zastupljena i nekontrolisana upotreba kortikosteroida u leenju, uzrokuje mnoge neprepoznate hipofunkcije nadbubrega, koje udruene sa drugim urgentnim stanjima mogu dovesti do fatalnog ishoda.
Neprepoznata, neleena (autoimuna) hronina nadbubrena insuficijencija Neadekvatno leena hronina nadbubrena insuficijencija: Teke infekcije sa hemoragijskim sindromom Traumatske apopleksije nadbubrega, tromboza adrenalnih vena Bilateralne metastaze malignih tumora, granulomatoza, TBC, Gljivina oboljenja ( blastomikoza, histoplazmoza ) KAH Kongenitalna adrenalna hipoplazija (adrenoleukodistrofija) Antikardiolipinski sindrom ( lupus antikoagulant ) Jatrogeno
Akutna insuficijencija kore nadbubrega-Klinike manifestacije Addisonska kriza, -pogoranje-dijagnostikovane ili nedijagnostikovane hronine insuficijencije nadbubrega, -iznenadni nastanak akutne isuficijencije nadbubrega
Klinika slika je u zavisnosti od uzroka i uzrasta dece, najee se razvija perakutno, sa vrlo loom prognozom!!!!
znaci tekog oka, prostracije i adinamije, dehidracije, anurija, srane aritmije, poremeaji svesti, neuroloki ispadi. drugi simptomi- u zavisnosti od osnovnog uzroka bolovi ispod rebarnog luka, hipotenzija, pad vrednosti Hgb, ali bez znakova peritonealnog nadraaja....
U odojeta -najee u sklopu septikog stanja ( meningokok.. ) nedostatak hornona nadbubrega,visoka febrilnost, pozitivan meningealni sindrom, prostracija i petehijalna ospa po koi.
U starije dece -klinika slika akutne nadbubrene krize slina kod odraslih, -najee akutizacijom hronine insuficijencije: -pogoranje ve evidentirane hiperpigmentacije -znaci deficita hormona kore nadbubregadehidracija, hiponatremija, hiperkalemija, hipokalcemija, metabolika acidoza, eozinofilija i limfocitoza.
Za sprovodjene kompletnog dinamskog ispitivanja osovine H-H-A nema puno vremena, jer se u tim sluajevima i dijagnoza i leenje sprovode praktino istovremeno. Blagovremeno zapoinjanje adekvatne terapije moe spasiti ivot bolesniku. visoke vrednosti (ACTH >200pgl/l ) i niske kortizolemije ( kortizol < 200nmol/l ) u vrlo tekog bolesnika u jutarnjim asovima, upuuju na dijagnozu primarnnog hipokorticizma. U bolesnika sa takvim hormonskim profilom zapoinje se terapija
Potvrda dijagnoze- upotrebom kratkog ( brzog ) ACTH testa, posle uzimanja vrednosti kortizola i ACTH ordinira sintetski ACTH (Synacten, Cosintropin ) dozira kortizolemija u 30-60min: Bilo koja vrednost kortizola > 550nmol/l iskljuuje hipokorticizam. ( U zavisnosti od laboratorije vrednosti kortizolemije treba da budu vie od 490-580 nmol/l ). Posle dobijanja pozitivnog rezultata kratkog ACTH testa, ( ali nije u stanju da diferencira primarni od sekundarnog hipokorticizma ) mora se hitno poeti sa terapijom, uz dalje sprovodjenje dijagnostikih i diferencijalno dijagnostikih procedura. Produeni ACTH test, trodnevni ACTH test, ITT, vizuelizaciona dijagnostika (nadbubrega, hipofize i hipotalamusa)
Leenje osnovnog uzroka bolesti: - antibiotici, tuberkulostatici, - hemioterapija - hiruke procedure, itd. 2. Supstituciona terapiju: - glukokortikoidni - mineralokortikoidni hormoni kore nadbubrega u dozama viim od fiziolokih ( stres! ) 3. Korekciju poremeaja: - prometa vode i soli, - acidobazne homeostaze - hipoglikemije
1.Terapija hipotenzivnog oka i dehidracije,Rastvor 0,9% NaCl+ 5-10% Glukoze u odnosu 1:1 120ml/kg u novorodjenakom periodu 100ml/kg u odojakom 75ml/kg u dece starijeg uzrasta,
2. Supstituciona terapija:
Supstituciona terapija:
a. Nadoknada glukokortikoida:
Hidrocortison hemisucinat:-iv 5 - 15mg/kg/24h: 4-6D ( 2-4mg/kg u bolusima na 4-6h ) {to iznosi: 15-25mg/24h: 4-6D - za novorodjene 25-50mg/24h: 4-6D - odoje 50-100mg//24h: 4-6D - malo dete 100mg/24h: 4-6D - kolsko dete, i to zajedno sa: Hydrocortison acetat-Im 1-2mg/kg/24h: 2-3D, Im
b. Nadoknada mineralokortikoida: DOKA ( Deoksikortikosteron acetat ) 1-3mg 1-2 puta dnevno Im.
( subfebrilnost, ekstrakcija zuba, poja~an fizi~ki napor ) Hydrocortison tabl. 15-25mg/m2 x 2-3 puta dnevno
Preoperativna priprema
2 dana pre:
Hydrocortisom acetat 37,5mg/ m2, :1-2D Im.
na dan operacije:
Hydrocortison hemisukcinat 1-2 mg/kg:4D, Im, Iv. ( Odoje 10mg/6h, vee dete 25mg/6h, ) DOKA ; 1-3 mg 1x im Iv linija 0,9% NaCl + 5-10% glukosae ( 1:1 ). 0,9%