Sndrome de HELLP

Dr. Hctor J. Lacassie

Definicin. Es un sndrome descrito por Pritchard en 1954 (1), cuyo acrnimo fue acuado por Louis Weinstein en 1982 (2), y que HELLP representa: (H ) Hemlisis microangioptica, ( E L) elevacin de enzimas hepticas y (LP ) trombocitopenia (low platelet count), en el contexto de un embarazo complicado por preeclampsia. (3). El sndrome de HELLP es un criterio de gravedad de la preeclampsia y no una categora del sndrome hipertensivo del embarazo (4). Debe tenerse en mente que este cuadro puede presentarse en pacientes normotensas (20% de los

casos) y sin proteinuria (5-15% de los casos) (5). Adems debe considerarse que la trada no siempre est completa por lo que pueden existir casos de ELLP (sndrome sin hemlisis) o HEL (sndrome sin trombocitopenia) (6). Epidemiologa. El sndrome de HELLP complica un 0,3% de todos los embarazos y entre 4-20% de aquellos con preeclampsia severa (1). Existe ms riesgo de presentar el cuadro en pacientes latinas, raza afro americana, mayores de 25 aos, multparas y con mala historia obsttrica (6, 7). El cuadro se presenta en 70% de los casos durante el embarazo y en 30% en el perodo post parto (1, 6). Etiologa y Patogenia. Su patogenia no est aclarada y el factor desencadenante es desconocido, sin embargo, las evidencias apuntan a que es un continuo en la gravedad de la preeclampsia.

La hemlisis es secundaria al paso de los glbulos rojos por la malla de fibrina depositada en los vasos sanguneos contrados que adems tienen dao endotelial, resultando en una liberacin de fosfolpidos que perpeta la agregacin plaquetaria (6). La elevacin de enzimas hepticas es secundaria a la necrosis periportal o parenquimatosa focal, probablemente debido a hipodbito dado por la suma de vasoconstriccin de la arteria heptica asociada a depsitos intravasculares de fibrina. Por otra parte, el hgado tiende a aumentar de tamao secundario al

edema por la obstruccin del flujo sanguneo en los sinusoides por los depsitos de fibrina (6). La trombocitopenia es debida a un aumento en la tasa de consumo plaquetario debido a la adherencia de estas a colgeno expuesto en el endotelio vascular daado (6). Al ser una patologa sistmica, gran parte de los sistemas se vern afectados, entre los que destacan: edema de la va area hasta el punto de la obstruccin respiratoria, depresin respiratoria medicamentosa al sumarse el uso de sulfato de magnesio, sedantes, opiceos, etc. Insuficiencia cardaca y edema pulmonar agudo por uso indiscriminado de fluidos en la rehidratacin, disminucin del P 50 de la curva de disociacin de la hemoglobina (desplazamiento de la curva a la izquierda) dado por aumento en los niveles de carboxihemoglobina derivada del catabolismo aumentado de los glbulos rojos circulantes (8), disminucin de la funcin renal, irritabilidad del sistema nervioso central, hiperactividad uterina e insuficiencia placentaria entre otros (9). En general, el trastorno es rpidamente progresivo, con desarrollo de coagulacin intravascular diseminada, insuficiencia heptica y renal (9). Cuadro Clnico. El cuadro ms habitual de presentacin es de dolor epigstrico o hipocndrico derecho, nauseas y ocasionalmente vmitos. Algunas pacientes refieren sintomatologa gripal y un gran porcentaje refiere malestar y decaimiento antes de la presentacin del sndrome (9). Pueden haber sntomas neurolgicos como

cefalea, convulsiones, desprendimiento de retina, hemorragia vtrea, trombosis de vena retiniana (10), etc. Hay algunas formas de presentacin que pueden ser dramticas como la ruptura heptica (11), edema pulmonar agudo (12), ruptura esplnica (13), ceguera secundaria a isquemia cortical (14), etc. Al examen fsico destaca aumento de peso, edema e hipertensin arterial (aunque en 20% de los casos hay normotensin). Diagnstico. Los criterios diagnsticos se resumen en la tabla 1. Existen subclasificaciones de HELLP segn el nadir del valor de trombocitopenia, que es til para predecir la rapidez de la recuperacin materna, riesgo de recurrencia del sndrome, resultado perinatal y necesidad de plasmafresis. As, hay 3 clases: Clase I: nadir plaquetario < 50.000 mm-3; Clase II: nadir entre 50.000-100.000 mm -3; Clase III: nadir > 100.000 mm-3 (6). El nadir plaquetario es en promedio a las 29 hrs post parto y se normaliza el conteo aproximadamente a las 95 hrs post parto (3). Sin embargo debe tenerse presente que el pronstico materno se asocia ms al grado de hemlisis y elevacin de las enzimas hepticas que al grado de trombocitopenia (4). Como diagnstico diferencial se debe plantear: prpura trombocitopnico trombtico, hgado graso del embarazo y sndrome hemoltico urmico (6). El sello que distingue a este sndrome del resto es que se resuelve en el postparto.

Tabla 1.

Criterios diagnsticos del

sndrome de HELLP

1. Hemlisis microangioptica a. Bilirrubina > 1,2 mgdl-1 b. LDH > 600 ult-1 2. Enzimas hepticas a. SGOT > 70 ult-1 b. LDH > 600 ult-1 3. Trombocitopenia a. Recuento < 100.000 mm-3

LDH: deshidrogena sa lctica; SGOT: transaminasa oxalo actica

Manejo Anestsico.

Monitorizacin. La paciente cursando un Sndrome de HELLP es extraordinariamente lbil. Cualquier procedimiento invasivo puede generar morbilidad fcilmente. Por otra parte, la induccin de la anestesia para una cesrea de urgencia no debe retrasarse por la instalacin de monitorizacin invasiva. Esto puede ser instalado una vez nacido el feto (15) para no retrasar el acto quirrgico que habitualmente es una emergencia. La monitorizacin invasiva ms frecuentemente usada es: sonda vesical, lnea arterial, presin venosa central y catter de arteria pulmonar. Su orden de instalacin es en ese orden y se correlaciona con la gravedad del cuadro. No debe olvidarse la evaluacin de glicemia ya que se han reportado casos de hipoglicemia grave en pacientes con sndrome de HELLP (1). Las indicaciones de uso de catter de arteria pulmonar son bsicamente descompensacin cardiovascular, insuficiencia cardaca congestiva, oliguria

refractaria a tratamiento y otras condiciones no privativas al sndrome de HELLP como por ejemplo sangrados masivos.

Tcnica anestsica. El nico tratamiento definitivo del sndrome de HELLP es el parto (6). Bajo esta premisa, el manejo anestesiolgico ser uno de los pilares del tratamiento. Como gran parte de los nacimientos son por operacin cesrea (16), la decisin sobre la tcnica anestsica a emplear se simplifica ya que de existir contraindicacin al uso de anestesia regional neuroaxial, se debe utilizar anestesia general. Se recomienda restringir el uso de anestesia regional a pacientes sin clnica hemorragpara, recuento plaquetario > 100.000 mm-3 y tiempo de sangra normal (17). Otros autores recomiendan el uso de anestesia neuroaxial con recuento plaquetario sobre 75.000 mm-3 y con hemostasia normal determinada por tromboelastografa (18), sin embargo este mtodo diagnstico de coagulopata no

est validado y su uso es mas bien anecdtico. En aquellos casos en que no hay contraindicacin a la tcnica regional, la anestesia epidural o la combinada espinal-epidural es la de eleccin para trabajo de parto, pero debe tenerse en mente que el recuento plaquetario puede ir en descenso, por lo que se debe tomar las mximas precauciones en la puncin para evitar una puncin roja, utilizar catteres flexibles y delgados, realizar el procedimiento quien tenga ms experiencia y recordar que el retiro del catter epidural cuando ya no se requiera debe ser luego de asegurarse que la hemostasia ha vuelto a la normalidad. Se recomienda adems utilizar la mnima dosis efectiva de anestsico local para mantener una monitorizacin neurolgica permanente dado el riesgo de producirse un hematoma neuroaxial. Debe considerarse el uso de corticoides sistmicos (betametasona 12 mg cada 12 hrs intramuscular por 2 dosis) ya que mejora las anormalidades hematolgicas al disminuir la elevacin de enzimas hepticas y al aumentar el recuento plaquetario, lo que podra ser beneficioso de usarse una tcnica anestsica neuroaxial (19).

En caso de operacin cesrea en la paciente con preeclampsia severa, existe amplia evidencia de que las tcnicas subaracnodea y combinada espinal-epidural son tan seguras como la tcnica epidural en trminos hemodinmicos (20). Debe tenerse en mente que la volemia de estas pacientes est disminuida y su magnitud es proporcional a la gravedad del cuadro, por lo que se debe rehidratar y expandir el intravascular con lo que se logra disminuir la presin arterial al disminuir la viscosidad sangunea, con lo que me jora el flujo uteroplacentario y la oxigenacin fetal (9). El fluido a utilizar puede ser cristaloide o coloide ya que no existen diferencias categricas en favor de alguno de ellos. Sin embargo, en pacientes normotensas, el uso de 1 litro de coloide (hidroxi etil almidn) aumenta el dbito cardaco ms y en forma ms prolongada que con 1,5 lts. de cristaloides, a la vez que previene ms la hipotensin luego de una anestesia subaracnodea para operacin cesrea (21). Si se extrapolan estos hallazgos a la paciente preeclmptica, es razonable pensar que ser ms efectivo como expansor plasmtico. As, mientras persista el debate entre qu solucin utilizar, la mejor

alternativa es seguir las normas de cada centro, que en nuestro caso, al igual que en muchos otros, es una postura intermedia, es decir, una combinacin de cristaloides y coloides. El uso de anestesia general en los sindromes hipertensivos del embarazo ha sido tema de debate por dos motivos: 1. Manejo de la va area y 2. Respuesta hipertensiva a la laringoscopa, intubacin y extubacin. El manejo de la va area puede ser un problema real en este grupo de pacientes dado por el aumento de peso seguido de edema generalizado y en particular de la va area. La mortalidad materna por causa anestesiolgica es 16,7 veces mayor para el uso de anestesia general que para su contraparte regional (22). As, debiera favorecerse el uso de anestesia regional dentro de lo posible. Con respecto a la respuesta hipertensiva a las maniobras de intubacin y extubacin, los trabajos clsicos de Hodgkinson (23). demostraban una gran alza tensional en los momentos crticos tales como laringoscopa, intubacin y extubacin, muy diferente a lo que ocurra con el uso de anestesia epidural. Sin embargo, las drogas utilizadas en la anestesia no fueron ms que tiopental y xido nitroso (23). El principal problema de esta tcnica es el consiguiente riesgo de hemorragia intracraneana, en especial en el contexto de trombocitopenia. Diferente es la situacin si se utili zan drogas de alta potencia analgsica y de corta duracin como el remifentanil. Con esta ltima se ha reportado un muy buen control de la respuesta hipertensiva a la laringoscopa e intubacin (24), con mnimos efectos en el recin nacido. Existen adems otras drogas para atenuar la respuesta hipertensiva, con efectividad variable (25). La eleccin de la tcnica anestsica ser un balance entre riesgos y beneficios (tabla 2).

Tabla 2.

Riesgos y beneficios de las diferentes tcnicas

anestsicas en el sndrome de HELLP

Riesgos A. General ? Inestabilidad hemodinmica la intubacin extubacin ? ? A. Regional ? ? ? ? HTEC por HTA y taquicardia (23) Va area difcil Hematoma neuroaxial Hipotensin por en y

Beneficios ? Inicio inmediato

de la anestesia Sin por simptico hipotensin bloqueo

induccin, ?

Mejora el control de PA y RVS, mejorando (23) Analgesia operatoria post FUP

bloqueo simptico Mayor sensibilidad ? a agentes presores Latencia

HTEC: Hipertensin intra craneana; HTA: Hipertensin arterial; PA: presin arterial; RVS: resistencia vascular sistmica; FUP: Flujo tero placentario.

Resultados

El resultado obsttrico y neonatal es regular, con mortalidad materna de hasta 24% y perinatal de 33% (1). Las causas ms frecuentes de mortalidad materna y perinatal se pueden ver en la tabla 3. La morbilidad de las pacientes con sndrome de HELLP completo es mayor que la de aquellas que slo uno o dos de los criterios diagnsticos. complicaciones ms frecuentes se encuentran coagulacin Entre las intravascular

diseminada, hemorragias, desprendimiento prematuro de placenta y necesidad de transfusin sangunea (26).

Tabla 3. Causas de mortalidad materna y perinatal en orden de frecuencia (8)

Mortalidad Materna

Mortalidad Perinatal

1. Hemorragia intracraneana 2. ICC con EPAg 3. Aspiracin de contenido gstrico 4. Hemorragia post parto 5. CIVD 6. IRAg 7. Ruptura heptica 8. Shock sptico

1. RCIU por Infarto placentario 2. DPPNI 3. Infeccin

ICC: Insuficiencia cardaca congestiva; EPAg: edema pulmonar retardo agudo; del CIVD: coagulacin intra intravascular DPPNI:

diseminada; IRAg: insuficiencia renal aguda; RCIU: crecimiento uterino; desprendimiento prematuro de placenta normoinserta.

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