Anda di halaman 1dari 28

Laki-laki dengan Kejang dan Nyeri Kepala

Kelompok 7

030.09.192 030.10.162 030.11.006 030.11.021 030.11.034 030.11.048 030.11.064

Ratika Yos Widya Lukas Pria Salman Aditya Yogarama Amydhea Garnetta Anindya Latona S. Atika Asrianti Taslim David Sethia Perdana

030.11.079 030.11.094 030.11.108 030.11.121 030.11.138 030.11.152 030.11.302

Dimas Firman Hidayat Fara Julizta Ahadiani Fransiska Kartika Hanindia Ayu Kinasih Iline Michaela Kalyla Permata Yahya Vita Rahma Fitria

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI JAKARTA Juli 2013

BAB I PENDAHULUAN

Medulloblastoma merupakan tumor otak paling ganas pada anak1. 20% dari seluruh tumor otak pada anak adalah medullobalstoma. Tumor ini pertama kali dijelaskan oleh Bailey dan Cushing pada tahun 1925. Sekitar 250 sampai 500 anak-anak didiagnosis medulloblastoma per tahunnya di Amerika Serikat. Medulloblastoma merupakan infratentorial PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumour) atau terletak pada fossa posterior. Pada anak, biasanya medullobalstoma berkembang di daerah midline cerebellum (Vermis).

Tumor ini umumnya terjadi pada usia 4-6 tahun : - 20% pada pasien usia lebih dari 2 tahun -80% pada pasien usia kurang dari 15 tahun - sangat jarang terjadi pada dewasa

Insidens lebih banyak terjadi pada laki-laki dengan perbandingan 3:2. Tidak ada faktor predisposisi ras pada tumor ini2.

BAB II LAPORAN KASUS


Seorang anak laki-laki 12 tahun dibawa ibunya ke UGD karena baru saja kejang di rumah, tetapi saat sampai di UGD kejang sudah berhenti. Anamnesa pada ibunya ternyata pasien sejak kemarin kejang 4 kali. Kejang berlangsunh 1 menit. Kejang terjadi di seluruh tubuh, sifatnya kaku dan kelojotan. Saat kejang pasien tak sadar, mata melirik ke atas, tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut. Sebelum ini pasien tak pernah kejang. Pasien lahir normal dan cukup bulan. Perkembangan mental dan fisik normal. Pasien tak pernah menderita sakit berat dan trauma kepala. Pasien tak pernah di rawat di RS. Sejak 1 bulan, pasien sering mengeluh nyeri kepala dengan rasa berputar yang hilang timbul disertai mual dan muntah. Tidak panas. Pada pemeriksaan pasien sering menutup mata dan membuka bila ditanya. Bila ditanya pasien bisa menjawab dengan baik. Pasien bisa melakukan instruksi bila diminta. Pada pemeriksaan neurologis tak terdapat rangsangan selaput otak. Pemeriksaan n. cranialis tak jelas ada kelainan. Tak jelas terdapat kelainan sistem motoris maupun sensoris.

Hasil foto thorax normal CT Scan kepala terlampir Pemeriksaan lab dalam batas normal Pemeriksaan EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum

BAB III PEMBAHASAN

A. IDENTITAS Nama Umur Jenis kelamin Pekerjaan Alamat Agama Keluhan Utama Keluhan utama pasien ini adalah kejang pada saat di rumah, tetapi ketika sudah sampai di UGD kejang sudah berhenti. Keluhan Tambahan Sejak kemarin siang, pasien sudah kejang sebanyak 4 kali dan berlangsung selama 1 menit Kejang terjadi di seluruh tubuh, sifatnya kaku dan kelojotan. Saat kejang pasien tidak sadar Mata melirik ke atas, tetapi tidak mengeluarkan busa dan darah dari mulut Sejak 1 bulan pasien sering mengeluh nyeri kepala dan rasa berputar yang hilang timbul disertai mual dan muntah Tidak ada panas :: 12 tahun : Laki-laki :::-

Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat Penyakit Keluarga : Riwayat Pengobatan : -

B. HIPOTESIS DAN IDENTIFIKASI MASALAH Dasar hipotesis awal kami adalah kejang pada anak laki-laki berusia 12 tahun, maka kami berhipotesis penyebab kejang tersebut sebagai berikut : 1. Sistemik Metabolik a. Hipernatremia : Pada kondisi hipernatremia, air keluar dari intrasel ke ekstrasel yang mengakibatkan volume otak mengecil sehingga menimbulkan robekan pada vena. Robekan vena tersebut dapat menyebabkan perdarahan lokal dan subarakhnoid, sehingga memicu terjadinya kejang. Keadaan hipernatremia terdapat pada pasien usia lanjut dan penderita diabetes melitus. b. Hiponatremia : Kondisi hiponatremia menyebabkan berpindahnya air dari ekstrasel ke intrasel otak sehingga menimbulkan edema otak. Seperti halnya pada perdarahan otak akibat hipernatremia, edema sel otak juga dapat menimbulkan gejala kejang. 2.Tumor Pada dasarnya ruang kranium tidak mentolerir adanya tambahan massa atau tumor sebab ruang kranium yang sempit dan terbatas. Sehingga dengan adanya tumor maka tekanan intrakranial dapat meningkat. Selain itu, tumor intrakranial juga dapat menimbulkan perdarahan setempat. Penimbunan katabolit di sekitar jaringan tumor menyebabkan jaringan otak bereaksi dengan menimbulkan edema yang juga bisa diakibatkan penekanan pada vena sehingga terjadi stasis. Sumbatan oleh tumor terhadap likuor sehinggaterjadi penimbunan juga meningkatkan tekanan intrakranial. Peningkatan tekanan intrakranial sendiri dapat memicu gejala kejang. 3.Epilepsi Epilepsi ialah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan kejang berkala yang disebabkan oleh lepas

muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan kronik otak dengan ciri timbulnya gejalagejala yang datang dalam serangan-serangan berulang-ulang yang disebabkan lepas muatan listrik abnormal sel-sel saraf otak, yang bersifat reversibel. 4. Trauma Pada trauma kepala, sering kali didapatkan perdarahan yang menyebabkan hipoksia otak dan peningkatan tekanan intrakranial otak, sehingga dapat menimbulkan kejang. 5. Intoksikasi dan Efek obat Beberapa obat dapat menimbulkan serangan seperti penggunaan obat-obat depresan trisiklik, obat tidur (sedatif) atau fenotiasin. Menghentikan obat-obatan penenang/sedatif secara mendadak seperti barbiturat dan valium juga dapat mencetuskan kejang. 6. Infeksi Infeksi pada susunan saraf dapat berupa meningitis atau abses dalam bentuk empiema epidural, subdural, atau abses otak. Infeksi biasanya disertai dengan demam. 3 C. ANAMNESIS TAMBAHAN Apakah ada keluhan lain (misal: diare)? Kecurigaan ada gangguan metabolisme seperti hiponatremia, hipo/hiperglikemi Apakah ada penurunan berat badan dan nafsu makan? Kecurigaan terhadap neoplasma Apakah ada anggota keluarga yang pernah mengalami kejang? Apakah ada anggota keluarga yang pernah menderita keganasan/neoplasma? Apakah sebelumnya pasien sudah pernah diobati? Bila sudah, obat-obatan apa yang diberikan? Ada beberapa obat yang dapat memicu terjadinya kejang seperti teofilin, antiemetic golongan antihistamin. Sedangkan obat yang dapat menyebabkan nyeri kepala adalah selain antiemetic golongan antihistamin juga ada golongan antagonis serotonin (Ondansteron / Zofran).

D. PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan Glassgow Coma Scale

Hasil Pemeriksaan Eye Response : 3 Motor Response : 6 Verbal Response : 5

Nilai Normal 4 6 5

Keterangan Skor GCS pada pasien adalah 14, yang artinya kesadaran baik

Tensi Nadi RR Suhu Berat Badan Pemeriksaan Neurologis Pemeriksaan N Cranialis Kelainan sistem motois/sensoris

120/80 mmHg 80x/menit 24x/menit 37 C 40 kg -

120/80 mmHg 60-100 x/menit 18-30x/menit4 36,5-37,2 C 38.56 -45.36 kg5 -

Normal Normal Normal Normal Normal Tidak terdapat rangsang selaput otak

Tidak jelas ada kelainan

Tidak jelas terdapat kelainan sistem motorik/sensoris

E. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan Laboratorium dalam batas normal

Hasil foto thorax normal Pemeriksaan EEG sesuai dengan penyakit convulsi umum CT Scan kepala : pada midline cerebellum (area vermis) terdapat massa tunggal, hiperdens, batas tegas

Pemeriksaan penunjang tambahan diperlukan untuk memastikan jenis tumor yaitu Biopsi otak. Pemeriksaan biopsi patologi anatomi menjadi baku emas karena mampu membedakan secara signifikan antara tumor jinak dan ganas, serta dapat mengetahui asal sel tumor dan jenisnya. Pada medulloblastoma gambaran mikroskopis sangat seluler, dengan pulau sel pleomorfik, hiperkromatis dan sedikit sitoplasma, kadang anaplastik. Pada astrositoma pilositik terdapat astrosit pilositik, yaitu sel bipolar dengan prosesus tipis dan panjang seperti rambut.

F. DIAGNOSIS

Diagnosis Klinis
Diagnosis Topis Diagnosis Etiologis Diagnosis patologis

: Kejang, nausea, vomitus, vertigo, cephalgia : Vermis cerebellum : Dari sel primitif yang terdapat di lapisan granular luar cerebellum : Medulloblastoma

G. DIAGNOSIS BANDING Ependimoma Astrositoma pilositik

H. PATOFISIOLOGI

Etiologi pertumbuhan sel tumor Otak abnormal

Tumor otak pada fossa posterior

Operasi, radiasi, kemoterapi Perfusi cerebral Kompresi pada akar saraf/saraf spinal

Ansietas

Massa dalam otak bertambah

Kelemahan pada ekstremitas bawah Gangguan pola nafas

Kesulitan berjalan

Gangguan mobilitas fisik

Penekanan jaringan otak terhadap ventrikel IV Obstruksi aliran CSS Volume CSS >>>

Kompresi batang otak+medulla oblongata

Penimbunan CSS dalam ventrikel

TIK meningkat

Obstruksi system serebral Nyeri kepala Muntah, Nausea, Kejang

Obstruksi drainage vena retina

Papil edema

Kompresi saraf optikus

Gangguan penglihatan

10

I. PENATALAKSANAAN 1. Rawat inap 2. Terapi simptomatik - Kejang : Diazepam 0,5 mg / kgBB / hari

- Nyeri kepala : Asam mefenamat - Untuk mencegah dehidrasi dari mual muntah: infus NaCl 0,9 %
3. Rujuk ke Bedah saraf, untuk dilakukan: - Kortikosteroid (sebelum pembedahan) - Pembedahan - Radioterapi - V-P shunt: untuk pelebaran ventrikelnya.

J. KOMPLIKASI Herniasi tonsilar Metastasis ke Medulla spinalis Gangguan koordinasi motorik

K. PROGNOSIS Ad Vitam Ad functionam Ad sanationam : Ad Malam : Ad Malam : Ad Malam

Prognosis pada pasien ini ad malam, dikarenakan tumor medulloblastoma merupakan tumor yang malignant, agresif, dan kemungkinan rekurensi nya tinggi.

11

BAB IV TINJAUAN PUSTAKA

MEDULLOBLASTOMA
Medulloblastoma adalah suatu tumor yang ditemukan di daerah serebellum (fossa posterior), termasuk salah satu dari PNET (primitive neuroectodermal tumour). Merupakan 78% tumor intracranial dari keseluruhan 30% tumor otak pada anak. Berkembang dari sel neuroepitel yang berasal dari atap ventrikel IV. Sel ini kemudian bermigrasi ke lapisan granular serebellum. Tumor kemudian sering ditemukan di daerah vermis serebelli dan atap ventrikel IV untuk anak-anak berusia lebih muda. Sedangkan anak yang lebih tua sering terdapat di hemisfer serebelli. A. Histopatologi Medulloblastoma merupakan tumor padat dengan sel yang kecil, inti basofilik, berbagai macam ukuran dan bentuk, sering dengan multiple miosis. Sebenarnya secara histologik tidak terlalu penting, sebab beberapa tumor embrional lainnya (neuroblastoma dan pineblastoma) dapat menunjukkan tampilan yang sama. Tampak tampilan Homer-Wrigt rosettes. Subtipe secara histopatologis : a. Medullomyoblastoma; berupa sel sel otot polos dan lurik. Terdiri atas sel-selk dengan differensiasi neuronal maupun glial. b. Melanotic Medulloblastoma; Sel kecil, tidak berdiferensiasi dan mengandung melanin. Tipe yang paling jarang. c. Large-Cell Medulloblastoma; Medulloblastoma dengan nucleus dan nucleoli yang besar. Sangat reaktif secara imunulogis terhadap synaptophysin. Ini adalah tipe yang terburuk. B. Hubungan dengan Genetik, Familial, dan Lingkungan Secara genetika tampak adanya delesi dari lengan pendek kromosom 17 (17p) yakni segmen kromosom yang mengandung tumor suppressor gen.
12

Secara familial berkaitan dengan Carcinoma Sel Basal Nevoid yang diwariskan secara Autosomal-dominant (Gorlin Syndrome) Lingkungan seperti, latar belakang pekerjaan orang tua, keterpaparan dengan karsinogen, kebiasaaan nutrisi ibu, dll, tidak cukup bukti sebagai precursor prevalensi tumor ini. C. Klinis 70-90% mengalami keluhan sakit kepala, emesis, letargi dalam 3 bulan sebelum diagnosis berhasil ditegakkan. Peningkatan tekanan intracranial dengan gejala = morning headaches, vomit, letargi. Sakit kepala biasanya hilang bila pasien muntah. Anak sering menjadi irritable, anorexia, pertumbuhannya terlambat, lingkar kepala yang bertambah dan dengan sutura kranial yang terbuka. Disfungsi Serebellar = Ataxia ekstremitas bawah dan atas, yang bertambah berat bila tumor makin bertambah besar dan menginvasi jaringan sekitar Ganguan batang otak dan infiltrasi tumor ke batang otak ataupun oleh peningkatan tekanan intra cranial menyebabkan diplopia, facial weakness, tinnitus, pendengaran hilang, tilt head dan kaku kuduk. Pada metastases akan menyebabkan gejala lokal. Seperti metatase ke tulang akan menyebabkan nyeri pinggang; metastase ke Korda Spinalis menyebabkan kelemahan otot tungkai, dll. D. Staging Penderajatan kelompok resiko tumor ini ditentukan oleh 3 faktor yakni umur, metastase dan perluasan penyakit pasca operasi. Untuk metastasenya sendiri dibagi lagi dalam beberapa klasifikasi menurut Chang: M0 : tidak ada metastase M1 : tumor mikroskopik ditemukan di cairan serebrospinal M2 : sel tumor nodular di serebellum, subarachnoid serebral, ventrikel III dan IV M3 : sel tumor nodular di subarachnoid medulla spinalis M4 : metastase ekstraneural.

13

E. Kelompok Resiko Average Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M0, tumor residu pasca operasi < 1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 78%. Poor Risk : Berusia lebih dari 3 tahun, M1M4, tumor residu pasca operasi > 1,5 cm2. Survival rate untuk 5 tahun = 30-55 % Infants : Berusia kurang dari 3 tahun, M1-M4, tumor tetap berkestensi pasca operasi. Survival rate untuk 5 tahun = 30 % (prognosisnya terburuk). F. Pemeriksaan Biokimiawi Tidak spesifik. Tapi beberapa studi molekuler dapat menentukan prognosis

Medulloblastoma. Adanya ekspresi protein ErbB2 memiliki prognosis yang lebih baik dibandingkan dengan bila ada ekspresi protein TrkC (suatu reseptor neutropin-3) yang memiliki prognosis lebih jelek. Radiologi CT Scan - Pada CT Scan non kontras, tumor nampak di garis tengah (midline) dari serebelli dan meluas mengisi ventrikel IV. - Dengan kontras, tumor nampak hiperdens dibandingkan jaringan otak normal oleh karena padat akan sel. Tampakan hiperdens ini amat membantu dalam membedakannya dengan Astrocytoma Serebellar yang lebih hipodense. Bila area Hiperdense ini tampak dikelilingi oleh area yang hipodense, berarti telah ada vasogenic oedem. Akibat adanya kompresi pada ventrikel IV dan saluran dari CSS (cairan serebrospinal), akan tampak tanda-tanda hydrocephalus. - Medulloblastoma juga dapat dibedakan dari Ependymoma yang juga hiperdens, berdasarkan foto CT. Di mana pada ependymoma akan tampak adanya kalsifikasi. Demikian juga dengan Plexus Coroideus Papilloma yang juga hiperdens, akan terlihat adanya kalsifikasi pada pencitraan dengan CT. Tumor jenis ini terdapat di ventrikel lateral.

14

MRI - MRI dengan Gadolinium DTPA adalah pilihan utama untuk diagnostik MB. - Harus berhati-hati dilakukan pada anak-anak yang mendapatkan sedative. Sebab, dengan peninggian tekanan intracranial dan tnpa monitoring yang baik, sering kali level CO2 akan sangat meningkat dan makin memperburuk hipertensi. - Pada T1 weight sebelum pemberian Gadolonium, tumor akan tampak hipo intensity. Bentuk berbatas mulai dari ventrikel IV hingga primernya di vermis serebelli. Batang otak tertekan dan terdorong ke depan. - Dengan Gadolinium, akan tampak penguatan bayangan yang lebih homogen bila pada anak-anak. Sedangkan pada pasien dewasa, penguatan bayangannya tampak lebih heterogen. - Pada T2 weight dan densitas proton, gambar tampak hiperintensity dan dikelilingi oleh area oedem yang lebih hipointernsity. - Bila tumor meluas ke rostral, akan terjadi hidrosefali pada ventrikel. - MRI juga dapat memebedakan MB dengan ependimoma. Pada Glioma batang otak exophytic, akan tampak memiliki area perlekatan yang lebih luas pada lantaiu ventrikel IV dibandingkan MB. Mielography - Dahulu pemeriksaan ini adalah tes diagnostik standar untuk MB. Sekarang, pada pasien dengan kontraindikasi MRI, mielographi bersama CT scan adalah pilihan utama. Bone Scan - Karena MB dapat bermetastase di luar CSS di mana sebagian besar ke tulang, maka bone scan penting untuk mendeteksinya. Scientigraphy (Nuclear Medicine) - Tidak spesifik. SPECT (single proton emission CT) dan PET (proton emission tomography) dapat melengkapi MRI dan CT. 80 % tumor MB pada anak akan mengup take thalium-201 chloride (201TI) di mana sifat ini sangat berguna dalam membedakan tumor yang high grade dengan low grade dan untuk mendeteksi tumor residual pasca operasi. Mekanisme uptake belum jelas.

15

Lainnya Sebelum melakukan pemeriksaan sitologik sumsum tulang untuk mendeteksi penyebaran tumor leptomeningeal, perlu dilakukan funduskopi ( selain CT atau MRI ) untuk menyingkirkan hidrosefalus. G. Terapi Terapi standar meliputi pembdehan yang agresif diikuti oleh radiasi ke seluruh sumbu kraniospinal dengan penguatan radiasi pada tempat tumor primer maupun focal metastasenya. Pemberian kemoterapi juga sangat bermanfaat. Radioterapi Average risk group : Berdasar pada CCG, dosis radio terapi sebesar 23,4 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost pada tumor primer sebesar 32,4 Gy,hingga total radiasi maksimum adalah 55,8 Gy. Hal ini juga berlaku untuk Poor risk group. Poor Risk Group Direkomendasikan 36 Gy pada sumbu kranio spinal dengan boost sebesar 19,8 Gy pada tumor primer dan fokal metastasenya. Metastase spinal yang berada di rostral corda spinalis terminal, di boost hingga total 45 Gy. Sedangkan bila berda di kaudal dari corda spinalis terminal, boleh di boost hingga 50,4 Gy. Infants Pada kelompok ini, radioterapi masih controversial sebab efek samping radioterapi terhadap perkembangan intelektual, lebih berat pada kelompok ini. Strategi yang dilakukan adalah menunda pemberian (dengan sementara memberi kemoterapi saja) atau sama menghilangkannya. Survival rate untuk 3 tahun dengan hanya kemoterapi saja adalah 29 % (tanpa metastase) dan 11 % (dengan metastase). Sementara, bila dengan kemoterapi + radioterapi yang ditunda, survival rate untuk 2 tahunnya meningkat hingga 34 %. Kemoterapi - Average risk group Diberikan Vincristine + Lomustin + Cisplastin. 1 tahun setelah radioterapi Kombinasi radioterapid an kemoterapi meningkatkan SR hingga 80% untuk kelompok resiko ini.

16

- Poor risk group Setalah terapi induksi seperti pada Average risk group, diikuti pemberian kemoterapi dosis tinggi (biasanya menggunakan Carboplastin dan Thiolepa) ditambah cangkok sumsum tulang secara autologue - Infants Setelah induksi seperti pada Average risk group, diikuti kemoterapi dosis tinggi seperti pada Poor risk group. Pembedahan Meliputi Craniotomi suboccipital dan dilakukan ventrikuloperitoneal shunt untuk mengatasi hydrocephalus. 40 % pasien pasca operasi mengalami disfungsi neurologik seperti disfungsi serebellar, mutism, hemiparese dalam 12-48 jam pasca operasi, dll.

ASTROSITOMA
Astrositoma merupakan jenis tumor otak yang mempunyai batasan yang jelas, berwarna abu-abu putih,tumbuh infiltrat meluas dan merusak jaringan otak dibawahnya. WHO membagi diagnosis derajat astrositoma menjadi 4 bagian, yaitu : (7) 1. Derajat I 2. Derajat II 3. Derajat III 4. Derajat IV EPIDEMIOLOGI Astrositoma derajat I dan II disebut sebagai astrositoma derajat rendah (ADR), dan astrositoma derajat III dan IV disebut sebagai astrositoma derajat tinggi (ADT). Di Indonesia, astrositoma merupakan keganasan otak tersering kedua setelah meningioma, selama periode 2003-2010, Departemen RSCM mendapatkan 60 kasus astrositoma dengan 30 kasus merupakan astrositoma derajat rendah (ADR) dan 19 kasus merupakan astrositoma derajat tinggi (ADT), sedangkan sisanya merupakan tipe campuran. Untuk Astrositoma derajat rendah (ADR), dilaporkan pria lebih sedikit mendominasi yaitu rasio pria dan wanita adalah 1,18 : 1. Pria juga mendominasi perkembangan astrositoma anaplastik dengan rasio pria dan wanita 1,87.
17

: Juvenila Pilocytic Astrocytoma (JPA) : Low-grade Astrocytoma : Analplastic Astrocytoma : Glioblastoma Multiforme (GBM)

Kebanyakan kasus astrositoma pilositik timbul pada 2 dekade awal kehidupan. Tetapi pada astrositoma derajat rendah, 25% kasus berlaku pada orang dewasa pada usia 30-40 tahun, 10% astrositoma derajat rendah terjadi pada orang berumur kurang dari 20 tahun, 60% astrositoma derajat rendah terjadi pada usia 20-45 tahun dan 30% pada astrositoma derajat rendah terjadi pada usia > 45 tahun. Lokasi yang paling sering pada fronto-temporo-parietal terletak pada cerebrum, dengan predominan pada lobus rontalis (64%) yang diikuti lobus temporalis (29%). ETIOLOGI Sejumlah penelitian epidemiologi belum berhasil menentukan faktor penyebab terjadinya tumor otak, terkecuali pemaparan terhadap sinar- X. Anak-anak dengan leukemia limfositik akut yang menerima radioterapi profilaksis pada susunan saraf pusat akan meningkatkan resiko untuk menderita astrositoma, bahkan glioblastoma. Tumor ini juga dihubungkan dengan makanan yang banyak mengandung senyawa nitroso (seperti nitosurea, nitrosamine, dan lain-lain). Saat ini penelitian yang menghubungkan tumor jenis ini dengan kerentanan genetik tertentu terus dikembangkan. Tumor ini sering dihubungkan dengan berbagai sindroma seperti Li-Fraumeni Syndrome, mutasi Germline p53, Turcot Syndrome, dan neurofibromatosis tipe 1 (NF-1). (8) PATOFISIOLOGI Astrositoma adalah kelompok tumor SSP primer yang tersering. Astrositoma adalah sekelompok neoplasma heterogen yang berkisar dari lesi berbatas tegas tumbuh lambat seperti astrositoma pilositik hingga neoplasma infiltratif, yang sangat ganas seperti glioblastoma multiform. Astrositoma fibriler (difus) mempunyai pertumbuhan yang infiltratif. Meskipun paling sering ditemukan pada orang dewasa, tumor ini dapat timbul pada semua usia. Tumor tipe ini paling sering ditemukan pada hemisferium serebri meskipun dapat ditemukan dimana saja pada SSP. Astrositoma pilositik lebih sering terjadi pada anak meskipun dapat timbul pada semua usia. Tempat yang paling sering terkena adalah serebelum, ventrikel ketiga, dan saraf optikus, tetapi seperti pada kasus astrositoma fibrilar (difus), semua bagian SSP dapat terkena.(8)

18

Astrositoma menginfiltrasi otak dan sering berkaitan dengan kista dalam berbagai ukuran. Walaupun menginfiltrasi jaringan otak, efeknya pada fungsi otak hanya sedikit sekali pada permulaan penyakit. Pada umumnya, astrositoma tidak bersifat ganas walaupun dapat mengalami perubahan keganasan menjadi glioblastoma, suatu astrositoma yang sangat ganas. Tumor-tumor ini pada umumnya tumbuh lambat. Oleh karena itu, penderita sering tidak datang berobat walaupun tumor sudah berjalan bertahun-tahun sampai timbul gejala. Astrositoma merupakan tumor yang berpotensi tumbuh menjadi invasif, progresif, dan menimbulkan berbagai gejala klinik. Tumor ini akan menyebabkan penekanan pada jaringan otak sekitarnya, invasi dan destruksi pada parenkim otak. Fungsi parenkim akan terganggu karena hipoksia arterial dan vena, terjadi kompetisi pengambilan nutrisi, pelepasan produk metabolisme, serta adanya pengaruh pelepasan mediator radang sebagai akibat lanjut dari hal diatas. Efek massa yang ditimbulkan, dapat menimbulkan gejala defisit neurologis fokal berupa kelemahan suatu sisi tubuh, gangguan sensorik, parese/kelemahan nervus kranialis atau bahkan kejang. Astrositoma derajat rendah yang merupakan grade II klasifikasi WHO, akan tumbuh lebih lambat dibandingkan dengan bentuk yang maligna. Tumor doubling time untuk astrositoma tingkat rendah kira-kira lebih lambat dari astrositoma anaplastik (grade III astrocytoma). Sering dibutuhkan beberapa tahun sejak munculnya gejala hingga diagnosa astrositoma derajat rendah ditegakkan kira-kira sekitar 3,5 tahun. GEJALA KLINIK Astrositoma, secara umum dan yang paling banyak dipakai, menurut World Health Organization dibagi didalam beberapa tipe dan grade: (9) 1. Astrositoma Pilositik (Grade I) Tumbuh lambat dan jarang menyebar ke jaringan disekitarnya. Tumor ini biasa terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Mereka dapat disembuhkan secara tuntas dan memuaskan. Namun demikian, apabila mereka menyerang pada tempat yang sukar dijangkau, masih dapat mengancam hidup.(9)
19

2. Astrositoma Difusa (Grade II) Tumbuh lambat, namun menyebar ke jaringan sekitarnya. Beberapa dapat berlanjut ke tahap berikutnya. Kebanyakan terjadi pada dewasa muda. 3. Astrositoma Anaplastik (Grade III) Sering disebut sebagai astrositoma maligna. Tumbuh dengan cepat dan menyebar ke jaringan sekitarnya. Sel-sel tumornya terlihat berbeda dibanding dengan sel-sel yang normal. Rata-rata pasien yang menderita tumor jenis ini berumur 41 tahun. 4. Gliobastoma multiforme (Grade IV) Tumbuh dan menyebar secara agresif. Sel-selnya sangat berbeda dari yang normal. Menyerang pada orang dewasa berumur antara 45 sampai 70 tahun. Tumor ini merupakan salah satu tumor otak primer dengan prognosis yang sangat buruk. Kejang umum merupakan manifestasi utama yang seringkali dijumpai, walaupun secara retrospektif dapat dijumpai gangguan-gangguan lain terlebih dahulu seperti kesulitan berbicara, perubahan sensibilitas, dan gangguan penglihatan. Pada tumor low grade astrositoma kejangkejangdijumpai pada 80% kasus dibandingkan high grade sebesar 30%. Jika dibandingkan dengan astrocytoma anaplastic, gejala awal berupa kejang lebih jarang dijumpai. Gejala lainnya adalah meningginya tekanan intracranial sebagai akibat dari pertumbuhan tumor yang dapat menimbulkan edema vasogenik. Pasien mengalami keluhan-keluhan sakit kepala yang progresif, mual, muntah-muntah, mengantuk, dan gangguan penglihatan. Akibat peninggian tekanan intrakranial menimbulkan hidrosefalus. Semakin bertumbuhnya tumor gejala-gejala yang ditemukan sangat bergantung dari lokasi tumor. Tumor supratentorial dapat menyebabkan gangguan motorik dan sensitivitas, hemianopsia, afasia, atau kombinasi gejala-gejala. Sedangkan tumor fossa posterior dapat menimbulkan kombinasi dari gejala-gejala kelumpuhan saraf kranial, disfungsi serebeler dan gangguan kognitif.

20

PEMERIKSAAN PENUNJANG 1. Computed Tomography Scan (CT- Scan) Astrositoma Tingkat Rendah Dapat memperlihatkan gambaran hipodens dengan bentuk yang ireguler dan tepinya bergerigi. Astrositoma yang lain berbentuk bulat atau oval dengan tepi yang tegas yang dapat disertai dengan kista. Adanya tumor kistik akan lebih nyata bila ditemukan fluid level di dalam lesi atau adanya kebocoran kontras media ke dalam tumornya. Kalsifikasi tampak pada 81% dan efek masa tampak pada 50%. Enhancement terlihat pada 50%, biasanya merata dan tidak tajam.(9) Astrositoma Anaplastik CT polos, tampak sebagai gambaran hipodens atau densitas campuran yang heterogen. Enhancement media kontras tampak pada 78%, dapat berupa gambaran lesi yang homogen, noduler atau pola cincin yang kompleks.(9) Glioblastoma multiforme Tampak gambaran yang tidak homogen, sebagian massa hipodens, sebagian hiperdens dan terdapat gambaran nekrosis sentral. Tampak penyangatan pada tepi lesi sehingga memberikan gambaran seperti cincin dengan dinding yang tidak teratur. 2. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Pada MRI penampakan tumor pada potongan axial dan sagital ialah metode pilihan pada kasus-kasus curiga astrositoma. MRI memberikan garis batas tumor lebih akurat dibandingkan dengan CT Scan, dan MRI Scan yang teratur dapat dilakukan sebagai kontrol pasca penatalaksanaan. Dengan CT Scan, Astrositoma biasanya terlihat sebagai daerah dengan peningkatan densitas dan menunjukkan peningkatan setelah penginfusan dari bahan kontras. Pergeseran struktur-struktur garis tengah dan penipisan daripada dinding ventrikel lateralis di sisi tumor dapat terlihat.(9)
21

3. Gambaran Histopatologi Terdapat empat variasi gambaran histopatologi low grade astrocytoma antara lain, astrositoma protoplasmik,umumnya terdapat pada bagian korteks dengan sel-sel yang banyak mengandung sitoplasma. Bentuk ini mencakup 28% dari jenis astrositoma yang menginfiltrasi ke parenkim sekitarnya, astrositoma gemistositik, sering ditemukan pada hemisfer serebral orang dewasa terdiri dari sel bundar yang besar dengan sitoplasma eosinofilik dan eksentrik. Bentuk ini mencakup 5-10% dari glioma hemisfer, astrositoma fibrilar, merupakan bentuk yang paling sering ditemukan dan berasal dari massa putih serebral dengan sel yang berdiferensiasi baik berbentuk oval dan kecil. Tumor ini ditandai dengan jumlah sel yang meningkat dengan gambaran latar belakang yang fibriler. Untuk melihat gambaran fibriller ini dapat digunakan glial fibrillary acidic protein (GFAP) dan campuran.(9) PENATALAKSANAAN 1. Konservatif Biasanya, astrositoma anaplastik ditangani dengan operasi, radioterapi, dan

temozolomide adjuvan. Beberapa praktisi menambahkan temozolomide secara bersamaan, meskipun tidak ada data dari percobaan terkontrol yang ada untuk mendukung temozolomide bersamaan.(10,11) Astrositoma anaplastik biasanya lebih responsif terhadap kemoterapi dibandingkan glioblastoma. Untuk astrositoma anaplastik berulang yang sebelumnya diobati dengan nitrosoureas, temozolomide menunjukkan tingkat respons 35% dan dibandingkan dengan terapi dengan tingkat respon yang lebih rendah, temozolomide memberikan peningkatan harapan hidup 6-bulan ( 31% 46%).(10) Pasien dengan astrositoma dan riwayat kejang harus menerima terapi antikonvulsan dengan monitoring konsentrasi obat dalam aliran darah. Penggunaan antikonvulsan profilaksis pada pasien astrositoma tanpa riwayat kejang telah dilaporkan tetapi masih kontroversial. (10)

22

Penggunaan kortikosteroid, seperti deksametason, dapat mempercepat pengurangan efek massa tumor pada kebanyakan pasien sekunder. Profilaksis untuk ulkus gastrointestinal pemberian resep harus bersamaan dengan kortikosteroid. (10) Antikonvulsan Agen ini mencegah terulangnya kejang dan mengakhiri aktivitas kejang klinis.(10)

Levetiracetam (Keppra)

Digunakan sebagai terapi tambahan untuk kejang parsial dan kejang mioklonik. Juga diindikasikan untuk primer umum tonik-klonik. Mekanisme tindakan tidak diketahui.

Phenytoin (Dilantoin)

Efektif dalam parsial dan umum tonik-klonik. Blok saluran natrium dan mencegah penghambatan aksi potensial repetitif.

Carbamazepine (Tegretol)

Mirip dengan fenitoin. Efektif dalam parsial dan umum tonik-klonik. Blok saluran natrium dan mencegah penghambatan aksi potensial repetitif. Kortikosteroid Obat ini mengurangi edema sekitar tumor, sering mengarah pada perbaikan gejala dan obyektif.

Deksametason (Decadron, AK-Dex, Alba-Dex, Dexone, Baldex)

Tindakan mekanisme postulasi pada tumor otak termasuk penurunan permeabilitas pembuluh darah, efek sitotoksik pada tumor, penghambatan pembentukan tumor, dan penurunan produksi CSF.

23

Antineoplastik Agen, Agen alkilasi Agen ini menghambat pertumbuhan sel dan proliferasi.

Temozolomide (Temodar)

Alkilasi agen oral dikonversi ke MTIC pada pH fisiologis; 100% tersedia secara herbal, sekitar 35% melintasi sawar darah otak. 2. Operatif Peran dari operasi pada pasien dengan astrositoma adalah untuk mengangkat tumor dan untuk menyediakan jaringan untuk diagnosis histologis, memungkinkan menyesuaikan terapi adjuvan dan prognosis.(10) Teknik biopsi adalah cara aman dan metode sederhana untuk menetapkan diagnosis jaringan. Penggunaan biopsi dapat dibatasi oleh sampel gagal dan risiko biopsi oleh perdarahan intraserebral. Pengalihan CSF dengan drainase ventrikel eksternal (EVD) atau shunt ventriculoperitoneal (VPS) mungkin diperlukan untuk mengurangi tekanan intrakranial sebagai bagian dari manajemen non-operative atau sebelum terapi bedah definitif jika desertai dengan hidrosefalus. Reseksi total astrositoma sering tidak mungkin karena tumor sering menyerang ke wilayah fasih otak dan menunjukkan infiltrasi tumor yang hanya terdeteksi pada skala mikroskopis. Oleh karena itu, reseksi bedah hanya menyediakan manfaat kelangsungan hidup yang lebih baik dan diagnosis histologis tumor daripada menawarkan penyembuhan. Namun, kraniotomi untuk reseksi tumor dapat dilakukan dengan aman dan umumnya dilakukan dengan maksud untuk menyebabkan cedera neurologis paling mungkin untuk pasien. Reseksi total ( > 98% berdasarkan volumetrik MRI ) ditujukan untuk meningkatkan harapan hidup rata-rata dibandingkan dengan reseksi subtotal ( 8,8 13 bulan).

24

KOMPLIKASI Meskipun cedera neurologis (berpotensi merugikan) dan kemungkinan kematian tetap ada, tindakan bedah untuk astrositoma tetap harus dipertimbangkan untuk mengurangi massa tumor dan untuk menghindari cedera saraf permanen. Defisit neurologis sementara karena peradanganan lokal atau luka mungkin terjadi, tetapi sering membaik setelah fisioterapi dan rehabilitasi. (10)

PROGNOSIS Harapan hidup setelah tindakan operatif dan radioterapi dapat menguntungkan bagi astrositoma grade rendah. Bagi pasien yang menjalani operasi, prognosis tergantung pada perkembangan neoplasma, apakah berkembang menjadi lesi yang lebih ganas atau tidak. Untuk lesi grade rendah, waktu harapan hidup setelah tindakan bedah dirata-ratakan mncapai 6-8 tahun.
(10)

Dalam kasus astrositoma anaplastik, perbaikan keadaan umum atau stabilisasi dapat ditentukan setelah reseksi bedah dan radioerapi, dan rata-rata 60 80% pasien dapat melanjutkan hidupnya dengan optimal. Faktor-faktor seperti semangat hidup, status fungsional, tingkat pembedahan, dan radioterapi yang memadai juga mempengaruhi harapan hidup pasca operasi. (10) Laporan terakhir menunjukkan bahwa radioterapi tumor yang direseksi tidak sempurna meningkatkan 5 tahun harapan hidup pasca operasi 0-25% untuk tingkat rendah astrocytomas dan 2-16% untuk astrositomas anaplastik. Selanjutnya tingkat harapan hidup rata-rata pasien dengan astrositoma anaplastik yang menjalani reseksi dan radioterapi telah dilaporkan dua kali lipat lebih baik dari pasien yang hanya menerima terapi operatif tanpa radioterapi (2,2 5 tahun).
(10)

25

BAB V KESIMPULAN
Dari hasil pemeriksaan fisik dan laboratorium CT Scan kelompok kami mendiagnosis bahwa pasien anak laki-laki berumur 12 tahun ini mengidap tumor ganas pada otak yakni medulloblastoma. Medulloblastoma adalah tumor yang tumbuh cepat di bagian cerebellum, daerah ini merupakan bagian yang mengontrol keseimbangan, postur, dan fungsi motor kompleks seperti berbicara dan keseimbangan. Pasien dengan Medulloblastoma, memiliki peningkatan kesempatan untuk bertahan hidup dengan pengobatan dan intervensi seperti radioterapi, karena tumor ini sangat radiosensitif. Diagnosis harus cepat dan tepat ditegakkan untuk terapi sedini mungkin. Harus pula dijelaskan pada keluarga pasien komplikasi dari terapi.

26

BAB VI DAFTAR PUSTAKA

1. Pediatric Medullolastoma available at : http://reference.medscape.com/article/987886overview. Access on 12 July 2013. 2. Medulloblastoma available at : http://www. pedsoncologyeducation.com/medulloblastoma.asp Access on 12 july 2013. 3. Harsono. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press; 2011.p.135. 4. Pediatric Respiratory Rate. Available at : http://www.health.ny.gov/professionals/ems/pdf/assmttools.pdf . Accessed on 13th July 2013. 5. Strature for age 2-20. Available at : http://www.cdc.gov/growthcharts/data/set1clinical/cj41c021.pdf . Accessed on 13th July 2013. 6. Patofisiologi Tumor. [online]: http://www.scribd.com/doc/92622997/7/PatofisiologiTumor. Accessed on 13th July 2013 7. Capodano AM. Nervous system : Astrocytic tumors. Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol. November 2000. Availaible from http://atlasgeneticsoncology.org/Tumors/AstrocytID5007.html . Accessed on 13th July 2013 8. Japardi Iskandar. Astrositoma : insidens dan pengobataan. Jurnal Kedokteran Trisakti. No.3/Vol.22/September-desember 2003 : 110-5. 9. Taufik Maulana. Kumpulan Makalah Kedokteran. Astrositoma. [online]. Available from URL:http://kumpulanmakalahkedokteran.blogspot.com/2010/04/astrositoma_16.html. 10. Kennedy Benjamin. Astrocytoma. [online] 2011. Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/283453-overview. Accessed on 13th July 2013 11. Fauci A BE, Kesper D, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. Harrisons Manual of Medicine. New York.2009. Mc Graw Hill. p 1031-5.

27