MACROGLOSIA OBJETIVOS Saber cmo diagnosticar una macroglosia Saber las complicaciones que conlleva esta patologa Conocer

ocer los procedimientos quirrgicos para tratar esta patologa Saber cundo es una neoplasia o una inflamacin

NOMBRE DE LA PATOLOGA: Macroglosia LOCALIZACIN: esta enfermedad indica un crecimiento anormal de la lengua. EVOLUCIN Se puede presentar al nacer como una enfermedad congnita; Tambin se puede desarrollar como una neoplasia o puede ser una inflamacin causada por alguna patologa. INTRODUCCIN La macroglosia designa una condicin donde la lengua en posicin de reposo protruye ms all del reborde alveolar. La lengua es una estructura importante en funciones vitales como la deglucin, la fonacin y la respiracin. Participa en los procesos de desarrollo y crecimiento craneofacial. La macroglosia puede causar anomalas dentomsculo-esquelticas, crear problemas en la masticacin, fonacin y manejo de la va area e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o ciruga ortogntica. El conocimiento de los signos y sntomas de la macroglosia y su diferencia con la macroglosia relativa o pseudomacroglosia contribuir a identificar estos pacientes quienes se pueden intervenir a tiempo con un procedimiento quirrgico o no quirrgico segn el caso, con el fin de mejorar su funcin, esttica y asegurar la estabilidad del tratamiento. La macroglosia ha sido descrita en la literatura. Galeno la mencion por primera vez en el siglo II y la ilustraron en esculturas medievales. Cierto nmero de casos se registraron en los siglos XVI y XVII. En 1658 se llev a cabo el tratamiento quirrgico de un caso de macroglosia causado por envenenamiento de mercurio y en 1680 Bartholin oper un paciente con macroglosia. En 1854 se public el primer informe de una macroglosia congnita secundaria a un hamartoma linftico1.

ETIOLOGA Existen causas congnitas y adquiridas de la macroglosia verdadera; los ejemplos del agrandamiento congnito incluyen hipertrofia muscular, hiperplasia glandular, hemangioma, linfangioma. Adems, aparece en condiciones como cretinismo, sndrome de Down, sndrome de Hurler, macroglosia autosmica dominante, diabetes mellitus neonatal, sndrome Beckwith-Wiedemann. Causas adquiridas como: acromegalia, mixedema, amiloidosis, hipotiroidismo, sfilis terciaria, quistes o tumores como mioma, sarcoma, trauma neurolgico, lipomatosis simtrica benigna9, hipertrofia idioptica, hipertrofia reversible como efecto colateral de la terapia de inhalacin de beclometasona; hay tambin edema de la lengua que puede ser causado por reaccin a una variedad de alrgenos que incluyen algn alimento (alcachofa) o medicamentos como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o como una complicacin relacionada con la duracin de algunas cirugas por compresin mecnica local (la presin ejercida por el retractor de lengua u otro instrumento) o debida a obstruccin regional (flexin del cuello, o posicin baja de la cabeza) que impide el adecuado drenaje venoso y linftico. La amiloidosis es una enfermedad en la que se forma y deposita el material de protena en tejidos y rganos blandos como respuesta a varias discrasias celulares o condiciones inflamatorias. Su mtodo definitivo de diagnstico es la biopsia y el tejido adiposo subcutneo abdominal el sitio ms indicado para tomarla pero es un procedimiento invasivo que causa gran incomodidad en el paciente; por ello, la biopsia oral es una alternativa para descubrir el depsito de amiloide. Se ha informado que la mucosa oral es el lugar ms comn donde se encuentra el amiloide, seguido por la lengua, paladar, enca y piso de la boca. Los signos asociados ms comunes son fatiga, prdida de peso y prpura periorbital, que son altamente inespecficos, a diferencia de la macroglosia, considerada como patognomnica para esta enfermedad, pues se halla en 12% a 20% de los individuos afectados por amiloidosis sistmica primaria. La superficie de la lengua puede ser lisa y seca o tener ppulas, ndulos, placas o bulas, fisuras, lceras, hemorragias, aumento de tamao y grosor, con un grado mayor de rigidez que el normal, y que puede llegar hasta la disfagia dolorosa. Se presentan masas nodulares que causan protrusin y desfiguran la cara, las arterias temporales se ven prominentes. La amiloidosis de la lengua se puede asociar con discrasia subyacente de clulas plasmticas, en particular mieloma y por tanto se debe considerar como un fenmeno paraneoplstico de estas enfermedades hematolgicas19. Se la ha informado como una complicacin a largo plazo de la hemodilisis y en pacientes con terapia de reemplazo renal. Los teratomas estn compuestos de tejidos de 3 capas germinales que muestran varios grados de diferenciacin. Surgen de clulas pluripotenciales y clulas embriolgicas ectpicas no germinales. En los nios aparecen con ms frecuencia en la regin del sacrocccix, las gnadas y el mediastino; los teratomas de cabeza y cuello son raros, constituyen 5% de los informados. El sitio ms comn de ocurrencia son la nasofaringe y la regin cervical. El teratoma de lengua es muy raro se cree que embriolgicamente se da por un desplazamiento de clulas del tubrculo impar. El lipoma de lengua se presenta como un signo diferente ante un caso de sndrome orofaciodigital (OFD) tipo II o sndrome

de Mohr: en una paciente que tena polisindactilia, hipertelorismo, fisura parcial del labio superior. Este sndrome por lo general se ha descrito con hamartomas en la lengua y no lipomas. La macroglosia funcional ocurre cuando la lengua no se adapta a la cavidad oral despus de un procedimiento quirrgico. En trminos de frecuencia, las causas habituales de macroglosia verdadera son: hipertrofia muscular, sndrome de Down, linfangioma, angiomas y fibromas MANIFESTACIONES CLNICAS Se observa un agrandamiento de la lengua que adquiere aspecto festoneado y una forma ancha y plana; mordida abierta (anterior o posterior); como la lengua llena la cavidad oral, a travs de la mordida abierta anterior, ella se ubica entre los dientes en reposo. Puede haber prognatismo mandibular, maloclusin clase III con o sin mordida cruzada, inclinacin vestibular de los dientes posteriores (curva de Monson positiva en el arco superior, curva de Wilson invertida en el arco inferior), curva de Spee acentuada en el arco superior e invertida en el inferior, aumento de la dimensin transversal de los arcos y asimetra, diastemas en los arcos superior o inferior, glositis debido a respiracin oral excesiva. Caractersticas funcionales. Se presentan dificultades para articular fonemas principalmente alveolares y labiodentales, as como para comer y deglutir, inestabilidad en la mecnica ortodncica o procedimientos quirrgicos. Puede haber obstrucciones de la va area como apnea obstructiva del sueo o de la orofaringe, lo que puede conducir a hipoventilacin alveolar y luego hipoxia e hipercapnia, tambin se observan sialorrea y capacidad para llevar la lengua al mentn o a la punta de la narz. Caractersticas cefalomtricas. Puede haber proinclinacin dental superior e inferior, protrusin dental inferior o biprotrusin dental, disminucin de la va area orofarngea, aumento del ngulo goniaco, y de los planos mandibular y oclusal.

MANIFESTACIONES HISTOLGICAS

Biopsia de lesiones bucales, mucosa con acmulos densos de material amorfo teido con tincin de Rojo de Congo para Amiloide (20 x)

DIAGNSTICO La valoracin del tamao de la lengua se basa en criterios subjetivos al observar la discrepancia clnica entre su tamao y el de la cavidad oral. Tambin puede ser por medida directa o tomada en modelos de yeso, o mediante radiografa lateral de crneo en posicin habitual con la lengua en reposo, pues en posicin cntrica el dorso de la lengua contacta al paladar y no se puede trazar su contorno; ms recientemente se evala con resonancia magntica. La lengua alcanza aproximadamente el tamao definitivo a la edad de aos. El promedio del volumen de la lengua en los adultos es mayor en los hombres que en las mujeres, 25.3 cm3 y 22.6 cm3, respectivamente. Hay una alta correlacin entre la lengua y el arco inferior y es ms alta en la parte posterior del arco dental. Macroglosia relativa o pseudomacroglosia. Es una condicin en la que la lengua es normal en tamao pero parece relativamente grande con respecto a sus relaciones anatmicas; puede ser debido a postura habitual de la lengua, hipertrofia tonsilar y de adenoides, quistes o tumores que desplazan la lengua hacia adelante, paladar bajo y deficiencia de los arcos superior e inferior en el plano transversal, vertical y anteroposterior que disminuyen el volumen de la cavidad oral, as como el micrognatismo inferior. Se puede distinguir de la macroglosia verdadera, pues los mtodos de manejo son diferentes. Si el problema es secundario a un aumento de las amgdalas que desplazan la lengua adelante, la conducta es la amigdalectoma, que aumenta el volumen orofarngeo para acomodar la lengua. Si la mandbula tiene una deficiencia severa en tamao y hay una macroglosia relativa, la ciruga de avance mandibular tambin eleva el volumen de la cavidad oral. Si el quiste o tumor es el factor etiolgico, se indica el retiro de la lesin.

Signos y sntomas de la macroglosia. La evaluacin de la lengua debe incluir estudios clnicos, radiolgicos y funcionales relacionados con las interferencias en la fonacin, la masticacin, la respiracin y la estabilidad del tratamiento. TRATAMIENTO En algunos pacientes la macroglosia se corrige de modo espontneo por reposicin de la base de la lengua. La mayora de las mordidas abiertas no se relacionan con macroglosia. Se ha establecido que el cierre de las mordidas abiertas con ciruga ortogntica permite una lengua normal, porque es un rgano altamente adaptable para reajustarse al volumen alterado de la cavidad oral, con baja tendencia a las recidivas. Si la macroglosia verdadera est presente con la mordida abierta, entonces la inestabilidad de la ortodoncia y de la ciruga ortogntica probablemente ocurre con la tendencia a que retorne la mordida abierta. Para determinar si la glosectoma es un procedimiento necesario, es importante identificar los signos y sntomas de la macroglosia; no todas estas caractersticas estn siempre presentes y su existencia no es de necesidad un signo patognomnico para el diagnstico de la macroglosia. La conducta se debe basar en el compromiso de 3 tipos de problemas: 1. Deficiencias funcionales: En la deglucin, sialorrea, fonacin y obstruccin en la va area, siendo esta ltima la indicacin ms fuerte. 2. Alteraciones dento-esquelticas: por la excesiva accin de la lengua sobre estructuras que la rodean como incremento del ngulo goniaco y altura facial anterior aumentada con mordida abierta anterior, vestibuloversin de los incisivos inferiores y diastemas

3. Consecuencias psicolgicas por la apariencia del paciente: Debido a la protrusin lingual, dislalia y sialorrea, que dan una impresin de retraso mental. Si se requiere la glosectoma de reduccin cuando se le explique al paciente se deben escoger las palabras con todo cuidado y emplear expresiones como: minimizar el tamao de la lengua porque en el Japn se emplea la frase: cortar la lengua para describir la glosectoma, lo porque la mujer japonesa suele morderse la lengua como mtodo tradicional de suicidio. En presencia de una deformidad msculo-esqueltica con maloclusin y macroglosia verdadera hay bsicamente 3 opciones de secuencia quirrgica: Primera opcin. Paso 1, glosectoma de reduccin. Paso 2, ciruga ortogntica. La opcin de llevar a cabo la glosectoma de reduccin primero, como un procedimiento aislado y la ciruga ortogntica despus; tiene las siguientes ventajas cuando se compara con un procedimiento combinado: Menor compromiso de la va area, no se requiere fijacin intermaxilar y la ortodoncia prequirrgica cuando se lleva a cabo despus de la glosectoma de reduccin es ms estable y predecible. Las indicaciones relativas para esta secuencia pueden incluir pacientes con dolores funcionales repetidos (va area, masticacin) y compromiso psicolgico asociado con el tamao de la lengua, una indicacin absoluta es que la ortodoncia es necesaria antes de la ciruga ortogntica y el tamao de la lengua impida los movimientos ortodncicos requeridos. Se indica reducir el tamao de la lengua en estos casos para facilitar la estabilidad de la ortodoncia prequirrgica. Segunda opcin Paso 1. Ciruga ortogntica. Paso 2. Glosectoma de reduccin. Se prefiere esta opcin si la inestabilidad oclusal se desarrolla despus de la ortodoncia y la ciruga ortogntica. El desarrollo de cambios dento-esquelticos relacionados directamente con el tamao de la lengua, como una mordida abierta anterior o una tendencia oclusal a la clase III, indica que la glosectoma de reduccin puede ser benfica. Tercera opcin. Llevar a cabo la ciruga ortogntica y la glosectoma de reduccin en un solo paso quirrgico con fijacin rgida; por lo general es til completar la ciruga ortogntica primero, y una vez que sta se estabiliza rgidamente, se puede llevar a cabo la glosectoma de reduccin. Como una glosectoma de reduccin causa casi siempre un aumento en el tamao de la lengua, pasajero pero significante, secundario al edema, si se hace de ltimo el procedimiento de la lengua, puede permitir que la oclusin sea ms estable antes que aparezca el edema. Sin embargo, si la lengua es extremadamente grande la glosectoma de reduccin puede ser necesaria como primer paso para lograr una correcta oclusin estabilizada cuando se ejecute la ciruga ortogntica. El uso de fijacin intermaxilar por unos pocos das permitir a los dientes y maxilares actuar como

una barrera, de esta manera se disminuye de modo significativo el edema completo de la lengua. Adems, cuando se usa la fijacin rgida, si hay en desarrollo un problema en la va area, se puede retirar la fijacin intermaxilar a fin de que el paciente respire con ms rapidez a travs de la boca. Quiz sea mejor hacer la glosectoma de reduccin al iniciar la ciruga, cuando se usa alambre interseo, porque una vez que se reponen y se estabilizan las estructuras maxilares, puede ser difcil ejecutar la glosectoma de reduccin sin algn desplazamiento del mayor de los segmentos maxilares, pues hay compromiso de la va area, porque los maxilares son menos estables y por tanto el manejo de la va area es ms crtico. Con la fijacin rgida, la habilidad para soltar la fijacin intermaxilar, si es necesario, es una ventaja significante. Tcnicas quirrgicas. La glosectoma de reduccin se realizaba ya en 1658 antes de la introduccin de los agentes de anestesia36.Existen tcnicas que se subdividen en 2 grupos: glosectoma a lo largo de la lnea media y glosectoma perifrica. Ambas tcnicas incluyen resecar una porcin de tejido y la consiguiente sutura de los mrgenes.

CONCLUSIONES La macroglosia es una entidad cuyo diagnstico es subjetivo y puede tener resolucin espontnea, lo que depende de su causa. El plan de tratamiento puede variar segn su etiologa y severidad. Cuando impide la funcin respiratoria o causa displasia esqueltica o impacto psicolgico negativo por la apariencia, la reduccin quirrgica es obligatoria, pues

mejora de modo significativo la funcin, la esttica y la calidad de vida del paciente. Existen otras alternativas de tratamiento para casos especficos. BIBLIOGRAFA http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/002250.htm http://www.elsevier.es/es/revistas/quintessence-9/diagnostico-diferencial-patologiasmucosa-oral-13155505-patologia-oral-2010 http://www.bioline.org.br/pdf?rc06010 PALABRAS Ortognatico: La ciruga ortogntica o ciruga correctiva de los maxilares consiste en la realizacin de procedimientos quirrgicos, con el fin de transformar las estructuras maxilares, cuando estas presentan problemas como deformaciones, de tamao y posicin. Otra causa frecuente para ciruga ortogntica es la mala alineacin de las arcadas dentarias, que pueden ser causa de alteraciones en la masticacin, en la forma de hablar y de respirar, factores que inciden directamente en la apariencia del rostro. Oclusin: se refiere al estado de algo comnmente abierto y que se encuentra obliterado o cerrado. Craneofacial: relacionado con la cabeza (crneo) y la cara. Linfagiomas: son pequeos quistes o tumores benignos muy infrecuentes que nacen del sistema linftico de la piel del cuello. Amiloidosis: Grupo de enfermedades por las que se acumula protena en ciertos rganos (amiloidosis localizada) o en todo el cuerpo (amiloidosis sistmica). La amiloidosis puede ser primaria (de origen desconocido), secundaria (causada por otra enfermedad, incluso algunos tipos de cncer como el mieloma mltiple) o hereditaria (transmitida de padres a hijos). La amiloidosis afecta muchos rganos. Los rganos afectados dependern de si la amiloidosis es primaria, secundaria o hereditaria Las clulas madre. se define como una clula progenitora, autorenovable, capaz de regenerar uno o ms tipos celulares diferenciados.