BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ seperti hepar, limpa, otak tulang dan kulit atau mukosa. Hemangioma dikarakteristikan dengan proiferasi sel endotel yang sangat cepat, diikuti dengan involusi secara bertahap. Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak anak, namun tetap tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang dewasa. Prevalensi hemangioma 1-3% pada neonatus dan 10% pada bayi sampai usia 10 tahun. Lokasi tersering dijumpai hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60%. Pada rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal. Hemangioma tidak digolongkan sebagai penyakit yang dapat

diturunkan. Namun demikian, dari survey yang dilakukan didapatkan adanya insiden sebesar 10% pada bayi-bayi dengan riwayat keluarga menderita hemangioma. Hampir semua menghilang tanpa terapi apapun. Akan tetapi, karena ia juga dapat menimbulkan komplikasi yang mengancam nyawa seperti perdarahan dan gagal jantung, maka terapi sejak dini menjadi penting. 1.2. Rumusan Masalah 1. Apa definisi dari hemangioma? 2. Bagaimana epidemiologi dari hemangioma ? 3. Bagaimana etiologi dan patofisiologi hemangioma? 4. Bagaimana klasifikasi dari hemangioma? 5. Bagaimana tanda atau gejala klinis dari hemangioma?

6. Bagaimana cara penegakan diagnosa dari hemangioma? 7. Apa komplikasi yang terhjadi dari hemangioma ? 8. Bagaimana penatalaksanaan, dan pencegahan pada hemangioma ? 1.3. Tujuan 1. Mengetahui dan memahami definisi dari hemangioma 2. Mengetahui dan memahami epidemiologi dari hemangioma 3. Mengetahui dan memahami etiologi dan patofisiologi hemangioma 4. Mengetahui dan memahami klasifikasi dari hemangioma 5. Mengetahui dan memahami gambaran klinis dari hemangioma 6. Mengetahui dan memahami cara penegakkan diagnosa dan diagnosa banding dari hemangioma 7. Mengetahui dan memahami komplikasi dari hemangioma 8. Mengetahui dan memahami penatalaksanaan dan pencegahan pada hemangioma 1.4. Manfaat Diharapkan kita mampu memahami tentang hemangioma termasuk definisi,epidemiologi, etiologi, patofisiologi, klasifikasi, manifestasi klinis, penegakkan diagnosa, komplikasi, penatalaksanaan, serta pencegahan. Dan sekaligus menambah wawasan kita tentang penyakit ini untuk membantu kita saat melakukan praktik klinis nantinya.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1

Definisi Hemangioma adalah suatu tumor jaringan lunak yang biasanya terjadi pada masa pertumbuhan. Biasanya, hemangioma sudah tampak sejak bayi sebanyak 80 % dan hanya 16 % muncul setelah beberapa minggu setelah kelahiran. Sebanyak 60% hemangioma berada pada daerah kepala dan leher. Karakterisitik hemangioma terdiri dari fase inisial yaitu proliferasi yang cepat, diikuti dengan involusi yang lambat dan sering kali berperan pada regresi yang lengkap. Hemangioma dapat mengenai bibir atas atau bibir bawah. Hemangioma pada bibir biasanya berkembang lambat dibandingkan dengan hemangioma yang berada pada daerah lain. Selama fase proliferasi, penderita dengan hemangioma pada bibir akan mengalami ketidaknyamanan yang signifikan dari obstruksi pernapasan, pendarahan, ulserasi dan nyeri.

2.2

Epidemiologi Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang lazim pada bayi dan anak-anak. Walaupun demikian, tidak menutup kemungkinan terjadi pada orang dewasa. Prevalensi hemangioma 1-3 % pada neonatus dan

10 % pada bayi sampai dengan usia 1 tahun. Lokasi tersering dijumpainya hemangioma ada pada daerah kepala dan leher yaitu sebesar 60 %. Pada daerah rongga mulut sering ditemukan di bibir, lidah dan mukosa bukal. Sekitar 80 % kasus berupa lesi tunggal, dan 1/4-nya merupakan lesi yang multipel. Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan dibanding laki-laki dengan rasio 3:1, dan lebih sering mengenai ras kulit putih.

2.3

Etiologi Etiologi terjadinya hemangioma sampai saat ini masih belum diketahui. Penyebabnya diduga berhubungan dengan mekanisme kontrol pertumbuhan pembuluh darah. Meskipun mekanisme yang jelas mengenai kontrol pertumbuhan dan involusi hemangioma tidak begitu dimengerti, pengetahuan mengenai pertumbuhan pembuluh darah yang normal dan proses angiogenesis dapat dijadikan petunjuk untuk mengetahui penyebab timbulnya hemangioma. Sitokin, seperti basic fibroblast growth factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) berhubungan dengan proses angiogenesis. Peningkatan kadar angiogenesis factors tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma interferon (-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-) dan transforming growth factor-beta (TGF-) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma. Pengaruh hormonal serta iritan fisik, mekanik, dan kimiawi juga diperkirakan menjadi penyebab proliferasi abnormal pada jaringan hemangioma, tetapi penyebab utama yang menimbulkan defek pada hemangiogenesis masih belum jelas. Adapun hipotesis yang menyatakan bahwa sel plasenta, seperti trophoblast sebagai sel awal terbentuknya hemangioma serta adanya kemungkinan pengaruh genetik terhadap timbulnya hemangioma, memerlukan penelitian yang lebih lanjut untuk memastikannya. Kebanyakan hemangioma timbul de novo tanpa adanya riwayat keluarga (sporadis). Tetapi ada beberapa penelitian yang melaporkan

bahwa hemangioma berhubungan dengan gen autosom-dominan, terutama neonatus dengan berat badan lahir yang rendah (< 1500 gram). 2.4 Patofisiologi Pada awalnya, tumor muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan mulai membelah, membentuk sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini mendapatkan nutrisi dari pembuluh darah yang ada di dekatnya. Akan tetapi, karena sel terus membelah, maka sel yang berada di tengah menjadi berada jauh dari pembuluh darah, sehingga ia harus mempunyai pembuluh darah sendiri. Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru, tumor tidak akan bisa tumbuh lebih besar dari 1 milimeter. Agar tumor dapat berkembang, diperlukan pembentukan pembuluh darah melalui angiogenesis. Untuk proses angiogenesis tersebut antara lain diperlukan vascular endothelial growth factor (VEGF) yang merupakan peptida angiogenik yang sangat berpotensi dalam mengendali pengembangan hematopoietic stem cell dan pengubahan matriks ekstrasel. In vitro VEGF merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi dan pembentukan rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. In vivo mengatur permiabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam proses awal angiogenesis. Faktor angiogenik seperti VEGF mempunyai peranan pada fase proliferasi-involusi hemangioma dan bekerja melalui dua cara. Pertama, secara langsung mempengaruhi mitosis endotel pembuluh darah. Kedua, secara tidak langsung mempengaruhi makrofag, sel mast, dan limfosit T penolong. Makrofag menghasilkan stimulator ataupun inhibitor angiogenesis. Pada fase proliferasi, jaringan hemangioma diinfiltrasi oleh makrofag dan sel mast, sedangkan pada fase involusi terdapat infiltrasi monosit. Diperkirakan infiltrasi makrofag dipengaruhi oleh Monocyte chemoattractant protein-1 (mcp-1), suatu glikoprotein yang berperan sebagai kemotaksis mediator. Zat ini dihasilkan oleh sel otot polos pembuluh darah pada fase proliferasi, tetapi tidak dihasilkan oleh hemangioma pada fase involusi.

2.5

Klasifikasi Hemangioma Secara histologik hemangioma dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang terlibat. Ada 3 jenis hemagioma, yaitu : 1. Hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan

talangiektasis. Hemangioma kapiler terdiri atas : a) hemangioma kapiler pada anak (nevus vasculosus, strawberry nevus); b) granuloma piogenik; c) cherry-spot (ruby-spot), angioma senilis.

Gambar 1 : Nevus intra mukosal pada palatum

Gambar 2 : Angioma sinilis pada kulit 2. Hemangioma kavernosa terbagi tiga, yaitu : hemangioma matang, hemangioma keratotik dan hamartoma vaskular. Nevus flameus, angiokeratoma, dan spider angioma tergolong dalam talangiektasis.

Untuk praktisnya, Mulliken dan Glowacki membagi hemangioma ke dalam bentuk yang lebih sederhana, yaitu : hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan hemangioma campuran.

Gambar 3 : Hemangioma kavernosa berbentuk kubah pada ventral lidah

Gambar 4 : Hemangioma kavernosa multinodular

Disamping klasifikasi secara histologik, hemangioma juga bisa diklasifikasikan menurut jumlah lesi yang timbul. Kebanyakan dari pasien hemangioma memiliki lesi tunggal, tetapi ada juga pasien memiliki lesi lebih dari satu. Beberapa literatur juga menyebutkan klasifikasi hemangioma selain yang dijelaskan diatas tetapi juga sebagai berikut :

1.

Intramuscular hemangioma Intramuscular hemangioma sering terjadi pada dewasa muda, 80-90% diderita oleh orang yang berumur kurang dari 30 tahun. Hemangioma ini lebih sering terjadi pada ekstremitas inferior, terutama di paha dan khas ditunjukkan dengan massa pada palpasi dan perubahan warna pada permukaan kulit di sekitar area hemangioma. Intramuscular hemangioma bisa asimptomatik atau dapat juga muncul dengan gejala-gejala seperti pembesaran ekstremitas, peningkatan suhu pada area hemangioma, perubahan warna pada permukaan kulit, dan sakit

2.

Synovial hemangioma Synovial hemangioma kasusnya jarang terjadi. Pada artikulasio sinovial terdapat eksudat cairan yang berulang, nyeri, dan menunjukkan gejala gangguan mekanik.

3.

Osseus hemangioma Osseus hemangioma sering ditemukan dalam bentuk kecil-kecil, tetapi dapat menyebabkan nyeri dan bengkak. Pada tulang tengkorak dapat berhubungan dengan bengkak, eritema, lunak, atau kelainan bentuk. Pada kasus-kasus yang jarang, vertebrae hemangioma bisa menyebabkan penekanan pada korda dan fraktur, tapi kebanyakan vertebrae hemangioma biasanya asimptomatik. Osseus hemangioma biasanya solid (melibatkan satu tulang) atau fokal (melibatkan satu tulang atau tulang di dekatnya pada satu area). Penulis lain memberi definisi yang berbeda. Beberapa penulis mengatakan bahwa hemangiomatosis merupakan multipel hemangioma yang berlokasi di antara tulang yang saling berdekatan atau bersebelahan. Multipel hemangioma juga dihubungkan dengan cystic angiomatosis tulang dimana tidak didapatkan komponen jaringan lunak. Skeletal-ektraskeletal angiomatosis diartikan sebagai hemangioma yang mempengaruhi kanalis vertebralis, selama tidak berada satu tempat .

4.

Choroidal hemangioma Choroidal hemangioma dapat tumbuh di dalam pembuluh darah retina yang disebut koroid. Jika terdapat pada makula (pusat penglihatan) atau terdapat kebocoran cairan dapat menyebabkan pelepasan jaringan retina (retinal detachment). Perubahan ini dapat mempengaruhi penglihatan. Kebanyakan choroidal hemangioma tidak pernah tumbuh atau terjadi kebocoran cairan dan mungkin dapat diobservasi tanpa pengobatan

5.

Spindle cell hemangioma Spindle cell hemangioma (hemangioendothelioma) merupakan lesi vaskular yang tidak jelas dimana biasanya berlokasi di dermis atau subkutis dari ekstremitas distal (terutama sekali pada tangan)

6.

Gorham disease Gorham disease dapat menimbulkan nyeri tumpul atau lemah dan jarang dicurigai lebih awal pada evaluasi dengan radiografi. Penderita biasanya berumur kurang dari 40 tahun. Secara histologi Gorham disease khas menampakkan hipervaskularisasi dari tulang. Proliferasi vaskular sering mengisi kanalis medularis.

7.

Kassabach-Merritt syndrome Kassabach-Merritt syndrome komplikasi dari pembesaran pembuluh darah yang cepat yang ditandai dengan hemolitik anemia, trombositopeni, dan koagulopati. Kassabach-Merritt syndrome terlihat berhubungan dengan stagnasi aliran pada hemangioma yang besar, dengan banyaknya trombosit yang tertahan dan terjadi penggunaan faktor koagulan yang tidak diketahui sebabnya (consumptive coagulopathy).

2.6

Gambaran penyakit 2.6.1 Gambaran Klinis

Gambaran klinis hemangioma berbeda-beda sesuai dengan jenisnya. Hemangioma kapiler tampak beberapa hari sesudah lahir. Strawberry nevus terlihat sebagai bercak merah yang makin lama makin besar. Warnanya menjadi merah menyala, tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, dan keras pada perabaan. Ukuran dan dalamnya sangat bervariasi, ada yang superfisial berwarna merah terang, dan ada yang subkutan berwarna kebiru-biruan. Involusi spontan ditandai oleh memucatnya warna di daerah sentral, lesi menjadi kurang tegang dan lebih mendatar.

Gambar 5 : Strawberry hemangioma pada kulit Granuloma piogenik terjadi akibat prolifereasi kapiler yang sering terjadi sesudah trauma, jadi bukan oleh karena proses peradangan, walaupun sering disertai infeksi sekunder. Lesi biasanya soliter, dapat terjadi pada semua umur, terutama pada anak dan pada bagian tubuh yang tersering mengalami trauma. Mula-mula berbentuk papul eritematosa dengan pembesaran yang cepat. Beberapa lesi dapat mencapai ukuran 1 cm dan dapat bertangkai. Lesi mudah berdarah.

10

Gambar 6 : Granuloma piogenik pada gingiva interdental dan bibir Hemangioma kavernosa tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus yang berwarna merah sampai ungu. Biasanya merupakan tonjolan yang timbul dari permukaan, bila ditekan mengempis dan pucat lalu akan cepat menggembung lagi apabila dilepas dan kembali berwarna merah keunguan. Lesi terdiri atas elemen vaskular yang matang. Lesi ini jarang mengadakan involusi spontan, kadang-kadang bersifat permanen.

Gambar 7 : Hemangioma sebelum ditekan

Gambar 8 : Hemangioma saat diberi tekanan

Hemangioma campuran terdiri atas campuran antara jenis kapilar dan kavernosa. Gambaran klinisnya juga terdiri atas gambaran kedua jenis di atas. Jarang dijumpai di rongga mulut, sebagian besar ditemukan pada ekstrimitas bawah. Biasanya unilateral, soliter, terjadi beberapa saat sejak kelahiran. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah kebiruan yang kemudian pada

11

perkembangannya verukosa.

dapat

memberi

gambaran

keratotik

dan

Pada keadaan tertentu, hemangioma sering timbul bersamasama dengan kelainan lain dan membentuk suatu sindroma, antara lain: sindroma Kasabach-Merrit, sindroma (nevus merupakan Sturge-Weber, vaskulosus varian dari sindroma Klippel-Trenaunay-Weber Kasabach-Merrit

hypertrophicus) dan sindroma Blue Rubber Bleb Nevus. Sindroma koagulopati intravaskuler diseminata oleh sekuesterasi platelet pada hemangioma kavernosa yang besar. Biasanya mengenai bayi berusia 3 bulan atau kurang. Angka mortalitas sekitar 30 % yang biasanya terjadi karena perdarahan, sepsis, atau obstruksi jalan napas, dan kebanyakan serangan ini dijumpai pada tahun pertama. Sindroma Sturge-Weber (ensefalofasial atau ensefalotrigeminal angiomatosis) merupakan sindroma yang ditandai oleh nevus flameus unilateral pada wajah. Tampak beberapa saat setelah lahir, disertai malformasi vaskulerleptomeningeal kortikal pada sisi yang sama, sehingga menimbulkan manifestasi neurologis seperti kejang, hemiparese, hemiplagia, retardasi mental, serta pada pemeriksaan foto kepala tampak adanya kalsifikasi melingkar intrakranial, juga disertai kelainan mata pada sisi yang sama berupa angiomatosis khoroid mata, bufalmus, dan glaukoma.

12

Gambar 9 : Hemangioma intra oral yang unilateral pada pasien dengan sindroma Sturge-Weber Sindroma Klippel-Trenaunay-Weber (nevus vaskulosus hypertrophicus) merupakan malformasi vaskular berupa nevus flameus luas, biasanya pada satu ektremitas, varises pada sisi yang sama, dan adanya hipertropi pada tulang dan jaringan lunak dari ektremitas yang sama. Sindroma Blue Rubber Bleb Nevus merupakan varian dari hemangioma kavernosa yang diturunkan secara autosomal dominan, terdiri dari hemangioma kutaneus multipel yang tersebar pada badan dan ekstremitas, disertai hemangioma tipe yang sama pada traktus gastrointestinal.

2.6.2

Gambaran Histologis Hemangioma kapiler terdiri atas kapiler-kapiler baru yang berisi darah dan membentuk suatu anyaman. Tumor ini hanya mengenai satu segmen dari pembuluh darah. Dari segmen tersebut sel-sel endotel tumbuh keluar membentuk kapiler-kapiler baru yang merupakan suatu anyaman. Sel-sel endotel dari kapiler tersebut sering berproliferasi sehingga lumennya tertutup. Pada fase involusi tampak penyempitan dan oklusi lumen kapiler dan terjadi peningkatan stroma jaringan ikat. Hemangioma kavernosa terdiri atas ruang-ruang sinusoid yang dibatasi oleh sel endotel berisi darah yang lebar dan berdinding tipis, bentuk ireguler, terletak pada dermis bagian bawah serta subkutis, dilapisi oleh selapis endotel, serta dikelilingi oleh jaringan fibrosa yang tebal.

13

Gambar 10 : Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah venous yang terisi blood clot (tanda panah) di bawah mukosa hingga ke permukaan otot

Gambar 11 : Hemangioma bibir, terlihat peningkatan jumlah pembuluh darah disertai dilatasi pembuluh darah

2.7

Penegakkan Diagnosa dan Diagnosa Banding Diagnosa Hemangioma bisa ditegakkan berdasarkan anamnesa dan gambaran klinisnya yang khas. Gambaran klinis umum adalah adanya bercak merah yang timbul beberapa saat sesudah lahir, warnanya merah terang bila jenis strawberry atau biru bila jenis kavernosa. Bila besar maksimum sudah tercapai, biasanya pada umur 9-12 bulan, warnanya menjadi merah gelap dan lesi akan hilang dengan sendirinya setelah

14

beberapa tahun. Tetapi pada beberapa kasus, lesi atau benjolan tersebut menetap hingga pasien dewasa. Hal itu mengakibatkan keraguan dalam diagnosa sehingga diperlukan pemeriksaan histopatologi sebagai pemeriksaan penunjang untuk mendapatkan diagnosa yang akurat. Diagnosis hemangioma selain dengan gejala klinis, juga dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang lain. Penggunaan teknik pencitraan membantu dalam membedakan kelainan pembuluh darah dari beberapa proses neoplasma yang agresif. Ultrasonografi dengan Doppler merupakan cara yang efektif, karena tidak bersifat invasif dan dapat menunjukkan gambaran aliran darah yang tinggi yang merupakan karakteristik dari hemangioma, demikian dapat membedakan antara hemangioma dengan tumor solid Pada penggunaan X-ray, hemangioma jenis kapiler, X-ray jarang digunakan karena tidak dapat menggambarkan masa yang lunak, sedangkan pada hemangioma kavernosum biasanya dapat terlihat karena terdapat area kalsifikasi. Kalsifikasi ini terjadi karena pembekuan pada cavitas cavernosum (phleboliths). Isotop scan pada hemangioma kapiler dapat menunjukkan peningkatan konsistensi dengan peningkatan suplai darah, tapi cara ini jarang digunakan. Angiografi menunjukkan baik tidaknya pembuluh darah juga untuk mengetahui pembesaran hemangioma karena neo-vaskularisasi. Magnetic Resonance Imaging (MRI) menunjukkan karakteristik internal dari suatu hemangioma dan lebih jelas membedakan dari otot-otot yang ada di sekitarnya Hemangioma dapat didiagnosa dengan pemeriksaan fisik. Pada kasus hemangioma dalam atau campuran, CT Scan atau MRI dapat dikerjakan untuk memastikan bahwa struktur yang dalam tidak terlibat. Diagnosa banding untuk hemangioma adalah malformasi vaskular, limfangioma, traumatik hematoma, sarkoma kaposi, dan melanoma ganas.

15

Gambar 12 : Malformasi vaskular pada lidah

1. Limfangioma adalah tumor jinak dari saluran limfatik yang terjadi pada masa awal kehidupan. Umumnya mengenai permukaan dorsal dan lateral dari bagian anterior lidah serta mukosa bibir. Limfangioma superfisial kecil mempunyai tonjolan papil tidak teratur yang menggambarkan papiloma, lunak serta dapat ditekan. Warnanya bervariasi dari merah muda sampai keputih-putihan, sedikit biru.

Gambar 13 : Limfangioma pada bibir 2. Traumatik hematoma adalah genangan luas dari darah ekstravasasi akibat terputusnya pembuluh darah karena trauma. Terjadi akibat terbenturnya wajah, erupsi gigi maupun robeknya vena saat penyuntikan anastesi lokal. Berwarna merah tua-coklat atau biru.

16

Gambar 14 : Traumatik hematoma

3. Sarkoma kaposi adalah tumor dari proliferasi vaskuler yang terjadi pada kulit maupun jaringan mukosa dan terjadi pada 20 % pasien AIDS. Penyebabnya tidak diiketahui, tetapi dicurigai adanya peranan faktor virus (CMV) yang berkaitan dengan angiogenesis. Sarkoma kaposi awalnya berupa makula merah tanpa gejala, selanjutnya membesar menjadi plak merah-biru, kemudiaan tampak sebagai nodul biru-ungu, berlobus, berulserasi dan sakit. Predileksi pada daerah lateral palatum keras, gusi dan mukosa pipi.

Gambar 15 : Sarkoma kaposi pada pasien HIV

4. Melanoma ganas dapat rata atau menimbul, berpigmen atau tidak berpigmen. Bila berpigmen, warnanya biasanya gelap dan bervariasi

17

dari coklat, abu-abu, biru atau hitam. Sering terjadi pada linggir alveolar atas, palatum, anterior gingiva dan mukosa bibir. Dilaporkan sebanyak 30 % kasus melanoma timbul pada orang-orang dengan riwayat trauma.

Gambar 16 : Melanoma ganas pada palatum 2.8 Komplikasi 1. Perdarahan Komplikasi ini paling sering terjadi dibandingkan dengan komplikasi lainnya. Penyebabnya ialah trauma dari luar atau ruptur spontan dinding pembuluh darah karena tipisnya kulit di atas permukaan hemangioma, sedangkan pembuluh darah di bawahnya terus tumbuh (Katz, et al., 2002). 2. Ulkus Ulkus menimbulkan rasa nyeri dan meningkatkan resiko infeksi, perdarahan, dan sikatrik. Ulkus merupakan hasil dari nekrosis. Ulkus dapat juga terjadi akibat ruptur (Kushner, et al., 1999). Hemangioma kavernosa yang besar dapat diikuti dengan ulserasi dan infeksi sekunder (Kantor, 2004).

18

Gambar 11. Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai sembuh setelah pengobatan (Kushner, et al., 1999).

Gambar 12. Hemangioma anogenital dengan nyeri, ulserasi yang terinfeksi, mulai terbentuk sikatrik (Kushner, et al., 1999). 3. Trombositopenia Jarang terjadi, biasanya pada hemangioma yang berukuran besar. Dahulu dikira bahwa trombositopenia disebabkan oleh limpa yang hiperaktif. Ternyata kemudian bahwa dalam jaringan hemangioma terdapat pengumpulan trombosit yang mengalami sekuesterisasi (Katz, et al., 2002). 4. Gangguan penglihatan Pada regio periorbital sangat meningkatkan risiko gangguan penglihatan dan harus lebih sering dimonitor. Amblyopia dapat merupakan hasil dari sumbatan pada sumbu penglihatan ( visual axis).

19

Kebanyakan komplikasi yang terjadi adalah astigmatisma yang disebabkan tekanan tersembunyi dalam bola mata atau desakan tumor ke ruang retrobulbar (Kushner, et al., 1999). Hemangioma pada kelopak mata bisa mengganggu perkembangan penglihatan normal dan harus diterapi pada beberapa bulan pertama kehidupan (Kantor, 2004).

Gambar 13. Hemangioma periokuler yang kecil pada bayi menyebabkan astigmatisma (Kushner, et al., 1999). 5. Masalah psikososial Kondisi dapat mempengaruhi penampilan seseorang dan dapat memprovokasi perhatian dan reaksi berbahaya dari orang lain. (Drolet, et al., 2004). 6. Dengan persentase yang sangat kecil hemangioma bisa menyebabkan obstruksi jalan nafas, gagal jantung (Enneking, et al., 1998; Cohen, 2004). 2.9 Penatalaksanaan Ada dua cara penatalaksanaan hemangioma, yaitu secara konservatif (alamiah) dan secara aktif. Cara konservatif memanfaatkan proses alamiah dari hemangioma tersebut. Dilakukan observasi untuk melihat hemangioma mengalami pembesaran dalam bulan-bulan pertama,
20

kemudian mencapai besar maksimum dan ber-regresi sampai umur 5 tahun. Penatalaksanaan secara aktif dilakukan dengan pembedahan, terapi kortikosteroid, atau radiasi. Perawatan dengan tindakan bedah beberapa diantaranya adalah eksisi, bedah krio dan laser. Pembedahan biasanya diindikasikan pada hemangioma yang tidak mengalami regresi spontan selama lebih dari 9 tahun, terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar dan pada hemangioma raksasa dengan trombositopenia. Tindakan eksisi jarang dilakukan karena hemangioma cenderung mengalami perdarahan hebat. Untuk mengurangi perdarahan, eksisi dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi. Teknik lainnya adalah dengan bedah krio. Prinsip kerja dari bedah krio yaitu menyebabkan nekrosis dari sel-sel yang diakibatkan oleh pembekuan dan melunaknya sel-sel. Metode ini diperkenalkan pada tahun 1940-an dengan menggunakan nitrogen cair yang diaplikasikan dengan kapas. Lalu pada tahun 1961, Copper memperkenalkan sistem tertutup dengan menyemprotkan cairan nitrogen. Penggunaan laser bisa juga digunakan sebagai terapi hemangioma, tetapi biaya perawatannya relatif mahal. Pengobatan dengan kortikosteroid dipilih apabila melibatkan salah satu struktur vital, tumbuh dengan cepat dan mengadakan destruksi kosmetik, secara mekanik mengadakan obstruksi salah satu orifisum, adanya banyak perdarahan dengan atau tanpa trombositopenia, dan menyebabkan dekompensasio kardiovaskular. Kortikosteroid yang dipakai antara lain prednison yang mengakibatkan hemangioma mengadakan regresi, yaitu untuk hemangioma bentuk strawberry, kavernosa dan campuran. Dosisnya per oral 20-30 mg per hari selama 2-3 minggu dan perlahan-lahan diturunkan, lama pengobatan adalah 3-4 bulan. Pengobatan dengan radiasi dewasa ini sudah banyak ditinggalkan karena berakibat kurang baik pada tulang, juga menimbulkan komplikasi berupa keganasan yang terjadi pada jangka waktu lama dan dapat menimbulkan fibrosis pada kulit yang sehat.

21

2.10

Pencegahan Untuk mendeteksi timbulnya hemangioma secara dini mungkin agak sulit. Akan tetapi, jika anak telah lahir dan terlihat ada kelainan pada kulitnya, seperti keterangan yang disebutkan pada tanda-tanda hemangioma, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter untuk mengatasi atau mencegah perkembangan hemangioma lebih lanjut. BAB III PEMBAHASAN

3.1

Mapping Konsep

22

23

24

BAB IV PENUTUP 4.1 Kesimpulan Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan pada perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap jaringan pembuluh darah, gangguan tersebut berupa proliferasi sel endotelium yang belum teratur yang akhirnya membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus dengan lumen yang berisi sel darah. Kadangkadang hemangioma anak-anak mungkin menimpa pada struktur vital, memborok, berdarah, menyebabkan output tinggi gagal jantung atau kelainan struktural yang signifikan atau cacat. Secara umum klasifikasi hemangioma dibagi menjadi tiga yaitu hemangioma kapiler, hemangioma kavernosum, dan hemangioma campuran. Sampai saat ini penyebabnya masih belum jelas, sedangkan terapi yang ada beragam seperti terapi kortikosteroid, terapi bedah dan terapi radiasi. 4.2 Saran Diagnosa hemangioma mungkin sulit ditegakkan pada pasien dengan lesi kongenital yang besar, untuk itu apabila memungkinkan bisa dilakukan pemeriksaan penunjang seperti ultrasonografi. Pengobatan pada hemangioma saat ini bisa dengan beberapa cara, observasi dan pengenalan karakter pada masing-masing kasus perlu dilakukan untuk menentukan pilihan pengobatan yang tepat sehinga diperoleh prognosis yang baik. KIE yang baik kepada orang tua penting untuk dilakukan agar rasa takut, cemas dan kesedihan tidak berlarut-larut, sehingga orang tau dapat memberikan dukungan secara maksimal terhadap tumbuh kembang anak.

25

26