Assalamualaikum Wr.

Wb

PRESENTASI KASUS Labioschisis

SITI FADHILAH 110.2006.287

STATUS PASIEN

I. IDENTIFIKASI PASIEN
Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Cilegon-Banten Agama Masuk RS Ruang : An. R : Laki-laki : 5 bulan : Ciwedus RT 10 RW 02, : Islam : 11 Juni 2013 : Aster

II. ANAMNESIS
Diambil dari : Allo anamnesis Tanggal : 12 Juni 2013 Keluhan utama : terdapat celah pada bibir bagian atas sebelah kiri sejak lahir. Riwayat penyakit sekarang : Pasien seorang laki-laki berusia 5 bulan dikeluhkan terdapat celah pada bibir bagian atas sebelah kiri sejak lahir. lima bulan yang lalu (SMRS) pasien dilahirkan dari seorang Ibu yang berumur 28 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bibir anaknya sangat mengganggu asupan ASI yang diberikan. Tidak ada keluhan demam, batuk , dan sesak napas. Buang air besar dan buang air kecil normal.

 Riwayat ANC:
Ibu pasien mengaku pasien adalah anak ketiga dan

sebelumnya tidak pernah keguguran . Selama masa kehamilan ibu pasien mengaku riwayat konsumsi minuman beralkohol (-), merokok (-), narkotika (-), konsumsi obat dalam jangka waktu lama (-), jamu-jamuan (-), rontgen (-). Riwayat menderita penyakit sistemik yang berat selama masa kehamilan (-), kencing manis (-), tekanan darah tinggi (-), riwayat penyakit kelamin (-), riwayat pemakaian KB hormonal (-).

 Kontrol kehamilan dilakukan ibu pasien rutin di

puskesmas. Selama kontrol kehamilannya ibu pasien mengaku tidak pernah ditemukan adanya kelainan (kelainan letak janin (-), gemeli (-), perdarahan pervaginam (-), hiperemesis gravidarum (-), anemia dalam kehamilan (-), panggul sempit (-) dan biasa mendapatkan vitamin dari puskesmas). Pola makan ibu pasien selama kehahilan: makan 34x/hari, 1x makan habis 1 piring nasi beserta lauk pauk dan sayuran. Ibu pasien juga mengkonsumsi buah-buahan.

Riwayat persalinan: Ibu pasien mengatakan bahwa proses persalinan dibantu oleh bidan di Puskesmas. Pasien lahir per vaginam. Pasien lahir dengan berat 3 kilo gram, cukup bulan dengan kelainan bawaan bibir sumbing(+), kelainan lain (-). Riwayat tumbuh kembang: Perkembangan nomal,tetapi pasien belum bisa mengucapkan kata.

Riwayat Penyakit Dahulu : Asma (-), penyakit kuning (-)

Riwayat Penyakit Keluarga : Orang tua pasien mengaku terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama yaitu pada anak pertamanya, namun tidak ada anggota keluarga baik dari keturunan ibu ataupun ayah pasien yang pernah menderita bibir sumbing. Riwayat Alergi : Pasien disangkal adanya alergi terhadap obat atau makanan tertentu. Riwayat sosial: Ibu pasien berumur 28 tahun dan ayah pasien berumur 27 tahun. Pekerjan kedua orang tua pasien adalah petani dengan penghasilan yang tak tentu.

III.I PEMERIKSAAN TANDA VITAL

Keadaan umum Kesadaran Tekanan darah Nadi Respirasi Suhu BB

: Sakit sedang : Compos mentis : - mmHg : 92 x/menit : 32 x/menit : 36oC : 6,8 kg

III.2 PEMERIKSAAN FISIK

Pemeriksaan fisik umum : 1. Kepala Leher Kepala : Normochepali, deformitas (-) Mata : Konjungtiva palpebra anemis -/-, sklera ikterus -/-, pupil isokor diameter 2 mm/2mm, refleks pupil (+/+) THT : Telinga: bentuk telinga kanan/kiri normal, infeksi telinga -/ Hidung: deviasi ( -), deformitas os nasal (-). Mulut: labium superior sinistra tampak celah sepanjang 2 cm kearah nares anterior sinistra, celah palatum durum (-) Leher : massa (-), tidak terdapat pembesaran KGB

2. Thoraks Kardiovaskuler Inspeksi : tampak pergerakan dinding thoraks simetris, retraksi (-), iktus kordis tidak tampak. Palpasi : Teraba pergerakan dinding thorak simetris, Perkusi : Paru : sonor pada daerah dinding thorak sinistra dan dekstra Jantung : pekak dengan batas kanan atas ICS II parasternalis dekstra, batas kiri atas pada ICS II parasternalis sinistra, batas kiri bawah pada ICS V midclavicular line. Auskultasi : Jantung : suara jantung S1 S2 reguler tunggal, murmur -/-, gallop -/-. Paru : Suara napas terdengar vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-.

3. Abdomen Inspeksi : kulit tampak normal, dinding abdomen tidak tampak distensi, tidak terdapat jaringan sikatrik, tidak tampak massa. Auskultasi : terdengar bising usus pada semua lapang abdomen. Perkusi : timpani pada semua lapang abdomen Palpasi : dinding perut supel, nyeri tekan (-) pada seluruh area abdomen,
4. Urogenital Suprapubis : massa (-), nyeri tekan (-) Genitalia : kedua testis (+), kelainan bawaan (-)

5. Anal perianal Anus (+) 6. Ekstrimitas atas Axilla Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/ Palpasi : nyeri tekan (-) motorik dan sensibilitas baik Pembesaran KGB -/7. Ekstrimitas bawah Inspeksi : Edema -/-, deformitas -/ Palpasi : nyeri tekan (-) motorik baik

III.3

STATUS LOKALIS a/r LABIUM SUPERIOR SINISTRA

Celah di labium superior sinistra 2cm. Celah palatum durum (-)

IV

LABORATORIUM
Hb Ht Leukosit Trombosit GDS SGOT SGPT Ureum Kreatinin HbsAg : 12,3 g/dl : 37,6 % : 9.320 /ul : 591.000 /ul : 90 mg/dl : 38 u/l : 23 u/l : 4 mg/dl : 0,4 mg/dl : Non reaktif

RESUME Pasien seorang laki-laki berusia 5 bulan dikeluhkan terdapat celah pada bibir bagian atas sebelah kiri sejak lahir. lima bulan yang lalu (SMRS) pasien dilahirkan dari seorang Ibu yang berumur 28 tahun. Ibu pasien mengatakan bahwa kelainan pada bibir anaknya sangat mengganggu asupan ASI yang diberikan. Tidak ada keluhan demam, batuk , dan sesak napas. Buang air besar dan buang air kecil normal. Ibu pasien mengaku selama kehamilan rutin kontrol kehamilan di puskesmas. Selama kontrol kehamilan tidak pernah ditemukan adanya kelainan dan biasa mendapatkan vitamin dari puskesmas. Namun ibu pasien mengaku tidak pernah mengkonsumsi vitamin-vitamin tersebut dengan alasan tidak berani minum obat. Kebiasaan ini tetap dilakukan ibu pasien sampai pasien lahir.

Ibu Pasien mengaku selama kehamilan pola makan baik, makan 3-4x/hari, 1x makan habis 1 piring nasi beserta lauk pauk dan sayuran. Pasien pun menyangkal riwayat konsumsi minuman beralkohol, merokok , narkotika, konsumsi obat dalam jangka waktu lama, jamu-jamuan, dan rontgen. Ibu pasien juga mengaku terdapat anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama yaitu pada anak pertamanya, namun tidak ada anggota keluarga baik dari keturunan ibu ataupun ayah pasien yang pernah menderita bibir sumbing.

VI

DIAGNOSIS KERJA Labioschisis unilateral sinistra incomplete VII DIAGNOSIS DIFERENSIAL Palatoskisis Labiognatopalatoskisis Meloskisis

VIII PEMERIKSAAN PENUNJANG - Pre op Pemeriksaan laboratorium darah lengkap Rontgen IX. RENCANA TRAPI Labioplasty PROGNOSIS Dubia ad bonam

X.

XI.
Tanggal 12 Juni 2013 TD = - mmHg N = 92 x/menit S/ O/

FOLLOW UP
R = 26x/menit S= 36oC

A/

Terdapat celah pada bibir bagian atas, rewel (-), puasa (+) Keadaan umum = Sakit sedang Kesadaran = Compos mentis Status Generalis = dalam batas normal Status lokalis a/r labium superior sinistra Inspeksi : terdapat celah pada bibir bagian atas sejak lahir, ukuran 2 cm. Pre OP labioschizis

 Tanggal 13 Juni 2013 S/ Rewel (+), nyer pada bagian lika post op. O/ Keadaan umum = Sakit sedang Kesadaran = Compos mentis TD = - mmHg R= 26 x/menit N = 90 x/menit S= 36,7oC Status lokalis a/r labium superior sinistra Inspeksi : tampak luka post op tertutup verban, rembesan darah (-) Palpasi : nyeri tekan ( + ). Post op Labioplasty e.c labioschizis hari 1
IVFD RL asnet Cefotaxime inj 2 x 300 g Parasetamol oral syr 3 x 1 cth

A/ P/

 Tanggal 14 Juni 2013 S/ Rewel (+), nyer pada bagian lika post op. O/ Keadaan umum = baik Kesadaran = Compos mentis TD = - mmHg R= 26 x/menit N = 95 x/menit S= 37oC Status lokalis a/r labium superior sinistra Inspeksi : tampak luka post op tertutup verban, rembesan darah ( - ) Palpasi : nyeri tekan ( + ).
A/ Post op Labioplasty e.c labioschizis hari 2 P/ BLPL

Definisi
Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung.

Gambar: Bayi dengan Labioschisis.

EMBRIOMORFOGENESIS & PATOFISIOLOGI

Secara embriologik rangka dan jaringan ikat pada muka, berasal dari sel-sel neural crest di cranial yang memberikan pola pada pertumbuhan dan perkembangan muka. Pertumbuhan fasial sendiri dimulai sejak minggu ke4 masa kehamilan

 Ada 3 pusat pertumbuhan fasial, yaitu :

Sentra prosensefalik

Diasefalik

Rombensefalik

Pembentukan bibir atas melalui rangkaian proses sebagaimana berikut, yaitu Sisi lateral bibir atas, dibentuk oleh prominensi maksila kiri dan kanan; sisi medial (filtrum) dibentuk oleh fusi premaksila dengan prominensi nasal. Ketiga prominensi ini kemudian mengalami kontak membentuk seluruh bibir atas yang utuh.

ETIOLOGI

Faktor Genetik Non genetik

KLASIFIKASI
Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang terbentuk : Komplit Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :6 Unilateral Bilateral

MANIFESTASI KLINIS

Masalah asupan makanan

Masalah Dental

Infeksi telinga
Gangguan berbicara

PENATALAKSANAAN Ada tiga tahap penatalaksanaan labioschisis yaitu : 1. Tahap sebelum operasi
Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi: berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu. jika bayi belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.

2. Tahap sewaktu operasi

Gambar 7. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D) bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk menutup celah secara keseluruhan.

3. Tahap setelah operasi.

Komplikasi Operasi : 1. Wound dehiscence paling sering terjadi akibat ketegangan yang berlebih dari tempat operasi. 2. Wound infection merupakan komplikasi yang cukup jarang terjadi karena wajah memiliki pasokan darah yang cukup besar. 3. Malposisi Premaksilar seperti kemiringan atau retrusion, yang dapat terjadi setelah operasi.

Perawatan Pasca bedah: Pemberian makanan per-oral Aktivitas Perawatan bibir

PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini dapat memperbaiki penampilan wajah. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik.

KESIMPULAN
Bibir sumbing merupakan penyakit cacat bawaan. Penyebabnya terjadinya bibir sumbing ialah multifaktorial. Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi efektif. Selain masalah rekonstruksi bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai remaja.

DAFTAR PUSTAKA

Bustami N, Joni R, Zahari A. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok, Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ RSUP Dr M Jamil.1997. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction. Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB Saunders. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal Dan Tingginya Prevalensi Sumbing Bibir/Langit-Langit Di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa Tenggara Timur (Laporan Pendahuluan). Disitasi dari : http://www.kalbe.co.id /files/cdk/files/18.html. Pada tanggal 16 Juni 2013. Webmaster. Bibir sumbing. Disitasi dari : http://www.klikdokter.com/ illness/detail/104.htm. Pada tanggal 16 Juni 2013. Sjamsuhidajat R, De Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakarta : EGC.2005. Webmaster. Cleft Lip and Palate. dari : http://www.healthofchild ren.com/C/Cleft-Lip-andPalate.html?Comments[do]=mod&Comments[id] =4.htm. Pada tanggal : 16 Juni 2013. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam : Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius FK UI. 2005. Seattle Childrens Hospital, Research and Foundation. Cleft Lip and Palate. Disitasi dari http://www.seattlechildrens.org/. pada tanggal 16 Juni 2013.

Ahiri dengan ALHAMDULILLAH

Assalamualaikum wr wb