SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.    . Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium.

tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. Teori klasik 2. katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). . Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia).IV. Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1.

Proteinurla masif (>3. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron . Aorta.5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA.

DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. keruh. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) . Tekanan hidrostatik meningkat.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema.

oval fat bodies. silinder lemak. leukosit normal sampai meningkat. Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan. silinder berbutir.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison .

Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani).DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid . kerena akan memperberat kerja ginjal. dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15.

5 – 2) : 1. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. yang bersifat otosomal resesif. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. prematuritas. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) . Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. kegagalan pertumbuhan dan edema.

SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. Menurut Behrman. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). Cara yang sering digunakan ialah cara pertama. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. pagi hari. dengan alasan : . dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood).

dosis diturunkan perminggu. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. mg ke III : 20 mg. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. berikan pengobatan alternatif. mg ke II : 30 mg. (catatan : bagi penderita yang hipertensi. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). mg ke IV : 10 mg. sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. mg ke I : 40 mg. berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. yaitu : .

selang sehari selama 6-18 bulan. Bekerja sebagai stimulan sel T. Nitrogen Mustard : 0. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu.15-0. Klorambusil : 0.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3. dosis alternate untuk 5 dosis. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari.     .1 mg/kgBB/hari /i.v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. selama paling sedikit 1 tahun.