P. 1
SINDROMA NEFROTIK

SINDROMA NEFROTIK

|Views: 26|Likes:
Dipublikasikan oleh Azman Hakim

More info:

Published by: Azman Hakim on Jul 30, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

12/22/2013

pdf

text

original

SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

 Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b. Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular.    . Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat. Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c.

. Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi).IV. Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin. Teori klasik 2. Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia).

Proteinurla masif (>3. Aorta.5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron .

dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) . cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. keruh. Tekanan hidrostatik meningkat. DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma.

apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan. leukosit normal sampai meningkat. silinder berbutir.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . silinder lemak. Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti. oval fat bodies.

Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid . dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani). kerena akan memperberat kerja ginjal. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar. sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid.DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15.

sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. yang bersifat otosomal resesif. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) .5 – 2) : 1. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital. kegagalan pertumbuhan dan edema. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa. prematuritas.

Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. dengan alasan : . pagi hari. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul. dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). Menurut Behrman. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. Cara yang sering digunakan ialah cara pertama.

dosis diturunkan perminggu. mg ke III : 20 mg. berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. berikan pengobatan alternatif. yaitu : . Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. (catatan : bagi penderita yang hipertensi. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). mg ke I : 40 mg. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. mg ke II : 30 mg. mg ke IV : 10 mg. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam.

v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. dosis alternate untuk 5 dosis. selang sehari selama 6-18 bulan. Bekerja sebagai stimulan sel T. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3.15-0. Nitrogen Mustard : 0. Klorambusil : 0.1 mg/kgBB/hari /i. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari. selama paling sedikit 1 tahun.     . Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->