Anda di halaman 1dari 4

1.

Patofisiologi Hirschprung Kelainan pada penyakit ini berhubungan dengan spasme pada distal colon dan sphincter anus internal sehingga terjadi obstruksi. Maka dari itu bagian yang abnormal akan mengalami kontraksi di segmen bagian distal sehingga bagian yang normal akan mengalami dilatasi di bagian proksimalnya. Bagian aganglionik selalu terdapat di bagian distal rektum. Dasar patofisiologi dari penyakit Hirschprung adalah tidak adanya gelombang propulsive dan abnormalitas atau hilangnya relaksasi dari sphincter anus internus yang disebabkan aganglionosis, hipoganglionosis atau disganglionosis pada usus besar. Hipoaganglionosis Pada proximal segmen dari bagian aganglion terdapat area hipoganglionosis. Area tersebut dapat juga merupakan terisolasi. Hipoganglionosis adalah keadaan dimana jumlah sel ganglion kurang dari 10 kali dari jumlah normal dan kerapatan sel berkurang 5 kali dari jumlah normal. Pada kolon inervasi jumlah plexus myentricus berkurang 50% dari normal. Hipoganglionosis kadang mengenai sebagian panjang kolon namun ada pula yang mengenai seluruh kolon Imaturitas dari sel ganglion Sel ganglion yang imatur dengan dendrite yang kecil dikenali dengan pemeriksaan LDH (laktat dehidrogenase). Sel saraf imatur tidak memiliki sitoplasma yang dapat menghasilkan dehidrogenase, sehingga tidak terjadi diferensiasi menjadi sel Schwanns dan sel saraf lainnya. Pematangan dari sel ganglion diketahui dipengaruhi oleh reaksi succinyldehydrogenase (SDH). Aktivitas enzim ini rendah pada minggu pertama kehidupan. Pematangan dari sel ganglion ditentukan oleh reaksi SDH yang memerlukan waktu pematangan penuh selama 2 sampai 4 tahun. Hipogenesis adalah hubungan antara imaturitas dan

hipoganglionosis. Kerusakan sel ganglion

Aganglionosis dan hipoganglionosis yang didapa dapat berasal dari vaskular atau nonvaskular. Yang termasuk penyebab nonvascular adalah infeksi Trypanosoma cruzi (penyakit Chagas), defisiensi vitamin B1, infeksi kronis seperti tuberculosis. Kerusakan iskemik pada sel ganglion karena aliran darah yang inadekuat, aliran darah pada segmen tersebut, akibat tindakan pull through secara Swenson, Duhamel, atau Soave.
Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di kolon tidak ada

Peristaltik segmen kolon turun dan mengenai rektum dan kolon kongenital bagian bawah

Hipertrofi

Distensi kolon bagian proksimal

Distensi abdomen

1. PATOFISIOLOGI Problem utama dari penyakit ini adalah inervasi dari usus yang mengalami gangguan terutama pada segmen anal termasuk mulai dari lokasi spinghter sampai internus ke arah proksimal. Inervasi kolon berasal dari dua saraf yaitu saraf intrinsik dan saraf ekstrinsik, saraf ekstrinsik simpatis berasal dari medula spinalis, sedangkan yang parasimpatis untuk kolon sebelah kanan berasal dari nervus vagus, sedangkan yang sebelah kiri berasal dari S2, S3, S4. Persarafan dari segmen anal dan sfingter internus berasal dari saraf simpatis L5 dan saraf parasimpatis S1, S2, S3. Persarafan simpatis akan menghambat kontraksi dari usus sedangkan persarafan para simpatis akan mengaktifkan aktifitas peristaltik dari kolon. Saraf intrinsik berasal dari saraf parasimpatis ganglion pleksus submukosa meisner dan ganglion mienterikus aurbach, yang terletak diantara otot yang sirkuler dan longitudinal.

Pengaruh dari saraf intrinsik lebih dominan dibandingkan saraf yang ekstrinsik. Pengaruh ini terutama untuk kontraksi dan relaksasi dari usus yang teratur.Pada penyakit hircsprung tidak terdapat ganglion pleksus submukosa meisner dan mienterikus, selain itu juga terjadi hipertrofi jaringan saraf diantara otot yang longitudinal dan yang sirkuler yang menghambat peristaltik kolon. Pada reseksi usus ternyata bahwa 8% segmen aganglionik itu terdapat pada rektum, 15% terdapat pada rektosigmoid, dan 50% terdapat pada kolon sigmoid. Data-data lain menunjukkan bahwa 30% terdapat pada rectum, dan rectosigmoid. 44% pada kolon sigmoid, 11% pada kolon descendens, 4% pada pleksus lienalis, 2% pada kolon transversum, 1% pada kolon-kolon ascendens dan 8% meliputi seluruh kolon. Pada masa embrional, persyarafan usus mulai dari neuroblas daerah kranioservikal yang bermigrasi ke daerah kaudal sampai anus. Penyakit hirscsprung migrasi neuroblas, berhenti sebelum mencapai sfingter internus. Pada minggu ke-8 intrauterine harusnya neural crest bermigrasi dari lapisan mesoderm menuju dinding usus. Hal ini diperkirakan disebabkan oleh abnormalitas reseptor pada dinding usus atau kurangnya sintesis nitrit oxide pada tempat tersebut, serta meningkatnya asetilkolinesterase. Akibatnya adalah aganglionik sel pada lapisan mukosa (meisner) dan otot usus (aurbach). Segmen yang aganglionik tidak dapat berelaksasi, tetap pada posisi kontriksi, sehingga motilitas usus tidak dapat berjalan dan fungsi usus terganggu.

Penyakit Hirscprung, atau megakolon kongenital adalah tidak adanya sel-sel ganglion dalam rektum atau bagian rektosigmoid kolon. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus terdorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul di daerah tersebut, menyebabkan dilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu. Penyakit hirscprung diduga terjadi karena faktor-faktor genetik dan faktor lingkungan, namun etiologi sebanarnya tidak diketahui. Penyakit hairscprung dapat muncul pada sembarang usia, walaupun sering terjadi pada neonatus.

Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di kolon tidak ada

Peristaltik segmen kolon turun dan mengenai rektum dan kolon kongenital bagian bawah Hipertrofi Distensi kolon bagian proksimal Distensi abdomen