SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b.    . Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.

Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. . Teori klasik 2. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi). katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon).IV. Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin. Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia).

Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron . Aorta.5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA.Proteinurla masif (>3.

DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) . keruh. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. Tekanan hidrostatik meningkat. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema.

Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. silinder berbutir. Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. silinder lemak. oval fat bodies. leukosit normal sampai meningkat. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin.

dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia. kerena akan memperberat kerja ginjal.DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani). Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid .

Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) . Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. yang bersifat otosomal resesif. kegagalan pertumbuhan dan edema. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal.5 – 2) : 1. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan. prematuritas.

Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh).Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). pagi hari. dengan alasan : . Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. Menurut Behrman. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari. Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. Cara yang sering digunakan ialah cara pertama. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul.

dosis diturunkan perminggu. sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. yaitu : . (catatan : bagi penderita yang hipertensi. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. mg ke III : 20 mg. mg ke I : 40 mg. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. mg ke II : 30 mg. mg ke IV : 10 mg. berikan pengobatan alternatif.

Nitrogen Mustard : 0. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari. dosis alternate untuk 5 dosis.     . Klorambusil : 0.1 mg/kgBB/hari /i. selang sehari selama 6-18 bulan.v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. selama paling sedikit 1 tahun. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari.15-0. Bekerja sebagai stimulan sel T.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful