PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H.

ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA 2.1 2.1.1 LENSA Anatomi Lensa Lensa adalah struktur kristalin berbentuk bikonveks dan transparan. Lensa memiliki dua permukaan, yaitu permukaan anterior dan posterior. Permukaan posterior lebih cembung daripada permukaan anterior. Radius kurvatura anterior 10 mm dan radius kurvatura posterior 6 mm. Diameter lensa adalah 9-10 mm dan ketebalan lensa adalah 3,5 mm saat lahir hingga 5 mm saat usia lanjut. Berat lensa 135 mg pada usia 0-9 tahun hingga 255 mg pada usia 40-80 tahun. 3,5,10,11 Lensa terletak di bilik posterior bola mata, di antara permukaan posterior iris dan badan vitreus pada lengkungan berbentuk cawan badan vitreus yang di sebut fossa hyaloid. Lensa bersama dengan iris membentuk diafragma optikal yang memisahkan bilik anterior dan posterior bola mata. Lensa tidak memiliki serabut saraf, pembuluh darah, dan jaringan ikat. Lensa dipertahankan di tempatnya oleh serat zonula yang berada di antara lensa dan badan siliar. Serat zonula ini, yang bersal dari ephitel siliar, adalah serat kaya fibrilin yang mengelilingi lensa secara sirkular.
3,5,10,11

Lensa terdiri atas 3 lapisan yaitu kapsul pada bagian luar, korteks dan nukleus pada bagian dalam. Titik pusat permukaan anterior dan posterior disebut polus anterior dan polus posterior, dan garis yang melewati kedua polus tersebut disebut aksis. Nukleus lensa lebih keras daripada korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lama kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastik. Nukleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Garis-garis persambungan ( suture line) yang terbentuk dari penyambungan tepi-tepi serat lamellar tampak seperti huruf Y dengan slitla. Huruf Y ini tampak tegak di anterior dan terbalik di posterior. 3,5,10,11

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Gambar 2.1 Anatomi Lensa

Gambar 2.2 Zona-Zona lensa menunjukkan sambungan bentuk Y

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

2.1.2. Pertumbuhan Lensa Lensa akan terus tumbuh dan membentuk serat lensa seumur hidup, tidak ada sel yang mati ataupun terbuang karena lensa ditutupi oleh kapsul lensa. Pembentukan serat lensa pada ekuator, yang akan terus berlanjut seumur hidup, membentuk nukleus infantil selama dekade pertama dan kedua kehidupan serta membentuk nukleus dewasa selama dekade ketiga. Arah pertumbuhan lensa yang telah berkembang berlawanan dengan arah pertumbuhan embriologinya. Sel yang termuda akan selalu berada di permukaan dan sel yang paling tua berada di pusat lensa. Laju pertumbuhan lensa adalah 1,3 mg/tahun antara usia 10-90 tahun. 3,5,10,11 2.1.3. Histologi Lensa Secara histologis, lensa memiliki tiga komponen utama: 1. Kapsul lensa Lensa dibungkus oleh simpai tebal (10-20 m), homogen, refraktil, dan kaya akan karbohidrat, yang meliputi permukaan luar sel-sel epithel. Kapsul ini merupakan suatu membran basal yang sangat tebal dan terutama terdiri atas kolagen tipe IV dan glikoprotein. Kapsul lensa paling tebal berada di ekuator (14 m) dan paling tipis pada kutub posterior (3 m). Kapsul lensa bersifat semipermeabel, artinya sebagian zat dapat melewati lensa dan sebagian lagi tidak. 2. Epitel subkapsular Epitel subkapsular terdiri atas sel epitel kuboid yang hanya terdapat pada permukaan anterior lensa. Epitel subkapsular yang berbentuk kuboid akan berubah menjadi kolumnar di bagian ekuator dan akan terus memanjang dan membentuk serat lensa. Lensa bertambah besar dan tumbuh seumur hidup dengan terbentuknya serat lensa baru dari sel-sel yang terdapat di ekuator lensa. Sel-sel epitel ini memiliki banyak interdigitasi dengan serat-serat lensa. 3. Serat lensa Serat lensa tersusun memanjang dan tampak sebagai struktur tipis dan gepeng. Serat ini merupakan sel-sel yang sangat terdiferensiasi dan berasal dari sel-sel subkapsular. Serat lensa akhirnya kehilangan inti serta organelnya dan menjadi sangat panjang. Sel-sel ini berisikan sekelompok protein yang disebut

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

kristalin. Lensa ditahan di tempatnya oleh sekelompok serat yang tersusun radial yang disebut zonula, yang satu sisinya tertanam di kapsul lensa dan sisi lainnya pada badan siliar. Serat zonula serupa dengan miofibril serat elastin. Sistem ini penting untuk proses akomodasi, yang dapat memfokuskan objek dekat dan jauh dengan mengubah kecembungan lensa. 3,5,10,11 Bila mata sedang istirahat atau memandang objek yang jauh, lensa tetap diregangkan oleh zonula pada bidang yang tegak lurus terhadap sumbu optik. Bila melihat dekat, muskulus siliaris akan berkontraksi, dan koroid beserta badan siliar akan tertarik ke depan. Ketegangan yang dihasilkan zonula akan berkurang dan lensa menebal sehingga fokus objek dapat dipertahankan. 3,5,10,11 2.1.4. Fungsi Lensa Lensa adalah salah satu dari media refraktif terpenting yang berfungsi memfokuskan cahaya masuk ke mata agar tepat jatuh di retina. Lensa memiliki kekuatan sebesar 10-20 dioptri tergantung dari kuat lemahnya akomodasi. 3,5,10,11 2.1.5. Komposisi Lensa Lensa terdiri atas air sebanyak 65%, protein sebanyak 35% (kandungan protein tertinggi di antara jaringan-jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral dibandingkan jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi di lensa daripada dijaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi. Lensa tidak memiliki serabut saraf, pembuluh darah, dan jaringan ikat. 3,5,10,11 Protein lensa dapat dibagi menjadi dua berdasarkan kelarutannya dalam air, yaitu protein laut air (protein sitoplasmik) dan protein tidak larut air (protein sitoskeletal). Fraksi protein larut air sebesar 80% dari seluruh protein lensa yang terdiri atas kristalin. Kristalin adalah protein intraselular yang terdapat pada epithelium dan membran plasma dari sel serat lensa. Kristalin terbagi atas kristalin alpha (), beta (), dan gamma (). Akan tetapi, kristalin beta dan gamma adalah bagian dari famili yang sama sehingga sering disebut sebagai kristalin betagamma. 3,5,10,11

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Kristalin alpha merepresentasikan 32% dari protein lensa. Kristalin alpha adalah protein dengan besar molekul yang paling besar yaitu sebesar 600-4000 kDa, bergantung pada kecenderungan subunitnya untuk beragregasi. Kristalin alpha bukan merupakan suatu protein tersendiri, melainkan gabungan dari 4 subunit mayor dan 9 subunit minor. Setiap polipeptida subunit memiliki berat molekul 20 kDa. Rantai ikatannya merupakan ikatan hidrogen dan interaksi hidrofobik. Kristalin alpha terlibat dalam transformasi sel epithel menjadi serat lensa. Laju sintesis kristalin alpha tujuh kali lebih cepat di sel epitel dari pada di serat kortikal, mengindikasikan penurunan laju sintesis setelah transformasi. 3,10,11 Kristalin beta dan gamma memiliki rangkaian asam amino homolog dan struktur yang sama sehingga dapat dipertimbangkan sebagai satu famili protein. Kristalin beta berkontribusi sebesar 55% dari protein larut air pada protein lensa. Kristalin gamma adalah kristalin yang paling kecil berat molekulnya yaitu sebesar 20 kDa. 3,10,11 Protein lensa yang tidak larut air dapat dibagi menjadi dua, yaitu protein yang larut dalam urea dan yang tidak larut dalam urea. Fraksi yang larut dalam urea terdiri atas protein sitoskeletal yang berfungsi sebagai rangka struktural sel lensa. Fraksi yang tidak larut urea terdiri atas membran plasma serat lensa. Major Intrinsic Protein (MIP) adalah protein yang menyusun plasma membran sebesar 50%. MIP pertama sekali muncul di lensa ketika serat lensa mulai memanjang dan dapat di jumpai di membran plasma di seluruh masa lensa. MIP tidak dijumpai di sel epitel, maka dari itu MIP berhubungan dengan diferensiasi sel menjadi serat lensa. Seiring dengan meningkatnya usia, protein lensa menjadi tidak larut air dan beragregasi membentuk partikel yang lebih besar yang mengaburkan cahaya. Akibatnya lensa menjadi tidak tembus cahaya. Selain itu, seiring dengan bertambahnya usia, maka makin banyak protein yang larut urea menjadi tidak larut urea.

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

2.1.6. Metabolisme Lensa Tujuan utama dari metabolisme lensa adalah mempertahankan

ketransparanan lensa. Lensa mendapatkan energi terutama melalui metabolisme glukosa anaerobik. Komponen penting lain yang dibutuhkan lensa adalah bentuk NADPH tereduksi yang didapatkan melalui jalur pentosa yang berfungsi sebagai agen pereduksi dalam biosintesis asam lemak dan glutation. Metabolisme berbagai zat di lensa adalah sebagai berikut: 1. Metabolisme gula Glukosa memasuki lensa dari aqueous humor melalui difusi sederhana dan difusi yang difasilitasi. Kira-kira 90-95% glukosa yang masuk ke lensa akan difosforilasi oleh enzim hexokinase menjadi glukosa-6-fosfat. Hexokinase akan tersaturasi oleh kadar glukosa normal pada lensa sehingga apabila kadar glukosa normal telah dicapai, maka akan reaksi ini akan terhenti. Glukosa-6-fosfat yang terbentuk ini akan digunakan di jalur glikolisis anaerob dan jalur pentosa fosfat. Lensa tidak dilalui pembuluh darah sehingga kadar oksigen lensa sangat rendah. Oleh karena itu, metabolisme utamanya berlangsung secara anaerob yaitu glikolisis anaerob. Sebesar 70% ATP lensa dihasilkan melalui glikolisis anaerob. Walaupun kira-kira hanya 3% dari glukosa masuk ke siklus Krebs, tetapi siklus ini menghasilkan 25% dari seluruh ATP yang dibentuk di lensa. Jalur lain yang memetabolisme glukosa-6-fosfat adalah jalur pentosa fosfat. Kira-kira 5% dari seluruh glukosa lensa dimetabolisme oleh jalur ini dan dapat distimulasi oleh peningkatan kadar glukosa. Aktivitas jalur pentosa fosfat di lensa lebih tinggi dibandingkan di jaringan lain untuk menghasilkan banyak NADPH yang berfungsi untuk mereduksi glutation. Jalur lain yang berperan dalam metabolisme glukosa di lensa adalah jalur sorbitol. Ketika kadar glukosa meningkat, seperti pada keadaan hiperglikemik, jalur sorbitol akan lebih aktif dari pada jalur glikolisis sehingga sorbitol akan terakumulasi. Glukosa akan diubah menjadi sorbitol dengan bantuan enzim yang

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

berada di permukaan epitel yaitu aldosa reduktase. Lalu sorbitol akan dimetabolisme menjadi fruktosa oleh enzim poliol dehidrogenase. Enzim ini memiliki afinitas yang rendah, artinya sorbitol akan terakumulasi sebelum dapat dimetabolisme, sehingga menyebabkan retensi sorbitol di lensa. Selanjutnya sorbitol dan fruktosa menyebabkan tekanan osmotik meningkat dan akan menarik air sehingga lensa akan menggembung, sitoskeletal mengalami kerusakan, dan lensa menjadi keruh. 3,5,10,11 2. Metabolisme protein Konsentrasi protein lensa adalah konsentrasi protein yang tertinggi dari seluruh jaringan tubuh. Sintesa protein lensa berlangsung seumur hidup. Sintesis protein utama adalah protein kristalin dan Major Intrinsic Protein (MIP). Sintesa protein hanya berlangsung di sel epitel dan di permukaan serabut kortikal. Lensa protein dapat stabil dalam waktu yang panjang karena kebanyakan enzim pendegradasi protein dalam keadaan normal dapat diinhibisi. Lensa dapat mengontrol degradasi protein dengan menandai protein yang akan didegradasi dengan ubiquitin. Proses ini berlangsung di lapisan epitelial dan membutuhkan ATP. Lensa protein dirombak menjadi peptida oleh endopeptidase lalu dirombak lagi menjadi asam amino oleh eksopeptidase. Endopeptidase diaktivasi oleh megnesium dan kalsium dan bekerja optimal pada pH 7,5. Substrat utama enzim ini adalah kristalin alpha. Contoh endopeptidase adalah calpain. Calpain dapat diinhibisi oleh calpastatin. Calpastatin adalah merupakan inhibitor netral yang konsentrasinya lebih tinggi daripada calpain. 3,5,10,11 3. Glutation Glutation (L--glutamil-L-sisteinglisin) dijumpai dalam konsentrasi yang besar di lensa, terutama di lapisan epitelial. Fungsi glutation adalah mempertahankan ketransparanan lensa dengan cara mencegah aggregasi kritalin dan melindungi dari kerusakan oksidatif.10,11

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Glutation memiliki waktu paruh 1-2 hari dan didaur ulang pada siklus glutamil. Sintesis dan degradasi glutation berlangsung dalam kecepatan yang sama. Glutation disintesis dari L-glutamat, L-sistein, dan glisin dalam dua tahap yang membutuhkan 11-12% ATP lensa. Glutation tereduksi juga didapatkan dari aqueous humor melalui transporter khusus. Pemecahan glutation mengeluarkan asam amino yang akan didaur ulang untuk pembentukan glutation selanjutnya.
3,5,10,11

4. Mekanisme antioksidan Lensa dapat mengalami kerusakan akibat radikal bebas seperti spesies oksigen reaktif. Spesies oksigen reaktif adalah sebutan untuk sekelompok radikal oksigen yang sangat reaktif, merusak lipid, protein, karbohidrat dan asam nukleat. Contoh-contoh radikal oksigen adalah anion superoksida (O2-), radikal bebas hidroksil (OH+), radikal peroksil (ROO+), radikal lipid peroksil (LOOH), oksigen tunggal (O2), dan hidrogen peroksida (H2O2). Mekanisme kerusakan yang diakibatkan oleh spesies oksigen reaktif adalah peroksidasi lipid membran membentuk malondialdehida, yang akan membentuk ikatan silang antara protein dan lipid membran sehingga sel menjadi rusak. Polimerisasi dan ikatan silang protein tersebut menyebabkan aggregasi kristalin dan inaktivasi enzim-enzim yang berperan dalam mekanisme antioksidan seperti katalase dan glutation reduktase. Lensa memiliki beberapa enzim yang berfungsi untuk melindungi dari radikal bebas seperti glutation peroksidase, katalase dan superoksida dismutase. Mekanisme antioksidan pada lensa adalah dengan cara dismutasi radikal bebas superoksida menjadi hidrogen peroksida dengan bantuan enzim superoksida dismutase. Lalu hidrogen peroksida tersebut akan diubah menjadi molekul air dan oksigen melalui bantuan enzim katalase. Selain itu, glutation tereduksi dapat mendonorkan gugus hidrogennya pada hidrogen peroksida sehingga berubah menjadi molekul air dengan bantuan enzim glutation peroksidase. Glutaion tereduksi yang telah memberikan gugus hidrogennya akan membentuk glutation

10

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

teroksidasi yang tidak aktif, tetapi NADPH yang berasal dari jalur pentosa akan mengubahnya kembali menjadi glutation tereduksi dengan bantuan enzim glutation reduktase. 3,5,10,11 5. Mekanisme Pengaturan Keseimbangan Cairan dan elektrolit Aspek fisiologi yang terpenting dalam menjaga ketransparanan lensa adalah pengaturan keseimbangan cairan dan elektrolit. Ketransparanan lensa sangat bergantung pada komponen struktural dan makromolekular. Selain itu, hidrasi lensa dapat menyebabkan kekeruhan lensa. Lensa mempunyai kadar kalium dan asam amino yang tinggi dibandingkan aqueous dan vitreus dan memiliki kadar natrium dan klorida yang lebih rendah dibandingkan sekitarnya. Keseimbangan elektrolit diatur oleh permeabilitas membran dan pompa natrium dan kalium (Na-K-ATPase). Pompa ini berfungsi memompa natrium keluar dan memompa kalium untuk masuk. Kombinasi dari transport aktif dan permeabilitas membran di lensa di sebut teori pompa bocor. Kalium dan asam amino ditransportasikan ke dalam lensa secara aktif ke anterior lensa melalui epithelium. Lalu kalium dan asam amino akan berdifusi melalui bagian posterior lensa. Sedangkan natrium masuk ke dalam lensa di bagian posterior lensa secara difusi dan keluar melalui bagian anterior lensa secara aktif. 3,5,10,11

2.2 2.2.1

KATARAK Defenisi Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa yang dapat terjadi
11

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

akibat hidrasi (penambahan cairan) lensa, denaturasi protein lensa, atau terjadi akibat kedua-duanya. Kekeruhan ini dapat mengganggu jalannya cahaya yang melewati lensa sehingga pandangan dapat menjadi kabur hingga hilang sama sekali. Penyebab utama katarak adalah usia, tetapi banyak hal lain yang dapat terlibat seperti trauma, toksin, penyakit sistemik (seperti diabetes), merokok dan herediter.4,6 2.2.2 Patofisiologi Katarak Patogenesis katarak belum sepenuhnya dimengerti. Walaupun demikian, pada lensa katarak secara karakteristik terdapat agregat-agregat protein yang menghamburkan berkas cahaya dan mengurangi transparaninya. Perubahan protein lainnya akan mengakibatkan perubahan warna lensa menjadi kuning atau coklat. Temuan tambahan mungkin berupa vesikel di antara serat-serat lensa atau migrasi sel epitel dan pembesaran sel-sel epitel yang menyimpang. Sejumlah faktor yang diduga turut berperan dalam terbentuknya katarak, antara lain kerusakan oksidatif (dari proses radikal bebas), sinar ultraviolet dan malnutrisi. Secara umum ada dua proses patogenesis katarak, yaitu : 8,9,13,16, 22 a. Hidrasi Terjadi penimbunan komposisi ionik pada korteks lensa dan penimbunan cairan di antara celah-celah serabut lensa b. Sklerosis Serabut-serabut lensa yang terbentuk lebih dahulu akan terdorong ke arah tengah sehingga bagian tengah menjadi lebih padat (yang disebut nucleus), mengalami dehidrasi serta penimbunan kalsium dan pigmen.16.22

2.2.3. Klasifikasi Katarak Tabel 2.1 Klasifikasi katarak berdasarkan morfologi dan etiologi.12
Berdasarkan morfologi a.Capsular cataract. Berdasarkan etiologi I. Congenital and developmental cataract

12

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

b. Subcapsular cataract. c. Cortical cataract. d. Supranuclear cataract. e. Nuclear cataract. f. Polar cataract.

II. Acquired cataract 1.Senile cataract 2. Traumatic cataract 3. Complicated cataract 4. Metabolic cataract 5. Electric cataract 6. Radiational cataract 7. Toxic cataract e.g., a. Corticosteroid-induced cataract b. Miotics-induced cataract c. Copper (in chalcosis) and iron (in siderosis) induced cataract. 8. Cataract associated with skin diseases (Dermatogenic cataract). 9. Cataract associated with osseous diseases. 10. Cataract with miscellaneous syndromes e.g., a. Dystrophica myotonica b. Down's syndrome. c. Lowe's syndrome d. Treacher - Collin's syndrome

Katarak ini dibagai ke dalam 4 stadium, yaitu: 1. Katarak insipien, kekeruhan mulai dari tepi ekuator berbentuk jeruji menuju korteks anterior dan posterior (katarak kortikal) Katarak subkapsular posterior, kekeruhan mulai terlihat di anterior subkapsular posterior, celah terbentuk, antara serat lensa dan korteks berisi jaringan degeneratif (beda morgagni) pada katarak insipien Katarak intumesen. Kekeruhan lensa disertai pembengkakan lensa akibat lensa yang degeneratif menyerap air. Pada keadaan ini dapat terjadi hidrasi korteks hingga lensa akan mencembung dan daya biasnya bertambah, yang akan memberikan miopisasi 2. Katarak imatur, sebagian lensa keruh atau katarak. Merupakan katarak yang belum mengenai seluruh lapis lensa. Volume lensa bertambah akibat

13

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

meningkatnya tekanan osmotik bahan degeneratif lensa. Pada keadaan lensa mencembung akan dapat menimbulkan hambatan pupil, sehingga terjadi glaukoma sekunder 3. Katarak matur, pada katarak matur, kekeruhan telah mengenai seluruh lensa. Kekeruhan ini bisa terjadi akibat deposisi ion Ca yang menyeluruh. Bila katarak imatur tidak dikeluarkan, maka cairan lensa akan keluar sehingga lensa kembali pada ukuran normal dan terjadi kekeruhan lensa yang lama kelamaan akan mengakibatkan kalsifikasi lensa pada katarak matur. Bilik mata depan berukuran dengan kedalaman normal kembali, tidak terdapat bayangan iris pada shadow test, atau disebut negatif. 4. Katarak hipermatur, merupakan katarak yang telah mengalami proses degenerasi lanjut, dapat menjadi keras, lembek dan mencair. Massa lensa yang berdegenerasi keluar dari kapsul lensa, sehingga lensa menjadi kecil, berwarna kuning dan kering. Pada pemeriksaan terlihat bilik mata dalam dan terlihat lipatan kapsul lensa. Kadang pengkerutan berjalan terus sehingga hubungan dengan zonula zinn menjadi kendur. Bila proses katarak berlajut disertai dengan penebalan kapsul, maka korteks yang berdegenerasi dan cair tidak dapat keluar, maka korteks akan memperlihatkan bentuk sebagai sekantong susu disertai dengan nukleus yang terbenam didalam korteks lensa karena lebih berat, keadaan tersebut dinamakan katarak morgagni. 4,6,10,14,15,22

2.2.4 Katarak Metabolik a. Katarak Diabetik Diabetes mellitus dapat mempengaruhi kejernihan dari lensa, refraktif index dan kemampuan akomodasi. Jika glukosa darah meningkat, juga meningkatkan komposisi glukosa dalam humor aqueous. Glukosa pada aqueous juga akan berdifusi masuk ke dalam lensa, sehingga komposisi glukosa dalam

14

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

lensa juga akan meningkat. Beberapa dari glukosa akan di konfersi oleh enzim aldose reduktase menjadi sorbitol. Yang mana tidak akan dimetabolisme tetapi tetap di lensa. Setelah itu, perubahan tenakan osmotik menyebabkan infux cairan ke dalam lensa, yang menyebabkan pembengkakan lensa. Fase saat terjadinya hidrasi lenti dapat memnyebabkan perubahan kekuatan refraksi dari lensa. Pasien dengan diabetes bisa menyebabkan perubahan refraksi. Pasien dengan diabetes dapat terjadi penurunan kemampuan akomodasi sehingga presbiop dapat terjadi pada usia muda.8,9,13,14 Katarak adalah penyebab tersering kelainan visual pada pasien dengan diabetes. Terdapat 2 tipe klasifikasi katarak pada pasien tersebut. True diabetic cataract, atau snowflake cataract, dapat bilateral, onset terjadi secara tiba tiba dan menyebar sampai subkapsular lensa, tipe ini biasa terjadi pada usia dengan diabetes mellitus yang tidak terkontrol. kekeruhan menyeluruh supcapsular seperti tampilan kepingan salju terlihat awalnya di superfisial anterior dan korteks posterior lensa. Vacuola muncul dalam kapsul lensa. Pembengkakan dan kematangan katarak kortikal terjadi segera sesudahnya. Peneliti percaya bahwa perubahan metabolik yang mendasari terjadinya true diabetic cataract pada manusia sangat erat kaitannya dengan katarak sorbitol yang dipelajari pada hewan percobaan. Meskipun true diabetic cataract jarang ditemui pada praktek klinis saat ini, Setiap dilaporkannya katarak kortikal matur bilateral pada anak atau dewasa muda sebaiknya diwaspadai oleh klinisi kemungkinan diabetes mellitus. 8,9 Tingginya resiko katarak terkait usia pada pasien dengan diabetes mungkin akibat dari akumulasi sorbitol dalam lensa, berikutnya terjadi perubahan hidration dan peningkatan glikosilasi protein pada lensa diabetik.8 Peningkatan akumulasi sorbitol dalam lensa pada diabetes akan menyebabkan efek hiperosmosis, hal ini dapat menyebabkan apoptosis pada sel epitel lensa, sehingga dapat menyebabkan perkembangan katarak.9,13,19

15

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Gambar 2.3

Mekanisme degradasi protein pada pembentukan katarak2

Gambar 2.4 Snowflake cataract. Slit-lamp view of fine, flaky, and dot-like anterior subcapsular opacities in a patient with juvenile diabetes mellitus

16

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

b.

Katarak Galaktosemia Galaktosemia adalah ketidakmampuan merubah galaktose menjadi

glukosa yang diturunkan secara autosomal resesif. Sebagai konsekuensi dari ketidakmampuan ini , akumulasi galaktose berlebihan di jaringan tubuh, dengan konversi metabolik yang lebih lanjut dari galaktose menjadi galaktitol (ducitol), gula alcohol dari galaktose. Galaktosemia dapat merupakan hasil dari kelainan pada satu dari tiga enzim yang berperan pada metabolisme dari galaktose : Galaktose-1 phospat uridyl transferase, galactokinase, atau UDP-galactoce-4epimerase. Bentuk yang paling umum dan paling parah diketahui sebagai galaktosemia klasik, disebabkan dari kelainan enzim transferase. 6,12,19,20,21 Pada galaktosemia klasik, symptom dari malnutrisi, hepatomegali,kuning dan defisiensi mental timbul pada beberapa minggu pertama kehidupan. Penyakit ini fatal atau berbahaya jika tidak terdiagnosa atau tidak diobati. Diagnosis dari galaktosemia klasik dapat dikonfirmasi dengan adanya substansi non glukosa reducing galaktosa di urin. Pada pasien dengan galaktosemia klasik, 75 % akan menjadi katarak, biasanya pada beberapa minggu setelah lahir. Akumulasi dari galaktose dan galaksitol pada sel lensa mengarah ke peningkatan tekanan osmotic intaselular dan peningkatan cairan ke dalam lensa. Secara tipikal,nucleus dan korteks terdalam menjadi bertambah opak, menyebabkan penampakan oil droplet pada retroiluminasi. 6,12,19,20,21 Jika penyakit dibiarkan tidak diobati, katarak meningkat menjadi opasitas menyeluruh dari lensa. Pengobatan galaktosemia termasuk menghilangkan susu dan produk susu dari diet. Pada beberapa kasus, bentukan katarak awal dapat dicegah dengan diagnosis yang cepat dan intervensi diet. Defisiensi dari dua enzim lain, galaktokinase dan epimerase, dapat juga menyebabkan galaktosemia. Defisiensi ini jarang, bagaimanapun dapat menyebabkan kelainan yang tidak parah. Katarak yang disebabkan defisiensi enzim dapat terlihat, tetapi mengarah ke kehidupan yang lebihlanjut daripada yang terlihat pada galaktosemia klasik.
6,11,12,20,21

c.

Katarak Hipokalsemia

17

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Katarak dapat muncul diasosiasikan dengan kondisi apapun yang berakibat hipokalsemia. Hypokalsemia dapat idiopatik, atau dapatmuncul sebagai hasil dari destruksi yang tidak diharapkan dari kelenjar parathyroid selama pembedahan tyroid, biasanya bilateral, katarak hipokalsemi mempunyai opasitas punctat yang berwarna-warni padakorteks anterior dan posterior yang berada antara kapsul lensa dan biasanya terpisah dari itu oleh daerah lensa yang jelas. Opasitas yang terpisah ini dapat stabil atau matang menjadi katarak kortikal komplit.6,11 Berdasarkan penelitian yang dilakukan oleh Takahashi (1994) pada hewan percobaan, disimpulkan bahwa kejadian katarak pada keadaan hipokalsemia disebabkan oleh rusaknya membrane oleh karena rendahnya kadar kalsium didalam aquaus humor dan tingginya kadar sodium didalam lensa.21 d. Katarak pada Wilsons Disease Wilsons diseade merupakan kelainan metabolism tembaga yang bersifat autosomal resesif. Karakteristik manifestasi okuler dari Wilson Disease adalah Kayser-Fleischer Ring (KF Ring), perubahan warna coklat emas dari membrane descement sekitar pinggir kornea. Sebagai tambahan dapat juga muncul katarak Sunflower. Pigmen coklatkemerahan disimpan pada kapsul lensa anterior dan korteks subkapsular pada bentukan stellata yang menyerupai bunga matahari. Padakebanyakan kasus katarak sunflower tidak menyebabkan kelainan visual yang serius.7, 12, 15, 22

18

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Gambar 2.5 KF Ring dan katarak Sunflower

e.

Katarak pada Syndrome Lowes Sindrom ini juga disebut sindrom ginjal oculocerebral, adalah gangguan

resesif terkait-X, yang mempengaruhi laki-laki. Awalnya diakui pada tahun 1952, oleh Lowe, Terry dan McLahan yang menggambarkan tiga serangkai katarak kongenital, keterbelakangan mental dan aminoasiduria umum. Situs gen yang mungkin adalah Xq24-36 dan aetiopathogenesis kemungkinan kesalahan bawaan dari metabolisme inositol fosfat.12, 20 Kelainan pada Syndrom Lowe ditandai dengan penurunan protein OCRL1 (phosphatidylinosito 4,5-bisphosphate 5-phosphatase) yang disebabkan oleh mutasi gen OCRL1. Enzi mini merupakan protein 105kDa yang terdapat pada apparatus trans Golgi dan berperan traffic sel, second messengers dan aspek metabolism selular lainnya. Defisiensi enzim ini mempengaruhi penyortiran protein intraselular terutama sel-sel terpolarisasi seperti pada epitel renal dan lensa. Hal inilah yang mungkin menyebabkan terjadinya fenotipe sel epitel katarak congenital dan disfungsi renal tubular pada pasien OCLR (Oculocerebrorenal syndrome oc Lowe). 20
19

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Gambar 2.6 Retroillumination of small, irregularly shaped, nonrefractile anterior cortical opacities in the lens of a female carrier of OCRL 2.2.5 Gejala Klinis Katarak Katarak berkembang secara perlahan dan tidak menimbulkan nyeri disertai gangguan penglihatan yang muncul secara bertahap. a. Penglihatan kabur dan berkabut b. Fotofobia c. Penglihatan ganda d. Kesulitan melihat di waktu malam e. Sering berganti kacamata f. Perlu penerangan lebih terang untuk membaca g. Seperti ada titik gelap didepan mata4,6,10,12,17 2.2.6 Diagnosis Katarak Diagnosis a. Anamnesis Pada anamnesis didapatkan adanya keluhan yang merupakan gejala utama yaitu : Penglihatan yang berangsur-angsur memburuk atau berkurang dalam beberapa bulan atau tahun merupakan gejala utama. Penurunan ketajaman penglihatan secara progresif (gejala utama katarak). Mata tidak merasa sakit, gatal
20

katarak

dapat

ditegakkan

berdasarkan

anamnesis

dan

pemeriksaan oftalmologi.

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

atau merah. Gambaran umum gejala katarak yang lain, yaitu : berkabut, berasap, penglihatan tertutup film. Perubahan daya lihat warna. Gangguan mengendarai kendaraan pada malam hari, lampu besar sangat menyilaukan mata. Lampu dan matahari sangat mengganggu karena silau. Sering meminta ganti resep kacamata. Penglihatan ganda. Menjadi baik untuk melihat dekat pada pasien rabun dekat (hipermetropia). 4,6,10,12,17 b. Pemeriksaan oftalmologi Pemeriksaan visus atau ketajaman penglihatan Melihat lensa melalui senter tangan, kaca pembesar Dengan penyinaran miring (45o dari poros mata) dapat dinilai kekeruhan lensa dengan mengamati lebar pinggir iris pada lensa yang keruh ( iris shadow). Bila letak bayangan jauh dan besar berarti kataraknya imatur, sedang bayangan kecil dan dekat dengan pupil terjadi pada katarak matur. Slit lamp Pemeriksaan dengan menggunakan slit lamp tidak hanya ditujukan untuk melihat adanya kekeruhan pada lensa, tetapi juga untuk melihat struktur okular yang lain seperti konjungtiva, kornea, iris dan segmen anterior lainnya. Pemeriksaan oftalmoskop, sebaiknya dengan pupil berdilatasi. Pemeriksaan ini harus dilakukan terutama pada katarak imatur dimana kita harus meluhat keadaan fundus. 4,6,10,12,17 Hal hal yang perlu perhatian khusus: Tajam pengelihatan kadang sering masih sangat baik pada katarak brunesen, walaupun terlihat kekeruhan sudah padat pada nukleusnya. Pengelihatan yang nyata berkurang pada miopia tinggi walaupun katarak yang terlihat belum berarti. Hal ini mungkin disebabkan kelainan makula lutea. 4,6,10,12,17

21

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

2.2.7

Penatalaksanaan Katarak Katarak hanya dapat diatasi melalui prosedur operasi. Akan tetapi jika

gejala katarak tidak mengganggu, tindakan operasi tidak diperlukan. Kadang kala cukup dengan mengganti kacamata. Sejauh ini tidak ada obat-obatan yang dapat menjernihkan lensa yang keruh. Namun, aldose reductase inhibitor, diketahui dapat menghambat konversi glukosa menjadi sorbitol, sudah memperlihatkan hasil yang menjanjikan dalam pencegahan katarak gula pada hewan. Obat anti katarak lainnya sedang diteliti termasuk diantaranya agen yang menurunkan kadar sorbitol, aspirin, agen glutathione-raising, dan antioksidan vitamin C dan E. Penatalaksanaan definitif untuk katarak senilis adalah ekstraksi lensa. Lebih dari bertahun-tahun, tehnik bedah yang bervariasi sudah berkembang dari metode yang kuno hingga tehnik hari ini phacoemulsifikasi. Hampir bersamaan dengan evolusi IOL yang digunakan, yang bervariasi dengan lokasi, material, dan bahan implantasi. Bergantung pada integritas kapsul lensa posterior, ada 2 tipe bedah lensa yaitu intra capsuler cataract ekstraksi (ICCE) dan ekstra capsuler cataract ekstraksi (ECCE). Berikut ini akan dideskripsikan secara umum tentang tiga prosedur operasi pada ekstraksi katarak yang sering digunakan yaitu ICCE, ECCE, dan phacoemulsifikasi. 4,6,10,12,17 1. Intra Capsuler Cataract Ekstraksi (ICCE) Tindakan pembedahan dengan mengeluarkan seluruh lensa bersama kapsul. Seluruh lensa dibekukan di dalam kapsulnya dengan cryophake dan depindahkan dari mata melalui incisi korneal superior yang lebar. Sekarang metode ini hanya dilakukan hanya pada keadaan lensa subluksatio dan dislokasi. Pada ICCE tidak akan terjadi katarak sekunder dan merupakan tindakan pembedahan yang sangat lama populer. ICCE tidak boleh dilakukan atau kontraindikasi pada pasien berusia kurang dari 40 tahun yang masih mempunyai ligamen hialoidea kapsular. Penyulit yang dapat terjadi pada pembedahan ini astigmatisme, glukoma, uveitis, endoftalmitis, dan perdarahan. 2. Extra Capsular Cataract Extraction (ECCE)

22

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Tindakan pembedahan pada lensa katarak dimana dilakukan pengeluaran isi lensa dengan memecah atau merobek kapsul lensa anterior sehingga massa lensa dan kortek lensa dapat keluar melalui robekan. Pembedahan ini dilakukan pada pasien katarak muda, pasien dengan kelainan endotel, bersama-sama keratoplasti, implantasi lensa intra ocular posterior, perencanaan implantasi sekunder lensa intra ocular, kemungkinan akan dilakukan bedah glukoma, mata dengan prediposisi untuk terjadinya prolaps badan kaca, mata sebelahnya telah mengalami prolap badan kaca, sebelumnya mata mengalami ablasi retina, mata dengan sitoid macular edema, pasca bedah ablasi, untuk mencegah penyulit pada saat melakukan pembedahan katarak seperti prolaps badan kaca. Penyulit yang dapat timbul pada pembedahan ini yaitu dapat terjadinya katarak sekunder. 3. Phakoemulsifikasi Phakoemulsifikasi (phaco) maksudnya membongkar dan memindahkan kristal lensa. Pada tehnik ini diperlukan irisan yang sangat kecil (sekitar 2-3mm) di kornea. Getaran ultrasonic akan digunakan untuk menghancurkan katarak, selanjutnya mesin PHACO akan menyedot massa katarak yang telah hancur sampai bersih. Sebuah lensa Intra Okular yang dapat dilipat dimasukkan melalui irisan tersebut. Karena incisi yang kecil maka tidak diperlukan jahitan, akan pulih dengan sendirinya, yang memungkinkan pasien dapat dengan cepat kembali melakukan aktivitas sehari-hari. Tehnik ini bermanfaat pada katarak kongenital, traumatik, dan kebanyakan katarak senilis. Tehnik ini kurang efektif pada katarak senilis padat, dan keuntungan incisi limbus yang kecil agak kurang kalau akan dimasukkan lensa intraokuler, meskipun sekarang lebih sering digunakan lensa intra okular fleksibel yang dapat dimasukkan melalui incisi kecil seperti itu. 4,6,10,12,17 4. SICS Teknik operasi Small Incision Cataract Surgery (SICS) yang merupakan teknik pembedahan kecil.teknik ini dipandang lebih menguntungkan karena lebih cepat sembuh dan murah.

23

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

Apabila lensa mata penderita katarak telah diangkat maka penderita memerlukan lensa penggant untuk memfokuskan penglihatannya dengan cara sebagai berikut: kacamata afakia yang tebal lensanya lensa kontak lensa intra okular, yaitu lensa permanen yang ditanamkan di dalam mata pada saat pembedahan untuk mengganti lensa mata asli yang telah diangkat. 4,6,10,12,17 2.2.8 Komplikasi Katarak

1. Komplikasi Intra Operatif Edema kornea, COA dangkal, ruptur kapsul posterior, pendarahan atau efusi suprakoroid, pendarahan suprakoroid ekspulsif, disrupsi vitreus, incacerata kedalam luka serta retinal light toxicity. 2. Komplikasi dini pasca operatif - COA dangkal karena kebocoran luka dan tidak seimbangnya antara cairan yang keluar dan masuk, adanya pelepasan koroid, block pupil dan siliar, edema stroma dan epitel, hipotonus, brown-McLean syndrome (edema kornea perifer dengan daerah sentral yang bersih paling sering) - Ruptur kapsul posterior, yang mengakibatkan prolaps vitreus - Prolaps iris, umumnya disebabkan karena penjahitan luka insisi yang tidak adekuat yang dapat menimbulkan komplikasi seperti penyembuhan luka yang tidak sempurna, astigmatismus, uveitis anterior kronik dan endoftalmitis. - Pendarahan, yang biasa terjadi bila iris robek saat melakukan insisi 4,6,10,12,17 3. Komplikasi lambat pasca operatif - Ablasio retina - Endoftalmitis kronik yang timbul karena organissme dengan virulensi rendah yang terperangkap dalam kantong kapsuler - Post kapsul kapacity, yang terjadi karena kapsul posterior lemah Malformasi lensa intraokuler, jarang terjadi.

24

PAPER DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT MATA FAKULTAS KEDOKTERAN USU/ RSUP H. ADAM MALIK MEDAN

NAMA : Felix Kaplan Pardede NIM : 080100082

2.2.9

Pencegahan Katarak 80 persen kebutaan atau gangguan penglihatan mata dapat dicegah atau

dihindari. Edukasi dan promosi tentang masalah mata dan cara mencegah gangguan kesehatan mata. sebagai sesuatu yang tidak bisa ditinggalkan. Usaha itu melipatkan berbagai pihak, termasuk media massa, kerja sama pemerintah, LSM, dan Perdami2. Katarak dapat dicegah, di antaranya dengan menjaga kadar gula darah selalu normal pada penderita diabetes mellitus, senantiasa menjaga kesehatan mata, mengonsumsi makanan yang dapat melindungi kelainan degeneratif pada mata dan antioksidan seperti buah-buahan banyak yang mengandung vitamin C, minyak sayuran, sayuran hijau, kacang-kacangan, kecambah, buncis, telur, hati dan susu yang merupakan makanan dengan kandungan vitamin E, selenium, dan tembaga tinggi. Vitamin C dan E dapat memperjelas penglihatan. Vitamin C dan E merupakan antioksidan yang dapat meminimalisasi kerusakan oksidatif pada mata, sebagai salah satu penyebab katarak. Hasil penelitian yang dilakukan terhadap 3.000 orang dewasa selama lima tahun menunjukkan, orang dewasa yang mengonsumsi multivitamin atau suplemen lain yang mengandung vitamin C dan E selama lebih dari 10 tahun, ternyata risiko terkena katarak 60% lebih kecil.
4,6,10,12,17

25