CASE

Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura (ATP)

PEMBIMBING Dr. Riza Mansyoer, Sp.A

PENYUSUN Satrio Arief Wibowo (030.06.236)

ILMU KESEHATAN ANAK RSUD KOJA FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA 28 september 2011
1

KATA PENGANTAR

Puji Syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, berkat rahmat dan petunjukNya, penulis dapat menyelesaikan kasus berjudul Amegakaryositik Thrombositopenia Purpura . Lapran kasus ini dibuat dalam rangka memenuhi tugas kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Kesehatan Anak. Pada kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih yang sebesarbesarnya kepada Dr. Riza Mansyoer, SpA selaku pembimbing dalam kepaniteraan klinik serta rekan koass yang turut membantu memberikan dorongan semangat. Penulis menyadari bahwa dalam laporan kasus ini masih terdapat kekurangan serta kesalahan. Oleh karena itu penulis sangat mengharapkan kritik dan saran yang membangun. Semoga kasus ini dapat bermanfaat dan menambah pengetahuan dalam bidang Anak khususnya dan bidang kedokteran pada umumnya.

Jakarta, September 2011 Penulis

BAB I STATUS PASIEN

I.

Identitas

A. Identitas Pasien :

Nama : An. N Umur : 6 tahun 1 bulan Jenis kelamin : Perempuan Anak ke : 1 dari 1 bersaudara Agama : Islam Tempat tanggal lahir : 22 agustus 2005 Alamat : Jl. cacing Tanggal masuk Rumah Sakit : 15 September 2011 No. CM : 01-19-96-92

B. Identitas Orang tua : Ayah : Nama : Tn. R Agama : Islam Umur : 31 tahun Pendidikan : SMA Pekerjaan : Swasta Penghasilan : Rp 1.000.000 Ibu : Nama : Ny. S Agama : Islam Umur : 28 tahun Pendidikan : SMP Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Penghasilan : -

Hubungan dengan orang tua : Kandung Suku Bangsa : madura

II.

ANAMNESIS

Autoanamnesis dan alloanamnesis dengan ibu pasien pada tanggal 20 September 2011 pukul 12.00 WIB di bangsal anak RSUD Koja. A. Keluhan utama : keluar darah tidak berhenti-berhenti dari mulut sejak 12 jam SMRS

B. Keluhan tambahan :keluar darah dari hidung, memar pada dahi dan pelipis dan demam

C. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang ke IGD RSUD Koja dengan keluhan keluar darah dari mulut sejak 12 jam SMRS berwarna merah kecoklatan, mengalir terus menerus, Perdarahan dari hidung juga terjadi berwarna merah segar dan keluar mengalir bersamaan dengan keluar darah dari mulut, volume keluarnya darah kira-kira 2-3 gelas aqua atau 500750 cc. Pasien juga mengeluh demam dirasakan terus menerus sekitar 10 jam SMRS , tidak ada kejang, tidak ada menggigil. Riwayat batuk dan pilek disangkal, riwayat bab berdarah atau mencret disangkal, riwayat BAK pasien sedikit dan jarang, riwayat nyeri pada ulu hati disangkal, sebelumnya sudah pernah berobat ke dokter gigi, setelah melakukan pemeriksaan laboratorium, pasien di rujuk ke rumah sakit setelah mendapatkan obat, untuk nama obatnya keluarga pasien tidak ingat, riwayat konsumsi alkohol disangkal. Pasien juga mengeluhkan adanya bercak kebiruan hampir di seluruh tubuh pasien seperti memar sejak 1 jam SMRS, riwayat trauma diakui pasien saat bermain dan bagian pertama yang mengalami trauma yaitu pipi dan dahi. Riwayat perdarahan yang susah sembuh dari bayi tidak ada, riwayat bercak bercak kebiruan saat lahir disangkal, riwayat kelainan bentuk jari saat lahir disangkal, riwayat kelainan jantung bawaan disangkal, tetangga yang mengalami hal yang sama disangkal.

D. Riwayat Penyakit Dahulu : Penyakit Alergi Cacingan Umur Penyakit Difteria Diare Umur Penyakit Jantung Ginjal Umur -

Demam berdarah Demam tiphoid Otitis Parotitis

Kejang

Darah

Kecelakaan

Radang paru

Morbili Operasi

Tuberkulosis Lain-lain

10 hari SMRS, Ibu pasien mengatakan pasien demam tinggi mendadak dan batuk selama 8 hari, setelah dibawa ke bidan, bidan mengatakan hanya influenza biasa, setelah minum obat dari bidan batuknya berhenti dan demamnya turun.

Pasien juga sering mengalami penyakit influenza sebelumnya dengan gejala demam dan sering mendapatkan paracetamol

E. Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga yang pernah mengalami keluhan yang sama. Orang tua pasien tidak mempunyai penyakit seperti hipertensi, diabetes mellitus dan riwayat penyakit lain seperti kelainan darah.

F. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :

Kehamilan

Morbiditas kehamilan

pola makan teratur dan seimbang

Perawatan antenatal

ANC teratur, imunisasi TT (+)

Kelahiran

Tempat lahir Penolong persalinan Cara persalinan Masa gestasi

Bidan Bidan Normal, spontan Cukup bulan ( 9 bulan 2 hari )

Keadaan bayi

1. Berat Lahir : 3,2 kg 2. Panjang badan : 43 cm

5

3. Lingkar kepala : 4. Nilai APGAR : 5. Kelainan bawaan : -

Kesan : Riwayat kehamilan dan persalinan baik.

G. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan : Pertumbuhan gigi I : 8 bulan ( Normal : 5-9 bulan ) Gangguan perkembangan mental : tidak ada Psikomotor : 1. Tengkurap : 6 bulan ( Normal : 6-9 bulan ) 2. Duduk : 7 bulan ( Normal : 6-9 bulan) 3. Berdiri : 12 bulan ( Normal : 9-12 bulan ) 4. Berjalan : 16 bulan ( Normal : 12-18 bulan ) 5. Bicara : 13 bulan ( Normal : 12-18 bulan ) Kesan : Riwayat Perkembangan sesuai. H. Riwayat Makanan :

Umur ( bln ) 0-2 2-4 4-6 6-8 10-12

ASI/PASI ASI (1 bln) Susu SGM Susu SGM Susu SGM Susu SGM

Buah/Biskuit + + +

Bubur Susu + + +

Nasi tim + + +

Umur di atas 1 tahun Jenis makanan Nasi/ pengganti Sayur Daging Telur Frekuensi dan jumlah 3x/hari 2x/hari 1x/minggu 1x/hari
6

Ikan Tahu Tempe Susu

2x/minggu 1x/hari 3x/hari 1x/hari

Kesulitan makan : Anak mendapat ASI hanya sampai usia 1 bulan Kesan : kualitas dan kuantitas makanan cukup

I. Riwayat Imunisasi Dasar : Vaksin BCG DPT/PT Polio Campak Hepatitis Dasar (umur) Ulangan ( umur ) -

Kesan : Riwayat imunisasi tidak ada. Dikarenakan pasien tinggal bersama neneknya saat kecil dan neneknya tidak tau menau tentang immunisasi.

J. Riwayat Keluarga : Pasien merupakan anak satu-satunya. Tidak ada riwayat lahir mati dan abortus. Terdapat riwayat hipertensi dan diabetes mellitus di keluarga pasien. Tidak ada riwayat sakit jantung di keluarga pasien.

K. Riwayat Sosial Ekonomi : Ayah Os bekerja sebagai pedagang dengan penghasilan Rp

1.000.000,00/bulan, sedangkan ibu Os tidak bekerja. Dengan jumlah anak sebanyak 1 orang, kurang untuk memenuhi kebutuhan hidup sehari-hari. Saat ini Os dan keluarganya tinggal di rumah sendiri.

L. Riwayat Perumahan dan Sanitasi :

7

Os tinggal di rumah bapak dan ibunya di kawasan perumahan BTN yang cukup padat penduduknya. Sinar matahari cukup masuk ke dalam rumah, terdapat ventilasi udara yang cukup. Penerangan listrik dari PLN, sumber air bersih dari PAM, saluran air di depan rumah mengalir dengan lancar.

Kesan : Riwayat perumahan dan sanitasi baik dengan lingkunagn yang padat penduduk.

III.

Pemeriksaan Fisik Dilakukan pada tanggal 20 September 2011 pukul 12.00 WIB di bangsal anak RSUD Koja.

Keadaan umum : tampak sakit sedang Kesadaran : kompos mentis

Tanda vital Tekanan darah : 100/70 mmHg Nadi : 118x/menit ( teratur, isi cukup, equal kanan dan kiri ) Suhu : 36,5 C ( terukur di telinga ) Pernapasan : 24x/menit ( normal )

Data antropometri Berat badan : 15 kg Tinggi badan : 112,5 cm LK LLA LD : 51 cm : 15,2 cm : 55 cm

Status gizi berdasarkan CDC BB/U = 15/21 x 100 % = 71,42 % gizi kurang TB/U = 112,5/116 x 100 % = 96,98 % gizi baik

BB/TB = 15/20 x 100 % = 75,00 % gizi kurang o Kesan : gizi kurang.

Status Generalis

Kepala : o normocephali, rambut lurus, warna hitam, distribusi merata, tidak mudah dicabut, wajah tampak sesuai usia, tampak memar pada dahi dan pelipis masing-masing 1buah berdiameter 2 cm.

Kulit : o warna kulit coklat kehitaman, Hematom (+) pada keempat ekstrimitas,leher pipi, dahi, dan perut

Mata : o pupil bulat isokor, konjungtiva tidak pucat, sklera tidak ikterik, konjungtiva hiperemis -/-, lakrimasi -/-.

Telinga : o normotia, sekret -/-, serumen -/+, membran timpani intak +/+ Hidung : o bentuk normal, napas cuping hidung (-), sekret (-/-), septum deviasi (-), perdarahan -/-

Mulut : o Bibir : o bibir tidak pucat. Sianosis (-) Lidah : bercak putih pada lidah (-) Tenggorokan : o tonsil T1-T1 tenang, faring hiperemis (-) Leher : o trakea terletak di tengah, kelenjar tiroid tidak teraba membesar, KGB tidak teraba membesar, hematom (+). mukosa mulut basah, gusi tidak berdarah

Thoraks : o Jantung :
9

 o Paru :

Inspeksi : ictus cordis terlihat di sela iga ke V,1 cm lateral garis midclavicularis. Palpasi : Ictus cordis teraba di sela iga ke V, 1 cm lateral garis midclavicularis. Perkusi : batas jantung normal. Auskultasi : Bunyi jantung I/II reguler, murmur (-), gallop (-).

Inspeksi : Bentuk dada normal, pernapasan simetris dalam keadaan statis dan dinamis, retraksi sela iga (-). Palpasi : Vocal fremitus kanan dan kiri sama. Perkusi : Sonor di kedua hemitoraks. Auskultasi : Suara napas vesikuler, Ronkhi -/-, Wheezing -/-.

Abdomen : datar, supel, tidak ada pembesaran hati dan limpa, perkusi timpani, bising usus (+) normal, turgor baik, hematom (+).

Ekstremitas : o Atas : akral hangat +/+ , odem -/- , hematom +/+ o Bawah : akral hangat +/+ , odem -/- , hematom +/+

IV.

Pemeriksaan Penunjang Laboratorium Tanggal pemeriksaan Hematologi Hemoglobin 11,1 g/dl 11 g/dl 8,7 g/dl 13,5-17,5 g/dl 4.90010.900/l 41-53 %
10

14-09-2011

15-092011

17-092011

Nilai normal

Leukosit Hematokrit

8.800/l 34%

10.100/l 32%

8.600/l 27 %

Trombosit Eritrosit LED MCV/MCH/MCHC/ RDW MCV MCH MCHC RDW Hitung jenis Basofil Eosinofil Neutrofil batang Neutrofil segmen Limfosit Monosit

71.000/l -

1.000/l -

6.000/l 3,9 jt/l 40 mm/jam

140.000440.000/l 4,5-5,5 jt/l <10 mm/jam

0% 0% 0% 66 % 24 % 10 % 0-2% 0-5% 2-6% 47-80% 13-40% 2-11% 68 Fl 22 pg 33 g/dl 13,8 80-100 fL 26-34 pg 31-36 g/Dl 11,6-14,8

Tes widal Tanggal pemeriksaan Bleeding time Clothing time IgG Dengue IgM Dengue 14-09-2011 4 10,3 15-09-2011 Negatif Negatif Nilai normal 1-5 minute 6-10 minute Negatif Negatif

V.

Resume

Anak perempuan umur 6 tahun 1 bulan datang ke IGD dengan keluhan keluar darah dari mulut dan hidung yang tidak berhenti - berhenti sejak 12 jam SMRS berwarna merah kecoklatan, mengalir terus menerus, volume keluarnya darah kirakira 200cc. demam (+) 10 jam SMRS , BAK sedikit dan jarang. bercak kebiruan
11

hampir di seluruh tubuh pasien sejak 1 jam SMRS, riwayat trauma (+), berobat sebelumnya (+). Riwayat perdarahan yang susah sembuh dari bayi(-), riwayat bercak bercak kebiruan saat lahir (-), riwayat kelainan bentuk jari saat lahir (-), riwayat kelainan jantung bawaan (-). Pada RPD pasien tidak punya penyakit kelainan darah sebelumnya dan 10 hari SMRS, Ibu pasien mengatakan pasien menederita, setelah minum obat dari bidan batuknya berhenti dan demamnya pun reda, riwayat sering mendapat paracetamol (+). Pada pemeriksaan fisik didapatkan Kepala : tampak memar pada dahi, pipi, leher dan perut, ekstremitas Atas kiri terdapat hematom, Kedua ekstrimitas bawah terdapat hematom. Pada pemeriksaan lab didapatkan trombositopenia yang yang berat tanpa kelainan darah lainya yang signifikan, IgG dan IgM dengue (-), masa pembekuan dan perdarahan norma. VI. Diagnosa Kerja Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura

VII.

Diagnosa Banding Anemia Aplastik Demam berdarah dengue derajat II Idiopatic / Imune Thrombocytopenia

VIII.

Pemeriksaan Anjuran Biopsi sum-sum tulang enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) polymerase chain reaction (PCR)

IX.

Penatalaksanaan Support : Kontrol ke rumah sakit untuk pengobatan lebih lanjut Medikamentosa : IVFD RL + adona 25 mg / 90cc / jam
12

Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Paracetamol Syr 3x1 cth Transfusi : TC 86 cc (15/09-11 , 18.25) TC 94 cc (16/9-11 , 23.35) + Inj Lasik 5 mg iv Edukasi : Menjelaskan pada keluarga pasien bahwa ini adalah penyakit darah yang susah untuk sembuh tanpa terapi yang comprehensif dan perbanyak istirahat selama pengobatan.

X.

Prognosis Ad vitam : dubia Ad sanationam : ad malam Ad fungsionam : dubia ad malam

XI.

Follow up

16 september 2011 Subjective Objective TSS/CM TD : Kepala Mata THT N : 132 x/m S : 38,1 0C P : 32 x/m Demam hari ke-2 (+) Batuk (+) frekuensi sering, dahak (-), pilek (+), sesak napas (-) Mual (+), Muntah (+) isi darah dan makanan gelas aqua Nafsu makan kurang BAK sedikit

: normocephali, tampak memar pada dahi : CA+/+, SI -/: normotia

13

Gigi-Mulut Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas ekstrimitas

: tampak bercak darah pada gusi bawah kiri, oral higiene (-), karies (+) : KGB tak teraba membesar : SN Vesikuler, Rh -/-, Wh -/: BJ I/II reguler, murmur (-) gallop (-) : supel, datar, BU (+) normal : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, ptechie (+) di keempat

Tampak memar hampir diseluruh tubuh

Hematologi tgl 15/9-11, jam 09.50

Hb Ht Leukosit Assessment

: 11 g/dl : 32 % : 10.100 /uL

Trombosit IgG Dengue

: 1.000 u/L : negativ

IgM Dengue : negatif

Amegakaryocite thrombocitopenia Planning IVFD RL + adona 25 mg / 90cc / jam Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Transfusi : TC 86 cc (15/09-11 , 18.25) Paracetamol Syr 3x1 cth

17 september 2011 Subjective Demam hari ke-3 (+) Batuk (+) frekuensi sering, dahak (-), epistaksis (+), sesak napas (-)

14

 Objective

Mual (+), Muntah (+) isi darah dan makanan sendok makan Nafsu makan kurang BAB/BAK normal

TSS/CM TD : Kepala Mata THT Gigi-Mulut Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas ekstrimitas Tampak memar hampir diseluruh tubuh N : 132 x/m S : 37,2 0C P : 32 x/m

: normocephali, tampak memar pada dahi : CA+/+, SI -/: normotia : tampak bercak darah pada gusi bawah kiri, oral higiene (-), karies (+) : KGB tak teraba membesar : SN Vesikuler, Rh -/-, Wh -/: BJ I/II reguler, murmur (-) gallop (-) : supel, datar, BU (+) normal : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, ptechie (+) di keempat

Hematologi tgl 16/9-11, jam 13.35

Hb Ht Leukosit Trombosit Eritrosit MCV MCH MCHC :

: 9,9 g/dl : 30 % : 17.300 /uL : 130.000 u/L : 4,39 juta/uL : 67 fL : 23 pg 33 g/dL

Hitung Jenis Basofil Eosinofil Segmen Batang Limfosit Monosit LED RDW :0% :0% :0% : 86% : 12 % :2% : 52 mm/jam : 13,7
15

Hematologi tgl 16/9-11. Jam 18.09 Hb Ht Leukosit Trombosit Assessment Amegakaryocite thrombocitopenia Planning IVFD RL + adona 25 mg / 90cc / jam Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Transfusi : TC 94 cc (16/9-11 , 23.35) + Inj Lasik 5 mg Paracetamol Syr 3x1 cth : 9,7 g/dl : 29 % : 12.300 /uL : 1.000 u/L

18 september 2011 Subjective Objective TSS/CM TD : Kepala Mata N : 100 x/m S : 37,3 0C P : 30 x/m Demam hari ke-4 (+), menggigil (+) Batuk (-),epistaksis (-), sesak napas (-) Mual (+), Muntah (+) isi makanan , darah (+) sedikit Nafsu makan baik BAB/BAK normal

: normocephali, tampak memar pada dahi : CA-/-, SI -/16

THT Gigi-Mulut Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas ekstrimitas

: normotia : tampak bercak darah pada gusi bawah kiri, oral higiene (-), karies (+) : KGB tak teraba membesar : SN Vesikuler, Rh -/-, Wh -/: BJ I/II reguler, murmur (-) gallop (-) : supel, datar, BU (+) normal : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, ptechie (+) di keempat

Tampak memar hampir diseluruh tubuh

Hematologi tgl 17/9-11, jam 12.27

Hb Ht Leukosit Trombosit Eritrosit MCV MCH MCHC :

: 8,7 g/dl : 27 % : 8.600 /uL : 6.000 u/L : 3,89 juta/uL : 68 fL : 22 pg 33 g/dL

Hitung Jenis Basofil Eosinofil Segmen Batang Limfosit Monosit LED RDW :0% :0% :0% : 66% : 24 % : 10 % : 40 mm/jam : 13,8

Assessment Amegakaryocite thrombocitopenia Planning IVFD RL + adona 25 mg drip / 90cc / jam Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv
17

Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Paracetamol Syr 3x1 cth

19 september 2011 Subjective Objective TSS/CM TD : Kepala Mata THT Gigi-Mulut Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas ekstrimitas Tampak memar hampir diseluruh tubuh N : 116 x/m S : 37,5 0C P : 24 x/m Demam hari ke-5 (-), menggigil (-) Batuk (-),epistaksis (-), sesak napas (-) Mual (-), Muntah (-) isi makanan , darah (-) Nafsu makan baik BAB/BAK normal

: normocephali, tampak memar pada dahi : CA-/-, SI -/: normotia : bercak darah pada gusi bawah kiri (-), oral higiene (-), karies (+) : KGB tak teraba membesar : SN Vesikuler, Rh -/-, Wh -/: BJ I/II reguler, murmur (-) gallop (-) : supel, datar, BU (+) normal : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, ptechie (+) di keempat

Hematologi tgl 18/9-11, jam 12.21 Hb Ht : 10g/dl : 30 % Leukosit Trombosit : 11.900 /uL : 13.000 u/L

18

Assessment Amegakaryocite thrombocitopenia Planning IVFD RL 10 tpm Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Paracetamol Syr 3x1 cth

20 september 2011 Subjective Objective TSS/CM TD : Kepala Mata THT Gigi-Mulut Leher Paru-paru Jantung Abdomen Ekstremitas ekstrimitas
19

Demam hari ke-6 (-), menggigil (-) Batuk (-),epistaksis (-), sesak napas (-) Mual (-), Muntah (-) isi makanan , darah (-) Nafsu makan baik BAB/BAK normal

N : 118 x/m

S : 36,5 0C

P : 24 x/m

: normocephali, tampak memar pada dahi : CA-/-, SI -/: normotia : bercak darah pada gusi bawah kiri (-), oral higiene (-), karies (+) : KGB tak teraba membesar : SN Vesikuler, Rh -/-, Wh -/: BJ I/II reguler, murmur (-) gallop (-) : supel, datar, BU (+) normal : akral hangat (+) di keempat ekstremitas, ptechie (+) di keempat

Tampak memar hampir diseluruh tubuh

Hematologi tgl 19/9-11, jam 11.38 Hb Ht : 9,9g/dl : 30 % Leukosit Trombosit : 10.900 /uL : 12.000 u/L

Hematologi tgl 20/9-11, jam 11.15 Hb Ht Assessment Amegakaryocite thrombocitopenia Planning IVFD RL 10 tpm Inj Meropenem 2x500 mg iv Inj Sagestan 2x30 mg iv Inj Somerol 2x20 mg iv Inj Ranitidin 2x20 mg iv Paracetamol Syr 3x1 cth : 10g/dl : 31 % Leukosit Trombosit : 7.700 /uL : 35.000 u/L

*Pasien pulang paksa karena ingin dekat dengan keluarga jam 13.00 wib

20

ANALISA KASUS Diagnosis pada anak usia 6 tahun, perempuan ditegakkan berdasarkan : Pada anamnesis didapatkan perdarahan yang tidak berhenti akibat trauma selama 12 jam, dan hematom pada hampir seluruh tubuh pasien. Os juga demam yang kemungkinan akibat kehilangan sejumlah darah 200cc (karena hasil muntahan bisa bercampur dengan saliva maupun terdaapatnya plasma yaitu 500-750cc) yg dapat menyebabkan hipoksia pada pusat termoregulator di SSP, riwayat gejala influenza selama 8 hari pada 10 hari yang lalu mungkin menandai adanya infeksi sebelumnya yaitu yang dicurigai oleh karena parvovirus B19 dan Riwayat pemberian paracetamol yang merupakan turunan dari benzena juga mendukung diagnosis, karena parvovirus B19 dan benzena merupakan etiologi terjadinya amegakaryosit trombocitopenia. Etiologi lainnya seperti vaksinasi dan konsumsi alkohol tidak ditemukan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya perdarahan dari gusi saat awal dia masuk RS, hematom di hampir seluruh tubuh pasien Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : penurunan trombosit yang sangat signifikan yaitu 70.000/l - 1000/l Melalui hal-hal di atas, terpenuhi Kriteria untuk acquired amegakaryocite trombositopenia yaitu anak anak, terjadi pendarahan yang tidak kunjung henti, disertai hematom pada hampir seluruh tubuh pasien. pada pemeriksaan lainnya normal. Selain itu juga penurunan trombosit yang signifikan tanpa sitopeni berat lainnya, selain itu terdapat faktor penyebab yaitu gejala dari infeksi parvovirus dan pemakaian paracetamol yang sering. Pasien tidak pernah mendapatkan imunisasi satu pun dari lahir karena pasien tinggal dengan neneknya yang tidak mengerti menegenai imunisasi. imunisasi dapat dilakukan saat ini, dan mungkin dapat ditunda bila melihat keadaan keuangan pasien yang kurang. Pada laboratorium juga didapatkan adanya anemia yaitu 11 g/dl mikrositik hipokrom, dapat disebabkan karena perdarahannya (200cc). Hb sebenarnya dapat di hitung dengan rumus Hb x 4 x kgBB = 200cc (x 11) x 4 x 15 = 200 x 11 = 3,33 x = 14,3 g/dl, jadi Hb normal pasien ini diperkirakan 14,3 g/dl. Mikrositik hipokrom bisa disebabkan oleh karena intake gizi yang kurang ( kesan status gizi = gizi kurang).

21

Pada pasien ini diperlukan juga pemeriksaan biopsi sum-sum tulang belakang untuk mengetahui apakah ada gambaran hipoplasia megakaryocite. Pada Pemeriksaan ELISA apakah dapat ditemukan adanya IgG atau IgM dari parvovirus B19.pada DNA isolation and polymerase chain reaction (PCR) dapat ditemukannya DNA parvovirus pada sediaan sumsum tulang. Pada diagnosis banding, untuk anemia aplastik dapat dipikirkan karena adanya gejala perdarah akibat trombositopeni, tetapi pada anemia aplastik terdapat pansitopenia yang ditandai oleh kadar hemogloin dan leukosit yang sangat menurun,dan limfositosis relatif. Penyebab lain lain yang dapat dipikirkan pada pasien ini adalah demam dengue karena demam berlangsung 2-7 hari dan disertai ruam pada kulit, epistaksis, hematemesis tetapi tidak ditemukan tanda-tanda kebocoran plasma yang lain. Pada pemeriksaan lab juga tidak terdapat kenaikan hematokrit . Diagnosis banding lainnya adalah Idiopatic thrombocitopenia karena maninfestasi perdarahan yang tidak kunjung henti disertai riwayat infeksi bakteri maupun virus, Pada pemeriksaan lab juga ditemukan trombositopenia yaitu (<20.000/l). dapat disingkirkan dengan aspirasi sum-sum tulang, bahwa jumlah megakaryosit normal. Pada pasien ini, diberikan pengobatan IVFD RL +adona 25 mg drip/90cc/jam atau 2160cc/ hari diberikan dengan mempertimbakan perdarahan yang terjadi 200cc dan suhu yang meningkat yaitu 38C ( 1 kenaikan), perlu diketahuni bahwa cairan maintenance pada pasien ini adalah 1000 + 50 x (BB-10) = 1000 + 50 (5) = 1250 cc/ hari. Kenaikan 1C = 12% cairan maintenance = 12% x 1250 = 150cc. Pemberian cairan maintenance + koreksi suhu yaitu 1250cc + 150 cc = 1400 cc/ hari, mengingat adanya perdarahan, maka untuk estimasi minimal penambahan cairan yaitu 10 % dari total maintenace ( cairan maintenance + koreksi suhu), yaitu 10% x 1400 = 140 cc, total cairan yg diperlukan yaitu 1400cc +140cc = 1540cc/ hari dengan perdarahan minimal. Pada pasien ini kita berikan 2160 cc karena mengingat perdarahan yang tidak berhenti dari 12 jam SMRS sampai 3 hari MRS, tidak adanya intake cairan per oral dan untuk mencegah dia ke fase syok karena perdarahannya yang masih berlanjut, pemberian cairan ini disertai dengan monitoring perdarahnya. Ditambah dengan adona 25 mg untuk membantu pendarahannya agar cepat berhenti. Setelah perdarahannya berhenti pada 3 hari MRS, cairan IVFD diganti dengan RL 10 TPM atau 960 cc/ hari + pasien sudah bisa minum. Pemberian antibiotik meropenem 2x500 mg dalam bentuk injeksi yang bekerja

dengan cara mematikan bakteri dalam tubuh digunakan untuk mengobati berbagai jenis
22

infeksi bakteri.Pemberian Sagestan 2x40 mg dalam bentuk injeksi untuk Infeksi bakterial yang disebabkan oleh bakteri patogen yang rentan terhadap Gentamisin terutama basil Gram negatif. Pemberian Ranitidin 2x20 mg dalam bentuk injeski adalah karena pasien mengalami mual dan muntah. Ranitidin merupakan penghambat reseptor AH2 yang menghambat sekresi asam lambung yang berlebihan. Pemberian Pamol syrup 3x1 cth untuk obat penurun demamnya. Pemberian somerol 2 x 20 mg dalam bentuk injeksi merupakan kortikosteroid dengan kerja intermediate yang termasuk kategori adrenokortikoid, antiinflamasi dan imunosupresan. Pemberian transfusi TC 86 cc pada tanggal 15/9-11 dan transfusi TC 94 cc pada tanggal 16/9-11 untuk menaikan jumlah trombosit untuk sementara agar pendarahan cepat teratasi. Pre-medikasi lasix 1 x 5 mg diberikan untuk mencegah adanya overload volume darah karena mendapatkan cairan 2160 cc + TC 94 cc. Prognosis dari pasien ini cukup mengkhawatirkan karena penyakit ini adalah sebagian besar karena autoimune dan derajat kekambuhan yang tinggi. selain itu juga ekonomi keluarga pasien yang kurang mampu dapat menghambat pengobatan dan kesembuhan pasien. Untuk menegetahui peneybab dari terjadinya trombositopenia pada pasien ini diperlukan adanya biopsi sum-sum tulang yang akan ditemukannya gambaran hipoplasia megakaryocite.

23

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura

DEFINISI Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura adalah penyakit kegagalan sum-sum tulang yang jarang ditemui, yang ditandai oleh adanya trombositopenia yang berat dengan hilang atau penurunan sel megakaryosit yang menyeluruh pada sum-sum tulang dan tanpa adanya kelainan hematologi lainnya. Sel megakaryocite :

ETIOLOGI Viral infeksi seperti Parvovirus B19 dan CMV Vaksinasi Konsumsi alkohol Obat-obatan turunan benzena o Asam salisilat o Asetosal o Paracetamol o Asam benzoat ( pengawet makanan)

24

EPIDEMIOLOGI Prevalensi yang tepat dari trombositopenia amegakaryocytic tidak diketahui. Literatur yang tersedia terdiri dari laporan kasus dan seri kasus kecil. Hal ini dimungkinkan bahwa tingkat kejadian lebih tinggi daripada dilaporkan dan bahwa banyak dari kasus yang terdiagnosis atau salah diagnosis sebagai trombositopenia kekebalan tubuh. PATOFISIOLOGI Untuk patofisiologi dari penyakit ini belum jelas, pada penelitian- penelitian tertentu salah satunya didapatkan bahwa pada percobaan pemaparan in vitro parvovirus B19 terhadap sel sum-sum tulang manusia, menyebabkan penekanan yang signifikan pada pembentukan koloni megakaryosit, mungkin ini adalah mekanisme parvovirus dalam terjadinya amegakaryocytic thrombocytopenia. Banyak yang mengatakan bahwa penyakit ini didasari oleh autoimun, yang dapat menyebabkan penekanan pertumbuhan dari megakaryosit imature ke megakaryosit mature, Pada amegakaryositik trombositopenia congenital, sudah banyak penelitian yang

membuktikan etiologi dan patofisiologi penyakit tersebut, diantaranya mutasi dari trombopoetin (TPO) receptor ( c-MPL), yang menyebabkan gangguan kematangan dari megakaryosit. GEJALA KLINIS Gejala klinis pasien meliputi tenda-tanda perdarahan yang signifikan seperti epistaksis, melena, hematemesis, hematom di kulit disebabkan oleh benturan-benturan, tanpa disertai adanya hepatosplenomegali, easy brushing, pada keadaan yang berat dapat ditemukannya penurunan kesadaran akibat pendarahan otak. Gejala-gejala anemia dapat terlihat oleh karena perdarahan. Didahului oleh keadaan infeksi parvovirus sebelumnya seperti demam , batuk, coryza, kemerahan pada muka, nyeri pada sendi dan dermatitis bila terpajan sinar matahari. PEMERIKSAAN PENUNJANG dan LABORATORIUM Biopsi sum-sum tulang:

25

Fig. 2. Bone marrow biopsy showing absence of megakaryocytes. Pemeriksaan biopsi sum-sum tulang pada penyakit ini bisa menjadi gold strandart untuk mendiagnosis penyakit ini, menunjukan hipoplasia atau bahkan hilangnya sel megakaryosit dari sum-sum tulang. enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) Pemerikaan ELISA dalakukan unuk mencari etiologi kemungkinan amegakaryositic trombositopeni ini, penelitian yang dilakukan oleh Jina Bhattacharyya DKK, menunjukan hasil yang positif untuk parvovirus B19 pada pasienyang menderita amegakaryositik trombositopenia purpura.

polymerase chain reaction (PCR) Sama seperti pemeriksaan ELISA, dilakukan untuk mencari etilogi dari

amegakaryosit trombositopeni purpura ini melalui DNA.

Pemeriksaan darah rutin Ditemukan adanya penurunan trombosit yang signifikan yaitu dibawah 100.000/uL dan dapat ditemukan sampai dibawah 10.000/uL, kadar hemoglobin dan leukosit normal kadang di temukan anemia karena pendarahan.

26

DIAGNOSIS Diagnosis amegakaryosit trombositopenia purpura di dapat ini meliputi gejala klinis seperti : maninfestasi perdarahan spontan, hematom multipel, easy brushing. Pada peneriksaan fisik dapat ditemukan adanya gejala anemia seperti conjungtiva anemis dan pucat bisa dikarenakan pendarahannya. Pada pemeriksaan trombosit, ditemukan

trombositopenia yang cukup berat. Diagnosa pasti dapat ditentukan dengan biopsi sum-sum tulang yang menggambarkan hilangnya atau menurunnya jumlah megakaryosit. DIAGNOSIS BANDING Anemia aplastik Congenital amegakaryositik trombositopenia purpura Cyclic thrombocytopenia Purpura trombositopenia autoimun (idiopatik) PENATALAKSANAAN Semua penderita amegakaryosite trombositopenia yang mengalami pendarahan masif perlu tirah baring. Lamanya tergantung berat ringannya penyakit. Tatalaksana pada pasien dengan amegakaryosite trombositopenia meliputi : Pengobatan perdarahan akut,dengan melakukan transfusi trombosit sesuai dengan nilai laboratorium trombosit pasien. Sekaligus mencegah untuk terjadinya pendarahan intrakranial. Pemberian siklosporin (atau golongan immunosupresan seperti korticosteroids) dimulai dari dosis 5 mg/kgbb/hari per oral sampai mencapai 150-350 ng/ml di darah, pemberian dapat digunakan untuk beberapa minggu atau bulan sampai hitung trombosit normal, lalu dapat dihentikan dengan tapering off. Dapat dikombinasikan dengan antithymocyte globulin (ATG) sesuai indikasi Transplantasi stem sel di sum-sum tulang dianjurkan untuk frekuensi kekambuhan yang tinggi.

27

PROGNOSIS Dapat bervariasi pada individu masing-masing, Dapat menjadi penyakit yang tingkat kekambuhannya tinggi Dapat berkembang cepat menjadi anemia aplastik meskipun dengan pengobatan imunosupresif agresif Dapat sembuh bila melakukan transplantasi sum-sum tulang

28

DAFTAR PUSTAKA 1. Permono B,DKK. Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak. Jakarta: badan penerbit IDAI; 2010 2. Rudolph A.M, Hoffman J.I.E, Rudolph C.D. Buku ajar Pediatrik Rudolph vol 2. Edisi 20.Jakarta :EGC;2006 3. Hoffbrand A.V, Pettit J.E, Moss P.A.H. Kapita selekta Hematologi, Edisi 4. Jakarta : EGC; 2005 4. Haurani, F. American journal of Hematology. 69 : 296-299 (2002) 5. Chaudary U, Eberwine S, Hege K. Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenia Purpura and Eosinophilic Fasciitis: A Long Relapsing and Remitting Course. American journal of Hematology. 75 : 146-150 (2004) 6. Agarwal N, Sphar J, Werner T, et all. Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura. American Journal of Hematology. 81:132135 (2006) 7. Kuwaki T, Hagiwara T, Miyazaki H, et all. Autoantibodies neutralizing thrombopoietin in a patient with amegakaryocytic thrombocytopenic purpura. American Society of Hematology. 2000 95: 2187-2188 8. Bhattacharyya J, Kumar R, Tyagi S, et all. Human parvovirus B19-induced acquired pure amegakaryocytic thrombocytopenia. British Journal of Haematology. 128, 128-129. 2004 9. Shafayan B, Khodabandeh A, Keyhani M, Bachshi M. Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura : A Fifteen Year Experience. Acta Medica Iranica, 44 (3) : 203-207 (2006). 10. Antonijevic N, Terzic T, Jovanovic V, et al. Acquired amegakaryocytic thrombocytopenia: three case reports and a literature review [review]. Med Pregl 2004;57(56):292297

29