Fakultas Kedokteran UNSRI 2009

Khori Yulia Yuvarani

Elvi Pipit Deli

Susdalia
Leo

Thavamalar
Lydia

Jaudeen

Intan Meilita

A male baby was hospitalized in Muh. Husin Hospital with grunting and cyanosis of the whole body. The baby is Mrs. Muslimahs son, born spontaneously, rupture of the membrane 1 hour before delivery. First day of the last periode of the mother was forgotten, the mother thought her pregnancy about 8 months. After 30 minutes of labour, a boy baby was delivered, cried spontaneously. APGAR scor at 1 minutes wa 7, and 5 minutes was 9. On physical examination he has thin skin, more lanugo over the body and plantar creases 1/3 anterior. The body weight was 1450 grams. At 10 minutes of age he had grunting and cyanosis of the whole body.

Grunting : Suara merintih Cyanosis : Warna biru pada kulit dan membrane mukosa sebagai akibat tidak adekuatnya oksigenasi. Born spontaneously : Kelahiran normal per vaginam Rupture of the membrane : Ketuban pecah First day of the last periode : Hari Pertama Haid Terakhir (HPHT) APGAR : Metode perhitungan cepat tentang keadaan umum bayi segera setelah lahir. Terdiri dari warna kulit, denyut nadi, tonus otot, reflex, dan respirasi. Lanugo : Rambut halus pada seluruh tubuh fetus (dari usia 28-40 minggu kehamilan). Plantar creases : Garis pada telapak kaki Thin skin : Kulit tipis

1.

2.

3.

4.

Bayi laki-laki dirawat di RS dengan keluhan grunting dan cyanosis pada seluruh tubuh 10 menit setelah kelahiran. Ibunya lupa HPHT nya, tetapi ia memperkirakan usia kehamilannya 8 bulan. APGAR score: 1. 1 menit : 7 2. 5 menit : 9 Pada pemeriksaan fisik ditemukan: 1. Kulit tipis 2. Lebih banyak lanugo pada seluruh badan 3. Plantar creases 1/3 anterior 4. BB 1450 gram

1.

2.

3.

4.

5.

Bagaimana fisiologi bayi aterm? (Bedakan antara bayi preterm, aterm, dan posterm) Mengapa terjadi grunting dan cyanosis pada bayi 10 menit setelah kelahiran? Apa pengaruh usia kehamilan dan jenis kelamin dengan keadaan bayi? Bagaimana menentukan usia kehamilan ibu dari data yang ada (temuan bayi)? Bagaimana interpretasi dan penegakan diagnosis pada kasus ini? APGAR score Pemeriksaan fisik Anamnesis tambahan Pemeriksaan tambahan

6. Apa saja diagnosis banding pada kasus ini? 7. Apa diagnosis kerja kasus ini? 8. Bagaimana penatalaksanan pada kasus ini? 9. Bagaimana prognosis dan komplikasi pada kasus ini? 10. Apa kompetensi dokter umum pada kasus ini dan kapan harus merujuk pasien pada kasus ini?

Bayi laki-laki, preterm, BBLSR mengalami Respiratory Distress karena penyakit Membran Hialin (RDS)

Sebelum lahir paru-paru terisi cairan yang mengandung sedikit protein, sedikit lender, dan surfaktan. Zat ini dihasilkan oleh sel epitel alveolus tipe II dan membentuk lapisan pelindung fosfolipid pada membrane alveolus. Pada saat pernafasan mulai, cairan paru diserap kembali, kecuali lapisan pelindung surfaktannya, yang mencegah menguncupnya alvoli pada ekspirasi dan menurunkan tegangan permukaan pada interface udara-kapiler darah. Tidak ada atau kurangnya surfaktan pada bayi premature menyebabkan RDS karena menguncupnya alveoli primitive (penyakit membrane hialin).

Etiologi Bayi normal Pada saat akan BAB. Hal ini dilakukan karena otot abdominalnya masih lemah, sehingga mereka harus menekan diafragma ke bawah melawan penutup laring (kotak suara/glottis). Dilakukan dengan sengaja, misalnya pada saat senang. Pada saat diam respirasi dangkal banyak alveoli yang kolaps kompensasi: grunting Bayi sakit RDS Pneumonia Asma Bronkiolitis Meningitis Sepsis Gagal jantung

Pada kasus ini, grunting terjadi karena terjadinya gangguan pada pengembangan paru akibat defisiensi pembentukan surfaktan. Hal ini mengakibatkan timbulnya suara merintih yang merupakan mekanisme kompensasi untuk mempertahankan alveolus untuk tetap mengembang.

Mekanisme Grunting

Etiologi
1.

2.

Penurunan saturasi oksigen arteri Penurunan tekanan atmosfer-high altitud Rusaknya fungsi paru # hypoventilasi alveoli # perfusi dari hypoventilasi alveoli # terganggunya difusi oksigen Anatomic shunt # congenital heart disease # fistula arterivena pulmonary Hb dengan affinitas rendah untuk oksigen Abnormal hemoglobin

Pada kasus ini, sianosis terjadi karena terjadi hipoksia yang lama-kelamaan pada akhirnya akan menghambat perfusi darah ke seluruh jaringan tubuh sehingga terjadi kekurangan oksigenasi pada seluruh jaringan tubuh.

Mekanisme Sianosis

 Berdasarkan data dari sang ibu, kehamilannya baru mencapai usia 8 bulan atau dengan kata lain bayi tersebut lahir preterm. Hal ini mengakibatkan pertumbuhan dan perkembangan paru belum sempurna pada saat lahir dibandingkan dengan aterm. Akibatnya terjadi defisiensi pembentukan surfaktan yang pada akhirnya akan mengakibatkan kolapsnya alveoli dan terjadi RDS.

 Jenis kelamin bayi pada kasus ini adalah laki-laki yang merupakan salah satu faktor resiko yang meningkatkan terjadinya penyakit membrane hialin. Hal ini berhubungan dengan hormon androgen yang dapat menyebabkan penundaan pada maturitas paru.

Dengan menggunakan Ballards Score

Keluhan utama : Grunting dan sianosis menunjukan adanya hipoksia Anamnesis tambahan yg diperlukan : Umur ibu Riwayat persalinan sebelumnya Paritas, jarak kelahiran sebelumnya Kenaikan berat badan selama hamil Aktivitas Penyakit yang diderita selama hamil Obat-obatan yang diminum selama hamil

Pemeriksaan Fisik
APGAR score Cara penilaian APGAR score
Score Sign Heart rate Respiration Muscle tone Reflex irritability colour 0 Absent Lemah Tidak ada respon Cyanosis atau pucat 1 <100/ menit Lambat, tidak teratur Beberapa gerakan fleksi meringis 2 100/ menit Baik, menangis Bergerak aktif Batuk, bersin, menangis

Merah muda, Seluruhnya ekstremitas biru merah muda

APGAR score pada kasus : 1 menit pertama = 7 5 menit pertama = 9 Interpretasi APGAR score :
Skor 0-3 asfiksia berat (DJ < 1100/min, tonus otot buruk, sianosis berat dan kadang-kadang pucat, reflex iritabilitas tidak ada) Skor 4-6 asfiksia sedang (DJ > 1100/min, tonus otot kurang baik atau baik, sianosis, reflex iritabilitas tidak ada) Skor 7-10 vigorous baby (dianggap sehat dan tidak memerlukan tindakan istimewa)

Kulit tipis Lebih banyak lanugo pda seluruh badan Plantar creases 1/3 anterior

Menunjukkan keadaan Prematuritas

BB 1450 gram menunjukkan tanda-tanda bayi dengan berat lahir rendah (BBLR), yaitu termasuk dalam klasifikasi Very Low Birth Weight (VLBW).

Untuk mengetahui ada/tidaknya Respiratory Distress

0
RR <60/min

1
60-80/min

2
>80/min

Retractions
Cyanosis Air Entry Grunting

No retrction
No cyanosis Good bilateral air entry No grunting

Mild retraction
Cyanosis relieved by O2

Severe retraction
Cyanosis on O2

Mild decrease in No air entry air entry Audible by Audible with ear stethoscope

Score <4 Score 4-7 Score > 7

No respiratory Distress Respiratory Distress Impending respiratory failure

 PMH (RDS)

Pemeriksaan radiologis untuk menyingkirkan kemungkinan hernia diafragmatika, pneumotorax, dll. Hasil : Bercak difus infiltrate retikulogranular (manifestasi adanya kolaps alveolus) disertai adanya tabung-tabung udara bronkus (air bronchogram).

 Laboratorium

K imia darah : Meningkatnya asam laktat dan asam organik lain > 45 mg/dl Merendahnya bikarbonat standar pH darah dibawah 7,2 PaO2 menurun PaCO2 meninggi. Pemerikasaan darah lengkap ( Hb, leukosit, hitung jenis, trombosit,) Kultur darah untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi (sepsis) Pemeriksaan serum glukosa rendah pada RDS.

Pemeriksaan fungsi paru isi alun napas yang menurun lung compliance berkurang kapasitas sisa fungsional yang merendah kapasitas vital yang terbatas fungsi ventilasi dan perfusi paru terganggu Pemeriksaan fungsi kardiovaskular Hipotensi Kateterisasi jantung memperlihatkan beberapa perubahan fungsi kardiovaskular berupa duktus arteriosus yang paten, pirau dari kiri ke kanan atau kanan ke kiri tergantung dari beratnya penyakit dan menurunnya tekanan arterial paru/sistemik.

 BBLR
Pemeriksaan skor ballard Tes kocok (shake test), dianjur untuk bayi kurang bulan Darah rutin, glukosa darah, kalau perlu dan tersedia fasilitas diperiksa kadar elektrolit dan analisa gas darah. Foto dada ataupun babygram diperlukan pada bayi baru lahir dengan umur kehamilan kurang bulan dimulai pada umur 8 jam atau didapat/diperkirakan akan terjadi sindrom gawat nafas. USG kepala terutama pada bayi dengan umur kehamilan <>

DD BBLR : Prematur, SGA

Prematur Usia kelahiran Gangguan pertumbuhan < 37 minggu Berat rendah karena usia gestasi yang kurang Sulit Belum bertumbuh dan berfungsi sempurna SGA 37 42 minggu Tidak tumbuh baik di uterus pada kehamilan Baik Sudah bertumbuh baik dibandingkan bayi prematur dengan berat yang sama

Bernafas dan menghisap Perkembangan organ tubuh

DD distress pernapasan : penyakit membran hyalin, transient tachypnoe of the newborn

Penyakit Membran Hyalin Pada bayi 1000 2000 gram atau masa gestasi < 36 minggu (preterm) Karena surfaktan kurangnya Transient Tachypnoe of The Newborn Terjadi pada bayi yang hampir aterm atau aterm Karena cairan berlebihan pada paru atau cairan di paru sangat lambat ke interstitial Infiltrat radikuler, air bronchogram, bronkus terlihat lebih hitam, batas jantung parung kadang tidak jelas Bisa sembuh sendiri

Insiden

Pnyebab

Chest Xray

Radio opak pada bagian hilus, ada cairan di pleura antara hilus, sudut costodiafragma tumpul Perlu penanganan khusus

Penanga nan

Diagnosis

Penyakit Membran Hialin (Respiratory Distress Syndrom)

Definisi PMH adalah suatu keadaan dimana kantung udara (alveoli) pada paru-paru bayi tidak dapat tetap terbuka karena tingginya tegangan permukaan akibat kekurangan surfaktan, terjadi pada bayi preterm yang menyebabkan bayi memerlukan ekstra oksigen untuk mempertahankan hidupnya. Etiologi Belum diketahui pasti Kekurangan surfaktan pada paru bayi

Epidemiologi Sering ditemukan pada bayi premature dengan BB 1000-2000 gram atau masa gestasi 30-36 minggu. Penyebab utama kematian bayi premature (50-70%)
Faktor Resiko Faktor resiko pada: Prematur, preterm Laki-laki Neonatus dari ibu diabetes, toxemia, hipotensi, SC, perdarahan antepartum, riwayat sebelumnya melahirkan bayi dengan PMH Neonatus dari ibu hipertensi , pengguna narkotik, ketuban pecah dini IUGR Pemberian kortikosteroid, hormone tiroid dan zat tokolitik

Manifestasi Klinis
Dispneu atau hiperpneu Sianosis Retraksi suprarenal, epigastrium, intercostals Rintihan saat respirasi (grunting) Takipnea Melemahnya udara napas yang masuk ke dalam paru Bising jantung Kardiomegali Bradikardi (pada PMH berat) Hipotensi Tonus otot menurun Edema (pitting edema), terutama pada daerah dorsal tangan/kaki Hipotermia

Definisi BBLR adalah bayi dengan berat lahir kurang dari 2500 gram tanpa memandang nasa gestasi. Klasifikasi BB < 2500 gram Low Birth Weight (LBW) BB < 1500 gram Very Low Birth Weight (VLBW) BB < 1000 gram Extremely Low Birth Weight (ELBW)

Etiologi Faktor ibu Penyakit malaria, anemia, sifilis, infeksi TORCH, dll. Komplikasi pada kehamilan perdarahan antepartum, preeklamsia berat, dan kelahiran preterm. Usia ibu dan paritas resiko meningkat pada usia yang terlalu tinggi atau rendah Faktor kebiasaan ibu perokok, pecandu alcohol, pengguna narkotika. Faktor janin premature, hidramnion, gemeli, kelainan kromosom. Faktor lingkungan tinggal di dataran tinggi, radiasi, sosioekonomi, paparan zat toksik. Epidemiologi 15% dari seluruh kelahiran di dunia Angka kejadian di Indonesia 9%-30%

Bayi preterm (prematur) neonatus dengan usia kehamilan kurang dari 37 minggu dan mempunyai berat badan yang sesuai dengan masa kehamillan

Klasifikasi neonatus berdasarkan masa gestasi : Preterm < 37 mgg Aterm 37-42 mgg Postterm >42 mgg

Faktor 2 yg Mempengaruhi Terjadinya Persalinan Prematur a. Faktor Ibu 1) Riwayat kelahiran prematur sebelumnya 2) Gizi saat hamil kurang 3) Umur kurang dari 20 tahun atau diatas 35 tahun 4) Jarak hamil dan bersalin terlalu dekat 5) Penyakit menahun ibu : hipertensi, jantung 6) Perdarahan antepartum, kelainan uterus, Hidramnion 7) Faktor pekerja terlalu berat 8) Primigravida 9) Ibu muda c. Faktor Janin Cacat bawaan, infeksi dalam rahim dan kehamilan ganda., d. Faktor Kebiasaan : Pekerjaan yang melelahkan, merokok e. Faktor yang masih belum diketahui.

Manifestasi Klinis

Pada bayi prematur akan menunjukkan karakteristik: Kulit kemerahan dan tipis, PD mudah terlihat Lanugo banyak rambut halus pada seluruh tubuh Tonus otot Ketidaksesuaian antara proporsi kepala dan badan Fontanella lembut dan datar Genital pada laki-laki skrotum dapat kecil dan terjadi undesensus testikulorum, pada perempuan klitoris dan labia mayora dapat besar Plantar creases 1/3 anterior

Pengaturan suhu (memberikan lingkungan yang optimal) Bayi dirawat di inkubator dengan mempertahankan suhu tubuh antara 36,4 370C dengan mengatur inkubator dengan suhu 350C dan kelembaban 50 60%. Bila bayi ada gangguan pernapasan diperlukan kelembaban lebih tinggi Memberikan oksigen intranasal 1 2 liter/ menit atau head box konsentrasi oksigen 30 60% IVFD Dextrose 7,5 % atau 10% + NaCl 15% 6 cc Vitamin Memberikan vitamin K1 0,5 1,0 mg intramuskuler dosis tunggal. Diperlukan juga tambahan vitamin C dan vitamin D.

Antibiotika polifragmasi (Ampicillin dan Gentamicin) Pemberian pernapasan bantu dengan CPAP atau ventilasi mekanik Pertimbangkan pemberian surfaktan melalui endotracheal tube dan diberi ventilasi mekanik Monitoring Monitoring respiratory rate, tekanan darah, dan suhu tubuh Total intake dan output cairan setiap 24 jam Kenaikan berat badan

Penyakit membran hyalin Tergantung tingkat prematuritas dan beratnya penyakit Ringan : bisa sembuh pada hari ketiga dan keempat, pada hari ketujuh, bisa sembuh sempurna Berat : tingkat mortalitas 20 40% Dengan perawatan intensif dan penatalaksanaan yang baik mortalitas menurun Jika fungsi paru masih baik prognosis baik 80% bayi dengan berat badan lahir < 1500 gram, tidak ada sequele neurologis dan mental.

 Infeksi sekunder Akibat jangka panjang akibat hipoksia : kemunduran intelektual, defisit neurologis, epilepsi Akibat pernapasan bantu mekanik yang lama : bronkopulmonari displasia, empisema jaringan interstitial paru, retrolentar fibroplasia, PDA, perdarahan intraventrikuler, pneumothorax

Kompetensi 3 Meliputi : Diagnosis + Tatalaksana prarujukan + Rujukan Dirujuk ke dokter spesialis anak

By

Khori