Oleh : Aditya Reza Pratama Pembimbing : DR.dr. Adjar Wibowo, Sp.

OG (K)

PENDAHULUAN
Kejadian kehamilan multipel 1,5%

10-14% mortalitas perinatal

Anomali kongenital 2x dibanding pada kehamilan tunggal

ACARDIAC TWIN
chorioangi opagus paraciticus
Twin ReversedArterial Perfusion PUMP TWIN ACARDIAC TWIN

komplikasi yang jarang pada kehamilan kembar monozigotik, 1% dari kehamilan kembar monokorionik dengan insidensi 1 dari 35.000 kelahiran dimana terjadi suatu perfusi antara dua fetus kembar melalui aliran balik arteri dari pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien)

Etiologi
33 % Kasuskembar monozigotik Kelainan Trisomi & synd.Klinefelter, kromosom aneuplodi Terganggunya perkembangan jantung 1 janin berkembang lebih lambat adanya hubungan yang tidak sengaja antara Etiologi Primer pembuluh darah plasenta

PATOGENESIS
H 1
Defek primer perkembangan jantung (1 janin) Ketidakseimbangan tekanan darah aliran retrograd adanya aliran balik dari sirkulasi darah Perfusi Oksigenasi Embriogenesis terganggu

H 2

Pump Twin (darah deoksigenasi) acardiac twin (abdomen) Iliaka & percabangan daerah tubuh bawah (O2 banyak diserap) darah naik ke bagian tubuh atas (Oksigenasi) Embriogenesis bagian atas terganggu Anomali

Tanda-tanda

Anomali morfologi

TIDAK ADANYA cranial vault (tengkorak kepala), anencephaly, anopthalmia, struktur wajah, mikroftalmia, celah bibir, defek diafragma, ekstremitas, jantung / paru, atresia esophagus, defek dinding ventral, hati /kandung empedu, kulit edema, asites, dan kistik higroma

Morfologi acardiac twin

acardiacus acephalus acardiacus myelacephalus/anceps acardiacus amorphous: acardius acormus

Plasentasi

1/3 monokorion monoamnion; 2/3 monokorion diamnion 2 anastomosis: A-A, V-V permukaan/bgn dalam plasenta Tali pusat acardiac twin: hipoplasia arteri, lebih pendek, lebih kecil, berstruktur abnormal

Pump twin

Mayoritas: (-) kelainan kongenital (+) defek kardiogenik, gastroskisis dan abnormalitas skeletal gagal jantung kongestif, polihidramnion dan kelahiran prematur

Diagnosis
Pump Twin: hidrops fetalis ,hepatosplenomegali, cardiomegali, asites, oligohidramnion Acardiac Twin: kelainan morfologi, polihidramnion

USG Doppler: sirkulasi darah arterial paradoksikal acardiac twin : caudalkranial (oarta abdominal) PI arteri umbilical acardiac twin : pump twin Setiap 1-2 mg : status pertumbuhan, hydrops atau tanda-tanda gagal jantung dari pump twin
USG INISIAL
(+) pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin (-) pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi (1 janin) gambaran anomali anatomi (+) edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

Gambaran USG Acardiac Twin

Penatalaksanaan

Tujuan utama dari penatalaksanaan pada acardiac twin adalah mengganggu aliran darah ke acardiac twin tanpa membahayakan pump twin Pilihan penatalaksanaan termasuk terminasi elektif, pemeriksaan dan pengamatan antepartum (melalui CTG, USG dan EKG) dan intervensi bedah

Pilihan terapi.
mengontrol volume cairan amnion reduksi amniosintesis berkala terapi indometasin pada ibu

Septostomi
memberikan digoksin pada ibu untuk gagal jantung pada pump twin, pelahiran prematur selektif pada acardiac twin ( trisemster II) histerotomi (section parva)

Pilihan lain
injeksi perkutaneus (trombogenik /agen sklerosis) ligasi tali pusathistero tomi/endoskop i USG

ablasi radiofrekuensi

termokoagulas i

laser fetoskopik koagulasi

Prognosis
USG 2D USG Doppler

Status CV pump Twin (USG) mengamati aktivitas fisik dari kemunduran awal fungsi CV : oligohidramnion, kardiomegali dan efusi pericardial
mendeteksi regurgitasi tricuspid, aliran darah balik melalui duktus venosus, pulsasi pada vena umbilikalis

mortalitas perinatal 55% (donor twin) berat badan donor dan resipien berat resipien (acardiac twin) kemungkinan polihidramnion, insufisiensi jantung, kelahiran prematur donor twin (pump twin) Ratio Moore : ratio berat kembar didefinisikan sebagai berat acardiac twin terhadap berat pump twin dalam persen.

LAPORAN KASUS
Identitas Nama Penderita : Ny. N Usia :23tahun Agama : Islam

Suku / Bangsa : Banjar/ Indonesia

Pekerjaan : SLTP

Alamat

: Kaminting Batu RT.3 RW 2,

Panambangan,HSS

Anamnesis
Keluhan Utama :

Ingin melahirkan

Riwayat Penyakit Sekarang :

rujukan dari puskesmas Negara (HSS) dengan diagnosis GIIP1A0 hamil 42 minggu + suspek IUFD letak lintang
Pasien dikirim dengan pembukaan 4 cm dengan ketuban yang sudah pecah pukul 06.00 pagi , kencang-kencang (+) gerakan janin yang berkurang dan menghilang Selama hamil ANC 3xletak lintangsaran melahirkan di RS (-) USG atau periksa ke Sp.OG Riwayat tekanan darah tinggi (-), pandangan kabur (-), nyeri kepala (-), nyeri ulu hati (-) Selama hamil riwayat demam atau sakit (-), riwayat trauma (-) HT (-), Asma (-), DM (-), operasi (-)

Riwayat Penyakit Dahulu :

Anamnesis
Riwayat Penyakit Keluarga : HT (-), Asma (-), DM (-), Cacat (-) Riwayat Haid : Menarche 12 th, siklus teratur 28 hr, lama 7 hr, nyeri haid (-) HPHT 01-06-2011, TP 08-03-2012, UK 42 mgg Riwayat Perkawinan : Menikah 1 kali selama 3 tahun dengan suami sekarang Riwayat Kontrasepsi (-) Riwayat Obstetrik : 2010 /aterm/laki-laki/3000 gr/pres.kep/spt.Bmeninggal (gizi) 2012/hamil ini

Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum Kesadaran Status gizi Tinggi badan Berat badan : tampak baik : komposmentis : baik : 143cm : 50 kg

TANDA VITAL Tekanan darah Nadi Pernapasan kali/menit Suhu

: 120/80 mmHg : 82 kali/menit : 20

: 36.2 0C

Pemeriksaan Fisik
Kepala Leher Paru Jantung
Abdomen Ekstremitas Konjungtiva anemis (-) Sklera ikterik (-) Peningkatan JVP (-), P> KGB (-) Suara nafas vesikuler,Ronkhi (-), Wh (-) S1>S2, tunggal, bising (-) Sesuai status obstetri Akral hangat Edem (-/-), Parese (-/-), R.patela (+/+)

Status Obstetri
Inspeksi
Perut membuncit asimetris
Leopold I : pertengahan procesus xhypoideus - pusat Leopold II : kepala sebelah kiri Leopold III : sde Leopold IV : tidak masuk PAP TBJ (Johnson) : sde His : (+), 3-4x/10 menit30-35 detik

Palpasi

Auskultasi

Denyut jantung janin : sde Regularitas : -

Status Obstetri
Portio konsistensi lunak, arah medial Pembukaan 5 cm Kulit ketuban (-) Bagian Terbawah ketiak Penurunan Hodge 1 Penunjuk ketiak menutup kanan, dorso inferior Promontorium tidak teraba Spina Ischiadica tidak menonjol Linea Inominata teraba < 1/2 lingkaran Dinding samping Sejajar Sakrum Cekung Kesan Luas

Pemeriksaan Dalam

Pemeriksaan Panggul

Pemeriksaan Penunjang

USG

Janin tunggal/IUFD Letak lintang dengan kepala di kiri BPD: sesuai usia kehamilan 35/36 minggu FL: sesuai usia kehamilan 34/35 minggu Plasenta di korpus posterior

Pemeriksaan lab darah

Pemeriksaan 21-032012 (pre op) 11,4 16,6 4,29 36,8 264.000 16,3 86,0 22-03- 2012 (post op) 10,4 21,6 3,79 33,5 269.000 17,9 88,4 Rentang Normal 12,0-16,0 4,0-10,5 4,5-6,0 150-450 40-50
11,5 14,7

Satuan

Hemoglobin Lekosit Eritrosit Hematokrit

trombosit RDW-CV (%)

g/dl ribu/ul juta/ul ribu/ul vol% % fl

MCV

80,0-97,0

MCH
MCHC

26,5
30,9

27,4
31,0

27,0-32,0
32,0-38,0

pg
gr/dl

Pemeriksaan lab darah

Pemeriksaan PT Kontrol PT APTT Kontrol APTT 7 November 2011 10,6 11.4 25,2 26.1 23,9-37 detik Rentang Normal 9,9-13,5 Satuan detik

Diagnosis

Sikap

GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang

Pasang infus dan kateter

Cek lab lengkap

Konsul dokter konsulen pro cito SC, acc sikap

KIE + Informed consent pro cito SC

Inj.AB profilaksis

Laporan operasi
21 maret 2012 (pk 13.50 WITA) Macam operasi : sectio caesaria (LSCS) Dx pre operatif : GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang KIE dan informed consent, terpasang infus dan kateter, antibiotik profilaksis Pasien tidur terlentang dalam pengaruh anestesi general anestesi Desinfeksi lapangan operasi dengan povidon iodine 10% kemudian dipersempit dengan kain duk steril Dilakukan insisi midline 10 cm diperdalam lapis demi lapis sampai cavum peritonei terbuka Pada eksplorasi didapatkan uterus gravid aterm AP D/S dan ovarium D/S dalam batas normal Dibuat bladder flap, vesica uterina disisihkan ke caudal Dilakukan insisi SBR 3cm,diperluas secara tumpul ke lateral Tampak ketuban dilakukan pemecahan, cairan ketuban hijau mekonial, bayi dilahirkan dengan ekstraksi kaki-meliksir kepala.

Lahir bayi I /2500 gram /40 cm, terdapat tanda maserasi , tampak kulit kebiruan dan bula yang belum pecah serta kulit yang kekuningan Lahir bayi II /1200 gram/34 cm , (Acardiac Twin- acardiac anceps)

Lanjutan
Plasenta dilahirkan dengan tarikan ringan dengan plasentasi 1 plasenta, 1 amnion, dan 1 tali pusat pada masing-masing janin SBR dijahit 2 lapis dengan jelujur feston, Dilakukan reperitonealisasi Dilakukan pencucian dgn NaCl kurang lebih 500 cc Dinding abdomen dijahit lapis demi lapis Operasi selesai dengan perdarahan 500 cc. DX post op: P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac twin

Instruksi post op IVFD RL : D5% : 2:2/ 24 jam Drip oksitosin 1 amp/kolf selama 12 jam post op Inj. Ceftriaxone 2x1 gr iv Inj. Ketorolac 3x1 amp Inj. Vit C 3x1 amp Inj. Alinamin F 3x1 amp PO. Lynoral tab 2x1 Mx kel/vs/fluksus/kontraksi uterus

Gambaran acardiac twin hasil operasi SC pada kasus ini

22-03-12 Subjektif Perdarahan post op Nyeri post op Mobilisasi flatus ASI Objektif Tekanan Darah Nadi Respirasi Temperatur TFU Kontraksi uterus fluksus Assasment Planning Infus RL:D5 =2:2/24jam inj. Ceftriakson 2x1amp iv Inj.Alinamin F 3x1 amp iv Inj. ketorolac 3 x 1 amp iv Inj.Vit C 3x1 amp Diet (<) (+) (-) (+) (-) 100/60 mmHg 80 x/mnt 20 x/mnt 36,7 0C 1 jari b.pusat

23-03-12 (<) (<) (-) (-) 100/70 mmHg 84 x/mnt 20 x/mnt 36,2 0C 1 jari b.pusat

24-03-12 (<) (-) (+) (-) 110/70 mmHg 80x/mnt 22 x/mnt 36,8 0C 3 jari b.pusat

Baik baik baik (-) (-) (-) P2A0 post SC a/I IUFD Letak lintang + acardiac twin (+) (+) (+) (+) (+) Bubur saring (+) 500cc/24 jam (+) stop Diet biasa (+) (+) Diet biasa (+) (+) KRS stop stop

PO.lynoral 2x1 tab PO.paracetamol 3x500mg

PEMBAHASAN
Pemeriksaa n Fisik Anamnesis Pemeriksaa n Penunjang

GIIP1A0 hamil 42 minggu + Inpartu Kala I fase aktif + ketuban pecah < 12 jam + IUFD letak lintang

Lanjutan
Acardiac twin / chorioangiopag us paraciticus / TRAP Anomali/komplikasi kembar monozigotik Perfusi aliran retrograd pump twin (donor) ke acardiac twin (resipien) Melalui anastomosis vaskular (darah deoksigenasi)
IUFD

Dx Post operatif

+ Acardiac Twin 1 janin dengan klinis normal (pump twin) + 1 janin dengan defek pada bagian tubuh atas (acardiac twin) Plasentasi : 1 korion , 1 amnion, 1 plasenta dan 2 tali pusatkembar monozigotik
Anastomosis arteri: darah deoksigenasi dari pump twinacardiac twin Darah I masuk ke abdomen melalui iliaka + cabang ke ekstremitas bawah (O2 byk diserap), bagian tubuh atas (O2 kurang) Tekanan , perfusi retrograd, saturasi O2

Defek pada acardiac twin

Lanjutan
Dx acardiac twin dari pemeriksaan FISIK sulit untuk ditegakkan Pex penunjang USG kadang dapat misdiagnosis ANC yang baikkecurigaan kelainan pada kehamilanpx USG/Sp.OGrutin & berkelanjutan Panduan USG: (+) pengukuran/biometrik yang janggal antara kedua janin (-) pulsasi jantung yang bisa diidentifikasi (1 janin) gambaran anomali anatomi (+) edema subkutaneus difusa atau kistik higroma

USG Di Ulin saat pasien datang tidak menemukan kelainan acardiac twin ini pre operatif: gambarannya yang tidak begitu jelas (tidak khas)

Lanjutan
Dx tegak intra operatif + postpartum
2 janin: 1 kesan normal & 1 dengan anomali bentuk (bagian atas tanpa kepala & leher & < berkembang : bagian tubuh bawah
Acardiac Twin kasusacardiacus myelacephalus/anceps: terganggunya perkembangan kepala sebagian, & (+) jaringan otak. Badan & ekstremitas bawah dapat diidentifikasi , berkembang baik

Lanjutan

Plasentasi: 1 amnion, 1 korion, dan 1 plasenta Kembar monokorionik monoamniotikTRAP Acardiac Twin

Tali pusat acardiac twin abnormal, lebih pendek, lebih kecil dibandingkan

Lanjutan
IUFD /mortalitas pada pump twin insufisiensi jantung kondisi polihidramnion kelahiran preterm

IUFD pada kasusdiduga

Kehamilan lamainsufisiensi jantung>> Kondisi posterm: kulit keriput + warna kuning+ketuban mekonialperfusi << Kemungkinan aspirasi mekoneal Resultan faktor-faktor tersebutIUFD

penutup

Telah dilaporkan pasien wanita usia 23 tahun dengan diagnosis P2A0 post SC IUFD letak lintang + Acardiac twin. Pasien sebelum operasi di diagnosis GIIP1 A0 Hamil 42 minggu + Inpartu kala I fase Aktif +Ketuban Pecah < 12jam + Janin tunggal IUFD + letak lintang dan diagnosis ditegakkan intraoperatif. Dari operasi : kembar monozigot monocorion monoamnion dengan 1 janin yang abnormal: acardiac twin, & 1 janin normal pump twin IUFD kemungkinan : insufisiensi jantung & kondisi hipoksia ( kehamilan postmaturitas) Dari anamnesis, pemeriksaan fisik & bahkan USG sulit mendiagnosis acardiac twin. ANC yang baik + pemeriksaan USG yang rutin bila dari anamnesis maupun pemeriksaan fisik kehamilan ditemukan adanya kecurigaan kelainan agar dapat