SINDROMA NEFROTIK

PENDAHULUAN Sindroma Nefrotik adalah keadaan klinis yang ditandai dengan Proteinmia pasif, edema, hipoalbuinemia, dan lapis dipidenia. ETIOLOGI Umumnya para ahli membagi etiologinya menjadi : I. Sindroma Nefrotik Bawaan
  

Diturunkan resesif autosomal Gejala : endema pada neonatus Prognosis buruk

II.

Sindroma Nefrotik Sekunder disebabkan oleh
 

Malaria kuartana Penyakit kolagen : lupus eritematous diseminata, purpura anaflaktoid Glomeluronefritis akut atau glomeluronefritis kronis,

trombosis vena renalis
 

Bahan kima : sengatan lebah, air raksa, garam emas Amiloidosis, penyakit sel sabit hiperprolinemia

III.

Sindrom Nefrotik Idiopatik, dibagi kedalam 4 golongan yaitu : a. Kelainan minimal (biasanya umur 2 – 6 tahun)

Glomerolus tampak normal (mikroskop biasa) atau tampak foot processus sel epitel berpadu (mikroskop elektron)

Glomerulonefritis proliferatif  Eksudfatif difus Terdapat prolifarasi sel mesangial dan infiltrasi polimorfonukleus. Nefropati membranosa  Glomerolus menunjukan penebalan dinding kapiler yang tersebar tanpa proliferasi sel Prognosis kurang baik  c. Glomelurosklerosis membranoproliferatif Proliferasi sel mesangial dan penempatan fibrin yang menyerupai membrana basalis de mesengium. Titer imunoglobulin beta-IC atau beta-IA rendah. Penebalan batang lobular (lobular stalk thickening) Terdapat proliferasi sel mesangial yang tersebar dan penebalan batang lobular. Dengan bulan sabit (crescent) Prolifersi sel mesangial dan proliferasi sel epitel sampai kapsular dan viseral. Dengan imonufluoresensi tidak ada IgG atau imunoglobulin beta-IC pada dinding kapiler glomerolus   Lebih banyak terdapat pada anak Prognosis baik b.    . Pembengkakan sitoplasma endotel yang menyebabkan kapiler tersumbat.

Teori klasik 2. . tekanan selanjutnya onkotik akan Hipoalbuminemia intravaskuler ke menyebabkan ruang (gangguan hukum starling). Glomelurosklerosis Fokal Segmental   Sklerosis glomelorus dan atrofi tubulus Prognosis buruk PATOFISIOLOGI Ada dua konsep terjadinya Sindroma Nefrotik : 1. katekolamin dan ADH (anti diuretik hormon). Keadaan ini merangsang sensor aferen di dalam pembuluh kapiler sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi garam dan air oleh ginjal. Proses ini dipengaruhi oleh mediator sistem RAA (renin angiotensis). Teori baru Teori Klasik Pada NS albumin terbuang melalui urin.IV. Terjadinya perpindahan cairan dari intertisial menyebabkan penurunan volume plasma efektif (hipovolemi). Hal ini menyebabkan penurunan konsentrasi albumin serum penurunan yang (hipoalbuminemia).

Proteinurla masif (>3. Korotis) Renin I Angiotensis II Edema Aldosteron .5gr/hari) Hipoalbuminemia Penurunan Tekanan Onlotik Plasma Akstravasasi cairan dan elektrolitdari intra vaskuler ke ruang intertisial Peningkatan cairan intertisial Penurunan volume plasma Stimulasi reseptor intravaskuler (JGA. Aorta.

Tekanan hidrostatik meningkat. Mengenai sebab-sebab terjadinya retensi garam dan air tidak diketahui. Keadaan ini menyebabkan peningkatan volume plasma. cairan intra vaskuler kemudian berpindah ke ruang intertitial menyebabkan edema. dan kental Normotensi (15% dengan hipertensi) Hematuri mikroskopik (15% SN minimal) . keruh. DIAGNOSIS Dibuat berdasarkan : Gejala Klinis  Rontgen Foto (dilakukan bila ada indikasi biopsi ginjal dengan foto polos abdomen) Laboratorium Biopsi Ginjal   GEJALA KLINIS      Edema Periobital Asites / hidrothoraks / anasarka Diuresis menurun.Teori Baru Mekanisme terjadinya edema pada SN disebabkan kerena adanya retensi garam dan air ditambah dengan adanya penurunan tekanan osmotik yang akan memperberat edema.

oval fat bodies. LED meningkat  Urin : Volume normal sampai kurang BJ normal sampai meningkat Proteinuria masif (>29gr / 24 jam) Glikosuria akibat disfungsi tubulus proksimal Sediman : silinder hialin. leukosit normal sampai meningkat. Indikasi Biopsi : Umur <2 tahun atau >6tahun Tidak remisi dengan induksi prednison . silinder berbutir. Eritrosit tidak ditemukan BIOPSI GINJAL Diperlukan untuk menentukan jenis kelainan PA secara pasti.KOMPLIKASI    Infeksi Trombosis Gagal ginjal akut GAMBARAN LABORATORIUM  Darah : Hipoalbuminemia Kolesterol meningkat Kalsium menurun Ureum Normal Hb menurun. silinder lemak. apabila secara klinis tipe “kelainan minimal” tidak dapat ditegakan.

sindrom nefrotik dibagi menjadi:   Sindrom nefrotik yang responsif terhadap terapi kortikosteroid. Sindrom nefrotik yang tidak responsif terhadap terapi kortikosteroid . dengan protein 9-10% dari jumlah kalori dan natrium dibatasi 1-2 gram / hari. bila edema tidak berat aktivitas tidak perlu dibatasi) Diet berdasarkan Holiday Segar15.  Pada penderita NS tidak boleh diberi protein dalam jumlah besar.DISKUSI TERAPI Terapi umum  Sering relaps (kambuh) Hipertensi Hematuria Fungsi ginjal menurun Steroid dependen Tirah baring (apabila edema sangat berat dan mengganggu aktivitas. untuk mengurangi pembentukan waste product dan menghindari terjadinya uremia. TERAPI KHUSUS Berdasarkan respon terhadap terapi kortikosteroid. Protein yang diberikan sebaiknya yang memiki nilai biologis tinggi (protein hewani). kerena akan memperberat kerja ginjal.

kegagalan pertumbuhan dan edema. Sindrom nefrotik pada anak umumnya terjadi pada umur 2-6 tahun. Diantara penderita sindrom nefrotik tersebut ada pula penderita yang mempunyai kecenderungan untuk relaps.5 – 2) : 1. prematuritas. sedangkan sebagian yang lain relaps akan berlanjut sampai dewasa.Sebagian besar anak yang menderita sindrom nefrotik akan sembuh setelah mendapatkan pengobatan prednison secara oral. Relaps lebih sering terjadi pada laki-laki dibandingkan perenmpuan. Sindrom nefrotik dengan ketergantungan terhadap steroid (Steroid dependent nephrotic syndrome / SDNS) . Laki-laki banyak daripada perempuan dengan perbandingan (1. Ditandai dengan adanya kenaikan kadar alfafetoprotein di dalam cairan amnion pada prenatal. yang bersifat otosomal resesif. Pada penderita sindrom nefrotik yang onsetnya dimulai umur 5 tahun. sebagian besar akan mengalami relaps yang menghilang pada saat menjelang pubertas. Pada post natal ditemukan adanya plasenta yang besar. Adapula yang disebut dengan sindrom nefrotik kongenital.

Cara yang sering digunakan ialah cara pertama. (Sesuai dengan siklus diurnal hormon kortikosteroid dala tubuh). pendrerita dikatakan SDNS apabila pada saat mendapatkan pengobatan inisial dengan steroid menunjukan respon yang baik. Peiode Intermitten Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang 3 hari. Untuk penderita dengan initial attack berikan Prednison. pagi hari. namun ketika pengobatan diubah ke dosis alternate (selang sehari) relaps menjadi timbul. Frekuen relaps adalah penderita yang mengalami relaps 2 kali atau lebih dalam waktu 12 bulan. Pada periode ini dapat dipilih salah satu dari dua cara di atas. dengan rencana pemberian sebagai berikut : Periode Inisial Empat minggu pertama 60 mg/m2/hari dalam 3-4 dosis Periode Alternate Empat minggu kedua 40 mg/m2/hari single dose selang sehari.Menurut ISKDC (International Study of Kidney Disease in Childhood). Menurut Behrman. SDNS adalah penderita sindrom nefrotik yang mengalami frekuen relaps pada saat pengobatan steroid dihentikan. dengan alasan : .

yaitu : . berikan pengobatan alternatif. (catatan : bagi penderita yang hipertensi. berikan Metil-  prednisolone yang kemampuan retensi natriumnya lebih lemah dibandingakn prednison) Pada penderita yang resisten terhadap steroid. mg ke IV : 10 mg. Untuk penderita dengan frekuent / infrekuent relaps pengobata yang diberikan :  Prednison 60 mg/m2/hari dalam 3 dosis sampai tercapai remisi (dalam 3 hari berturut-turut edema hilang dan proteinuri negatif). yaitu relaps dengan gejala yang lebih berat. mg ke II : 30 mg. sehingga pemberian alternate akan mengurangi terjadinya efek samping gangguan pertumbuhan akibat pemakaian prednison jangka panjang. Dilanjutkan dengan pemberian prednison 40 mg/m2/hari single dose selama 4 minggu dan dihentikan tanpa tappering off. Periode Tappering Off Empat minggu ketiga. mg ke III : 20 mg. mg ke I : 40 mg. Efek prednison dalam menekan axis adenopituitary yang mengeluarkan GH akan berkurang dalam 36 jam. Cara ini digunakan untuk menghindari terjadinya rebound phenomenon. dosis diturunkan perminggu.

selang sehari selama 6-18 bulan.     . selama paling sedikit 1 tahun. Klorambusil : 0.v selama 4 hari berturut-turutd ditambah prednison 40 mg/kgBB/hari. Siklofosfamid : 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal selama 8-12 minggu. dosis alternate untuk 5 dosis.02 mg/kgBB/hari selama 8 minggu. Sikloporin A : 4-5 mg/kgBB/hari. Levamisol : 2-3 mg/kgBB/hari. Bekerja sebagai stimulan sel T. Jangan diberikan bila kadar lekosit < 3000/mm3.15-0. boleh diberikan bila kadar lekosit > 5000/mm3.1 mg/kgBB/hari /i. Nitrogen Mustard : 0.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful