Anda di halaman 1dari 19

HEPATOMA ANAK

Lhora Arie Sandy Pembimbing Dr Nunik Agustriani, SpB(K) BA

Pendahuluan
Hepatoma atau Hepatocellular carcinoma (HCC) pada anak jarang ditemukan (0,5% dari keganasan pediatri ) Neoplasma liver malignan terbanyak hepatoblastoma (HB) pada anak-anak Frekuensi relatif: 0,5 - 1,0 kasus / 1 juta anak ke dua setelah

Patofisiologi
Didasari penyakit disfungsi liver terutama sirosis sebagai kondisi predisposisi
Kebalikan dari orang dewasa, sebagian besar HCC pediatri tanpa abnormalitas liver Meskipun anak dan dewasa tidak memiliki penyakit liver kronik, gangguan liver kongenital meningkatkan resiko perkembangan HCC

Faktor resiko

Riwayat hepatitis B atau C Defisiensi alpha-1 antitrypsin Tyrosinemia herediter Penyakit gaucher Atresia bilier kongenital Defek siklus urea Overload besi berat (penyakit thalassemia atau sicke-cell yang butuh tranfusi darah kronik) Bentuk lain sirosis kronik atau disfungsi liver

Diagnosis
Pembesaran massa yang lambat di kuadran kanan Nyeri terlokalisir, nausea, vomitus dan penurunan berat badan Pada kasus lanjut atau tumor primer membesar nyeri tekan seluruh lokasi liver Sklera ikterik dan tanda lain jaundice (25%) Perkusi paru densitas berbeda efusi pleura (metastatik paruparu) Nyeri tempat lain diikuti radiografi untuk menentukan perluasan malignan khususnya presentasi nyeri tulang

Laboratorium

Serologi hepatitis B dan C Tes fungsi liver, koagulopati atau hiperammonemia Peningkatan level alfa fetoprotein [AFP] (50%) Abnormal level -hCG Serum marker fetal hepatositik (diagnostik dan respon terapi) Polisitemia (jarang terjadi) Hiperkalsemia dan hiponatremia (sindrom paraneoplastik sekunder)

Radiologi

Inisial staging: scan dada, abdomen, pelvis MRI dan MRA liver: margin tumor dan vaskularisasi USG untuk skrining pasien resiko tinggi HCC Scan tambahan staging: scan tulang dan MRI otak (status penyebaran metastatik ke tulang dan neuroaxis) Foto thoraks: monitor metastatik paru, efusi pleura malignan USG doppler vena: eksklusi kemungkinan trombosis vena dalam (defisiensi fungsi koagulopati)

Biopsi
Biopsi liver prosedur untuk kecurigaan HCC (tidak terdiagnosis dengan radiografi dan AFP) Biopsi needle secara umum tidak direkomendasikan, terutama kondisi sirosis karena mencari transformasi hepatosit malignan pada spesimen kecil akan misdiagnosis dianjurkan biopsi traktus dengan tumor selama biopsi needle Untuk reseksi tumor definitif, biopsi dilakukan oleh ahli bedah yang mengerjakan hepatektomi

Algoritma Diagnosis

Sistem skor PRETreatment EXTent (PRETEXT)

Skor berdasarkan abnormalitas parameter laboratorium kimia dan biokimia (CLIP)

Penatalaksanaan
HCC sangat mudah diterapi pada stadium paling awal Prinsip terapi menekankan skrining pasien resiko tinggi HCC Reseksi, Ablasi, Kemoterapi, Kemoembolisasi, Radioterapi, Terapi sistemik, Perawatan suportif

Operasi

Tujuan reseksi adalah tidak ada sel tersisa pada analisis patologik - Hepatektomi subtotal - Hepatektomi total dan transplantasi liver
Meskipun liver mampu regenerasi, reseksi agresif dapat menjadi predisposisi pasien pada kondisi kegagalan liver dan kematian

Kemoterapi
Reseksi komplet HCC anak berhasil dilakukan <30% kasus HCC hanya sebagian kemosensitif sehingga kemoterapi dan radiasi tidak efektif sebagai adjuvan atau terapi neoadjuvan Pasien yang kemosensitif, kemoterapi dapat mereduksi ukuran tumor sebelum operasi Salah satu rejimen yang banyak dipakai pada anak adalah doxorubicin dan cisplatin (PLADO) Angka resektabilitas dan angka survival lebih tinggi pada anakanak yang respon kemoterapi neoadjuvan

Five Years Survival Rate

TERIMA KASIH