Anda di halaman 1dari 29

REFERAT Kelainan Bawaan Umbilicus

Pembimbing : Dr. Rachmat , Sp B Disusun oleh : Merty M. Taolin 11-2011-123

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA RSUD TARAKAN JAKARTA, 2013

I.

PENDAHULUAN

1. Embriologi umbilicus
Embriogenesis dinding abdomen anterior dan plasenta dimulai pada akhir minggu ketiga, pada tahap trilaminar germ disc (terdiri dari endoderm, mesoderm, dan ektoderm). disc ini diapit diantara rongga kantung ketuban dan kuning telur (dengan endoderm paling proksimal pada kantung kuning telur. Amniotic cavity Ectoderrm

Head of the embryo Mesode rm

Tail end

Future umbilical cord

In wall yolk sac

Endoderm

Gambar 1. Embrio pada akhir minggu ke tiga, menunjukkan primordial germ sel pada dinding yolk sac, yang mendekati perlekatan. dari lokasi ini, sel-sel pada dearah in akan bermigrasi untuk perkembangan gonad pada minggu ke-3. Dikutip dari: Langmans General Embriologi.

Lapisan ektoderm proksimal ke rongga amnion, selama embrio tumbuh dan melengkung, lokasi perbatasan ektoderm amnion sebagai cicin umbilikus primitif pada permukaan ventral embrio. Inilah lipatan dari disk sekitar kuning telur (yolk sac) yang pada hasil akhirnya membentuk dinding abdomen anterior dan tali pusat.

Dalam hal ini tali pusat akan dilapisi

dengan epitel yang terdiri dari saluran omphalo-

mesentetrika, yolk sac, body stalk, dan ekstra embrionik allantois. Secara fisiologis tali pusat akan mengalami herniasi antara usia kehamilan 7-12 minggu.

Perkembangan sistem pembuluh darah dimulai dengan pembentukan tumpukan darah di dalam mesodermal yolk sac, tangkai penghubung dan korion di awal 3 minggu paska konsepsi, dua hari kemudian angiogenesis dimulai dalam embrio mesoderm. Arteri 'allantoic' muncul 3 minggu paska konsepsi sebagai cabang ventral pasangan aorta dorsalis. Bagian dari allantois akan membentuk kandung kemih, dari urachus yang meluas sebagai saluran kecil, disertai arteri allantoic. Sumbu aorta dari arteri definitif muncul sebagai cabang lateral yang berasal dari ujung, dan pada akhirnya menjadi arteri umbilikalis. Sirkulasi embrio efektif pada 22 - 23 hari paska konsepsi, ketika arteri umbilikalis menyatu dengan arteri iliaka internal dan vena umbilikalis dengan ductus venosus, yang memasuki vena hepatik. Salah satu vena umbilikalis mengalami atropi selama bulan kedua kehamilan.

2. Anatomi umbilicus
Pembuluh darah tali pusat berbeda dalam struktur dan fungsi dibandingkan dengan pembuluh darah besar di dalam tubuh. Kedua arteri tali pusat melilit dalam model putaran. Darah mengalir dengan cara yang berdenyut dari janin ke plasenta melalui arteri. Sebuah pulsasi kecil dalam transpor pasif di dalam darah masuk ke janin melalui vena umbilikalis. Tali pusat terdiri dari lapisan luar dari epitel amnion, dengan massa internal mesodermal, whartons jelly. Dalam whartons jelly terdapat dua saluran endodermal, yaitu : duktus allantois dan duktus vitellini, serta pembuluh darah umbilikalis. Struktur tali pusat normal terdiri dari dua arteri umbilikalis, dan satu vena umbilikalis yang dikelilingi oleh wharton jelly lapisan luar, dan lapisan tunggal selaput amnion. Tali pusat dan jaringan penyusunnya terdiri dari : lapisan luar amnion, whartons jelly, dua arteri umbilikalis dan satu vena umbilikalis, yang dirancang untuk melindungi aliran darah ke janin selama masa kehamilan sampai aterm. Lapisan luar amnion dapat mengatur tekanan fluida di dalam tali pusat. Wharton's jelly diisi cairan jelly untuk mencegah kompresi pembuluh darah. Aliran darah diatur oleh otot polos di sekitar arteri yang bercampur dengan kolagen berdasarkan matriks ekstraseluler. Kelainan tali pusat dapat terjadi pada ukuran, derajat koil, dan posisi dari insersi tali pusat. Kelainan ini memiliki implikasi penting terhadap luaran janin. Kelainan struktur arteri tali pusat yang tunggal, simpul (knotting), kista, dan tumor dapat berhubungan dengan gawat janin atau malformasi.

II. KELAINAN BAWAAN UMBILICUS 1. OMFALOKEL Defenisi


Omphalokel diartikan sebagai suatu defek sentral dinding abdomen pada daerah cincin umbilikus (umbilical ring) atau cincin tali pusar sehingga terdapat herniasi organ-organ abdomen dari cavum abdomen namun masih dilapisi oleh suatu kantong atau selaput yang terdiri atas lapisan amnion dan peritoneum. Awal terjadinya omphalokel masih belum jelas dan terdapat beberapa teori embriologi yang menjelaskan kemungkinan berkembangnya omphalokel. Teori yang banyak disebutkan oleh para ahli ialah bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan migrasi dan fusi dari embrionik fold bagian kranial, caudal dan lateral saat membentuk cincin umbilikus pada garis tengah sebelum invasi miotom pada minggu ke-4 perkembangan. Teori lain menyebutkan bahwa omphalokel berkembang karena kegagalan midgut untuk masuk kembali ke kavum abdomen pada minggu ke-12 perkembangan. penutupan omphalokele melalui 2 tahap. Tahap pertama ialah membuat skin flap untuk melindungi organ-organ abdomen yang mengalami herniasi. Tahap kedua ialah merepair hernia ventralis. Pada awal minggu ke-3 perkembangan embrio, saluran pencernaan terbagi menjadi foregut, midgut dan hindgut. Pertumbuhan ini berhubungan erat dengan lipatan embrio (embryonic fold) yang berperan dalam pembentukan dinding abdomen. Lipatan embrio tersebut terbagi menjadi : 1. Lipatan kepala (cephalic fold) Letak di depan mengandung foregut yang membentuk faring, esophagus dan lambung. Kegagaan perkembangan lapisan somatic lipatan kepala akan mengakibatkan kelainan dinding abdomen daerah epigastrial disebut mfalokel epigastrial. 2. Lipatan samping (lateral fold). Membungkus midgut dan bersama lipatan lain membentukcincin awal umbilicus. Bila terjadi kegagalan mengakibatkan abdomen tidaktertutup dengan sempurna pada bagian tengah. Pada kelaianan ini cincin umbilicus tidak terbentuk sempurna sehingga tetap terbuka lebar disebut omfalokel. 3. Lipatan ekor (caudal fold) Membungkus hindgut yang akan membentuk kolon dan rectum. Kegagalan pertumbuhan lapisan splangnikus dan ansomatic mengakibatkan atresia ani, omfalokel hipogastrikus

Etiologi
Penyebab pasti terjadinya omphalokel belum jelas sampai sekarang. Beberapa faktor resiko atau faktor-faktor yang berperan menimbulkan terjadinya omphalokel diantaranya adalah infeksi, penggunaan obat dan rokok pada ibu hamil, defisiensi asam folat, hipoksia, penggunaan salisilat, kelainan genetik serta polihidramnion. Walaupun omphalokel pernah dilaporkan terjadi secara herediter, namun sekitar 50-70 % penderita berhubungan dengan sindrom kelainan kongenital yang lain . Menurut Glasser (2003) ada beberapa penyebab omfalokel, yaitu: 1. Faktor kehamilan dengan resiko tinggi, seperti ibu hamil sakit dan terinfeksi, penggunaan obatobatan, merokok dan kelainan genetik. Faktor-faktor tersebut berperan pada timbulnya insufisiensi plasenta dan lahir pada umur kehamilan kurang atau bayi prematur, diantaranya bayi dengan gastroschizis dan omfalokel paling sering dijumpai. 2. Defisiensi asam folat, hipoksia dan salisilat menimbulkan defek dinding abdomen pada percobaan dengan tikus tetapi kemaknaannya secara klinis masih sebatas perkiraan. Secara jelas peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein) pada pelacakan dengan ultrasonografi memberikan suatu kepastian telah terjadi kelainan struktural pada fetus. Bila suatu kelainan didapati bersamaan dengan adanya omfalokel, layak untuk dilakukan amniosintesis guna melacak kelainan genetik. 3. Polihidramnion, dapat diduga adanya atresia intestinal fetus dan kemungkinan tersebut harus dilacak dengan USG.

Diagnosis Diagnosis omfalokel adalah sederhana, namun perlu waktu khusus sebelum operasi dikerjakan, pemeriksaan fisik secara lengkap dan perlu suatu rontgen dada serta ekokardiogram. Pada saat lahir, omfalokel diketahui sebagai defek dinding abdomen pada dasar cincin umbilikus. Defek tersebut lebih dari 4 cm (bila defek kurang dari 4 cm secara umum dikenal sebagai hernia umbilikalis) dan dibungkus oleh suatu kantong membran atau amnion. Pada 10% sampai 18%, kantong mungkin ruptur dalam rahim atau sekitar 4% saat proses kelahiran. Omfalokel raksasa ( giant omphalocele) mempunyai suatu kantong yang menempati hampir seluruh dinding abdomen, berisi hampir semua organ intraabdomen dan berhubungan dengan tidak berkembangnya rongga peritoneum serta hipoplasi pulmoner.

Klasifikasi menurut Omfalokel menurut Moore ada 3,yaitu: a. Tipe 1 : diameter defek < 2,5 cm b. Tipe 2 : diameter defek 2,5 5 cm c. Tipe 3 : diameter defek > 5 cm

Suatu defek yang sempit dengan kantong yang kecil mungkin tak terdiagnosis saat lahir. Dalam kasus ini timbul bahaya tersendiri bila kantong terjepit klem dan sebagian isinya berupa usus, bagiannya teriris saat ligasi tali pusat. Bila omfalokel dibiarkan tanpa penanganan, bungkusnya akan mengering dalam beberapa hari dan akan tampak retak-retak. Pada saat tersebut akan menjalar infeksi dibawah lapisan yang mengering dan berkrusta. Kadang dijumpai lapisan tersebut akan terpecah dan usus akan prolap.

a. Diagnosis prenatal
Diagnosis prenatal terhadap omphalokel sering ditegakkan dengan bantuan USG. Defek dinding abdomen janin biasanya dapat dideteksi pada saat minggu ke 13 kehamilan, dimana pada saat tersebut secara normal seharusnya usus telah masuk seluruhnya kedalam kavum abdomen janin. Pada pemeriksaan USG Omphalokel tampak sebagai suatu gambaran garisgaris halus dengan gambaran kantong atau selaput yang ekhogenik pada daerah tali pusat (umbilical cord) berkembang. Berbeda dengan gastroskisis, pada pemeriksaan USG tampak gambaran garis-garis yang kurang halus, tanpa kantong yang ekhogenik dan terlihat defek terpisah dari tali pusat. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada masa prenatal selain USG diantaranya ekhocardiografi, MSAPF (maternal serum alpha-fetoprotein), dan analisa kromosom melaui amniosintesis. Pemeriksaan tersebut dilakukan dengan tujuan selain menunjang diagnosis sekaligus menilai apakah ada kelainan lain pada janin.

b. Diagnosis postnatal
Gambaran klinis bayi baru lahir dengan omphalokel ialah terdapatnya defek sentral dinding abdomen pada daerah tali pusat. Defek bervarasi ukurannya, dengan diameter mulai 4 cm sampai dengan 12 cm, mengandung herniasi organorgan abdomen baik solid maupaun berongga dan masih dilapisi oleh selaput atau kantong serta tampak tali pusat berinsersi pada puncak kantong. Kantong atau selaput tersusun atas 2 lapisan yaitu lapisan luar berupa selaput amnion dan lapisan dalam berupa peritoneum. Diantara lapisan tersebut kadang-kadang terdapat lapisan Wartons jelly. Wartons jelly adalah jaringan mukosa yang merupakan hasil deferensiasi dari jaringan mesenkimal (mesodermal). Jelly mengandung kaya mukosa dengan sedikit serat dan tidak mengandung vasa atau nervus. Pada giant omphalocele, defek biasanya berdiameter 8-12 cm atau meliputi seluruh dinding abdomen (kavum abdomen sangat kecil) dan dapat mengandung seluruh organ-organ abdomen termasuk liver.Kantong atau selaput pada omphalokel dapat mengalami ruptur. Glasser (2003) menyebutka bahwa sekitar 10-20 % kasus omphalokele terjadi ruptur selama kehamilan atau pada saat melahirkan. Disebutkan pula bahwa omphalokel yang mengalami ruptur tersebut bila diresorbsi akan menjadi gastroskisis. Apabila terjadi ruptur dari selaput atau kantong maka oergan-organ abdomen janin/bayi dapat berubah struktur dan fungsi berupa pembengkakan, pemendekan atau eksudat pada permukan organ abdomen tersebut Perubahan tersebut tergantung dari lamanya infeksi dan iskemik yang berhubungan dengan lamanya organ-organ terpapar cairan amnion dan urin janin. Bayi-bayi

dengan omphalokele yang intak biasanya tidak mengalami distres respirasi, kecuali bila ada hipoplasia paru yang biasanya ditemukan pada giant omphalocele. Kelainan lain yang sering ditemukan pada omphalokel terutama pada giant omphalocele ialah malrotasi usus serta kelainankelainan kongenital lain. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada saat bayi lahir untuk mendukung diagnosis diantaranya pemeriksaan laboratorium darah dan radiologi. Pemeriksaan radiologi dapat berupa rongent thoraks untuk melihat ada tidaknya kelainan paru-paru dan ekhocardiogram untuk melihat ada tidaknya kelainan jantung.

Penatalaksanaan a. Penatalkasanaan prenatal Apabila terdiagnosa omphalokel pada masa prenatal maka sebaiknya dilakukan informed consent pada orang tua tentang keadaan janin, resiko tehadap ibu, dan prognosis. Informed consent sebaiknya melibatkan ahli kandungan, ahli anak dan ahli bedah anak. Keputusan akhir dibutuhkan guna perencanaan dan penatalaksanaan berikutnya berupa melanjutkan kehamilan atau mengakhiri kehamilan. Bila melanjutkan kehamilan sebaiknya dilakukan observasi melaui pemeriksaan USG berkala juga ditentukan tempat dan cara melahirkan. Selama kehamilan omphalokel mungkin berkurang ukurannya atau bahkan ruptur sehingga mempengaruhi pronosis. Oak Sanjai (2002) meyebutkan bahwa komplikasi dari partus pervaginam pada bayi dengan defek dinding abdomen kongenital dapat berupa distokia dengan kesulitan persalinan dan kerusakan organ abdomen janin termasuk liver. Walaupun demikian, sampai saat ini persalinan melalui sectio caesar belum ditentukan sebagai metode terpilih pada janin dengan defek dinding abdomen. Ascraft (1993) menyatakan bahwa beberapa ahli menganjurkan pengakhiran kehamilan jika terdiagnosa omphalokel yang besar atau janin memiliki kelainan konggenital multipel. b. Penatalaksanan postnatal Penatalaksannan postnatal meliputi penatalaksanaan segera setelah lahir (immediate postnatal), kelanjutan penatalakasanaan awal apakah berupa operasi atau nonoperasi (konservatif) dan penatalaksanaan postoperasi. Secara umum penatalaksanaan bayi dengan omphalokele dan gastroskisis adalah hampir sama. Bayi sebaiknya dilahirkan atau segera dirujuk ke suatu pusat yang memiliki fasilitas perawatan intensif neonatus dan bedah anak. Bayi-bayi dengan omphalokel biasanya mengalami lebih sedikit kehilangan panas tubuh sehingga lebih sedikit membutuhkan resusitasi awal cairan dibanding bayi dengan gastroskisis. Pertolongan pertama saat lahir 1. Kantong omfalokel dibungkus kasa yang dibasahi saline/betadin, selanjutnya dibungkus dengan plastic bowel bag 2. 3. Bayi dimasukkan incubator dan diberi oksigen Pasang NGT dan rectal tube

4.

Antibiotika

Penatalaksanaan konservatif Penatalaksanaan omfalokel secara konservatif dilakukan pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele atau terdapat status klinis bayi yang buruk sehingga ada kontra indikasi terhadap operasi atau pembiusan seperti pada bayi-bayi prematur yang memiliki hyaline membran disease atau bayi yang memiliki kelainan kongenital berat yang lain seperti gagal jantung. Pada giant omphalocele bisa terjadi herniasi dari seluruh organ-organ intraabdomen dan dinding abdomen berkembang sangat buruk, sehingga sulit dilakukan penutupan (operasi/repair) secara primer dan dapat membahayakan bayi. Beberapa ahli, walaupun demikian, pernah mencoba melakukan operasi pada giant omphalocele secara primer dengan modifikasi dan berhasil. Tindakan nonoperatif secara sederhana dilakukan dengan dasar merangsang epitelisasi dari kantong atau selaput. Suatu saat setelah granulasi terbentuk maka dapat dilakukan skin graft yang nantinya akan terbentuk hernia ventralis yang akan direpair pada waktu kemudian dan setelah status kardiorespirasi membaik. Beberapa obat yang biasa digunakan untuk merangsang epitelisasi adalah 0,25 % merbromin (mercurochrome), 0,25% silver nitrat, silver sulvadiazine dan povidone iodine (betadine). Obat-obat tersebut merupakan agen antiseptik yang pada awalnya memacu pembentukan eskar bakteriostatik dan perlahan-lahan akan merangsang epitelisasi. Obat tersebut berupa krim dan dioleskan pada permukaan selaput atau kantong dengan elastik dressing yang sekaligus secara perlahan dapat menekan dan menguragi isi kantong. Tindakan nonoperatif lain dapat berupa penekanan secara eksternal pada kantong. Beberapa material yang biasa digunakan ialah Ace wraps, Velcro binder, dan poliamid mesh yang dilekatkan pada kulit. Glasser (2003) menyatakan bahwa tindakan nonoperatif pada omfalokel memerlukan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan angka metabolik yang tinggi serta omfalokel dapat ruptur sehingga dapat menimbulkan infeksi organ-organ intraabdomen. Ashcraft (2000) menyebutkan bahwa dari suatu studi, bayi-bayi yang menjalani penatalaksanaan nonoperatif ternyata memiliki lama rawat inap yang lebih pendek dan waktu full enteral feeding yang lebih cepat dibanding dengan penatalaksanaan dengan silastic.

Indikasi terapi non bedah adalah: 1. Bayi dengan ompalokel raksasa (giant omphalocele) dan kelainan penyerta yang mengancam jiwa dimana penanganannya harus didahulukan daripada omfalokelnya. 2. Neonatus dengan kelainan yang menimbulkan komplikasi bila dilakukan pembedahan. 3. Bayi dengan kelainan lain yang berat yang sangat mempengaruhi daya tahan hidup. Kerugian dari metode ini adalah kenyataan bahwa organ visera yang mengalami kelainan tidak dapat diperiksa, sebab itu bahaya yang terjadi akibat kelainan yang tidak terdeteksi dapat menyebabkan komplikasi misalnya obstruksi usus yang juga bisa terjadi akibat adhesi antara usushalus dan kantong. Jika infeksi dan ruptur kantong dapat dicegah, kulit dari dinding anterior abdomen secara lambat akan tumbuh menutupi kantong, dengan demikian akan terbentuk hernia ventralis, karena sikatrik yang terbentuk biasanya tidak sebesar bila dilakukan operasi. Metode ini terdiri dari pemberian lotion antiseptik secara berulang pada kantong, yang mana setelah beberapa hari akan terbentuk skar. Setelah sekitar 3 minggu, akan terjadi pembentukan jaringan granulasi yang secara bertahap kana terjadi epitelialisasi dari tepi kantong. Penggunaan antiseptik merkuri sebaiknya dihindari karena bisa menghasilkan blood and tissue levels of mercury well above minimum toxic levels. Alternatif lain yang aman adalah alkohol 65% atau 70% atau gentian violet cair 1%. Setelah keropeng tebal terbentuk,bubuk antiseptik dapat digunakan. Hernia ventralis memerlukan tindakan kemudian tetapi kadang-kadang menghilang secara komplet.

Penatalaksanaan dengan operatif Tujuan mengembalikan organ visera abdomen ke dalam rongga abdomen dan menutup defek. Dengan adanya kantong yang intak, tak diperlukan operasi emergensi, sehingga seluruh pemeriksaan fisik dan pelacakan kelainan lain yang mungkin ada dapat dikerjakan. Keberhasilan penutupan primer tergantung pada ukuran defek serta kelainan lain yang mungkin ada (misalnya kelainan paru) Tujuan operasi atau pembedahan ialah memperoleh lama ketahanan hidup yang optimal dan menutup defek dengan cara mengurangi herniasi organ-organ intraabomen, aproksimasi dari kulit dan fascia serta dengan lama tinggal di RS yang pendek. Operasi dilakukan setelah tercapai resusitasi dan status hemodinamik stabil. Operasi dapat bersifat darurat bila terdapat ruptur kantong dan obstruksi usus. Operasi dapat dilakukan dengan 2 metode yaitu primary closure (penutupan secara primer atau langsung) dan staged closure (penutupan secara bertahap). Standar operasi baik pada primary ataupun staged closure yang banyak dilakukan pada sebagiaan besar pusat adalah dengan membuka dan mengeksisi kantong. Organ-organ intraabdomen kemudian dieksplorasi, dan jika ditemukan malrotasi dikoreksi.

a. Primary Closure Primary closure merupakan treatment of choice pada omfalokel kecil dan medium atau terdapat sedikit perbedaan antara volume organ-organ intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen. Primary closure biasanya dilakukan pada omfalokel dengan diameter defek < 5-6 cm. Operasi dilakukan dengan general anestesi dengan obat-obatan blok neuromuskuler. Mula-mula hubungan antara selaput dengan kulit serta fascia diinsisi dan vasavasa umbilkus dan urakus diidentifikasi dan diligasi. Selaput kemudian dibuang dan organ-organ intraabddomen kemudian diperiksa. Sering defek diperlebar agar dapat diperoleh suatu insisi linier tension free dengan cara memperpanjang irisan 2 3 cm ke superior dan inferior. Kemudian dilakukan manual strecthing pada dinding abdomen memutar diseluruh kuadran abdomen. Manuver tersebut dilakukan hati-hati agar tidak mencederai liver atau ligamen. Kulit kemudiaan dideseksi atau dibebaskan terhadap fascia secara tajam. Fascia kemudian ditutup dengan jahitan interuptus begitu pula pada kulit. Untuk kulit juga dapat digunakan jahitan subkutikuler terutama untuk membentuk umbilikus (umbilikoplasti) dan digunakan material yang dapat terabsorbsi. Standar operasi ialah dengan mengeksisi kantong dan pada kasus giant omphalocele biasanya dilakukan tindakan konservatif dahulu, namun demikian beberapa ahli pernah mencoba melakukan operasi langsung pada kasus tersebut dengan teknik modifikasi b. Staged Closure Pada kasus omfalokel besar atau terdapat perbedaan yang besar antara volume organorgan intraabdomen yang mengalami herniasi atau eviserasi dengan rongga abdomen seperti pada giant omphalocele, dapat dilakukan tindakan konservatif. Cara tersebut ternyata memakan waktu yang lama, membutuhkan nutrisi yang banyak dan beresiko terhadap pecahnya kantong atau selaput sehingga dapat timbul infeksi. Juga pada keadaan tertentu selama operasi, ternyata tidak semua pasien dapat dilakukan primary closure. Yaster M. et al (1989) dari suatu studinya melaporkan bahwa kenaikan IGP (intra gastricpressure) > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha operasi primer dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi dan dapat membahayakan bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure.Beberapa ahli kemudian mencari solusi untuk penatalaksanaan kasus-kasus tersebut, yang akhirnya ditemukan suatu metode staged closure. Staged closure telah diperkenalkan pertama kali oleh Robet Gross pada tahun 1948 dengan teknik skin flap yang kemudian tejadi hernia ventralis

dan akhirnya cara tersebut dikembangkan oleh Allen dan Wrenn paada tahun 1969 dengan suatu teknik silo

Teknik skin flap Pada prosedur ini, dibuat skin flap melalui cara undermining /mendeseksi/membebaskan secara tajam kulit dan jaringan subkutan terhadap fascia anterior muskulus rektus abdominis dan aponeurosis muskulus obliqus eksternus disebelah lateralnya sampai batas linea aksilaris anterior atau media. Kantong atau selaput dibiarkan tetap utuh. Skin flap kemudian ditarik dan dipertemukan pada garis tengah untuk menutupi defek yang kemudian cara tersebut menimbulkan hernia ventralis. Hernia ventralis timbul karena kulit terus berkembang sedangkan otot-otot dinding abdomen tidak. Biasanya 6-12 minggu kemudian dapat dilakukan repair terhadap hernia ventralis , Cara tersebut juga dapat menimbulkan skar pada garis tengah yang panjang sehingga menimbulkan bentuk umbilikus yang relatif jauh dari normal. Beberapa ahli kemudian mencoba suatu usaha agar didapatkan bentuk umbilikus yang mendekati normal yaitu dengan cara umbilical preservation. Prosedur dilakukan dengan cara tidak memotong kantong pada tempat melekatnya urakus dan vasa umbilikus serta tidak memisahkan kutis dan subkutis dari fascia pada daerah tersebut. Kemudian pada tempat tersebut dibuat neoumbilikus dengan jahitan kontinyu.

Teknik silo Teknik silo dapat dilakukan juga bila terdapat omfalokel yang sangat besar sehingga tidak dapat dilakukan dengan teknik skin flap. Silo merupakan suatu suspensi prostetik yang dapat menjaga organ-organ intraabdomen tetap hangat dan menjaga dari trauma mekanik terutama saat organ-organ tersebut dimasukkan ke dalam rongga abdomen. Operasi diawali dengan mengeksisi kantong atau selaput omfalokel. Kemudian cara yang sama dilakukan seperti membuat skin flap namun dengan lebar yang sedikit saja sehingga cukup untuk memaparkan batas fascia atau otot. Suatu material prostetik silo (Silastic reinforced with Dacron) kemudian dijahitkan dengan fascia dengan benang nonabsorble, sehingga terbentuk kantong prostetik ekstraabdomen yang akan melindungi organ-organ intraabdomen. Organorgan intraabdomen dalam silo kemudian secara bertahap dikurangi dan kantong diperkecil. Usaha reduksi dapat dilakukan tanpa anestesi umum, tetapi bayi harus tetap dimonitor di ruangan neonatal intensiv care. Reduksi dapat dicapai seluruhnya dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Pada beberapa kasus, reduksi komplet dapat dicapai dalam 7-10 hari. Ashcraft (2000) menyebutkan adanya kegagalan reduksi lebih dari 2 minggu dapat

berakibat infeksi dan terpisahnya silo dari jaringan. Kimura K dan Soper R.T (1992) melaporkan dari kasusnya, bahwa penggunaan dacron felt pledgets dapat mengurangi resiko terlepasnya atau kerusakan sambungan karena terlalu tegang dan lama. Setelah seluruh isi kantong masuk ke rongga abdomen kemudian dilakukan operasi untuk mengambil silo dan menutup kulit. Selama operasi terutama pada primary closure, haruslah dipantau tekanan airway dan intra abdomen. Dulu beberapa kriteria digunakan untuk memonitor selama operasi, diantaranya angka respirasi, tekanan darah, warna kulit, dan ferfusi ferifer. Observasi tersebut menjadi sulit dan kurang reliabel karena bayi dibius dan mengalami paralisis. Yaster M, et al (1989) melaporkan dari hasil studinya bahwa Intraoperatif Measurement dengan cara memonitor perubahan nilai CVP dan IGP (intra gastricpressure) dapat digunakan untuk menentukan teknik yang sebaiknya dilakukan dan memperkirakan hasil dari teknik operasi yang dilakukan. Dia menyimpulkan pula bahwa kenaikan IGP > 20 mmHg dan CVP > 4 mmHg selama usaha primary closure dapat menyebabkan kenaikan tekanan intraabdomen yang dapat berakibat gangguan kardiorespirasi bayi sehingga usaha operasi dirubah dengan metode staged closure dan didapatkan hasil yang memuaskan dari metode operasi tersebut.
Perawatan praoperasi meliputi pemberian glukosa 10% intravena, NGT dan irigasi rektal untuk dekompresi usus serta antibiotik. Cairan infus seluruhnya diberikan melalui ektremitas atas. Pada penutupan primer omfalokel, eksisi kantong amnion, pengembalian organ visera yang keluar ke dalam kavum peritoneal dan penutupan defek dinding anterior abdomen pada 1 tahap merupakan metode operasi pertama untuk omfalokel and masih merupakan metode yang memuaskan. Hal ini dikerjakan untuk ompalokel dengan ukuran defek yang kecil dan sedang. Pada sebagian besar kasus omfalokel secara tehnik masih mungkin untuk mengembalikan organ visera ke dalam abdomen dan memperbaiki dinding abdomen. Pada kasus dengan defek yang besar , terutama bila sebagian besar hepar menempati kantung, rongga abdomen tidak cukup untuk ditempati seluruh organ visera, hal ini akan menyebabkan peningkatan tekanan intra abdomen karena rongga abdomen terlalu penuh.

Terdapat 2 pilihan untuk penanganan omfalokel yang lebih besar atau gastroschizis. 1. Secara sederhana mengabaikan luasnya defek, dimana defek akan ditutup belakangan, namun untuk menutup ompalokel atau usus yang terburai dengan kulit dinding abdomen yang dibebaskan ke lateral sampai hampir garis tengah punggung, ke superior sampai dinding dada, ke inferior sampai pubis serta dijahitkan pada garis tengah. Bila anak tersebut bertahan, hernia ventralis yang besar tersebut direpair 1 tahun kemudian. 2. Pilihan yang paling sering dilakukan adalah secara manual menekan dinding abdomen dengan membangun suatu tudung bungkus silastik untuk menutup usus. Tudung (silo) tersebut secara

progresif ditekan ke arah profunda kantong amnion dan isinya ke dalam cavum abdomen dan mendekatkan tepi linea alba oleh peregangan otot abdomen. Prosedur ini memerlukan waktu 5 sampai 7 hari, sebelum defek ditutup secara primer. Menurut Steven (1992) penanganan emergensi omfalokel dibagi 2, yaitu:

Kantong intak

NGT dengan penghisap Melapisi kantong dengan salep (Povidon-Iodin/betadin) atau kasa yang dibasahi minyak Membungkus kantong dengan kasa Kling untuk menyangga usus berada di dinding abdomen . Bungkus seluruh tubuh bayi untuk mencegah kehilangan panas (hipotermi). Dilarang mengecilkan ukuran kantong karena dapat menyebabkan ruptur kantong dan distres pernapasan. Infus melalui lengan. Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Konsultasi rencana bedah, operasi definitif seharusnya ditunda sampai bayi stabil teresusitasi. Monitor suhu dan pH. Adanya kelainan lain yang lebih serius (pernapasan atau jantung) penanganan definitif bisa ditunda selama kantong masih intak.

Ruptur kantong NGT dengan penghisap Melapisi usus yang terburai dengan kasa salin dan bungkus bayi dengan kain kering dan handuk steril untuk mencegah kehilangan panas. Monitor suhu dan pH. Pasang infus. Antibiotik spektrum luas (Ampicillin dan Gentamicin). Rencanakan bedah emergensi untuk menutup usus. Viabilitas usus mungkin kurang baik pada defek yang sempit pada segmen usus yang terjebak. Perlu memperlebar dengan incisi ke arah kranial atau kaudal untuk membebaskan organ visera yang strangulasi.

2. GASTROKISIS
Defenisi Gastroskisis adalah herniasi sisi perut melalui dinding tubuh langsung menuju rongga amnion. Cacat ini terjadi disebelah lateral umbilicus, biasanya di kanan, melalui suatu daerah lemah karena regresi kelahiran, tetapi frekuensinya semakin meningkat khususnya pada wanita muda. Dan peningkatan ii mungkin disebabkan penggunaan kokain. Tidak seperti oemphalocele, gastroskisis tidak ada

hubungannya dengan kelainan kromosom atau cacat berat lainnya, sehingga angka kelangsungan hidupnya bagus sekali. Tetapi, volvulus (rotasi usus) yang menyebabkan gangguan suplai darah, bisa mematikan banyak bagian usus dan menyebabkan kematian bayi. vena umbilikalis kanan yang normalnya tidak ada, visera tidak dibungkus oleh peritoneum atau amnion, dan usus bisa rusak karena langsung terkana cairan amnion. Gastroskisis terjadi pada 1 dari 10.000

Diagnosis
Sekitar minggu ke 16 dari kehanilan, bisa dilakukan pemeriksaan protein yang disebut alphafetoprotein ( AFP ). Bila mana hasilnya tidak normal atau tinggi maka dokter spesialis kandungan akan melakukan pemeriksaan USG. USG akan menunjukkan adanya kelainan di bagian luar perut bayi. Biasanya dokter akan melihat adanya usus di luar perut bayi, melayang di cairan amnion. AFP sendiri bermanfaat pada trimester keduAa kehamilan. Ini berguna untuk kelainan omphalocele maupun gastoschisis yang secara statistic kadar AFP gastroschisis lebih besar dari pada omphalocele. Seum kehamilan yang lain seperti estriol dan Human Chorionic Gonadotropin, tidak tebukti berguna secara klinik. Pada masa kehamilan awal ibu tidak akan merasakan kelainan atau kejanggalan dalam kehamilannya saat mereka mengandung bayi dengan gastroschisis. Pemeriksaan tambahan biasanya tidak dilakukan karena keadaan ini tidak berhubungan dengan kelainan janin lainnya. Kadang kadang janin mengalami obstruksi usus sebagai konsekuensi dari gastroschisis. Bayi dengan gastroschisis diawasi secara hati hati dengan USG untuk memastikan apakah pertumbuhannya cukup saat di dalam uterus dan memeriksa kerusakan pada ususnya. Kerusakan usus dapat di akibatkan oleh pemaparan cairan amnion atau karena kerusakan pembuluh darah pada usus yang terbuka. Interval dari pemeriksaan USG serial ini tergantung dari keadaan kehamilan dan janin. Defek biasanya hamper sama bentuk dan ukuran dan tempatnya, 5 cm vertical, dan pada 95 % kasus ditemukan defek di sebelah kanan umbilicus.Adanya inflamasi yang luas dari usus yang menjadikan pembengkakan usus dan kekakuan sangat mengganggu masuknya usus dan penutupan dinding abdomen. Inflamasi juga mengubah bentuk dari usus yang menjadikan kesulitan dalam menentukan apakah ada atresia dari usus. Bila usus bisa masuk ke kavum abdomen, inflamasi akan menurun, usus melunak, dan bentuk kembali normal. Koreksi untuk atresia usus sampai saat ini masih lebih baik dengan penundaan, biasanya 3 minggu setelah operasi pertama. Kelainan fungsi dari usus

membutuhkan waktu lama sampai normal, dari 6 minggu sampai beberapa bulan.Begitu dilahirkan

bayi dengan gastroschisis akan mengalami problem yang sangat serius karena usus yang terpapar. Suhu yang menurun kehilangaqan cairan dan infeksi merupakan masalah utama yang mesti di hindar. Biasanya digunakan plastic steril untuk memasukkan usus

Diagnosis banding

Hernia Omphalokel umbilikalis kongenital Lokasi defek Pada cincin umbilikus (umbilikal ring) Diameter/ukuran defek (cm) Kavum abdomen Kecil terutama pada giant omphalocele Kantong Kandungan kantong + Seluruh organ abdomen Letak tali pusat (umbilical cord) Keadaan permukaan organ abdomen/usus Malrotasi Atresia dan strangulasi Hubungan dengan kelainan kongenital Sering Jarang Sering sering terdapat divertikulum Pada puncak kantong Normal Pada puncak kantong normal Terpisah dengan kantong, biasanya di lateral Memendek atau terdapat bercak eksudat Jarang Sering Jarang + Beberapa loop usus Biasanya gaster atau usus normal Normal 4-12 cm < 4 cm < 4 cm Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari) cincin umbilikus Gastroskisis

Meckel)

Penatalaksanaan

Bila usus atau organ intra abdomen terletak di luar abdomen, maka ini akan meningkatkan resiko kerusakan bila melewati kelahiran normal. Banyak ahli menganjurkan diberlakukan seksio sesaria untuk semua kasus gastroschisis dan omphalocele. Pada kenyataan adanya resiko kehamilan normal hanyalah teori, dan persalinan pervaginam tidak meningkatkan resiko komplikasinya. Atas dasar alasan tersebut beberapa ahli merekomendasikan persalinan normal. Kecuali ada alasandari obstetric untuk di lakukan seksio sesaria. Selama dalam uterus janin dengan gastroschisis akan terlindung baik dari trauma dan komplikasi. Setelah lahir usus yang terpapar harus dilindungi dari trauma, infeksi, dan dehidrasi, kemudian bayi baru dapat dibawa secara aman ke rumah sakit rujukan setelah prosedur tersebut dijalankan. Pada gastrosisis, operasi koreksi untuk menempatkan usus kedalam ronga perut dan menutup lobang harus dikerjakan secepat mungkin karrena tidak ada perlindungan infeksi. Tambahan lagi,makin ditunda operasi makin sukar karena usus akan menjadi edema 3. HERNIA UMBILICALIS Defenisi Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui cincin umbilikus (pusar) akibat peninggian tekanan intra

abdomen. Umbilicus merupakan salah satu lokasi yang lemah pada abdomen dan tempat yang sering mengalami herniasi. Hernia umbilikalis merupakan defek dinding abdomen persis dipusat umbilikus, berupa herniasi utuh yang hanya tertutup peritoneum dan kulit yang terdapat waktu lahir. Omentum dan usus dapat masuk ke dalam kantong hernia,khususnya bila bayi menangis. Kulit kantong hernia tidak pernah ruptur dan sangat jarang terjadi inkarserasi. Hernia umbilicalis sering terjadi pada bayi dan merupakan kelainan kongenital. Hernia ini biasanya akan regresi spontan dalam 6 bulan sampai 1 tahun.

Etiologi 1. Hernia umbilikal pada bayi terjadi karena selama kehamilan tali pusat melewati lubang kecil yang terbuka pada otot perut bayi. Namun jika lubangnya tidak menutup dan otot di perut tidak bergabung secara sempurna di garis tengah perut, dinding perut akan melemah dan bisa menyebabkan munculnya hernia umbilikal pada saat lahir atau di kemudian hari. 2. Lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan cincin umbilikus 3. Hernia umbilical umum pada bayi. Hernia umbilikalis tidak berhubungan dengan penyakit. Namun, hernia umbilikalis dapat dikaitkan dengan kondisi langka seperti mucopolysaccharide storage diseases, Beckwith Wiedemann-sindrom, dan sindrom Down.

Patofisiologi Dinding anterior terbntuk dari somatopleura yg menggantung pada lipatan. Penutupan lipatan secara bersamaan dari arah cranial, kaudal, dan lateral akan membentuk suatu cincin umbilicus. Cincin tersebut menutup melalui kontraktur setelah tali pusat terligasi dan pembuluh darah umbilical terbentuk. Secara anatomi, cincin umbilical terdiri atas umbilical scar, round ligament, dan fascia umbilical. Biasanya round ligament melalui bagian superior cincin umbilical hingga inferior cincin umbilical. Ketika round ligament hanya pada batas atas/superior cincin umbilical, dasar cincin hanya dibentuk oleh fasia dan peritoneum. Hal ini akan memudahkan timbulnya hernia umbilical. Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan epitelisasi

terjadi dari pinggir kulit sekitarnya. Waktu lahir banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempurna dan linea alba tetap terpisah. Pada bayi prematur defek ini lebih sering ditemukan. Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan. Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5cm jarang menutup spontan. Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutup spontan pada umur 1-2 tahun. Pada kebanyakan kasus, cincin hernia mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan dan jarang sekali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lahan kira-kira 18% setiap bulan. Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan. Hernia yang besar sekali menimbulkan gangguan pada anak dan ibu sehingga perlu operasi lebih cepat.

Diagnosis Hernia umbilikalis kongenital adalah hernia utuh ditutup kulit yang terdapat waktu lahir. Hernia ini dapat menonjol kedalam tali pusat, disebut hernia ke dalam tali pusat. Diduga hernia ini terjadi dari omfalokel kecil yang mengalami epitelisasi intrauterin. Hernia berbentuk oval atau bulat dengan penampang 2-3 cm, lehernya sempit dan berisi mid gut. Hernia umbilikal kongenital muncul beberapa hari atau minggu setelah tali pusat lepas. Penyebab hernia ini adalah lemahnya adhesi antara sisa jaringan parut tali pusat dan cincin umbilikus. Berbeda dengan omfalokel, hernia umbilikal infantil ditutup oleh kulit. Umumnya, hernia kecil ini terjadi ditepi superior cincin umbilikal. Hernia ini mudah direduksi dan menjadi lebih jelas menonjol jika bayi menangis. Kebanyakan hernia ini menghilang dalam 24 jam pertama dan komplikasi seperti strangulasi jarang terjadi.

Gejala klinis Hernia Umbilikalis Hernia umbilikalis merupakan penonjolan yang mengandung isi rongga perut yang masuk melalui cincin umbilikus akibat peninggian tekanan intraabdomen,biasanya ketika bayi menangis.Hernia umumnya tidak menimbulkan nyeri dan sangat jarang terjadi inkaserasi. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus.

Penatalakasanaan Pengobatan adalah expectant therapy. Defek kecil dengan penonjolan minimal pada semua anak sebaiknya diamati sampai umur prasekolah atau sampai timbulnya gangguan emosional. Pada hernia yang besar tanpa gangguan emosional pada anak atau orang tua dapat ditunggu sampai sembuh spontan, atau dioperasi. Pengobatan konservatif dengan strapping masih belum disepakati. Menurut Rains dan Ritchie penyembuhan spontan lebih cepat dengan memakai Strapping plester melingkari perut untuk mendekatkan kulit dan otot. Sedangkan menurut Swen-son sulit menentukan apakah strapping umbilikus dapat membantu proses penutupan defek secara alamiah. Biasanya penderita merasa tidak enak dengan masuknya usus ke dalam kantong hernia. Paling tidak hal ini dapat dicegah dengan strapping. Menurut Kottinier strapping tidak bermanfaat untuk mencegah herniasi, malah dapat menutupi tanda-tanda inkarserasi dan menimbulkan iritasi ku1it. Bila cincin hernia kurang dari 2 cm, umumnya regresi spontan akan terjadi sebelum bayi berumur 6 bulan, kadang cincin baru tertutup setelah satu tahun. Usaha untuk mempercepat penutupan dapat dikerjakan dengan mendekatkan tepi kiri dan kanan kemudian memancangkannya dengan pita perekat (plester) untuk 2 3 minggu. Dapat pula digunakan uang logam yang dipancangkan di umbilicus untuk mencegah penonjolan isi rongga perut. Bila sampai usia 1,5 tahun hernia masih menonjol maka umumnya diperlukan koreksi operasi. Pada cincin hernia yang melebihi 2 cm jarang terjadi regresi spontan dan lebih sukar diperoleh penutupan dengan tindakan konservatif. Perbaikan klasik untuk hernia umbilikalis adalah hernioplasti Mayo. Operasi terdiri dari imbrikasi vest-over-pants dari segmen aponeurosis superior dan inferior. Hernia umbilikalis besar, lebih suka ditangani dengan prostesis yang mirip dengan perbaikan prostesis untuk hernia insisional.

Operasi dianjurkan bila terdapat keadaan berikut: Bila terjadi inkarserasi atau strangulasi dan obstruksi

Bila kantong besar dan kulit tipis dipertimbangkan operasi karena kemungkinan ruptur

Bila anak sering kesakitan waktu hernia menonjol, Bila selama observasi defek membesar atau menetap atau bertambah besar setelah umur 4 tahun.

4. URACHUS Defenisi Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus (obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana. Kelainan urachus akan muncul ketika proses obliterasi ini tidak sempurna, yang kemudian akan meninggalkan lumen persisten. Bisa terjadi pada keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau pada sebagian saluran membentuk sinus urachus, kista atau diverticulum. Urachus adalah suatu saluran yang menghubungkan lumen kandung kemih dengan alantois yang terdapat pada fetus. Pada keadaan normal urachus menutup setelah hewan lahir dengan membentuk sikatrik pada apex dari kandung kemih, sedangkan fungsi urachus digantikan oleh uretra.Patent urachus merupakan keadaan dimana penutupan saluran urachus tidak sempurna.

Kalsifiskasi Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/ congenital urachal remnant abnormalitie. Terdiri dari: patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus). urachal sinus (sinus urachus). urachal cysts (kista urachus). Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.

1.

Fistula urachus

Fistula urachus terjadi sekitar 50% dari seluruh kelainan urachal dengan insiden sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada laki-laki. Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan menetap antara vesika urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan total penutupan garis epithelial kanal urachal, sehingga urin dapat mengalir keluar melalui umbilikus.

Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori obstruksi vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses penurunan vesika urinaria ke dalam pelvis dan teori re-tubularization.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan drainase cairan dari umbilikus secara terusmenerus atau intermiten yang meningkat alirannya saat peningkatan tekanan intra abdominal seperti menangis, batuk dan mengedan. Gejala tambahan yang biasa muncul, seperti pembesaran atau edemaumbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali pusat.

Diagnosa dapat dilakukan dengan pemeriksaan ureum dan kreatinin pada cairan urin atau dengan menyuntikkan methylen blue atau dengan indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika urinaria. Pemeriksaan Longitudinal Ultrasound dan Voiding Cystourethrogram (VCUG) dapat untuk membedakan dengan paten omphalomesenterik dan juga dapat menunjukkan hubungan umbilikus dengan vesika urinaria.

Pada kultur bakteri sering didapatkan Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Enterococcus dan Citrobacter. Pada 15 30% pasien, fistula urachus disertai dengan atresia uretra atau obstruksi katup posterior yang merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi. Paten urachus didiagnosis banding dengan paten duktus omphalomesenterik, sinus urachus, omphalitis, granulasi penyembuhan umbilikus, infeksi pembuluh darah umbilikus.

Figure 3a. Drawings illustrate the four types of congenital urachal anomalies.

Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461 2. Kista urachal Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika urinaria akan tetapi, diantara kedua area tersebut saluran urachus tetap paten. Lumen sisa ini kemudian terisi cairan dan membentuk kista.

Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus kelainan urachus dengan insiden yang rendah (kira-kira 1/5000 kelahiran ) dan 3:1 predominan pada laki-laki. Umumnya, kista urachal terjadi pada sepertiga distal urachus, berukuran kecil dan asimptomatik, tidak terdeteksi hingga terjadi komplikasi (misalnya infeksi) yang menimbulkan gejala klinik.

Kista non infeksi dapat menimbulkan gejala jika semakin membesar atau ditemukan secara tidak sengaja pada pemeriksaan rutin atau pemeriksaan lain (misalnya hidronefrosis prenatal dan infeksi saluran kemih).

Kista urachal dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa demam, nyeri perut bawah daerah midline, keluhan buang air kecil dengan atau tanpa infeksi saluran kemih dan kadang-kadang teraba adanya massa lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya.

Infeksi sekunder ini dapat berasal dari fokal infeksi dari umbilikus atau kandung kemih, melalui hematogen, limfatik atau trauma tumpul abdomen. Staphylococcus aureus merupakan organisme yang paling sering menyebabkan infeksi pada kista urachal. Infeksi kista urachal lebih sering ditemukan pada orang dewasa dibanding anak-anak. Pemeriksaan USG merupakan pemeriksaan untuk pilihan mendiagnosis kista urachal. Menurut literature, keberhasilan diagnostik dengan USG adalah 75 100%. Pada gambaran USG tampak massa ekstraperitoneal di antara umbilikus dan vesika urinaria, midline dan kistik. Jika terdapat infeksi, USG Scan atau MRI umumnya tidak diperlukan, akan tetapi dapat digunakan dalam menentukan ukuran dan lokasi kista. CT Scan dan MRI digunakan untuk mengevaluasi adanya perluasan sekunder proses inflamasi pada struktur di sekitar kista urachal. Pemeriksaan penunjang lain seperti uretrosistografi, kegunaannya masih diragukan.

3. Sinus urachal Sinus urachal ditemukan pada 15% kasus kelainan urachus. Pada sinus urachal, saluran urachus tertutup parsial dengan saluran sisa membuka ke umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel epitel deskuamasi, dan tidak terdapat hubungan dengan vesika

urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista urachus yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus.

Pada pemeriksaan fisik, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten dari umbilikus (dapat berupa serous atau serosangiunous). Sinus urachal sering menimbulkan infeksi pada umbilikus, menyebabkan timbulnya cairan dari umbilikus. Anak sering mengeluhkan adanya pembengkakan periumbilikal, umbilikus yang lembab basah atau adanya jaringan granulasi pada umbilikus.

Akibat misdiagnosis dengan jaringan granulasi, sering anak ini akan mengalami terapi kauterisasi dengan perak nitrat berulang kali biasa setelah pemotongan sisa korda umbilikus. Diagnosis sinus urachal mungkin sukar dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus umbilikus. Fistulogram mungkin akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan persisten duktus omphalomesenterik melalui pemeriksaan sonogram.

4.

Divertikulum urachal Divertikulum urachal terjadi 3-5 % anomali urachal. Divertikel vesikourachal

merupakan kantung bermuara pada apeks vesika urinaria yang disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna urachus proksimal. Umumnya pasien dengan divertikulum vesikourachal tidak memberikan keluhan karena aliran urin pada divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika urinaria. Divertikulum vesikourachal sering ditemukan secara tidak sengaja. Divertikulum vesikourachal mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi kadang-kadang ukurannya menjadi lebih besar dan pengosongan urin didalamnya menjadi jelek, menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau pembentukan batu didalamnya.

C. Tanda Klinis Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi : granulasi pada daerah periumbilical adanya ekskresi urine pada urachus terdapat nyeri keluarnya cairan purulen dari urachus bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat mengalami ruptur pada cavitas peritonealis. Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh, seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan

mungkinberhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin (omphalomesentericus).Terapi awal dengan memakai silver nitrat. Penanganan kelaianan urachus

Penanganan bedah adalah penanganan utama dari kelainan urachus, pada kelaianan paten urachus pada neonatus, dapat menutup secara spontan bila tidak terjadi obstruksi vesikaurinaria, dan divertikulum dengan mulut lebar. Indikasi operasi pada kelainan urachus adalah paten urachus persisten (karena resiko rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase

cairan persisten dari umbilikus, ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis. Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk kelainan urachus. Sejauh ini pendekatan tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi curvilinear hipogastrik (bayi) atau insisi transversal infraumbilikal (anak yang lebih tua) memberikan penanganan yang adekuat. Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk ligamentum umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan dengan umbilicus hingga fundus vesikaurinaria dengan sedikit fragmen fundus vesikaurinaria pada insersi urachus diangkat. Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi, pembentukan batu, dan mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma. Eksisi primer merupakan penanganan terpilih untuk kista urachal tanpa infeksi. Untuk kista yang berukuran kecil dan asimptomatik yang ditemukan secara tidak sengaja, hendaknya diobservasi terlebih dahulu dengan USG serial. Pada kasus kista urachal yang terinfeksi, umumnya diberikan antibiotik terlebih dahulu untuk menenangkan dan membatasi proses infeksi sehingga mengurangi komplikasi sete1ah operasi. Setelah infeksi kista tertangani, dilakukan pembedahan untuk membuang seluruh sisa urachus. Pada bayi atau anak-anak, insisi pfannenstiel dapat digunakan dan lagi jarak dari dasar umbilicus dan fundus vesikaurinaria pada bayi sangat pendek. Penanganan kista urachal dengan drainase kista tidak adekuat dapat menimbulkan resiko adenokarsinoma pada sisa urachus yang tidak direseksi walaupun insidennya sangat rendah. Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase urinpersisten, yang dapat ditangani dengan memasang dauer kateter. Infeksi, yang umumnya bersifat superfisial dan berespon baik dengan antibiotik. Sinus urachus dapat diobservasi terlebih dahulu pada 4 8 minggu awal kehidupan. Jika menetap maka dilakukan koreksi bedah. Koreksi bedah harus meliputi seluruh saluran urachus dari umbilicus hingga fundus vesikaurinaria. Pada bayi dan anak-anak, operasi ini dapat dilakukan dengan sangat mudah melalui pendekatan insisi pfannenstiel. Pada bayi, jarak dari fundus vesikaurinaria ke dasar umbilicus sangat dekat. Rencana pembedahan dilakukan setelah penanganan infeksi yang adekuat karena struktur intraperitoneal dapat melekat pada urachus selama proses inflamasi tersebut. Pada fistula urachus, observasi dilakukan terlebih dahulu pada beberapa bulan awal kehidupan karena pada beberapa kasus dapat mengalami resolusi spontan. Koreksi bedah diharuskan jika

menetap setelah 2 bulan. Jika terdapat obstruksi saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi terlebih dahulu karena hal ini mungkin menjadi penyebab patensi urachus yang menetap.

Duktus omfaloenterikus Isi usus halus dapat keluar melalui umbilikus karena sisa pipa omfaloentrikus yang menetap sehingga hubungan dengan lumen masih terbuka. Sisa pipa omfaluenterikus ini dapat berbentuk sinus umbilikus, kista atau diventrikulum Meckel. Obliterasi pipa itudapat membentuk suatu pita tanpa lumen yang menghubungkan ileum dengan dinding perut, yang dapat menjadi pencetus terjadinya volvulus usus halus. Diagnosis. Diagnosis fistel usus halus atau fistel kandung kemih tidaklah sulit ditegakan. Diagnosis pada penyulit diventrikulum Meckel diuraikan pada bab tentang ddiventrikulum Meckel dan pada penyulit diventrikulum kandung kemih. Tabel 32-2 Duktus omfalomesenterikus Patologi Duktus tetap terbuka Sisa terdiri di atas pipa Diventrikulum Meckel Sinus umbilikus Kista Gambaran klinis Fistel usus halus Penyulit ileus obstruksi Penyulit radang atau perdarahan Radang kronik Umumnya tidak ada

Sinus umbilikus yang berasal dari duktus omfaloenterikus atau dari urakus mudah mengalami radang kronik karena kotoran tertimbun di dalamnya. Radamg kronik ini sukar sembuh dan

dapat membentuk granuloma. Diagnosis banding terdiri atas radang spesifik setempat, sinus pilonidalis* pada orang yang berambut di kulit perut sekitar umbilikus dan metastasis dari keganasan primer ddi perut, benjolan Sister Joseph*, tetapi keadaan ini tidak bersangkut paut dengan duktus omfaloenterikus\

DAFTAR PUSTAKA 1. Puri P, Hollwarth M. Omphalocele. In: Sweed Y,editors.Pediatric surgery.

Germany:Springer;2006.p.203-212 2. Kaddah, SN et al. Omphalocele. Annals of pediatric surgery. 2006:130 -5

3. D A Nyberg, J Fitzsimmons, L A Mack, M Hughes, D H Pretorius, D Hickok and T H Shepard. Chromosomal abnormalities in fetuses with omphalocele. Significance of omphalocele contents. Washington: aium. 4. Robert G Allen, Earle L Wrenn Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and gastroschisis. USA: Journal of Pediatric Surgery. 5. Sjamsuhidayat R, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: EGC; 2005 6. Hernia Umbilikalis Inkarserata pada Neonatus, 1997, Nawazir Bustami,

http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus1 15.pdf/17HerniaUmbilikalisInkarseratapadaNeonatus115.html. 20102 7. Reksoprodjo S. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah. Staf Pengajar BagianIlmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Binarupa Aksara ; 2002 8. B. Purnomo Basuki. Dasar-dasar urologi. Jakarta: Penerbit CV Sagung seto,2011, 223-224 9. Ueno T, Hashimoto H, Kanamauro H Urachal anomalies: ultrasonography and management.J
Pediatr Surg. 2003 Aug;38(8):1203-7

Diunduh

25

juni

Anda mungkin juga menyukai