Anda di halaman 1dari 42

ATRIAL SEPTAL DEFECT (Herin Arini, Baharaini, Amir)

I.

PENDAHULUAN Kelainan jantung kongenital (congenital heart disease) merupakan

kelainan kongenital yang dapat terjadi mulai dari konsepsi sampai dengan delapan minggu dari kehamilan. Etiologi dari kelainan ini tidak diketahui secara pasti, sebagian besar kasus diduga disebabkan oleh multifaktor berupa kombinasi dari predisposisi genetik dan stimulus lingkungan, serta sebagian kecil kasus dihubungkan dengan kelainan kromosom. 1 Kelainan jantung kongenital adalah kelompok anomali kongenital yang paling penting. Defek jantung terjadi pada sekitar 1% bayi lahir hidup. Di Amerika penyakit jantung kongenital baik yang dikoreksi maupun yang tidak diperkirakan meningkat 5% per tahun. Insiden penyakit jantung congenital diperkirakan sebesar 0,8%, dimana 85% diantaranya bertahan hidup sampai dewasa muda.2,3 Pada anak dengan penyakit jantung kongenital murni, resiko rekurensi pada saudara kembar sekitar 3% . Resiko pada anak-anak dari orang tua yang memiliki penyakit jantung kongenital sebesar 5-10% dan 10-20% anak dengan penyakit jantung kongenital memiliki kelainan lain.2 ASD merupakan kelainan kongenital kedua tersering pada persalinan (9,8%) setelah (Ventricular Septal Defect) VSD (30,5%). Dalam 20-30 tahun terjadi kemajuan pesat dalam diagnosis dan pengobatan

penyakit jantung kongenital pada anak-anak sehingga kebanyakan anakanak dengan penyakit jantung kongenital dapat bertahan hidup hingga dewasa. 3

II.

EPIDEMIOLOGI Di Indonesia belum ada angka yang pasti mengenai kejadian PJB.

Literatur yang ada menunjukkan prevalensi 0,5-0,8% pada kelahiran hidup. Dengan mengacu hal tersebut, pada tahun 2005 diperkirakan antara 24.000 sampai 38.000 bayi dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan. Sementara itu, Surabaya merupakan kota terpadat di Jawa Timur dengan jumlah penduduk pertengahan tahun 2005 mencapai 2.698.972, dengan angka kelahiran 43.978. Dengan demikian kejadin PJB

diperkirakan antara 220 sampai 352 pada tahun tersebut.4 Prevalensi kelahiran di Amerika serikat untuk atrium septal defect berkisar antara 13,63 dan 100,18 per 10.000 kelahiran (national Birth Defects Prevention Network 2005). Rata-rata di Texas untuk tahun 19922002 adalah 40,12 kasus per 10.000 kelahiran.5

Mortalitas / Morbiditas ASD sekundum gejalanya sangat jarang berarti pada pasien anak, tanpa memperhatikan ukuran dari defek. Jarang, pada bayi dengan gagal jantung kongestif memperlihatkan ASD Sekundum. Apakah defek itu sendiri yang bertanggung jawab

untuk penyebab gagal jantung, walaupun memang kejadiannya dapat bertambah pada pasien yang hemodinamiknya sulit dinilai. Endocarditis bachterial dengan lesi bukan merupakan factor resiko dan American Heart Association tidak menganjurkan penggunaan antibiotik profilaksis Tidak ada data yang teridentifikasi bahwa ASD sekundum incomplete dapat menyebabkan penyakit vaskuler paru pada pasien anak Pasien dengan hipertensi pulmonal primer mungkin menunjukkan ASD sekundum Pasien dengan ASD sekundum yang signifikan dimana tinggal pada ketinggian lebih dari 4000 kaki dari permukaan laut mungkin dapat mendatangkan resiko kecil untuk berkembang menjadi penyakit vaskuler paru Kematian akibat ASD sekundum tidak dapat terjadi pada pasien anak.6

Ras Tidak ada pengaruh yang berarti dari ras yang teridentifikasi.6 Seks ASD sekundum biasanya lebih banyak terjadi pada perempuan daripada laki-laki, dengan rasio perempuan banding laki-laki yaitu 2:1.6 Umur Gestasi dan Berat Lahir ASD sekundum resikonya meningkat pada usia kehamilan yang lebih rendah. ASD juga terkait dengan berat badan lahir rendah,

makrosomia, dan kecil untuk usia kehamilan (retardasi pertumbuhan intrauterin).5

III.

ANATOMI DAN FISIOLOGI JANTUNG Secara fisiologi, jantung adalah salah satu organ tubuh yang paling

vital fungsinya dibandingkan dengan organ tubuh vital lainnya. Dengan kata lain, apabila fungsi jantung mengalami gangguan maka besar pengaruhnya terhadap organ-organ tubuh lainya terutama ginjal dan otak. Karena fungsi utama jantung adalah sebagai single pompa yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk kepentingan metabolisme sel-sel demi kelangsungan hidup.7 Dinding jantung terdiri dari tiga lapisan: Epikardium,yaitu bagian luar otot jantung atau pericardium visceral. Miokardium, yaitu jaringan utama otot jantung yang bertanggung jawab atas kemampuan kontraksi jantung. Endokardium, yaitu lapisan tipis bagian dalam otot jantung atau lapisan tipis endotel sel yang berhubungan langsung dengan darah dan bersifat sangat licin untuk aliran darah, seperti halnya pada selsel endotel pada pembuluh darah lainnya.7

Katup Jantung Katup jatung terbagi menjadi 2 bagian, yaitu katup yang menghubungkan antara atrium dengan ventrikel dinamakan katup

atrioventrikuler, sedangkan katup yang menghubungkan sirkulasi sistemik dan sirkulasi pulmonal dinamakan katup semilunar. Katup atrioventrikuler terdiri dari katup trikuspid yaitu katup yang menghubungkan antara atrium kanan dengan ventrikel kanan, katup atrioventrikuler yang lain adalah katup yang menghubungkan antara atrium kiri dengan ventrikel kiri yang dinamakan dengan katup mitral atau bicuspid. Katup semilunar terdiri dari katup pulmonal yaitu katup yang menghubungkan antara ventrikel kanan dengan pulmonal trunk, katup semilunar yang lain adalah katup yang menghubungkan antara ventrikel kiri dengan asendence aorta yaitu katup aorta.7 Katup berfungsi mencegah aliran darah balik ke ruang jantung sebelumnya sesaat setelah kontraksi atau sistolik dan sesaat saat relaksasi atau diastolik. Tiap bagian daun katup jantung diikat oleh chordae tendinea sehingga pada saat kontraksi daun katup tidak terdorong masuk keruang sebelumnya yang bertekanan rendah. Chordae tendinea sendiri berikatan dengan otot yang disebut muskulus papilaris. 7

Gambar 1. Katup Jantung (Dikutip dari kepustakaan 7)

Ruang, Dinding & Pembuluh Darah Besar Jantung Jantung kita dibagi menjadi 2 bagian ruang, yaitu : Atrium (serambi) Ventrikel (bilik Karena atrium hanya memompakan darah dengan jarak yang pendek, yaitu ke ventrikel. Oleh karena itu otot atrium lebih tipis dibandingkan dengan otot ventrikel. Ruang atrium dibagi menjadi 2, yaitu atrium kanan dan atrium kiri. Demikian halnya dengan ruang ventrikel, dibagi lagi menjadi 2 yaitu ventrikel kanan dan ventrikel kiri. Jadi kita boleh mengatakan kalau jantung dibagi menjadi 2 bagian yaitu jantung bagian kanan (atrium kanan & ventrikel kanan) dan jantung bagian kiri (atrium kiri & ventrikel kiri).7 Kedua atrium memiliki bagian luar organ masing-masing yaitu auricle. Dimana kedua atrium dihubungkan dengan satu auricle yang berfungsi menampung darah apabila kedua atrium memiliki kelebihan volume.7 Kedua atrium bagian dalam dibatasi oleh septal atrium. Ada bagian septal atrium yang mengalami depresi atau yang dinamakan fossa ovalis, yaitu bagian septal atrium yang mengalami depresi disebabkan karena penutupan foramen ovale saat kita lahir.7 Ada beberapa ostium atau muara pembuluh darah besar yang perlu anda ketahui yang terdapat di kedua atrium, yaitu :

Ostium Superior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat diruang atrium kanan yang menghubungkan vena cava superior dengan atrium kanan.

Ostium Inferior vena cava, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan vena cava inferior dengan atrium kanan.

Ostium coronary atau sinus coronarius, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kanan yang menghubungkan sistem vena jantung dengan atrium kanan.

Ostium vena pulmonalis, yaitu muara atau lubang yang terdapat di atrium kiri yang menghubungkan antara vena pulmonalis dengan atrium kiri yang mempunyai 4 muara.7

Bagian dalam kedua ruang ventrikel dibatasi oleh septal ventrikel, baik ventrikel maupun atrium dibentuk oleh kumpulan otot jantung yang mana bagian lapisan dalam dari masing-masing ruangan dilapisi oleh sel endotelium yang kontak langsung dengan darah. Bagian otot jantung di bagian dalam ventrikel yang berupa tonjolan-tonjolan yang tidak beraturan dinamakan trabecula. Kedua otot atrium dan ventrikel dihubungkan dengan jaringan penghubung yang juga membentuk katup jatung dinamakan sulcus coronary, dan 2 sulcus yang lain adalah anterior dan posterior interventrikuler yang keduanya menghubungkan dan

memisahkan antara kiri dan kanan kedua ventrikel.7

Perlu diketahui bahwa tekanan jantung sebelah kiri lebih besar dibandingkan dengan tekanan jantung sebelah kanan, karena jantung kiri menghadapi aliran darah sistemik atau sirkulasi sistemik yang terdiri dari beberapa organ tubuh sehingga dibutuhkan tekanan yang besar dibandingkan dengan jantung kanan yang hanya bertanggung jawab pada organ paru-paru saja, sehingga otot jantung sebelah kiri khususnya otot ventrikel sebelah kiri lebih tebal dibandingkan otot ventrikel kanan. 7

Gambar 2. Bagian interior Jantung (Dikutip dari kepustakaan 8)

Pembuluh Darah Besar Jantung Ada beberapa pembuluh besar yang perlu anda ketahui, yaitu: 1. Vena cava superior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian atas diafragma menuju atrium kanan.

2. Vena cava inferior, yaitu vena besar yang membawa darah kotor dari bagian bawah diafragma ke atrium kanan. 3. Sinus Coronary, yaitu vena besar di jantung yang membawa darah kotor dari jantung sendiri. 4. Pulmonary Trunk,yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah kotor dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis 5. Arteri Pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah kotor dari pulmonary trunk ke kedua paru-paru. 6. Vena pulmonalis, dibagi menjadi 2 yaitu kanan dan kiri yang membawa darah bersih dari kedua paru-paru ke atrium kiri. 7. Assending Aorta, yaitu pembuluh darah besar yang membawa darah bersih dari ventrikel kiri ke arkus aorta ke cabangnya yang bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian atas. 8. Desending Aorta,yaitu bagian aorta yang membawa darah bersih dan bertanggung jawab dengan organ tubuh bagian bawah.7

Gambar 3. Pembuluh Darah pada Jantung (Dikutip dari kepustakaan 7)

Sirkulasi Jantung

Sirkulasi Sistemik Darah masuk ke atrium kiri dari vena pulmonalis. Darah di atrium

kiri mengalir ke dalam ventrikel kiri melewati katup atrioventrikel (AV), yang terletak di taut atrium dan ventrikel kiri. Katup ini disebut katup mitral. Semua katup jantung membuka jika tekanan dalam ruang jantung atau pembuluh yang berada di atasnya lebih besar dari tekanan di dalam ruang atau pembuluh yang ada di bawah.8 Aliran keluar darah dari ventrikel kiri adalah menuju sebuah arteri besar berotot yang disebut aorta. Darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta melalui katup aorta. Darah di aorta disalurkan ke seluruh sirkulasi sistemik, melalui arteri, arteriol, dan kapiler, yang kemudian menyatu

10

kembali untuk membentuk vena. Vena dari bagian bawah tubuh mengembalikan darah ke vena terbesar , vena cava inferior. Vena dari bagian atas tubuh mengembalikan darah ke vena cava superior. Kedua vena cava bermuara di atrium kanan.8 Sirkulasi Paru Darah di atrium kanan mengalir ke ventrikel kanan melalui katup AV lainnya, yang disebut katup tricuspid. Darah keluar dari ventrikel kanan dan mengalir melewati katup ke empat, katup pulmonalis, ke dalam arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis bercabang-cabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang masing-masing mengalir ke paru kanan dan kiri berturut-turut. Di paru, arteri pulmonalis bercabang berkali-kali menjadi arteriol dan kemudian kapiler. Masing-masing kapiler memperfusi alveolus yang merupakan unit pernafasan. Semua kapiler menyatu kembali untuk menjadi venula, dan venula menjadi vena. Vena-vena menyatu untuk membentuk vena pulmonalis besar. Darah mengalir di dalam vena pulmonalis kembali ke atrium kiri untuk menyelesaikan siklus aliran darah.8

11

Gambar 4. Sirkulasi Jantung (Dikutip dari kepustakaan 9)

IV.

KLASIFIKASI Pada dasarnya kelainan jantung kongenital dikelompokkan atas

dua kelompok besar yaitu PJB tanpa sianosis dan yang disertai sianosis. PJB sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sedangkan PJB non sianotik umumnya memilki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal, namun tetap saja lebih dari 90 % di antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Sepuluh persen lainnya adalah kelainan seperti kebocoran sekat bilik jantung yang masih mungkin untuk menutup sendiri seiring dengan pertambahan usia anak. Salah satu kelainan jantung congenital asianosis yang banyak terjadi adalah Atrial Septal Defect (ASD) yang ditandai dengan adanya lubang yang persisten pada septum antar atrial yang disebabkan oleh karena

12

kegagalan pembekuan sekat, yang menyebabkan adanya hubungan antara atrium kanan dan atrium kiri.3,10 Berdasarkan letak lubang, ASD dibagi dalam tiga tipe : a. Ostium secundum: merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian tengah septum atrial dan fossa ovalis, meskipun sesungguhnya fosa ovalis merupakan septum primum.umumnya defek bersifat tunggal tetapi pada keadaan tertentu dapat terjadi beberapa fenestrasi kecil, dan sering disertai dengan aneurisma fosa ovalis b. Ostium primum merupakan bagian dari defek septum

atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah dengan katup atrioventrikular c. Defek Sinus venosus, defek terjadi dekat muara vena besar (vena cava superior), sehingga terjadi koneksi biatrial. Sering vena

pulmonalis dari paru-paru kanan juga mengalami anomali, dimana vena tersebut bermuara ke vena cava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus venosus tipe vena cava inferior, dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena cava inferior.3

13

Gambar 5. Letak Defek pada ASD ( Dikutip dari kepustakaan 11)

V.

ETIOLOGI Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada

beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut diantaranya : 1. Faktor genetik Resiko penyakit jantung kongenital meningkat 2 sampai 6% jika terdapat riwayat keluarga yang terkena sebelumnya. Selain itu, 5-8% penderita penyakit jantung kongenital mempunyai keterkaitan dengan kelainan kromosom.12 2 . Faktor lingkungan Penyakit jantung kongenital juga dihubungkan dengan lingkungan ibu selama kehamilan. Seringnya terpapar dengan sinar radioaktif

dipercaya dapat menjadi faktor pencetus terjadinya penyakit jantung kongenital pada bayi.12

14

3. Obat-obatan Meliputi obat-obatan yang dikonsumsi ibu selama masa kehamilan, misalnya litium, busulfan, reinoids, trimetadion, thalidomide, dan agen antikonsulvan, antihipertensi, eritromicin, dan clomipramin.5 4. Kesehatan Ibu Beberapa penyakit yang di derita oleh ibu hamil dapat berakibat pada janinnya, misalnya diabetes melitus, fenilketouria, lupus eritematosus siskemik, sindrom rubella kongenital.5

VI. P ATOFISIO LOGI Pada Atrial Septal Defect, aliran darah yang ada di atrium sinistra bocor ke atrium dextra karena ada defect di septum interatrial-nya yang disebabkan oleh gagalnya menutup sebuah septum maupun karena adanya gangguan pertumbuhan. Karena tekanan di ventrikel sinistra yang notabene memompa darah ke seluruh tubuh lebih besar maka darah dari atrium dextra tidak dapat masuk ke atrium sinistra sehingga dapat dikatakan darah jalan dari tekanan tinggi ke tekanan rendah (dari Atrium Sinistra ke Atrium Dextra). Di atrium dextra dan ventrikel dextra terjadi overload darah yang mengakibatkan hipertrofi atrium dan ventrikel dextra. Darah kemudian masuk ke arteri pulmonalis melewati katup pulmonal, yang otomatis terlalu sempit untuk jalan darah yang begitu banyak. Hal ini disebut stenosis pulmonal relative. Akibatnya arteri pulmonalis menjadi

15

dilatasi.

Selanjutnya terjadi turbulensi disana yang menyebabkan

terjadinya bunyi murmur systole.3,11,13

VII.

DI AG NOSIS

Manifestasi Klinis Sebagian besar asimptomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. Sangat jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan sedikit turun. Jantung umumnya normal, atau hanya sedikit membesar.13 Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada daerah para sterna kanan, wide fixed splitting bunyi jantung kedua walaupun tidak selalu ada, bising sistolik tipe ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas, bising mid diastolik pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, oleh karena kenaikan tekanan pulmonal, dan perlu diingat bahwa bising-bising yang terjadi pada DSA merupakan bising fungsional akibat adanya beban volume yang besar pada jantung kanan. Sianosis jarang ditemukan, kecuali bila defek besar atau common atrium, defek sinus coronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau bila

disertai anomaly Ebstein.3

16

Pemeriksaan Elektrokardiografi EKG menunjukkan aksis ke kanan, blok bundel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, Interval PR memanjang, aksis gelombang P abnormal, aksis ke kanan secara ekstrim biasanya akibat defek ostium primum.3

Gambar 6. Perekaman pada anak umur 3 tahun dengan Atrial Septal Defect (ASD) (Dikutip dari kepustakaan 14)

Pemeriksaan Radiologi Pemeriksaan diagnostik yang sering dilakukan pada penderita ASD adalah : 1. Foto Thorax Jika jantung membesar atau hipertensi pulmonal ada, itu mungkin yang disebabkan oleh ASD. Jika kita mencurigai sebuah ASD kita harus memperhatikan hal-hal berikut ini: Jantung mungkin membesar. Penentuan CTR yaitu dengan membandingkan lebar thorax dan lebar dari pada jantung. Jika

17

diameter jantung lebih besar daripada diameter thorax, itu adalah pembesaran jantung Perhatikan bentuk jantung.pertama, perhatikan apexnya yang mana sering terjadi pembesaran pada ventrikel kanan dan kadangkadang terlihat jelas diafragma terangkat. Selanjutnya lihat batas dari jantung kanan. Karena atrium kanan membesar, batas dari jantung kanan terlihat lebih lebar dari normalnya Perhatikan posisi dari jantung dengan membandingkan pada posisi dari vertebra. Pada ASD, jantung kadang bergeser ke kiri dan terlihat juga ke tepi kanan dari columna vertebra Perhatikan tonjolan dan lengkungan aorta. Itu sering mengecil jika ASD ada, karena darah dialirkan melalui atrium kanan, tidak melalui aorta.15 Pada penderita ASD dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol, dan dengan konus pulmonalis yang menonjol. Jantung hanya sedikit membesar dan corakan

vaskularisasi paru yang prominent sesuai dengan besarnya pirau.3 Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan (pada fluoroskopi) dan disebut sebagai hilar dance. Hilar dance ini terjadi karena arteri pulmonalis penuh darah dan melebar, sehingga pulsasi ventrikel kanan merambat sampai ke hilus. Makin besar defeknya, makin kecil jumlah darah yang mengalir ke ventrikel kiri, karena sebagian besar darah dari atrium kiri mengalir ke atrium kanan melalui defek. Aorta

18

menjadi kecil, hampir sukar dilihat, sedangkan arteri pulmonalis menjadi 35 kali lebih besar. Pembuluh darah hilus melebar demikian juga cabangcabangnya. Lambat laun pembuluh darah paru bagian tepi menyempit dan tinggal pembuluh dari sentral (hilus) saja yang melebar. Bentuk hilus lebar, meruncing ke bawah berbentuk sebagai tanda koma terbalik ().16

C
19

Gambar 7. (A). Foto PA: Kebocoran Septum Atrium (ASD), hemodinamika, belum ada HP, atrium kanan membesar dan atrium kiri tidak. (B). Foto PA: hilus melebar sekali, berbentuk koma terbalik. Vaskular paru bagian tepi sempit. Tanda hipertensi pulmonal. (C). Foto lateral: tampak ventrikel kanan yang membesar sekali. Atrium kiri dan ventrikel kiri normal. (Dikutip dari kepustakaan 1, 16)

2. CT scan

20

Gambar 8. (A). Tiga-dimensi permukaan dari rekonstruksi ASDs seperti yang terlihat dari anterior obliq dan sedikit proyeksi caudal. Penampakan rims memadai kecuali pada bagian parsial dari tepi superior. Defek ini diukur dengan diameter 34 mm dan itu adalah diameter yang besar. Ao = aorta, ventrikel RV = kanan. (B). Gambaran CT axial dari sebuah Amplatzer septum atrium occluder 24 jam setelah penyebaran. Perangkat ini tidak menimpa struktur terdekat yang penting seperti lapisan mitral anterior atau vena pulmonalis kanan atas. RA = atrium kanan, LA = atrium kiri, Ao= akar aorta, RV = saluran keluar ventrikel kanan (Dikutip dari kepustakaan 17)

CT jantung memberikan kualitas gambar yang sangat baik pada atrium septum yang dapat direkonstruksi untuk memberikan gambaran tiga dimensi dari defek yang non-geometris. (Gambar 7. (A)) Selain itu, Penilaian lingkaran dari septum atrium mungkin didapat dengan mudah. Kelebihan ini membuat CT menjadi metode non-invasif yang ideal untuk menentukan ukuran ASD, bentuk, dan persiapan untuk penutupan perkutan. Pasca penutupan alat perkutan, tomografi jelas menunjukkan posisi dari alat, adanya trombus, dan setiap pelampiasan potensial dari struktur yang terdekat (Gambar 7. (B)). ASD sinus venosus superior sering disertai dengan anomali parsial aliran balik vena pulmonalis, biasanya dari lobus paru kanan atas dan tengah. Defek seperti itu tidak dapat ditutup perkutan. Intervensi operative sering diperlukan karena volume

pendorongan yang selalu besar dan menyebabkan pembesaran pada ventrikel kanan, hipertensi arteri pulmonal dan tachiaritmia. CT jantung dengan angiography yang jelas menunjukkan anomali drainase vena

21

pulmonal. Kadang-kadang, kehadiran ASD disertai dengan temuan lainnya dari anatomi bersangkutan. CT dengan angiography dapat

menunjukkan kelainan terkait lainnya yang mungkin tidak didapat dengan echocardiography (Gambar 8). Penentuan shunt yang akurat mungkin didapat dengan mudah. Kurva waktu konsentrasi arteri juga yang

dihasilkan setelah injeksi intravena dari indikator (iodine) menunjukkan kenaikan resirkulasi pada lekukan kurva dengan arah shunt kiri ke kanan. Area di bawah kurva bersifat indikatif dari volume shunt.17

Gambar 9. A. Gambaran CT Aksial ASD sinus venosus dengan anomali vena pulmonalis kanan atas mengalir ke persimpangan SVC / RA . B. 3-D rekonstruksi dengan diberikan volume pada kasus yang sama dilihat dari lateralis kanan dan proyeksi caudal. atrium kanan = RA, atrium kiri = LA, LULPV = lobus atas vena pulmonalis kiri , RIPV = vena pulmonalis inferior kanan, Ao = aorta, LAA = atrium kiri tambahan, PA = arteri pulmonalis, IVC = vena cava inferior. (Dikutip dari kepustakaan 17)

22

3. MRI Karena kemajuan di dunia teknologi, kardiovaskular MR (CMR) telah berkembang pesat, terutama selama dekade terakhir ini. Dengan meningkatnya prevalensi penyakit arteri koroner (CAD) dan gagal jantung, antusiasme untuk penilaian jantung berbasis CMR menjadi dihargai. Dengan satu kali pemeriksaan, struktur LV, perfusi, dan kelangsungan hidup dapat dievaluasi dengan tingkat ketelitian yang tinggi sambil menghindari efek potensi berbahaya dari radiasi pengion dan agen kontras nefrotoksik. Indikasi umum lain untuk CMR termasuk pencitraan cardiomiopati, penyakit perikardial, penyakit katup jantung, penyakit jantung bawaan, massa pada jantung, dan pembuluh darah paru.18 Umumnya lesi jantung bawaan termasuk shunts intracardiac, seperti atrium septal defek (ASD) dan ventrikel septal defek (VSD)

(Gambar 9). CMR merupakan pelengkap echocardiography dalam mendiagnosa Penyakit Jantung Kongenital. Pengecualian pada anomali vena balik pulmonal dengan ASD sinus venosus yang saling terkait, di mana CMR lebih akurat daripada echocardiography karena berbentuk 3D yang dapat mencakup bagian dada. Selain pencitraan cine yang

menunjukkan aliran, kecepatan menyandi pada pencitraan ini berguna untuk mengukur besarnya defek dan menentukan rasio shunt.18 Penyakit jantung congenital yang kompleks sering memerlukan penggunaan echocardiography yang lengkap. CMR memiliki keuntungan

23

dari cakupan 3D dan kemampuan untuk dengan mudah menggambarkan pembuluh darah besar dan cabang-cabang arteri pada paru.18

Gambar 10. Gambaran atrial Septal defek tipe sekundum (panah kiri) dan ventrikel septal defek (panah kanan). (Dikutip dari kepustakaan 18)

4.

Ekokardiografi Echocardiography adalah dasar diagnosis pada kondisi ini.

pencitraan dua-dimensi akan menunjukkan defek dalam hampir semua kasus (Gambar 10.A). Tipe defek secundum yang terbaik dilihat dari gambaran subkostal, yang menempatkan septum interatrial pada sudut yang signifikan terhadap berkas pemeriksaan dan mengurangi

kemungkinan diagnosis artefactual yang positif palsu. Karakteristik dilatasi dari ruang sisi kanan jantung baik terlihat dan dominasi volume overload ventrikel kanan akan sering dilihat sebagai gerakan septum paradoxical. Ini adalah gerakan anterior abnormal dari septum

interventrikular selama sistole ventricular (Gambar 10.B).19


24

Defek ostium primum atrioventrikular parsial) juga

(juga dikenal sebagai defek septum baik terlihat, seperti anatomi katup

atrioventrikular. Defek sinus venosus yang kurang umum lebih sulit untuk divisualisasikan, karena letaknya tinggi pada atrium yaitu dekat muara vena kava superior. Studi transesophageal sering digunakan

menunjukkan lesi yang sulit ini. Semua studi dari ASD harus disertai dengan pemeriksaan yang teliti yaitu memeriksa hubungan pulmonal dan sistemik, karena ini sering abnormal.19 Studi doppler akan melengkapi informasi diagnostik. Pemetaan aliran warna sangat membantu dalam diagnosis dari setiap defek dan anomali vena (Gambar 10.C). waktu akselerasi yang singkat dalam aliran arteri pulmonal kadang-kadang bisa menunjukkan adanya hipertensi pulmonal, seperti kecepatan tinggi jet pada regurgitasi trikuspid. Rasio aliran sistemik untuk paru dapat dihitung menggunakan teknik dopler, tetapi ini sangat memakan waktu dan rentan terhadap kesalahan. Sederhana dan lebih akurat penilaian dengan non invasif pada tingkat shunting kiri ke kanan dapat dicapai dengan terlebih dahulu studi radionuklide sebelumnya. Studi radionuklida sebelumnya juga membantu pada anak yang lebih tua dengan kecurigaan ASD yang mana pencitraan subkostal bukan sebuah diagnostik.19 Transthoracis echocardiography, kadang-kadang ditambah dengan transesophageal, merupakan diagnostic dalam kebanyakan kasus. Shunt yang besar akan menyebabkan kelebihan volume ventrikel kanan dengan dari vena

25

pembalikan gerakan septum. Defek Ostium primum dan ostium sekundum dapat dibedakan dengan mudah ; defek sinus venosus mungkin sulit untuk digambarkan. Warna aliran dopler akan menunjukkan shunt dan setiap regurgitasi katup. Kecepatan dari setiap regurgitasi tricuspid akan memperkirakan tekanan arteri pulmonalis. Dengan pengalaman, operator dapat menetapkan tambahan katup AV cordal pada cacat primum dan mendeteksi anomaly drainase pembuluh darah lobus kanan atas untuk SVC yang sering mempersulit defek sinus venosus dan terlihat sesekali pada ASDs lainnya.20

26

C
Gambar 11. (A). Modifikasi apikal echocardiogram empat ruang dari pasien dengan ASD secundum. Ruang sisi kanan jauh diperbesar. (B). M-Mode echocardiogram dari seorang pasien dengan ASD dan volume overload pada ventrikel kanan. Ada gerakan paradoks dari Septum interventriculare (tanda panah). (C). Studi aliran warna Doppler pada pasien dengan ASDs. Mengalir melalui defek menuju katup tricuspid yang berwarna merah (arah transduser) (Dikutip dari kepustakaan 19)

5. Katerisasi jantung dan angiocardiografi Diagnosis echocardiographic komprehensif akan sering

menghilangkan keperluan untuk penyelidikan invasif, tetapi akan ada saat ketika ada keperluan untuk kateterisasi, baik untuk menghitung rasio shunt yang akurat atau untuk mengkonfirmasi atau mengecualikan beberapa detail anatomi. injeksi atrium kiri dengan media kontras kadangkadang membantu, tetapi biasanya angiografi digunakan untuk menilai abnormalnya anatomi vena atau untuk menilai fungsi ventricel kiri. ASD

27

tentu umumnya terkait dengan bentuk lain dari penyakit jantung bawaan yang mana diperlukan kateterisasi jantung untuk diagnosis.19 Kateterisasi jantung sekarang jarang diindikasikan pada ASD (kecuali untuk terapi intervensi), karena sebagian besar untuk diagnosis telah beralih ke echocardiogrphy. Sebuah kateter dari pembuluh darah di kaki biasanya lewat dari RA melalui ASD ke LA. Suntikan media kontras ke LA akan menunjukkan shunt kiri-ke kanan atrium. Suntikan ke PA akan menunjukkan shunt kiri-ke-kanan selama fase laevo. Sekali shunt atrium telah dibuktikan, tidak mungkin untuk mengidentifikasi distal shunt lagi (misalnya VSD atau PDA).20 Defek Ostium primum ini dapat didiagnosis dengan angiografi LV pada film frontal sebagai batas kanan atas LV ini sangat melekuk dengan kurva cekungan halus yang disebabkan oleh kesalahan tempat katup mitral. Karakteristik penampilan 'leher angsa ' seringkali disertai dengan regurgitasi mitral, aliran inkompeten sering diarahkan melalui defek ostium primum ke RA.20 Pada angiocardiography ECD yang lengkap dapat menunjukkan refluks dari kedua ventrikel sampai ke kedua atrium dan shunt kiri-kekanan pada level kedua atrium dan ventrikel. Beberapa Suntikan angiografik akan diperlukan dan LAO 30 dengan 40 dengan kemiringan caudocranial merupakan proyeksi yang optimal. Penyimpangan vena pulmonalis kadang-kadang dapat dideteksi dengan angiografi jantung

28

kanan pada tahap laevo tetapi hanya tipe sinus venosus atau vena yang berbentuk seperti pedang dapat divisualisasikan.20 Bedah penutupan paling sering dilakukan pada ASD (ASD sekundum) - sekarang telah banyak bukti dilakukannya echodiagnostic, ini untuk menyingkirkan diagnostik kateterisasi jantung dan angiografi.20 6. Trans Esophageal Echocardiography Trans Esofagus Echocardiograf (TEE) berguna dalam

mengevaluasi defek septum atrium (ASD) untuk menilai rincian atau bagian yang halus pada saat memutuskan untuk penutupan defek. Hal ini juga berguna dalam menggambarkan ASDs yang tidak terlihat oleh trans toraks echocardiography (TTE) baik karena echo window yang jelek atau karena lokasi dari ASD seperti dalam ASD sinus venosus. TEE sering digunakan pada saat mengevaluasi hipertensi pulmonal dengan etiologi yang tidak jelas pada orang dewasa. Pemeriksaan TEE gambarannya sangat dekat dengan jantung tanpa ada intervensi dari jaringan paru-paru, dapat memberikan gambar yang sangat baik. Selain itu, jarak yang pendek memungkinkan penggunaan frekuensi transduser yang lebih tinggi dengan resolusi gambar yang lebih baik. Biasanya frekuensi transduser yang lebih tinggi tidak dapat digunakan untuk TTE karena kedalaman penetrasi ultrasound di frekuensi yang lebih tinggi pada orang dewasa.14

29

Gambar 12. Atrial septal defect pada trans esofagus echocardiography (Dikutip dari kepustakaan 14)

Gambar TEE dalam tampilan axis pendek menunjukkan aorta (Ao), bagian dari intra atrium septum (IAS) dan ASD. Hal ini dapat dilihat

bahwa hampir tidak ada rim aorta (aorta rim botak). Bagian dari atrium kiri terlihat di bagian atas IAS (tidak ditandai dalam gambar). Di bawah IAS, atrium kanan yang besar dapat terlihat.14

VIII.

DIAGNOSIS BANDING

- Patent Ductus Arteriosus Patent Ductus Arteriosus adalah suatu kelainan dimana ductus asteriosus tidak menutup sehingga tetap menghubungkan antara aorta dan arteri pulmonalis. Pada PDA yang cukup besar, volume darah dalam arteri pulmonalis menjadi lebih besar. Jumlah darah di atrium kiri bertambah dan menyebabkan dilatasi, sertai terjadi hipertrofi ventrikel kiri seperti pada VSD. Darah yang dipompa ke dalam aorta biasa saja, tetapi

30

setelah melampaui duktus arteriosus, jumlah darah ini berkurang karena sebagian darah mengalir ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya menjadi lebar, sedangkan aorta descendens menjadi lebih kecil. Pembuluh darah paru melebar, hilus melebar, dan pada fluoroskopi sering tampak hillar dance. 1 Pada PDA sedang gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien mengalami kesulitan makan (menyusu), sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. 1 Gambaran foto toraks : 1 1. Bila PDA kecil sekali, gambaran jantung dan pembuluh darah paru normal 2. Bila PDA cukup besar, maka gambaran radiologinya: Aorta descedens dan arkus tampak normal atau membesar sedikit dan nampak menonjol pada proyeksi PA A. pulmonalis tampak menonjol lebar di samping aorta Pembuluh darah paru dan hilus nampak melebar, karena volume darah yang bertambah Pembesaran atrium kiri Pembesaran ventrikel kanan dan kiri. Pada orang dewasa, gambaran radiologi ini tampak jelas, tetapi pada anakanak tidak khas dan sulit dinilai, karena biasanya jantung anak-

31

anak masilh berbentuk bulat. Pelebaran pembuluh darah paru untuk sebagian radiografi PA tidak nampak karena tertutup oleh jantung, terutama di bagian sentral. 3. Bila keadaan telah lanjut dan timbul tanda hipertensi pulmonal, gambaran radiologinya: Pembuluh darah paru bagian sentral melebar. Hilus melebar. Pembuluh darah paru perifer berkurang. Ventrikel kanan semakin besar karena adanya hipertrofi dan dilatasi. Arteri pulmonalis menonjol. Aorta descendens lebar dengan arkus yang menonjol. Atrium kiri nampak normal kembali. Pembesaran dari arkus aorta di samping pembesaran a. pulmonalis adalah khas dan dapat dipakai untuk membedakan PDA dari ASD atau VSD.

Gambar 13. Jantung sedikit membesar, a. pulmonalis menonjol, dan arkus aorta menonjol . Corakan paru bertambah. (Dikutip dari kepustakaan 1)

32

- Ventricular Septal Defect VSD merupakan kelainan jantung dimana terjadi defect sekat antarventrikel pada berbagai lokasi. Gambaran klinis yang ditemukan secara garis besar dapat dibedakan berdasarkan apakah sudah terjadi hipertensi pulmonal atau belum. Pada kasus VSD tanpa hipertensi pulmonal, gejala klinis yang dominan adalah gejala yang timbul akibat kurangnya perfusi ke perifer, sering bermanifestasi sebagai keterlambatan pertumbuhan. Sedangkan jika sudah terjadi hipertensi pulmonal, gejala klinis umumnya berkaitan dengan keadaan cyanotic yang timbul karena adanya R-L Shunt. 1,3 Gambaran foto thorax : 1 1.Kebocoran yang sangat kecil. Jantung tidak membesar. Pembuluh darah paru normal. 2.Kebocoran yang ringan Jantung membesar ke kiri oleh hipertrofi dan ventrikel kiri. Apeks menuju ke bawah diafragma. Ventrikel kanan belum jelas membesar. Atrium kiri berdilatasi. 3.Kebocoran yang sedang-berat Ventrikel kanan dilatasi dan hipertrofi. Atrium kiri berdilatasi. A. Pulmonalis dengan cabang-cabangnya melebar. Atrium kanan tidak tampak kelainan. Ventrikel kiri hipertrofi. Aorta kecil.

33

4.Kebocoran dengan hipertensi pulmonal Ventrikel kanan tampak makin besar. A. Pulmonalis dan cabangcabangnya di bagian sentral melebar. Segmen pulmonal menonjol. Atrium kiri normal. Aorta mengecil. Pembuluh darah paru bagian perifer sangat berkurang. Thoraks menjadi emfisematous. Pada tahap ini secara klinis ditemukan Sindrom Eisenmenger. Pada stadium ini kadang secara radiografi sukar dibedakan dengan Atrial Septal Defect (ASD) dengan hipertensi pulmonal.

Gambar 14. PA: pembesaran jantung, konus pulmonalis menonjol dan corakan bronkhovaskuler bertambah ( Dikutip dari kepustakaan 1)

Stenosis Pulmonal Stenosis pulmonal adalah penyempitan lubang antara ventrikel

kanan dan katup pulmonalis. Stenosis katup pulmonalis terutama terjadi akibat defek kongenital. Dengan menyempitnya lubang, ventrikal kanan harus memompa secara lebih kuat untuk mendorong darah. Kondisi ini

34

dapat menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan sehingga menahan darah di atrium kanan serta menyebabkan dilatasi vena cava dan akumulasi darah di system vena. Aliran darah ke paru dan sisi kiri jantung berkurang jika stenosisnya parah sehingga tekanan darah berkurang. Dapat terjadi gagal jantung kanan.8

Gambar 15. Foto thorax pada anak dengan stenosis katup pulmonal . Arteri pulmonal utama dan arteri pulmonal kiri mengalami pelebaran, tetapi varkularisasi paru dalam batas normal. (Dikutip dari kepustakaan 19)

Hipertensi Pulmonal Hipertensi pulmonal (HP) adalah tekanan arteri pulmonalis lebih

dari 25 mm Hg saat beristirahat dan lebih dari 30 mm Hg saat beraktivitas. HP dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik atau primer yang tidak diketahui penyebabnya dan HP sekunder yang penyebabnya dapat diidentifikasi. Penyebab dari HP ini sendiri yaitu karena adanya lesi pada jantung berupa pirau dari kiri ke kanan, peningkatan tekanan pada vena

35

pulmonalis, penyakit jantung sianotik, anomaly dari arteri atau vena pulmonalis, dan arena operasi shunting paliatif. Pemeriksaan fisik sering ditemukan adanya distorsi dinding dada akibat hipertrofi ventrikel kanan yang berat. Temuan dari pemeriksaan fisik yang paling penting dan konsisten adalah peningkatan komponen pulmonal pada auskultasi. Bunyi jantung 2 terdengar keras dengan splitting yang tidak lebar pada pirau interventrikuler dan aorta pulmonal, namun splitting terdengar lebar apabila pirau terdapat pada tingkat interatrial. Klik ejeksi dan murmur ejeksi sistolik dapat didengar di sela iga 2-3 parasternal kiri, kadang-kadang disertai murmur awal diastolik dari insufisiensi pulmonal dan murmur pansistolik dari regurtisasi trikuspid. Tanda-tanda adanya kegagalan jantung kanan seperti hepatomegali, udem perifer, akrosianosis jarang ditemukan pada anak kecil.21 Gambaran foto thoraks yang khas berupa konus pulmonalis yang sangat membonjol, hilus yang lebar,vaskularisasi paru yang meningkat sekitar hilus, namun berkurang di perifer. Gambaran ini disebut pruning. 21

36

Gambar 16. Foto thoraks pada perempuan dewasa dengan ASD dan hipertensi pulmonal severe. Arteri pulmonal utama dan hilus arteri pulmonal sangat melebar, dengan redaman vaskular perifer. (Dikutip dari kepustakaan 19)

PENATALAKSANAAN Defek septum atrium harus ditututp dengan pembedahan pada usia sekolah untuk mencegah hipertensi pulmonal.2 Indikasi penutupan ASD : - Pembesaran jantung pada thorax, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan ASD akan sangat baik dibanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi per kutan atau ablasi operatif pada saat penutupan ASD - Adanya riwayat iskemik transient atau strok pada ASD atau foramen ovale persisten. Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vascular paru 7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan. Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besar lebih dari 40 mm, atau tipe ASD selain tipe

37

sekundum. Sedangkan untuk ASD sekundum dengan ukuran defek lebih kecil dari 40 mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan amplatzer septal occluder. Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menentukan kejadian aritmia dan komplikasi tromboemboli.3

IX.

KOMP LIK AS I

- Kira-kira 10 % dari pasien menjadi hipertensi pulmonal. Situasi aliran shunt yang terus-menerus nantinya berubah sebaliknya menjadi kanan ke kiri. Kemudian pasien menjadi sianotik. Hal ini diketahui sebagai sindrom Eisenmenger - Emboli paradoxical - Cardiac conduction defects (fibrilasi atrium, flutter) - Pada penderita ASD ini dapat terjadi gagal jantung kongestif , disaritmia atrium, insufisiensi katup mitral dan penyakit obstruksi vaskular.2,11

X.

PROGNOSIS Biasanya sebagian besar gejala tidak berkembang sampai umur 20

tahun dimana evidence dari penyakit vaskuler paru menjadi nyata. Dengan penambahan umur, resiko dari gangguan peningkatan irama jantung bertambah. Pada umur 40 tahun, kebanyakan pasien

38

menunjukkan

gejala.

Gagal

jantung

adalah

yang

paling

banyak

menyebabkan kematian. Dan yang lain termasuk emboli dan infeksi.12

39

DAFTAR PUSTAKA

1. Soetikno, DR. Gambaran Foto Thoraks pada Congenital Heart Disease. [Cited] 25 Desember 2012. Available from:

http://repiratory.unpad.ac.id 2. Meadow, Sir Roy, and Newell, Simon. Lecture Notes Pediatrika. Jakarta: Erlangga. 2005. Hal 139-145 3. Aru WS, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam: Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa. Ed.4, Jilid.III. Jakarta Pusat : Interna Publishing 2007. Hal : 1641-1644 4. Agus Cahyono dan Machrus A Rachman. Clinical Research: The Cause of Mortality Among Congenital Heart Disease Patients in Pediatric Ward, Soetomo General Hospital (2004-2006). Available from: Jurnal kardiologi Indonesia Juli 2007; Vol 28; 279-284 no.4. 5. Texas Department of State health Service. Birth Defect Risk Factor Series: Atrial Septal Defect.. Available from : Texas Department of State health Service. Update: 10 Februari 2012 6. Ira H Gessner, MD; Chief Editor: Steven R Neish, MD, SM. Ostium Secundum Atrial Septal Defect. Available from: Medscape

Reference (Drugs, Diseases & Procedures). Updated: 1 Desember 2011 7. Abdullah, Rozi. Anatomi dan Fisiologi Jantung. [Cited] 25 Desember 2012. Available from:

40

http://bukusakudokter.wordpress.com/2012/11/14/anatomi-fisiologijantung/ 8. Corwin, Elizabeth J. Buku Saku Patofisiologi : Sistem

Kardiovaskuler. Ed.3. Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta: 2009. Hal : 441-517 9. Sherwood L. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Edisi 2. Jakarta: EGC, 1996. Hal 256-262 10. Widyantoro B. Penyakit Jantung Bawaan: Haruskah Selalu Berakhir di Ujung Pisau Bedah. Inovasi. Jakarta; 2006. Volume 6. Hal 121124 11. Weerakkody , Yuranga and Gaillard, Frank Defect. [Cited] 23 Desember 2012. et al.. Atrial Septal Available from:

http://www.radiopedia.org/articles/atrial-septal-defect-2 12. Dr. Craig Smith. Atrial Septal Defect (ASD, Ostium Secundum Defect).. Available from: BOOK4DOC (free medical website 4

Doctors). Updated: 3 Maret 2011 13. Mansjoer, Arif. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta: Media

Aesculapius. 2000. Hal 447 14. Prof. (Dr.) Johnson Francis MD, DM, FACC, FRCP Edin. Atrial Septal Defect (ASD). Available from: Cardiophile MD. Updated: 23 April 2012 15. Corne, Jonathan, dkk. Chest X-Ray made easy. UK : Churcill Livingstone; 1998. p. 87-89

41

16. Ekayuda, Iwan. Radiologi Diagnostik. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005. Hal 184-188 17. Budoff, J Matthew, dkk. Cardiac CT Imaging Diagnosis of cardiovascular Disease. London : Springer; 2006. p. 221-224 18. Brant, E William and Helms, A Clyde. Fundamentals of Diagnostic Radiology. 2nd ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p.665-666 19. Sutton, David. Textbook of Radiology and Imaging volume 2. 7th ed. UK : Churcill Livingstone; 2003. p. 363-375 20. Grainger & Allisons. Diagnostic Radiology A Textbook of Medical Imaging. 4th ed. UK : Churcill Livingstone; 2001. Chapter 36B. 21. I Nyoman Budi Hartawan, I.B. Agung Winaya. Hipertensi Pulmonal pada Anak. Available from : Health Science Journals Indonesia, Majalah Kedokteran Indonesia, Volume: 58, Nomor: 3, 86-93, Maret 2008

42