POLISITEMIA

Kelompok : 11 RM Nama : Aivi Yola Dwiputri (1011013012) Resa Ambun Suri ( 101103033) Dina Septia Alda ( 1011013035 Fauziah Adryani ( 1011013058) Hercegovina ( 1011013063)

PATOFISIOLOGI
Normal
Eritropoiesis berikatan ligan dan eritropoietin dengan resptor (EPO R) fosforilasi pada protein JAK( Janus Aktivasi Kinase)

JAK teraktivasi dan terfosfolirasi

menfosfolirasi domain reseptor di sitoplasma aktivasi signal transducers dan activator of transcription (STAT) inti sel mengikat secara spefifik sekuens regulasi aktivasi/ inhibis proses trankripsi hematopoietik growth factor Molekul STAT masuk

Patofisiologi
Terjadi mutasi JAK 2 pada posisi 617
Pergantian valin fenilalanin Autoinhibitor JH2 tertekan Proses aktivasi JAK 2( mutasi janus aktivasi kinase) tidak terkontrol Peningkatan produksi : eritrosit,leukosit, platelet V dan visikositas > Pasien candrung pendarahan dan trombositosis

POLISITEMIA REAKSI HIPERSENSITIVITAS TYPE II

DIAGNOSA POLISITEMIA

DIAGNOSA
1. Pemeriksaan Fisik, yaitu ada tidaknya pembesaran limpa dan penampilan kulit (eritema). 2. Pemeriksaan Darah Jumlah sel darah ditentukan oleh complete blood cell count (CBC), sebuah tes standar untuk mengukur konsentrasi eritrosit, leukosit dan trombosit dalam darah. PV ditandai dengan adanya peningkatan hematokrit, jumlah sel darah putih (terutama neutrofil), dan jumlah platelet. Pemeriksaan darah lainnya, yaitu adanya peningkatan kadar serum B12, peningkatan kadar asam urat dalam serum, saturasi oksigen pada arteri, dan pengukuran kadar eritropoietin (EPO) dalam darah. 3. Pemeriksaan Sumsum tulang Meliputi pemeriksaan histopatologi dan nalisis kromosom sel-sel sumsum tulang (untuk mengetahui kelainan sifat sel tunas (stem cells) pada sumsum tulang akibat mutasi dari gen Janus kinase-2/JAK2).

FARMAKOTERAPI
TERAPI NON FARMAKOLOGI -Banyak berolahraga, -Tidak merokok. -Merawat kulit dengan baik, -Menghindari temperatur yang ekstrim. -Waspada terhadap luka..

PENATALAKSANAAN POLISITEMIA

TERAPI FARMAKOLOGI 1. Flebotomi Pada flebotomi, sejumlah kecil darah diambil setiap hari sampai nilai hematokrit mulai menurun. Jika nilai hematokrit sudah mencapai normal, maka darah diambil setiap beberapa bulan, sesuai dengan kebutuhan. Target hematokrit yang ingin dicapai adalah <45% pada pria kulit putih dan <42% pada pria kulit hitam dan perempuan.

2. Kemoterapi Sitostatika/ Terapi mielosupresif Tujuan pengobatan kemoterapi sitostatik adalah sitoreduksi

Kemoterapi yang dianjurkan adalah Hidroksiurea (dikenal juga sebagai hidroksikarbamid) yang merupakan salah satu sitostatik golongan obat antimetabolik karena dianggap lebih aman, tetapi masih diperdebatkan tentang keamanan penggunaan jangka panjang. Penggunaan golongan obat alkilasi sudah banyak ditinggalkan atau tidak dianjurkan lagi karena efek leukemogenik dan mielosupresi yang serius. Walaupun demikian, FDA masih membenarkan klorambusil dan Busulfan digunakan pada PV.

3. Fosfor Radiokatif (P32) Isotop radioaktif (terutama fosfor 32) digunakan sebagai salah satu cara untuk menekan sumsum tulang. P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3mCi/m2 secar intravena, apabila diberikan per oral maka dosis dinaikkan 25%.

4. Kemoterapi Biologi (Sitokin) Tujuan pengobatan dengan produk biologi pada polisitemia vera terutama untuk mengontrol trombositemia (hitung trombosit . 800.00/mm3). Produk biologi yang digunakan adalah Interferon (Intron-A, Roveron-) digunakan terutama pada keadaan trombositemia yang tidak dapat dikendalikan. Kebanyakan klinisi mengkombinasikannya dengan sitostatik Siklofosfamid (Cytoxan).