Anda di halaman 1dari 25

BAB I PENDAHULUAN

I.1. Latar Belakang Kor pulmonal merupakan suatu keadaan timbulnya hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan akibat hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh penyakit yang menyerang struktur, fungsi paru, atau pembuluh darah pulmonal yang dapat berlanjut menjadi gagal jantung kanan.1,2 Menurut World Health Organization (WHO), definisi kor pulmonal adalah keadaan patologis dengan hipertrofi ventrikel kanan yang disebabkan oleh kelainan fungsional dan struktur paru. Tidak termasuk kelainan karena penyakit jantung primer pada jantung kiri dan penyakit jantung kongenital (bawaan). Istilah hipertrofi yang bermakna sebaiknya diganti menjadi perubahan struktur dan fungsi ventrikel kanan.1 Dikarenakan paru berkorelasi dalam sirkuit kardiovaskuler antara ventrikel kanan dengan bagian kiri jantung, perubahan pada struktur atau fungsi paru akan mempengaruhi secara selektif jantung kanan. Patofisiologi akhir yang umum yang menyebabkan kor pulmonal adalah peningkatan dari resistensi aliran darah melalui sirkulasi paru dan mengarah pada hipertensi arteri pulmonal.4 Kor pulmonal dapat terjadi secara akut maupun kronik. Penyebab kor pulmonal akut tersering adalah emboli paru masif sedangkan kor pulmonal kronik sering disebabkan oleh penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Pada kor pulmonal kronik umumnya terjadi hipertrofi ventrikel kanan sedangkan pada kor-pulmonal akut terjadi dilatasi ventrikel kanan.1 Insidens yang tepat dari kor pulmonal tidak diketahui karena seringkali terjadi tanpa dapat dikenali secara klinis. Diperkirakan insidens kor pulmonal adalah 6% sampai 7% dari seluruh penyakit jantung.4 Di Inggris terdapat sedikitnya 0,3% populasi dengan resiko terjadinya kor pulmonal pada populasi usia lebih dari 45

tahun dan sekitar 60.000 populasi telah mengalami hipertensi pulmonal yang membutuhkan terapi oksigen jangka panjang.5 Penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan kor pulmonal adalah penyakit yang secara primer menyerang pembuluh darah paru dan penyakit yang mengganggu aliran darah paru.6 Berdasarkan penelitian lain di Ethiopia, menemukan penyebab terbanyak kor pulmonal berturut-turut adalah asma bronkial, tuberkulosis paru, bronkitis kronik, emfisema, penyakit interstisial paru, bronkiektasis, obesitas, dan kifoskoliosis. Menurut penelitian sekitar 80-90% pasien kor pulmonal mempunyai PPOK dan 25 % pasien dengan PPOK akan berkembang menjadi kor pulmonal.5 Kor pulmonal terjadi ketika hipertensi pulmonal menimbulkan tekanan berlebihan pada ventrikel kanan. Tekanan yang berlebihan ini meningkatkan kerja ventrikel kanan yang menyebabkan hipertrofi otot jantung yang normalnya berdinding tipis, yang akhirnya dapat menyebabkan disfungsi ventrikel dan berlanjut kepada gagal jantung.3

I.2. Rumusan Masalah Berdasarkan latar belakang di atas maka dapat dirumuskan permasalahan sebagai berikut: 1. Apakah definisi cor pulmonal cronik? 2. Bagaimana patogenesis cor pulmonal kronik? 3. Bagaimana penegakan diagnosis cor pulmonal kronik? 4. Apa saja pemeriksaan penunjang untuk cor pulmonal kronik? 5. Penatalaksanaan apa yang diberikan pada pasien cor pulmonal kronik?

I.3. Tujuan Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui: 1. Definisi cor pulmonal kronik? 2. Pathogenesis cor pulmonal kronik? 3. Penegakan diagnosis cor pulmonal kronik? 4. Pemeriksaan penunjang untuk cor pulmonal kronik? 5. Penatalaksanaan pada pasien cor pulmonal kronik?

I.4. Manfaat Manfaat penulisan referat ini adalah: 1. Bagi penulis: a. Sebagai salah satu tugas Kepaniteraan Klinik Senior bagian Ilmu Penyakit Paru RSUD Embung Fatimah Batam. b. Menambah pengetahuan dalam bidang Ilmu Penyakit Paru 2. Bagi pembaca: Sebagai bahan bacaan untuk menambah pengetahuan mengenai cor pulmonal kronik.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

II.1. Definisi Kor pulmonal sering disebut sebagai penyakit jantung paru, didefinisikan sebagai dilatasi dan hipertrofi ventrikel kanan akibat adanya penyakit parenkim paru atau pembuluh darah paru.1,2 Menurut WHO, definisi kor pulmonal adalah keadaan patologis dengan ditemukannya hipertrofi ventrikel kanan yang disebabkan oleh kelainan fungsional dan struktur paru, tidak termasuk kelainan karena penyakit jantung primer pada jantung kiri dan penyakit jantung kongenital (bawaan).3 Menurut Braunwahl, kor pulmonal adalah keadaan patologis akibat hipertrofi atau dilatasi ventrikel kanan yang disebabkan oleh hipertensi pulmonal. Penyebabnya antara lain penyakit parenkim paru, kelainan vaskuler paru, dan gangguan fungsi paru karena kelainan thoraks, tidak termasuk kelainan vaskuler paru yang disebabkan kelainan ventrikel kiri, penyakit jantung bawaan, penyakit jantung iskemik, dan infark miokard akut.7 Kor pulmonal merupakan counterpart penyakit jantung hipertensif sistemik yang terjadi pada jantung kanan. Pada dasarnya, hipertensi pulmonal (yang disebabkan kelaianan pada struktur atau fungsi paru) menyebabkan dilatasi atau hipertrofi ventrikel kanan. Pembesaran ventrikel kanan yang disebabkan penyakit jantung congenital atau kelainan ventrikel kiri harus disingkirkan dahulu.15 Kor pulmonal akut merupakan keadaan dilatasi ventrikel kanan sesudah terjadi embolisasi yang massif. Kor pulmonal kronik adalah perubahan struktur dan fungsi dari ventrikel kanan jantung sebagai akibat dari gangguan paru kronis. Kor pulmonal kronik terjadi karena overload tekanan yang kronik pada ventrikel kanan. Kor pulmonal kronik cukup sering terjadi seiring tingginya insidens penyakit paru

obtruksi kronik. Penyakit ini dapat menyebabkan dekompensasi jantung, dengan gejala jantung yang disamarkan oleh penyakit paru yang mendasarinya.15

II.2. Epidemiologi Meskipun prevalensi PPOK di Amerika Serikat terdapat sekitar 15 juta, prevalensi yang tepat dari cor pulmonale sulit untuk ditentukan karena tidak terjadi pada semua kasus PPOK, pemeriksaan fisik tidak sensitive untuk mendeteksi adanya hipertensi pulmonal. Cor pulmonal mempunyai insidensi sekitar 6-7 % dari seluruh kasus penyakit jantung dewasa di Amerika Serikat, dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) karena bronchitis kronis dan emfisema menjadi penyebab lebih dari 50% kasus cor pulmonale. Sebaliknya, cor pulmonale akut biasanya menjadi kelainan sekunder akibat adanya emboli paru massif. Tromboemboli paru akut adalah penyebab paling sering dari cor pulmonale akut yang mengancam jiwa pada orang dewasa. Terdapat sekitar 50.000 angka kematian di Amerika Serikat dalam setahun akibat emboli paru dan sekitar setengahnya terjadi dalam satu jam pertama akibat gagal jantung kanan. Secara global, insidensi cor pulmonale bervariasi antar tiap negara, tergantung pada prevalensi merokok, polusi udara, dan factor resiko lain untuk penyakit paru-paru yang bervariasi.14 Prevalensi pasti kor pulmonal sulit dipastikan karena dua alasan. Pertama, tidak semua kasus penyakit pru kronis menjadi kor pulmonal, dan kedua, kemampuan kita untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal dan kor pulmonal dengan pemeriksaan fisik dan hasil laboratorium tidaklah sensitif. Namun, kemajuan terbaru dalam 2-D echo/Doppler memberikan kemudahan untuk mendeteksi dan mendiagnosis suatu kor pulmonal. Diperkirakan prevalensi kor pulmonal adalah 6% sampai 7% dari seluruh penyakit jantung berdasarkan hasil penyelidikan yang memakai kriteria ketebalan dinding ventrikel post mortem2,.6

II.3. Etiologi Kor pulmonal terjadi akibat adanya perubahan akut atau kronis pada pembuluh darah paru dan atau parenkim paru yang dapat menyebabkan terjadinya hipertensi pulmonal.8

Tabel 2.1 etiologi kor pulmonale: Kondisi Acut Embolisasi paru massif, cidera karena ventilasi mekanis (paling sering untuk ARDS) Kronis Penyakit Paru Obtruktif Kronik (PPOK) adalah penyebab paling umum kronis cor pulmonale, Emboli paru yang kronis, Gangguan vena-oklusi paru, sclerosis sistemik, Fibrosis interstitial paru, Kyposcholiosis, Obesitas dengan hipoventilasi alveolar, Gangguan neoro muscular yang melibatkan otot-otot pernafasan, Idiopathic alveolar hipotensi.

Penyakit yang menjadi penyebab utama dari kor pulmonal kronis adalah PPOK, diperkirakan 80-90% kasus.1,15

II.4. Patogenesis Penyakit-penyakit yang dapat menyebabkan kor pulmonal adalah penyakit yang secara primer menyerang pembuluh darah paru-paru, seperti emboli paru-paru berulang, dan penyakit yang mengganggu aliran darah paru-paru akibat penyakit pernapasan obstruktif atau restriktif.6 Apapun penyakit awalnya, sebelum timbul kor pulmonal biasanya terjadi peningkatan resistensi vaskuler paru dan hipertensi pulmonal. Hipertensi pulmonal pada akhirnya meningkatkan beban kerja dari ventrikel kanan, sehingga mengakibatkan hipertrofi dan kemudian gagal jantung. Titik kritis dari rangkaian kejadian ini nampaknya terletak pada peningkatan resistensi vaskuler paru pada arteri dan arteriola kecil.6

Dua mekanisme dasar yang mengakibatkan peningkatan resistensi vaskuler paru adalah: (1) vasokontriksi dari pembuluh darah pulmonal akibat adanya hipoksia dan (2) obstruksi dan/atau obliterasi jaringan vaskular paru-paru. Hipoksia alveolar (jaringan) memberikan rangsangan yang kuat untuk menimbulkan vasokontriksi pulmonal daripada hipoksemia. Selain itu, hipoksia alveolar kronik memudahkan terjadinya hipertrofi otot polos arteriola paru-paru, sehingga timbul respon yang lebih kuat terhadap hipoksia akut. Asidosis, hiperkapnia, dan hipoksemia bekerja secara sinergistik dalam menimbulkan vasokontriksi. Viskositas (kekentalan) darah yang meningkat akibat polisitemia dan peningkatan curah jantung yang dirangsang oleh hipoksia kronik dan hiperkapnia, juga ikut meningkatkan tekanan arteri paru.6,15 Mekanisme kedua yang turut meningkatkan resistensi vaskuler dan tekanan arteri paru adalah bentuk anatomisnya. Emfisema ditandai oleh kerusakan bertahap dari struktur alveolar dengan pembentukan bula dan obliterasi total dari kapilerkapiler disekitarnya. Hilangnya pembuluh darah secara permanen menyebabkan berkurangnya anyaman vaskuler. Selain itu, pada penyakit obstruktif, pembuluh darah paru juga tertekan dari luar karena efek mekanik dari volume paru yang besar. Tetapi, peranan obstruksi dan obliterasi anatomik terhadap anyaman vaskuler diperkirakan tidak sepenting vasokontriksi hipoksik dalam patogenesis kor pulmonal. Kira-kira duapertiga sampai tigaperempat dari anyaman vaskuler harus mengalami obstruksi atau rusak sebelum terjadi peningkatan tekanan arteri paru yang bermakna. Asidosis respiratorik kronik terjadi pada beberapa penyakit pernapasan dan penyakit obstruktif sebagai akibat hipoventilasi alveolar umum atau akibat kelainan perfusiventilasi. Setiap penyakit paru memengaruhi pertukaran gas, mekanisme ventilasi, atau jaringan vaskular paru dapat mengakibatkan kor pulmonal.4,6,9 Patogenesis kor pulmonal sangat erat kaitannya dengan hipertensi pulmonal dan tidak bisa dipisahkan satu dengan lainnya. Adanya gangguan pada parenkim paru, kinerja paru, maupun sistem peredaran darah paru secara akut maupun kronik dapat menyebabkan terjadinya hipertensi pulmonal.9 Hipertensi pulmonal dapat diartikan sebagai penyakit arteri kecil pada paru yang ditandai dengan proliferasi vaskuler dan remodeling. Hal ini pada akhirnya

dapat

menyebabkan

meningkatnya

resistensi

pembuluh

darah

paru

yang

mengakibatkan terjadinya gagal ventrikel kanan dan kematian. Hipertensi pulmonal dibagi menjadi primer dan sekunder. Hipertensi pulmonal primer adalah hipertensi pulmonal yang tidak disebabkan oleh adanya penyakit jantung, parenkim paru, maupun penyakit sistemik yang melatarbelakanginya. Hipertensi pulmonal lain selain kriteria tersebut disebut hipertensi pulmonal sekunder.10 Hipertensi pulmonal akibat komplikasi kronis paru (sekunder) didefinisikan sebagai peningkatan rata-rata tekanan arteri pulmonal (TAP) istirahat, yakni >20 mmHg. Pada hipertensi pulmonal primer angka ini lebih tinggi yakni >25 mmHg. Pada pasien muda (<50 tahun) TAP normalnya berada pada kisaran 10-15 mmHg. Dengan bertambahnya usia TAP akan meningkat kurang lebih 1 mmHg setiap 10 tahun. Selain dipengaruhi usia TAP juga dipengaruhi oleh aktivitas. Semakin berat aktivitas maka TAP akan semakin meningkat. Pada aktivitas ringan TAP dapat meningkat >30 mmHg. Melihat hal tersebut maka pemeriksaan TAP harus dilakukan saat pasien dalam keadaan istirahat dan rileks.2 Terdapat tiga faktor yang telah diketahui dalam mekanisme terjadinya hipertensi pulmonal yang menyebabkan meningkatnya resistensi vaskular. Ketiganya adalah mekanisme vasokonstriksi, remodeling dinding pembuluh darah pulmonal, dan trombosis in situ. Ketiga mekanisme ini terjadi akibat adanya dua faktor yakni gangguan produksi zat-zat vasoaktif seperti, nitric oxide dan prostacyclin, serta akibat ekspresi berlebihan secara kronis dari mediator vasokonstriktor seperti, endothelin- 1. Dengan diketahuinya mekanisme tersebut maka pengobatan terhadap hipertensi pulmonal menjadi lebih terang yakni dengan pemberian preparat nitric oxide, derivat prostacyclin, antagonis reseptor endothelin-1, dan inhibitor phosphodiesterase-5.4,10 Menurut New York Heart Association (NYHA), hipertensi pulmonal secara fungsional dibagi menjadi empat derajat sesuai dengan keadaan klinis pasien.10

Tabel 2.2 Klasifikasi hipertensi pulmonal Klaisifikasi Derajat I Deskrifsi Hipertensi pulmonal tanpa menyebabkan keterbatasan aktivitas. Aktivitas sehari-hari tidak menyebabkan sesak nafas, letih, nyeri dada, atau hampir pingsan. Derajat II Hipertensi pulmonal menyebabkan keterbatasan aktivitas minimal. Pasien merasa nyaman saat istirahat, tetapi pada aktivitas sehari-hari menyebabkan sesak nafas, letih, nyeri dada, atau hampir pingsan. Derajat III Hipertensi pulmonal menyebabkan keterbatasan aktivitas yang nyata. Pasien merasa nyaman disaat istirahat, tetapi pada aktivitas yang lebih ringan dari aktivitas sehari-hari menyebabkan sesak nafas, letih, nyeri dada, atau hampir pingsan. Derajat IV Hipertensi Pulmonal yang menyebabkan terjadinya gejala pada saat apapun juga. Pasien memiliki tanda-tanda gagal jantung kanan. Merasa sesak dan cepat letih atau keduanya walaupun saat istirahat dan diperberat dengan aktivitas fisik.

Hipertensi pulmonal menyebabkan meningkatnya kinerja ventrikel kanan dan dapat mengakibatkan dilatasi atau hipertropi bilik kanan jantung. Timbulnya keadaan ini diperberat dengan adanya polisitemia akibat hipoksia jaringan, hipervolemia akibat adanya retensi air dan natrium, serta meningkatnya cardiac output. Ketika jantung kanan tidak lagi dapat melakukan adaptasi dan kompensasi maka akhirnya timbul kegagalan jantung kanan yang ditandai dengan adanya edema perifer. Jangka waktu terjadinya hipertropi atau dilatasi ventrikel kanan maupun gagal jantung kanan pada masing-masing orang berbeda-beda.4,6

Secara garis besar patognesis cor pulmonale dapat digambarkan sebagai berikut 1. Hipoventilasi alveoli 2. Menyempitnya area aliran darah dalam paru ( vascular bed ) 3. Terjadinya pintas (shunt) dalam paru 4. Peningkatan tekanan arteri pulmonal 5. Kelainan jantung kanan 6. Kelainan karena hipoksemia relatif pada miokardium 7. Gagal jantung kanan

Berdasarkan perjalanan penyakitnya, kor pulmonal dibagi menjadi 5 fase.11

Tabel 2.3 Fase perjalanan penyakit kor pulmonal Fase Fase I Diskripsi Pada fase ini belum nampak gejala klinis yang jelas, selain ditemukannya gejala awal penyakit paru obstruktif kronis (PPOK), bronkitis kronis, tuberkulosis paru, bronkiektasis dan sejenisnya. Anamnesa pada pasien 50 tahun biasanya didapatkan kebiasaan banyak merokok. Fase II Pada fase ini mulai ditemukan tanda-tanda berkurangnya ventilasi paru. Gejalanya antara lain, batuk lama yang berdahak (terutama bronkiektasis), sesak napas, mengi, sesak napas ketika berjalan menanjak atau setelah banyak bicara. Sedangkan sianosis masih belum nampak. Pemeriksaan fisik ditemukan kelainan berupa, hipersonor, suara napas berkurang, ekspirasi memanjang, ronki basah dan kering, mengi. Letak diafragma rendah dan denyut

10

jantung lebih redup. Pemeriksaan radiologi menunjukkan berkurangnya corakan bronkovaskular, letak diafragma rendah dan mendatar, posisi jantung vertikal. Fase III Pada fase ini nampak gejala hipoksemia yang lebih jelas. Didapatkan pula berkurangnya nafsu makan, berat badan berkurang, cepat lelah. Pemeriksaan fisik nampak sianotik, disertai sesak dan tanda-tanda emfisema yang lebih nyata. Fase IV Ditandai dengan hiperkapnia, gelisah, mudah tersinggung kadang somnolen. Pada keadaan yang berat dapat terjadi koma dan kehilangan kesadaran. Fase V Pada fase ini nampak kelainan jantung, dan tekanan arteri pulmonal meningkat. Tanda-tanda peningkatan kerja ventrikel, namun fungsi ventrikel kanan masih dapat kompensasi. Selanjutnya terjadi hipertrofi ventrikel kanan kemudian terjadi gagal jantung kanan. Pemeriksaan fisik nampak sianotik, bendungan vena jugularis, hepatomegali, edema tungkai dan kadang asites.

Untuk mempermudah pemahaman mengenai patogenesis kor pulmonal, disediakan ringkasan pada bagan berikut:

11

Penyakit paru kronis

Kerusakan paru & semakin terdesaknya pembuluh darah oleh paru yang mengembang Berkurangnya vascular bed paru

Asidosis dan hiperkapnia

Hipoksia alveolar

Polisitemia dan hiperviskositas darah

Vasokonstriksi

Hipertensi Pulmonal kronis Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan Kor pulmonal

Bagan 2.1 Patogenesis Kor Pulmonal

II.5. Manifestasi Klinis Manifestasi klinis dari cor pulmonale biasanya tidak spesifik. Beberapa gejala bisanya tidak terlalu tampak pada stadium awal penyakit ini. Pasien dapat mengeluhkan kelelahan, nafas yang cepat, exertional dyspnea, dan batuk. Nyeri dada juga dapat terjadi dan mungkin juga karena iskemik ventrikel kanan atau peregangan arteri pulmonalis. Beberapa gejala neurologis juga dapat timbul akibat menurunnya curah jantung dan hipoksemia.17 Hemoptisis dapat terjadi akibat adanya rupture arteri pulmonalis yang berdilatasi maupun terjadi atherosclerosis. Pada tahap lanjut, dapat terjadi kongestif hepar sekunder karena kegagalan ventrikel kanan menyebabkan anoreksia, rasa tidak nyaman pada perut kanan atas, serta kekuningan. Selain itu dapat terjadi sinkop saat 12

berkatifitas, yang dapat dilihat pada penyakit yang berat, yang mencerminkan ketidakmampuan untuk meningktkan cardiac output pada saat aktifitas yang berakibat penurunan tekanan arteri sistemik. 17 Peningkatan tekanan arteri pulmonalis dapat menyebabkan peningkatan tekanan vena perifer dan tekanan kapiler. Dengan adanya peningkatan gradient tekanan hidrostatik mengakibatkan terjadinya transudasi cairan yang terakumulasi menjadi edema perifer. Penurunan laju filtrasi glomerulus (GFR) dan filtrasi natrium karena hipoksemia memainkan peran penting dalam edema perifer pada pasien dengan cor pulmonale dengan peningkatan tekanan atrium kanan.17

II.6. Diagnosis Diagnosis kor pulmonal dapat ditegakkan jika terbukti terdapat adanya hipertensi pulmonal akibat dari kelainan fungsi dan atau struktural paru. Untuk menegakkan diagnosis kor pulmonal secara pasti maka dilakukan prosedur anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang secara tepat. Pada anamnesis dan pemeriksaan fisik pemeriksa dapat menemukan data-data yang mendukung ke arah adanya kelainan paru baik secara struktural maupun fungsional. Adanya hipertensi pulmonal tidak dapat ditegakkan secara pasti dengan hanya pemeriksaan fisik dan anamnesis tetapi membutuhkan pemeriksaan penunjang.17 II.6.1 Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik Perlu dilakukan anamnesis yang teliti ada tidaknya penyakit paru yang mendasari dan jenis kelainan paru seperti batuk kronik yang produktif, sesak nafas waktu beraktifitas, nafas yang berbunyi, mudah lelah. Pada fase awal berupa pembesaran ventrikel kanan, tidak menimbulkan keluhan jadi lebih banyak keluhan akibat penyakit parunya. Keluhan akibat pembesaran ventrikel kanan baru timbul bila sudah ada gagal jantung kanan misalnya edema dan nyeri parut kanan atas. Infeksi paru sering mencetuskan gagal jantung, hipersekresi branchus, edema alveolar, serta bronkospasme yang menurunkan ventilasi paru lalu timbul gagal jantung kanan.

13

Dispnea merupakan gejala yang paling umum terjadi, biasanya karena adanya peningkatan kerja pernapasan akibat adanya perubahan dalam elastisitas paru-paru (fibrosis penyakit paru) atau adanya over inflasi pada penyakit PPOK). Nyeri dada atau angina juga dapat terjadi. Hal ini terjadi disebabkan oleh iskemia pada ventrikel kanan atau teregangnya arteri pulmonalis. Hemoptisis, karena rupturnya arteri pulmonalis yang sudah mengalami arteroslerotik atau terdilatasi akibat hipertensi pulmonal juga dapat terjadi. Bisa juga ditemukan variasi gejalagejala neurologis, akibat menurunnya curah jantung dan hipoksemia.12 Selanjutnya pada pemeriksaan fisik, didapatkan bentuk dada dengan diameter terbesar anteroposterior atau disebut barrel chest. Pada pemeriksaan auskultasi paru didapatkan memanjangnya suara nafas ekspirasi dan pada pasien eksaserbasi biasanya didapatkan mengi dan ronki.2,10 Pasien yang telah menjadi gagal jantung kanan didapatkan tanda-tanda seperti edema, peningkatan tekanan vena jugularis, refluks hepatojugular, pulsasi epigastrium dan parasternal, asites, hepatomegali dan takikardia. Menurunnya cardiac output dapat menyebabkan hipotensi dan pulsasi yang lemah. Pada pemeriksaan jantung pasien dengan gagal jantung kanan didapatkan

kardiomegali ventrikel kanan yang menyebabkan batas jantung kanan bawah bergeser ke bawah kanan. Pada auskultasi didapatkan suara gallop S3 disertai meningkatnya intensitas bunyi P2. Insufisiensi katup trikuspid ditandai dengan adanya pansistolik murmur yang terdengar di parasternal kiri bawah dan mengeras dengan inspirasi. Selain itu, dapat pula terdengar ejeksi sistolik pulmonal.10

II.6.2. Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang untuk mengetahui secara pasti tejadinya cor pulmonale adalah dengan kateterisasi jantung kanan (Swan-Ganz

catheterization) untuk mengukur secara pasti hipertensi pulmonal. Kateterisasi jantung kanan ini dimasukkan melalui vena sentral (V. axillaris, v, jugularis, atau

14

v. brachiocephalica) dan diteruskan ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspid dan diteruskan ke dalam arteri pulmonalis.17 Dalam pemasangannya pasien diharuskan puasa 8 jam sebelumnya. Operator harus memperhatikan gambaran radiologis sebelumnya agar dalam memasang kateter tidak mencederai organ yang dilewati. Adapun penggunaan kateter ini memiliki resiko antara lain, infeksi, emboli, jendalan darah dan dapat menyebabkan aritmia. Penggunaan kateter ini masih sangat terbatas karena sifatnya yang invasif, menimbulkan rasa tidak nyaman, dan biaya yang diperlukan cukup tinggi. Mengingat banyaknya kekurangan dengan

menggunakan kateter Swan-Ganz maka untuk menunjang diagnosis cor pulmonale diperlukan pemeriksaan-pemeriksaan lain yang lebih mudah, tidak invasif, dan lebih terjangkau. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan antara lain: 1. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium ditujukan untuk mengetahui penyakit yang mendasari dan untuk menilai komplikasi serta perjalanan penyakit. Pemeriksaan yang dilakukan antara lain, hematokrit untuk mengetahui polisitemia, antinuclear antibody untuk mengetahui penyakit vaskuler kolagen seperti skleroderma, proteins S dan C, antitrombin III, factor V Leyden, antikardiolipin antibodi, dan homocysteine untuk mengetahui hiperkoagulasi, analisis gas darah untuk mengetahui saturasi oksigen, pemeriksaan kadar BNP (Brain Natruretic Peptide) untuk mengatahui hipertensi pulmonal dan gagal jantung kanan, serta pemeriksaan spirometri untuk mengetahui status fungsional paru.5 2. Foto Thoraks Etiologi kor pulmonal kronis amat banyak dan semua etiologi itu akan menyebabkan berbagai gambaran parenkim dan pleura yang mungkin dapat menunjukkan penyakit primernya. Gambaran radiologi hipertensi pulmonal adalah dilatasi arteri pulmonalis utama dan cabang-cabangnya, meruncing ke perifer, dan lapang paru perifer tampak relatif oligemia. Pada

15

hipertensi pulmonal, diameter arteri pulmonalis kanan >16mm dan diameter arteri pulmonalis kiri >18mm pada 93% penderita. Hipertrofi ventrikel kanan terlihat pada rontgen thoraks PA sebagai pembesaran batas kanan jantung, pergeseran kearah lateral batas jantung kiri dan pembesaran bayangan jantung ke anterior, ke daerah retrosternal pada foto dada lateral.3

Gambar 2.1 Foto thoraks anteroposterior dan lateral kor pulmonal

2. Elektrokardiogram Gambaran abnormal kor pulmonal pada pemeriksaan EKG dapat berupa: a. Deviasi sumbu ke kanan. Sumbu gelombang p + 900 atau lebih. b. Terdapat pola S1 S2 S3 c. Rasio amplitude R/S di V1 lebih besar dari sadapan 1 d. Rasio amplitude R/S di V6 lebih kecil dari sadapan 1 e. Terdapat pola p pulmonal di sadapan 2,3, dan aVF f. Terdapat pola S1 Q3 T3 dan right bundle branch block komplet atau inkomplet.

16

g. Terdapat gelombang T terbalik, mendatar, atau bifasik pada sadapan prekordial. h. Gelombang QRS dengan voltase lebih rendah terutama pada PPOK karena adanya hiperinflasi. i. Hipertrofi ventrikel kanan yang sudah lanjut dapat memberikan gambaran gelombang Q di sadapan prekordial yang dapat

membingungkan dengan infark miokard. j. Kadang dijumpai kelainan irama jantung mulai dari depolarisasi prematur atrium terisolasi hingga supraventrikuler takikardi, termasuk takikardi atrial paroksismal, takikardi atrial multifokal, fibrilasi atrium, dan atrial flutter. Disritmia ini dapat dicetuskan karena keadaan penyakit yang mendasari (kecemasan, hipoksemia, gangguan

keseimbangan asam- basa, gangguan elektrolit, serta penggunaan bronkodilator berlebihan).13

Gambar 2.2 Elektrokardiografi Kor Pulmonal

17

3. Ekokardiografi Salah satu pencitraan yang bisa digunakan untuk melakukan penegakan diagnosis kor pulmonal adalah dengan ekokardiografi. Dari hasil ekokardiografi dapat ditemukan dimensi ruang ventrikel kanan yang membesar, tapi struktur dan dimensi ventrikel kiri normal. Pada gambaran ekokardiografi katup pulmonal, gelombang a hilang, menunjukkan hipertensi pulmonal. Kadang-kadang dengan pemeriksaan ekokardiografi susah terlihat katup pulmonal karena accoustic window sempit akibat penyakit paru.14

Gambar 2.3 Ekokardiografi Kor Pulmonal (Dilatasi atrium dan ventrikel kanan)

II.7. Diagnosis Banding Dalam mendiagnosa cor pulmonale, penting untuk mempertimbangkan kemungkinan penyakit tromboemboli dan hipertensi pulmonal sebagai etiologi. Diagnosis banding lain untuk cor pulmonale antara lain : 1. Gagal jantung kongestif 2. Perikarditis konstriktif

18

3. Kardiomiopati infiltrative 4. Stenosis pulmonal 5. Gagal jantung kanan akibat infark ventrikel kanan 6. Gagal jantung kanan akibat penyakit jantung bawaan 7. Defek septum ventrikel

II.8. Penatalaksanaan Penatalaksanaan kor pulmonal dari aspek jantung bertujuan untuk menurunkan hipertensi pulmonal, mengobati gagal jantung kanan, meningkatkan kelangsungan hidup, dan mengobati penyakit dasar dan komplikasinya.1 Terapi medis untuk cor pulmonale kronis umumnya difokuskan pada pengobatan penyakit paru yang mendasari dan meningkatkan oksigenasi serta fungsi ventrikel kanan dengan meningkatkan kontraktilitas ventrikel kanan dan mengurangi vasokonstriksi pulmonal. Pada kasus cor pulmonale akut dilakukan terapi untuk menstabilkan hemodinamika pasien. Pada cor pulmonale akut dengan gagal ventrikel kanan meliputi pemberian cairan dan vasokonstriktor untuk mempertahankan tekanan darah yang cukup. Untuk tromboemboli paru yang berat pertimbangkan pemberian antikoagulasi, agen trombolitik dan embolectomy terutama jika kolaps sirkulasi tidak dapat dicegah. Juga pertimbangkan pemberian bronkodilator dan pengobatan infeksi pada pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), dan agen steroid ataupun imunosupresant pada penyakit infiltratif dan fibrosis paru.17 1. Tirah Baring dan Pembatasan Garam Tirah baring sangat penting untuk mencegah memburuknya

hipoksemia, yang nantinya akan lebih menaikkan lagi tekanan arteri pulmonalis. Garam perlu dibatasi tetapi tidak secara berlebihan karena klorida serum yang rendah akan menghalangi usaha untuk menurunkan hiperkapnia.12

19

2. Terapi Oksigen Mekanisme bagaimana terapi oksigen dapat meningkatkan

kelangsungan hidup belum diketahui pasti, namun ada 2 hipotesis: (1) terapi oksigen mengurangi vasokontriksi dan menurunkan resistensi vaskuler paru yang kemudian meningkatkan isi sekuncup ventrikel kanan, (2) terapi oksigen meningkatkan kadar oksigen arteri dan meningkatkan hantaran oksigen ke jantung, otak, dan organ vital lainnya. Pemakaian oksigen secara kontinyu selama 12 jam (National Institute of Health, USA); 15 jam (British Medical Research Counsil) , dan 24 jam (NIH) meningkatkan kelangsungan hidup dibanding kan dengan pasien tanpa terapi oksigen. Indikasi terapi oksigen adalah PaO2 55 mmHg atau SaO2 88%, PaO2 55-59 mmHg, dan disertai salah satu dari tanda seperti, edema yang disebabkan gagal jantung kanan, P pulmonal pada EKG, dan eritrositosis hematokrit > 56%.1 Terapi oksigen dapat mengurangi vasokonstriksi pulmonal akibat hipoksia yang kemudian dapat meningkatkan curah jantung, meredakan hipoksemia jaringan dan meningkatkan perfusi ginjal. Pada suatu penelitian dengan percobaan terapi oksigen nocturnal secara acak menunjukkan bahwa terapi oksigen dengan aliran rendah yang terus menerus untuk pasien dengan PPOK berat memberikan penurunan angka kematian yang signifikan.17 3. Diuretika Diuretika diberikan untuk mengurangi tanda-tanda gagal jantung kanan. Namun harus dingat, pemberian diuretika yang berlebihan dapat menimbulkan alkalosis metabolik yang bisa memicu peningkatan hiperkapnia. Disamping itu, dengan terapi diuretika dapat terjadi kekurangan cairan yang mengakibatkan preload ventrikel kanan dan curah jantung menurun.1,3,8

20

4. Vasodilator Pemakaian vasodilator seperti nitrat, hidralazin, antagonis kalsium, agonis alfa adrenergik, ACE-I, dan postaglandin belum direkomendasikan pemakaiannya secara rutin. Vasodilator dapat menurunkan tekanan pulmonal pada kor pulmonal kronik, meskipun efisiensinya lebih baik pada hipertensi pulmonal yang primer.1 5. Digitalis Digitalis hanya digunakan pada pasien kor pulmonal bila disertai gagal jantung kiri. Digitalis tidak terbukti meningkatkan fungsi ventrikel kanan pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel normal, hanya pada pasien kor pulmonal dengan fungsi ventrikel kiri yang menurun, digoksin bisa meningkatkan fungsi ventrikel kanan. Pada pemberian digitalis perlu diwaspadai resiko aritmia.1,3 6. Antikoagulan Diberikan untuk menurunkan resiko terjadinya tromboemboli akibat disfungsi dan pembesaran ventrikel kanan dan adanya faktor imobilisasi pada pasien.1

II.8. Prognosis Prognosis cor pulmonale bergantung pada patologi yang mendasarinya. Perkembangan cor pulmonale sebagai hasil dari penyakit paru primer biasanya mempunyai prognosis yang lebih buruk. Sebagai contoh, pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) yang berkembang menjadi cor pulmonale memiliki kesempatan 30% untuk bertahan hidup 5 tahun, namun apakah cor pulmonale memiliki nilai prognostic yang independen atau hanya mencerminkan tingkat keparahan yang mendasari PPOK tersebut atau penyakit paru lainnya masih belum jelas. Prognosis pada kasus akut karena emboli paru berat ataupun sindrom gangguan pernapasan akut belum pernah terbukti bergantung pada ada atau tidaknya cor pulmonale, namun dalam satu penelitian menunjukkan bahwa pada kasus emboli paru, kor pulmonal dapat menjadi prediktor kematian di

21

rumah sakit. Para peneliti telah mengumpulkan data demografi, komorbiditas, dan data manifestasi klinis pada 582 pasien rawat inap pada unit gawat darurat maupun unit perawatan intensif dan didiagnosa menderita emboli paru. Hasil penelitian mereka menunjukkan bahwa pada pasien emboli paru dengan hemodinamik yang stabil factor-faktor berikut dapat menjadi predictor independen kematian di rumah sakit, yaitu :

1. 2. 3. 4. 5.

Usia yang lebih tua dari 65 tahun Istirahat total selama lebih dari 72 jam Menderita cor pulmonale kronis Sinus takikardia Takipneu

22

BAB III PENUTUP

III.1 Kesimpulan

Kor pulmonal adalah pembesaran ventrikel kanan (hipertrofi dan atau dilatasi) yang terjadi akibat kelainan paru, kelainan dinding dada, atau kelainan pada kontrol pernapasan, tidak termasuk di dalamnya kelainan jantung kanan yang terjadi akibat kelainan jantung kiri atau penyakit jantung bawaan. Penyebab yang paling sering adalah PPOK, dimana terjadi perubahan struktur jalan napas dan hipersekresi yang mengganggu ventilasi alveolar. Penyebab lainnya adalah kondisi yang membatasi atau menganggu ventilasi yang mengarah pada hipoksia atau asidosis (deformitas sangkar iga dan obesitas massif) atau kondisi yang mengurangi jaring-jaring vaskular paru (hipertensi arteri pulmonal idiopatik primer dan embolus paru). Kelainan tertentu dalam sistem persarafan, otot pernafasan, dinding dada, dan percabangan arteri pulmonal juga dapat menyebabkan terjadinya kor pulmonal. Patogenesis kor pulmonal sangat erat kaitannya dengan hipertensi pulmonal yang terjadi akibat mekanisme vasokonstriksi, remodeling dinding pembuluh darah pulmonal, dan trombosis in situ. Diagnosis kor pulmonal dapat ditegakkan jika terbukti terdapat adanya hipertensi pulmonal akibat dari kelainan fungsi dan atau struktural paru. Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendukung diagnosis kor pulmonal diantaranya adalah pemeriksaan laboratoris, pemeriksaan foto toraks, ekokardiografi, CT scan, serta pemeriksaan EKG Ada beberapa cara yang dilakukan untuk mengobati kor pulmonal, seperti pemberian oksigen, tirah baring dan pembatasan garam, diuretik, dan digitalis. Tetapi dari beberapa cara yang dilakukan tersebut dapat ditemukan adanya efek samping yang berarti.

23

DAFTAR PUSTAKA

1. Harun S, Ika PW. Kor Pulmonal Kronik. Dalam Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, Ed 4. Jakarta. Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2006; 1680-81 2. Fauci AS, Dennis LK, dkk. Heart Failure and Cor Pulmonale. Dalam Harrisons Principles of Internal Medicine 17th ed. United States of America. The McGrawHill Companies, Inc. 2008; 217-244 3. Weitzenblum E. Chronic Cor Pulmonale. Dalam : Education in Heart http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1767533/. 2003; 89:225-30 4. Dines DE, Parkin TW. Some Observation on the Value of the Electrocardiogram in Patient with Chronic Cor Pulmonale. Mayo Clinic-Proc 2005; 40: 745-750 5. Aderaye G. Causes and Clinical Characteristics Of Chronic Cor-Pulmonale In Ethiopia. East African Medical Journal. 2006; 81 (4): 202-205. 6. Price SA, LM Wilson. Gangguan Sistem Pernapasan. Dalam Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 2006; 736-866 7. Nidal A Yunis, MD , Cardiovascular Medicine Fellow, St Elizabeth's Medical Center of Boston; Department of Medicine, Brown University, 2004 8. Kumar, Clark. Cardiovascular Disease. Dalam Clinical Medicine 6th ed. Philadelphia. Elsevier Saunders. 2005; 725-872 9. Silbernag S, Lang F. Teks & Atlas Berwarna Patofisiologi. Alih bahasa oleh : Setiawan I, et al. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC. 2006; 214-15. 10. Palevsky H, Fishman. A.P. The Management of Hypertension. JAMA. 2006; 265:1014-20. 11. Allegra et al. Possible Role Of Erythropoietin In The Pathogenesis Of Chronic Cor Pulmonale. Nephrol Dial Transplant. 2005. 20: 2867. Primary Pulmonary

24

12. Rich S et al. Pulmonary Hypertension. Dalam Braunwald E, Heart Disease: A Text Book of Cardiovascular Medicine 7th ed. Philadelphia. Elsevier Saunders. 2005; 1807-42 13. Six Abnormal ECGs Not All Are Cases of the Heart: Slideshow Available from : http://reference.medscape.com/features/slideshow/abnormal-ecg. Diakses tanggal 28 April 2011. 14. Cor Pulmonale: Evaluation of the Patient with Chronic Cor Pulmonale. Available from : http://www.medscape.com/viewarticle/458659_6. Diakses tanggal 28 April 2013 15. Cotran, Robin.Dasar Patologi Penyakit, Edisi 7, Cetakan I.2009.Jakarta:EGC 16. Arnold, J. Malcolm O.Cor pulmonale:heart failure. Available from : http://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular_disorders/heart_failu re/cor_pulmonale.html#v936509. Diakses tanggal 29 April 2013 17. Sovari AA. Cor Pulmonale: Overview of Cor Pulmonale Management. Medscape. 2013. Available at http://emedicine.medscape.com/article/154062overview#showall s

25