LAPORAN KASUS ANEMIA APLASTIK

Nama : Wening Rarasati Nim : 2009730170 Pembimbing : dr. Tuti .S. Hastuti Sp.PD

STASE INTERNA RSUD CIANJUR FAKULTAS KEDOKTERAN DAN KESEHATAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA 2013

STATUS PASIEN Identitas Nama Umur NRM Jenis kelamin Alamat Agama Tgl masuk RS Anamnesis Keluhan utama : Os datang dengan keluhan demam sejak 5 hari SMRS Riwayat penyakit sekarang : Demam sejak 5 hari terus-menerus (37,9C) , dirasakan pusing, ada batuk tetapi dahak sulit dikeluarkan sejak 1 minggu, tidak ada pilek, ada perdarahan gusi (+) sejak 5 hari yang lalu, tidak ada sesak, ada mual, nafsu makan menjadi berkurang, BAK lancar, BAB lembek warna hitam sejak 5 hari yang lalu, perdarahan atau menstruasi sesudah tanggal datang bulan terus-menerus, 1 hari 8x ganti pembalut, darah berwarna merah segar/cerah, tidak ada gumpalan gumpalan. Riwayat penyakit dahulu : sudah pernah 1 tahun yang lalu tetapi tidak seburuk sekarang Riwayat penyakit keluarga : tidak ada yang mengeluhkan seperti yang os rasakan. Riwayat psikososial : riwayat jika menstruasi banyak dan 7 hari lama siklusnya. Tidak ada riwayat nyeri perut pada saat menstruasi. Riwayat pengobatan : keluhan yang sekarang ini belum pernah diobati sebelumnya Riwayat alergi : riwayat alergi cuaca, makanan, dan obat tidak diketahui : Nn. I : 16 tahun : 501026 : perempuan : Cinjur : islam : 18 Juni 2013

Pemeriksaan fisik Keadaan umum : tampak sakit berat Kesadaran : letargi Tanda vital Suhu : 37,5C per aksila TD : 100/60 mmHg Nadi : 96 kali per menit, kuat angkat, isi cukup, regular. Pernapasan : 32 kali per menit Status generalis Kepala : normochepal Rambut : rambut hitam bercampur uban berwarna putih, ikal tipis, distribusi merata, tidak mudah rontok. Mata : alis hitam, tipis, madarosis (-/-), konjungtiva anemis (+/+), sklera ikterik (-/refleks pupil (+/+), pupil isokor, strabismus (-/-), edema palpebra (+/+). Hidung : normonasi (+/+), deviasi septum (-/-), konka hiperemis (-/-), sekret (-/-), epistaksis (-/-), polip (-/-). Telinga : normotia (+/+), sekret (-/-), serumen (-/)-, reflex membrane timpani (+/+), nyeri tekan tragus (-/-). Mulut : mukosa bibir kering (+), perdarahan gusi (+), sianosis (-/-), stomatitis (-/-), lidah kotor (-), faring hiperemis (-), tonsil hiperemis (-/-), besar tonsil T1/T1. Leher : pembesaran KGB (-), pembesaran kelenjar tiroid (-), massa (-). Thorak : Paru-paru Inspeksi : normochest, simetris (+), bagian dada tertinggal saat inspirasi (+/+), scar (-).

Palpasi : vocal fremitus normal dikedua lapang paru. Perkusi : sonor di kedua lapang paru. Auskultasi : vesikuler (+/+), ronchi (-/-) ,wheezing (-/-).

Jantung Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat. Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V linea midclavicula sinistra. Perkusi : batas kanan jantung berada di ICS V parasternal kanan batas kiri jantung berada di ICS V garis midclavicula sinistra. Auskultasi : BJ I dan II normal, murmur (+), gallop (+).

Abdomen Inspeksi : perut supel, simetris, scar post op (-). Auskultasi : bising usus (+) normal. Palpasi : massa (-), nyeri tekan epigastrium (+), nyeri tekan simfisis pubis (-), rebound tenderness (-), hepatomegali (-), splenomegali (-). Perkusi : timpani keempat kuadaran.

Ekstremitas atas dan bawah Atas CTR Akral < 2 detik Hangat (+),edema(-) Bawah < 2 detik Hangat (+),edema(-)

Inguinal : tidak dilakukan. Anus dan rectum : tidak dilakukan. Genitalia : tidak dilakukan.

TGL 16/06/13 (IGD) Keluhan : demam 5 hariterus menerus, sesak (+) pusing (+), mual (+), BAB mencret 5 hari PF : RR 44x/m, S 38,8C, TD 90/50 mmHg, retraksi dada (+) D/ : anemia gravis susp ITP Th/ : 0ksigen 3l/menit, RL 500 cc, topazole inj. 1x1 vial, cefotaxime inj. 2x1gr, methylprednisolon 3x250 (IV) P/ : transfusi PRC trombosit Observasi IGD TGL 16/06/13 16/06/13 17/06/13 17/06/13 JAM 22.30 23.30 00.30 11.08 TD 110/80 110/60 100/60 110/60 N 130 132 120 100 RR 54 47 52 42

Pemeriksan laboratorium tanggal 16 juni di IGD Pem. Hb Hasil 2,3 Nilai rujukan 12-16 Satuan g/dL

Hematokrit Eritrosit Leukosit Trombosit MCV MCH MCHC RDW SD PDW MPV Diferential LYM % MXD % NEU% Absolut LYM # 0,7

7,0 0,80 1,3 4 87,5 28,8 32,9 50,8 0,0 16,1

37-47 4,2-5,4 4,8-10,8 150-450 80-94 27-31 33-37 10-15 9-14 8,12

% 10/L 10/L 10/L f/L pg % f/L f/L f/L

50,4 9,6 40,0

26-36 0-11 40-70

% % %

1,00-1,43

MXD # NEU# GDS Na Kalium Ca ion

0,1 0,5 143 144,5 4,96 1,05

0-1,2 1,8-7,6 < 180 135-148 3,50-5,30 1,15-1,29 mg/dL mEq/L mEq/L mmol/l

Pemeriksaan laboratorium tanggal 19 juni 2013 di Apel Pem. Hb Hematokrit Eritrosit Leukosit Trombosit MCV MCH Hasil 6,5 18,9 2,27 0,7 4 83,3 28,6 Nilai rujukan 12-16 37-47 4,2-5,4 4,8-10,8 150-450 80-94 27-31 Satuan g/dL % 10/L 10/L 10/L f/L pg

MCHC RDW SD PDW MPV LED GDP SGOT Fungsi ginjal ureum kreatinin

34,4 48,0 0,0 19,3 25 183 57

33-37 10-15 9-14 8,12 P: 0-20 70-110 < 31

% f/L f/L f/L mm/jam mg% U/L

252,3 2,2

10-50 0,5-10

mg% mg%

Follow up tanggal 18 juni 2013 di ruang Apel S : demam (+), sesak (+), pusing (+), batuk (+) dahak 1 minggu O: TD 110/90 HR 100x/m RR 32x/m S 37,9C

PF kesadaran letargi, pucat, lemas, konjungtiva anemis +/+, mukosa bibir kering, perdarahan gusi (+), pernapasan dengan bantuan otot tambahan (+), ronki +/+,bercak kebiruan pada tungkai tangan dan kaki Pkl. 22.30 S : 39,4C PCT infus 3x500mg Transfusi stop/tunda A: Obs febris ec : susp. Demam tifoid (demam (+) > 3 hari) DD/ sepsis Dyspneu ec : susp. TB paru (demam (+), batuk (+) dahak 1 minggu) Anemia ec : anemia aplastik (lemas, pucat, konjungtiva anemis +/+, perdarahan gusi, perdarahan vagina 2 minggu terus-menerus, 1 hari 8x ganti pembalut, Hb 5,0 g/dL, Hematokrit 14,2, eritrosit 1,69, leukosit 0,9, trombosit 3) DD/ metronenorargi Penurunan kesadaran ec : susp. Perdarahan intra serebral (letargi)

P : Transfusi PRC , Th/: Oksigenasi 2-3 l/menit, inj. Topazole 1x1 vial (IV), inj. Cefotaxime 2x1 gr IV, inj. Methylprednisolon 3x250 IV Pemeriksaan laboratorium Hb 5,0 12-16 g/dL

Hematokrit eritrosit leukosit trombosit MCV MCH MCHC

14,2 1,69 0,9 3 84,0 29,6 35,2

37-47 4,2-5,4 4,8-10,8 150-450 80-94 27-31 33-37

% 106L 10/L 10/L f/L pg %

Follow up tanggal 19 juni 2013 di Apel S : demam, napsu makan , pucat, lemas, batuk dahak (+) O: TD 80/60 mmHg HR 108x/menit RR 44x/menit

S 38,1C PF kesadaran suffor, pucat, lemas, konjungtiva anemis +/+, mukosa bibir kering, perdarahan gusi minimal, pernapasan dengan bantuan otot tambahan (+), ronki +/+,bercak kebiruan pada tungkai tangan dan kaki A: Obs febris ec : susp. Demam tifoid (demam (+) > 3 hari) DD/ sepsis Dyspneu ec : susp. TB paru (demam (+), batuk (+) dahak 1 minggu) Anemia ec : anemia aplastik (lemas, pucat, konjungtiva anemis +/+, perdarahan gusi, perdarahan vagina 2 minggu terus-menerus, 1 hari 8x ganti pembalut, Hb 6,9 g/dL post transfusi 2 labu) DD/ metronenorargi Penurunan kesadaran ec : susp. Perdarahan intra serebral (suffor) P: transfusi PRC trombosit Th/: NaCl 0,9 500cc/24 jam, inj. Topazole 1x1 vial (IV), inj. Cefotaxime 2x1 gr IV, inj. Methylprednisolon 3x250 IV Pemeriksaan laboratorium Pem. Hasil Nilai rujukan Satuan

Hb Hematokrit Eritrosit Leukosit Trombosit MCV MCH MCHC RDW SD PDW MPV LED GDP SGOT Fungsi ginjal ureum

6,5 18,9 2,27 0,7 4 83,3 28,6 34,4 48,0 0,0 19,3 25 183 57

12-16 37-47 4,2-5,4 4,8-10,8 150-450 80-94 27-31 33-37 10-15 9-14 8,12 P: 0-20 70-110 < 31

g/dL % 10/L 10/L 10/L f/L pg % f/L f/L f/L mm/jam mg% U/L

252,3

10-50

mg%

kreatinin

2,2

0,5-10

mg%

ANEMIA Penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah cukup ke jaringan perifer Klasifikasi anemia menurut etiopatogenesis : A. Anemia karena gangguan pembentukan eritrosit dalam sumsum tulang Kekurangan bahan esensial pembentukan erirosit dalam sumsum tulang (An. Def besi, An. Def asam folat, An. Def vit B12) Gangguan pengguanaan besi (An. Akibat penyakit kronik, An. sideroblastik) Kerusakan sumsum tulang (An. Aplastik, An. Mieloplastik, An. Pada keganasan hematologi, Anemia diseritropoetik, An.Pada sindrom mielodisplastik) B. Anemia Akibat hemoragi Pasca perdarahan akut Pedarahan kronik

C. Anemia hemolitik Hemolitik intrakorpuskular (gangguan membran eritrosit, gangguan enzim eritrosit : akibat def G6PD, gangguan Hb : thalassemia, hemoglobinopati struktural ) Hemolitik ekstrakorpuskular (Autoimun, Hemolitik mikroangiopatik, lain-lain)

D. Anemia dengan penyebab tidak diketahui atau dengan patogenesis yang kompleks

Kasifikasi anemia berdasarkan morfologi

An. Hipokromik mikrositer An def besi Thalssemia major An akibat penyakit kronik An sideroblastik
MCV <80 fl MCH <27 pg.

An. Normokromik makrositer An pasca perdarahan akut An aplastik An hemolitik didapat : An akibat penyakit kronik An pd GGK An pd sindrom mielodisplastik An keganasan hematologik
MCV 80-95 fl MCH 27-34 pg

An. Hiperkromik makrositer Bentuk megaloblastik : def asam folat, def B12, an pernisiosa Bentuk non-megaloblastik : pd penyakit hati kronik, hipotiroidisme, sindrom mielodisplatik
MCV >95 fl.

Gejala umum anemia : Lemah, lesu, cepat lelah mata berkunang-kunang telinga mendenging (tinnitus) kaki terasa dingin sesak napas dispepsia Tampak pucat, konjungtiva anemis, pucat pada mukosa mulut, telapak tangan, dan jaringan dibawah kuku. Gejala khas anemia : Defisiensi besi : disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, kuku sendok (koilonychia)

Megaloblastik : glositis, gangg neurologik pd def vit B12 Hemotilik : ikterus, splenomegali, hepatomegali Aplastik : perdarahan dan tanda-tanda infeksi

Pemeriksaan laboratorium : Pem eriksaan penyaring : pengukuran kadar Hb, indeks eritrosit, darah tepi Pem riksaan darah seri : hitung leukosit, trombosit, retikulosit, LED Pemeriksaan sumsum tulang : diperlukan untuk diagnosis anemia aplastik, anemia megaloblastik yang dapat mensupresi eritroid Pemeriksaan khusus : - defisiensi besi: serum iron. TIBC, saturasi transferin, protoporfirin, eritrosit, feritin serum, reseptor tranferin, dan perls stain - megaloblastik: folat serum, vit B12 serum - hemolitik:bilirubin serum, tes coomb, elektroforesis Hb - aplastik: biopsi sumsum tulang

ANEMIA APLASTIK Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoesis yang relatif jarang ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum tulang.

Klasifikasi anemia aplastik

klasifikasi An aplastik berat selularitas sumsum tulang sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah

kriteria < 25 % Hitung neutrofil < 500/L Hitung trombosit < 20.000/L Hitung retikulosit absolut < 60.000/L

An aplastik sangat berat

Sama seperti diatas kecuali hitung neutrofil < 2000L

An aplastik tidak berat

Sumsum tulang hiposeluler namun sitopenia tidak memenuhi kriteria berat

Etiologi : Iatrogenik (radiasi,kemoterapi) Benzena Metabolit intermediate bbrp jenis obat

Penyakit infeksi (virus Epstein Barr, influenza A, dengue, tuberkulosis (milier), HIV Pada kehamilan : estrogen pd seseorang dg presdisposisi genetik, adanya zat penghambat dalam darah atau tidak ada perangsang hematopoesis

Manifestasi klinis : Pucat Kelemahan Dyspneu Ruam Mudah lebam Epistaksis Anoreksia Sakit tenggorokan Ulcerasi mulut dan faring Perdarahan gusi, perdarahan ssp,perdarahan saluran cerna, perdarahan saluran kemih

Pemeriksaan laboratorium : Pansitopenia (tanda penting): granulositopenia: mudah infeksi trombositopenia: perdarahan Pem. Darah Tepi:

anemia normositik normokrom retikulosit rendah(normal: 50.000-100.000/mm3) Limfositosis relatif Pem. LED: LED > 100mm dalam jam pertama Sum-sum tulang :

- hiposeluler (aplasia sumsum tulang) relatif banyak: sel limfoid & retikulum - jaringan lemak lebih banyak Penatalaksanaan : Transplantasi sumsum tulang Imunoterapi dengan globulin antitimosit (ATG) atau globulin anti limfosit (ALG) Transfusi darah Antibiotik untuk mengatasi infeksi

Menorrhagia periode menstruasi yang tidak normal, yaitu perdarahan berat atau berkepanjangan. Meskipun perdarahan menstruasi berat merupakan masalah umum di kalangan wanita premenopause, kebanyakan wanita tidak mengalami kehilangan darah yang cukup berat sehingga didefinisikan sebagai menoragia. Penyebab : 1. Ketidakseimbangan hormonal 2. Disfungsi dari ovarium 3. Uterine fibroid 4. Polip 5. Adenomiosis 6. Intrauterine device (IUD) 7. Komplikasi kehamilan 8. Kanker 9. Keturunan gangguan perdarahan 10. Obat-obatan 11. Kondisi medis lainnya (penyakit radang panggul (PID), masalah tiroid, endometriosis, penyakit ginjal atau hati) Tanda dan gejala menorrhagia dapat meliputi: Perlu bangun untuk ganti pembalut pada malam hari Perdarahan selama seminggu atau lebih Pembekuan darah besar keluar bersama dengan aliran menstruasi Membatasi kegiatan sehari-hari karena aliran menstruasi berat Gejala anemia, seperti kelelahan atau sesak napas

Pengobatan Obat terapi untuk menoragia dapat meliputi: 1. Suplemen zat besi 2. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) 3. Kontrasepsi oral 4. Progesteron oral 5. Para hormonal IUD (Mirena)

PERDARAHAN INTRASEREBRAL perdarahan intraserebral primer adalah suatu sindroma yang ditandai adanya perdarahan spontan ke dalam substansi otak (Gilroy, 2000). Gejala Klinis : Mayoritas pasien mengalami nyeri kepala akut dan penurunan kesadaran yang berkembang cepat sampai keadaan koma. Patofisiologi Kebanyakan kasus PIS terjadi pada pasien dengan hipertensi kronik. Keadaan ini menyebabkan perubahan arteriosklerotik pembuluh darah kecil, terutama pada cabang-cabang arteri serebri media, yang mensuplai ke dalam basal ganglia dan kapsula interna. Pembuluh-pembuluh darah ini menjadi lemah, sehingga terjadi robekan dan reduplikasi pada lamina interna, hialinisasi lapisan media dan akhirnya terbentuk aneurisma kecil yang dikenal dengan aneurisma CharcotBouchard. Hal yang sama dapat terjadi pembuluh darah yang mensuplai pons dan serebelum. Rupturnya satu dari pembuluh darah yang lemah menyebabkan perdarahan ke dalam substansi otak (Gilroy,2000; Ropper, 2005).

Pada pasien dengan tekanan darah normal dan pasien usia tua, PIS dapat disebabkan adanya cerebral amyloid angiopathy (CAA). Keadaan ini disebabkan adanya akumulasi protein amyloid didalam dinding arteri.

leptomeningen dan kortikal yang berukuran kecil dan sedang. Penumpukan protein -amyloid ini menggantikan kolagen dan elemen-elemen kontraktil, menyebabkan arteri menjadi rapuh dan lemah, yang memudahkan terjadinya resiko ruptur spontan. Berkurangnya elemen-elemen kontraktil disertai vasokonstriksi dapat menimbulkan perdarahan masif, dan dapat meluas ke dalam ventrikel atau ruang subdural. Selanjutnya, berkurangnya kontraktilitas menimbulkan kecenderungan perdarahan di kemudian hari. Hal ini memiliki hubungan yang signifikan antara apolipoprotein E4 dengan perdarahan serebral yang berhubungan dengan amyloid angiopathy (Gilroy, 2000; Ropper, 2005; O'Donnel, 2000).

Suatu malformasi angiomatous (arteriovenous malformation/AVM) pada otak dapat ruptur dan menimbulkan perdarahan intraserebral tipe lobular. Gangguan aliran venous karena stenosis atau oklusi dari aliran vena akan meningkatkan terjadinya perdarahan dari suatu AVM (Caplan,2000; Gilroy,2000; Ropper, 2005).

Terapi antikoagulan juga dapat meningkatkan resiko terjadinya perdarahan intraserebral, terutama pada pasien-pasien dengan trombosis vena, emboli paru, penyakit serebrovaskular dengan transient ischemic attack (TIA) atau katub jantung prostetik. Nilai internationa! normalized ratio (INR) 2,0 - 3,0 merupakan batas adekuat antikoagulasi pada semua kasus kecuali untuk pencegahan emboli pada katub jantung prostetik, dimana nilai yang direkomendasikan berkisar 2,5 - 3,5. Antikoagulan lain seperti heparin, trombolitik dan aspirin meningkatkan resiko PIS. Penggunaan trornbolitik setelah infark miokard sering diikuti terjadinya PIS pada beberapa ribu pasien tiap tahunnya (Caplan,2000;

Gilroy,2000;Ropper,2005).

SEPSIS Sepsis adalah kumpulan gejala akibat respons sistemik terhadap inflamasi

(SistemicInflammatory Respons Syndrome = SIRS) akibat infeksi. Dikatakan sepsis bila terdapat 2 dari 4 yi : 1. Suhu tubuh > 38 atau < 36 C 2. Denyut jantung > 90 x/m 3. Pernafasan > 20 x/m atau PaCO2 < 32 mmHg 4. Lekosit > 12.000 atau < 4000 /mm3 atau sel muda >10%

Etiologi : Urutan Paling Sering : Aerob Gram Negatif Aerob Gram Positif Jamu Parasit

The continuum of Sepsis

SIRS

Systemic Inflammatory Responds Syndrome SIRS criteria : -Temp >96.8o or >100.4oF -HR > 90 -RR >20 or PCO2 <32mmHg -WBC <4 or >12 or bands > 10%

Sepsis

Systemic Inflammatory Responds to Infection -Suspected or confirmed infection -2 or more SIRS criteria

Severe sepsis

Sepsis plus organ dysfunction

Septic shock

Severe sepsis and hypotension Hypotension that does NOT respond to fluid (30ml/kg bolus)

Infection Vasodilation
Inflammatory Mediators Microvascular Plugging Vasoconstriction Endothelial Dysfunction Edema

Hypotension

Maldistribution of Microvascular Blood Flow

Ischemia

Cell Death

Pathophysiology of Sepsis-Induced Ischemic Organ Injury

Organ Dysfunction

Referensi : NICE clinical guideline 44 Heavy menstrual bleeding (HMB) NICE Heavy menstrual bleeding Quick reference guide (2007) Bone et al. Chest 1992;101:1644 Bakta, I Made. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Jakarta: Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Buku ajar IPD Harrison's Principle of Internal Medicine 17th Ed. 2008