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5. NEUROPATA PERIFRICA

DEFINICIN: La neuropata es la afeccin de algunos o todos los nervios perifricos que afectan a los axones, la vaina de mielina, o ambas. Se manifiestan por una combinacin de signos y sntomas sensoriales, motoras y autonmicas . FACTORES DE RIESGO Y EPIDEMIOLOGA: Factores de riesgo: exposicin agentes txicos, ingesta de frmacos que producen neuropatas, historia familiar de neuropatas hereditarias, antecedentes de padecer enfermedades como, diabetes mellitus, alcoholismo, insuficiencia renal, neoplasias, amiloidosis, poliarteritis nodosa, lupus eritematoso sistmico; procesos infecciosos: difetera, lepra y sndrome de Guillain Barr, neuropatas metablicas, deficiencia nutricional. Los datos epidemiolgicos dependern del tipo de neuropata o agente etiolgico, se ejemplificar a la neuropata secundaria a diabetes mellitus, a la polirradiculoneuritis y a la mononeuropatia mltiple secundaria vasculitis. Diabetes mellitus, la neuropata diabtica es una de las complicaciones ms frecuentes de est enfermedad, alrededor del 5% presentan sntomas y signos de neuropata en etapa temprana; el 50% tienen cualquiera de los sntomas neuropticos o bien disminucin de las velocidades de neuroconduccin en los estudios electrofisiolgicos; la prevalencia vara del 5 al 60% al establecerse el diagnstico de la diabetes. Est variabilidad puede ser atribuida al uso de series diferentes de pacientes con respecto a edad, sexo, tipo y duracin de la diabetes. El riesgo de presentar esta complicacin parece ser similar tanto en el sexo masculino como el femenino, la forma ms comn de neuropata es la neuropata sensorial distal (y autonmica), cuya frecuencia se incrementa con el tiempo de evolucin de la diabetes, siendo del 4% en los primeros 5 aos y del l5% despus de los 20 aos. Polirradiculoneuritis o sndrome de Guillain Barr , ocurre en todo el mundo y afecta a individuos de diferentes edades y razas. La incidencia vara de 0.6 a 1.9 casos por 100,000 personas por ao. Alrededor del 70% de los casos se identifica una enfermedad febril que antecede a la parlisis aguda. Mononeuropatia mltiple secundario a vasculitis, cursan con alguna forma de neuropata aproximadamente 50% de los pacientes con poliarteritis nodosa; del 2 al 18% los pacientes con lupus eritematoso sistmico ; 2% artritis reumatoide y sndrome de Sjgren. CLASIFICACIN: Patrn de comportamiento (topografa) Simtrica generalizada (polineuropata) Focal / mltifocal

Clasificacin de las polineuropatias (PNP) basada en hallazgos electrodiagnsticos. Se creo mediante un modelo de anormalidades que van a predominar, en esta clasificacin las polineuropatias se dividen en 6 categoras, basadas en la prevalencia de afeccin sensorial o motora, as como la afeccin de mielina o axn. PNP sensorial y motora con desmielinizacin uniforme PNP motora > sensorial con desmielinizacin segmentaria PNP motora > sensorial, axonal

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PNP sensorial axonal. PNP sensorial y motora, axonal PNP sensoriomotora, desmielinizante y axonal

Clasificacin por estudios de conduccin nerviosa y electromiografa. Polineuropatia motora y sensorial del tipo de la desmielinizacin segmentaria Adquiridas. Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda o sndrome de Guillain Barr Polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria crnica Neuropata multifocal con bloqueo en la conduccin motora Lepra Difteria Infeccin por HIV Enfermedad de Lyme Envenenamiento agudo por arsnico Mieloma osteosclerotica Gamopatia monoclonal Acromegalia Sndrome de Sjgren Carcinoma Enfermedad de cadenas pesadas gamal Lupus eritematoso sistmico Frmacos: arabinosido C, amiodarona

Hereditaria Neuropata hereditaria, motora y sensorial, tipo I, III. IV Leucodistrofia metacromtica Adrenoleucodistrofia Neuropata hereditaria con labilidad a parlisis por presin Neuronopata/neuropata sensorial con perdida axonal Ataxia de Friedreich Degeneracin espinocerebelar Deficiencia de vitamina E Abetalipoproteinemia Talidomida Neuropata/neuronopatia (aguda, subaguda, crnica) Sndrome de Miller-Fisher Neuropata autonmica sensorial hereditaria (HSAN I-V) Ataxia teleangiectasia Cis-platinum Enfermedad de Crohn Enteropatia inducida por gluten Paraproteinemia Cirrosis biliar primaria Neuropata por pirodixina Sndrome de Sjgren Vinil benceno

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Polineuropatia mixta sensorio-motora con perdida axonal Alcoholismo Amiloidosis Enfermedades nutricionales (deficiencia de vit. B12, folatos, enfermedad de Whipple, sndromes postgastrectomia, ciruga restrictiva gstrica por obesidad y deficiencia de tiamina Enfermedad del tejido conectivo Neuropata txica (acrilamida, acido diclorofenoxiacetico, oxido de etileno y esteres de rganos fosforados). Frmacos (colchicina, fenitna, etambutol, amitriptilina, metronidazol, nitrofurantoina, cloroquina, disulfiram, glutamida, oxido nitroso y litio). Neuropata del enfermo crnico. SIDA. Policitemia vera. Neuropata sensorimotora del tipo de la perdida axonal y desmielinizacin. Diabetes mellitus Uremia.

CUADRO CLNICO: La forma de presentacin y evolucin a menudo son determinantes para el diagnsticico distinguindose las formas aguda, subaguda, crnica o insidiosa; se manifiestan por signos y sntomas motoras, sensitivas, vegetativas o la combinacin de ellos y que se caracterizan por: debilidad, fatiga, hiporreflexia, arreflexia, hipotona, atrofias, deformidades ortopdicas, disminucin de la sensacin a la vibracin, al sentido de posicin articular, ataxia, disminucin de la sensacin al dolor y temperatura, parestesias, disestesias, disfuncin urinaria y rectal, hipotensin, hipertensin, taquicardia sinusal, arritmia, hiponatremia y disminucin o aumento de la sudoracin. LABORATORIO: Estar determinada por el tipo de condicin mdica general o agentes txico asociada con las neuropatas: Qumica sangunea, examen general de orina, biometra hemtica, perfil inmunolgico, liquido cefalorraquideo, anlisis de substancias txicas, protenas sricas. GABINETE: Evaluacin electrofisiolgica, los estudios de conduccin nerviosa y electromiografa juegan un rol importante al diferenciar los dos cambios patolgicos mayores en las fibras nerviosas, degeneracin axonal y desmielinizacin, tambin determinan la extensin y distribucin de las lesiones, as como el pronstico. Evaluacin histolgica, biopsia de nervio perifrico, las alteraciones dependern del tipo de neuropata, pueden observarse reduccin en el nmero de fibras nerviosas mielinadas, de los fascculos nerviosos, infiltracin de clulas mononucleares en la vasa nervorum. CRITERIOS DIAGNSTICOS: Elementos clnicos: -Topografa, permite distinguir la mononeuropatias limitadas a un solo tronco nervioso, que se deben fundamentalmente a causas traumticas directas o compresivas.

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Las mononeuropatias mutiples definidas por la sucesin en el tiempo o por la afeccin simultnea de varios troncos nerviosos que se deben esencialmente a un mecanismo isqumico. Las polineuropatas que se caracterizan por una afeccin difusa y simtrica de predominio distal y las polirradiculoneuropatias que afectan sobre todo a las races y provoca un dficit motor proximal o difuso. -Edad de inicio, la aparicin temprana de sntomas que limiten actividad deportiva o la deteccin de un pie cavo hace pensar en una causa hereditaria. -Modalidades de aparicin y evolucin, elementos determinantes para el diagnstico, distinguindose las formas agudas (algunos das, mximo 4 semanas) cuyo ejemplo el Sndrome de Guillain Barre, las formas subagudas (algunas semanas) o las formas crnica (de varios meses a varios aos). -Tipo de fibras afectadas, neuropatas sensitivas por afeccin de fibras gruesas mielinizadas, que se caracteriza por una prdida del sentido palestsico, inicialmente en distal, del sentido de posicin de los dedos de los pies y por la abolicin de los reflejos osteotendinosos con evolucin hacia la ataxia. Neuropatas sensitivas por afeccin de fibras pequeas; las sensaciones trmicas y dolorosas son las ms afectadas. Neuropatas de predominio motor; la exploracin de los msculos intrisecos de los pies y de las manos es lo ms demostrativo. Neuropatas de predominio vegetativo; raramente ests aisladas, asocindose casi siempre con la afeccin de las fibras pequeas mielinizadas. -Distribucin de los sntomas, permite comprender el mecanismo fisiopatolgico subyacente que opone las axonopatas, que afectan a los axones, a las mielinopatas, lesiones que afectan primero a la vaina de mielina o a la clula de Schwann.. De esta forma, en las axonopatas, ms frecuentes, las anormalidades motoras o sensitivas predominan en las extremidades distales de los miembros inferiores, puesto que afectan inicialmente a las fibras ms largas. La degeneracin de la fibra nerviosa asciende de forma centrpeta hacia el cuerpo celular. La mielinopatas, frecuentes durante las polirradiculoneuropatas, en las que el dficit, casi siempre motor, predomina en los msculos proximales y en la cara. -La electromiografa determina con precisin el tipo de lesin, elemento importante de orientacin etiolgica y pronstica. Posibles complicaciones: Las lesiones del sistema nervioso perifrico produce deficiencias motoras, sensitivas y vegetativas, causantes de discapacidades de la locomocin y de prensin asociadas en muchos casos a complicaciones secundarias cutneas y articulares. Cutneos; cambios trficos, lceras cutneas en zonas de presin. Complicaciones ortopdicas, el dficit motor, frente al desequilibrio muscular y los dolores son los responsables de posturas viciosas y deformidades de las extremidades. Riesgo respiratorio la ineficacia de la tos y la disminucin ventilatoria pulmonar son responsables de la obstruccin bronquial por secreciones.

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Dolor neuroptico TRATAMIENTO: Mdico, manejo del dolor neuroptico con antidepresivo triciclicos: amitriptilina iniciar con 10- 25 mg al dia, imipranima 25 a 100 mg por da; anticonvulsivantes: carbamazepina 200 800 mg por da. REHABILITACIN: El programa de rehabilitacin tiene como objetivo prevenir las complicaciones secundarias, favorecer la regresin de las deficiencias y compensar las discapacidades. La eficacia de esta terapia sintomtica est estrechamente relacionada con la intensidad del dficit motor y sensorial. -Alineacin de los segmentos corporales manteniendo las articulaciones en posicin funcional para prevenir las deformidades en posiciones de decbito, sedente o bpeda, mediante el uso de cojines, bloques de goma espuma u ortesis . -Cambios de posicin cada 3 horas con posturas alternas sucesivas, decbito supino, decbito lateral derecho en tres cuartos, decbito supino, decbito lateral izquierdo en tres cuartos etc, con vigilancia de las zonas de riesgo (talones, malolos tibiales, sacro, troncnter mayor, cndilos femorales, isquin y punta del omplato. Fricciones leves y masajes suaves 3 a 4 veces al da de las zonas de riesgo para restablecer la circulacin. La aparicin de un enrojecimiento persistente debe ser considerado como una escara que requiere de medidas de descarga inmediata, higiene corporal con bao diario en cama, uso de colchn antiescaras; stas acciones deben ser realizadas en forma coordinada con el servicio de enfermera, rehabilitacin y familiar participante. -Respiracin diafragmtica y tcnicas de desosbstruccin por secreciones. Terapia Fsica y Terapia Ocupacional -Aplicacin de masaje profundo y aplicacin de corriente galvnica para mejorar y conservar el trofismo muscular cuando la parlisis se debe a una interrupcin de la conduccin nerviosa por una lesin (degeneracin wallerinana y prdida axonal). -Ejercicios de reeducacin y fortalecimiento muscular en msculos reinervados , se hace primero en forma analtica, sabiendo modular la intensidad, el nmero y la duracin de los ejercicios. Un msculos en proceso de reinervacin no es apto para realizar un esfuerzo intenso, sea cual sea su duracin. Se utilizan tcnicas de fortalecimiento muscular por facilitacin propioceptiva, sensitivomotriz. -Actividades funcionales para mejorar y mantener la prensin, reforzar la resistencia y la precisin de los movimientos. -Manejo del dficit sensitivo y dolor neuroptico: desensibilizacin, tratamiento de la hiperestesia, consiste en estimular de forma progresiva el territorio cutneo mediante diferentes texturas y vibraciones a 80 Hz. El uso de la neuroestimulacin transcutnea con fines analgsicos. La prdida o alteracin de la sensibilidad protectora requieren medidas preventivas para la conservacin de la integridad cutnea de la mano y pie.

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-Manejo del dficit vegetativo, evitar la rigidez articular de manos y pies, y del edema distal mediante movilizaciones pasivas, elevacin de los miembros y masaje de distal a proximal. Medidas de prevencin para la hipotensin ortosttica con el uso de vendaje elstico o medias elsticas y verticalizacin progresiva. Los trastornos del trnsito intestinal, su prevencin asocia un rgimen rico en fibras con el aporte de salvado en forma de pan integral, masajes en el marco clico en el sentido del trnsito, estimulacin del reflejo gastroclico, tomando bebidas heladas. -Compensacin de las discapacidades, la repercusin de las deficiencias secundaria vara sobre todo en funcin de su intensidad, de su topografa y de su carcter evolutivo y regresin, su interferencia puede ocasionar discapacidades importantes que dificultan la autonoma en los actos de la vida diaria, laboral y recreativa por lo que habr que compensar los traslados y la deambulacin con ayudas externas, sillas de ruedas, bastones o andaderas. Las actividades manuales estn limitadas por deficiencias motoras o las retracciones que determinan dos tipos de manos: mano plana con msculos intrnsecos totalmente deficitarios y extrnsecos funcionales, en la que nicamente la colocacin de una ortesis esttica de estabilizacin de las metacarpofalngicas en flexin permitir una prensin digitopalmar, el pulgar no es funcional y mano retrctil en deformacin inversa, fija en flexin de las metacarpoflngicas, en la que una tenodesis puede hacer recuperar una funcin prensil. En realidad, tanto para la prensin como para la bipedestacin y la marcha, no existe un paralelismo real entre la recuperacin de la fuerza y el valor funcional de un msculos, ciertos msculos dbiles se asocian y dan al movimiento un valor funcional, mientras que msculos fuertes son ineficaces por el dficit de los msculos implicados en el mismo esquema motor. Las limitaciones funcionales se ven agravadas por los trastornos sensitivos y trficos, la ergoterapia por medio de ayudas tcnicas, compensa las discapacidades para alimentarse, lavarse, vestirse y escribir. En las formas graves ser necesario el acondicionamiento del domicilio y exteriores: pasamanos a lo largo de las paredes o de las escaleras, barras de apoyo en cuartos de bao. En los casos de gran dependencia hay que recurrir a las ayudas humanas y a los medios para dominar el entorno y la comunicacin, similares a los empleados en el paciente tetrapljico. Por lo tanto resulta fundamental la coherencia de la cadena de cuidados en la que intervienen mdicos, terapistas, asistentes sociales, para valorar y mejorar las necesidades y las ayudas que se requieren mediante un buen anlisis de las deficiencias, de las discapacidades, del medio de vida y de la cooperacin previsible del entorno. PSICOLOGA: Evaluacin y terapia individual o grupal.

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ALGORITMO PARA EL DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DE LA NEUROPATA PERIFRICA

Paciente con signos y sntomas motores, sensitivas, vegetativas o la combinacin de ellos

SI

Rene criterios clnicos y EMG para neuropata?

NO

Otra patologa Diagnstico neuropata de

Establecer tratamiento sintomtico: Terapia fsica, ocupacional, ayuda de ortsis y psicologia

Remitir para seguimiento y estudio a los servicios de Medicina Interna, Pediatria, Neurologa, Endocrinologa.

SI

Mejora?

NO

Alta de terapias con programa de casa y seguimiento.

Contina en tratamiento o se remite a su mdico tratante

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BIBLIOGRAFA:

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