SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.    . Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral.

Teori klasik 2. Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi). .IV. Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia). Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin.

Proteinurla masif (>3. Aorta. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron .5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA.

cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema. DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. Tekanan hidrostatik meningkat. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema. keruh. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) .

silinder lemak. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. silinder berbutir.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan. Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . oval fat bodies. leukosit normal sampai meningkat.

TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani). Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid .DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid. kerena akan memperberat kerja ginjal. dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar.

prematuritas. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal.5 – 2) : 1. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps. kegagalan pertumbuhan dan edema. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa. yang bersifat otosomal resesif. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan. Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) .

Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). pagi hari. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. Menurut Behrman. dengan alasan : . Cara yang sering digunakan ialah cara pertama. dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari.

berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. mg ke III : 20 mg. (catatan : bagi penderita yang hipertensi. yaitu : . berikan pengobatan alternatif. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. mg ke II : 30 mg. dosis diturunkan perminggu. mg ke I : 40 mg. mg ke IV : 10 mg.

 Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. dosis alternate untuk 5 dosis.1 mg/kgBB/hari /i. Klorambusil : 0.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari. selama paling sedikit 1 tahun.     .v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. selang sehari selama 6-18 bulan. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3. Nitrogen Mustard : 0. Bekerja sebagai stimulan sel T. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari.15-0. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful