DEFINICION

Es un tumor de los conos de la retina, poco diferenciado, que se presenta en nios entre los primeros aos de vida.

CUADRO CLINICO
Se manifiesta en dos formas:

1.Forma espordica - no Heredada 2.Forma familiar - Heredada

HISTOLOGA
- Tienden a formar masas nodulares - Formas diferenciadas y no diferenciadas - * Es posible observar las

rosetas de FlexnerWintersteiner o de Fleurette.

CLASIFICACION
(Reese Ellsworth)

papilar normal: 1,5 1,75 mm. Ecuador del ojo: lnea media que separa la mitad posterior de la anterior. Semillas vtreas: pequeos fragmentos de tumor aislados dentro de la cavidad vtrea.
Dimetro

CLASIFICACION (Abelairas)
Grupo Abreviacin
1 2 3 T

Caractersticas

Solo tumor (sin importar su numero, su tamao y su localizacin) T + SRF Tumor + Fluidos subretinianos T + FS Tumor + semillas focales a.SRS = 3mm del tumor b.VS = 3 mm del tumor T + SD Tumor + semillas difusas a.SRS > 3mm del tumor b.VS > 3 mm del tumor High Risk Tumor + glaucoma neovascular medio opaco ya sea por hemorragia en la cmara anterior, en el humor vtreo o en el espacio subretiniano invasin del nervio ptico postlaminar, la coroides (>2mm), la esclertica, la rbita o la cmara anterior

T: tumor; SRF: fluidos subretinianos; FS: semillas focales; VS: semillas vtreas SD: semillas difusas

MANIFESTACIONES CLINICAS
Leucocoria 60%

Estrabismo

20%

MANIFESTACIONES CLINICAS
Leucocoria 60% Exotropia o endotropia 20% Ojo rojo y doloroso - afectacin de cmara anterior Disminucin de la agudeza visual

Hifema
Heterocromacia, nistagmos, anisocoria, epifora, opacidad corneal y glaucoma

EVOLUCION
1. PRECOZ O ASINTOMATICO: oftalmoscopica 6 mese a 1 ao. Dx exploracin

2. DE PRIMER SINTOMA CLINICO: Leucocoria, endotropia.

3. INFLAMATORIO E HIPETENSIVO: Glaucoma crnico secundario a buftalmia, midriasis homolateral, Heterocromacia. Proptosis ruptura esclerticadiseminacin orbital.
4. DE EXTENSION: Extensin extraocular a la orbita o por va hidatgena.

DIAGNOSTICO
Examen

fsico con antecedentes Oftalmoscopia indirecta con midriasis Ecografa TAC RMN Paracentesis del Humor acuoso

TRATAMIENTO
Se utilizan 6 tipos de tratamiento estndar:
Enucleacin Radioterapia Crioterapia Fotocoagulacin Termoterapia Quimioterapia