Manifestasi Oral Pemfigus Vulgaris

Junita Indah M.S. G ooo6100

Pembimbing:
drg. Vita Nirmala SpPros, SpKG

PENDAHULUAN

Anamnesis Pemeriksaan histopatologik dan imunostaining

Pemeriksaan fisik

Diagnosis

TINJAUAN PUSTAKA
A. Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris (P.V.) adalah penyakit autoimun berbula kronik yang menyerang membrane mukosa dan kulit yang secara histologik ditandai dengan bula intraepidermal akibat proses akantolisis dan secara imunopatologik ditemukan antibodi terhadap komponen desmosom pada permukaan keratinosit jenis IgG, baik terikat maupun beredar dalam sirkulasi darah

 Lepuh pada Pemfigus vulgaris akibat terjadinya

reaksi autoimun terhadap antigen P.V. Antigen ini merupakan transmembran glikoprotein dengan berat molekul 130 kD yang terdapat pada permukaan sel keratinosit
Target antigen pada P.V. yang hanya dengan lesi

oral ialah desmoglein 3

Desmoglein ialah salah satu komponen desmosom.
Fungsi desmosom ialah meningkatkan kekuatan

mekanik epitel gepeng berlapis yang terdapat pada kulit dan mukosa

Etiologi

Diet

Obatobatan

Virus

Penyakit lain

GEJALA KLINIS Keadaan umum penderita biasanya buruk

Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kepala yang

berambut atau di rongga mulut

Lesi di tempat tersebut dapat berlangsung berbulan-

bulan sebelum timbul bula generalisata

Semua selaput lendir dengan epitel skuamous dapat

diserang, yakni selaput lendir konjungtiva, hidung, faring, laring, esophagus, uretra, vulva, dan serviks
Nikolsky sign (+)

Diagnosis Banding
KU baik, keluhan sangat gatal, dinding bula tegang, tempat predileksi Dermatitis Histopatologik vesikel subepidermal, Herpetiformis imunofluoresensi IgA granuler intrapapiler

Pemfigoid Bulosa

KU baik, dinding bula tegang Histopatologik subepidermal dengan IgG linear

B. Manifestasi Oral pada Pemfigus Vulgaris

Lesi oral pemfigus vulgaris umumnya ditemukan

pada orang dewasa, jarang ditemukan pada anakanak

Lesi oral merupakan manifestasi awal dengan

frekuensi yang cukup tinggi ditemukan pada kasus pemfigus vulgaris berupa blisters, erosi, atau ulserasi, pustule.

Lesi oral pada pemfigus vulgaris

Lesi pada mukosa palatum dan bibir atasbawah

Erosi multipel ireguler pada mukosa buccal

 Karakteristik lesi pada pemfigus vulgaris oral

umumnya berupa ulserasi kronis dan multipel, dapat berwarna merah, putih, ataupun campuran keduanya. Bentuk ulserasi tersebut paling banyak ditemukan pada mukosa buccal dan gingiva. Ulserasi multipel kronis ini dapat mengarahkan para klinisi dalam hal diagnosis penyakit yang memberikan manifestasi oral tersebut. Penyakit tersebut antara lain: pemfigus vulgaris, pemfigoid sikatrikal, dan liken planus erosif. Untuk memastikan bahwa kelainan tersebut aalah pemfigus vulgaris secara sederhana dapat dilakukan pemeriksaan Nikolsky sign

 Pada salah satu kasus pemfigus vulgaris,

penderita mengeluhkan adanya ulserasi pada rongga mulut yang menyebabkan rasa tidak nyaman dan mempengaruhi fungsi normal dari rongga mulut.
Berdasarkan riwayat kesehatan, pasien

menderita hipertensi dan hiperlipidemia, dan mendapat terapi obat antihipertensi. Obat-obat anti hipertensi ini diduga kuat menjadi etiologic agent dari pemfigus vulgaris yang dialami penderita.

 Pada pemeriksaan ekstra oral didapatkan erosi

superfisial dengan dasar warna merah pada mukosa bibir bawah. Sedangkan pada intraoral, didapatkan erosi dengan kumpulan fibrin di atasnya, multipel, ireguler, dan eritema pada ginggiva. Pada mukosa buccal dan palatum molle didapatkan eritema ringan

 Pada penderita pemfigus vulgaris oral di mana

terdapat lesi nyeri persisten memberikan keterbatasan penderita dalam menyikat gigi, sehingga dapat mengganggu higiene oral dan terjadinya akumulasi plaque. Hal ini akan meningkatkan risiko penyakit periodontal jangka panjang.

Lesi pustule

 Pemfigus vulgaris merupakan penyakit kronis dan

bersifat life threatening, maka selain anamnesis dan pemeriksaan fisik, pemeriksaan biopsi histopatologik dan imunologik dilakukan untuk menegakkan diagnosa pasti
Biopsi jaringan sekitar lesi, dengan pemeriksaan

histologik dan imunostaining adalah hal esensial dalam mendiagnosis

Pemeriksaan imunofuoresensi

Pemeriksaan histopatologi

 Penatalaksanaan pasien pemfigus vulgaris yaitu

diberikan steroid jangka panjang. Sehingga untuk mencegah timbulnya komplikasi akibat pemberian steroid jangka panjang tersebut diberikan adjuvant: obat imunosupresif, antimetabolit, atau dapsone.
Kortikosteroid sistemik dan imunosupresif efektif

untuk lesi pada mukosa, terutama mukosa mulut. Terapi lokal untuk lesi yang berukuran kecil dan non erosif.

 Terapi lokal sangat penting pada penatalaksanaan pemfigus vulgaris yang bertujuan untuk mengontrol dan mencegah infeksi sekunder serta menstimulasi proses epitelisasi. Untuk lesi erosif diberikan antiseptik dan antibiotik

KESIMPULAN

Pemphigus vulgaris adalah penyakit autoimun kronik yang menyerang kulit dan membran mukosa. Sebagian besar kasus yang terjadi diawali dengan lesi pada membran mukosa mulut. Bagian dari rongga mulut yang sering terkena antara lain: palatum molle, mukosa buccal, bibir, dan gingival Pemeriksaan histopatologik dilakukan dengan biopsi material dari rongga mulut. Sampel yang diambil sebaiknya tidak hanya dari membran mukosa yang mengalami lesi, tetapi juga dari jaringan yang sehat. Pemeriksaan imunofloresensi pada kasus pemfigus vulgaris akan memberikan gambaran deposit IgG pada area interselular