DEVI WUYSANG
Bagian Ilmu Penyakit Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin Makassar
PENDAHULUAN
Epilepsi sering dijumpai di Indonesia
Angka kejadian di negara berkembang msh tinggi : insidensi 114 (70-190)/100.000 penduduk per tahun Bila jumlah penduduk Indonesia berkisar 220juta, maka jumlah penyandang epilepsi 250.000 per tahun. Grafik prevalensi Epilepsi : bimodal
(bayi anak : , dewasa muda pertengahan : , usia lanjut : )
PENDAHULUAN
Epilepsi pada hakekatnya adalah suatu diagnosa klinis :
1. 2. 3.
Bila tampil klasik : MUDAH DIDIAGNOSA Sebagian kasus : MISDIAGNOSA Sebagian lainnya : LUPUT Riwayat penyakit tak lengkap Terdapat kondisi medik perancu
Penyebab 2 dan 3 :
-
DEFINISI
Epilepsi suatu keadaan yg ditandai oleh bangkitan epilepsi berulang, berselang lebih dari 24 jam yg timbul tanpa provokasi.
Bangkitan epilepsi (epileptic seizure) manifestasi klinik yg disebabkan oleh aktivitas listrik otak yg abnormal dan berlebihan dari sekelompok neuron. Manifestasi klinik ini terjadi secara tiba-tiba dan sementara, perubahan perilaku yg stereotipik, dpt menimbulkan gangguan kesadaran, motorik, sensorik, otonom, ataupun psikik.
DEFINISI
Sindroma
epilepsi kumpulan gejala dan tanda klinik yg unik utk suatu epilepsi (mencakup tipe bangkitan, etiologi, anatomi, faktor presipitasi, usia, awitan, berat dan kronisitas, siklus diurnal dan sirkadian, bahkan (kadang2) prognosis.
INTRACTABLE EPILEPSI
DIAGNOSE
< TEPAT
Partial
Generalized
Simple Partial
Complex Partial
Secondarily Generalized
Etiologi Epilepsi
Idiopatik:
etiologi tdk diketahui, tdk terdapat lesi struktural di otak, tdk ada defisit neurologik. Diperkirakan: genetik. Simptomatik: bangkitan epilepsi disebabkan oleh lesi struktural otak, mis: cedera kepala, infeksi SSP, tumor otak, dll Kriptogenik: dianggap simptomatik, tetapi belum diketahui penyebabnya, ct: West Syndrome, Lennox-Gestaut Syndrome.
P A T O F I S I O L O G I
Inhibition
GABA
Modified from White, 2001
glutamate, aspartate
Inhibition
GABA
Excitation
Modified from White, 2001
A. Bangkitan Parsial
C. Bangkitan Umum
D. Lokasi Bangkitan
DIAGNOSIS EPILEPSI
PEDOMAN UMUM 3 langkah: 1. Memastikan apakah kejadian yg bersifat parosksismal adalah mrpk bangkitan epilepsi 2. Apabila BENAR terdpt bangkitan epilepsi, tentukan Tipe Bangkitan (klasifikasi ILAE 1981) 3. Tentukan Etiologi dan sindroma epilepsi, atau penyakit epilepsi apa yg diderita pasien (klasifikasi ILAE 1989)
Riwayat keluarga dgn penyakit neurologik lain, psikiatrik, atau sistemik Riwayat saat dlm kandungan, kelahiran, dan perkembangan bayi/anak. Riwayat bangkitan neonatal/kejang demam Riwayat trauma kepala, infeksi SSP, dll
2.
3.
EEG Rekaman EEG paling berguna pada dugaan suatu bangkitan. EEG membantu menunjang diagnosis dan penentuan jenis bangkitan maupun sindroma epilepsi, dan kadang2 dpt membantu menentukan prognosis dan penentuan perlu/tidaknya pengobatan AED. Brain Imaging: CT Scan kepala, MRI, PET, SPECT Laboratorium
Pendekatan terbaik :
Seleksi pengobatan Prognosa Penilaian resiko genetik
Generalized Seizure
(Generalized Tonic-clonic Seizure) (Bangkitan Umum Tonik-klonik) (Grand Mal Epilepsy)
Dapat didahului prodromal seperti jeritan, sentakan, mioklonik Pasien kehilangan kesadaran, kaku (fase tonik) selama 10 30 detik, diikuti gerakan kejang kelojotan pada kedua lengan dan tungkai (fase klonik) selama 30 60 detik, dapat disertai mulut berbusa Setelah bangkitan berakhir, pasien menjadi lemas (fase flaksid) dan tampak bingung Pasien sering tidur setelah bangkitan selesai
Tonic-clonic seizures
A. Tonic phase
Incontinence Epileptic cry
B. Clonic phase
Cyanosis
Cyanosis
Abscence Seizure
(Bangkitan Absans) (Bangkitan Lena) (Petit Mal Epilepsy)
Bangkitan Absans
Gangguan kesadaran mendadak (absence), berlangsung beberapa detik. Selama bangkitan kegiatan motorik terhenti dan pasien diam tanpa reaksi Mata memandang jauh ke depan Mungkin terdapat automatisme Pemulihan kesadaran segera terjadi tanpa perasaan bingung Sesudah itu pasien melanjutkan aktivitas semula
Epilepsi lainnya
AUTOMATISM
epileptic seizure Kadang-kdang bentuk aneh Cetusan emosi Jarang melukai diri Jarang terjadi pd waktu tidur
Psychogenic seizure Remaja atau dewasa Tidak terjadi serangan pada waktu tidur Semua umur
Epileptic seizure
serangan waktu malam dapat terjadi, penderita tidak merasa / tidak tahu Gigitan lidah jarang dijumpai, bila ada di pipi Sering dijumpai gigitan lidah atau di ujung lidah Tidak ngompol Sering ngompol Tidak dijumpai luka di tubuh Aura macam-macam pembauan dan penglihatan Ada konflik yang mendasarinya dan penderita tidak menyadarinya EEG normal Tidak sembuh dengan OAE sering dijumpai luka-luka di tubuh perasaan aneh dan sensasi di abdomen Penderita sadar bahwa mencetuskan kejang EEG abnormal Sembuh dengan OAE konflik dapat
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
(Nonepileptic events simulating epileptic seizures)
A. Breath-holding spells Classic Pallid B. Reflex syncope (postural, psychogenic, carotid sinus syncope, micturition, valsava) C. Cardiac syncope [ Dysrhytmias (heart blocks, tachycardias)], valvular disease, (especially aortic stenosis), cardio-myopathies, shunts D. Perfusion failure (hypovalemia, autonomic failure) E. Migraine, especially acute confusional F. Benign paroxysmal vertigo G.Tics
Penanganan Epilepsi
Tujuan pengobatan : membebaskan penderita dari serangan epilepsi dengan dosis yang memadai tanpa menimbulkan gejala toksik Terdapat minimum 2 bangkitan dlm setahun Pengobatan epilepsi : sifat individual dan berlangsung lama, minimal 2-4 thn bebas serangan Sekitar 75% kasus dapat ditanggulangi baik dengan satu / kombinasi obat Dianjurkan pengobatan dengan satu jenis obat.
penderita :
ketidak mampuan dalam : Minum obat Hidup teratur akibat faktor : keluarga lingkungan pendidikan Cegah faktor provokasi
Jenis Jenis
TYPE OF SEIZURES AND FIRST-LINE DRUG EPILEPTIC SYNDROME Primary generalized Absence seizures * Myoclonic seizures * Ethosuximide, valproic acid Valproic acid
SECOND-LINE DRUG
Tonic-clonic seizures
Absence (Childhood) Absence (adolescence) Juvenile myoclonic epilepsy Infantil spasms (Wests syndrome) Lennox-gastaut syndr. Partial Simple partial seizures, Complex partial seizures SGTC, and partial epileptic syndrome
Valproic acid , carbamazepine, phenytoin Ethozuximide Valproic acid Valproic acid Corticotropin
Valproic acid , lamotrigine Carbamazepine, phenytoin
Lamotrigine Acetazolamide, clonazepam, lamotrigine primidone Lamotrigine, phenobarbital,primidone Valproic acid , lamotrigine Ethozuximide, clonazepam, Primidone, lamotrigine Clonazepam, Valproic acid Carbamazepine Gabapentin, lamotrigine, phenobarbital, primidone, tiagabine, topiramate, Valproic acid
OBAT
waktu Peng- waktu u/ paruh ikatan pemcapai jam protein kadar tetap 24 + 12 90% 5 - 10 96 + 12 12 + 3 12 + 6 30 + 6 4050% 70% 90% 0% 14 - 21 2-4 2-4 5-8
As.Valproat Etosuksimid
20 - 60 20 - 40
40 40
Kadar terapeutik :
Kadar obat dalam darah / plasma efek terapeutik
Waktu paruh
Waktu yg dibutuhkan tubuh untuk menyingkirkan obat dari darah sehingga menjadi separuh dari kadar puncaknya
Phenytoin: blok Na-channel dan inhibisi aksi konduktan kalsium dan klorida dan neurotransmitter yg voltage gate dependent Carbamazepine: blok sodium channel konduktan pada neuron, bekerja juga pd reseptor NMDA, monoamine dan Ach Phenobarbital: meningkatkan aktivitas reseptor GABA, menurunkan eksitabilitas glutamat, menurunkan konduktan Na, K, dan Ca Valproate: diduga aktivitas GABA glutaminergik, menurunkan ambang konduktan Ca (T) dan Kalium. Gabapentin: modulasi Ca-channel tipe N, aktivitas GABAergik.
Penghentian OAE
Penghentian OAE didiskusikan dgn penyandang epilepsi dan keluarganya setelah bebas bangkitan minimal 2 tahun Gambaran EEG normal Harus dilakukan bertahap, umumnya 25% dari dosis semula, setiap bulan dalam jangka waktu 3-6 bulan Bila digunakan lebih dari 1 OAE, maka penghentian dimulai dari 1 OAE yang bukan utama.
Penutup :
Ketepatan diagnosa sangat menunjang keberhasilan pengobatan epilepsi Setiap seizure harus dapat dibedakan :
Provoked epileptic seizure seyogyanya tidak didiagnose epilepsi. Pemeriksaan tambahan awal EEG
Pemeriksaan CT/ MRI bila ada indikasi.
Kemungkinan diagnose intractable epilepsy menjadi meningkat bila penegakan diagnose tak tepat.