Anda di halaman 1dari 30

SMF/Lab.

Ilmu Penyakit Syaraf Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

Referat

Differential Diagnosis of GuillainBarr Syndrome

Disusun Oleh: Helsa Eldatarina NIM. 0808015049

Pembimbing: dr. Eliwati Hadibrata, Sp.S

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik SMF/Laboratorium Ilmu Penyakit Syaraf Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman 2012

BAB I PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang Guillain-Barr Syndrome (GBS) sejak tahun 1916 oleh Guillain, Barre dan Strohl, dikarakteristikkan dengan paralisis arefleksi akut dengan disosiasi albuminositologik (peningkatan level protein pada cairan serebrospinal dan jumlah sel normal). Pada tahun 1859, seorang neurolog Perancis, Jean-Baptiste Landry pertama kali menulis tentang penyakit ini, sedangkan istilah landry ascending paralysis diperkenalkan oleh Westphal. Osler menyatakan terdapatnya hubungan GBS dengan kejadian infeksi akut. Nama GBS dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian. Lambert dan Murder mengatakan bahwa untuk menegakkan diagnosa GBS selain berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan CSS, adanya kelainan pada pemeriksaan EMG juga dapat membantu menegakkan diagnosa. Sejak poliomyelitis tereleminasi, GBS saat ini paling sering menyebabkan paralisis flasid akut di seluruh dunia dan merupakan salah satu kasus emergensi neurologi. Diagnosis banding untuk GBS luas, dan pemeriksaan neurologis melokalisasi penyakit kepada saraf perifer daripada batang otak, sumsum tulang belakang, cauda equina, neuromuskular, atau otot. Adanya parestesi distal meningkatkan kemungkinan bahwa diagnosis yang benar adalah sindrom Guillain-Barr (GBS). Jika keterlibatan sensorik tidak ada, gangguan seperti polio, myasthenia gravis, gangguan elektrolit, botulisme, atau miopati akut harus dipertimbangkan. Hipokalemia memiliki beberapa gejala yang mirip dengan GBS tetapi sering diabaikan dalam diagnosis banding. Setelah diagnosis dari neuropati perifer akut jelas, Guillain-Barr adalah diagnosis kemungkinan pada sebagian besar pasien. Namun, dokter harus mempertimbangkan penyebab alternatif, seperti vaskulitis, beriberi, porphyria, toxic neuropathy, Lyme disease, dan difteri.

1.2. Tujuan Untuk mengetahui dan memahami mengenai diagnosa banding dari GuillainBarr Syndrome (GBS).

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Guillain-Barre Syndrome (GBS)

Definisi Guillain Barre syndrome (GBS) merupakan inflamasi demielinisasi polineuropati akut yang ditandai oleh kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik, paralisis, hiporefleksia simetris, asendens dan sifatnya progresif dengan atau tanpa disertai gejala sensorik atau otonom.

Epidemiologi Insiden yang dilaporkan dari sindrom Guillain-Barr di negara-negara Barat berkisar 0,89-1,89 kasus per 100.000 orang per tahun, meskipun kenaikan dari 20% terlihat pada setiap kenaikan usia 10 tahun di setelah dekade pertama kehidupan. Rasio pria terhadap wanita adalah 1,78. Dua pertiga dari kasus didahului oleh gejala infeksi saluran pernapasan atas atau diare. Agen infeksi yang paling sering diidentifikasi terkait dengan berikutnya perkembangan sindrom Guillain-Barr adalah Campylobacter jejuni, dan 30% infeksi yang disebabkan oleh C. jejuni dalam satu meta-analisis, sedangkan cytomegalovirus telah diidentifikasi pada sampai dengan 10%. Insiden GBS diperkirakan 0,25-0,65 per 1000 kasus infeksi C. jejuni, dan 0,6-2,2 per 1000 kasus infeksi primer sitomegalovirus.

Etiologi Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. Hilangnya myelin ini disebut

demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi

dari myelin dan menyerang beberapa saraf. Oleh karena itu GBS disebut juga Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP). Berbagai penelitian imunopatogenesis dari sindrom Guillain-Barr menunjukkan bahwa penyakit sebenarnya mencakup sekelompok gangguan saraf perifer, masingmasing dibedakan oleh distribusi kelemahan pada tungkai atau saraf kranial yang menginnervasi otot dan patofisiologi yang mendasari. Ada bukti substansial yang mendukung penyebab autoimun pada sindrom ini, dan profil autoantibodi telah membantu dalam mengkonfirmasikan hubungan klinis dan elektrofisiologi dari sindrom Guillain-Barr yang khas dengan beberapa kondisi saraf perifer lainnya. Pada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh virus, yaitu Epstein-Barr virus, coxsackievirus, influenzavirus, echovirus,

cytomegalovirus, hepatitis virus, virus varicella-zoster, dan HIV. Selain virus, penyakit ini juga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti Campylobacter jejuni pada enteritis, Mycoplasma pneumoniae, Spirochaeta, Salmonella, Legionella dan Mycobacterium tuberculosa; vaksinasi seperti BCG, tetanus, varicella, dan hepatitis B; penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sarcoidosis; kehamilan terutama pada trimester ketiga; pembedahan dan anestesi epidural. Infeksi virus ini biasanya terjadi 24 minggu sebelum timbul GBS.

Patofisiologi Infeksi, baik yang disebabkan oleh bakteri maupun virus, dan antigen lain memasuki sel Schwann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. Antigen tersebut mengaktivasi sel limfosit T. Sel limfosit T ini mengaktivasi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. Ada beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi, yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah susunan sel-sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. Teori yang kedua mengatakan bahwa infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian

menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada axon. Teori lain mengatakan bahwa respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di invasi oleh antigen tersebut. Destruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel-sel saraf tidak dapat mengirimkan signal secara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh.

Gejala klinis Gejala awal dari sindrom Guillain-Barr adalah mati rasa, paresthesia, kelemahan, nyeri pada tungkai, atau beberapa kombinasi dari gejala-gejala tersebut. Ciri-ciri utama yaitu kelemahan tungkai yang relatif simetris dan bersifat progresif bilateral, dan kelemahan berlangsung selama 12 jam untuk 28 hari sebelum puncaknya. Pasien biasanya memiliki hiporefleksia atau areflexia. Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. Riwayat gejala infeksi pernapasan atas atau diare 3 hari sampai 6 minggu sebelum onset adalah tidak jarang. Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas bawah dan menyebar secara progresif, dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini bervariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan quadriplegia flacid. Keterlibatan saraf pusat, muncul pada 50% kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat timbul secara signifikan dan bahkan 20% pasien memerlukan bantuan ventilator dalam bernafas. Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar. Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada extremitas distal. Rasa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi terutama pada anak anak. Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest, facial flushing, sfincter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. Hipertensi terjadi pada 1030% pasien sedangkan aritmia terjadi pada 30% dari pasien. Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbicara, dan yang paling sering (50%) adalah bilateral facial palsy.

Gejala gejala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai BAK, inkontinensia urin dan alvi, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions).

Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot-otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan.

Pemeriksaan Penunjang Pungsi lumbal biasanya dilakukan pada pasien dengan dugaan sindrom GuillainBarr, terutama untuk menyingkirkan penyakit menular, seperti Penyakit Lyme, atau kondisi ganas, seperti limfoma. Kesalahpahaman yang umum menyatakan bahwa harus selalu ada disosiasi albuminositologi. Namun, disosiasi albuminositologi muncul dalam waktu tidak lebih dari 50% pasien dengan sindrom Guillain-Barr selama minggu pertama penyakit, meskipun persentase ini meningkat menjadi 75% di minggu ketiga. Beberapa pasien dengan HIV dan Guillain-Barr terdapat pleocytosis. Pada pemeriksaan cairan cerebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar protein (1 1,5 g/dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oleh Guillain, 1961, disebut sebagai disosiasi albuminositologi. Pemeriksaan cairan cerebrospinal pada 48 jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan LCS pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari 10/mm. Pada kultur LCS tidak ditemukan adanya virus ataupun bakteri. Gambaran elektromiografi pada awal penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan puncaknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. Pada

pemeriksaan EMG minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls, gelombang F yang memanjang dan latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 2, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi (CMAP) dari beberapa otot, dan menurunnya kecepatan konduksi saraf motorik.

Kriteria diagnostik GBS (modified by Asbury and Cornblath in 1990) Gejala utama 1. Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas 2. Arefleksia atau hiporefleksia Gejala tambahan yang mendukung 1. Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu 2. Relatif simetris 3. Nyeri, sering signifikan, saat onset 4. Adanya gejala dan tanda sensoris yang ringan 5. Keterlibatan saraf kranial, terutama berupa kelemahan otot facialis bilateral 6. Disfungsi saraf otonom 7. Tidak disertai demam saat onset 8. Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 - 4 Pemeriksaan Laboratorium 1. Peningkatan level protein CSS setelah 1 minggu munculnya gejala 2. Leukosit < 10 /ul pada CSS 3. Terlihat adanya perlambatan atau blok konduksi impuls saraf pada EMG Gejala yang menyingkirkan diagnosis 1. Kelemahan yang sifatnya asimetri 2. Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten 3. Gejala sensoris yang nyata 4. Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul (pleocytosis) 5. Ptosis

6. Pupillary abnormalitas 7. Prominent bulbar sign 8. Kelemahan descenden

Penatalaksanaan Idealnya, semua pasien harus tetap di bawah observasi di rumah sakit sampai ditetapkan bahwa tidak ada bukti progresi klinis. Kapanpun memungkinkan, pasien harus dirawat di unit perawatan kritis, di mana peralatan yang memadai tersedia untuk memungkinkan monitoring jantung dan pernapasan secara kontinu. Pasien dengan kelemahan yang sangat ringan dan kemampuan untuk berjalan secara independen tidak memerlukan pengobatan di luar perawatan suportif. Bahkan tanpa adanya distres pernapasan, ventilasi mekanis mungkin diperlukan pada pasien dengan setidaknya satu kriteria utama atau dua kriteria minor. Kriteria utama adalah hiperkarbia (tekanan parsial karbon dioksida arteri > 6.4 kPa [48 mm Hg]), hipoksemia (parsial tekanan oksigen arteri <7,5 kPa [56 mm Hg]), dan kapasitas vital kurang dari 15 ml/kgBB, dan kriteria minor adalah batuk, gangguan menelan, dan atelektasis. Suatu penilaian awal terhadap fungsi menelan akan mengidentifikasi pasien berisiko aspirasi dan perlunya penggunaan nasogastrik tube. Dekontaminasi selektif saluran pencernaan mengurangi waktu pasien untuk penggunaan ventilator. Manajemen Sindrom Guillain-Barr Pemantauan disfungsi jantung dan paru Elektrokardiografi, tekanan darah, pulse oksimetri untuk saturasi oksihemoglobin, kapasitas vital, dan fungsi menelan harus secara teratur dipantau pada pasien yang memiliki penyakit yang parah, dengan memeriksa setiap jam 2-4 jika penyakit mengalami progesivitas dan setiap jam 6-12 jika stabil. Penyisipan alat pacu jantung sementara, penggunaan ventilator mekanik, dan penempatan selang nasogastrik harus dilakukan atas dasar dari hasil pemantauan. Pencegahan emboli paru

Penggunaan profilaksis subkutan heparin dan stoking kompresi direkomendasikan untuk pasien dewasa yang tidak bisa berjalan. Imunoterapi Intravenous immune globulin (IVIg) atau plasma exchange harus diberikan pada pasien yang tidak bisa berjalan tanpa bantuan. Pada pasien yang statusnya memburuk setelah perbaikan atau stabilisasi awal, retreatment dengan bentuk imunoterapi yang lain dapat dipertimbangkan. Namun, plasma exchange tidak boleh dilakukan pada pasien yang sudah diterapi dengan immune globulin karena akan mengeluarkan immune globulin yang masih ada dalam darah. Dan juga, immune globulin tidak boleh digunakan pada pasien yang sudah diterapi dengan plasma exchange karena rangkaian terapi tersebut tidak lebih baik secara signifikan daripada plasma exchange saja. Plasma exchange therapy (PE) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan mepercepat terjadinya penyembuhan. Plasma exchange secara tidak spesifik menghilangkan antibodi dan komplement dan tampak terkait mengurangi kerusakan saraf dan perbaikan klinis lebih cepat, dibandingkan dengan terapi suportif saja. Waktu yang paling efektif untuk melakukan PE adalah dalam 2 minggu setelah munculnya gejala pada pasien yang tidak dapat berjalan. Regimen empiris standar terdiri dari 5 sesi (4050 ml/kgBB) dengan saline dan albumine sebagai penggantinya, selama 2 minggu. Perdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari PE. Intravenous Immunoglobulin (IVIg) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut sehingga mengurangi injuri saraf dan mempercepat perbaikan klinis. Pemberian IVIg ini dilakukan dalam 2 minggu setelah gejala muncul dengan dosis 2 g/kgBB/hari selama 5 hari. Pemberian PE dikombinasikan dengan IVIg tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan PE atau IVIg. Fisioterapi juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot setelah paralisa.

Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau cairan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis vena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.

Prognosis Sindrom Guillain-Barr umumnya merupakan monofasik dan biasanya tidak kambuh, tapi dua atau lebih episode telah dilaporkan pada 7% pasien. Interval ratarata antara kambuh pada pasien ini adalah 7 tahun. Meskipun hiporefleksia atau areflexia merupakan ciri dari GBS, 10% dari pasien memiliki refleks normal atau cepat selama berlangsungnya penyakit. Dengan demikian, kemungkinan GBS tidak boleh dikecualikan pada pasien dengan refleks normal atau cepat jika semua ciri-ciri lainnya mendukung diagnosis. Perburukan klinis setelah perbaikan atau stabilisasi awal dengan imunoterapi menunjukkan bahwa pengobatan memiliki efek transien atau munculnya chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Pasien dengan GBS, 95% dapat bertahan hidup dengan 75% diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian pada 5% pasien yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadi biasanya hilang 3 minggu setelah gejala pertama kali timbul, 3% pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama. PE dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy.

2.2. Diagnosa banding GBS Gejala klinis SGB biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik, tetapi pada stadium awal kadang-kadang harus dibedakan dengan keadaan lain. GBS bukan hanya merupakan tipe polineuropati generalisata akut yang paling sering terjadi tetapi juga merupakan bentuk yang paling cepat berkembang dan

berpotensi menjadi fatal. Polineuropati apapun yang dapat membawa pasien ke jurang kematian atau kegagalan pernafasan dalam beberapa hari, biasanya berasal dari varian ini. Bagaimanapun, beberapa kondisi neurologis lainnya harus dipertimbangkan. Masalah yang segera muncul adalah bagaimana caranya membedakan SGB dari penyakit tulang belakang akut yang ditandai dengan paralisis sensorimotorik di

bawah batas yang ditentukan dan dengan gangguan sfingter yang jelas. Mungkin terdapat beberapa kesulitan pada kasus lesi akut pada cord dimana refleks tendon

menghilang (shock spinal), atau dengan necrotizing myelopathy, dimana kehilangan refleks tendon permanen mengikuti destruksi luas area abu-abu tulang belakang. Gejala klinis yang juga membingungkan adalah retrensio urin yang lebih awal dan bersifat sementara pada sebagian pasien SGB. Beberapa aturan penting yang berguna untuk membedakan penyakit ini dengan mielopati servikal: pada SGB, biasanya otot wajah dan pernafasan terlibat bila ada paralisis generalisata; ujung-ujung jari menjadi parestesi jika gejala sensorik telah naik ke tingkat midcalves; kehilangan gangguan sensorik yang jelas pada proksimal tangan atau kaki atau hanya pada

tubuh jarang terjadi pada awal penyakit; refleks tendon biasanya hilang pada tungkai yang terlalu lemah untuk melawan gravitasi. Paralisis motorik yang predominan merupakan karakteristik utama dari SGB, oleh karena itu diagnosis banding juga mencakup poliomielitis, yang sekarang ini juga disebabkan oleh virus West Nile dan enterovirus selain karena polio. Pada semua kasus infeksius ini, penyakitnya ditandai dengan demam, gejala meningnoensefalitis, pleositosis awal pada cairan spinal, dan paralisis motorik murni dan biasanya arefleksi asimetris. Meningitis karsinomatosa yang menyebabkan kelemahan distal subakut dan simetris dan tampak mirip dengan SGB. Distribusi kelemahan yang ireguler antara bagian proksimal dan distal, tidak adanya kelemahan wajah dan adanya gejala pada satu tungkai setelah yang lainnya selalu dianggap sebagai tipe infiltrasi neoplastik pada akar serabut saraf. Sciatika dapat terjadi pada salah satu proses tetapi nyeri

radikuler pada lengan jarang terjadi pada SGB. Pemeriksaan cairan spinal biasanya dapat menyelesaikan masalah ini. Masalah lain muncul dalam membedakan SGB generalisata dengan optalmoparesis atau trombosis a.basiler varian Fisher. Adanya pupil reaktif, arefleksi dan abnormalitas gelombang F pada SGB, sedangkan refleks dan tanda Babinsky positif pada kasus infark batang otak, membedakan kelainan-kelainan tersebut. Ptosis dan kelemahan okulomotorik, kelainan SGB pada beberapa kasus generalisata berat dan pada sindroma Fisher, dapat dibandingkan dengan miastenia gravis, tapi pada penyakit ini tidak ada gejala sensorik dan refleks tendon tidak terganggu. Otot mandibular tetap relatif kuat pada SGB, sedangkan rahang yang bekerja dapat

terbuka pada miastenia gravis. Botulisme juga dapat memicu SGB, tetapi refleks pupil hilang pada awal botulisme (paralisis pupil terjadi terutama pada kasus SGB lanjut), dan biasanya ada bradikardi, yang biasanya jarang terjadi pada SGB. Paralisis tik, penyakit yang terjadi pada anak-anak di Amerika Serikat tetapi terjadi pada anak dan orang dewasa di Australia, hampir tidak mungkin untuk dibedakan dengan SGB kecuali ditemukan tik. Sebagai tambahan pada paralisis asending, keduanya juga terkadang menyebabkan ataksia dan dapat melumpuhkan gerakan mata, tetapi kehilangan sensorik biasanya bukan merupakan gambaran dari paralisis tik dan protein CSS tetap normal. Menelan kerang atau ikan karang yang terkontaminasi dengan saxitoksin, ciguatoksin, atau tetrodotoksin (ciguatera, keracunan kerang neurotoksik) merupakan penyebab lain parestesi fasial-brakial akut, kelemahan, takipneu, dan iridoplegia yang bertahan selama beberapa hari gejala yang menyerupai varian SGB pada saraf kranial. Sejumlah gangguan neuromuskular pada pasien yang sakit berat dengan gangguan sistemik dapat sulit dibedakan dengan SGB. Hal ini meliputi polineuropati pada penyakit kritis (lihat lebih lanjut); gagal ginjal dengan akselerasi neuropati yang pasien diabetes dengan dialisis peritoneal (keduanya

sering terlihat pada

didiskusikan lebih lanjut); hipofosfatemia akut yang disebabkan hiperalimentasi; polimiopati yang disebabkan karena pemberian kortikosteroid dosis tinggi dan efek

berkepanjangan dari obat penghambat neuromuskular, menyebabkan akumulasi metabolit pada pasien dengan gagal ginjal dan asidosis. Episode porfiria paralitik yang nyeri memberikan sedikit kesamaan dengan SGB. Diagnosis SGB seringkali dapat langsung dibuat pada kasus-kasus yang khas, namun gambaran yang tidak lazim memperluas pertimbangan diagnosis ke banyak penyakit neuropati dan neuromuskuler lain. Yang perlu diperhatikan adalah bentuk varian SGB lebih sering ditemukan daripada kelainan tak umum lain yang menyerupai SGB.
Diagnosis diferensial Sindroma Guillain Barr Kelainan batang otak Trombosis arteri basilaris dengan infark batang otak* Sindroma Locked In Ensefalomielitis batang otak Kelainan medulla spinalis Mielitis transversal Mielopati nekrotik akut Kompresi neoplasma pada medulla spinalis servikal / foramen magnum Mielopati akut lain Kelainan sel kornu anterior Poliomielitis Rabies Tetanus Poliradikulopati Difteri Paralisis Tick Neuropati Buckthorn Keracunan Ciguatera Penyakit Lyme Logam berat : arsen, timbal, thallium, emas Keracunan organofosfat Heksakarbon (neuropati penghirup lem) Perhexiline Obat-obatan : vincristine, disulfiram, nitrofurantoin Porfiria intermiten akut Neuropati vaskulitik* Critical illness polyneuropathy Kelainan transmisi neuromuskuler Myastenia gravis Botulismus

Hipermagnesemi Paralisis yang diinduksi antibiotika Bisa gigitan ular Miopati Polimiositis Miopati akut lain, misalnya akibat induksi obat Abnormalitas metabolik Hipokalemi Hipermagnesemia Hipofosfatemia Lain-lain Histeri Malingering * : Penyebab tersering dari sindroma-sindroma yang mirip dengan SGB pada masingmasing kategori

Histeria adalah kesalahan diagnosis yang paling sering terjadi pada awal perjalanan penyakit jika parestesi merupakan satu-satunya gejala, dan jika masih terdapat refleks tendo. Pasien-pasien seperti ini sering dipulangkan dari unit gawat darurat dan kembali lagi dengan kelemahan menyeluruh dan gagal nafas. Jika didapatkan kelemahan asimetris dan tak didapatkan kelemahan wajah pada kelemahan anggota gerak yang hebat, maka perlu dipertimbangkan alternatif diagnosis lain khususnya mielopati akut. Neuropati vaskulitis, polio, rabies, difteri, penyakit Lyme, dan meningitis karsinomatosa dapat menyerupai SGB, namun biasanya didapatkan kelemahan yang tak proporsional dari satu regio atau terdapat beberapa asimetri. Keterlibatan saraf kranial pada SGB umumnya simetris, dan jika ada tanda saraf kranial yang asimetris dan menetap harus dipertimbangkan diagnosis lain seperti sarkoidosis, oklusi arteri basilaris, lesi foramen magnum, difteri, atau rabies. Gejala dan tanda sensorik yang tidak proporsional tidak lazim pada SGB. Seperti misalnya parestesi wajah yang menonjol, mengarah ke hipofosfatemia, neuropati toksik akut (arsenik, Vacor, perhexilline, thallium), keracunan ikan neurotoksik, atau sindroma neuronopati sensorik akut. Pada pasien-pasien dengan sindroma motorik murni, keracunan timbal, poliomyelitis, botulisme, myastenia gravis, hipermagnesemia, keracunan organofosfat, atau miopati akut dapat menunjukkan gejala seperti SGB.

Infark batang otak akibat oklusi arteri basilaris dapat menimbulkan paralisis flaksid dan kelumpuhan bulber yang secara sepintas mirip SGB. Kelemahan muncul saat onset, dan tak ada riwayat sakit demam sebelumnya. Walaupun refleks-refleks dapat menghilang secara akut, respon ekstensor plantar dan hiperefleksia akan berkembang setelah beberapa hari sampai minggu.

Abnormalitas saraf kranial sering terjadi, tapi biasanya asimetris dan gerakan vertikal mata masih bisa dilakukan. Tidak seperti SGB, pasien biasanya obtunded dan menurun kesadarannya akibat iskemia atau infark ARAS, walaupun jarang terdapat pasien yang masih sadar dalam kondisi locked in. Myelitis transversal servikal akut muncul sebagai kuadriplegia progresif cepat, namun disfungsi sfingter merupakan tanda dini dan menonjol. Kelemahan umumnya asimetris. Mungkin didapatkan arefleksia yang berkaitan dengan syok spinal akut, walaupun satu-dua refleks masih dipertahankan pada anggota gerak yang lemah dan masih terdapat respon ekstensor plantar. Pemeriksaan sensorik seksama mestinya dapat menentukan tingkat lesi sensorik spinal dan saraf-saraf kranial yang terlibat. Sering didapatkan respon seluler pada LCS, dan MRI servikal atau torakal umumnya dapat menentukan diagnosis, menunjukkan gambaran abnormal parenkim medulla spinalis pada pencitraan T2-weighted. Botulismus pada awalnya menunjukkan gejala seperti SGB varian orofaring dan okuler, tapi pada perjalanan penyakit kelemahan menyeluruh terjadi belakangan. Penyakit dimulai dalam waktu jam sampai hari setelah konsumsi makanan yang terkontaminasi. Mual dan muntah diikuti oleh konstipasi dan gejala neurologis lain. Pandangan kabur terjadi pada tahap awal, diikuti ptosis dan kelemahan orofaring. Dilatasi pupil dengan akomodasi refleks cahaya yang berkurang merupakan tanda khas botulisme, namun tanda ini dapat tidak ada atau timbul terlambat. Bertentangan dengan SGB, kelemahan otot respirasi sering tidak proporsional dengan kelemahan otot anggota gerak, dan refleks-refleks biasanya masih ada. LCS normal dan pemeriksaan elektrodiagnosis menunjukkan rendahnya amplitudo potensial aksi otot campuran dengan peningkatan respon pada stimulasi

saraf repetitif frekuensi tinggi, menggambarkan adanya gangguan transmisi neuromuskuler presinaptik. Diagnosis ditegakkan dengan deteksi toksin botulinus dalam serum atau kultur Clostridium botulinum dari feses. Hipokalemia berat (Kalium serum kurang dari 2 mEq/l), hipermagnesemia, atau hipofosfatemia dapat menyebabkan kelemahan otot generalisata yang mirip SGB.

A. Poliomielitis Poliomielitis merupakan penyakit infeksi akut yang disebabkan oleh enterovirus. Infeksi virus ini dapat menyerang SSP, khususnya kornu anterior medula spinalis dan nukleus batang otak. Poliovirus menginfeksi melalui jalur fekal-oral tetapi dapat juga melalui kontak langsung. Sebagian besar infeksi yang disebabkan oleh polio ada beberapa gejala khas. Namun hampir 95% dari semua orang yang terkena virus polio tidak akan

menunjukkan gejala apapun. Sekitar 5% orang yang terinfeksi akan mengalami gejala ringan, seperti sakit tenggorokan, leher kaku, sakit kepala, dan demam, dan seringkali terdiagnosis sebagai pilek atau flu. Kelumpuhan otot telah diperkirakan terjadi pada sekitar satu dari setiap 1.000 orang yang terkena. Masa inkubasi penyakit ini berkisar antara 9-12 hari, tetapi kadang-kadang 3-35 hari. Gambaran klinis yang terjadi sangat bervariasi mulai dari yang paling ringan sampai dengan yang paling berat, yaitu antara lain : Asimptomatik Kejadian infeksi yang asimptomatik ini sulit diketahui, tetapi biasanya cukup tinggi terutama di daerah yang standar kebersihannya jelek. Pada suatu endemik polio diperkirakan terdapat pada 9-95% penduduk dan menyebabkan imunitas terhadap penyakit polio. Bayi baru lahir mula-mula terlindungi karena adanya antibodi maternal yang kemudian akan menghilang setelah usia 6 bulan. Penyakit ini hanya diketahui dengan menemukan virus di tinja atau meningginya titer antibodi.

Poliomielitis abortif Kejadiannya diperkirakan 4-8% dari jumlah penduduk pada suatu daerah yang tingkat kejadiannya cukup tinggi. Tidak dijumpai gejala khas poliomielitis. Timbul mendadak dan berlangsung 1-3 hari dengan gejala minor illness seperti demam bisa mencapai 39,5
o

C, malaise, nyeri kepala, sakit tenggorokan,

anoreksia, muntah, nyeri otot dan nyeri perut serta kadang-kadang diare. Penyakit ini sukar dibedakan dengan penyakit virus lainnya, hanya dapat diduga bila terjadi di daerah yang epidemik polio. Diagnosis pasti hanya dengan menemukan virus pada biakan jaringan. Diagnosis banding adalah influenza atau infeksi tenggorokannya lainnya. Poliomielitis non paralitik Penyakit ini terjadi 1% dari seluruh infeksi. Gejala klinik sama dengan infeksi abortif yang berlangsung 1-2 hari. Setelah itu suhu menjadi normal, tetapi kemudian naik kembali (dromary chart), diserta dengan gejala nyeri kepala, mual dan muntah lebih berat, dan ditemukan kekakuan pada otot belakang leher, punggung serta tungkai. Tanda kaku kuduk, kernig dan brudzinsky positif. Tanda lain adalah bila anak berusaha duduk dengan sikap tidur, maka ia akan menekukkan kedua lututnya ke atas, sedangkan kedua lengan menunjang ke belakang pada tempat tidur. Head drop yaitu bila tubuh penderita ditegakkan dengan menarik pada kedua ketiak, akan menyebabkan kepala terjatuh ke belakang. Refleks tendon biasanya normal. Bila refleks tendon berubah maka kemungkinan akan terjadi poliomielitis paralitik. Poliomielitis paralitik Gambaran klinis sama dengan poliomielitis non paralitik disertai dengan kelemahan satu atau beberapa kumpulan otot skelet atau kranial. Gejala ini bisa menghilang selama beberapa hari dan kemudian timbul kembali disertai dengan kelumpuhan (paralitik) yaitu berupa flaccid paralysis yang biasanya unilateral dan simetris yaitu paling sering terkena adalah tungkai. Keadaan ini bisa disertai

kelumpuhan vesika urinaria, atonia usus dan kadang-kadang ileus paralitik. Pada keadaan yang berat dapat terjadi kelumpuhan otot pernafasan. Secara klinis dapat dibedakan atas 4 bentuk sesuai dengan tingginya lesi pada susunan saraf pusat yaitu: a. Bentuk spinal dengan gejala kelemahan otot leher, perut, punggung, diafragma, ada ekstremitas dimana yang terbanyak adalah ekstremitas bawah. Tersering yaitu otot-otot besar, pada tungkai bawah kuadriseps femoralis, pada lengan deltoid. Sifat kelumpuhannya ini adalah asimetris. Refleks tendon menurun sampai menghilang dan tidak ada gangguan sensibilitas. b. Bentuk bulbar ditandai dengan kelemahan motorik dari satu atau lebih saraf kranial dengan atau tanpa gangguan pusat vital seperti pernafasan, sirkulasi dan temperatur tubuh. Bila kelemahan meliputi saraf kranial IX, X dan XII maka akan menyebabkan paralisis faring, lidah dan taring dengan konsekuensi terjadi sumbatan jalan nafas. c. Bentuk bulbospinal didapatkan gejala campuran antara bentuk spinal dan bulbar. d. Bentuk ensefalitik ditandai dengan kesadaran yang menurun, tremor dan kadang-kadang kejang.

Perbedaannya dengan SGB adalah pada poliomielitis tidak didahului oleh ISPA, bertahap, kelumpuhannya unilateral, asimetris, pada pemeriksaan cairan cerebrospinal terdapat pleositosis, kesembuhan tidak total dan prognosisnya lebih buruk dibandingkan dengan SGB.

B. Myasthenia gravis Miastenia gravis adalah penyakit yang disebabkan adanya gangguan autoimun saraf perifer berupa terbentuknya antibodi terhadap reseptor pascasinaptik asetilkolin (Ach) nikotinik pada myoneural junction. Penurunan jumlah reseptor Ach ini menyebabkan penurunan kekuatan otot yang progresif dan terjadi

pemulihan setelah istirahat. Otot skeletal mudah mengalami kelemahan. Dijumpai pada anak, dewasa dan orang tua, terbanyak pada usia 10-30 tahun. Umur dibawah 40 tahun banyak pada wanita sekitar 28 tahun, umur lebih dari 40 tahun banyak pada pria. Gejala khas dari penyakit ini adalah kelemahan dan kelelahan otot skelet setelah beraktivitas dan membaik setelah istirahat. Kriteria diagnosis dari Miatenia gravis adalah: 1. Klinis : bangun tidur penderita merasa segar setelah beraktifitas penderita merasa lemah, ptosis, pandangan ganda (diplopia), suara makin lemah (disfoni), dan kesulitan menelan (dysphagia), respiratory & limb muscles weakness, head drop 2. Pemeriksaan antibodi anti reseptor asetilkolin : titer antibodi ini meninggi pada 90% penderita MG golongan IIa dan IIb. Titer antibodi ini berkorelasi dengan beratnya penyakit 3. Rontgen thoraks atau CT thoraks : untuk melihat adanya timus persisten atau timoma 4. Ice pack test 5. Tes tensilon (edrofonium klorida) : positif apabila ada perbaikan kekuatan otot yang jelas 6. EMG

C. Botulisme Botulisme merupakan intoksikasi, seperti halnya dengan tetanus. Toksin botulisme diproduksi oleh Clostridium botulinum. Botulisme adalah penyakit langka tapi sangat serius. Merupakan penyakit paralisis gawat yang disebabkan oleh racun (toksin) yang menyerang saraf yang diproduksi bakteri Clostridium Botulinum. Clostridium botulinum berkembang biak melalui pembentukan spora dan produksi toksin. Toksin tersebut dapat dihancurkan oleh suhu yang tinggi, karena itu botulisme sangat jarang sekali dijumpai di lingkungan atau masyarakat yang mempunyai kebiasaan memasak atau merebus sampai matang.

Toksin mengikat secara ireversibel pada membran presynaptic neuromuskular perifer dan autonom nerve junction. Toksin mengikat blok pelepasan asetilkolin, mengakibatkan kelemahan, flaccid paralysis, dan, sering, respiratory arrest. Ada 3 jenis utama botulisme : 1. Foodborne Botulisme : Disebabkan karena makanan yang mengandung toksin botulisme. 2. Wound Botulisme : Disebabkan toksin dari luka yang terinfeksi oleh Clostridium Botulinum. 3. Infant Botulisme : Disebabkan karena spora dari bakteri botulinum, yang kemudian berkembang dalam usus dan melepaskan toksin. Semua bentuk botulisme dapat fatal dan merupakan keadaan darurat. Foodborne botulisme mungkin merupakan jenis botulisme yang paling berbahaya karena banyak orang dapat tertular dengan mengkonsumsi makanan yang tercemar. Dari anamnesa didapatkan gejala klasik dari botulisme berupa diplopia, penglihatan kabur, mulut kering, kesulitan menelan. Dari pemeriksaan fisik didapatkan kelemahan otot. Jika sudah lama, keluhan bertambah dengan paralise lengan, tungkai sampai kesulitan nafas karena kelemahan otot-otot pernafasan. Pemeriksaan tambahan yang sangat menolong untuk menegakkan diagnosa botulisme adalah CT-Scan, pemeriksaan serebro spinalis, nerve conduction test seperti electromyography atau EMG. Diagnosa dapat ditegakkan dengan ditemukannya toksin botulisme di serum pasien juga dalam urin. Bakteri juga dapat diisolasi dari feses penderita dengan foodborne atau infant botulisme.

D. Mielitis transversa Myelitis transversa adalah kelainan neurologi yang disebabkan oleh peradangan sepanjang medulla spinalis baik melibatkan satu tingkat atau segmen dari medulla spinalis. Istilah mielitis menunjukkan peradangan pada medulla spinalis, transversa menunjukkan posisi dari peradangan sepanjang medulla spinalis.

Serangan inflamasi pada medulla spinalis dapat merusak atau menghancurkan mielin yang merupakan selubung serabut sel saraf. Kerusakan ini menyebabkan jaringan parut pada sistem saraf yang menganggu hubungan antara saraf pada medulla spinalis dan tubuh. Myeliti transversa merupakan suatu gangguan neurologi yang disebabkan oleh kehilangan selubung mielin pada medulla spinalis, disebut juga sebagai demielinisasi. Demielinisai ini muncul secara idiopatik menyertai infeksi atau vaksinisasi, atau disebabkan multipel sclerosis. Salah satu teori mayor tentang penyebabnya adalah bahwa inflamasi immune-mediated adalah sebagai suatu hasil paparan terhadap antigen virus. Kelainannya berupa inflamasi melibatkan medulla spinalis pada kedua sisinya. Pada mielitis transversa akut, onset terjadi tiba tiba dan progresif dalam beberapa jam dan atau beberapa hari. Lesi dapat terjadi di setiap bagian dari medulla spinalis meskipun biasanya terbatas pada bagian kecil saja. Mielitis transversa dapat diderita oleh orang dewasa dan anak anak baik pada semua jenis kelamin maupun ras. Usia puncak insidens mielitis transversa terjadi antara umur 10-19 dan 30-39 tahun. Meskipun sedikit peneliti yang meneliti ratarata insidensi tersebut, diperkirakan sekitar 1400 kasus baru tiap tahun di diagnosa sebagai mielitis transversa di Amerika Serikat. Para peneliti tidak dapat menentukan secara pasti penyebab mielitis transversa. Infalamasi yang menyebabkan kerusakan yang luas pada serabut saraf dari medulla spinalis dapat disebabkan oleh infeksi viral, reaksi autoimun yang abnormal atau menurunnya aliran darah melalui pembuluh darah yang terletak pada medulla spinalis. Beberapa kasus yang penyebabnya tidak dapat diketahui disebut idiopatik. Mielitis transversa sering terjadi setelah infeksi virus. Agent infeksi perkirakan penyebab mielitis tranversa termasuk antara lain, varicella zoster, herpes simplex, sitomegalovirus, Epstein-Barr, influensa, echovirus, human immunodeficiency virus (HIV), hepatitis A dan rubella. Mielitis transversa juga dihubungkan dengan

beberapa infeksi bakteri pada kulit, infeksi telinga tengah( otitis media), dan Mycoplasma pneumoniae ( pneumonia bakterial). Mielitis tranversa dapat terjadi secara akut (terjadi dalam beberapa jam sampai beberapa hari), subakut (terjadi dalam satu atau dua minggu- 6 minggu) dan kronik (Perjalanan klinis penyakit berkembang dalam waktu lebih dari 6 minggu). Gambaran klinis: Pasca infeksi / pasca vaksinasi mulai timbul deficit neurology setelah 5 10 hari Perjalanan penyakit akut 50% timbul dalam waktu 12 jam 75% timbul dalam waktu 24 jam Segmen medulla spinalis yang sering terkena antara segmen thoracal 2 thorakal 6 KHAS : Spinal Shock semua fungsi di bawah lesi tersebut berhenti Gejala awal umumnya meliputi sakit pinggang didaerah yang terlokalisasi, parastesia yang mendadak (perasaan yang abnormal seperti terbakar, gatal, tertusuk, atau perasaan geli) di kaki, hilangnya sensorik dan paraparesis (kelemahan pada sebagian kaki). Paraparesis sering menjadi paraplegia (kelemahan pada kedua kaki dan pungung bagian bawah). Gangguan fungsi kandung kemih dan buang air besar sering terjadi. Beberapa penderita juga melaporkan mengalami spasme otot, gelisah, sakit kepala, demam, dan hilangnya selera. Tergantung pada segmen medulla spinalis yang terlibat, beberapa penderita mengalami masalah dengan sistem respiratori. Dari beberapa gejala, muncul empat gejala klasik mielitis tranversa :

kelemahan otot atau paralisis kedua lengan atau kaki. Nyeri kehilangan rasa pada kaki dan jari jari kaki Disfungsi kandung kemih dan bowel Beberapa penderita mengalami tingkatan kelemahan yang bervariasi pada kaki dan lengan. Pada awalnya penderita dengan mielitis tranversa terlihat bahwa

mereka terasa berat atau menyerat salah satu kakinya atau lengan mereka terasa lebih berat dari normal. Pergerakan tangan dan kaki misalnya kekuatan dapat mengalami penurunan. Beberapa minggu penyakit tersebut secara progresif berkembang menjadi kelemahan kaki secara menyeluruh. Nyeri adalah gejala utama pada kira- kira sepertiga hingga setengah dari semua penderita mielitis transvera. Nyeri terlokalisir di pinggang atau perasaan yang menetap seperti tertusuk atau tertembak yang menyebar ke kaki, lengan atau badan . Penderita juga mengalami gangguan sensorik seperti kebas, perasaan geli, kedinginan atau perasaan terbakar. Hampir 80 % penderita mielitis transversa mengalami kepakaan yang tinggi terhadap sentuhan misalnya pada saat perpakaian atau sentuhan ringan dengan jari menyebabkan ketidak nyamanan atau nyeri (disebut allodinia). Beberapa penderita juga mengalami pekaan yang tinggi terhadap perubahan temperatur atau suhu panas atau dingin. Gangguan pada genitourinary dan gastrointestinal mungkin melibatkan peningkatan frekuensi dorongan untuk buang air kecil atau buang air besar, inkontinensia, kesulitan buang air kecil, dan sembelit. Selama perjalanan penyakit, sebagian besar orang dengan myelitis transversa akan mengalami satu atau beberapa gejala. Perbedaan dengan Guillain Barre Syndrome yaitu paraparesis pada pasien ini bersifat assenden dimulai dari kaki kemudian naik ke betis lutut lalu sampai setinggi dada, tetapi hal ini disingkirkan karena sebelumnya tidak menderita ISPA, dan hasil MRI menyingkirkan hal tersebut (seharusnya pada GBS gambaran MRI normal). Pungsi lumbal dapat dilakukan pada mielitis transversa biasanya tidak didapati blokade aliran likuor, pleoitosis moderat ( antara 20 200 sel/mm3 ) terutama jenis limposit, protein sedikit meninggi ( 50 120 mg / 100ml). Berbeda dengan sindroma gullain barre dimana djumpai peningkatan kadar protein tanpa diertai pleositosis. Pada sindroma gullain barre, jenis kelumpuhan flakid serta pola

gangguan sensibilitasnya di sampaing mengenai kedua tungkai juga terdapat pada kedua lengan (glove and stocking).

E. POLINEUROPATI Penyakit polineuropati lain yang bersifat akut yang merupakan diagnosa banding GBS antara lain, polineuropati difteri, porfiria intermiten akut (PIA), neuropati toksik, paralisis tick, neuritis vaskulitis, Critical illness polyneuropathy (CIP), penyakit Lyme dan lain-lain. Difteri sekarang jarang dijumpai sebagai penyebab paralisis akut flaksid. Difteri adalah suatu penyakit infeksi akut yang sangat menular, disebabkan oleh karena toxin dari bakteri dengan ditandai pembentukan pseudomembran pada kulit dan atau mukosa dan penyebarannya melalui udara. Penyebab penyakit ini adalah Corynebacterium Diphteriae, dimana manusia merupakan salah satu reservoir dari bakteri ini. Infeksi biasanya terdapat pada faring, laring, hidung dan kadang pada kulit, konjugtiva, genitalia dan telinga. Infeksi ini menyebabkan gejala -gejala lokal dan sistemik,efeksistemik terutama karena eksotoksin yang dikeluarkan oleh mikroorganisme pada tempat infeksi. Masa inkubasi kuman ini antara 2-5 hari, penularan terjadi melalui kontak dengan penderita maupun carrier. Sekitar 20% pasien, gejala berkembang menjadi paralisis fokal palatum dalam 430 hari sejak infeksi primer diikuti oleh polineuropati sensorimotor difteri, mempengaruhi ekstremitas. Paralisis tick merupakan paralisis asenden progresif cepat yang menyerupai SGB. Kelainan ini jarang, terjadi umumnya pada anak-anak bagian barat laut Amerika Serikat dan Kanada utara yag disebabkan oleh gigitan kutu tick. Kunci diagnosisnya adalah pemeriksaan yang teliti dan hati-hati untuk menemukan tick, khususnya di daerah kulit kepala, batas rambut, leher dan pubis. Hilangnya tick diikuti dengan kesembuhan cepat.

Seperti telah disebutkan sebelumnya, penyakit Lyme dipertimbangkan pada kasus SGB yang menunjukkan diplegia wajah atau jika didapatkan pleositosis LCS. Beberapa toksin dapat menyebabkan neuropati, yang segera terjadi setelah paparan, memberikan gambaran mirip SGB, terutama jika tidak didapatkan riwayat menelan toksin. Contohnya a.l timbal, arsenik, thalium, n-hexane (neuropati penghirup lem) dan organofosfat. Gejala awal keracunan arsenik, thallium, atau organofosfat berupa keluhan gastrointestinal dan mungkin mengakibatkan salah interpretasi karena dianggap sebagai penyakit prodromal SGB, sering kali diagnosis neuropati toksik akut diperjelas dengan keterlibatan sistem organ lain, abnormalitas mukokutaneus, atau bukti toksisitas pada SSP (ensefalopati, kejang, koma). SGB dapat disingkirkan dengan terdeteksinya toksin yang dicurigai dalam serum atau urine. Porfiria intermiten akut (PIA) dapat memunculkan neuropati yang sangat mirip dengan SGB. Berbagai jenis obat, infeksi intercurrent, atau puasa dapat memicu serangan akut. Gejala pertama adalah nyeri abdomen, yang sering dihubungkan dengan rasa mual, muntah dan konstipasi. Sindroma-sindroma psikiatri atau konfusi terjadi pada sebagian besar kasus, dengan kejang pada 10%20% pasien. Kelemahan pada neuropati porfiria bersifat simetris dan mulai pada lengan atas, walaupun semua anggota gerak dapat terkena. Keterlibatan saraf kranial tidak lazim, tapi sering terjadi disfungsi otonom, umumnya berupa sinus takikardi atau hipertensi. PIA dapat dibedakan dengan SGB tipikal dengan pemeriksaan elektrodiagnosis di mana PIA lebih menunjukkan gambaran aksonopati daripada demyelinisasi. Selama serangan PIA, terdapat peningkatan eksresi asam delta aminolvulinic dan porfobilinogen dalam urin. Neuritis yang berhubungan dengan vaskulitis sistemik biasanya terjadi secara subakut, namun mononeuritis multipleks akut dapat menjadi fulminan dan memberikan gambaran polineuropati. Pasien-pasien dengan mononeuritis multipleks ekstensif sulit dibedakan dengan SGB, namun nyeri anggota gerak

fokal, persisten dan asimetri yang nyata adanya keterlibatan saraf kranialis dan otot-otot pernafasan, konsentrasi protein LCS yang normal dan pemeriksaan elektrodiagnostik yang menggambarkan pola multifokal dengan kerusakan aksonal primer merupakan petunjuk neuropati vaskulitis. Diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan adanya keterlibatan organ multisistem dan terdapatnya vaskulitis pada material biopsi. Kami sudah mendapatkan contoh-contoh kasus vaskulitis saraf perifer murni, tapi tidak terlalu fulminan dan menyeluruh, sehingga tidak sulit dibedakan dengan SGB. Critical illness polyneuropathy (CIP), miopati penyakit kritis atau paralisis berkepanjangan setelah paparan obat atau bahan yang memblokade

neuromuskuler dapat dirancukan dengan SGB pada pasien-pasien di perawatan intensif. CIP merupakan komplikasi yang umum terjadi pada pasien sepsis dan kegagalan multi organ serta sering ditemukan saat ventilator dilepas. Kelemahan otot-otot dan atrofi dengan refleks tendo yang menurun atau menghilang ditemukan pada sebagian besar pasien, saraf kranial pada umumnya juga ikut terkena. Sering terjadi kehilangan seluruh modalitas sensorik distal, tapi disfungsi otonom tak didapatkan. Konsentrasi protein LCS normal dan pemeriksaan EMG menunjukkan demyelinisasi. kerusakan aksonal dengan denervasi menyeluruh tanpa

BAB III PENUTUP

Banyak kelainan pada saraf akan memberikan menifestasi klinis yang mirip dengan GBS, tetapi manifestasi klinis yang terjadi perlu di ketahui dengan baik dengan cara mengumpulkan data-data melalui anamesis yang lengkap, pemeriksaan neurologis, pemeriksaan radiologis, pemeriksaan laboratorium, sehingga kita dapat mengarahkan kecurigaan pada suatu kelainan dan mengambil hasil yang baik untuk diagnosis. Jadi kita sebagai seorang dokter harus dapat mengarahkan kecurigaan pada suatu kelainan dan dapat mengambil hasil yang baik untuk diagnosis untuk seorang pasien.

DAFTAR PUSTAKA

1. Harsono. 2005. Kapita Selekta Neurologi. Edisi Kedua. Gadjah Mada University Press. Yogyakarta. 2. Dewanto, G., Suwono, W., Riyanto, B., Turana, Y. 2009. Diagnosis Dan Tata Laksana Penyakit Saraf. Jakarta: EGC.. 3. Sidharta P, Mardjono M. 2003. Neurologi klinis dasar. Dian Rakyat Jakarta.. 4. Tack, K.M. 2011. Botulism. medscape.. 5. Andar, M.T. 2012. Guillain-Barre Syndrome. medscape.. 6. Goldenberg, W. 2011.Emergent Management of Myasthenia Gravis. medscape. 7. Yuki, N., Hartung, H.P. 2012. Medical Progress : GuillainBarr Syndrome. NEJM. 8. Newswanger, D., Warren, C. 2004. GuillainBarr Syndrome. American Academy of Family Physicians. 9. Lange. Current Diagnosis & Treatment in Neurology. McGrawHill.