Anda di halaman 1dari 23

REFERAT ANEMIA APLASTIK

Oleh : Nurul Salamah Putih Amaliana Cristian Risky Pirade Pembimbing : dr. William S. Tjeng, Sp. A

PEMBAHASAN
DEFINISI
jenis anemia yang ditandai dengan kegagalan sumsumtulang dengan penurunan sel sel hematopoietik dan penggantiannya oleh lemak,menyebabkan pansitopenia, dan sering disertai dengan granulositopenia dan trombositopenia

ETIOLOGI
Anemia Fanconi Diskeratosis Kongenital Trombositopenia Megakariositik Sindrom ShwachmanDiamond Anemia Aplastik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia) Radiasi Bahan-bahan kimia Obat-obatan Infeksi Faktor genetik Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)

Kategori

Resiko Tinggi

Resiko Menengah

Resiko Rendah

Analgesik

Fenasetin, aspirin,salisilamide Garam Emas Karbamazepin, hidantoin, felbamat

Anti aritmia Anti artritis Anti konvulsan

Kuinidin, tokainid Kolkisin Etosuksimid, Fenasemid, primidon trimethadion,sodium valproate Klorfeniramin, pirilamin, tripelennamin

Anti histamin
Anti hipertensi Anti inflamasi Anti mikroba Anti bakteri

Captopril, methyldopa Penisillamin,fenilbutazon,o Diklofenak, ibuprofen,indometasin, ksifen butazon naproxen,sulindac Kloramfenikol Dapsone, metisillin, streptomisin, -lactam penisilin,

Anti fungal Anti protozoa Obat Anti neoplasma


Alkylatingagen Busulfan,cyclophosphamide, melphalan, nitrogenmustard Fluorourasil, mercaptopurine, methotrexate Daunorubisin,doxorubisin, mitoxantrone

Kuinakrine

Amfoterisin, flusitosin Klorokuin, mepakrin, pirimetamin

Anti metabolit

Antibiotik Sitotoksik Anti platelet

Tiklopidin

EPIDEMIOLOGI
1-3 / 1 juta / tahun

Laki-laki > perempuan

70% anemia aplastik derajat berat saat pertama diagnosis

KLASIFIKASI
Anemia Aplastik Berat
- Selularitas sumsum
tulang <25% atau 2550% dengan <30% sel hematopietik residu Neutrofil < 0,5x109/l Trombosit <20x109/l Retikulosit <20x109/l

Anemia Aplastik Sangat Berat


Sama seperti anemia aplastik berat kecuali neutrofil <0,2x109/l

Anemia Aplastik Bukan Berat - Sumsum tulang


yang hiposeluler
Neutrofil <1,5x109/l Trombosit <100x109/l Hemoglobin <10 g/dl

PATOGENESIS
Kerusakan sel hematopoitik

Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang

Proses imunologik yang menekan hematopoisis

- destruksi imun pada sel hematopoitik -

Manifestasi Klinis
Pendarahan Lemah badan Pusing Jantung berdebar Demam 83% 80% 69% 36% 33%

keluhan

Nafsu makan berkurang 29%


Pucat Sesak nafas 26% 23%

Penglihatan kabur
Telinga berdengung

19%
13%

Manifestasi Klinis
Pucat Pendarahan Kulit Gusi Retina 100% 63% 34% 26% 20% 7% 6%

Pemeriksaan fisik

Hidung Saluran cerna

Vagina
Demam Hepatomegali

3%
16% 7%

Splenomegali

0%

Pemeriksaan Penunjang
Sumsum tulang
Radiologis

Virologi Darah

Defisiensi Imun Kromosom

Hemolisis Sukrosa

HbF dan Eritropoetin meningkat

Fe serum meningkat

Anemia Normokrom Normositer, kadang makrositosis, anisositosis, poikilositosis

Pemeriksaan Darah
Limfositosis
Retikulosit normal atau rendah

Trombosit berkurang secara kuantitas


LED meningkat

Granulosit, Neutrofil dan Monosit rendah

BT, CT memanjang

Aspirasi Sumsum Tulang


Sejumlah spikula dengan daerah yang kosong, dipenuhi lemak, dan relatif sedikit sel hematopoiesis Hiposeluler :
- <30% sel pada usia <60th - <20% pada usia >60th

Hapusan Darah Tepi

Aspirasi Sumsum Tulang

Normal

Aplastik

DIAGNOSIS
Gejala klinis DL, HDT

BMP
Anemia Aplastik

DIAGNOSIS BANDING
Pansitopenia Perifer
Sumsum tulang :

Anemia aplastik, myelodisplasia, leukemia akut, myelofibrosis, anemia megaloblastik, penyakit infiltratif
Bukan sumsum tulang : Hipersplenisme, SLE, infeksi: TB, AIDS

PENATALAKSANAAN

Terapi Suportif
Terapi Spesifik

Pengobatan terhadap infeksi Transfusi darah

Terapi imunosupresif Terapi penyelamatan Transplantasi sumsum Tulang

Algoritme penatalaksanaan pasien anemia aplastik berat

Terapi Spesifik
Terapi Imunosupresif
ATG atau ALG Siklosporin A (CSA) Kortikosteroid

Salvage Therapies
Transplantasi sumsum tulang

Imunosupresi berulang (ATG) Faktor pertumbuhan hematopoietik (G-CSF) Steroid Anabolik (androgen)

Hati-hati Graft Versus Host Disease (GVHD) Kriteria respon terapi

Protokol Pemberian ATG


Dosis test ATG : ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan. Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) : Asetaminofen 650 mg peroralDifenhidrahim 50 mg per oral atau intravena perbolus. Hidrokortison 50 mg intravena perbolus. Terapi ATG : ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari . Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG : a. Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG dandilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,tapering dosis setiap 2 minggu. b. Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon maksimalkemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun ataulebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.

Kriteria respon terapi menurut European Bone Marrow Transplantation (EBMT)


Remisi komplit : - bebas tranfusi - Granulosit min. 2000/mm3 Trombosit min. 100.000/mm3 Remisi sebagian : - Tidak tergantung transfusi - Granulosit < 2000/mm3 - Trombosit < 100.000/mm3 Refrakter : tidak ada perbaikan

Prognosis
Indikator Riwayat
Gamb.sumsum tulang hiposeluler atau aseluler Kadar Hb F > 200mg% Jumlah granulosit >2000/mm3 Pencegahan infeksi sekunder

Remisi sempurna : jarang Meninggal dalam 1 tahun : sebagian besar Bertahan hidup 20 th/> Infeksi : BP, TB, sepsis Keganasan sekunder : leukemia akut, mielodisplasia, hepatoma Perdarahan otak atau abdomen

Prognosis buruk