Anda di halaman 1dari 5

Dystrophy Muscular Progressive (DMP)=I

Distrofi muskular progresif merupakan kelainan berupa kelemahan otot karena degenerasi yang progresif. Nama lain DMP adalah Duchenne Muscular Dystrophy Epidemiologi Laki-laki lebih sering dari pada wanita (sangat jarang). Etiologi Diturunkan sebagai gen resesif terkait-X. Kelainan pada kromoson X pada lokus Xp21. Mutasi gen pada distropin. Distropin merupakan protein otot. Pada Distropi Ducehne, gen ini tidak ada. Pada distropi Becker, gen ini mengalami 1 : 3.600 bayi laki-laki lahir hidup.

Catatan ii 09-135 FKUA

perubahan. Manifestasi klinis lebih progresif pada Duchene dari pada Becker. Patofisiolgi Tidak adanya distrofin (protein pada otot rangka)=> degenerasi serat otot bertahap dengan karakteristik

kelemahan progresif dan pengecilan otot. Manifestasi Klinis => mulai terlihat saat anak berusia 3 - 5 tahun Gejala Awal Kelemahan tulang panggul : kesulitan berjalan, berlari, dll. Keterlambatan perkembangan motorik

Gejala Progresif Tanda berjalan abnormal mulai terlihat Kemampuan berjalan terhenti saat usia 9 - 12 tahun Tanda Gower Pseudohipertrofi otot betis Masalah jantung Penurunan intelektual

Catatan ii 09-135 FKUA

Diagnosis Munculan manifestasi klinis Pemeriksaan Penunjang o CPK (Creatin Phospokinase) =>

meningkat o Biopsi otot => adanya degenerasi otot. Ada penumpukan lemak. o o EKG dan uji paru EMG (Elektromiografi) => penurunan amplitudo dan durasi potensial unit

motorik. Miopati. Penurunan aktivitas otot.

Catatan ii 09-135 FKUA

Komplikasi 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Dekompresi jantung dan kardiomiopati Infeksi paru Osteoporosis Obesitas Kontraktur Skoliosis Depresi

Tatalaksana Belum ada obat untuk menghentikan progresifitas penyakit ini. Yang ada hanyalah supportif. Perhatikan nutrisi Fisioterapi Beri penyangga untuk mengurangi skoliosis

(Orthosis berupa brace) Prognosis => terkait progresifnya penyakit ini dan belum ada obatnya => prognosisnya buruk. Pola Pikir => Bila ada anak 7-12 tahun mengeluh kehilangan kemampuan motorik tanpa adanya trauma atau penyakit dan penyebab yang jelas sebelumnya => lakukan pemeriksaan

Catatan ii 09-135 FKUA

dan anamnesis dengan baik => Pemeriksaan lab (biopsi) => tatalaksana suportif Sumber Cecily Lynn Betz & Linda A Buku Saku Keperawatan Pediatrik Edisi 5. http://books.google.co.id/books?id=j_ScFduyerMC&pg=PA 424&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei=Rr d-TjwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CDIQ6AEwAA#v=onep age&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB. Nelson. Ilmu Kesehatan Anak. http://books.google.co.id/books?id=tK2fFEK2QfoC&pg=P A2123&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei= Rrd-TjwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CEUQ6AEwBA#v=one page&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB. Keperawatan Pediatrik. http://books.google.co.id/books?id=Xo5iH7MSZCIC&pg=P A383&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei=R rd-TjwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CE4Q6AEwBg#v=onep age&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB. Rasjad, Chairuddin Prof, MD, Ph.D. 2006. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta : Yarsif Watampone Gambar (C) google

Catatan ii 09-135 FKUA