SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.    . Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.

. tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal.IV. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia). Teori klasik 2. katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin.

5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA.Proteinurla masif (>3. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron . Aorta.

Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema. keruh. Tekanan hidrostatik meningkat. cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) .

Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . silinder lemak. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. leukosit normal sampai meningkat. silinder berbutir. oval fat bodies.

Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid . untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid. dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani).DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15. kerena akan memperberat kerja ginjal.

Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. yang bersifat otosomal resesif. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa.5 – 2) : 1. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. kegagalan pertumbuhan dan edema.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal. Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps. prematuritas. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) .

dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). Cara yang sering digunakan ialah cara pertama. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. pagi hari. Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. Menurut Behrman. dengan alasan : .

berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. mg ke I : 40 mg. sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. mg ke III : 20 mg. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. yaitu : . mg ke II : 30 mg. dosis diturunkan perminggu. mg ke IV : 10 mg. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. berikan pengobatan alternatif. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. (catatan : bagi penderita yang hipertensi.

    . selang sehari selama 6-18 bulan.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3. selama paling sedikit 1 tahun.1 mg/kgBB/hari /i.15-0. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari. Bekerja sebagai stimulan sel T. Nitrogen Mustard : 0.v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. dosis alternate untuk 5 dosis. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. Klorambusil : 0. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3.