SINDROMA NEFRITIK AKUT

Lecture 2 : Genito-urinary system. 09 08 2010.

HEMATURIA + oliguria dan proteinuria

dan/atau kreatinin/ureum
dan/atau hipertensi dan/atau oedema. GLOMRULONEFRITIS VS GLOMERULOPATI ETIOLOGI: GLOMERULO NEFRITIS AKUT,
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS,

HENOCH-SCHONLEIN SYNDROMA,
NEFRITIS RADIASI, INTOXIKASI DLL.

Glomerulonephritis
Kelompok paling penting dari penyakit parenchym ginjal. Klassifikasinya sulit. - campuran dari berbagai gambaran klinik dan patologis
Ciri klinis Morfologi (mis. Barbagai pola gambaran histologis) Mekanisme patogenesis (mis. anti gbm disease) aetiology

Dapat primer atau sekunder

Characteristics of common glomerular diseases at presentation

Heavy proteinuria Proteinuria & haematuria Lupus nephritis Membranoproliferative Endocarditis Henoch-Schonlein purpura Predominant haematuria

(nephrotic)
Minimal Change Focal sclerosis Membranous Diabetes Mellitus Amyloidosis

(nephritic)
Acute post strep Crescentic (RPGN) Haemolytic uraemic syndrome

Outcome of Glomerulonephritis
Percentage still with renal function
120 100 80 60 40 20 0 0 5 10 15
MPGN = membranoproliferative GN FSGS = focal segmental glomerulosclerosis MGN = membraneous GN SLE = sistemic lupus erythematosis MCD = minimal change disease RPGN = rapidly progressive GN.

MPGN /FSGS / MGN /SLE MCD /Mesang PGN / Post Infectious RPGN

Years after apparent onset

Komponen glomerulus: sel endothel sel epithel sel mesangium membrana basalis podocyt (foot processes)

podocyt BM

Mesangial cell

epithel Foot process endothel

Basement membrane Immune complex deposit

PROTOTYPE SNA: POST-STREPTOCOCCUS GN Mikrobiologi: Infeksi streptococcus Group A type: 1, 4, 6, 12, 23, 49

----------> Tonsillitis, Pharyngitis, Caries gigi dll.

PATOGENESE: Dinding kuman = Antigen (Ag)

terbentuk Antibody (Ab).

Ikatan Ab dengan Ag oleh bantuan Complemen (C3) ---- Ab-C3-Ag = Immmune Complex = Ix
Deposisi di GBM ------> Peradangan ----->

GN

Penyebab lain SNA.

Auto-immun ANTI-GBM GN = GOOD-PASTURE SYNDROM BM ginjal dan alveoli paru menjadi AG membentuk AB ----> AB+AG complex (immun-complex = Ix)

Gambaran Immunofluorescense Goodpasture syndrome

Penyebab lain SNA.

INFEKSI LAIN

Staphylo-coccus

Salmonella
Virus Malaria terminologi lain: POST-INFECTIOUS GN

MASA INKUBASI: 10-14 hari

20-30% infeksi Streptococc ---> PSGN Individual: = renal-susceptibility = type dari streptococc. (nefro-toxic)

Beratnya infeksi tidak berkorelasi dengan beratnya SNA

GEJALA dan TANDA KLINIK:

ANAMNESE: 10-14 hari setelah infeksi (demam, batuk, dysfagi dll) Hematuria, oliguria/anuria Sembab. Mulai sekitar orbita FISIK: Tekanan darah , oedema Kepala: sembab Leher: tvj? Thorax: jantung besar? Desah? Pulmo: basal rales? Abdomen: ascites? Extremitas: oedema ?

Lab. Rutin:
Darah: kadang anemia, leukositosis Urinalisis: oliguria, merah, proteinuria Sedimen: eritrosit, silinder eri dll

Penunjang:
Ureum, kreatinin, komplemen, ASTO, Na, K dll X-RAY: BNO, X - thorax Histopatologi: hipersellular seluruh bagian glom. Sedikit infiltrasi sel radang di interstium

Abrupt onset of : glomerular haematuria (RBC casts or dysmorphic RBC). non-nephrotic range proteinuria ( < 2 g in 24 hrs) . oedema ( periorbital, sacral ). hypertension. transient renal impairment (oliguria, uraemia).

Hypercellularity
Normal histology

TERAPI SNA
1. Selama hematuria: bed-rest Diet: Kalori: cukup Cairan: 600 +vol.urine + exkresi Garam: nihil Protein: 20 gram/hr (Giovanetti) (nilai biologis tinggi) Ingat: Bila kalori kurang --> sindr.uremik Muntah : Parenteral Feeding, infus lar. Dextrose 40-50% di vena sentral

MEDIKAMENTOSA: Tidak ada yang spesifik. Antibiotik bila masih ada sisa infeksi

streptococcus: Penicillin 1-2 juta unit/hr, 5-7 hr

SIMPTOMATIS:

Loop-diuretics untuk oliguria/oedema

Furosemide, Bumetanide, AS. Ethacrin

Anti-hipertensi Ca-glukonas, Dextrose-Insulin bila hiperkalemia DIALISIS: bila sudah ada indikasi.

PERJALANAN PENYAKIT:
Masa inkubasi: 10-14 hari

Fase gagal ginjal akut renal: oliguria, sembab,

oedema, oedema pulmonum, payah jantung dll

80--85% Sembuh (bila ditata-laksana dengan baik)

10% Fatal 5--10% Sub-akut dan Kronis.

Prognosis SNA.
>50% anak sembuh sempurna Kerusalan ginjal kronik jangka panjang jarang pada anak. Pertanda buruk termasuk gangguan fungsi yang berat pada presentasi dan hipertensi serta proteinuria yang berlanjut lama. Orang dewasa lebih cendrung memberi sequelae jangka panjang.

Aetiology lain dari SNA.

IGA Nephropathy GN oleh group A beta haemolytic streptococci Henoch-Schonlein purpura, crescentic glomerulonephritis SLE

IgA Nephropathy

IgA Nephropathy-IMF

Rapidly Progressive GN
GNA tidak membaik dalam 2-4 minggu Tanda tanda (sangat) berkurang tetapi menetap. Hematuria, hipertensi, ureum , kreatinin ringan

Dalam tempo 3-18 bulan kambuh kembali

Hematuria, hipertensi, ureum , kreatinin

berat.

PA: Proliferasi sel sel epith, Caps Bowmann

Crescent formation Dapat terjadi lansung, tanpa didahului GNA yang jelas.

Chronic Glomerulonephritis
RPGN
Membranous GN FSGS Ig A

Chronic GN

Hereditary nephritis

Glomerulonefritis kronik (GNK):

Glomerulonefritis dengan persistensi

kelainan urine.
PA: 1: kelainan proliferatif 2: kelainan membranous 3: kelainan membranoproliferatif 4: kelainan minimal
Mikroskop biasa: tak

Mikr. Immunofluorescense: deposit Ix

Mikroskop elektron : dese deposits pd MB

Klinik: PGK (CKD = chronic kidney disease)

Interstitial Nephritis
Kelainan interstitium dan tubuli

Penyebab interstitial nephritis

Obat obatan Infeksi Autoimmune Metabolik Radiasi Infiltrasi Neoplastic Mekanis

Drug Toxicity (i) hypersensitivity

penicillins sulphonamides (cotrimoxazole) rifampicin thiazides frusemide omeprazole

Drug toxicity (ii) direct toxicity

aminoglycosides amphotericin B heavy metals (mis Pb, mercury) analgesics (terutama NSAIDS)

Obat obatan dan interstitial nephritis

methicillin 17% other penicillins <1% cephalosporins <1% rifampicin 1% ciprofloxacin 1% cotrimoxazole omeprazole ? fenoprofen <1% frusemide <1% bumetanide <1% cimetidine <1% allopurinol <1% 5 aminosalicylates ranitidine (rare)

NSAIDs and the Kidney

Acute Renal Failure Ischemic acute tubular necrosis Acute interstitial nephritis (AIN) AIN plus minimal change nephropathy ARF plus bilateral flank pain Sodium and water retention Hyperkalemia CRF with papilary necrosis

Infeksi Bacterial
Infeksi bacterial pada renal parenchyma menyebabkan interstitial nephritis Infeksi tanpa kelainan anatomis jarang menimbulkan lesi permanent obstruksi (batu, prostate dll) bersama infeksi dapat menyebabkan lesi progressif tuberculosis menyebabkan destruksi oleh granulomata, fibrosis dan kaseasi

immunologik
systemic lupus erythematosus transplant rejection

metabolik
Deposisi dari :
calcium salts uric acid

Infiltration pada neoplastic dan penyakit lain

lymphoma dan leukaemia myeloma
Bence-Jones protein (light chains from malignant plasma cell clone)menyebabkan interstitial nephritis, tubular obstruction(cast nephropathy) dan deposis amyloid disebut myeloma kidney

sarcoidosis

Penyebab mechanical interstitial nephritis

reflux nephropathy batu ureteric fibrosis prostatic hypertrophy urethral stenosis tumours

pathophysiolgical changes in interstitial nephritis

hypertension (50%) proteinuria (~1-2 g/24hrs) penurunan concentrating ability salt wasting (menyebabkan hiponatremia, hipokalemia) renal tubular acidosis

Diagnosis dan Terapi

renal impairment Sering sedimen urine inactive (cf nephritis) Eosinophil dlm urine dan Eosinophil dlm interstitium
(reaksi akut hypersensitivity, pada renal biopsy)

Perbaikan sesudah dihentikan obat dan toxin corticosteroids (prednisone) Atasi keseimbangan air dan electrolyte Atasi hipertensi

GOOD LUCK