BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAF FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN

JULI 2013

DEVIC’S DISEASE

DISUSUN OLEH: Fakhrurrazi Syukri Mawardi Ade Irmasari PEMBIMBING : dr. Irma Syamsul SUPERVISOR : Dr.dr. Jumraini T, Sp.S DIBAWAKAN DALAM RANGKA KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA MAKASSAR 2013 110 209 0065 110 209 0071 110 209 0120

DEFINISI Devic’s disease atau dikenal dengan nama Neuromyelitis optica(NMO) adalah suatu penyakit inflamasi idiopatik dari sistem saraf pusat dimana terdapat episode inflamasi dan kerusakan pada myelin yang secara khusus menyerang N. II dan saraf tulang belakang atau dengan kata lain terjadi demielinasi pada serabut saraf optik. .

ETIOLOGI IDIOPATIK AUTOIMUN TB HIV PREDISPOSISI SLE INFEKSI VIRUS VARICELLA .

EPIDEMIOLOGI Wanita 9x lebih banyak daripada pria.  Median onsetnya berkisar umur 39 tahun  Dapat juga terjadi pada anak-anak dan orang tua  .

Visual pathway .

PATOGENESIS .

.

GEJALA KLINIK       Kehilangan penglihatan Sentral skotoma Umumnya terjadi nyeri mata Kehilangan penglihatan warna (akromathopsia) Diskus optikus bisa didapatkan membengkak dan kemerahan pada funduskopi Gejala-gejala myelopati paraparese .

KRITERIA WINGRCHUCK Kriteria absolut • Neuritis optik • Myelitis akut • Tidak ditemukan penyakit diluar nervus optik dan tulang belakang • Tidak ada kelainan otak pada MRI • Abnormalitas tulang belakang lebih 2 segmen • CSF lebih 50 mm3WBC lebih Kriteria tambahan (mayor) Kriteria suportif • Optik neuritis bilateral • Ketajaman lebih buruk dari 20/200 • Kekuatan 3/5 paling sedikit pada 1 limb .

DIAGNOSIS      ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIS TES DARAH : NMO-IGG (PROTEIN ASTROSIT. AQUAPORIN-4) PEMERIKSAAN CAIRAN SEREBROSPINAL (CSF) PENCITRAAN (MRI ATAU CT SCAN) .

.

.

DIAGNOSIS BANDING 1. 2. Multiple sclerosis Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder’s disease) .

Alba MS Schilder’s disease • Median onset : anak-anak • Demielinisasi difus (hemisfer. MS) . Alba & gricea MS Multiple sclerosis • Median onset : 29 • Demielinisasi Subs.Devic’s disease • Median onset : 39 • Demielinisasi Subs.

PENATALAKSANAAN Terapi imunosupressan  Terapi plasmapheresis  .

.

PROGNOSIS    Sering berulang (prognosis buruk) Sembuh (dengan atau tanpa defisit neurologi yang bersifat permanen) Kematian (komplikasi pernapasan) .

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful