PEMPHIGUS VULGARIS

BATASAN Pemphigus Vulgaris adalah salah satu bentuk bulous dermatosis yang bersifat kronis, disertai dengan adanya proses akantolisis dan terbentuknya bula pada epidermis. GEJALA KLINIS Ditandai dengan timbulnya bula yang lembek, berdinding tipis, mudah pecah, timbul pada kulit dan mukosa yang tampaknya normal atau eritematosa. Isi bula mula-mula cairan jernih, dapat menjadi hemoragis atau seropurulen. Bula yang pecah meninggalkan erosi yang eksudatif, mudah berdarah dan sukar menyembuh. Bila sembuh meninggalkan bekas yang hiperpigmentasi. Dalam beberapa minggu atau bulan lesi dapat meluas, dimana didapatkan erosi lebih banyak daripada bula. 60% dari penderita lesinya mulai di mukosa mulut kemudian di tempat-tempat lain kepala, muka, leher, ketiak, lipat paha atau daerah kemaluan. Bila lesinya luas sering mengalami infeksi sekunder yang menyebabkan timbulnya bau yang tidak enak. DIAGNOSIS BANDING 1 dermafifis herpetiformis 2 herpes gestationis 3 epidermolisis bulosa 4 eritema multiforme 5 toxic epidemal necrolysis PENYULIT 1 Sepsis 2 Pneumonia PENATALAKSANAAN / PENGOBATAN A. Topikal : 1. dikompres dengan garam faali (Na Cl 0,9%) 2. dibedaki dengan talkum asidum salisilikum 2% B. Sistemik : 1. Antibiotika : bila timbul infeksi sekunder diberikan antibiotika
1

2. Kortikosteroid 3. Imunosupresan: azathioprin (Imuran)

PEMFIGOID BULOSA
BATASAN Adalah penyakit kulit yang ditandal oleh adanya bula yang tegang dan
2

terutama menyerang orang tua. GEJALA KLINIS 1. Yang khas dari penyakit ini adalah terbentuknya bula yang tegang diatas kulit yang normal atau eritematus. Berisi cairan yang jernih, kadang-kadang hemoragik, disertal rasa gatal. Lesi dimulal dengan makula yang eritematus atau urtika. Bila bula pecah akan terbentuk erosi yang mempunyai tendensi untuk mengadakan reepitelialisasi, menyembuh tanpa sikatriks dan meninggalkan bekas dengan hiperpigmentasi. 2. Lokasi abdomen bagian bawah, pada bagian anterior, fleksor lengan bawah. Lesi pada mukosa didapatkan pada 10% - 35% penderita, terutama pada mukosa bagian bukal. DIAGNOSIS BANDING 1. Dermatitis herpetiformis 2. Pemphigus vulgaris PENATALAKSANAAN 1. Kortikosteroid. Prednison per oral dosis 30-60 mg sehari. 2. Azathioprine dapat dipergunakan bila dengan steroid belum ada perbaikan dan dapat dikombinasikan dengan kortikosteroid sewaktu kortikosteroid diturunkan dengan dosis 1-2 mg/Kg/hari (2-3 x 1 tablet) 3. Dapat pula diberikan D.D.S dengan dosis 200-300 mg sehari. (dosis 2-3 x1tablet/hari)

IMPETIGO HERPETIFORMIS
BATASAN Impetigo herpetiformis merupakan bentuk dari psoriasis pustulosa yang terjadi selama kehamilan dan bisa mengancam nyawa. Penyakit ini jarang terjadi, sering terjadi pada trimester ke tiga kehamilan. Penyakit ini terjadi pada wanita yang tidak terdapat riwayat keluarga atau riwayat dirinya pernah menderita penyakit psoriasis.
3

GEJALA KLINIS Lesi awal berupa bercak kemerahan yang terjadi pada pelipatan paha, aksila, leher depan maupun belakang, dimana tepinya terdapat pustule superfisial yang kecil-kecil, kemudian lesi menyebar ke bagian perifer dengan pembentukan pustule baru pada tepi lesi, sedangkan pustule lama pecah dan menimbulkan krusta. Keluhan gatal jarang atau bahkan tidak ada. Hampir semua bagian tubuh dapat terkena dan pada area fleksor dapat menjadi bentukan vegetatif. Kelainan kulit ini dapat disertai demam, malaise, delirium, mual, muntah, diare, tetani, lahir mati, bahkan kematian perinatal. Kelainan laboratorium dapat berupa lekositosis, neutrofilia, peningkatan laju endap darah, hipokalsemia. DIAGNOSIS BANDING - Impetigo - Subcorneal pustular dermatosis - Dermatitis herpetiformis - Herpes gestationis PENATALAKSANAAN - Glukokortikoid sistemik (prednison 15-30 mg/hari, bila perlu dapat sampai lebih dari 60 mg/hari untuk mengontrol erupsi), dosis prednison dapat diturunkan, tetapi ada resiko eksaserbasi akut jika diturunkan terlalu cepat. - Antibiotik dapat diberikan jika terdapat infeksi pada kulit maupun sistemik. - Serum kalsium dan albumin sebaiknya dipantau dan dapat diberikan terapi pengganti jika diperlukan. Respon terhadap kalsium parenteral dengan vitamin D telah dilaporkan. - Pemberian retinoid oral atau PUVA pada postpartum dapat memberikan hasil yang baik. - Cyclosporine 5 mg/kg/hari yang ditambahkan pada terapi dengan prednison memberikan hasil yang baik. PROGNOSIS Penyakit ini membaik setelah persalinan tetapi dapat timbul kembali pada kehamilan berikutnya. Jika berulang pada kehamilan selanjutnya merupakan tanda yang khas dari penyakit ini. Jarang terjadi kematian janin, bila terjadi biasanya disebabkan karena insufisiensi plasenta.
4

Pernah dilaporkan terjadi kematian maternal dan perinatal, tetapi kematian tersebut disebabkan oleh infeksi sekunder dan sepsis.