Anda di halaman 1dari 24

URTIKARIA DAN ANGIODEMA

ALERGI IMUNOLOGI ILMU PENYAKIT DALAM 1

URTIKARIA & ANGIODEMA

Urtikaria: Kelainan terbatas bag superfisial kulit: wheal (bentol), batas tegas dikelilingi daerah eritematous, bag tengah pucat nonpiting edema Ok proses alergi Bersifat sementara (transient), gatal, dpt di seluruh permukaan kulit dpt terus menerus atau kadang-kadang Berlangsung 30 menit bbrp hari Pd episode serangan berat dpt disertai lelah, ggan pcernaan, mengigil Ukuran bervariasi bbrp mm cm lokalisir, meluas atau mgabung mbtk giant urticaria
2

Angiodema: Spektrum urtikaria pd lapisan kulit lebih dalam Edema lokal batas jelas, melibatkan subkutan nonpitting edema Lebih sering terasa nyeri daripada gatal waktu penyembuhan rel lbh lama Dpt di semua permukaan kulit, lg sering: mulut, kelopak mata, & genitalia Keduanya: dpt pd mukosa GIT, sal nafas

Episode < 6 minggu: akut


Menetap > 6 minggu: kronik
3

ETIOLOGI FAKTOR PREDISPOSISI Urtikaria


Alergi: Sal nafas: tepung sari, serpihan kulit hewan, spora jamur Mkn: buah, udang, ikan, produk susu, coklat, kacang, obat Dpt tjd Rx anafilaksis, keluhan menonjol pg CV & GIT, urtikaria kronik Rangsang fisik: dingin, panas, sinar matahari, latihan fisik, iritasi mekanik Dermografisme: goresan cepat pd kulit urtikaria linier Pressure urtikaria: Pd bahu bila mbawa tas berat; Pd kaki dan lengan: berlari atau membawa beban berat Urtikaria kolinergik: Demam, mandi air hangat, OR temperatur tubuh naik 4

Cold urticaria: udara dingin, es batu, berenang di air dingin Solar urticaria: cahaya Aquagenic urticaria: air berapapun suhunya Contact urticaria: bahan kimia; bahan karet alam

Urtikaria Kronik Ok alergi makanan: 1% Pseudo alergy = hipersensitifitas non alergi thd bhn pseudoallergen G/ spt hipersensitivitas tipe 1 Makanan: mekanisme fg barier mukosa gastroduodenal (Infx H.pylory ??) Infx hepatitis B dan C (??)
5

Angiodema Bila disertai urtikaria mrp bag dr urtikaria tjd bersamaan Tanpa urtikaria: keterkatian dg kadar C1 inhibitor Kadar normal : Idiopatik Pertimbangkan penggunaan obat (aspirin, OAINS) atau episodic angiodema with eosinophilia (EAAE) Kadar di bawah normal: Faktor didapat: limfoma, lupus eritematosus sistemik Bawaan/herediter: autosomal dominan
6

PATOGENESIS Reaksi hipersensitifitas tipe 1 urtikaria/angioedema: Akibat bahn makanan bahan mgd lateks Antigen pd IgE tertangkap se Mast / basofil ! Aktivasi sel mast/basofil keluarkan mediator yg mengundang sel inflamasi: eosinofil, netrofil, limfosit & basofil Urtikaria kronik idiopatik Terdapat autoantibodi Ig G sng anto IgE atau anti reseptor Fc IGE IgG: mampu melepas histamin dr sel mast, tanpa tgt ada tidaknya IgE spesifik pd reseptor sel mast
7

Bahan yg dpt menyebabkan pelepasan histamin dr sel mast


No 1 Jenis bahan Rangsang imunologis non sitotoksik Golongan Rx hipersensitifitas (lateks, kelapa, ikan laut) Otoantobodi bekerja pd bag Fc IgE or langsung pd reseptor Ig E di sel mast Anafilatoksin C3a dan C5a Substansia P Vasoactive intestinal polipeptida (VIP) Morfin Kodein Tubokurarin, kurare

Fisiologis

Obat-obatan

No
4 5 6

Jenis bahan
Eksperimental Rangsangan sitotoksik Reaksi anafilaktoid

Golongan
Larutan 48/80 Calsium ionophore 23187 C5a, C3a Surfaktan Dekstran Endotoksin\ Kontras radiologi

SEL-SEL INFLAMASI DAN MEDIATOR PERAN SEL MAST Efektor primer hasilkan histamin pd urtikaria & angioedema Mediator lain: triptase, kinase, sitokin tingkatkan degranulasi sel mast migrasi imfosit & granulosit menuju lesi urtikaria PERAN EOSINOFIL Tu bila etiologi urtikaria: alergi (obat, mkn, alergen eksogen) Bersama netrofil: bag infiltrat sel inflamasi pd delayed pressure urticaria
10

Dominan terdpt pd jaringan (300 x dlm darah) Sindrom: Episodic Angioedema Associated with Eosinophilia (EAAE): Angioedema berulang, BB (+) 15%, demam, urtikaria, leukositosis, peningkatam eosinofil pd jar & darah tepi kelainan organ internal (-), klinis ringan dp sindrom hipereosinofil Penghasil utama leukotrien C4 (LTC4) pd inflamasi alergi timbul antagonis leukotrien
11

Btk urtikaria kronik lain: histoPA: dominasi sel PMN & eosinofil tanpa vaskulitis G/ = rx alergi tipe lambat: Timbul bbrp jam stlh rangsang ag, Berlangsung > 24 jam Bintul lunak, gatal, panas/menyengat histoPA: infiltrat netrofil, eosinofil, limfosit, vaskulitis (-)
Urtikaria vaskulitis: Purpura teraba Vaskulitis pada histoPA
12

PERAN BASOFIL Urtikaria kronik Jumlah basofil menurun di darah tepi ok: Degranulasi ; Migrasi menuju lesi urtakia; Gantikan posisi makrofag stlh degranulasi parsial Pelepasan histamin lbh rendah saat disentisiasi IgE ok dlm keadaan desentisisasi thd autoantibodi yg dpt merangsang pelepasan histamin

Peran dlm peningkatan histamin pd fase lambat rx hipersensitivitas tipe 1 migrasi basofil menuju kulit tjd 6 jam stlh provokasi alergen 13

DIAGNOSIS URTIKARIA/ANGIOEDEMA ANAMNESA Lamanya keluhan: bintul < 1 jam: physical urticaria Delayed pressure urticaria: puncak 3-6 jam hilang 24 jam Contact urticaria: singkat, dpt juga tipe lambat bbrp jam Urtikaria vaskulitis: dpt spi 1 minggu Akut < 6 mgg; kronis bila > Urtikaria akut: sering ok obat & virus Urtikaria kronik: dpt eksaserbasi akut ok obat2 polifarmasi
14

Riwayat penyakit Pencetus: Infeksi, obat, imunisasi, makanan, diperberat adanya panas, stres, alkohol Riwayat angioedema pd anggota keluarga defisiensi C1 inhibitor Obat: Perberat gejala dg stimulasi sel mast atau pengaruh sintesis eikosanoid pd degranulasi sel mast Degranulasi sel mast non-imunologis ok opiat, curare, kontrast, polimiksin B Dpt tingkatkan resiko eksaerbasi pd urtikaria kronik Obat lain: aspirin, NSAID mekanisme blm jelas; hambatan 15 prostaglandin saat degranulasi sel mast

Penisilin hipersensitifitas: urtikaria kronik ACE inhibitor antagonis reeptor angiotensin II angioedema Makanan: G/ muncul 30-90 menit stlh makan Kdg disertai: diare, nual, kejang perut, hidung buntu, bronkospasme, ggan vaskular diperantrai IgE Pengwet: benzoat, azodyes: dpt perberat urtikaria kronik

16

GEJALA KLINIS Lesi urtikaria: khas Bintul eritematous + gatal Lesi cenderung sementara, dpt membesar atau mengecil If > 24 jam cenderung urtikaria vaskulitis: Ada gbran kelainan dermatologi lain: eritema multiforme, pruritic urticarial plaques and papules of pregnancy (PUPP syndrome), Pempigoid bulosa, dermatitis herpetiformis & urtikaria papular Kadang lesi pd lap dermis bercak eritematous edema 50% urtikaria disertai angioedema prognosa > buruk Ok dpt terjadi berulang & episode dpt spi 5 tahun
17

Angioedema tanpa urtikaria:


Awal adanya trauma mekanik ringan edema subkutan ckp besar & nyeri pd jar submukosa Submukosa usus: kolik

Pemeriksaan fisiki ditujukan:


Menilai aktifitas urtikaria Bentuk & distribusi lesi Penyerta: angioedema, memar, edema kulit luas, keterlibatan jar ikat Kemungkinan penyakit sitemik: kelainan tiroid, artritis, ikterus
18

PEMERIKSAAN LABORATORIUM PENUNJANG Test alergi Skin prick test; IgE spesifik Test provokasi Test provokasi oral mknan/obat penyebab Biopsi Punch biopsi histo PA: sel darang, sel infiltrat: netrofil, limfosit, eosinofil Pemeriksaan pelengkap: Darah rutin, komplemen, antibodi, elaktroforesis erum, faal ginjal, faal hati, urinalisis, C1 inhibitor dan C4 komplemen
19

PENATALAKSANAAN URTIKARIA/ANGIOEDEMA 1. Penjelasan Kepada pasien ttg urtikaria: penyebabnya, cara mengurangi gejala, pengobatan & harapan di masa dtg mungkin kronik spi bbrp bulan/tahun 2. Menghindari alergen Eliminasi bhn penyebab, pencetus/antigen dg menghindari agent penyebab Sukar melaksanakan! 3. Medikamentosa
20

Pengobatan Lini pertama Urtikaria kronik, Simtomatis: Antihistamin 1 (AH1) kalsik Efek samping: sedasi, mulut kering Antihistamin non sedasi: Setirizin: metabolit hiroksizin, efek sedasi rendah; mengurangi insiden eritema, bintul & pruritus; berkurangnya infiltrasi eosinofil Loratadin: single dose, lama kerja 12 -48 jam Akrivistin: masa paruh singkat; dosis 3 x/hari Penghambat reseptor H2: Kombinasi dg antagonis H1: hasil baik Nifedipin: urtikaria pd pasien hipertensi 21

Antihistamin yg ditujukan utk urtikaria kronik


Golongan Klasik (sedasi) Contoh Klorfeniramin Hidroksizin Difenhidramin Prometazin Akrivastin Setrizin Loratadin Mizolastin Dosis 4 mg, 3 x sejari 10-25 mg, 3x sehari 10-25 mg malam hari 25 mg malam hari 4 mg, 3 kali sehari 10 mg, sekali sehari 10 mg. Sekali sehari 10 mg, sekali sehari

Generasi II

Generasi III
Antagonis H2

Desloratadin Feksofenadin Simetidin Ranitidin

5 mg, sekai sehari 180 mg, sekali sehari 400 mg 2 kali sehari 150 mg, 2x sehari

22

Pengobatan Lini kedua Kasus berat, mengganggu aktivitas pasien steroid oral dosis tinggi: Prednisolin 60 mg/hari utk 3-5 hari Biopsi kulit lbh dahulu klasifikasi scr histoPA Jangka panjang steroid: efek samping pgunaan stanozolol, sulfasalazin & metrotrexat dpt kurangi kebutuhan kortiksteroid Obat lain: kolkisin, dapson, indometasin & hidroksiklorokuin efek cukup baik dpt kurangi dosis steroid pd kasus urtikaria vaskulitis Adrenalin: IM, SC, inhalasi peran dlm tatalaksana angioedema berat menyertai urtikaria Montelukast: agonis leukotrein dosis oral 10 mg/hari indikasi khusus pd urtikaria ok sensitisasi aspirin atau pressure urticaria 23

PENGOBATAN DENGAN PENDEKATAN TERAPI TERBARU Gambaran kompleks urtikaria Sitokin: mendorong terjadinya degranulasi sel mast Interleukin: merangang aktivitas & hambat terjadinya apoptosis eosinofil & autoantibodi yg punya afinitas tinggi thd reseptor IgE pd sel mast Terapi di masa mendatang: Imunomodulasi produksi sitokin, aobat anti inflamasi non steroid, pengaturan produksi antibodi autoimun Penggunaan peptida yg hambat reseptor IgE pd sel mast

24