Anda di halaman 1dari 21

1

BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Sindrom Gastaut-Lennox (SGL) merupakan salah satu sindrom epilepsi yang terdiri dari kumpulan gejala berupa epilepsi yang sangat sukar diatasi dengan obat-obatan dan bermanifestasi pada usia 1-8 tahun. Gambaran klinis kejang yang paling sering adalah bangkitan kejang tonik-aksial, atonik, dan bangkitan kejang absans atipik, serta retardasi mental. EEG interiktal berupa paku ombak lambat < 3 Hz dan EEG iktal 10-13 Hz. Kejadian sindrom ini sangat kecil, yaitu 0,5/ 100.000 per tahun. Laki-laki lebih sering dijumpai dibanding perempuan dengan rasio 20:14. Penyebab SGL bersifat multifaktor mencakup faktor idiopatik, genetik, cacat otak struktural, dan gangguan metabolisme otak. Tatalaksana SGL meliputi pemakaian obat antiepilepsi konvensional maupun generasi terbaru dengan hasil yang masih belum memuaskan. Tatalaksana bedah menunjukkan manfaat yang menjanjikan. Diperlukan penemuan obat yang lebih poten untuk kasus yang tidak memungkinkan dilakukan pembedahan. Epilepsi di masa lalu didefinisikan sebagai gangguan sistem saraf karena gangguan saraf otak pada otot. Hal ini dapat menyebabkan penurunan kesadaran tiba-tiba, perubahan persepsi atau penurunan fungsi psikis, kejang, gangguan sensasi, atau kombinasi keduanya. Epilepsi adalah manifestasi gangguan otak dengan berbagai etiologi namun dengan gejala tunggal yang khas, yaitu serangan berkala yang disebabkan oleh lepasnya muatan listrik neuron kortikal secara berlebihan. 1,2,3 Dalam 5 tahun pertama kehidupan, kasus baru epilepsi biasanya bermanifestasi sebagai bangkitan kejang umum dan Sindrom Gastaut-Lennox (SGL) merupakan salah satu di antaranya. Oleh karena sukar mengatasi sindrom tersebut, Sindrom Lennox Gastaut dikelompokkan sebagai salah satu bentuk intractable epilepsy. Sindrom Lennox Gastaut tercakup kira-kira pada 1-2% kasus epilepsi anak dan kurang dari 50% kasus muncul sebelum usia 2 tahun.2

1.2 Ruang lingkup pembahasan Pada kesempatan ini penulis berusaha membahas mengenai sindrom gastautlennox dan penanganannya. Hal-hal yang akan dibahas dalam referat ini meliputi definisi, anatomi, insidensi, patofiologi, pemeriksaan fisik, pemeriksaan penunjang, komplikasi, dan penanganannya. Adapun referat ini dibuat sebagai salah satu syarat ujian dalam kepaniteraan klinik ilmu penyakit syaraf Rumah Sakit Umum Daerah Palembang Bari dan Rumah Sakit Muhammadiyah Palembang. 1.3 Tujuan penulisan Referat ini disusun untuk melengkapi tugas kepaniteraan klinik ilmu syaraf dan diharapkan dapat menambah pengetahuan penulis juga sebagai bahan informasi bagi para pembaca, khususnya kalangan medis agar dapat membuat diagnosa, membuat perencanaan kasus sindrom gastaut-lennox, mampu mengevaluasi tindakan yang telah dilakukan pada pasien sindrom gastaut-lennox. 1.4 Teknik pengumpulan data Dalam penyusunan referat ini , penulis menggunakan metode pengumpulan data secara tidak langsung melalui study kepustakaan, yaitu dari buku-buku referensi dan pustaka elektronik yang berkaitan dengan tema referat ini serta pengarahan dari narasumber yang berwenang serta ahli dibidangnya.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA


2.1 Definisi Sindrom Gastaut-Lennox didefinisikan sebagai: 1. Epilepsi pada anak dengan beberapa jenis serangan, terutama serangan tonik, tapi juga atipikal absence dan atonik seizures. 2. Gambaran EEG menunjukkan Slow spike and wave (<2.5 Hz) dan fast rhythms pada 1012 Hz sewaktu tidur 3. Ensefalopati statik dan keterbatasan dalam belajar, dan kebanyakan disertai dengan retardasi mental4 2.2 Anatomi dan Fisiologi Otak memiliki kurang lebih 15 millar neuron yang membangun subtansia alba dan substansia grisea. Otak merupakan organ yang sangat komplek dan sensitif, berfungsi sebagai pengendali dan pengatur seluruh aktivitas : gerakan motorik, sensasi, berpikir dan emosi. Di samping itu, otak merupakan tempat kedudukan memori dan juga sebagai pengatur aktivitas involuntar atau otonom. Sel-sel otak bekerja bersama-sama, berkomunikasi melalui signal-signal listrik. Kadangkadang dapat terjadi cetusan listrik yang berlebihan dan tidak teratur dari seizure. Sistem limbik sekelompok sel yang menghasilkan serangan atau

merupakan bagian otak yang paling sensitif terhadap serangan. Ekspresi aktivitas otak abnormal dapat berupa gangguan motorik, sensorik, kognitif atau psikis.5 Neokorteks (area korteks yang menutupi permukaan otak ), hipokampus, dan area fronto-temporal bagian mesial sering kali merupakan letak awal munculnya serangan epilepsi, Area subkorteks misalnya thalamus, substansia nigra dan berperan dalam menyebarkan aktivitas serangan dan korpus striatum

mencetuskan serangan epilepsi umum. Pada otak normal, rangsang penghambat dari area subkorteks mengatur neurotransmiter perangsang antara korteks dan area otak lainnya serta membatasi meluasnya signal listrik abnormal. Penekanan terhadap aktivitas inhibisi eksitasi di area tadi pada penderita epilepsi dapat

memudahkan penyebaran aktivitas serangan mengikuti awal serangan parsial atau munculnya serangan epilepsi umum primer.5 2.3 Epidemiologi Kejadian SGL sangat kecil, yaitu 0,5/100.000 pertahun pada anak kurang dari 10 tahun, atau kira-kira hampir 1% di antara epilepsi anak.3 Prevalensinya berkisar antara 5-10%. Rasio jumlah pengidap SGL laki-laki terhadap perempuan adalah 5:1.5 2.4 Klasifikasi Kejang diklasifikasikan sebagai parsial atau generalisata beradasarkan apakah kesadaran utuh atau lenyap. Kejang dengan kesadaran utuh disebut sebagai kejang parsial. Kejang parsial dibagi lagi menjadi kejang parsial sederhana (kesadaran utuh) dan parsial kompleks (kesadaran berubah tetapi tidak hilang). Kejang parsial dimulai di suatu daerah di otak, biasanya di korteks serebri. Gejala yang ditimbulkan bergantung pada fokus lokasi, apakah di korteks motorik maupun korteks sensorik. Kejang generalisata melibatkan seluruh korteks serebrum dan diensefalon serta ditandai dengan awitan aktivitas kejang yang bilateral dan simetrik yang terjadi di kedua hemisfer tanpa adanya tanda bahwa kejang berawal sebagai kejang fokal. Pasien tidak sadar dan tidak mengetahui keadaan sekeliling saat mengalami kejang.1,2,3 Adapun klasifikasi sindrom epilepsy yang dipakai saat ini berdasarkan The International Classification of Epilepsies sebagai berikut:2

Tabel 2.1 Klasifikasi Epilepsi

2.5 Etiologi Lennox Gastaut Sindrom dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi menjadi idopatik dan simptomatik:5
1.

Idiopatik: ditemukan pada sekitar 22-30% pasien

Sindrom Lennox

Gastaut. Dikatakan idiopatik jika segi psikomotornya berkembang dengan

baik sebelum onset gejala, tidak ada kelainan neurologik ataupun neuroradiologik
2.

Simptomatik: ditemukan sekitar 70-78% pasien Sindrom Lennox Gastaut adalah Sindrom Lennox Gastaut simptomatik. Keadaan patologik yang dapat menyebabkan Sindrom Lennox Gastaut meliputi encephalitis dan atau meningitis, malformasi otak (misalnya, displasia korteks), trauma lahir, trauma iskemia-hipoksia, lesi lobus frontal. Sebanyak 9-39% dengan sindrom Lennox Gastaut adalah mereka yang pada masa bayi menderita Spasme Infantil (sindrom West)

3.

Genetik: sebanyak

2.5-47.8%

memiliki riwayat epilepsi dan kejang

demam dalam keluarga. 2.6 Patofisiologi Kejang terjadi akibat lepas muatan paroksismal yang berlebihan dari suatu fokus kejang atau dari jaringan normal yang terganggu akibat suatu keadaan patologik. Aktivitas kejang sebagian bergantung pada lokasi lepas muatan yang berlebihan tersebut. Lesi di otak tengah, thalamus, dan korteks serebrum kemungkinan besar bersifat epileptogenik, sedangkan lesi di serebellum dan batang otak umumnya tidak memicu kejang.1,2,3 Di tingkat membran sel, fokus kejang memperlihatkan beberapa fenomena biokimiawi, termasuk berikut:1 1. Instabilitas membran sel saraf, sehingga sel lebih mudah mengalami pengaktifan. 2. Neuron-neuron hipersensitif dengan ambang untuk melepaskan muatan menurun dan apabila terpicu akan melepaskan muatan secara berlebihan 3. Kelainan polarisasi (polarisasi berlebihan, hipopolarisasi, atau selang kejang dalam repolarisasi) yang disebabkan oleh kelebihan asetilkolin atau defisiensi asam gama aminobutirat (GABA). 4. Ketidakseimbangan ion yang mengubah keseimbangan asam basa atau elektrolit, yang mengganggu homeostasis kimiawi neuron sehingga terjadi kelainan pada depolarisasi neuron. Gangguan keseimbangan ini

menyebabkan

berlebihan neurotransmitter eksitatorik

atau deplesi

neurotransmitter inhibitorik. Perubahan-perubahan metabolik yang terjadi selama dan segera setelah kejang sebagian disebabkan oleh meningkatnya kebutuhan energi akibat hiperaktivitas neuron. Selama kejang, kebutuhan metabolik secara drastis meningkat; lepas muatan listrik sel-sel saraf motorik dapat meningkat menjadi 1000 per detik. Aliran darah otak meningkat, demikian juga respirasi dan glikolisis jaringan. Asetilkolin muncul di cairan serebrospinalis (CSS) selama dan setelah kejang. Asam glutamat mungkin mengalami deplesi selama kejang.1 Berbagai kemungkinan patofisiologi telah diajukan. Satu hipotesis menyatakan bahwa adanya permeabilitas yang berlebihan pada jalur eksitasi interhemisfer di daerah frontal ketika bagian anterior dari otak yang matur. Hipotesis lain menunjukkan adanya keterlibatan mekanisme immunogenetik dalam memicu beberapa kasus Sindrom Lennox Gastaut. Meskipun satu penelitian menemukan adanya hubungan yang kuat antara mencermati dan Human Limphocyte Class I antigen B7, penelitian yang lain tidak menunjukkan hal yang demikian.5 Beberapa nilai karakteristik berikut perlu untuk dipertimbangkan: 1. Keberadaan Sindrom Lennox Gastaut terkait erat dengan lobus frontalis otak dengan aktivitas slow waves and spikes dominan di lobus tersebut. 2. Dijumpai adanya sinkronisasi kedua lobus frontalis namun bukan akibat sinkronisasi bilateral secara sekunder dari satu fokus tunggal.
3. Terdapat sejumlah kasus Sindrom Lennox Gastaut sebagai kesinambungan

sindrom West. 4. Pada sindrom West yang mengalami perbaikan umumnya tidak ditemukan lesi otak, dan bila ada minimal di bagian posterior. Spike Waves dan Slow Spike Waves Mekanisme yang terlibat dalam bisynchronous spike wave dan slow spike wave melibatkan neuron kortikal dan thalamus4

Ada dua mekanisme utama untuk terjadinya spike-wave, dan slow spikes wave:4 1. Aktivasi abnormal yang kuat dari neuron GABAergic thalamic oleh serabut aferen corticothalamic dan 2. Hilangnya penghambatan yang diperantarai GABA reseptor thalamic retikuler sel yang menimbulkan potensi ledakan Fast Rhythmic Waves Ledakan gelombang berirama cepat atau polyspikes merupakan ciri khas Sindrom Gastaut-Lennox . Kegiatan ini berhubungan dengan kejang tonik atau tidak dengan gambaran tonik. Selama kegiatan tersebut, kebanyakan sel-sel korteks mengalami depolarisasi tonik.4 2.7 Gambaran Klinis Gejala klinis yang paling sering terjadi pada SGL, terdiri dari : Manifestasi Klinik Interictal Gejala neurologis Interictal tidak spesifik untuk Sindrom Gastaut-Lennox, tetapi mereka ditentukan oleh lokasi dan luas patologi yang mendasarinya. Meskipun sekitar 20% - 30% anak-anak dengan SGL bebas dari defisit neurologis dan defisit neuropsikologik terutama pada masa onset, tetapi jika padda masa onset tersebut masalah defisit neurologis tersebut tidak muncul, maka akan muncul pada masa perjalanan penyakit SGL tersebut. Faktor-faktor yang disertai dengan retardasi mental yang ringan sampai berat ditemukan etiologi SGL, riwayat West Syndrom, biasanya gejalanya muncul diantara umur 12-24 bulan dan memiliki frekuensi lebih sering.6 Keterbelakangan mental dianggap sebagai komponen. Kebanyakan anak dengan Sindrom Gastaut-Lennox memiliki tingkat intelektual yang rendah dan gangguan proses belajar ringan sampai parah. Masalah perilaku dan depresi juga umum tejadi, yang dapat disebabkan oleh cedera otak, sering kejang, kurangnya stimulasi sosial yang normal atau sebagai efek samping dari Obat Anti Epilepsi (OAE). Anak-anak dengan Sindrom Gastaut-Lennox juga lebih cenderung antara

memiliki cerebral palsy, penurunan progresif dalam IQ dan gangguan gaya berjalan progresif. Perkembangan anak sering terbelakang pada awal penyakit, tergantung pada etiopathogenesis penyakit otak.7,8 Biasanya pasien dengan SGL memiliki IQ rata-rata yang rendah dari pada pasien kriptogenik. Pada pasien yang tidak ditemukan gejala-gejala SGL dapat disebut sebagai suspect SGL. Dalam kajian ditemukan pemeriksaan IQ menunjukkan variasi derajat untuk retardasi mental. Terjadi korelasi yang signifikan antara umur, onset kejang dan disorientasi mental. Kebanyakan 98% pada pasien yang onset kejangnya sebelum umur 2 tahun akan memiliki penurunan yang pasti secara kognitif, berbanding 63 % yang mengidap kejang dengan onset sampe umur 2 tahun.5 Anak-anak dengan SGL mungkin memiliki gangguan mood, personality, perkembangan psikomotor yang menurun dan dari segi pembelajaran. Biasanya gejala ini memakan waktu yang lama. Karakteristik utama dari disorientasi mental dilaporkan sebagai apati, kehilangan ingatan dan kerusakan visuomotor.5 Manifestasi Klinik Ictal Sindrom Lenox Gastaut ditandai dengan gangguan kejang campuran. sindrom ini selalu dimulai di masa kanak-kanak. Kejang Tonik Jenis-jenis utama dari kejang yang biasanya terjadi adalah kejang tonik, yang sering malam hari. biasanya singkat, berlangsung dari beberapa detik untuk 1 menit, dengan durasi rata-rata sekitar 10 detik Bangkitan tonik terdiri atas ekstensi lambat keseluruhan anggota badan dan deviasi mata ke atas disertai perlambatan pernapasan. Keterlibatan fungsi motorik bervariasi dengan beberapa bangkitan kejang yang terbatas pada mata atau perubahan pernapasan. Bangkitan kejang yang ringan ini umumnya terjadi di saat tidur dan berlangsung tanpa sempat diketahui kecuali bila dimonitor dengan video disertai rekaman EEG. Selama kejang pasien tidak sadar, meskipun gairah dari tidur ringan dapat terjadi dan

10

dapat terjadi berulang-ulang sepanjang malam. Gambaran vegetatif terdiri atas pernapasan ireguler, henti napas, muka merah, takikardi, atau pelebaran pupil.7,8,9 Kejang Atonik Kejang atonik memiliki karakteristiknya yang ditandai dengan kehilangan tonus secara tiba-tiba dan melibatkan kepala/seluruh tubuh. Kejang atonik terjadi sangat singkat dan bisa disertai dengan kejang myoclonik pada awal kejang.10 Bangkitan Absans Atipik Bangkitan kejang ini terdiri atas gangguan kesadaran fluktuatif yang waktu awal dan berakhirnya sulit ditentukan. Tonus aksial yang sering terganggu menyebabkan penderita terjatuh. Kekejangan kelopak mata, bangkitan kejang tonik ringan, gambaran otonomik atau otomatismus dapat pula terlihat. Keseluruhan manifestasi klinis bisa bervariasi dari absans yang khas hingga gejala yang sangat ringan. Pada anak dengan gangguan intelektual sering ditemukan kesulitan menghitung bangkitan kejang yang sifatnya ringan tersebut baru disebut, bahkan dengan video sekalipun.9 17% - 100% absen atipikal adalah hasil dari berbagai ketidakmampuan orangtua dalam mengenali dan mengidentifikasi absen atipikal. Dalam sebuah penelitian menggunakan video / pemantauan EEG 27% orang tua mengenali kejang absen atipikal, 80% untuk kejang myoclonic dan 100% untuk tonik, lemah, tonik-klonik, klonik , dan kejang parsial kompleks. Absen atipikal mungkin sulit untuk mendiagnosis sejak awal, mungkin secara bertahap dan mungkin tidak mengalami kehilangan kesadaran,dan pasien melanjutkan kegiatannya lagi. Pasien mungkin memiliki asosiasi myoclonis kelopak mata, yang tidak berirama seperti di absan khas tetapi sering dikaitkan dengan myoclonis perioral atau fleksi progresif kepala sekunder. Automatisms dapat diamati. Akhir kejang mungkin bertahap pada beberapa pasien dan mendadak pada orang lain.5

11

Status Epileptikus Sekitar 54-97% pengidap SGL dilaporkan mengalami satu atau beberapa kali episode status epileptikus (SE) yang terdiri atas bangkitan kejang absans, tonik atau campuran. Pada seri itu 94% penderita memperlihatkan komponen tonik selama SE yang dicerminkan oleh irama EEG 10 Hz, identik dengan ciri-ciri sewaktu tidur. SE tonik tersebut dapat dipresipitasi kemunculannya oleh pemberian benzodiazepin intravena. Awal munculnya SE absans biasanya tersembunyi dan mungkin terabaikan untuk beberapa jam atau hari, terlebih pada penderita retardasi mental.9 Berbagai bentuk status epilepticus terjadi, mulai dari keadaan bingung berbahaya yang dapat berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-minggu, untuk epilepticus status tonik murni, yang lebih sering terlihat pada remaja atau orang dewasa dari pada anak-anak. 6 Jenis-jenis Lain Tipe Bangkitan Kejang Jenis lain dari kejang yang dicatat. kejang tonik-klonik Generalized dilaporkan dalam 15% pasien, sedangkan kejang kompleks parsial terjadi pada 5%. epilepticus status Absen, epilepticus tonik status, dan status epilepticus nonconvulsive semua bisa terjadi, dapat memiliki durasi panjang, dan dapat tahan terhadap terapi. 5 2.8 Diagnosis Pemeriksaan Fisik Umum Pemeriksaan fisis dapat menjadi penting dalam membantu mengindentifikasi penyebab spesifik yang mungkin terjadi antara sistemik dan gejala neurologis. Pada pemeriksaan fisis umum pada pasien dengan LGS biasanya normal, tidak ditemukan gejala patognomomic. Pasien mungkin akan mengalami keterlambatan dalam pertumbuhannya, Hasil pemeriksaan yang tidak spesifik lebih

12

cenderung terjadinya kerusakan otak dari pada sindrom epilepsi yang spesifik. 5 Pemeriksaan Neurologis Pemeriksaan neurologis pada pasien LGS memberikkan hasil yang abnormal pada fungsi status mental, khususnya pada fungsi kortikal luhur dengan ketidakmampuan intelektual. Kelainan pada tingkat kesadaran fungsi nervus kranial, pemeriksaan sensorik, motorik, refleks, cerebellar testing, atau gait memberikan hasil yang tidak spesifik dan lebih cenderung menggambarkan suatu kerusakan pada otak atau efek dari pemberiaan obat anti konvulsi. Tidak ditemukan kelainan patognomonic pada pemeriksaan neurologis pasien LGS. 5 2.9 Pemeriksaan Penunjang EEG Interiktal Latar belakang EEG interiktal sifatnya lambat, terutama selama periode bangkitan kejang berfrekuensi tinggi. Aktivitas tersebut memiliki korelasi dengan fungsi kognitif yang buruk. Pole slow waves and spikes adalah petanda EEG interiktal dalam keadaan sadar, terdiri atas letupan ireguler, gelombang umum paku atau tajam diikuti gelombang lambat sinus 35-400 milidetik yang simetris atau asimetris dengan pergeseran asimetris, terutama pada sadapan verteks. Lepas muatan listrik seringkali menyebar difus, tetapi kadangkala dominan di bagian anterior. POL tidak dipengaruhi oleh stimulasi fotik tetapi kadangkala berubah oleh hiperventilasi. Tiga perempat dari para penderita juga menunjukkan adanya paku fokal atau multifokal maupun gelombang tajam di daerah frontotemporal atau anterio temporal. 9 Gambaran EEG SGL tidak segera tampak pada saat kemunculan penyakit. Bangkitan kejang tertama terjadi saat usia 1 hingga lebih dari 8 tahun, kadang sekitar pubertas, sementara puncaknya terjadi antara 3-5 tahun. Bangkitan kejang terdiri atas absans atipik, tonik, atau tak terklasifikasi. Recruiting rhythm dapat

13

mendahului ciri-ciri lain dari sindrom ini.2 SGL dapat timbul pada anak normal atau didahului epilepsi, mencakup epilepsi parsial, absans, dan SE. Tercatat 3041% kasus dengan riwayat sindrom West yang positif. SGL dicirikan oleh fluktuasi frekuensi bangkitan kejang, episode SE yang rekuren, atau masa yang relatif baik. Pengobatan tidak berkaitan dengan fluktuasi frekuensi bangkitan kejang. SGL memiliki prognosis yang buruk untuk frekuensi bangkitan kejang dan fungsi kognitif. Bangkitan kejang menetap pada 60-80% kasus. 9 Dalam semua kasus Elektroensefalogram (EEG) latar belakang tidak normal dan terdiri dari berdifusi lambat dan gelombang spike (1-1.5CPS), dominan di daerah frontal dan temporal. Dua puluh empat kasus memiliki polyspikegelombang. Semburan ritme cepat (10-14CPS) yang diamati pada 29 pasien selama tidur. 11

Figure 1 Interictal recording during sleep in a 6-year-old boy with drug-resistant partial epilepsy and a left temporal DNET

14

EEG Ictal EEG Iktal yang terbenuk sesuai jenis kejang yang terjadi.

Figure 2. Ictal recording in the same patient. This seizure is characterized by behavioral arrest and retching

2.10

Diagnosis Banding Letak kesulian diagnosis SGL adalah dalam hal karakterisik kejang dan

EEG. Sebagai contoh adalah drop attack yang dapat disebabkan oleh bangkitan kejang tonik, tonik klonik, atau atonik. Berikut ini adalah diagnosis banding SGL.9 No 1. 2. Diagnosis Banding Kondisi nonepileptik Kelainan nonprogresif 3. Kelainan progresif Contoh Kelainan Paroxysmal dystonia Sindrom Angelman Temuan Klinis Bangkitan tonik paroksismal, EEG normal Drop attack, absans atipik, sesekali muncul spikes disertai bangkitan tonik klonik a. Kelainan metabolisme Retardasi mental (RM), absans Jansky-Bielschowsky atipik, bangkitan tonikklonik, spikes

15

b. Subacute Schlerosing 4. Bangkitan Umum Sekunder Panencephalitis a. Kalsifikasi oksipital dan penyakit celiac

Bangkitan absans atipik, drop attack akibat klonus otot periodik. Bangkitan kejang partial dengan atau tanpa menjadi umum secara sekunder, kadang kala tonik, EEG interiktal: menunjukkan POL oksipital unilateral atau bilateral. RM, bangkitan umum kompleks, parsial/atonik POL, kalsifikasi subkorteks POL, kalsifikasi subkorteks POL-paku majemuk lobus frontal/temporal Kontraksi tonik umum, gelombang lambat ritmis, EEG normal atau gelombang paku di sebuah fokus frontal Sinkroni bilateral sekunder Riwayat Sindrom West (+), sklerosis tuberosum Tahun I kehidupan gangguan kesadaran, episode status mioklonik, POL RM, mioklonus ritmis anggota gerak atas, spikes 3 Hz 5-20 Umur 1-2 tahun, lambat EEG interiktal tersinkronisasi

b. Enselopati pascaradiasi c. Epilepsi pascatrauma d. Epilepsi lobus temporal e. Epilepsi area motorik tambahan

f. Epilepsi lesi frontal 5. Sindrom epilepsi multifokal dan umum bilateral/ unilateral a. Epilepsi multifokal berat b. Epilepsi mioklonik ensefalopati non progresif c. Sindrom bangkitan absans mioklonik d. Sindrom West awitan lambat

2.11

Penatalaksanaan 1. Pertolongan Pertama

16

Jika terjadi serangan bangkitan, hal yang paling pertama dilakukan adalah menghindarkan pasien dari hal-hal yang membahayakan. Buka pakaian dan perhiasan serta singkirkan barang-barang yang berbahaya. Pastikan jalan napas tetap terjaga. Untuk mencegah aspirasi, pasien dibaringkan miring, dan tetap diawasi hingga pasien sadar kembali. Keluarga perlu diberitahu untuk mencatat lamanya kejang dan segera mengubungi petugas kesehatan jika kejang erjadi lebih dari tiga menit. 12 2. Medikamentosa SGL bukanlah kelainan yang homogen, unuk itu dalan penatalaksanaannya memerlukan pendekatan individual. Efek OAE pada tiap tipe bangkitan kejang tidaklah menentu untuk satu gangguan dengan beberapa tipe bangkitan kejang.9
Jenis Bangkitan Bangkitan Umum Tonik Klonik Bangkitan Lena Bangkitan Mioklonik OAE Lini Pertama Sodium Valproat Lamotrigine Topiramite Carbamazepine Sodium Valproate Lamortigine Sodium Valproate Topiramite OAE Lini kedua Clobazam Leviracetam oxcarbazepine Clobazam Topiramite OAE yang dipertimbangkan Clonazepam Phenobarbital Phenytoin Acetazolamide Carbamazepin Gabapentine Oxcarbazepine Carbamazepine Gabapentin Oxcarbazepine OAE yang dihindari

Clobazam Topiramite Levetiracetam Lamortigine Piracetam Tabel 2. Pemilihan OAE didasarkan jenis bangkitan kejang

Pemilihan OAE tersebut disesuaikan dengan jenis bangkitn yang terjadi, dengan dosis sebagai berikut:12 DOSIS (mg/kgbb) Obat Jenis Dosis Awal Dosis Dosis Kejang Harian Maksimal Phenytoin GM, CPS, 5 (oral) 10-20 5-15 700 SPS (iv) Carbamazepine GM, CPS, 5-10 15-30 2000

17

As. Valproat Clonazepam Gabapentin Primidone

SPS GM, PM, CPS, SPS, M M GM, CPS, SPS GM, CPS, SPS

10-15 0,01-0,03 10-15 10

15-60 0,025-0,2 25-50 10-30

3000 20 4800 1500

Ket: GM, Grand mal; PM, petit mal; CPS, complex partial seizure; SPS, Simple partial seizure; M, Mioklonik.

3. Tatalaksana Diet Diet ketogenik merupakan salah satu alternatif tatalaksana epilepsi dan telah diperkenalkan sejak tahun 1921. Diet terdiri atas lemak sebagai sumber kalori utama dan sisanya karbohidrat (19%) serta protein (10%).8,9 Livingstone melaporkan bahwa dari 426 anak dengan epilepsi mioklonik, terdiri dari 341 anak sesudah menerima diet ketogenik, 221 (52%) anak dapat dikontrol kejangnya, 116 (27%) menunjukkan perbaikan nyata, sedang sisanya 89 (21%) tidak memperlihatkan respons sama sekali.18 Meski diet ini dinyatakan bermanfaat bagi kasus epilepsi seperti di atas, namun sejauh mana pengaruhnya terhadap SGL masih belum jelas.9 4. Tatalaksana Bedah Kraniotomi untuk epilepsi pertama kali di era modern dilakukan oleh Sir Victor Horsley. Semasa perang dunia Foerster dan Penfield melaporkan keberhasilan mereka dalam menangani 12 pengidap epilepsi dengan cara mengeksisi bagian otak yang rusak seperti akibat luka tembak atau trauma kelahiran. Terdapat laporan tentang keberhasilan anterior callosotomy untuk mengatasi SGL. Tindakan itu kurang efektif untuk SGL dengan riwayat positif Sindrom West, kecuali dilakukan completion of callosotomy, dengan 2/3 kasus menunjukkan kemajuan seperti berkurangnya bangkitan kejang, perbaikan perilaku, serta kewaspadaan.9,12 2.12 Prognosis

18

Prognosis SGL tergantung pada banyak faktor. Prognosis dinyatakan buruk bila terdapat riwayat Sindrom West, awitan penyakit kurang dari 3 tahun, terdapat gangguan kognitif atau deficit neurologis sebelumnya, bersifat simtomatik, bangkitan kejang sangat sering, dan terdapat SE. Dengan tatalaksana konvensional, 15-20% penderita mengalami penurunan bangkitan kejang dan pengurangan obat, tetapi fungsi mentalnya tetap kurang baik. Hanya sekitar 5% penderita mengalami bebas bangkitan kejang dengan fungsi mental normal.9

BAB III KESIMPULAN


3.1 Resume Sindrom Gastaut-Lennox merupakan epilepsi berat yang sangat sulit diatasi dengan OAE dan merupakan sindrom yang terkait erat dengan umur, terdiri atas bangkitan kejang tonik, absans atipik, dan status epileptikus yang sangat sering,

19

paku ombak lambat, serta paku majemuk 10-Hz dalam gelombang lambat tidur. SGL disebabkan oleh berbagai macam bentuk lesi otak atau sebagai kesinambungan Sindrom West serta sangat sulit dibedakan dengan sindrom epilepsi berat lainnya, terutama epilepsi umum sekunder dan epilepsy genetis seperti mioklonik astatik. Pada SGL dapat ditemukan gangguan mental tanpa tendensi sembuh spontan. Sindrom ini tidak banyak, namun demikian tetap diperlukan perhatian secara lebih seksama. Meskipun tindakan bedah member harapan, untuk kasus yang tidak memenuhi syarat pembedahan diperlukan upaya penemuan OAE spesifik untuk peningkatan kualitas hidup penderitanya.

DAFTAR PUSTAKA
1. Price SA, Wilson LM. 2006. Patofisiologi: Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Jakarta: EGC 2. Ropper AH, Brown RH. 2005. Adams and Victors: Principles of Neurology Eight Edition. Massachusetts: Mc Graw Hill

20

3. Mardjono M, Sidharta P. 2006. Neurologi Klinis Dasar. Jakarta: Dian Rakyat. 4. Blume WT.Pathogenesis of Lennox-Gastaut syndrome: Considerations and hypotheses. [serial online] 2001 November [cited 2012 Jun 27]. Available from: URL: http://www.jle.com/e-docs/00/03/FB/D2/article.md? fichier=images.htm 5. Glauser TA. Lennox-Gastaut Syndrome. Pediatric Neurology [serial online] 2010 april [cited 2012 Jun 28]. Available from: URL: http://emedicine.medscape.com/article/1176735-overview 6. Rima Nabbout, Olivier Dullac.Lennoux Gastaut Syndrom. Clinical Summary [serial online] 2007 Oktober. [citied 2012 June 27]. Available from ; URL : http://www.medlink.com/medlinkcontent.asp 7. Andrew Gibson. Syndrom Lennox-Gastaut. Lennox-Gastaut Group Support. [serial online] 2003 Januari. [citied 2012 June 27]. Available from ; URL : http://translate.google.co.id/translate?hl=id&langpair=en| id&u=http://professionals.epilepsy.com/page/syndromes_lennox.html 8. Abu Saleh Tareq, Stephen Lawrence. Head & Face Medicine. Lennox Gastaut Syndrom. Review of the Literature and Caxe Report. [serial online] 2008 June. [citied 2012 June 28]. Available from ; URL : http://www.head-face-med.com/content/4/1/9. 9. Wijayanto Teguh, Masloman Nurhayati. Sindrom Lennox-Gastaut. Sindroma Lennox-Gastaut. 2005. Majalah Kedokteran Indonesia. Jakarta. Vol 55. 10. Motte Jacques,Prof. Lennox-Gastaut Syndrome (LGS). [serial online] 2004 September. [citied 2012 June 28]. Available from ; URL : http://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-Lennox.pdf. 11. Zonghua Er Ka Za Hi. Characteristics of clinical manifestations and EEG of Lennox-Gastaut syndrome. [serial online] 2003 Januari. [citied 2012 June 28]. Available from ; URL : http://translate.google.co.id/translate? hl=id&langpair=en|id&u=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14761315 12. Paul JF, Mahteny SC.2008. Current. Diagosis and treatment in Family Medicine. New York: Lange Medical Books/McGraw-Hill.

21