Anda di halaman 1dari 50

STATUS PASIEN

I.

IDENTITAS PASIEN Nama Jenis kelamin : By. Ny. TM : Laki-laki

Tempat dan tanggal lahir : Jakarta, 1 Juni 2011 Umur Pendidikan Suku bangsa/Bangsa Agama Alamat No. Rekam Medik Masuk RS tanggal : 8 hari :: Sunda/ Indonesia : Islam : Jl. Masalembo RT 05/RW 04 Nomor 2A Cijantung : 373936 : 6 Juni 2011

IDENTITAS ORANGTUA Orangtua Nama Umur sekarang Perkawinan ke Umur saat nikah Pendidikan terakhir Pekerjaan Pangkat Ayah Tn. AAH 31 tahun 1 23 tahun D3 Perawat PNS II C Ibu Ny. TM 31 tahun 1 32 tahun SI Wiraswasta -

Agama Suku bangsa

Islam Sunda

Islam Sunda

II.

ANAMNESIS Alloanamnesis dari ibu pasien tanggal 8 Juni 2011, pukul 11.40 WIB Keluhan utama : Bayi tampak kuning

Keluhan tambahan : Riwayat penyakit sekarang : Pasien seorang bayi laki-laki, berusia 7 hari dibawa oleh orang tuanya karena tampak kuning pada wajahnya. Menurut ibu pasien saat perawatan di RS bayi tampak sehat sehingga diizinkan pulang oleh dokter yang merawat. Warna kuning mulai tampak sejak hari ketiga kelahiran, setelah pulang perawatan di RS. Saat pasien berusia empat hari hari kuning terlihat semakin jelas di wajah, dada, perut dan makin jelas terlihat di kedua mata, sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning. Riwayat demam disangkal, kejang disangkal, muntah disangkal, sesak nafas disangkal oleh ibu pasien. Buang air kecil 8 kali sehari berwarna kuning jernih. Buang air besar pasien berwarna kuning. Riwayat ibu minum jamu selama kehamilan dan saat setelah melahirkan disangkal, ibu pasien hanya mengkonsumsi obat dari RS setelah operasi seksio caesarea, pasien hanya minum ASI saja. Golongan darah ibu O, bapak A dan golongan darah pasien A. Riwayat penyakit sebelumnya yang ada hubungannya dengan penyakit sekarang Tidak ada Riwayat penyakit keluarga yang ada hubungannya dengan penyakit sekarang Tidak ada Riwayat kehamilan Kehamilan ini merupakan kehamilan yang ketiga. Anak pertama perempuan, lahir Seksio Caesarea, cukup bulan, riwayat sakit kuning (-), usia saat ini 5 tahun dan sehat. Kehamilan kedua mengalami keguguran saat usia kehamilan 10 minggu.

Selama kehamilan ibu pasien juga tidak merasakan keluhan, hanya perasaan mual diawal kehamilan. Riwayat DM dan hipertensi selama kehamilan juga tidak ada, Ibu juga tidak pernah mengkonsumsi obat-obatan, jamu, minum-minuman beralkohol dan tidak merokok. Ibu pasien juga mengatakan rutin kontrol kehamilannya di RSPAD.

Riwayat kelahiran Riwayat kelahiran lahir bayi laki-laki tanggal 1/6/2011 pukul 10.50 WIB SC a/i BSC 1x SBU tipis, G3P1A1 hamil 38 minggu. Masa kehamilan cukup bulan. Langsung menangis. Kelainan bawaan (-). Berat badan lahir 3800 gram. Panjang badan 53 cm. APGAR Score 8/9. Ketuban jernih. Lahir di RSPAD. Dirawat selama 3 hari 2 malam

Riwayat perkembangan Pertumbuhan gigi I Psikomotor Tengkurap Duduk Berdiri : belum : : belum : belum : belum Berjalan Bicara Merangkak : belum : belum : belum

Riwayat makanan Umur ASI/PASI Merk/Takaran 0-2 bulan 2-4 bulan 4-6 bulan 6-8 bulan 8-10 bulan ASI saja sampai dengan hari ke 6 Buah/ biskuit Bubur susu Nasi tim

10-12 bulan

Riwayat Imunisasi Jenis imunisasi BCG DPT Polio Campak Hepatitis B Kesan : Belum mendapatkan imunisasi dasar I II III IV -

III.

PEMERIKSAAN FISIK Dilakukan pada tanggal 7 Juni 2011, jam 11.00 WIB Berat badan Panjang badan Keadaan umum Tanda vital TD HR RR Suhu : 3900 g : 53,0 cm : Bayi menangis kuat, gerak aktif. : : Tidak dilakukan :150 x/menit, teratur, : 40 x/menit, teratur : 36.5 0C (axilla)

Data antropometri Berat badan lahir : 3800 gram

Berat badan sekarang : 3900 gram Panjang badan Kepala : 53,0 cm : Normocephal, rambut hitam merata, tipis, ubun-ubun besar belum menutup. Mata : Palpebra superior kanan dan kiri tidak edema, konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, kornea jernih, pupil isokor, reflek cahaya langsung dan tidak langsung positif, Pupil bulat isokor 2/2, air mata +/+ Telinga : Daun telinga simetris kanan dan kiri, lekukan sempurna, liang telinga lapang, tidak ada serumen, tidak ada sekret. Hidung : Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, mukosa tidak hiperemis, sekret tidak ada, napas cuping hidung tidak ada. Mulut : Bibir tidak pucat dan tidak sianosis, mukosa bibir basah, lidah tidak kotor dan tidak tremor, faring tidak hiperemis, Tonsil T1-T1 tenang. Leher Thoraks : Tidak teraba pembesaran KGB, trakea ditengah. : Normochest, tidak ada retraksi, simetris saat statis dan dinamis, tidak ada sikatriks, tidak ada pelebaran vena. Paru Inspeksi : Simetris saat statis dan dinamis, tidak ada retraksi supraclavicular, intercostalis, epigastial. Palpasi : Tidak teraba masa, vokal fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi

: tidak dilakukan

Auskultasi : Suara napas dasar vesikuler Suara napas tambahan tidak ada rhonki, tidak ada wheezing Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi : Iktus kordis tampak pada sela iga IV LMC kiri : Iktus kordis teraba di sela iga IV LMC kiri, : Tidak dilakukan

Auskultasi : Bunyi jantung I-II reguler, gallop tidak ada, murmur tidak ada Abdomen Inspeksi : Cembung, tidak ada benjolan / luka / sikatrik / venektasi / perdarahan. Auskultasi : Bising usus normal Palpasi : Supel, nyeri tekan tidak ada, hati tidak teraba, limpa tidak teraba, ginjal tidak teraba Perkusi Ekstremitas : tidak dilakukan : Akral hangat, edema tidak ada, tidak ada pitting edema, tidak ada sianosis, tonus dan klonus baik, perfusi perifer baik Kulit : Kuning pada wajah (+), dada, perut (-), tungkai, kaki, lengan, dan tangan (-). (kramer I) Pemeriksaan neurologis: Refleks Moro (+) Refleks Hisap (+) Refleks Rotting (+) Refleks Palmar graps (+) Refleks Plantar graps (+)

Refleks fisiologis Refleks patologis

: tidak dilakukan : tidak dilakukan : tidak dilakukan

Tanda rangsang meningeal

Berdasarkan Grafik Ballard dengan menilai kematangan fisik dan neuromuskular, masa gestasi sesuai dengan kehamilan 38 minggu (Neonatus Cukup Bulan). Maturitas fisik Kulit Lanugo Payudara Mata/telinga Genital Maturitas Neuromuscular Sikap tubuh Jendela pergelangan Rekoil lengan Sudut popliteal Tanda selempang Tumit ke kuping : 3 : 3 : 3 : 3 : 3 : 3 : bercak-bercak, pucat dan retak, vena jarang : bercak-bercak tanpa lanugo : areola menimbul, benjolan 2-3 mm : pinna lenkung baik, lunak, rekoil cepat : testis berada dibawah : 4 : 3 : 3 : 3 : 2 : 3

Permukaan plantar : garis kaki sampai 2/3 anterior

Total score : 36 Tingkat maturitas 38 minggu (Neonatus Cukup Bulan)

IV.

PEMERIKSAAN PENUNJANG Hasil laboratorium RSPAD (06 Juni 2011) Bilirubin total Golongan Darah Ibu Golongan Darah Bayi 18 mg/dl O A Rhesus (+)

V.

RESUME Pasien seorang bayi Laki-laki, berusia 7 hari. Saat pasien berusia empat hari kuning terlihat semakin jelas di wajah, dada, perut dan makin jelas terlihat di kedua mata, sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning. Riwayat demam disangkal, kejang disangkal, muntah disangkal, sesak nafas disangkal. Buang air kecil 8 kali sehari berwarna kuning jernih. Buang air besar pasien berwarna kuning. Riwayat ibu minum jamu selama kehamilan dan saat setelah melahirkan disangkal, ibu pasien hanya mengkonsumsi obat dari RS setelah operasi seksio caesarea, pasien hanya minum ASI saja. Golongan darah ibu O, bapak A dan golongan darah pasien A. Tidak terdapatnya penyakit serupa dalam keluarga. Pada pemeriksaan fisik didapatkan : Keadaan umum: menangis kuat, gerakan aktif. Tanda vital : HR RR : 150 x/menit, teratur, : 40 x/menit

Suhu : 36.5 0C Kulit : Kuning pada wajah (+), dada, perut (-), tungkai, kaki, lengan, dan tangan (-). (kramer I) Ekstremitas : Akral hangat, edema tidak ada

Berdasarkan Grafik Ballard dengan menilai kematangan fisik dan neuromuskular, masa gestasi sesuai dengan kehamilan 38 minggu (Neonatus Cukup Bulan).

Hasil laboratorium RSPAD (06 Juni 2010) Bilirubin total Golongan Darah Ibu Golongan Darah Bayi 18 mg/dl O A Rhesus (+)

VI.

DIAGNOSIS KERJA - Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan - Hiperbilirubinemia et causa Inkompatibilitas ABO

VII.

DIAGNOSIS BANDING - Breast milk Jaundice - Defisiensi G6PD

VIII.

PENATALAKSANAAN

Non medika mentosa -Fototerapi 2 lampu -ASI ad Libitum

IX.

RENCANA PEMERIKSAAN Pemeriksaan kadar bilirubin berkala

X.

PROGNOSIS Ad. Vitam Ad. Fungsionam Ad. Sanationam : dubia ad bonam : dubia ad bonam : dubia ad bonam

XI. FOLLOW UP PASIEN 7 Juni 2011 UP : 2 hari US : 6 hari BL : 3800 gram S BS : 3900 gram Bayi bergerak aktif, minum ASI, muntah (-), kembung (-) BAB (+), BAK (+) 8 Juni 2011 UP : 3 hari US : 7 hari BL : 3800 gram 9 Juni 2011 UP : 4 hari US : 8 hari BL : 3800 gram

BS : 3700 gram BS : 3800 gram Terpasang fototerapi 2 Bayi minum susu lampu. Kuning sudah persendok, muntah (-), berkurang, minum per muntah (-), BAB (+), sendok habis, BAK (+), BAK (+), kembung (-), BAB (+), kembung (-), muntah (-), Ku : Bayi menangis kuat, gerakan aktif HR : 160 x/m RR : 48 x/m T : 36,1 C Normocephal, CA -/- , SI -/air mata + NCH Bibir tdk kering sianosis Simetris statis dan dinamis BJ 1-2 reg, murmurgallopSN vesikuler Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

Ku : Bayi menangis kuat, gerakan aktif HR : 150 x/m

Ku : Bayi menangis kuat, gerakannya aktif HR : 140 x/mnt RR : 45 x/m T : 36.6 C Normocephal, UUB CA -/- , SI -/air mata + NCH Bibir tdk kering sianosis Simetris statis dan dinamis BJ 1-2 reg, murmurgallopSN vesikuler Ronkhi-/-, Wheezing-/Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

-TTV

RR : 40 x/m T : 36.5 C Normocephal

-kepala CA -/- , SI -/-Mata -hidung -Mulut -Thorax -Cor -Pulmo -Abd air mata + NHC Bibir tdk kering sianosis Simetris statis & dinamis BJ 1-2 reg, murmurgallopSN vesikuler Datar, supel, turgor cukup, BU +normal, H/L ttrb

Ronkhi-/-, Wheezing-/- Ronkhi-/-, Wheezing-/-

10

-Eks

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-, Kramer I

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-, kuning (-) Lab (8/6/2011) B total 11.8 mg/dL B. direct 0.8 mg/dL B. indirect 10.2 mg/dL

Akral hangat, perfusi perifer baik, udem-, sianosis-,kuning (-) Lab (9/6/2011) B.total: 8.7 mg/dl

-kulit Lab (6/6/2011) -Lab B. total: 18 mg/dl Gol.darah ibu : O Bayi A/+

- Neonatus cukup bulan- sesuai masa kehamilan - Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas

- Neonatus cukup bulan- sesuai masa kehamilan - Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas

- Neonatus cukup bulan- sesuai masa kehamilan - Hiperbilirubinemia et causa inkompatibilitas ABO -Kebutuhan cairan 140cc/kgbb/hari= 532 cc/hr -ASI/ PASI 8 x 65 67,5 cc -Fototerapi 1 lampu -Vit E 1 x 1/10 tab -Toleransi susu -ACC pulang Edukasi Ibu tentang: - Cara menjemur bayi - Cara membersihkan pemberian

ABO ABO -kebutuhan cairan 120 -Kebutuhan cairan cc/kgBB/hr + 20% = 547.2 cc/hr -fototerapi 2 lampu -ASI 8 x 65 70 cc Rencana pemeriksaan : tidak ada 20% -ASI/ PASI ad Libitum -Fototerapi 2 lampu -Vit E 1 x 1/10 tab -jaga kehangatan -toleransi pemberian susu Rencana pemeriksaan : - Cek bilirubin total, direct, indirect 150cc/kgbb/hari +

11

Jika hasil BilTot <15 mg/dL fototerapi 1 lampu Jika hasil BilTot <10 mg/dL stop fototerapi dan ACC pulang

mulut - Kembali 5 hari lagi untuk control - Cara memandikan bayi - Cara memberi minuman

12

TINJAUAN PUSTAKA

I.

PENENTUAN USIA KEHAMILAN DAN KLASIFIKASI MATURITAS BAYI

13

Sumber : Ballard JL, Khoury JC, Wedig K7

14

II.

HIPERBILIRUBINEMIA Hiperbilirubinemia merupakan salah satu fenomena klinis yang paling sering

ditemukan pada bayi baru lahir. Lebih dari 85% bayi cukup bulan yang kembali dirawat dalam minggu pertama kehidupan disebabkan oleh keaadaan ini. Hiperbilirubinemia menyebabkan bayi terlihat lebih kuning, keaadaan ini timbul akibat akumulasi pigmen bilirubin (4Z,15Z bilirubin IX alpha) yang berwarna ikterus pada sklera dan kulit. Isomer bilirubin ini berasal dari degenerasi heme yang merupakan komponen hemoglobin mamalia. Pada masa transisi setelah lahir, hepar belum berfungsi secara optimal, sehingga proses glukuronidasi bilirubin tidak terjadi secara maksimal. Keaadaan ini akan menyebabkan dominasi bilirubin tak terkonjugasi didalam darah. Pada kebanyakan bayi baru lahir, hiperbilirubinemia tak terkonjugasi merupakan fenomena transisional yang normal, tetapi pada beberapa bayi terjadi peningkatan bilirubin secara berlebihan sehingga bilirubin berpotensi menjadi toksik

15

dan dapat menyebabkan kematian dan bila bayi tersebut dapat betahan hidup pada jangka panjang akan menimbulkan sekuele neurologis. Dengan demikian, setiap bayi yang mengalami kuning harus dibedakan apakah ikterus yang terjadi merupakan keaadaan yang fisiologis atau patologis serta dimonitor apakah mempunyai kecendrungan untuk berkembang menjadi hiperbilirubin yang berat1. DEFINISI Ikterus neonatorum adalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai dengan pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera akibat akumulasi bilirubin tak terkonjugasi yang berlebih. ikterus secara klinis akan mulai tampak pada bayi lahir bila kadar bilirubin darah 5-7 mg/dl1. Hiperbilirubinemia adalah terjadinya peningkatan kadar plasma bilirubin standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi atau lebih dari persentil 901. KLASIFIKASI Ikterus Fisiologis Umumnya terjadi pada bayi baru lahir setelah 24 jam pertama, kadar bilirubin tak terkonjugasi pada minggu pertama mencapai >2 mg/dl. Pada bayi cukup bulan yang mendapatkan susu formula kadar bilirubin kadar bilirubin akan mencapai puncaknya sekitar 6-8 mg/dl pada hari ke 3 dan menurun cepat selama 2-3 hari diikuti penurunan lambat sebesar 1 mg/dl selama 1-2 minggu. Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI, kadar bilirubin puncak dapat mencapai kadar yang lebih tinggi (7-14 mg/dl) dan penurunan terjadi lebih lambat. Peningkatan hingga mencapai 10-12 mg/dl masih dalam kisaran fisiologis, bahkan hingga 15 mg/dl tanpa disertai kelainan metabolism bilirubin.1 Icterus fisiologis tidak disebabkan oleh factor tunggal tapi kombinasi dari berbagai factor yang berhubungan dengan maturitas fisiologis bayi baru lahir. Peningkatan kadar bilirubin tak terkonjugasi dalam sirkulasi pada bayi baru lahir disebabkan oleh kombinasi peningkatan ketersediaan bilirubin dan penurunan clearance bilirubin.1 Peningkatan ketersediaan bilirubin merupakan hasil dari produksi bilirubin dan early bilirubin yang lebih besar serta penurunan usia sel darah merah. Resirkulasi aktif bilirubin di enterohepatik, yang meningkatkan kadar serum bilirubin tidak 16

terkonjugasi, disebabkan oleh penurunan bakteri flora normal, aktifitas glucoronidase yang tinggi dan penurunan motilitas usus.1 Pada bayi yang diberi minum lebih awal atau diberi minum lebih sering dan bayi dengan aspirasi meconium atau pengeluaran meconium lebih awal cenderung mempunyai insiden yang rendah untuk terjadinya icterus fisiologis. Pada bayi yang diberi minum susu formula cenderung mengeluarkan bilirubin lebih banyak pada mekoniumnya selama 3 hari pertama kehidupan dibandingkan dengan yang mendapat ASI. Bayi yang mendapat ASI, kadar bilirubin cenderung lebih rendah pada yang defekasinya lebih sering. Bayi yang terlambat mengeluarkan meconium lebih sering terjadi icterus fisiologis.1 Pada bayi yang mendapat ASI terdapat dua bentuk neonatal jaundice yaitu early (yang berhubungan dengan breast feeding) dan late (yang berhubungan dengan ASI). Bentuk early onset diyakini berhubungan dengan proses pemberian minum. Bentuk late onset diyakini dipengaruhi oleh kandungan ASI ibu yang mempengaruhi proses konjugasi dan eksresi. Penyebab late onset tidak diketahui, tetapi telah dihubungkan dengan adanya factor spesifik dari ASI yaitu 2-20-pregnadiol yang mempengaruhi aktifitas UDPGT atau pelepasan bilirubin konjugasi dari hepatosit; peningkatan aktifitas lipoprotein lipase yang kemudian melepaskan asam lemak bebas ke dalam usus halus; penghambatan konjugasi akibat peningkatan asam lemak unsaturated; atau -glukoronidase atau adanya factor lain yang mungkin menyebabkan peningkatan jalur enterohepatik.1 Ikterus fisiologis menurut Tarigan (2003) dan Callhon (1996) dalam Schwats (2005) adalah ikterus yang memiliki karakteristik sebagai berikut:2 Timbul pada hari kedua ketiga Kadar bilirubin indirek setelah 2 x 24 jam tidak melewati 15 mg % pada neonatus cukup bulan dan 10 mg % per hari pada kurang bulan Kecepatan peningkatan kadar bilirubin tidak melebihi 5 mg % perhari Kadar bilirubin direk kurang dari 1 mg % Ikterus hilang pada 10 hari pertama Tidak mempunyai dasar patologis

Ikterus Non-fisiologis1,2 17

Icterus terjadi sebelum umur 24 jam. Setiap peningkatan kadar bilirubin serum yang memerlukan fototerapi. Peningkatan kadar bilirubin total serum > 0.5 mg/dL/jam Terdapat tanda-tanda yang mendasari pada setiap bayi (muntah, letargis, malas menetek, penurunan berat badan yang cepat, apneu, takipneu, dan suhu yang tidak stabil)

Icterus bertahan setelah 8 hari pada bayi cukup bulan atau setelah 14 hari pada bayi kurang bulan. Konsentrasi bilirubin serum sewaktu 10 mg % pada neonatus < bulan dan 12,5 % pada neonatus cukup bulan

Ikterus disertai berat lahir < 2000 gr, masa gestasi < 36 minggu, asfiksia, hipoksia, sindrom gangguan pernafasan, infeksi, hipoglikemia, hiperkapnia, hiperosmolalitas darah.

III.

EPIDEMIOLOGI Di Indonesia, didapatkan data ikterus neonatorum dari beberapa rumah sakit

pendidikan. Sebuah studi cross-sectional yang dilakukan di Rumah Sakit Umum Pusat Rujukan Nasional Cipto Mangunkusumo selama tahun 2003, menemukan prevalensi ikterus pada bayi baru lahir sebesar 58% untuk kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 29,3% dengan kadar bilirubin di atas 12 mg/dL pada minggu pertama kehidupan. RS Dr. Sardjito melaporkan sebanyak 85% bayi cukup bulan sehat mempunyai kadar bilirubin di atas 5 mg/dL dan 23,8% memiliki kadar bilirubin di atas 13 mg/dL. Pemeriksaan dilakukan pada hari 0, 3 dan 5. Dengan pemeriksaan kadar bilirubin setiap hari, didapatkan ikterus dan hiperbilirubinemia terjadi pada 82% dan 18,6% bayi cukup bulan. Sedangkan pada bayi kurang bulan, dilaporkan ikterus dan hiperbilirubinemia ditemukan pada 95% dan 56% bayi. Tahun 2003 terdapat sebanyak

18

128 kematian neonatal (8,5%) dari 1509 neonatus yang dirawat dengan 24% kematian terkait hiperbilirubinemia.3 Prosentase kejadian hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO

sebanyak 21,74 %, asfiksia sedang sebanyak 4,35%, infeksi sebanyak 30,43%, BBLR sebanyak 43,48%. Diketahui juga hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO terjadi pada ibu yang bergolongan darah O melahirkan bayi yang bergolongan darah A sebanyak 13% dan ibu yang bergolongan darah O melahirkan bayi yang bergolongan darah B sebanyak 8,8 % dengan derajat hiperbilirubinemia yaitu derajat I sebanyak 13 %, derajat II sebanyak 4,4 % dan derajat IV sebanyak 4,4 %. Kesimpulan Kejadian hiperbilirubinemia akibat inkompatibilitas ABO ditemukan sebanyak 21,74 % atau 5 bayi dari 23 bayi yang mengalami hiperbilirubinemia dengan persalinan sejumlah 235 persalinan.3

IV.

ETIOLOGI Hiperbilirubin dapat disebabkan oleh bermacam-macam keaadaan. Penyebab

yang tersering ditemukan disini adalah hemolisis yang timbul akibat inkompibilitas golongan darah ABO atau defesiensi enzim G6PD. Hemolisis ini juga timbul akibat perdarahan tertutup (hematoma cefal, perdarahan subaponeurotik) atau inkompibilitas darah Rh, infeksi juga memegang peranan penting dalam terjadinya hiperbilirubinemia. Keadaan ini terutama terjadi pada penderita sepsis atau gastroenteritis. Beberapa faktor lain adalah hipoksia/anoksia, dehidrasi dan asidosis, hipoglikemia dan polisitemia.1,3,4 Pada Inkompatibilitas ABO, hiperbilirubinemia lebih menonjol dibandingkan dengan anemia dan timbulnya pada 24 jam pertama. Reaksi hemolisis terjadi selagi zat anti dari ibu masih terdapat dalam serum bayi.4 Hiperbilirubinemia bisa disebabkan proses fisiologis atau patologis atau kombinasi keduanya. Risiko hiperbilirubinemia meningkat pada bayi yang mendapat ASI, bayi kurang bulan dan bayi mendekati cukup bulan. Neonatal hiperbilirubinemia terjadi karena peningkatan produksi atau penurunan clearance bilirubin dan lebih sering terjadi pada bayi imatur. Bayi yang diberikan ASI memiliki kadar bilirubin serum yang lebih tinggi dibanding bayi yang diberikan susu formula. Hal tersebut mungkin disebabkan oleh beberapa faktor antara lain; frekuensi menyusui yang tidak adekuat, 19

kehilangan berat badan/dehidrasi. 1 Defisiensi G6PD merupakan penyakit dengan gangguan herediter pada aktivitas eritrosit (seldarah merah), di mana terdapat kekurangan enzim glukosa-6fosfat-dehidrogenase (G6PD).Enzim G6PD ini berperan pada perlindungan eritrosit dari reaksi oksidatif. Karena kurangnya enzim ini, eritrosit jadi lebih mudah mengalami penghancuran (hemolisis). Terjadinyahemolisis ditandai dengan demam yang disertai jaundice (kuning) dan pucat di seluruh tubuh dan mukosa. Urin juga berubah warna menjadi jingga-kecoklatan; ditemukan tanda syok (nadi cepat dan lemah, frekuensi pernapasan meningkat), dan tanda kelelahan umum.5 Defisiensi G6PD merupakan suatu kelainan enzim tersering pada manusia, yang terkait kromosom sex ( x-linked). Kelainan dasar biokimia defisiensi G6PD disebabkan mutasi pada gen G6PD. Peranan enzim G6PD dalam mempertahankan keutuhan sel darah merah serta menghindarkan kejadian hemolitik, terletak pada fungsinya dalam jalur pentosa fosfat.6 Faktor etiologi yang mungkin berhubungan dengan hiperbilirubinemia pada bayi yang mendapat ASI1 Asupan cairan :
n n n

Kelaparan Frekuensi menyusui Kehilangan berat badan/dehidrasi Pregnandiol Lipase-free fatty acids Unidentified inhibitor Pasase mekonium terlambat Pembentukan urobilinoid bakteri Beta-glukoronidase Hidrolisis alkaline Asam empedu Sumber : Gourley.

Hambatan eksresi bilirubin hepatik


n n n

Intestinal reabsorption of bilirubin


n n n n n

20

Hiperbilirubinemia yang signifikan dalam 36 jam pertama biasanya disebabkan karena peningkatan produksi bilirubin (terutama karena hemolisis), karena pada periode ini hepatic clearance jarang memproduksi bilirubin lebih 10 mg/dL. Peningkatan penghancuran hemoglobin 1% akan meningkatkan kadar bilirubin 4 kali lipat.1 Penyebab neonatal hiperbilirubinemia indirek Dasar Penyebab

- Peningkatan produksi bilirubin

Incomptabilitas darah fetomaternal (Rh, ABO)

- Peningkatan penghancuran hemoglobin- Defisiensi enzim kongenital (G6PD, galakrosemia) Perdarahan tertutup (sefalhematom, memar) Sepsis - Peningkatan jumlah hemoglobin - Polisitemia (twin-to-twin transfusion, SGA) Keterlambatan klem tali pusat - Peningkatan sirkulasi enterohepatik - Keterlambatan pasase mekonium, ileus mekonium, Meconium plug syndrome Puasa atau keterlambatan minum Atresia atau stenosis intestinal - Perubahan clearance bilirubin hati - Imaturitas - Gangguan metabolik/endokrin

- Perubahan produksi atau aktivitas uridine

(Criglar-Najjar disease Diphosphoglucoronyl transferase amino) 21 Hipotiroidisme, gangguan metaholisme asam

- Perubahan fungsi dan perfusi hati (kemampuan konjugasi)

Asfiksia, hipoksia, hipotermi, hipoglikemi. Sepsis (juga proses imflamasi) Obat-obatan dan hormon (novobiasin, pregnanediol)

- Obstruksi hepatik (berhubungan dengan

- Anomali kongenital (atresia biliaris, fibrosis kistik)

hiperbilirubinemia direk

Stasis biliaris (hepatitis, sepsis) Billirubin load berlebihan (sering pada hemolisis berat)

Sumber : Blackburn ST

PATOFISIOLOGI1,7 Pembentukan Bilirubin Bilirubin adalah pigmen kristal berwarna jingga ikterus yang merupakan bentuk akhir dari pemecahan katabolisme heme melalui proses reaksi oksidasi reduksi. Langkah oksidasi yang pertama adalah biliverdin yang di bentuk dari heme dengan bantuan enzim heme oksigenase yaitu suatu enzim yang sebagian besar terdapat dalam sel hati, dan organ lain. Pada reaksi tersebut juga terdapat besi yang digunakan kembali untuk pembentukan haemoglobin dan karbon monoksida yang dieksresikan ke dalam paru. Biliverdin kemudian akan direduksi menjadi bilirubin oleh enzim biliverdin reduktase. Biliverdin bersifat larut dalam air dan secara cepat akan dirubah menjadi bilirubin melalui reaksi bilirubin reduktase. Berbeda dengan biliverdin, bilirubin bersifat lipofilik dan terikat dengan hydrogen serta pada pH normal bersifat tidak larut. Jika tubuh akan mengeksresikan, diperlukan mekanisme transport dan eliminasi bilirubin.1 Bayi akan memproduksi bilirubin 8-10 mg/kgBB/hari, sedangkan orang dewasa sekitar 3-2 mg/kgBB/hari. Peningkatan produksi bilirubin pada bayi baru lahir disebabkan masa hidup eritrosit bayi lebih pendek (70-90 hari) dibandingkan dengan orang dewasa (120 hari), peningkatan degradasi heme, turn over sitokrom yang meningkat dan juga reabsorpsi dari usus yang meningkat (sirkulasi enterohepatik).1

22

Dalam keadaan normal, sejumlah kecil bilirubin direabsorpsi oleh usus untuk kembali ke darah, dan sewaktu akhirnya dikeluarkan melalui urin.7

Transportasi Bilirubin Pembentukan bilirubin yang terjadi di system retikulo endothelial, selanjutnya dilapaskan kesirkulasi yang akan berikatan dengan albumin. Bayi baru lahir mempunyai kapasitas ikatan plasma yang rendah terhadap bilirubin karena konsentrasi albumin yang rendah dan kapasitas ikatan molar yang kurang. Bilirubin yang terikat pada albumin serum ini merupakan zat non polar dan tidak larut dalam air dan kemudian akan di transportasi kedalam sel hepar. Bilirubin yang terikat dengan albumin tidak dapat memasuki susunan saraf pusat dan bersifat nontoksik. Selain itu 23

albumin juga mempunyai afinitas yang tinggi terhadap obat obatan yang bersifat asam seperti penicillin dan sulfonamide. Obat obat tersebut akan menempati tempat utama perlekatan albumin untuk bilirubin sehingga bersifat competitor serta dapat pula melepaskan ikatan bilirubin dengan albumin. Obat- obat yang dapat melepaskan ikatan bilirubin dari albumin dengan cara menurunkan afinitas albumin adalah digoksin, gentamisin, furosemide.1

DIAGNOSIS Berbagai faktor risiko dapat meningkatkan kejadian hiperbilirubinemia yang berat. Perlu penilaian pada bayi baru lahir terhadap berbagai risiko, terutama untuk bayi-bayi yang pulang lebih awal. Selain itu juga perlu dilakukan pencatatan medis bayi dan disosialisasikan pada dokter yang menangani bayi tersebut selanjutnya.1 a. anamnesis : riwayat ikterus pada anak sebelumnya, riwayat keluarga anemi dan

pembesaran hati dan limpa, riwayat penggunaan obat selama ibu hamil, riwayat infeksi maternal, riwayat trauma persalinan, asfiksia. b. Pemeriksaan fisik :

Umum : keadaan umum (gangguan nafas, apnea, instabilitas suhu, dll) Khusus : Dengan cara menekan kulit ringan dengan memakai jari tangan dan dilakukan pada pencahayaan yang memadai.

Berdasarkan Kramer dibagi :8

Tampilan ikterus dapat ditentukan dengan memeriksa bayi dalam ruangan

24

dengan pencahayaan yang baik, dan menekan kulit dengan tekanan ringan untuk melihat warna kulit dan jaringan subkutan. Ikterus pada kulit bayi tidak terperhatikan pada kadar bilirubin kurang dari 4 mg/dL. Derajat ikterus I II III IV V Daerah ikterus Perkiraan kadar

bilirubin Kepala dan leher 5-7 mg% Sampai badan atas (di atas umbilikus) 7-10 mg% Sampai badan bawah (di bawah umbilikus) hingga tungkai atas (di atas10-13 mg/dl lutut) Sampai lengan, tungkai bawah lutut Sampai telapak tangan dan kaki 13-17 mg/dl >17 mg/dl

c. Pemeriksaan laboratorium: kadar bilirubin, golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak, darah rutin, hapusan darah, Coomb tes, kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD). d. Pemeriksaan radiologis : USG abdomen (pada ikterus berkepanjangan) Guna mengantisipasi komplikasi yang mungkin timbul, maka perlu diketahui daerah letak kadar bilirubin serum total beserta faktor risiko terjadinya hiperbilirubinemia yang berat

25

Faktor risiko hiperbilirubinemia berat bayi usia kehamilan 35 mg1 Faktor risiko major Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko tinggi (Gambar. 2) Ikterus yang muncul dalam 24 jam pertama kehidupan Inkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang positif atau penyakit hemolitik lainnya (defisiensi G6PD, peningkatan ETCO). Umur kehamilan 35-36 minggu Riwayat anak sebelumnya yang mendapat fototerapi Sefalhematom atau memar yang bermakna ASI eksklusif dengan cara perawatan tidak baik dan kehilangan berat badan yang berlebihan Ras Asia Timur

Faktor risiko minor Sebelum pulang, kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko sedang (gambar 2) Umur kehamilan 37-38 minggu Sebelum pulang, bayi tampak kuning Riwayat anak sebelumnya kuning Bayi makrosomia dari ibu DM Umur ibu 25 tahun Laki-laki

Faktor risiko kurang Faktor-faktor ini berhubungan dengan menurunnya resiko ikterus yang signifikan, besarnya resiko sesuai dengan urutan yang tertulis makin ke bawah resiko makin rendah Kadar bilirubin serum total atau bilirubin transkutaneus terletak pada daerah risiko rendah Umur kehamilan 41 minggu

26

Bayi mendapat susu formula penuh Kulit hitam Bayi dipulangkan setelah 72 jam Sumber : AAP1

V.

PENATALAKSANAAN / TERAPI1 Berbagai cara telah digunakan untuk mengelola bayi baru lahir dengan

hiperbilirubinemia indirek. Strategi tersebut termasuk : pencegahan, penggunaan farmakologi, fototerapi dan tranfusi tukar. Strategi pencegahan American Academy of Pediatrics tahun 2004 mengeluarkan strategi praktis dalam pencegahan dan penanganan hiperbilirubinemia bayi baru lahir (< 35 minggu atau lebih ) dengan tujuan untuk menurunkan insidensi dari neonatal hiperbilirubinemia berat dan ensefalopati bilirubin serta meminimalkan risiko yang tidak menguntungkan seperti kecemasan ibu, berkurangnya breastfeeding atau terapi yang tidak diperlukan.Pencegahan dititik beratkan pada pemberian minum sesegera mungkin, sering menyusui untuk menurunkan shunt enterohepatik, menunjang kestabilan bakteri flora normal , dan merangsang akitifitas usus halus.

Strategi pencegahan hiperbilirubinemia 1. Pencegahan primer Rekomendasi 1.0 : Menganjurkan ibu untuk menyusui bayinya paling sedikit 8-12 kali perhari untuk beberapa hari pertama. : Rekomendasi 1.1 : Tidak memberikan cairan tambahan rutin seperti dekstrose atau air pada bayi yang mendapat ASI dan tidak mengalami dehidrasi. 2. Pencegahan sekunder Harus melakukan penilaian sistematis terhadap risiko kemungkinan Rekomendasi 2.0

27

terjadinya hiperbilirubinemia berat. selama periode neonatal Rekomendasi 2.1 tentang golongan darah : Semua wanita hamil harus diperiksa golongan darah ABO dan rhesus serta penyaringan serum untuk antibodi isoimun yang tidak biasa. Rekomendasi 2.1.1: Bila golongan darah ibu tidak diketahui atau Rh negatif, dilakukan pemeriksaan antibody direk (tes coombs), golongan darah dan tipe Rh(D) darah tali pusat bayi. Rekomendasi 2.1.2 : Bila golongan darah ibu 0, Rh positif, terdapat pilihan untuk dilakukan tes golongan darah dan tes Coombs pada darah tali pusat bayi, tetapi hal itu tidak diperlukan jika dilakukan pengawasan, penilaian terhadap risiko sebelum keluar Rumah Sakit (RS) dan tindak lanjut yang memadai. Rekomendasi 2.2 tentang penilaian klinis : Harus memastikan bahwa semua bayi secara rutin dimonitor terhadap timbulnya ikterus dan menetapkan protokol terhadap penilaian ikterus yang harus dinilai saat memeriksa tanda vital bayi,tetapi tidak kurang dari setiap 8-12 jam. Rekomendasi 2.2.1: Protokol untuk penilaian ikterus haws melihatkan seluruh staf perawatan yang dituntut untuk dapat memeriksa tingkat bilirubin secara transkutaneus atau memeriksakan biliruhin serum total.

3.

Evaluasi laboratorium

Rekomendasi 3.0 : Pengukuran biliruhin transkutaneus dan atau bilirubin serum total harus dilakukan pada setiap bayi yang mengalami ikterus dalam 24 jam pertama setelah lahir. Penentuan waktu dan perlunya pengukuran ulang bilirubin transkutaneus atau biliruhin serum total tergantung pada daerah dimana kadar bilirubin serum total terletak umur bayi, dan evolusi hiperbilirubinemia. Rekomendasi 3.1 : Pengukuran bilirubin transkutaneus dan atau bilirubin serum total harus dilakukan bila tampak ikterus yang berlebihan. Jika derajat ikterus meragukan, pemeriksaan bilirubin

28

transkutaneus atau biliruhin serum hams dilakukan, terutama pada kulit hitam, oleh karena pemeriksaan derajat ikterus secara visual seringkali salah. Rekomendasi 3.2 : Semua kadar bilirubin harus diinterpretasikan sesuai dengan umur bayi dalam jam. 4. Penyebab kuning

Rekomendasi 4.1 : Memikirkan Kemungkinan penyebab ikterus pada bayi yang menerima fototerapi atau bilirubin serum total meningkat cepat dan tidak dapat dijelaskan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Rekomendasi 4.1.1: Bayi yang mengalami peningkatan bilirubin direk atau konjugasi harus dilakukan analisis dan kultur urin. Pemeriksaan laboratorium tambahan untuk mengevaluasi sepsis harus dilakukan bila terdapat indikasi berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis. Rekomendasi 4.1.2: Bayi sakit dan ikterus pada atau umur lebih 3 minggu harus dilakukan pemeriksaan bilirubin total dan direk atau bilirubin konjugasi untuk mengidentifikasi adanya kolestasis. Juga dilakukan penyaringan terhadap tiroid dan galaktosemia. Rekomendasi 4.1.3 : Bila kadar bilirubin direk atau bilirubin konjugasi. meningkat, dilakukan evaluasi tambahan untuk mencari penyebab kolestasis. Rekomendasi 4.1.4 : Pemeriksaan terhadap kadar glucose-6phosphatase deh-vdrogenase (G6PD) direkomendasikan untuk bayi ikterus yang mendapat fototerapi dan dengan riwayat keluarga atau etnis/asal geografis yang menunjukkan kecenderungan defisiensi G6PD atau pada bayi dengan respon terhadap fototerapi yang buruk. 5. Penilaian risiko sebelum bayi dipulangkan

Rekomendasi 5.1 : Sebelum pulang dari rumah sakit, setiap bayi harus dinilai terhadap risiko berkembangnya hiperbilirubinemia berat, dan

29

semua perawatan harus menetapkan protokol untuk menilai risiko ini. Penilaian ini sangat penting pada bayi yang pulang sebelum umur 72 jam. Rekomendasi 5.1.1 : Ada dua pilihan rekomendasi klinis yaitu: Pengukuran kadar bilirubin transkutaneus atau kadar bilirubin serum total sebelum keluar RS , secara individual atau komhinasi untuk pengukuran yang sistimatis terhadap risiko. Penilaian faktor risiko klinis. 6. Kehijakan dan prosedur rumah sakit Rekomendasi 6.1 : Harus memberikan informasi tertulis dan lisan kepada orangtua saat keluar dari RS, termasuk penjelasan tentang kuning, perlunya monitoring terhadap kuning, dan anjuran bagaimana monitoring harus dilakukan. Rekomendasi 6.1.1: tindak lanjut : Semua bayi harus diperiksa oleh petugas kesehatan profesional yang berkualitas beberapa hari setelah keluar RS untuk menilai keadaan bayi dan ada tidaknya kuning. Waktu dan tempat untuk melakukan penilaian ditentukan berdasarkan lamanya perawatan, ada atau tidaknya faktor risiko untuk hiperbilirubinemia dan risiko masalah neonatal lainnya.

Rekomendasi 6.1.2 : saat tindak lanjut : berdasarkan tabel dibawah : Saat tindak lanjut Bayi Keluar RS Sebelum umur 24 jam Antara umur 24 dan 47,9 jam Antara umur 48 dan 72 jam Sumber : AAP Untuk beberapa bayi yang dipulangkan sebelum 48 jam, 30 Harus Dilihat Saat Umur 72 jam 96 jam 120 jam

diperlukan 2 kunjungan tindak lanjut yaitu kunjungan pertama antara 24-72 jam dan kedua antara 72- 120 jam.Penilaian klinik harus digunakan dalam menentukan tindak lanjut. Pada bayi yang mempunyai faktor risiko terhadap hiperbilirubinemia, harus dilakukan tindak lanjut yang lebih awal atau lebih sering. Sedangkan bayi yang risiko kecil atau tidak berisiko, waktu pemeriksaan kembali dapat lebih lama. Rekomendasi 6.1.3: Menunda pulang dari Rumah Sakit : Bila tindak lanjut yang- memadai tidak dapat dilakukan terhadap adanya peningkatan risiko timbulnya hiperbilirubinemia berat, mungkin diperlukan penundaan kepulangan dari RS sampai tindak lanjut yang memadai dapat dipastikan atau periode risiko terbesar telah terlewati (72-96 jam) Rekomendasi 6.1.4 : penilaian tindak lanjut Penilaian tindak lanjut harus termasa berat badan bayi dan perubahan persentase berat lahir, asupan yang adekuat, pola buang air besar dan buang air kecil, serta ada tidaknya kuning. Penilaian klinis harus digunakan untuk menentukan perlunya dilakukan pemeriksaan bilirubin. Jika penilaian visual meragukan, kadar bilirubin transkutaneus dan bilirubin total serum harus diperiksa. Perkiraan kadar bilirubin secara visual dapat keliru, terutama pada bayi dengan kulit hitam. 7. Pengelolaan bayi dengan ikterus Berikut ini adalah elemen-elemen kunci yang perlu diperhatikan pada pengelolaan early jaundice pada bayi yang mendapat ASI. Pengelolaan ikterus dini (early jaundice) pada bayi yang mendapat ASI
1.

Pengelolaan bayi ikterus yang mendapat ASI

Observasi semua feses awal bayi. Pertimbangkan untuk Segera mulai menyusui dan beri sesering mungkin. Menyusui

merangsang pengeluaran jika feses tidak keluar dalam waktu 24 jam


2.

yang sering dengan waktu yang singkat lebih efektif dibandingkan dengan 31

menyusui yang lama dengan frekuansi yang jarang walaupun total waktu yang diberikan adalah sama
3.

Tidak dianjurkan pemberian air, dekstrosa atau formula Observasi berat badan, bak dan bab yang berhubungan dengan Ketika kadar bilirubin mencapai 15 mg/dL, tingkatkan

penganti.
4.

pola menyusui
5.

pemberian minum, rangsang pengeluaran/ produksi ASI dengan cara memompa, dan menggunakan protocol penggunaan fototerapi yang dikeluarkan AAP
6.

Tidak terdapat bukti bahwa early jaundice berhubungan dengan

abnormalitas ASI, sehingga penghentian menyusui sebagai suatu upaya hanya diindikasikan jika ikterus menetap lebih dari 6 hari atau meningkat di atas 20 mg/dL atau ibu memiliki riwayat bayi sebelumnya terkena kuning. Sumber : Blackburn ST Penggunaan farmakoterapi Farmakoterapi telah digunakan untuk mengelola hiperbilirubinemia dengan merangsang induksi enzim-enzim hati dan protein pembawa, guna mempengaruhi penghancuran heme, atau untuk mengikat billirubin dalam usus halus sehingga reabsorpsi enterohepatik menurun. antara lain : 1. Imunoglobulin intravena telah digunakan pada bayi-bayi dengan Rh yang berat dan inkompatibilitas ABO untuk menekan hemolisis isoimun dan menurunkan tindakan tranfusi ganti. 2. Fenobarbital telah memperlihatkan hasil lebih efektif, merangsang aktivitas, dan konsentrasi UDPGT dan ligandin serta dapat meningkatkan jumlah tempat ikatan bilirubin. Penggunaan fenobarbital setelah lahir masih kontroversial dan secara umum tidak direkomendasikan. Diperlukan waktu beberapa hari sebelum terlihat perubahan bermakna , hal ini membuat penggunaan fototerapi nampak jauh lebih mudah. Fenobarbital telah digunakan pertama kali pada inkompatabilitas Rh untuk mengurangi jumlah tindakan tranfusi ganti. Penggunaan fenobarbital profilaksis untuk mengurangi pemakaian fototerapi atau tranfusi ganti pada bayi dengan defisiensi G6PD ternyata tidak membuahkan hasil.

32

3. Pencegahan hiperbilirubinemia dengan menggunakan metalloprotoporphyrin juga telah diteliti. Zat ini adalah analog sintetis heme. ProtOporphyrin telah terbukti efektif sebagai inhibitor kompetitif dari heme oksigenase, enzim ini diperlukan untuk katabolisjne heme menjadi biliverdin. Dengan zat-zat ini heme dicegah dari katabolisme dan diekskresikan secara utuh didalam empedu. 4. Pada penelitian terhadap bayi kurang dan cukup bulan, bayi dengan atau tanpa penyakit hemolitik, tin-protoporphyrin (Sn-PP) dan tin-mesoporphyrin (SnMP) dapat menurunkan kadar bilirubin serum. Penggunaan fototerapi setelah pemberian Sn-PP berhubungan dengan timbulnya eritema foto toksik. Sn-MP kurang bersifat toksik, khususnya jika digunakan bersamaan dengan fototerapi. Pada penelitian terbaru dengan penggunaan Sn-MP maka fototerapi pada bayi cukup bulan tidak diperlukan lagi, sedangkan pada bayi kurang bulan penggunaanya telah banyak berkurang. Pemakaian obat ini masih dalam percobaan dan keluaran jangka panjang belum dike tahui, sehingga pemakaian obat ini sebaiknya hanya digunakan untuk bayi yang mempunyai risiko tinggi terhadap kejadian hiperbilirubinemia yang berkembang menjadi disfungsi neurologi dan juga sebagai clinical trial. 5. Baru-baru ini dilaporkan bahwa pemberian inhibitor -glukuronidase pada bayi sehat cukup bulan yang mendapat ASI, seperti asam L-aspartik dan kasein hoidrolisat dalam jumlah kecil (5 ml/dosis - 6 kali/hari) dapat meningkatkan pengeluaran bilirubin feses dan ikterus menjadi berkurang dibandingkan dengan bayi kontrol. Kelompok bayi yang mendapat campuran whey/kasein (bukan inhibitor (-glitkitronidase) kuningnya juga tampak menurun dibandingkan dengan kelompok kontrol, hal ini mungkin disebabkan oleh peningkatan ikatan bilirubin konjugasi yang berakibat pada penurunan jalur enterohepatik. Foto terapi dan tranfusi tukar Rekomendasi 7.1 : Jika kadar bilirubin total serum tidak menurun atau terus meningkat walaupun telah mendapat fototerapi intensif, kemungkinan telah terjadi hemolisis dan direkomendasikan untuk menghentikan fototerapi. Penatalaksanaan bayi dengan hiperbilirubinemia.

33

Terapi Lakukan fototerapi intensif dan atau transfusi tukar sesuai indikasi
n n n n n

Lakukan pemeriksaan laboratorium: Bilirubin total dan direk Golongan darah (ABO, Rh) Test antibodi direct ( Coombs) Serum albumin Pemeriksaan darah tepi lengkap dengan hitung jenis dan Jumlah retikulosit ETCO (bila tersedial G6PD1bila terdapat kecurigaan (berdasarkan etnis dan Urinalisis Bila anamnesis dan atau tampilan klinis menunjukkan

morfologi
n n n

geografis) atau respon terhadap foto terapi kurang)


n n

kemungkinan sepsis lakukan pemeriksaan kultur darah, urine, dan liquor untuk protein, glukosa, hitung sel dan kultur
n

Tindakan: Bila billirubin total 25 mg atau 20 mg pada bayi sakit atau

bayi < 38 minggu, lakukan pemeriksaan golongan darah dan cross match pada pasien yang akan direncanakan transfusi anti
n

Pada bayi dengan penyakit otoimun hemolitik dan kadar

bilirubin total meningkat walau telah dilakukan foto terapi intensif atau dalam 2-3 mg/dL kadar transfusi ganti, berikan imunoglohulin intravena 0,5-1 g/kg selama 2 jam dan boleh diulang bila perlu 12 jam kemudian.
n

Pada bayi yang mengalami penurunan herat hadan lebih dari

12% atau secara klinis atau bukti secara biokimia menunjukan tanda dehidrasi, dianjurkan pemberian susu formula atau ASI tamhahan.Bila pemberian peroral sulit dapat diberikan intravena
n n

Pada bayi mendapat foto terapi intensif Pemberian minum dilakukan setiap 2-3 jam Bila Bilirubin total 25 mg IdL, pemeriksaan ulangan

dilakukan dalam 2-3 jam

34

Bila biliruhin total 20-25 mg/dL , pemeriksaan ulangan

dilakukan dalam 3-4 jam, bila <20 mg/dl diulang dalam 4-6 jam. Jika bilirubin total terus turun periksa ulang dalam 8-12 jam
n

Bila kadar bilirubin total tidak turun atau malah mendekati

kadar transfusi tukar atau perbandingan billirubin total dengan albumin (TSB/albumin) meningkat mendekati angka untuk transfusi tukar maka lakukan transfusi ganti.
n

Bila kadar bilirubin total kurang dari 13-14 mg/dL foto terapi Tergantung kepada penyebab hiperbilirubinemia, pemeriksaan

dihentikan
n

bilirubin ulangan boleh dilakukan setelah 24 jam setelah bayi pulang untuk melihat kemungkinan terjadinya rebound.

Sumber : AAP Rekomendasi 7.1.1 : Dalam penggunaan petunjuk fototerapi dan tranfusi ganti, kadar bilirubin direk atau konjugasi tidak harus dikurangkan dari bilirubin total. Dalam kondisi dimana kadar bilirubin direk 50% atau lebih dari bilirubin total, tidak tersedia data yang baik untuk petunjuk terapi dan direkomendasikan untuk berkonsultasi kepada ahlinya

Rekomendasi 7.1.2 : Jika kadar bilirubin total serum berada pada angka untuk rekomendasi dilakukan tranfusi ganti atau jika kadar bilirubin total sebesar 25 mg/dL atau lebih tinggi pada setiap waktu, 35

hal ini merupakan keadaan emergensi dan bayi harus segera masuk dan mendapatkan perawatan fototerapi intensif. Bayi-bayi ini tidak harus dirujuk melalui bagian emergensi karena hal ini dapat menunda terapi. Rekomendasi 7.1.3: Tranfusi ganti harus dilakukan hanya oleh personel yang terlatih di ruangan NICU dengan observasi ketat dan mampu melakukan resusitasi. Rekomendasi 7.1.4: Penyakit isoimun hemolitik, pemberian 7globulin (0,5-1 g/ kgBB 'selama 2 jam) direkomendasikan jika kadar bilirubin total serum meningkat walaupun telah mendapat fototerapi intensif atau kadar bilirubin total serum berkisar 2-3 mg/dL dari kadar tranfusi ganti. Jika diperlukan dosis ini dapat diulang dalam 12 jam. Rasio albumin serum dan rasio bilirubin/albumin Rekomendasi 7.1.5: Merupakan suatu pilihan utnuk mengukur kadar serum albumin dan mempertimbangkan kadar albumin kurang dari 3 g/dl sebagai satu faktor risiko untuk menurunkan ambang batas penggunaan fototerapi. Rekomendasi 7.1.6: Jika dipertimbangkan tranfusi ganti, kadar albumin serum harus diukur dan digunakan rasio bilirubin/albumin yang berkaitan dengan kadar bilirubin total serum dan faktor-faktor lainnya yang menentukan dilakukannya tranfusi ganti. Bilirubin ensefalopati akut Rekomendasi 7.1.7: Direkomendasikan untuk segera melakukan tranfusi ganti pada setiap bayi ikterus dan tampak manifestasi fase menengah sampai lanjut dari akut bilirubin ensefalopati (hipertonia, arching, retrocollis, opistotonus, demam, menangis melengking) meskipun kadar bilirubin total serum telah turun

Rekomendasi 7.2 : Semua fasilitas perawatan dan pelayanan bayi harus memiliki peralatan untuk fototerapi intensif.

36

Manajemen bayi ikterus pada rawat jalan Rekomendasi 7.3: Pada bayi yang menyusu yang memerlukan fototerapi, AAP merekomendasikan bahwa, jika memungkinkan, menyusui harus diteruskan. Juga terdapat pilihan memilih untuk menghentikan menyusui sementara dan menggantinya dengan formula. Hal ini dapat mengurangi kadar bilirubin dan atau meningkatkan efektifitas fototerapi. Pada bayi menyusui yang mendapat fototerapi , suplementasi dengan pemberian ASI yang dipompa atau formula adalah cukup jika asupan bayi tidak adekuat, berat badan turun berlebihan, atau bayi tampak dehidrasi Fototerapi

37

Sebagai patokan gunakan kadar billirubin total Faktor risiko: isoimune hemolytic disease, defisiensi G6PD, asfiksia, letargis, suhu tubilh yang tidak stabil, sepsis, asidosis,atau kadar albumin < 3 g/dL Pada bayi dengan usia kehamilan 35-37 6/7 minggu diperbolelikan untuk melakukan foto terapi pada kadar bilirubin total sekitar medium risk line. Nicrupakan pilihan untuk melakukan intervensi pada kadar bilirubin total serum yang lebih rendah untuk bayibayi yang mendekati usia 35 minggu dan dengan kadar bilirubin total serum yang lebih tinggi untuk bayi yang berusia mendekati 37 6/7 minggu. Diperbolehkan melakukan foto terapi baik di rumah sakit atau di rumah pada kadar bilirubin total 2-3 mg/dL di bawah garis yang ditunjukan, namun pada bayi-bayi yang memiliki faktor risiko foto terapi sebaiknya tidak dilakukan di rumah. Foto terapi intensif adalah fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum (panjang gelombang 430-490 nm) dengan kekuatan paling kurang 30 uW/cm: (diperiksa dengan radiometer, atau diperkirakan dengan menempatkan bayi langsung di bawah sumber sinar dan kulit bayi yang terpajan lebih luas). Bila kosentrasi bilirubin tidak menurun atau cenderung naik pada bayi-bayi yang mendapat foto terapi intensif, kemungkinan besar terjadi proses hemolisis. Efek samping fototerapi Efek samping Perubahan spesifik Implikasi klinis

38

Perubahan suhu dan metabolik lainnya

Peningkatan suhu lingkungan dan tubuh Peningkatan konsumsi oksigen Peningkatan laju respirasi Peningkatan aliran darah ke kulit

Dipengaruhi oleh kematangan, asupan kalori (energi untuk merespon perubahan suhu), adekuat atau tidaknya penyesuaian terhadap suhu pada unit fototerapi, jarak dari unit ke bayi dan inkubator (berkaitan dengan aliran udara dan kehilangan udara pada radiant warmer), penggunaan servocontrol

Perubahan kardiovaskular

Perubahan sementara curah jantung dan penurunan curah ventrikel kiri

Terbukanya kembali duktus arteriosus, kemungkinan karena fotorelaksasi, biasanya tidak signifikan terhadap hemodinamik Perubahan hemodinamik terlihat pada 12 jam pertama fototerapi, setelah itu kembali ke awal atau meningkat

Status cairan

Peningkatan aliran darah Perifer

Meningkatkan kehilangan cairan Dapat mengubah keperluan pemakaian medikasi intramuskular Disebabkan oleh kehilangan

Peningkatan insensible wateloss

cairan melalui evaporasi, metabolik, dan respirasi Dipengaruhi oleh lingkungan (aliran udara, kelembaban, temperature), karakteristik 39

unit fototerapi, peruhahan suhu, perubahan suhu kulit dan suhu inti bayi, denyut jantung, laju.respirasi, laju metabolik, asupan kalori, hentuk tempat tidur (meningkat dengan penggunaan radiant warmer dan inkubator) Fungsi Saluran Cerna Peningkatan jumlah dan frekuensi buang air besar Berkaitan dengan peningkatan aliran empedu yang dapat menstimulasi aktivitas saluran cerna Feses cair berwarna hijau kecokelatan Penurunan waktu transit usus Penurunan absorpsi, retensi air dan elektrolit Perubahan aktivitas laktosa riboflavin Meningkatkan kehilangan cairan melalui feses Meningkatkan kehilangan cairan melalui feses dan risiko dehidrasi Perubahan mendadak pada cairan dan elektrolit Intoleransi sementara laktosa dengan penurunan laktase pada silia epitel dan peningkatan frekuensi BAB dan konsistensi air pada feses

Perubahan aktivitas

Letargis,gelisah

Dapat mempengaruhi huhungan orang tua bayi

40

Perubahan berat badan

Penurunan nafsu makan Penurunan pada awalnya namun terkejar dalam 2-4 minggu

Menyebabkan peruhahan asupan cairann dan kalori Disebabkan oleh pemberian asupan makanan yang buruk dan peningkatan kehilangan melalui saluran cerna

Efek okuler

Tidak ada penelitian pada manusia, namun perlu perhatian antara efek cahaya dibandingkan dengan efek penutup mata

Menurunnya input sensoris dan stimulasi sensorism Penutup mata meningkatkan risiko infeksi, aberasi kornea, peningkatan tekanan intrakranial (jika terlalu kencang)

Perubahan kulit

Tanning

Disebabkan oleh induksi sintesa melanin atau disperse oleh sinar ultraviolet

Rashes

Disebabkan oleh cedera pada sel mast kulit dengan pelepasan histamine, eretima dari sinar ultraviolet.

Burns

Disebabkan oleh pemaparan yang berlebihan dari emisi gelombang pendek sinar fluorescent Disebabkan oleh interaksi fototerapi dan ikterus

Bronze baby syndrome

41

kolestasis, menghasilkan pigmen cokelat (bilifuscin) yang mewarnai kulit, dapat pulih dalam hitungan bulan Perubahan endokrin Perubahan kadar gonadotropin serum (peningkatan LH dan FSH) Perubahan hematologi Peningkatan turnover trombosit Cedera pada sel darah merah dalam sirkulasi dengan penurunan kalium dan peningkatan aktivitas ATP Menyebabkan hemolisis, meningkatkan kebutuhan energi yang rendah dan yang dalam keadaan sepsis Merupakan masalah bagi bayi dengan trombosit Belum diketahui secara pasti

Perhatian terhadap perilaku psikologis

Isolasi Perubahan status organisasi Bayi dan manajemen perilaku

Efek diatasi oleh perawatan yang baik Dapat diatasi dengan interaksi orangtuaDapat mempengaruhi ritme kardiak

Sumber: dari Blackburn ST

Tranfusi Tukar 42

Garis putus-putus pada 24 jam pertama menunjukan keadaan

tanpa patokan pasti karena terdapat pertimbangan klinis yang luas dan tergantung respon terhadap foto terapi n Direkomendasikan tranfusi tukar segera bila bayi menunjukan gejala ensefalopati akut ( hipertoni, arching, retrocollis, opistotonus, high pitch cry, demam) atau bila kadar bilirubin total 5 mg/dL diatas garis patokan. n Faktor risiko: penyakit hemolitik autoimun, defisiensi G6PD, Periksa kadar albumin dan hitung rasio bilirubin total / albumin Pada bayi sehat dan usia kehamilan 35-37 minggu ( risiko asfiksia, letargis, suhu tidak stabil, sepsis, asidosis n Sebagai patokan adalah bilirubin total n sedang) transfusi tukar dapat dilakukan bersifat individual berdasarkan kadar bilirubin total sesuai usianya

Rasio bilirubin total/ albumin sebagai penunjang untuk memutuskan

43

untuk transfusi tukar Rasio B/A Saat Transfusi tukar Harus Katageri Risiko Bil Tot ( mg/c11 )/ Alb, g/dl Bayi 38 0/7 mg Bayi 350/7 mg - -36 6/7 mg dan sehat atau 380/7 mg Bayi 350/7-37 6/7 mg jika risiko tinggi atau jika risiko tinggi atau isoimmune hemolytic disease atau defisiensi G6PD Isoimmune hemolytic disease atau defisiensi G6PD Dikutip dari AAP 2004. Dari gambar 9.4 dan 9.5 yang dikonversikan ke dalam angka dapat dililiat pada. Penatalaksanaan fotorterpi dan tranfusi tukar berdasarkan berat badan pada Tabel 9.12 6,8 0,80 7,2 0,84 8,0 0,94 Dipertimbangkan Bil Tot ((jtmol/L ) /Alb, tmol/L

Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia pada bayi sehat cukup 44

bulan berdasarkan American Academy of Pediatrics Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dL [mol/L]) Usia (jam) Pertimbangkan Fototerapi Fototerapi Transfusi tukar Jika fototerapi Intensif Gagal 25-48 79-79 > 72 12 (170) 15 (260) 17 (290) 15 (260) 18 (310) 20 (290) 20 (340) 25 (430) 25 (430) Transfusi tukar & Fototerapi intensif 25 (430) 30 (510) 30 (510)

Sumber : Madan A dk Petunjuk penatalaksanaan hiperbilirubinemia berdasarkan berat badan dan bayi baru lahir yang relatif sehat Kadar Bilirubin Total Serum (mg/dl) sehat Fototerapi Badan 57 7 10 10 12 12 15 15 - 18 Bervariasi Bervariasi Bervariasi Bervariasi 20 - 25 46 68 8 10 10 12 12 15 Bervariasi Bervariasi Bervariasi Bervariasi 18 - 20 Transfusi tukar fototerapi sakit Transfuse tukar

Sumber : Madan A dkk.

Komplikasi transfusi tukar: 1. 2. Hipokalsemia dan hipomagnesia. Hipoglikemia. 45

3. 4. 5.

Gangguan keseimbangan asam basa. Hiperkalemia. Gangguan kardiovaskular Perforasi pembuluh darah. Emboli. Infark. Aritmia. Volume overload. Arrest.

6. Pendarahan. 7. 8. 9. 10. Trombositopenia. Defisiensi faktor pembekuan. Infeksi. Hemolisis. Graft-versus host disease. Lain-lain: hipotermia, hipertemia, dan kemungkinan terjadinya enterokolitis nekrotikans

ANALISA KASUS Dasar diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang. 46

Neonatus Cukup Bulan Sesuai Masa Kehamilan Diagnosis ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan maturitas fisik neuromuscular maka diagnosa Neonatus cukup bulan sesuai masa kehamilan ditegakkan dengan menggunakan grafik Ballard. Dikatakan pasien ini neonatus cukup bulan karena umur kehamilannya 38 minggu, BBL: 3800 gram, PBL: 453 cm. Dan berdasarkan kurva yang memperlihatkan hubungan antara berat badan dan masa gestasi, maka bayi ini disebut sesuai masa kehamilan karena berat badannya terletak diantara persentil 10 dan 90.

Hiperbilirubinemia 1. Pada pasien ini, Diagnosis Hiperbilirubinemia ditegakkan berdasarkan

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Anamnesis, diketahui bahwa warna kuning mulai tampak pada pasien sejak hari ketiga dan makin jelas pada hari keempat kelahiran. Kuning tampak pada wajah, dada, perut dan makin jelas terlihat di kedua mata, sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning. Riwayat pemberian ASI mulai pada setelah melahirkan. Pada pasien ini kemungkinan pasien A. Pada pasien ini BAB dan BAKnya baik , frekuensi BABnya 8 kali sehari berwarna kuning dan frekuensi BAKnya berwarna kuning. Mual dan muntah juga tidak ada. Hal ini menunjukkan bahwa tidak terdapat obstruksi pada saluran pencernaanya. Pemeriksaan fisik yang dilakukan ditemukan kulit bayi tampak kuning mulai dari wajah dan leher. Sedangkan pada bagian tangan dan kaki tidak terlihat kuning, menurut skala Kramer hal ini termasuk dalam Kramer I dengan perkiraan kadar bilirubin total 5-7 mg/dl. Namun hal ini tidak sesuai dengan kadar bilirubin total pasien yaitu 18 mg/dl. terjadinya hiperbilirubinemia disebabkan oleh inkompatibilitas ABO karena Golongan darah ibu O dan golongan darah

47

Pada pemeriksaan hepar dan lien tidak teraba. Sehingga kecurigaan akan hepatitis neonatal dapat disingkirkan, untuk memastikannya dapat kita lakukan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang, Bilirubin total 18 mg/dl

Pada bayi cukup bulan yang mendapat ASI kadar bilirubin dapat mencapai kadar bilirubin yang lebih tinggi dan penurunan lebih lambat. 2. Pada pasien ini kemungkinan diagnosis bandingnya adalah Breast Milk Jaundice, karena pasien sejak hari pertama lahir minum ASI dan tidak minum susu formula. Menurut Kosim, M Sholeh dalam Buku Ajar Neonatologi, pada sebagian bayi yang mendapat ASI ekslusif, dapat terjadi ikterik yang berkepanjangan, biasanya mulai hari ke-7 dan bertahan hingga 2-3 minggu kehidupan. Peningkatan serum bilirubin indirek maksimal 1030 mg/dl. Hal ini dapat terjadi dicurigai karena terdapat glukoronidase pada ASI. Namun, bila pemberian ASI tetap dilanjutkan, maka ikterus akan menghilang dalam 3-10 minggu. Pemberian ASI dengan frekuensi sering 10x dalam 24 jam dan pemberian ASI pada malam hari dapat mengurangi resiko Breast Milk Jaundice. Diagnosis banding yang lain adalah adanya defisiensi enzim G6PD, namun menurut kepustakaan defisiensi G6PD ini terjadi biasanya pada hari 1-3 disertai adanya demam dan kelelahan umum. Dan ditemukan adanya riwayat yang sama pada keluarga karena ini merupakan penyakit herediter. Pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya anemis pada konjungtiva dan pada laboratorium ditemukan penurunan hemoglobin karena penyakit ini bersifat anemia hemolitik. 3. Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini yaitu fototerapi, hal ini sesuai dengan panduan fototerapi pada bayi usia kehamilan 35-37 minggu yang dikeluarkan oleh American Academy of Pediatrics, dimana pasien memiliki kadar bilirubin total 18 mg/dL berada pada medium risk line.

48

DAFTAR PUSTAKA

1. Kosim, M Sholeh dkk. Buku Ajar Neonatologi. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia; 2008. 2. Fitria, Agnes, dkk. Hiperbilirubinemia. Diakses dari

http://www.scribd.com/doc/8114333/Hiperbilirubinemia pada tgl 10 Juni 2011 pukul 21.00 WIB 3. Apriyastuti,Dwi. Kejadian Hiperbilirubinemia Akibat Inkompatibilitas ABO di RSU Pandan Arang Boyolali. Diakses dari digilib.uns.ac.id.pada tgl 12 Juni 2011 pukul 15.45 WIB 4. Baby, smart. Inkompatibilitas ABO. Diakses dari

http://limdr.blogspot.com/2008/02/inkompatibilitas-abo.html pada tgl 12 Juni 2011 pukul 15.00 WIB 5. Defisiensi 2011 pukul 21.00 WIB
6. Wibowo,

G6PD.

Diakses

dari

http://www.scribd.com/doc/54769670/DEFISIENSI-G6PD pada tgl 24 Juni

Satrio. PERBANDINGAN KADAR BILIRUBIN NEONATUS DAN TANPA DEFISIENSI GLUCOSE-6-PHOSPHATE

DENGAN

DEHYDROGENASE, INFEKSI DAN TIDAK INFEKSI. Masters thesis, Program Pasca Sarjana Universitas Diponegoro. 2007. Diakses dari http://eprints.undip.ac.id/18714/ pada tgl 24 Juni 2011 pukul 22.00 WIB 7. Sherwood, Lauree. Fisiologi Manusia dari Sel ke Sistem. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2001. Hal 567-9. 8. Icterus 2011 pukul 19.00 WIB neonatorum. Diakses dari

http://ayurai.wordpress.com/2009/03/13/ikterus-neonaturum/ pada tgl 11 Juni

49

50