi darah Dijumpai pada usia 5-20th Letaknya pada tiap bagian dari skelet, pada tulang panjang biasanya pada metaphysis

Aneurysma Bone Cyst

GAMBARAN RADIOLOGI: Sebuah kista tulang aneurismal pada seorang gadis 14 tahun. Ini radiograf anteroposterior fibula proksimal menunjukkan lesi geografis dengan >1cm perluasan dari shell kortikal (panah)

Aneurysma Bone Cyst

GAMBARAN RADIOLOGI: Tampak daerah radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang Lesi bersifat ekspansif Koteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar

Aneurysma Bone Cyst

GAMBARAN RADIOLOGI: Gambaran sangat mirip dengan giant cell tumor Batas lesinya tegas dan sering kali disertai tepi sklerotik bedakan dengan giant cell tumor yang mempunyai batas tidak tegas

KONDROBLASTOMA
Tumor jinak di epifisis kartilago, umumnya muncul di tulang panjang tubular (distal dan proksimal femur, proksimal tibia, proksimal humerus, calcaneus, talus, patella)

KONDROBLASTOMA
Usia 10-25 tahun, >> laki-laki Pasien datang dengan sakit didaerah lokasinya jelas, ada pembengkakan, sendi kaku dan gerakan terbatas

KONDROBLASTOMA
GAMBARAN RADIOLOGI: Tampak bayangan radiolusen berbentuk bundar dengan batas tegas Kadang tampak pinggiran yang sklerotik Kalsifikasi pada kira-kira 50%

KONDROBLASTOMA
Gambar 1. Chondroblastoma pada seorang gadis 16 tahun. Sebuah radiograf anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung matriks chondroid.

Gambar 2. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot seperti kasar, popcorn sperti mineralisasi matriks control.

Non ossifying Fibroma

Tumor jinak yang umumnya terjadi pada anakanak 20% anak memiliki lesi ini Paling sering di tulang paha posterior distal Jika anak beranjak dewasa lesi cenderung menghilang

Non ossifying Fibroma

Gambaran mikroskopik: suatu fibroma nonossifying terdiri dari sel spindle (fibrous).

Non ossifying Fibroma

GAMBARAN RADIOLOGI: Lesi distal tibia metafisis dengan scalloping endosteal minimal Margin antara lesi dan tulang disekitarnya berbeda Tepi sklerotik yang didefiniskan dengan baik tumor sekarang minimal aktif Kurangnya mineralisasi internal lesi baik di jaringan cairan atau fibrosa

Non ossifying Fibroma

Nonossifying fibroma dari tibia disal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi kelas IA.

PENATALAKSANAAN

TERAPI BEDAH TERAPI NON BEDAH

TERAPI BEDAH
Melakukan eksisi luas sampai tepi sayatan bebas tumor Rekurensi lokal pada GCT jaringan lunak sekitar 12% dan kemungkinan metastasis sangat kecil Rekurensi umumnya pada kasus tepi sayatan tidak bebas tumor

TERAPI BEDAH
Kuretase tumor menyebabkan sebuah lubang di tulang yang dapat diisi dengan graft tulang. Tulang diambil dari bagian lain dari tubuh pasien sendiri (autograft) atau dari mayat (allograft) Jika pengobatan terbatas pada kuretase, tumor bisa kembali kambuh (45%)dari waktu kuretase tersebut

TERAPI NON BEDAH

TERAPI RADIASI efektif Namun dapat mengakibatkan pembentukan kanker pada 15% pasein yang menerimanya Terapi radiasi hanya digunakan pada kasuskasus yang paling sulit dimana operasi tidak dapat dilakukan dengan aman atau efektif

PROGNOSIS
BAIK, meskipun dapat kambuh dan metastasis ke paru walaupun jarang. Angka kematian pada GCT adalah sekitar 4% Lakukan follow up jangka panjang karena perubahan menjadi ganas terjadi postoperatif Kuretase menunjukkan rongga lesi terisi bone chips sekitar 40 tahun setelah terapi primer. Rekurensi dapat terjadi 2-7th setelah terapi

DAFTAR PUSTAKA
R G Forsyth, G De Boeck, S Bekaert, dkk. Telomere Biology in Giant Cell Tumor of Bone. in : J Pathol 2008; 214 .h. 555563 Kamal A F, Aminata I W, Hutagalung E U, Giant Cell Tumor Jaringan Lunak. in : Maj Kedokt Indon, Volum: 57, Nomor: 11, Nopember 2007. h. 404-407 Silvers A R, Peters M S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in the Diagnosis of Giant Cell Tumor of the Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h. 1392-1395. American Academy of Orthopedic Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL://orthoinfo.aaos.org

DAFTAR PUSTAKA
Haque A U and Moatasim A. Giant Cell Tuomr of Bone: A Neoplasm or a Reactive Condition. Int J Clin Exp Pathol ; 2008. h. 489-501 Lesley Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25,2011. Available from URL : http://emedicine.medscape.com Lewis V O. Giant Cell Tumor. April, 2009. Available from URL : http://emedicine.medscape.com Forsyth RG, Hogendoorn PCW. Bone: Giant Cell Tumor. June 2003. Available from URL : http://atlasgeneticsoncology.org American Academy of Orthopedics Surgeons. Giant Cell Tumor of Bone. June 2010. Available from URL : http://orthoinfo.org

DAFTAR PUSTAKA
Ekayuda I. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Jakarta : Balai Penerbit FKUI ; 2005. h. 76-81. The Doctors doctor. Giant cell tumor of bone. April 16; 2008. Available from URL : http://thedoctorsdoctor.com Sudoyo Aru W, Setiyohadi B, Alwi I, dkk. Ilmu Penyakit Dalam edisi II. Jakarta : Balai Penerbit FKUI ; 2006. h. 10969 Gunderman R. Essential Radiology 2nd Edition. New York ; 2006. h. 220-221 Murphey M D, Nomikos G C , Flemming D, dkk. Imaging of Giant Cell Tumor and Giant Cell Reparative Granuloma of Bone Radiologic Pathologic Correlation. From the Archieve of the AFIP. September 2001, vol.21. h. 1283-1304

DAFTAR PUSTAKA
Bone Tumor. Giant Cell Tumor. Newton, Massachusetss. June 2003. Available from URL : http://www.bonetumor.org Canale S T. Campbells Operative Orthopaedics vol. 1 10th edition; 2003. h. 813-817. Moore L K, Dalley F A. Clinical Oriented Anatomy 5th edition; 2006. h. 18-21, h. 813-817. Wheeless Textbook of Orthopaedics. Giant Cell Tumor of Bone. March 2011. Available from URL : http://www.wheelssonline.com Rasjad C. Ilmu Bedah Ortopedi. Ujung Pandang. Bintang Lamumpatue ; 1998. h. 357-372.

DAFTAR PUSTAKA
Stoller, W David. Magnetic Resonance Imagging in Orthopedics and Sport Medicine 3rd edition ; California 2007 Fletcher C, Unni K, Mertens F. Pathology and Genetics of Tumors. France : IARC ; 2002. h. 241-2 Joseph B. Musculoskeletal Medicine 1st edition. 2003 Miller T. Bone Tumors and Tumorlike Conditions. in : Radiology, Volume Plancher K D. Giant Cell Tumor of the tendon sheath benign. in : Steps Health Journal. November 2011. Giant Cell Tumor. Available from URL : http://bonetumor.org Anderson. General Approach to Lyric Bone Lesions. 2004. h. 8-17