Anda di halaman 1dari 12

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Jumlah CSF dalam rongga serebrospinal yang berlebihan dapat meningkatkan tekanan sehingga dapat merusak jaringan saraf. Keadaan ini disebut hidrosefalus yang berarti kelebihan air dalam kubah tengkorak. Jadi, hidrosefalus dapat disebabkan oleh pembentukan cairan berlebihan oleh pleksus koroideus, absorbsi yang inadekuat, atau obstruksi aliran keluar pada salah satu ventrikel atau lebih. 1 Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan nonkomunikans. Pada hidrosefalus nonkomunikans, cairan ventrikel tidak berhubungan dengan cairan CSS di dalam ruang subaraknoid tulang belakang atau sisterna basalis. Hal ini secara tidak langsuung menandakan penyumbatan aliran CSS di dalam system ventrikel, misalnya pada foramen Monro, akuaduktus Sylvii, atau ventrikel keempat dan lubang keluarnya. Pada hidrosefalus komunikans, sumbatan terjadi di luar system ventrikel, dan cairan di dalam ventrikel berhubungan dengan ruang subaraknoid spinalis dan sisterna basalis. Sumbatan atau gangguan penyerapan total CSS menyebabkan janin tidak mampu bertahan hidup. CSS secara terusmenerus dibentuk, dan jika tidak ada absorpsi, tekanan intrakranial akan segera meningkat mencapai tahap yang tidak dimungkinkannya lagi fungsi neurologik untuk berlanjut. 2

B. Tujuan Makalah ini dibuat dengan tujuan untuk mempelajari penyakit hidrosefalus. Selain itu, tujuan lainnya adalah untuk memenuhi salah satu persyaratan penilaian dalam kegiatan belajar mandiri terarah (PBL).

C. Skenario Seorang anak laki-laki berusia 6 bulan diantar oleh ibunya ke poliklinik. Ibunya berkata bahwa kepala anaknya semakin lama terlihat semakin membesar dibandingkan waktu lahir dan matanya juga terlihat seperti tertarik ke bawah. Anaknya juga kurang mau minum ASI ddan seringkali muntah dan kejang. Hal ini terjadi 4 bulan belakangan ini.

BAB II ISI A. Pemeriksaan 1. Anamnesis a. Identitas pasien (nama, umur jenis kelamin, alamat). b. Keluhan utama : seringkali muntah dan kejang. c. Keluhan tambahan : kepala semakin membesar, kurang mau minum ASI d. Riwayat penyakit e. Riwayat Keluarga f. Riwayat penyakit dahulu g. Riwayat perinatal h. Riwayat tumbuh kembang

2. Pemeriksaan fisik dan manifestasi klinis a. Pemeriksaan fisik : Pengukuran lingkaran kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal. 3 USIA UKURAN LINGKAR KEPALA NORMAL Lahir 3 bulan 6 bulan 9 bulan 12 bulan 18 bulan 35 cm 41 cm 44 cm 46 cm 47 cm 48,5 cm
Tabel 1. Ukuran lingkar kepala normal

Transiluminasi 3

b. Manifestasi klinis : *Bayi : Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala : Kepala makin membesar Veba-vena kepala prominen Ubun-ubun melebar dan tegang Sutura melebar Cracked-pot sign, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah semangka pada perkusi kepala Perkembangan motorik terlambat Perkembangan mental terlambat Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles) Cerebral cry, yaitu tangisan pendek, bernada tinggi dan bergetar Nistagmus horisontal Sunset phenomena, yaitu bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam. *Anak : Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan intrakranial : Muntah proyektil Nyeri kepala Kejang Kesadaran menurun Papiledema 3

3. Pemeriksaan penunjang Pemeriksaan cairan serebrospinal : Analisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa. Pemeriksaan radiologi: X-foto kepala : tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar. USG kepala: dilakukan bila ubun-ubun besar belum menutup. CT Scan kepala: untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya. 3

B. Diagnosis Pada bayi yang kepalanya tumbuh secara berlebihan dan ukuran lingkar kepalanya melewati garis batas pada bagan pertumbuhan dicurigai menderita hidrosefalus. Kesan klinis dapat dipastikan dengan prosedur radiografik yang sesuai. CT (atau MRI) memperlihatkan jaringan otak dan ruang yang terisi CSS dan sangat mempermudah evaluasi penyakit. Pemeriksaan serial akan memberikan informasi mengenai kecepatan perkembangan penyakit dan juga hasil intervensi terapi. Pola dilatasi ventrikel dapat menunjukan tempat sumbatan aliran CSS. Ventrikel ketiga dan lateral yang mengalami dilatasi dengan ventrikel keempat berukuran nomal menunjukan stenosis akuaduktus. Dilatasi ventrikel yang simetris, termasuk ventrikel keempat, menunjukan sumbatan ekstraventrikel. Studi pencitraan saraf akan menunjukan segala malformasi dan penyebab hidrosefalus didapat, seperti tumor. CSS sebaiknya diperiksa jika infeksi samar yang menyebabkan araknoiditis adhesif atau ependimitis dipertimbangkan sebagai penyebab hidrosefalus. 2

C. Diagnosis Banding Megalensefali : ukuran dan berat otak melebihi normal. Megalensefali dapat merupakan malformasi primer dengan girus besar. Pasien megalensefali primer sering mengalami retradasi mental dan menderita defisit motorik dan kejang. 2 Tumor otak Gejala umum yang terjadi disebabkan karena gangguan fungsi serebral akibat edema otak dan tekanan intrakranial yang meningkat. Gejala spesifik terjadi akibat destruksi dan kompresi jaringan saraf, bisa berupa nyeri kepala, muntah, kejang, penurunan kesadaran, gangguan mental, gangguan visual dan sebagainya. 4 D. Etiologi Hidrosefalus congenital dapat terjadi akibat infeksi intrauterine oleh berbagai agen, termasuk virus rubella, sitomegalovirus, toksoplasmosis, dan sifilis, yang menimbulkan reaksi radang lapisan ependim system ventrikel dan meningen di ruang subaraknoid. Kadang-kadang dapat terjadi penyumbatan jalur aliran CSS di akuaduktus atau sisterna basalis. Hidrosefalus dapat berkaitan dengan malformasi congenital sistem saraf, termasuk stenosis akuaduktus saja, mungkin tidak disebabkan oleh infeksi intrauterus asimtomatik. Malformasi Dandy-Walker terdiri atas sebuah kista fosa posterior yang berhubungan dengan ventrikel keempat, tidak adanya sebagian atau seluruh vermis serebelum, dan hidrosefalus. Malformasi Arnold-Chiari sering disertai dengan hidrosefalus, spina bifida, dan

meningomielokel. Pada lesi ini, bagian batang otak dan serebelum tergeser kearah kaudal kedalam kanalis spinalis servikalis, dan aliran CSS terganggu pada fosa posterior. Gangguan lain yang berkaitan dengan hidrosefalus adalah stenosis akuaduktus terkait-X, kista araknoidalis, dan malformasi kongenital multiple akibat kelainan kromosom. Walaupun jarang, tumor congenital susunan saraf pusat, tterutama dekat garis tengah, dapat menghambat aliran CSS dan menimbulkan pembesaran system ventrikel. Hidrosefalus didapat terjadi akibat infeksi system saraf (terutama meningitis bakterialis tetapi juga infeksi virus, seperti gondongan) dan tumor (terutama meduloblastoma,

astrositoma, dan ependimoma di fosa posterior) yang mengganggu aliran CSS. Selain itu, perdarahan intrakranium pada banyi prematur dapat menyebabkan hidrosefalus. 2 E. Patofisiologi dan Patogenesis CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis terdapat dalam suatu sistem, yakni sistem internal dan sistem eksternal. Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 810 tahun 100-140 ml, bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan prematur kecil 10-20 ml. Cairan yang tertimbun dalam ventrikel 500-1500 ml. 5

Gambar 1. Patofisiologis hidrosefalus

Aliran CSS normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi CSS oleh sistem kapiler.6 Hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu : 1. Produksi likuor yang berlebihan 2. Peningkatan resistensi aliran likuor 3. Peningkatan tekanan sinus venosa

Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : 1. Kompresi sistem serebrovaskuler. 2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler 3. Perubahan mekanis dari otak. 4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis 5. Hilangnya jaringan otak. 6. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial. Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. 5

F. Epidemiologi Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. 5

G. Terapi

Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu : Mengurangi produksi CSS. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. 5 Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi : 1. Penanganan Sementara Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya. 2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting) Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. 7 3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting) Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. 8

H. Komplikasi Herniasi otak Kejang Atrofi otak3

I. Prognosis Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang normal.8 Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%. Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. 5

J.

Preventif

Untuk menghidari terjadinya hidrosefalus, dapat dilakukan sejak sebelum menikah dengan memeriksakan kesehatan kedua calon pengantin. Selanjutnya, selama kehamilan, lakukan pemeriksaan kehamilan secara teratur ke dokter agar diketahui kesehatan janinnya dan kemungkinan terjadinya hidrosefalus. Pada masa bayi dan balita, (hidrosefalus-red) sering terjadi akibat infeksi otak yang mengganggu lalu lintas cairan otak (cerebrospinal) karena TBC otak atau infeksi bakteri, virus, jamur. Mungkin juga karena tumor di otak. Oleh karena itu, pemeriksaan tumbuh-kembang anak secara periodik, seperti mengukur lingkar kepala, dapat sebagai alat deteksi dini yang paling mudah untuk mengetahui terjadinya hidrosefalus. Apabila ukuran lingkar kepala lebih dari kurva normal, bisa segera diperiksakan ke dokter anak. 9

10

BAB III PENUTUP

Kepala anak semakin lama semakin membesar dan matanya juga terlihat seperti tertarik ke bawah, disertai muntah dan kejang merupakan gejala hidrosefalus. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel. Pelebaran ventrikuler ini akibat ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal.

11

DAFTAR PUSTAKA 1. Price and Willson. 2005. Patofisiologi. Edisi 6 . Jakarta: EGC. 2. Rudolph, Abraham M. 2006. Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume 3 Edisi 20. Jakarta : EGC. 3. Saharso, Darto. Hidrosefalus; 2010. Diunduh dari : http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:xoj7e4qrm3oJ:www.pedi atrik.com/isi03.php%3Fpage%3Dhtml%26hkategori%3Dpdt%26direktori%3Dpdt%26 filepdf%3D0%26pdf%3D%26html%3D061214sykj201.htm+diagnosis+banding+hidrosefalus&cd=3&hl=id&ct=clnk&gl=id&client=fir efox-a. 17 Januari 2011 4. Alfarisi, Ikhwan. Penyebab dan gejala tumor otak; September 2008. Diunduh dari : http://www.wikimu.com/News/DisplayNews.aspx?id=10477. 17 Januari 2011 5. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press. 6. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 2007: 116: pages 328332. 7. Peter Paul Rickham. 2003. Obituaries. BMJ 2003: 327: 1408-doi: 10.1136/ bmj.327.7428.1408. 8. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victors Principles Of Neurology: Eight Edition. USA. 9. Anonim. Cara mencegah hidrosefalus; 6 Februari 2009. Diunduh dari : http://webcache.googleusercontent.com/search?q=cache:b4dMe2wNjXwJ:spesialistorch.com/content/view/184/27/+pencegahan+hidrosefalus&cd=1&hl=id&ct=clnk& gl=id&client=firefox-a. 17 Januari 2011

12