ENCEPHOLOCELE Merupakan kelainan kongenital kepala yang melibatkan : - scalp - tulang tengkorak - meningens - otak Yang paling berat

yaitu Anencephaly, yaitu tidak adanya kalvaria (acrania) dan otak. Encephalocele, kelainan berupa defek calvaria dan dural dengan herniasi ekstrakranial dari leptomeningens, otak, dan CSF. Meningocele, defek kalvaria dengan herniasi leptomeningens dan CSF. Cranium bifidum occulta, defek kalvaria pada midline atau paramedian, dan tidak berhubungan dengan prolaps dari otak, meningens, atau CSF. Walaupun Encephalocele dan meningocele merupakan factor genetik, tetapi berbeda dalam patologi, klinis, dan rencana operasi. Insiden encephalocele : 0.8-3.0 dalam 10.000 kelahiran hidup.

KLASIFIKASI Fossa Kranii Anterior Encephalocele Sincipital encephalocele : lesi yang berhubungan dengan defek tulang tengkorak pada foramen cecum, terletak anterior dari cribriform plate. Sincipital encephalocele diklasifikasi sebagai : - nasofrontal naso-ethmoidal naso-orbital

- interfrontal Basal encephalocele diklasifikasi sebagai : - sphenopharyngeal - spheno-orbital - sphenomaxillary - spheno-ethmoidal EPIDEMIOLOGY Occipital encephalocele - 1 dalam 3000 1 dalam 10.000 kelahiran hidup - kira-kira 85% dari seluruh encephalocele - dijumpai , Amerika Utara dan Eropa Barat - 70% dijumpai pada wanita - 15%-20% dijumpai berhubungan dengan defel neural tube

Anterior encephalocele - 1 dalam 3500 1 dalam 5000 kelahiran hidup dijumpai, Asia Tenggara - 1 dalam 35.000 kelahiran hidup (Amerika Utara) Basal encephalocele - dijumpai kurang dari 10% - jarang dijumpai dinegara barat - sering mengeluh nafas berbunyi, sulit bernafas,sering infeksi pernafasan bagian atas, meningitis, dan CSF leakage (dugaan polip) Associated Anomalies Bisa single kelainan congenital atau paling sering berhubungan dengan Meckels syndrome dan Amniotic band syndrome. Meckels syndrome terdiri dari : - occipital encephalocele - polydactyly - polycystic kidneys - holoprosencephaly - microophthalmia - retinal dysplasia - cardiac anomalies dan lain lain

Amniotic band syndrome - merupakan rangkaian dari amniotic tissue band yang terbentuk in utero - disruption dari perkembangan normal - sering melibatkan limbs atau digits

PATHOLOGY Pathogenesis frontoencephalocele, tidak diketahui. Ada 2 konsep hipotesis : 1. frontal bone merupakan membranous bone, yang dibentuk dari underlying dura, dimana ethmoid bone berkembang dari pembentukan endochondral bone. Hubungan membranous dan endochondral bone (foramen cecum) terdapat area yang lemah sehingga elemen2 neural mengalami herniasi. 2. terlambatnya neural tube menutup, sehingga mencegah menyatunya tulang facial. Occipital encephalocele - 32% dijumpai korteks serebri dalam kantong - 11% terdapat serebellum dan ventrikel IV DIAGNOSTIC CT Scan MRI

OPERASI Berbagai tehnik operasi dapat dilakukan. Secara garis besar tehniknya dibagi 2 : intracranial dan extracranial. Waktu operasi juga berbeda kecuali terdapat CSF leakage, tindakan sincipital encephalocele dapat elective. Idealnya, dilakukan secepatnya pada infancy, mencegah efek sekunder lebih jelek akibat melebarnya struktur craniofacial. Tindakan operasi pada sincipital dan frontal encephalocele antara lain : 1. reseksi herniasi 2. perbaikan defek dura dengan pericranial graft 3. mencegah post operasi CSF leakage 4. koreksi hipertelorism, kalau ada 5. rekonstruksi elemen nasal, jika perlu 6. kanalisasi dari penyumbatan saluran nasolacrimal