Draft Standar Asuhan Keperawatan

STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN HEMOFILIA BAB I PENDAHULUAN A. PENGERTIAN Hemofilia merupakan penyakit yang ditandai oleh adanya gangguan pembekuan tahap pertama, karena kekurangan faktor pembekuan yang bekerja pada tahap tersebut. Hemofilia bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, tetapi dapat diturunkan oleh wanita ( bersifat sex-linked recessive) Hemofilia dibagi dua yaitu hemofilia A ( kekurangan faktror VIII) dan hemofilia B (kekurangan factor IX) B. TANDA DAN GEJALA 1. Hemofilia A Gejala dapat ringan bahkan mungkin tidak memberikan gejala tetapi dapat juga gejala berat sehingga memerlukan tindakan segera. Perdarahan lama Memar, kebiruan pada kulit, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan benturan pada sesuatu Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat, akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi Perdarahan gastrointestinal dan sistem saraf pusat Epistaksis Dalam membuat diagnosis hendaknya dibuat silsilah keluarga secara terperinci untuk mencari kemungkinan karier. 2. Hemofilia B Biasanya asimptomatik kecuali terjadi cedera, trauma, atau pembedahan. Perdahan lama, epistaksis. C. PATOFISIOLOGI Mekanisme Pembekuan Bahan yang turut serta dalam pembekuan dinamakan factor pembekuan dan diberi tanda dengan angka romawi I sampai XIII. Faktor-faktor tersebut adalah factor I (fibrinogen), II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V ( proaelerin, factor labil), VII ( Prokonvertin, factor stabil), VIII ( AHG=Antihemofilic Globulin), IX ( PTC= Plasma Tromboplastin Component, factor Christmas), X ( Faktor Stuart-Prower), XI ( PTA=Plasma Thromboplastin Antecedent), XII (factor Hageman), dan XIII ( factor stabilisasi fibrin). Mekanisme pembekuan dibagi dalam tiga tahap dasar: 1. Tahap Pertama: Pembentukan tromboplastin Dimulai dengan pekerjaan trombosit, terutama TF 3 (factor trombosit 3) dan factor pembekuan lain pada permukaan asing atau pada sentuhan dengan kolagen. Faktor pembekuan tersebut ialah factor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII kemudian factor III dan VII. 2. Tahap Kedua: Perubahan protrombin menjadi trombin Tahap ini dikatalisasi oleh tromboplastin, factor IV, V, VII dan X. 3. Tahap Ketiga: Perubahan fibrinogen menjadi fibrin
Lisa Musharyanti-PSIK UGM-00/137933/KU/09775

Draft Standar Asuhan Keperawatan

Tahap ini dikatalisasi trombin, TF 1 dan TF 2 D. PEMERIKSAAN PENUNJANG Menurut (Broyles, 1997) manifestasi klinis merupakan indikator pertama, selain dari riwayat penyakit keluarga. Kemudian dikonfirmasi dengan tes darah berikut: Prothrombin Time (PT) Partial Thromboplastin Time (PTT) Beeding Time Fibrinogen level Angka Trombosit E. MANAJEMEN TERAPI Terapi hemofili tergantung pada kondisi individu dan keparahan penyakit. Fokus terapi yaitu pada penggantian faktor VIII dan faktor IX, dan mencegah perdarahan masiv dan kerusakan jaringan. Terapi terdiri dari transfusi komponen darah dan pengelolaan efek samping dari transfusi. F. MASALAH KEPERAWATAN YANG LAZIM MUNCUL 3. PK: Perdarahan 4. Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d penurunan kadar hemoglobin dalam darah 5. Kelelahan b.d anemia, kondisi sakit 6. Resiko cedera 7. Nyeri b.d penyakit kronis 8. Kurang pengetahuan tentang proses penyakit b.d kurangnya informasi 9. Kecemasan (orang tua, anak) b.d perubahan status kesehatan

Lisa Musharyanti-PSIK UGM-00/137933/KU/09775

Draft Standar Asuhan Keperawatan

Lisa Musharyanti-PSIK UGM-00/137933/KU/09775

Draft Standar Asuhan Keperawatan

G. RENCANA KEPERAWATAN No DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. PK: Perdarahan

RENCANA KEPERAWATAN TUJUAN INTERVENSI Mencegah/ meminimalkan terjadinya perdarahan 1. Monitor tanda-tanda perdarahan dan perubahan tanda vital 2. Monitor hasil laboratoium, seperti Hb, angka trombosit, hematokrit, angka eritrosit, dll 3. Gunakan alat-alat yang aman untuk mencegah perdarahan (sikat gigi yang lembut, dll) 4. Kolaborasi antihemofilia ( Koate, dll) dan transfusi komponen darah

2.

Ketidakefektifan perfusi jaringan b.d NOC NIC penurunan kadar hemoglobin dalam 1. Monitor Tanda Vital Perfusi Jaringan : Perifer darah Definisi: Mengumpulkan dan menganalisa kardiovaskuler, Status sirkulasi pernafasan dan suhu untuk menentukan dan Kriteria Hasil: mencegah komplikasi Klien menunjukkan perfusi jaringan yang adekuat Aktifitas: yang ditunjukkan dengan terabanya nadi perifer, 1. Monitor tekanan darah , nadi, suhu dan RR Kulit kering dan hangat, keluaran urin adekuat, dan 2. Catat adanya fluktuasi tekanan darah tidak ada distres pernafasan. 3. Monitor bunyi, jumlah dan irama jantung 4. Monitor frekuensi dan irama pernapasan, dan pernafasan abnormal. 5. Monitor suhu, warna dan kelembaban kulit, sianosis perifer 2. Terapi Oksigen Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya Aktifitas: 1. Bersihkan mulut, hidung, trakea bila ada secret 2. Pertahankan kepatenan jalan nafas

Draft Standar Asuhan Keperawatan

3. Atur alat oksigenasi termasuk humidifier 4. Monitor aliran oksigen sesuai program 5. Secara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat 3.Monitor status neurology Definisi: Mengumpulkan dan menganalisis data pasien untuk meminimalkan dan mencegah komplikasi neurologi Aktifitas: 1. Monitor ukuran, bentuk, simetrifitas, dan reaktifitas pupil 2. Kolaborasi monitor tingkat kesadaran, tingkat orientasi, dan GCS 3. Monitor tanda-tanda vital: suhu, tekanan darah, respirasi, dan status pernafasan. 4. Monitor respon pasien terhadap pengobatan 5. Informasikan pada dokter tentang perubahan kondisi pasien 4.Manajemen cairan Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan dan mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal. Aktifitas: 1. Catat perubahan berat badan 2. Mencatat intake dan output cairan, dan kaji tandatanda dehidrasi 3. Monitor tanda-tanda vital 4. Monitor status nutrisi 5. Persiapkan pemberian transfusi ( seperti mengecek darah dengan identitas pasien, menyiapkan terpasangnya alat transfuse) 6. Awasi pelaksanaan pemberian produk

Draft Standar Asuhan Keperawatan

darah/transfusi dan efek sampingnya.

3.

Kelelahan b.d kondisi sakit

NOC Konservasi Energi

NIC 1.Manajemen energi Definisi: Mengatur penggunaan energi untuk mencegah kelelahan dan mengoptimalkan fungsi Aktifitas: 1. Tentukan keterbatasan aktifitas fisik klien 2. Kaji persepsi pasien tentang penyebab kelelahan 3. Dorong pengungkapan perasaan tentang kelemahan fisik 4. Monitor intake nutrisi untuk meyakinkan sumber energi yang cukup 5. Konsultasi dengan ahli gizi tentang cara peningkatan energi melalui makanan 6. Monitor respon kardiopumonari terhadap aktifitas (seperti takikardi, dispnea, disritmia, diaporesis, frekuensi pernafasan, wwarna kulit, tekanan darah) 7. Monitor pola dan kuantitas tidur 8. Bantu klien menjadwalkan istirahat dan aktifitas 2. Terapi Oksigen Definisi: Mengelola pemberian oksigen dan memonitor keefektifannya Aktifitas: 1. Bersihkan mulut, hidung, trakea bila ada secret 2. Pertahankan kepatenan jalan nafas 3. Atur alat oksigenasi termasuk humidifier 4. Monitor aliran oksigen sesuai program 5. Secara periodik, monitor ketepatan pemasangan alat

Kriteria Hasil: Klien menunjukkan 1. Istirahat dan aktivitas seimbang 2. Mengetahui keterbatasanan energinya 3. Mengubah gaya hidup sesuai tingkat energi 4. Memelihara nutrisi yang adekuat 5. Energi yang cukup untuk beraktifitas

Draft Standar Asuhan Keperawatan

3.Manajemen cairan Definisi: Mempertahankan keseimbangan cairan dan mencegah komplikasi akibat kadar cairan yang abnormal. Aktifitas: 1. Persiapkan pemberian transfusi ( seperti mengecek darah dengan identitas pasien, menyiapkan terpasangnya alat transfusi) 2. Awasi pemberian komponen darah/transfusi 3. Awasi respon klien selama pemberian komponen darah 4. Monitor hasil laboratorium (kadar Hb, Besi serum) 4. Risiko Cedera Faktor Resiko: Profil komponen darah abnormal Hipoksia jaringan
NOC Risk Control/Kontrol Resiko Kriteria hasil : Klien terbebas dari cedera Klien mampu menjelaskan cara untuk mencegah injuri/cedera NIC : 1.Environmental management (Manajemen Lingkungan) Definisi : Memanipulasi lingkungan sekitar klien untuk kepentingan terapeutik Aktifitas : Diskusikan tentang upaya-upaya mencegah cedera, seperti lingkungan yang aman untuk klien, menghindarkan lingkungan yang berbahaya (misalnya memindahkan perabotan) Memasang pengaman tempat tidur Memberikan penerangan yang cukup Menganjurkan keluarga untuk menemani klien Memindahkan barang-barang yang dapat membahayakan Bersama tim kesehatan, berikan penjelasan pada klien dan keluarga adanya perubahan status kesehatan NIC 1. Manajemen nyeri Definisi : mengurangi nyeri dan menurunkan tingkat nyeri yang dirasakan pasien.

5.

Nyeri b.d penyakit kronis

NOC Mengontrol Nyeri Menunjukkan tingkat nyeri Kriteria Hasil: Klien dapat

Draft Standar Asuhan Keperawatan

1. 2. 3. 4.

Mengenali faktor penyebab nyeri Mengenali lamanya (onset ) nyeri Melakukan pencegahan nyeri Menggunakan cara non analgetik untuk mengurangi nyeri 5. Menggunakan analgetik sesuai kebutuhan 6. Mencari bantuan tenaga kesehatan bila terjadi nyeri

Aktfitas: Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif termasuk tingkat nyeri ( dengan face scale), lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, dan faktor presipitasi Observasi reaksi nonverbal dari ketidaknyamanan pasien (misalnya menangis, meringis, memegangi bagian tubuh yang nyeri, dll) Gunakan teknik komunikasi terapeutik untuk mengetahui pengalaman nyeri pasien Jelaskan pada pasien tentang nyeri yang dialaminya, seperti penyebab nyeri, berapa lama nyeri mungkin akan dirasakan, metode sederhana untuk mengalihkan rasa nyeri, dll. Evaluasi bersama pasien dan tim kesehatan lain tentang pengalaman nyeri dan ketidakefektifan kontrol nyeri pada masa lampau Atur lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan dan kebisingan Kurangi faktor pencetus nyeri pada pasien 2. Pemberian analgetik Definisi: Penggunaan agen farmakologi untuk menghentikan atau mengurangi nyeri. Aktifitas: 1. Tentukan lokasi, karakteristik, kualitas, dan derajat nyeri sebelum pemberian obat. 2. Cek instruksi dokter tentang jenis obat, dosis, dan frekuensi 3. Cek riwayat alergi pada pasien 4. Kolaborasi pemilihan analgesik tergantung tipe dan beratnya nyeri, rute pemberian, dan dosis optimal

Draft Standar Asuhan Keperawatan

5. Monitor tanda vital sebelum dan sesudah pemberian analgesik 6. Kolaborasi pemberian analgesik tepat waktu terutama saat nyeri hebat 7. Monitor respon klien terhadap penggunaan analgetik 6. Kurang pengetahuan tentang proses NOC Pengetahuan: Proses Penyakit penyakit Kriteria Hasil: Klien dapat Mendeskripsikan tentang ; proses penyakit faktor penyebab, efek penyakit, tanda dan gejala, komplikasi, tindakan pencegahan untuk mencegah komplikasi. NIC 1. Pengetahuan:Proses Penyakit Definisi: Membantu pasien memahami informasi yang berhubungan dengan proses penyakit yang spesifik Aktifitas: 1. Kaji tingkat pengetahuan klien dan orang tua (keluarga) tentang proses penyakitnya 2. Bersama tim kesehatan, jelaskan pada klien dan keluarga tentang : pengertian penyakit, tanda gejala, dan kemungkinan penyebab penyakit. 3. Bersama tim kesehatan, sediakan informasi tentang kondisi klien 4. Hindari memberi jaminan tentang prognosis penyakit 5. Diskusikan perawatan yang diperlukan untuk mencegah komplikasi di masa yang akan datang dan perlunya kontrol penyakit 6. Diskusikan pilihan terapi atau penanganan 7. Anjurkan kontrol rutin NIC 1. Menurunkan cemas Definisi: Meminimalkan rasa takut, cemas, merasa dalam bahaya atau ketidaknyamanan terhadap sumber yang tidak diketahui. Aktifitas:

7.

Kecemasan

(orang tua, anak) b.d NOC Mengotrol cemas perubahan status kesehatan Kriteria Hasil: Klien mampu mengidentifikasi dan mengungkapkan gejala cemas Mengidentifikasi, mengungkapkan, dan

Draft Standar Asuhan Keperawatan

menunjukkan teknik untuk mengontrol cemas Vital sign (TD, nadi, respirasi) dalam batas normal Postur tubuh, ekspresi wajah, bahasa tubuh, dan tingkat aktivitas menunjukkan berkurangnya kecemasan. Menunjukkan peningkatan konsenrtasi dan akurasi dalam berpikir

Gunakan pendekatan dengan konsep atraumatik care Jangan memberikan jaminan tentang prognosis penyakit Jelaskan semua prosedur dan dengarkan keluhan klien Pahami harapan pasien dalam situasi stres Temani pasien untuk memberikan keamanan dan mengurangi takut Bersama tim kesehatan, berikan informasi mengenai diagnosis, tindakan prognosis Anjurkan keluarga untuk menemani anak dalam pelaksanaan tindakan keperawatan Lakukan massage pada leher dan punggung, bila perlu Bantu pasien mengenal penyebab kecemasan Dorong pasien/keluarga untuk mengungkapkan perasaan, ketakutan, persepsi tentang penyakit Instruksikan pasien menggunakan teknik relaksasi (sepert tarik napas dalam, distraksi, dll) Kolaborasi pemberian obat untuk mengurangi kecemasan

H.

PERSIAPAN PULANG
Kolaborasi dengan tim kesehatan untuk merencanakan tindak lanjut perawatan Identifikasi pengetahuan klien dan keluarga tentang penyakit , dan penanganannya Berikan pendidikan kesehatan tentang : nutrisi yang adekuat, , stimulasi tumbuh kembang anak

Ajarkan pada keluarga tentang tanda-tanda komplikasi, kondisi yang berat dari penyakit