Transposisi great artery Definisi Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis.

Patofisiologi Vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri. Hubungan antara atrium dan ventrikel normal (disebut konkordan). Aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri. Aorta berada sebelah anterior dan kanan arteri pulmonalis Darah desaturasi kembali dari dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak benar keluar ke aorta kanan dan kembali ke tubuh lagi, sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit parallel. Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan pencampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasi. Sekitar setengah penderita dengan TGA menderita VSD juga, yang memberikan pencampuran yang jauh lebih baik Tanda klinis dan hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada tidaknya defek yang menyertai: TGA terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup Lebih sering pada bayi dari ibu diabetes Laki-laki (3:1)

HLHS Diagnosis Sering kali, hypoplastic left heart syndrome didiagnosa sebelum kelahiran, dengan fetal echocardiogram. Jika diagnosis prenatal, rumah sakit akan mempersiapkan rencana untuk merawat segera setelah melahirkan. Terkadang HLHS didiagnosa jam atau hari setelah kelahiran dan bayi membutuhkan terapi segera. Diagnosis dari HLHS membutuhkan tes-tes sebagai berikut :

1. 2. 3. 4. 5. 6. PDA

Echocardiogram Electrocardiogram (ECG) Chest X-ray Pulse oximetry Cardiac catheterization Cardiac MRI

Patofisiologi Patofisiologi yang terjadi adalah : 1. 2. 3. Pirau dari kiri ke kanan, berakibat peningkatan aliran darah ke arteri pulmonalis Dilatasi atrium kiri peningkatan tekanan atrium kiri Peningkatan volume (volume overload) ventrikel kiri

Derajat beratnya pirau kiri kenan ditentukan oleh besarnya defek. Kecuali pada yang non restriktif, pirau ditentukan oleh perbedaan relatif tahanan antara sirkulasi sistemik dan sirkulasi paru. Peningkatan tekanan di atium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan dapat memicu terjadinya pirau kiri ke kanan tambahan dari foramen ovale yang teregang/ terbuka (stretched rbuka, disebut stretched foramen ovale ). Pada saat janin/fetus, plasenta adalah sumber prostaglandin utama. Setelah lahir, plasenta tidak ada. Paru-paru merupakan tempat metabolisme prostaglandin. Dengan hilangnya plasenta, ditambah dengan semakin matangnya fungsi paru, maka kadar prostaglandin neonatus akan

segera menurun. Maka duktus akan mulai menutup secara fungsional (konstriksi) dimulai dari sisi pulmonal. Penutupan duktus ini dipengaruhi oleh kadar PaO2 ateri, prostaglandin, thromboksan. Pada neonatus preterm, penutupan duktus terjadi lambat, karena metabolisme/degradasi prostaglandin tidak sempurna disebabkan oleh fungsi paru yang belum matang, dan sensitivitas terhadap duktus meningkat. Respons duktus terhadap oksigen juga tidak baik. Sementara itu, dengan bertambahnnya umur, tahanan vaskular paru akan menurun, maka pirau kiri ke kanan akan bertambah, sehingga muncullah gejala. Pada usia 2 minggu, duktus akan menutup secara anatomi dengan terjadinya perubahan degeneratif dan timbulnya jaringan fibrotik, berubah menjadi ligamentum arteriosum

Childrens Hospital of Philadelphia. Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS). G. Wernoviski ed. 3/2011. http://www.chop.edu/service/cardiaccenter/heartconditions/hypoplastic left heart syndrome hlhs.html utm_source=msn&utm_medium=cpc&utm_term = hypoplasticleft heart syndrome utm campaign = CHOP Cardiology US HLHS Accessed 16/06/2013