P. 1
SLE

SLE

|Views: 53|Likes:
Dipublikasikan oleh Dwi Aprilizia

More info:

Categories:Types, School Work
Published by: Dwi Aprilizia on Aug 07, 2013
Hak Cipta:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

01/03/2014

pdf

text

original

REFERAT

Lupus Eritematosus Sistemik

Disusun Oleh : Dwi Suryaning Ayu Aprilizia 1102008086

Pembimbing :

Dr. Sutiadi Kusuma, Sp.PD

SMF ILMU PENYAKIT DALAM RSUD GUNUNG JATICIREBON 2013 DAFTAR ISI

DAFTAR ISI BAB I PENDAHULUAN 2.1. DEFINISI 2.2. EPIDEMIOLOGI 2.3. ETIOLOGI 2.4. PATOGENESIS

……………………………………………………... ……………………………………………………... ……………………………………………………... ……………………………………………... ……………………………………………………... ..............…………………............................ ……...………....……....................... ……............................................................... ………………................................... ……………..………......................... ……………………………………………... ……………………………………………...

1 2 3 4 4 5 8 15 17 20 29 30

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.5. MANIFESTASI KLINIS 2.6. DIAGNOSIS 2.7. DIAGNOSIS BANDING 2.8. PENATALAKSANAAN 2.9. PROGNOSIS 2.10.MONITORING DAFTAR PUSTAKA

2

BAB I PENDAHULUAN
Lupus Eritematosus Sistemik (LES) merupakan penyakit autoimun yang menyebabkan terjadinya kerusakan pada sel dan organ dengan diperantarai oleh autoantibodi dan kompleks imun yang berikatan pada jaringan. Pada kebanyakan pasien, autoantibodi sudah muncul beberapa tahun sebelum gejala klinis pertama muncul; yang mana manifestasi klinisnya beraneka ragam. Sembilan puluh persen pasien yang terdiagnosis LES adalah wanita usia subur; namun kedua jenis kelamin, semua umur, dan suku bangsa apapun dapat terkena penyakit ini. Prevalensi LES di USA adalah 10-400 per 100.000 tergantung ras dan jenis kelamin; prevalensi tertinggi adalah wanita berkulit hitam dan terendah pada laki-laki berkulit putih.1 Dalam 30 tahun terakhir, LES telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia. Prevalensi LES di berbagai negara sangat bervariasi. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2,9/100.000 – 400/100.000. LES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Terdapat juga tendensi familial. Faktor ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit. Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara (5,5-9) : 1. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug induced LE), rasio ini lebih rendah, yaitu 3:2.2 Etiopatologi LES belum diketahui secara pasti. Diduga melibatkan interaksi yang kompleks dan multifaktorial antara variasi genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik diduga berperanan penting dalam predisposisi penyakit ini. Pada kasus LES yang terjadi secara sporadik
3

yaitu 3:2. yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh. onset akut atau insidosus. tetapi paling banyak pada usia 15-40 tahun (masa reproduksi). SLE telah menjadi salah satu penyakit reumatik utama di dunia.2 2. Frekuensi pada wanita dibandingkan dengan frekuensi pada pria berkisar antara(5. remiten. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. 4 .2 EPIDEMIOLOGI Dalam 30 tahun terakhir.3 Lupus Eritematosus Sistemik ( LES ) adalah penyakit reumatik autoimun yang ditandai adanya inflamasi tersebar luas. relaps. Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia.2 BAB II TINJAUAN PUSTAKA 2. Prevalensi pada berbagai populasi yang berbeda-beda bervariasi antara 2.000. ditandai terutama dengan terlibatnya kulit.tanpa identifikasi faktor genetik.400/100. rasio ini lebih rendah.5-9) : 1.000 .1 DEFINISI Lupus eritematosus sistemik adalah gangguan multisistemik yang sering febril. berbagai faktor lingkungan diduga terlibat atau belum diketahui faktor yang bertanggung jawab. Prevalensi SLE di berbagai negara sangat bervariasi. SLE lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro. dan membran serosa. Pada lupus eritematosus yang disebabkan obat (drug induced LE). radang pada jaringan ikat. kronik. sendi. ginjal. Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor ekonomi dan geografik tidak mempengaruhi distribusi penyakit.9/100.

Faktor obat : terutama hydrallazine yang digunakan secara luas untuk terapi pada hipertensi.7 per 10. Insidensi Yogyakarta antara tahun 1983-1986 ialah 10. Jakarta yang melakukan penelitian pada periode yang berbeda diperoleh data sebagai berikut: antara tahun 1969-1970 ditemukan 5 kasus LES (ismail ali). Ketiganya menggunakan criteria yang berbeda-beda.4 per 10.4%) dan 200 mg/hari (10. antara tahun 1988-1990 (3 tahun) insidensi rata-rata ialah sebesar 37.000 perawatan (Purwanto. Di medan antara tahun 1984-1986 didapatkan insidensi sebesar 1.000 perawatn.3 ETIOLOGI Etiologi dari penyakit ini belum seluruhnya diketahui namun diduga : − Faktor genetik : Keluarga dari penderita penyakit SLE mempunyai insidens yang tinggi untuk penyakit pada jaringan ikat. criteria pendahuluan ARA dan criteria ARA yang telah diperbaiki. − Faktor lain yang dapat sebagai pencetus adalah infeksi bakteri atau virus. Tetapi tidak terjadi pada pemberian dengan dosis 50 mg/hari. Sindrom ini terjadi pada 6-7% penderita hipertensi. Dari 3 penelitian didepartemen ilmu penyakit dalam fakultas kedokteran universitas Indonesia/ RS. yaitu berturut-turut criteria Dubois. selama periode 5 tahun (1972-1976) ditemukan 1 kasus LES dari setiap 666 kasus yang dirawat (insidensi sebesar 15 per 10.Beberapa data yang ada diindonesia diperoleh dari pasien yang dirawat dirumah sakit. Cipto Mangkunkusumo.4 Faktor Hormonal Jenis kelamin perempuan banyak terserang penyakit LES.2 2.4%). setelah terapi selama 3 tahun dengan hydrallazine.000 perawatan (Tarigan).000 perawatan).8%).6%) dibanding pria (2. dengan bukti adanya efek hormon. gen pada kromosom X.1 per 10. dan perbedaan epigenetik antara jenis kelamin memegang 5 . dan stress baik fisik maupun mental.dkk). − − − Jenis kelamin : lebih tinggi pada wanita (11. Radiasi sinar ultraviolet : dapat juga sebagai faktor pencetus pada onset SLE atau penyebab kekambuhan pada perjalanan penyakit ini di mana dapat ditemukan antibodi terhadap radiasi ultraviolet.dengan dosis 100 mg/hari (5. Dr.

1 Prolactin (PRL) adalah hormon yang terutama berasal dari kelenjar hipofise anterior. yang mempunyai aktivitas endokrin. juga ditemukan bukti bahwa sinar UV dapat merubah struktur DNA yang menyebabkan terbentuknya 6 .peranan penting. Penelitian konsentrasi leptin serum pada penderita LES perempuan yang dilakukan oleh Garcia-Gonzales dkk. Fungsi PRL menyerupai sitokin. Gen pada kromosom X yang berpengaruh terhadap LES. sel-sel sistem imun juga mampu mensintesis PRL. sehingga mendukung respon imun yang memanjang. diet mempengaruhi produksi mediator inflamasi. sel hemopoietik CD34+ dan sel dendritik presentasi antigen. sel natural killer (NK). seperti TREX-1. meningkatkan aktivasi dan kelangsungan hidup sel tersebut. Perempuan membuat respon antibodi yang lebih tinggi daripada laki-laki. diketahui menstimulasi respon imun humoral dan selular. dan agen fisik/kimia seperti sinar ultraviolet (UV) dapat menyebabkan inflamasi. makrofag. Selain kelenjar hipofise. Pengaruh faktor lingkungan terhadap predisposisi individual sangat bervariasi. Hal ini mungkin bisa menjelaskan heterogenitas dan adanya periode bergantian antara remisi dan kekambuhan dari penyakit ini.5 Faktor Lingkungan Meskipun faktor genetik dan hormonal mungkin merupakan predisposisi untuk LES. Agen infeksi seperti virus Eipstein-Barr (EBV) mungkin menginduksi respon spesifik melalui kemiripan molekular (molecular mimicry) dan gangguan terhadap regulasi imun. mendapatkan kadar leptin pada penderita LES lebih tinggi dibandingkan dengan kontrol sehat. toksin/obat-obatan memodifikasi respon selular dan imunogenisitas dari self antigen. neutrofil.2 Hormon dari sel lemak yang diduga terlibat dalam ptogenesis LES adalah leptin. yang diduga berperanan dalam patogenesis LES. Estradiol berikatan dengan reseptor pada limfosit B dan T.2-2 kali lipat). parakrin dan autokrin. Radiasi UV bisa mencetuskan dan mengeksaserbasi ruam fotosensitivitas pada LES. mungkin memiliki peranan dalam predisposisi jenis kelamin. memicu apoptosis sel dan menyebabkan kerusakan jaringan. PRL diketahui menstimulasi sel T. tetapi inisiasi penyakit ini diduga merupakan hasil dari beberapa faktor eksogen dan lingkungan. Perempuan yang mengkonsumsi pil kontrasepsi estrogen atau yang mendapat terapi estrogen memiliki risiko yang lebih tinggi untuk terkena penyakit ini (1.

autoantibodi. Sinar UV juga bisa menginduksi apoptosis keratinosit manusia yang menghasilkan blebs nuklear dan autoantigen sitoplasmik pada permukaan sel.2 2.4 PATOGENESIS 7 .

ambang aktivasi yang menurun dan mekanisme aktivasi abnormal pada sel imunitas didapat (limfosit B dan T). fosfolipid) dapat dikenali oleh sistem imun pada antibodi permukaan sel apoptotik. Respon tersebut mungkin termasuk: 1. autoantibodi. monosit/makrofag) oleh CpG DNA. pengaturan kerja sel CD4+ dan CD8+ yang tidak efektif. menyebabkan inflamasi dan penyakit berprogresi. 2. sehingga antigen. DNA pada kompleks imun. RNA virus. Skema singkat tentang patogenesis SLE Interaksi antara gen yang rentan dan faktor lingkungan mengakibatkan respon imun yang abnormal. Ro. dan RNA dalam RNA/protein antigen tubuh. 3. aktivasi dari imunitas bawaan (sel dendritik. dan La.Gambar 1. yang berbeda-beda pada setiap orang. dan kompleks imun menetap untuk waktu yang lebih lama dari seharusnya. berkurangnya pembersihan kompleks imun dan sel apoptotik. 4. RNA/protein dalam Sm. Aktivasi sel imun diperantarai oleh 8 . Antigen-tubuh (DNA/protein nukleosom.

Seseorang dapat saja selama beberapa lama mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain. oksidan. serta pemakaian obat seperti prednison. Berkurangnya produksi sitokin lain juga berkontribusi pada LES: sel T dan natural killer (NK) lupus gagal memproduksi IL-2 dan transforming growth factor β (TGF-β) yang cukup untuk merangsang dan mempertahankan sel regulator CD4+ dan CD8+.peningkatan sekresi interferon (IFNs) proinflamasi tipe 1 dan 2. Hal ini disertai dengan influks sel T. tumor necrotic factor α (TNFα). antibodi patogenik berikatan dengan jaringan target. monosit/makrofag. peptida vasoaktif.5 MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan awal tidak dikenali sebagai LES. dan sel dendritik ke dalam jaringan target. sehingga mengakibatkan pelepasan sitokin. pembuluh arteri. akumulasi growth factors dan produk-produk oksidasi kronik mengakibatkan kerusakan jaringan yang irreversibel. ditambah aktivasi makrofag dan sel dendritik yang telah ada di dalam jaringan. Kelelahan Kelelahan merupakan keluhan yang umum dijumpai pada penderita LES dan biasanya mendahului berbagai manifestasi klinis lainnya. Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES. dan enzimenzim destruktif.1 2. Kemudian diikuti oleh manifestasi¬ klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria LES. interleukin (IL)-17. Hal ini dapat terjadi karena manifestasi klinik penyakit LES ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan. termasuk fibrosis/sklerosis dalam glomeruli. dan jaringan lain. 9 . kemokin. walaupun artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus. Abnormalitas ini menyebabkan produksi autoantibodi dan kompleks imun yang terusmenerus. Pada keadaan inflamasi kronik. Kelelahan ini agak sulit dinilai karena banyak kondisi lain yang dapat menyebabkan kelelahan seperti adanya anemia. meningkatnya beban kerja. dan maturasi sel B/survival cytokines B lymphocyte stimulator (BlyS/BAFF). Gejala Konstitusional 1. otak. dan IL-10. paru-paru. konflik kejiwaan. dengan aktivasi komplemen. Regulasi gen yang diinduksi interferon bersifat genetik dan ditemukan pada hampir 50% penderita LES.

hilangnya nafsu makan. Untuk ini perlu dibedakan dengan artritis reumatoid dimana pada umumnya LES tidak menyebabkan kelainan deformitas. mual dan muntah. skleroderma atau manifestasi klinis penyakit-penyakit tersebut merupakan bagian gejala klinik LES. nyeri sendi (artralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Penurunan Berat Badan Keluhan ini dijumpai pada sebagian penderita LES dan terjadi dalam beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakkan. Demam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan respons terhadap pemberian steroid atau latihan.Kelelahan ini dapat diukur dengan menggunakan Profile of Mood States (POMS) dan tes toleransi latihan. polimyositis. Penurunan berat badan ini dapat disebabkan oleh menurunnya nafsu makan atau diakibatkan gejala gastrointestinal. lebih dari 90%. Keluhan ini seringkali dianggap sebagai manifestasi artritis reumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan simetris. 4. 10 . yaitu kadar C3 serum yang rendah. Satu hal yang perlu diperhatikan adalah kemungkinan adanya koinsidensi penyakit autoimun lain seperti artritis reumatoid. sakit kepala. Manifestasi Muskuloskeletal Keluhan muskuloskeletal merupakan manifestasi klinik yang paling sering dijumpai pada penderita LES. Demam Demam sebagai salah satu gejala konstitusional sulit dibedakan dari sebab lain seperti infeksi. Apabila kelelahan disebabkan oleh aktivitas penyakit LES ini maka diperlukan pemeriksaan penunjang lain. 2. Keluhan dapat berupa nyeri otot (mialgia). 3. pembesaran kelenjar getah bening. Lain-lain Gejala-gejala lain yang sering dijumpai pada penderita LES dapat terjadi sebelum ataupun seiring dengan aktivitas penyakitnya seperti rambut rontok. karena suhu tubuh dapat lebih dari 40°C tanpa adanya bukti infeksi lain seperti leukositosis. bengkak. kaku sendi yang berlangsung beberapa menit dan sebagainya.

dan eritematosa bulosa di pipi. mungkin menunjukkan AVN. 11 . Osteonekrosis sering berkembang tak lama setelah timbulnya terapi. Faktor-faktor yang dapat menyebabkan iskemia dan nekrosis tulangt ermasuk fenomena Raynaud. Nyeri sendi akut terjadi di akhir perjalanan SLE dan terlokalisir dibeberapa lokasi terutama bahu. kortikosteroid.D. teleangiektasis. gejala AVN terjadi pada 5-12% kasus. (h) sikatrisasi dengan atrofi progresif dan hiperpigmentasi. dan lutut. emboli lemak.E. (f) vaskulitis sangat menonjol. dan sindrom antifosfolipid.6 Manifestasi Kulit Lesi yang tersering ialah: (a) lesi seperti kupu-kupu di area malar dan nasal dengan sedikit edema. (b) erupsi makulo-papular. (d) lesi papular dan urtikarial kecoklat-coklatan.kortikosteroid dosis tinggi. polimorfik. dan (i) ulkus tungkai. pinggul. Avaskular nekrosis (AVN) dari tulang merupakan penyebab utama morbiditas dan kecacatan pada SLE. (g) alopesia dan penipisan rambut. sisik. (khas dengan sumbatan keratin/folikular) atau nodus-nodus subkutan yang menetap. dan atrofi. (c) foto-sensitivitas di daerah yang tidak tertutup pakaian. vaskulitis. (A) Livedo reticularis and (B) periungal erythema with nailfold vasculitis Avaskular tulang nekrosis. Tingginya prevalensi ini telah dilaporkan ketika Magnetic Resonance Imaging (MRI) digunakan untuk deteksi. (e) kadang-kadang terdapat lesi L.Gambar 2. eritema.

faring dan vagina. mata. dan dijumpai ronkhi di basal.Pada mukosa mulut. atau shrinking lung syndrome. dan ditandai dengan eritema dan edema. dada. lengan. 12 . Onset lesi ini mendadak. telapak tangan dan punggung tangan. Biasanya penderita akan merasa sesak. Pneumonitis lupus dapat terjadi secara akut atau berlanjut menjadi kronik. erosi. pangkal jari-jari tangan. lupus erythematosus kutaneus akut. sering muncul setelah terpapar sinar matahari. Keadaan ini terjadi sebagai akibat deposisi kompleks imun pada alveolus atau pembuluh darah paru. Pada keadaan akut perlu dibedakan dengan pneumonia bakterial dan apabila terjadi keraguan dapat dilakukan tindakan invasive seperti bilas bronkhoalveolar.8 Gambar 3. dan vagina. emboli paru.7 Predileksi: kedua pipi. Malar Rash Manifestasi Paru Berbagai manifestasi klinis pada paru-paru dapat terjadi baik berupa radang interstitial parenkim paru (pneumonitis). batang hidung. Gambar 4. batuk kering. keratokonjungtivitis. mukosa mulut. bahkan ulserasi. Pneumonitis lupus ini memberikan respons yang baik dengan pemberian steroid. timbul stomatitis. dan kolpitis dengan petekie. hipertensi pulmonum. baik disertai vaskulitis atau tidak. Fenomena Raynaud Gambar 5. perdarahan paru.

dimana tidak hanya penggunaan steroid namun tindakan pengobatan lain seperti plasmaferesis atau pemberian sitostatika. adanya cetakan granuler. Pemeriksaan terhadap protein urin >500 mg/24 jam atau 3+ semi kuantitatif. Apabila dijumpai adanya aritmia atau gangguan konduksi. ataupun melalui gambaran EKG. Manifestasi Renal Keterlibatan ginjal dijumpai pada 40-75% penderita yang sebagian besar terjadi setelah 5 tahun menderita LES. Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita LES dan bermanifestasi sebagai angina pectoris. gambaran silhouette sign foto dada. hemoglobin. kardiomegali bahkan takikardia yang tidak jelas penyebabnya. Gejala atau tanda keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi kegagalan ginjal atau sindroma nefrotik. 13 . Perikarditis harus dicurigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal. endokardium ataupun pembuluh darah koroner dapat terlibat pada penderita LES. dengan puncak insidensi antara usia 20-30 tahun.Hemoptisis merupakan keadaan yang serius apabila merupakan bagian dari perdarahan paru akibat LES ini dan memerlukan penanganan yang tepat. echokardiografi. tubuler. maka kecurigaan adanya miokarditis perlu dibuktikan lebih lanjut.2 Manifestasi Kardiologis Baik perikardium. eritrosit atau gabungan serta pyuria (>5/LPB) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal pada penderita LES. friction rub. miokardium. Keadaan ini semakin banyak dijumpai pada penderita LES usia muda dengan jangka penyakit yang panjang serta penggunaan steroid jangka panjang. Rasio wanita : pria dengan kelainan ini adalah 10 : 1. infark miokard atau gagal jantung kongestif. walaupun yang paling banyak terkena adalah perikardium. Akan tetapi melalui biopsi ginjal akan diperoleh data yang lebih akurat untuk menilai keterlibatan ginjal ini.

mesenteric vasculitis. karena dapat merupakan cerminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau sebagai akibat pengobatan. Kelainan lain seperti IBS sulit dibedakan dengan kausa idiopatik karena gambaran klinis yang tidak banyak berbeda. Nyeri abdominal dikatakan berkaitan dengan inflamasi pada peritoneum. walaupun jarang. Secara klinis tampak adanya keluhan penyakit pada esofagus. kecuali gangguan motilitas. dapat mengakibatkan perforasi usus halus atau kolon yang berakibat fatal. lebih banyak dijumpai pada mereka yang memakai glukokortikoid. Vaskulitis yang terjadi di daerah mesenterik perlu mendapat perhatian yang besar karena. yang dibuktikan dengan pemeriksaan autopsi. pankreatitis dan penyakit hati. walaupun tidak dapat dibuktikan adanya kelainan pada esofagus tersebut. 14 .Tabel 2. Keluhan dispepsia yang dijumpai pada lebih kurang 50% penderita LES. Bahkan adanya ulkus juga berkaitan dengan pemakaian obat ini. Disfagia merupakan keluhan yang biasanya menonjol pada saat penderita dalam keadaan tertekan dan sifatnya episodik. irritable bowel syndrome (IBS). Klasifikasi nefritis lupus menurut WHO Manifestasi Gastrointestinal Manifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada penderita LES.

Keluhan ditandai dengan nyeri di daerah abdominal bawah yang hilang timbul dalam periode beberapa minggu atau bulan. Kelainan ini berkaitan dengan aktivitas penyakit dan penggunaan antiinflamasi non steroid. dan hipertensi berat. peningkatan kadar protein atau penurunan kadar glukosa. terutama salisilat. myasthenia gravis atau 15 . koinsidensi dengan LES. Pembuktian adanya keterlibatan saraf pusat tidak terlalu banyak membantu proses penegakan diagnosis ini. atau merupakan lupoid hepatitis (autoimmune chronic active hepatitis) dan tidak dijumpai bukti adanya kaitan infeksi virus hepatitis B (HBV). Hepatomegali merupakan pembesaran organ yang banyak dijumpai pada LES. Sampai saat ini penyebabnya masih dipertanyakan apakah memang karena LES itu sendiri atau akibat pengobatan seperti steroid. kadar C4 rendah. Keluhan ditandai dengan adanya nyeri abdominal bagian atas disertai mual dan muntah serta peningkatan serum amilase. pada cairan serebrospinal dapat ditemukan kompleks imun. hemiparesis. Manifestasi Neuropsikiatrik Keterlibatan neuropsikiatrik akibat LES sulit ditegakkan karena gambaran klinis yang begitu luas. Pembuktian adanya vaskulitis ini dilakukan dengan arteriografi. Keterlibatan susunan saraf pusat dapat bermanifestasi sebagai epilepsi. lesi saraf kranial. Sedangkan pada susunan saraf tepi akan bermanifestasi sebagai neuropati perifer. Diagnosis lebih banyak didasarkan pada temuan klinis dengan menyingkirkan kemungkinan lain seperti sepsis. peningkatan IgG. azathioprin yang diketahui dapat diketahui dapat menyebabkan pankreatitis. peningkatan jumlah sel. Pankreatitis akut dijumpai pada sekitar 8% penderita LES. Transaminase ini akan kembali normal apabila aktivitas LES dapat dikontrol dan anti inflamasi dihentikan. Namun demikian dijumpai pula pankreatitis pada penderita yang tidak mendapatkan steroid. Belum jelas hingga kini apakah kelainan hati yang terjadi merupakan bagian dari LES. lesi batang otak. disertai dengan peningkatan serum SGOT/SGPT ataupun fosfatase alkali dan LDH. IgA dan atau IgM. Kecurigaan terhadap LES perlu dipikirkan apabila pada seorang wanita muda dengan poliartritis dan mendapatkan salisilat didapatkan peningkatan serum SGOT/SGPT. uremia. meningitis aseptik atau myelitis transversal. Dapat dijumpai kelainan EEG namun tidak spesifik. Kelainan ini dikelompokkan sebagai manifestasi neurologik dan psikiatrik.

2 2. Anemia dapat dijumpai pada suatu periode dalam perkembangan penyakit LES ini. acute hemophagocytic syndrome. anemia aplastik. Dari segi psikiatrik. Bahkan pernah dilaporkan adanya ruptur arteri lienalis walaupun tidak dijumpai bukti vaskulitis. defisiensi besi. Manifestasi Hemik-limfatik Limfadenopati baik menyeluruh ataupun terlokalisir sering dijumpai pada penderita LES ini. Kerusakan lien berupa infark atau trombosis berkaitan dengan adanya lupus antikoagulan. gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non-organik. Kelenjar getah bening yang paling sering terkena adalah aksila dan servikal.mononeuritis multiplex. Diklasifikasikan sebagai anemia yang diperantarai proses imun dan non-imun. lunak. sickle cell anemia dan anemia sideroblastik. Organ limfoid lain yang sering dijupai pula pada penderita LES adalah splenomegali yang biasanya disertai oleh pembesaran hati. anemia hemolitik autoimun dan beberapa kelainan lain yang dikaitkan dengan proses autoimun seperti anemia pernisiosa.6 DIAGNOSIS Kriteria Klasifikasi 16 . dan ukuran bervariasi sampai 3-4cm. Untuk anemia yang diperantarai proses imun dapat bermanifestasi sebagai pure red cell aplasia. Pada anemia yang bukan diperantarai proses imun diantaranya berupa anemia karena penyakit kronik. dengan karakteristik tidak nyeri tekan.

seseorang didefinisikan sebagai penderita SLE jika ada 4 atau lebih dari 11 kriteria yang ada. selama setiap interval pengamatan. Kriteria ini dibuat untuk membedakan pasien dengan penyakit tersebut dari mereka yang tanpa penyakit tersebut.Tabel 3. serial atau bersamaan. Klasifikasi ini didasarkan pada 11 kriteria. Untuk tujuan mengidentifikasi pasien dalam studi klinis. dan direvisi kembali pada tahun 1997. Kriteria ini dikembangkan dan divalidasi untuk mengklasifikasi pasien yang sudah mengidap lama penyakit 17 . Meskipun kriteria klasifikasi ACR (American College of Rheumatology) mungkin juga digunakan sebagai alat bantu diagnostik. ada beberapa catatan dalam penggunaannya untuk tujuan diagnostik. Kriteria untuk klasifikasi SLE dikembangkan pada tahun 1971 kemudian direvisi pada tahun 1982.

meskipun sensitivitasnya sangat baik(> 85%) dan spesifisitas(> 95%) untuk pasien dengan penyakit SLE yang jelas.ini dan mungkin belum termasuk pasien dengan penyakit dini atau penyakit terbatas pada beberapa organ saja. leukopenia.La. Dengan demikian. STS false positive. Suatu varietas antibodi antinuclear lain dan juga anticytoplasmic (Ro.6 Pada banyak pasien. ANA sensitive tapi tidak spesifik untuk LES. Anti-Ds DNA juga berhubungan dengan aktivitas dari perjalanan penyakit LES . Depresi pada serum complement (didapatkan pada fase aktif) dapat berubah menjadi normal pada remisi. karena itu menunjang diagnosis dengan disertai gejala-gejala klinis LES. kecuali ada autoantibodi lain. 2.9 18 . Pada orang yang tidak mengalami gejala LES namun antibodi multipel terdeteksi. Adanya silinder eritrosit dan silinder granuler menandakan adanya nefritis yang aktif. Kelainan imunologi Ditemukan ANA. Antibodi double-stranded DNA (Anti-Ds DNA) dan anti-Sm spesifik tapi tidak sensitive. meskipun orang tersebut berisiko tinggi di kemudian hari akan menderita LES.1 Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan laboratorium meliputi pemeriksaan : 1. Anti-Ds-DNA. tetapi anti-Sm tidak. trombocytopenia. Antinuclear antibodies (ANA) positif pada >98% pasien selama perjalanan penyakit. Hematologi Ditemukan anemia.Jo-1) berguna secara diagnostik pada penyakit jaringan ikat dan kadang ditemukan pada LES dengan negatif ANA. Untuk menilai perjalanan LES pada ginjal dilakukan biopsy ginjal dengan ulangan biopsy tiap 4-6 bulan. kriteria bertambah seiring berjalannya waktu. sensitivitasnya untuk pasien pada awal penyakit mungkin memiliki signifikansi yang lebih rendah. hasil tes ulangan yang negatif mengarah pada diagnosis bukan penyakit LES. Titer antibodi IgG yang tinggi pada dsDNA dan antibodi anti-Sm adalah spesifik untuk LES.Sm. Kadar komplemen serum menurun pada fase aktif dan paling rendah kadarnya pada LES dengan nefritis aktif. tidak masuk pada kriteria diagnostik.RNP. rheumatoid factor. Urinalisis dapat normal walaupun telah terjadi proses pada ginjal. dan lain-lain.

with an inflammatory arthritis with a similar pattern to RA. erosive arthritis. 19 . although it tends to be less symmetrical.Tabel 4.7 DIAGNOSIS BANDING10 CONDITION Rheumatoid arthritis (RA) • May DIFFERENTIATING SIGNS/SYMPTOMS be difficult to differentiate clinically. • Patients with SLE frequently present DIFFERENTIATING TESTS • Joint x-rays demonstrate symmetrical. Pemeriksaan laboratorium pada SLE 2.

usually occurs once or twice daily with marked temperature elevation and normal temperature in between. Difficult to differentiate clinically. • Patients with MCTD tend to lack other antibodies such as anti-Sm. antibodies: anticardiolipin antibodies IgG or IgM present in moderate or high levels on ≥2 occasions at least 6 weeks apart and lupus anticoagulant detected on ≥2 occasions at least 6 weeks apart. but these tend not to ulcerate compared to patients with systemic sclerosis. RA and joint erosions and fusion on x-ray may occur. • 10% • Venereal Systemic sclerosis • Raynaud's phenomenon is present in • Auto-antibodies: positive anti- almost all patients with systemic sclerosis. which manifests as symptoms similar to those of SLE. lead to a suspicion of adult Still's disease. Ferritin should therefore be checked in patients presenting with such symptoms and. 20 • Joint symptoms are similar to . and myositis. [61] Disease Research Laboratory (VDRL) test: falsepositive result. • The fever in adult Still's disease ferritin has been reported in most patients. Patients with SLE often have Raynaud's phenomenon as well. if elevated. of patients with antiphospholipid syndrome are b-glycoprotein positive. systemic sclerosis. centromere antibodies (limited cutaneous systemic sclerosis) or anti-topoisomerase 1 (Scl-70) antibodies (diffuse cutaneous systemic sclerosis). anti-La. These antibodies may also be positive in SLE. and anti-dsDNA. not present in SLE. unlike in SLE. Mixed connective tissue disease (MCTD) • MCTD and • Auto-antibodies: positive anti- is characterised by a combination of manifestations similar to those in SLE. being the initial symptom in about 70% of patients. RNP antibodies are specific to MCTD. • Elevated Adult Still's disease • A variant of juvenile rheumatoid arthritis characterised by seronegative chronic polyarthritis in association with a systemic inflammatory illness. • Patients with systemic sclerosis have characteristic sclerodactyly calcinosis. anti-Ro.Antiphospholipid syndrome • Characterised by the occurrence of • Antiphospholipid venous or arterial thrombosis or recurrent fetal loss in the presence of antiphospholipid antibodies.

negative. • Although the presence of ANA HIV. • May be asymptomatic. for clinically. for example. rash) will be present 21 . is common. infection. example. • Auto-antibodies will be negative. Glomerulonephritis • Difficult to differentiate clinically if • Antibodies for dsDNA may be no other symptoms or signs associated with SLE are present. • Although the presence of ANA or exposure to ticks. Raynaud's. from haematological imaging tests may distinguish the diagnosis. Infectious mononucleosis • May be difficult to distinguish • Positive agglutination test. • Although the presence of ANA is common. • History of exposure to risk factors for positive. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not.g. to distinguish • Serum HIV • May be difficult HIV ELISA test is clinically. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not.. is common. • Renal biopsy diagnosis. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. rash. • Although the presence of ANA is common. • History of possible erythema migrans positive. Lyme disease • May be difficult to distinguish • Lyme-specific IgM and IgG are clinically.• The rash is often only seen during febrile periods and is a salmon-coloured macular or maculopapular non-pruritic lesion. Raynaud's. the presence of dsDNA and Smith antibodies are not. Haematological malignancy • SLE may be difficult to distinguish • Bone marrow. may aid in be • Auto-antibodies will associated with SLE (e. monospot. other histology or clinically malignancy. Chronic fatigue syndrome • No other signs that are typically positive if SLE is the cause. be difficult to distinguish • CMV serology is positive for CMV • May clinically.

penderita LES mengalami fotosensitifitas. Hal ini dapat dicapai dengan penyuluhan langsung kepada penderita atau dengan membentuk kelompok penderita yang bertemu secara berkala untuk membicarakan masalah penyebabnya. topi atau payung bila akan berjalan di siang hari. baju lengan panjang. steroidal (NSAIDs).. vegetasi katup 22 . Karena infeksi sering terjadi pada penderita LES. Depression • Typically no systemic manifestations • Diagnosis is typically clinical. penderita dengan gagal ginjal. Fibromyalgia • Poorly localised symmetrical musculoskeletal pain with no diurnal variation. • Brain MRI may demonstrate a • Auto-antibodies will be negative in epilepsy. However. rash) unless co-exists with SLE. will be negative. Pada umumnya. terutama pada penderita yang baru terdiagnosis. • Positive typical tender points.g. • EEG will demonstrate epileptiform activity. maka penderita harus selalu diingatkan bila mengalami demam yang tidak jelas penyebabnya. anti-inflammatory drugs • May co-exist with SLE. rash) will be present.g. Raynaud's.8 PENATALAKSANAAN2 Prinsip Umum Dalam Penatalaksanaan SLE Penyuluhan dan intervensi psikososial sangat penting diperhatikan dalam penatalaksanaan penderita LES. • Auto-antibodies (e.. no other signs that are typically associated with SLE (e. lesion. Pekerja di kantor juga harus dilindungi terhadap sinar matahari dari jendela. obat-obat sitotoksik. Mereka dinasehatkan untuk selalu menggunakan krem pelindung sinar matahari. sehingga penderita harus selalu diingatkan untuk tidak terlalu banyak terpapar oleh sinar matahari. terutama pada penderita yang memperoleh kortikosteroid dosis tinggi. 2.Generalised tonic-clonic seizures • May be difficult to differentiate clinically as seizures can be a feature of SLE. • Poorly responsive to analgesics/non- • Diagnosis is typically clinical. • Auto-antibodies will be negative.

Pemberian klorokuin lebih dari 3 bulan atau hidroksiklorokuin lebih dari 6 bulan memerlukan evaluasi oftalmologik. setiap pagi. Pada keluhan yang ringan dapat diberikan analgetik sederhana atau obat antiinflamasi nonsteroid. dengan dosis tidak lebih dari 15 mg. dapat dipertimbangkan pemberian obat antimalaria. Bila dalam waktu 6 bulan. Sebelum penderita LES diberi pengobatan.jantung. Kehamilan juga dapat mencetuskan eksaserbasi akut LES dan memiliki risiko tersendiri terhadap fetus. atau penderita yang mendapat obat-obat yang merupakan kontraindikasi untuk kehamilan. karena obat ini mempunyai efek toksik terhadap retina. misalnya dengan memeriksa kreatinin serum secara berkala. Oleh sebab itu pengawasan aktivitas penyakit harus lebih ketat selama kehamilan. Nyeri pada 1 atau 2 sendi 23 . atau imunosupresif yang agresif. obat ini tidak memberikan efek yang baik. dapat diterapi secara konservatif. Pada beberapa penderita yang tidak menunjukkan respons adekuat dengan analgetik atau obat anti-inflamasi non-steroid atau obat anti malaria. Efek samping terhadap gastrointestinal. artralgia dan mialgia. Pengaturan kehamilan sangat penting pada penderita LES. penderita LES yang tidak mengancam nyawa dan tidak berhubungan dengan kerusakan organ. harus segera distop. hepar dan ginjal harus diperhatikan. cabut gigi dan prosedur invasif lainnya. Artiritis. Bila analgetik dan obat antiinflamasi non steroid tidak memberikan respons yang baik. artralgia dan mialgia merupakan keluhan yang sering dijumpai pada penderita LES. Pada umumnya. juga dapat dipertimbangkan untuk mengatasi artritis pada penderita LES. Metotreksat dosis rendah (7. Terapi Konservatif Artritis. misalnya hidroksiklorokuin 400 mg/hari. misalnya antimalaria atau siklofosfamid. maka dipertimbangkan pemberian terapi agresif yang meliputi kortikosteroid dosis tinggi dan imunosupresan lainnya. agar tidak memperberat keadaan umum penderita. dapat dipertimbangkan pemberian kortikosteroid dosis rendah.5-15 mg/minggu). terutama penderita dengan nefritis. Yang harus diperhatikan pada penggunaan obat-obat ini adalah efek sampingnya. Bila penyakit ini mengancam nyawa dan mengenai organorgan mayor. Profilaksis antibiotika harus dipertimbangkan pada penderita LES yang akan menjalani prosedur genitourinarius. harus diputuskan dulu apakah penderita tergolong yang memerlukan terapi konservatif. ulkus di kulit dan mukosa.

karena glukokortikoid topikal. dapat digunakan glukokortikoid topikal berkekuatan tinggi. sering tidak menunjukkan gambaran yang bermakna pada foto radiologik konvensional.yang menetap pada penderita LES yang tidak menunjukkan bukti tambahan peningkatan penyakitnya. maupun lupus diskoid. apalagi bila penderita mendapat terapi kortikosteroid. sehingga memerlukan pemeriksaan MRI. Penggunaan krem glukokortikoid berkekuatan tinggi harus dibatasi selama 2 minggu. misalnya hidrokortison. salisilat dan sinamat yang dapat menyerap sinar ultraviolet A dan B. panas dan kadang-kadang juga sinar fluoresensi. benzofenon. salep atau injeksi dapat dipertimbangkan pada dermatitis lupus. Antimalaria juga mengikat melanin dan berperan sebagai sunscreen. Untuk kulit muka dianjurkan penggunaan preparat steroid lokal berkekuatan rendah dan tidak diflorinasi. baik lupus kutaneus subakut. misalnya betametason dipropionat. misalnya betametason valerat dan triamsinolon asetonid. seperti krem. depigmentasi. Sebagian besar sunscreen topikal berupa krem. Untuk lesi-lesi hipertrofik. antiinflamasi dan imunosupresan. Glukokortikoid lokal. teleangiektasis dan fragilitas. dapat 24 . terutama yang bersifat diflorinasi dapat menyebabkan atrofi kulit. Sunscreen ini harus selalu dipakai ulang setelah mandi atau bila berkeringat. lotio atau gel yang mengandung PABA dan esternya. IL-6 dan tumor necrosis factor (TNF)-α oleh makrofag dan IL-2 dan interferon (IFN)-Ɣ oleh sel T. Antimalaria mempunyai efek sunsblocking. misalnya di daerah palmar dan plantar pedis. sinar inframerah. menghindari paparan langsung dan menggunakan sunscreen. Sekitar 70% penderita LES akan mengalami fotosensitifitas. harus dipertimbangkan adanya osteonekrosis. untuk kemudian diganti dengan yang berkekuatan lebih rendah. sedangkan untuk kulit badan dan lengan dapat digunakan steroid topikal berkekuatan sedang. Obat-obat antimalaria sangat baik untuk mengatasi lupus kutaneus. Pada penderita yang resisten terhadap antimalaria. Eksaserbasi akut LES dapat timbul bila penderita terpapar oleh sinar ultraviolet. Penderita fotosensitifitas harus berlindung terhadap paparan sinar-sinar tersebut dengan menggunakan baju pelindung. Efek imunosupresan antimalaria berhubungan dengan ikatannya pada membran lisosomal sehingga mengganggu metabolisme rantai a dan β HLA klas II. kaca jendela yang digelapkan. Pemilihan preparat topikal harus hati-hati. minyak. Osteonekrosis awal. Lupus kutaneus. Selain itu antimalaria juga mengurangi pelepasan interleukin (IL)-1.

Pada keadaan yang berat dapat menunjukkan peningkatan aktivitas LES dan pemberian glukokortikoid sistemik daoat dipertimbangkan. Pemberian prednison lebih banyak disukai. glomerulonefritis (bentuk proliferatif). Fatigue dan keluhan sistemik. pemberian glukokortikoid berefek panjang seperti deksametason. Harus diperhatikan efek toksiknya terhadap sistem hematopoetik. sedangkan penurunan berat badan dan demam dapat juga diakibatkan oleh pemberian quinakrin. vaskulitis dan lesi LE berbula. karena lebih mudah mengatur dosisnya. demikian juga penurunan berat badan dan demam. trombositopenia. misalnya vaskulitis.dipertimbangkan pemberian glukokortikoid sistemik dan obat eksperimental lainnya. harus diberikan glukokortikoid sistemik untuk mengontrol penyakitnya. antimalaria atau glukokortikoid dosis rendah (15 mg/hari). Pada keadaan yang berat. cukup menambah waktu istirahat dan mengatur jam kerja. Fatigue juga dapat timbul akibat terapi glukokortikoid. miokarditis pneumonitis lupus. Fatigue merupakan keluhan yang sering didapatkan pada penderita LES. Dapson dapat dipertimbangkan pemberiannya pada penderita lupus diskoid. yang kadang-kadang memperburuk ruam LE di kulit. sindrom otak organik. Pada manifestasi minor LES. anemia hemolitik. Seringkali hal ini tidak memerlukan terapi spesifik. Serositis. seperti artritis. Terapi Agresif Terapi agresif yang dimulai dengan pemberian glukokortikoid dosis tinggi harus segera dimulai bila timbul manifestasi serius LES dan mengancam nyawa. prostrasi). mielopati. Nyeri dada dan nyeri abdomen pada penderita LES dapat merupakan tanda serositis. serositis dan gejala 25 . sebaiknya dihindari. neuropati perifer dan krisis lupus (demam tinggi. sulfhemoglobinemia dan anemia hemolitik. Pemberian glukokortikoid oral. seperti methemoglobinemia. Dokter harus bersikap simpatik dalam mengatasi masalah ini. defek kognitif yang berat. poliartritis. Walaupun demikian. keadaan ini dapat diatasi dengan salisilat. poliserositis. sebaiknya diberikan dalam dosis tunggal pada pagi hari. obat antiinflamasi non-steroid. lupus kutaneus yang berat. Pada beberapa penderita. Dosis glukokortikoid sangat penting diperhatikan dibandingkan jenis glukokortikoid yang akan diberikan.

sedangkan pada manifestasi mayor dan serius dapat diberikan prednison 1-1. Setelah dosis prednison mencapai 30 mg/hari. Pemberian bolus metilprednisolon intravena 1 gram atau 15 mg/kgBB selama 3-5 hari dapat dipertimbangkan sebagai pengganti glukokortikoid oral dosis tinggi. Setelah pemberian siklofosfamid. Bolus siklofosfamid intravena 0. Bila timbul eksaserbasi akut. maka dosis siklofosfamid berikutnya 26 . Glomerulonefritis difus awal 5. banyak digunakan secara luas pada terapi LES.5 mg/kgBB/hari. dapat diberikan prednison 0. LES dengan trombositopenia yang resisten terhadap steroid 6.5 mg/kgBB/hari. Respons terapi dapat terlihat sedini mungkin.9% selama 60 menit diikuti dengan pemberian cairan 2-3 liter/24 jam setelah pemberian obat. Siklofosfamid diindikasikan pada: 1. maka harus mulai dilakukan penurunan dosis secara bertahap. Penurunan laju filtrasi glomerulus atau peningkatan kreatinin serum tanpa adanya faktor-faktor ekstrarenal lainnya 7. Bila dalam waktu 4 minggu setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi tidak menunjukkan perbaikan yang nyata. dan setelah dosis prednison mencapai 10-15 mg/hari. maka penurunan dosis dilakukan 2. Penderita LES yang dikontraindikasikan terhadap steroid dosis tinggi 3.5 mg/kgBB/hari. Penderita LES yang membutuhkan steroid dosis tinggi (steroid sparing agent) 2. Penderita LES kambuh yang telah diterapi dengan steroid jangka lama atau berulang 4. Toksisitas LES merupakan problem tersendiri dalam penatalaksanaan LES. tetapi dapat juga dalam waktu yang cukup lama. maka dipertimbangkan untuk memberikan imunosupresan lain atau terapi agresif lainnya. seperti 6-10 minggu. Pada penderita dengan penurunan fungsi ginjal sampai 50%. penurunan dosis dilakukan 1 mg/minggu. Setelah pemberian glukokortikoid dosis tinggi selama 6 minggu. dosis siklofosfamid diturunkan sampai 500-750 mg/m2.5 mg/minggu. LES dengan manifestasi susunan saraf pusat. dosis prednison dinaikkan sampai ke dosis efektif sebelumnya sampai beberapa minggu. dimulai dengan 5-10% setiap minggu bila tidak timbul eksaserbasi akut. kemudian dilanjutkan dengan prednison oral 1-1.konstitusional.5-1 gr/m2 dalam 250 ml NaCl 0. Bila jumlah leukosit mencapai 1500/ml. kemudian dicoba diturunkan kembali. jumlah leukosit darah harus dipantau.

Terapi lain yang masih dalam taraf penelitian adalah terapi hormonal. dengan dosis 300-400 mg/kgBB/hari. Mekanisme kerjanya tidak diketahui secara pasti. Penatalaksanaan Keadaan Khusus 27 . Bila kadar kreatinin darah meningkat 20% dari kadar kreatinin darah sebelum pemberian siklosporin A. imunoglobulin dan afaresis (plasmafaresis. Toksisitas siklofosfamid meliputi nausea dan vomitus. keganasan kulit. sistitis hemoragika. Selama pemberian siklofosfamid. setelah penyakitnya dapat dikontrol dan dosis steroid sudah seminimal mungkin. diberikan selama 5 hari berturut-turut. kemudian tiap 3 bulan selama 2 tahun. maka dosis azatioprin juga dapat diturunkan perlahan dan dihentikan setelah penyakitnya betul-betul terkontrol dengan baik. Selama pemberian harus diperhatikan tekanan darah penderita dan kadar kreatinin darah. yang bermanfaat untuk mengatasi trombositopenia pada LES. Toksisitas azatioprin meliputi penekanan sistem hemopoetik. Salah satu terapi hormonal yang banyak digunakan adalah danazol. suatu androgen. peningkatan enzim hati dan mencetuskan keganasan. dosis steroid diturunkan secara bertahap dengan memperhatikan aktivitas lupusnya. penekanan fungsi ovarium dan azoospermia. Obat ini dapat diberikan selama 6-12 bulan pada penderita LES. diikuti dosis pemeliharaan setiap bulan untuk mencegah kekambuhan. Imunosupresan lain yang dapat digunakan untuk pengobatan LES adalah siklosporin A dosis rendah (3-6 mg/kgBB/hari) dan mofetil mikofenolat. lekofaresis. sehingga dosisnya harus ditingkatkan 10% pada pemberian berikutnya. Obat sitotoksik lain yang toksisitas dan efektivitasnya lebih rendah dari siklofosfamid adalah azatioprin. alopesia. Siklofosfamid diberikan selama 6 bulan dengan interval 1 bulan. Kontraindikasi mutlak pemberian imunoglobulin pada penderita defisiensi IgA yang kadang-kadang ditemukan pada penderita LES. dan kriofaresis). Kegagalan menekan jumlah leukosit sampai 4000/ml menunjukkan dosis siklofosfamid yang tidak adekuat.diturunkan 25%. Pemberian imunoglobulin intravena juga berguna untuk mengatasi trombositopenia. Azatioprin merupakan analog purin yang dapat digunakan sebagai alternatif terhadap siklofosfamid dengan dosis 1-3 mg/kgBB/hari dan diberikan secara per oral. maka dosisnya harus diturunkan. Siklosporin A dapat digunakan pada LES baik tanpa manifestasi renal maupun dengan nefropati membranosa.

Trombosis pada LES Trombosis seringkali merupakan manifestasi dari LES dan sering berhubungan dengan adanya antibodi antifosfolipid. Trombositopenia pada LES 28 . Hal ini terutama sangat penting pada trombosis arteri karotis interna. kecuali betametason dan deksametason karena dapat mencapai janin dalam bentuk yang aktif. sedangkan antibodi antikardiolipin sangat resisten baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi maupun imunosupresan lain. Antikoagulan lupus. Untuk menekan aktivitas LES. dan mempertahankan nilai INR ( International Normalization Ratio) 3-3. dapat dipertimbangkan untuk tidak memberikan terapi apapun. glukokortikoid cukup aman dan tidak mempengaruhi janin. Semua regimen ini meningkatkan angka keberhasilan kehamilan secara bermakna. glukokortikoid dosis tinggi dengan atau tanpa aspirin atau penggunaan heparin (warfarin bersifat teratogenik pada kehamilan trimester I). misalnya warfarin. Gejala yang paling sering adalah ruam kemerahan di kulit disertai plakat. Ada beberapa pilihan terapi. kombinasi aspirin dosis rendah dengan glukokortikoid dosis sedang. Kelainan lain yang lebih serius tapi jarang adalah blok jantung kongenital yang dapat fatal. maka kemungkinan untuk mempertahankan kehamilan makin kecil. biasanya mempunyai respons yang baik terhadap glukokortikoid dosis tinggi. sehingga terapi harus diberikan.5. antikoagulan merupakan obat pilihan untuk mengatasinya. Trombosis arteri biasanya mempunyai prognosis buruk. antara lain aspirin dosis rendah. Dalam keadaan ini. Abortus berulang pada LES Abortus berulang pada penderita LES dapat diakibatkan oleh aktivitas LESnya atau adanya antibodi antifosfolipid. Itulah sebabnya setiap wanita penderita LES yang hamil harus diperiksa terhadap kemungkinan adanya antibodi anti-Ro. Selain itu pemantauan terhadap ibu dan janin secara ketat sangat penting untuk diperhatikan. Makin sering terjadi abortus. Pada penderita dengan antibodi antifosfolipid yang belum pernah mengalami abortus. Lesi ini berhubungan dengan transmisi antibodi anti-Ro (SS-A) melalui plasenta. Lupus Neonatal Lupus neonatal merupakan sindrom pada neonatus yang lahir dari ibu yang menderita LES.

seringkali pemberian antikonvulsan tanpa imunosupresan cukup memadai. Target terapi ini adalah jumlah trombosit mencapai >50. Pada penderita LES yang mengalami kejang-kejang tanpa keterlibatan aktivitas pada organ lain. Demikian juga penderita psikotik tanpa manifestasi LES yang lain. yaitu penderita dengan strok dan penderita dengan kelainan SSP yang lebih luas. harus dievaluasi kemungkinan penyebab trombositopenia yang lain. Pada sindrom otak organik yang berat. dengan atau tanpa obat sitotoksik. karena hal ini akan menentukan strategi penatalaksanaan lebih lanjut. seringkali cukup diberikan obat-obat psikoaktif.5-1 mg/kgBB/hari selama 3-4 minggu. maka pengobatan dengan imunosupresan merupakan pilihan. dapat diberikan bolus siklofosfamid tiap bulan sampai 6 bulan. kemudian dosis prednison diturunkan secara bertahap. 2. dapat dipertimbangkan pemberian danazol 400-800 mg/hari. infeksi virus (HIV. Pada semua penderita yang diduga menderita nefritis lupus harus dilakukan biopsi ginjal bila tidak ada kontraindikasi. koma atau mielopati. asupan lemak bila ada dislipidemia dan asupan protein bila fungsi ginjal mulai terganggu. kemudian diturunkan dosisnya secara bertahap.Pada penderita LES yang mengalami trombositopenia. Kelainan kognitif yang ringan dapat juga diberikan prednison 30 mg/hari selama beberapa minggu. Nefritis Lupus Penatalaksanaan umum: 1. 29 . sedangkan pada penderita dengan kelainan SSP yang luas. CMV) dan infeksi bakteri (endokarditis bakterialis.000/ml. purpura trombositopenik trombotik. pemberian antikoagulan lebih banyak gunanya daripada imunosupresan. Kurangi asupan garam bila ada hipertensi. bila jumlah trombosit <50. Pada penderita dengan strok. LES pada Susunan Saraf Pusat (SSP) Penderita LES pada susunan saraf pusat dapat dibagi 2. Bila prednison tidak memberikan efek perbaikan. Perhatikan asupan kalsium untuk mencegah osteoporosis akibat steroid.000/ml. sepsis gram-negatif). Pada penderita yang resisten terhadap semua modalitas atau pada penderita dengan keterlibatan organ mayor. apalagi bila disertai vaskulitis perifer. diperlukan terapi yang agresif dengan glukokortikoid dosis tinggi. imunoglobulin atau splenektomi. Berikan prednison 0. HBV. misalnya efek samping obat.

kemudian dosisnya diturunkan secara bertahap dan dipertahankan pada dosis 10-15 mg/hari selama 2 tahun. dosis siklofosfamid bulanan dapat diulang kembali atau diberikan tambahan bolus metilprednisolon tiap bulan. dapat dipertimbangkan pemberian antimalaria. harus diberikan prednison 20 mg/hari selama 6 minggu sampai 3 bulan. 6.3. 4. maka diberikan terapi spesifik untuk nefritis lupus sebagai berikut: 1. Pada keadaan ini. Terapi agresif terhadap hipertensi. sehingga harus diberikan terapi yang agresif. Diberikan prednison 1 mg/kgBB/hari selama 6-12 minggu. Sebagai pengganti siklofosfamid. Tidak diperlukan terapi spesifik. Pada penderita nefritis lupus dengan manifestasi LES di kulit. Berikan prednison 1 mg/kgBB/hari minimal selama 6 minggu tergantung respons kliniknya. kemudian dosis diturunkan secara bertahap sampai mencapai 10 mg/hari dan dipertahankan sampai 1-2 30 . Hindari penggunaan salisilat dan obat antiinflamasi non-steroid. Berdasarkan hasil biopsi ginjal. titer anti ds-DNA yang tinggi dan C3 yang rendah. kemudian dosisnya diturunkan secara bertahap. 3. 5. Kelas III dan IV. Pemantauan berkala aktivitas penyakit dan fungsi ginjal yang meliputi tekanan darah. karena penderita nefritis lupus yang hamil akan berisiko tinggi untuk mengalami gagal ginjal. kreatinin serum. tidak memerlukan terapi spesifik. Berikan loop diuretics untuk mengatasi edema. 8. Kelas II. sedimen urin. protein urin 24 jam. Bila respons terhadap glukokortikoid tidak dapat dicapai. risiko untuk terjadinya gagal ginjal dalam 10 tahun lebih dari 50%. albumin serum. Kelas V. Kelas I. 2. koplemen C3 dan anti DNA. dapat juga diberikan azatioprin. Hindari kehamilan. Bla terjadi perburukan fungsi ginjal. Penderita kelas Iib dengan proteinuria >1 gram/hari. 4. Beberapa penderita dengan lesi mesangial. berikan siklofosfamid 500-1000 mg/m2 setiap bulan selama 6 bulan kemudian 3 bulan sekali selama 2 tahun. dapat dipertimbangkan pemberian bolus metilprednisolon atau afaresis. 7. tetapi efektivitasnya lebih rendah daripada siklofosfamid. tergantung aktivitas penyakit. Bila setelah dicapai perbaikan kemudian timbul perburukan lagi.

Insiden flare diperkirakan terjadi pada 0.10 MONITORING6 31 . sejumlah besar pasien (10-20% di tersier rujukan pusat) tidak merespon secara memadai untuk terapi.tahun. Penderita dengan kadar kreatinin serum lebih dari 3 mg/dl untuk jangka panjang. dan bila ditemukan dapat dipertimbangkan pemberian siklosporin A. Penderita ini memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal. Untuk mengontrol manifestasi ekstrarenal.imunosupresif.6 2. dapat diberikan prednison dosis pemeliharaan 5-10 mg/hari. tidak dianjurkan pemberian obat sitotoksik. Restriksi protein dan garam juga harus diperhatikan. demikian juga tekanan darahnya. Obat sitotoksik jarang diperlukan. Selain itu.65 pasien per-tahun pada pasien yang terfollowup. remisi-berkepanjangan dan lengkap didefinisikan sebagai 5 tahun tanpa bukti klinis dan laboratorium penyakit aktif dan tidak ada perawatan-tetap sulit dipahami untuk sebagian besar pasien. 2. 5.9 PROGNOSIS Walaupun pengobatan lupus saat ini telah memiliki angka kelangsungan hidup yang membaik secara dramatis. kecuali bila ada komponen proliferatif. Lesi membranosa murni sangat jarang ditemukan.

P. Anthony S. 2012. et al.DAFTAR PUSTAKA 1. Harrison’s Manual Of Medicine Eighteenth Edition. Fauci. . New York : Mc Graw Hil.2724 – 35 32 .

138-41. 2002. Serum leptin levels in women with systemic lupus erythematosus..2. Rheumatol Int 2002. Differential diagnosis of Systemic lupus erythematosus http://bestpractice. 6. Gonzales LL.P. P. et al. 2007. 56-9 8. Jakarta : Badan Penerbit FKUI.06. Ilmu Penyakit Kulit Dan Kelamin.Anonym. 10. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit. Denpasar : SMF Kulit dan Kelamin RSUD Wangaya. MPH. 5. 33 . Adhi.html. Bertsia Gs. Sudoyo. Boumpa DT. 476-505 7. 1214 – 26 3. Jakarta : EGC. Cleveland Clinic Journal of Medicine (2009) 76(2):137. 4. diakses 2 April 2013. 2012. Valera GIC. Saraswati PDA. Kamus Kedokteran Dorland. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi IV. 112-5 9. 2010. Djuanda. Lupus update: Perspective and clinical pearls. Jakarta : Interna Publishing.com/best-practice/monograph/103/diagnosis/differential. 26-30. Siregar. In : Dexa Media Jurnal Kedokteran dan Faramsi Vol. P. Edisi kedua . RS. Edisi 29. P. 2005. Dorland. Systemic Lupus Erythematosus. dkk. Garcia GA. Systemic Lupus Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features.22:P. P.bmj. Soekrawati E. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. pukul 01. 2012.42. Cervera R. 2006. MD. 19.. Edisi keenam. Susan Manzi. Aru W. 10.

You're Reading a Free Preview

Mengunduh
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->