SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b. Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral.    . Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.

Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin. Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia). tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling).IV. . katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). Teori klasik 2. Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi).

Proteinurla masif (>3. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron .5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA. Aorta.

Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. keruh.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) . Tekanan hidrostatik meningkat.

LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. silinder lemak. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. oval fat bodies. leukosit normal sampai meningkat. silinder berbutir. apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun.

 Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar. dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid .DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15. kerena akan memperberat kerja ginjal. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani).

Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. kegagalan pertumbuhan dan edema. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) . Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa. yang bersifat otosomal resesif. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan.5 – 2) : 1. prematuritas. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps.

Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. dengan alasan : . dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari. Menurut Behrman. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). pagi hari. Cara yang sering digunakan ialah cara pertama.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik.

 Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. mg ke II : 30 mg. yaitu : . mg ke III : 20 mg. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. dosis diturunkan perminggu. berikan pengobatan alternatif. berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. (catatan : bagi penderita yang hipertensi. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. mg ke IV : 10 mg. mg ke I : 40 mg.

Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari. Klorambusil : 0. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3.     .1 mg/kgBB/hari /i.v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. selama paling sedikit 1 tahun. Nitrogen Mustard : 0. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. selang sehari selama 6-18 bulan.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Bekerja sebagai stimulan sel T.15-0. dosis alternate untuk 5 dosis.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful