Agustinus Sigit Pamungkas 10 2007 123 C2

Os Tn B 60 tahun datang dengan keluhan benjolan pada perut kiri dan rasa cepat lelah. Pasien juga mengeluh bertambah kurus sejak 3 bulan terakhir. Pemeriksaan fisik:
Tanda Vital: TD 120/80 mmHg, Suhu: 37oC, Nadi 84

Pemeriksaan laboratorium:
LED 60 mm/jam.

kali/menit. Muka pucat, CA +/+, SI -/- . Pemeriksaan abdomen: Pembesaran limpa Schuftner S4-S5.
Hb 8mg/dl, Leukosit 16.000/UL, Trombosit 100.000/UL,

Hal-hal yang perlu ditanyakan :

Identitas Riwayat Penyakit Sekarang dan Terdahulu Riwayat Penyakit Keluarga Dll. Tn. B usia 60 thn Benjolan di perut kiri Cepat lelah Bertambah kurus dalam 3 bln

Dari skenario di dapatkan:

Fisik
Tanda Vital : TD, suhu, FN, Frek Nafas, dll. Inspeksi : Keadaan umum Palpasi : Perabaan Lien/Limpa dan Hepar

Penunjang
Laboratorium
Apus Darah Tepi : dominasi limfosit kecil-kecil, dll. Darah Lengkap : Anemia, trombositopenia, dll Sumsum tulang : 30 % sel berinti merupakan seri limfoid.

Radiologi CT-scan dan MRI utk menentukan besar limpa/hepar dan adanya penekanan organ sekitar.

Diagnosa ditegakkan berdasarkan :

Anamnesis
Hasil pada slide sebelumnya.

Pemeriksaan
Tanda vital (TD: 120/80, FN: 84 kali/menit, Suhu 37C Splenomegali (S4-S5) Trombositopenia (100.000/UL) Anemia (Hb 8 mg/dl) LED (60 mm/jam)

National Cancer Institute merekomendasikan: Jumlah limfosit darah perifer > 5000/mm3 dengan < 55% sel atipik, sel harus mempunyai antigen sel B spesifik (CD19, CD20 dan CD24) dan CD5+. Aspirasi sumsum tulang : > 30% sel berinti merupakan limfosit LLK.

CCL Working Group, International CCL Workshop dan the National Cancer Institute Working Group: Limfosit perifer > 10.000/mm3, dominasi limfosit matur. Aspirasi sumsum tulang: limfosit > 30%. Limfosit darah perifer merupakan monoklonal sel B. Diagnosis LLK ditegakkan bila didapatkan: Kriteria 1 + 2 atau 1 + 3 Bila limfosit < 10.000/mm3, harus didapatkan kriteria 2 + 3.

Menurut RAI Stadi um

0 I II

Gejala Klinis dan Laboratorium

Median survival (bulan) > 150 101 > 71

III
IV

Limfositosis darah tepi dan sumsum tulang Limfositosis + pembesaran Limfonodi Limfositosis+Splenomegali / Hepatomegali Limfositosis + anemia (Hb < 11 gr/dl) Limfositosis+Trombositopenia(Tr ombosit < 100.000/ul.)

19
19

Menurut Binet Stadium Gejala Klinis dan Laboratorium Limfositosis darah tepi dan sumsum tulang + < 3 daerah limfoid yang membesar Limfositosis darah tepi dan sumsum tulang 3 daerah limfoid yang membesar Stadium B + anemia (Hb < 11 g/dl pada laki-laki dan < 10 g/dl pada perempuan atau trombositopenia (< 100.000/ul) Median survival (bulan) >7

<5

<2

Leukemia Limfositik Kronik Merupakan keganasan hematologis yang ditandai dengan proliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodus, limpa, hati dan organ lain.

Abnormalitas kromosom( trisomi 12 dan 13q).. Sitokin diduga berperan dalam patogenesis dan progresi LLK:

TNF (Tumor Necrosis Factor ) dan TGF (Transforming Growth Factor ) yang akan menginduksi proliferasi sel leukemik dan menginduksi proliferasi sel limfoid normal dan sumsum tulang. Interleukin 2, 4, 5 ,6 ,7, Interferon dan yang akan menginduksi proliferasi sel leukemik dan menghambat apoptosis.

LLK
Insidensi (usia) Median 60 th

LGK
20 60 th, puncak 40 th, anak-anak Belum jelas, anggapan paparan radiasi, dll.

LMA
Dewasa, 10% pada anak.

LLA
Anak < 15 tahun, puncak 4-5 th, dewasa Mirip LGK, peran penting kelainan kromosom (inversi, delesi, mutasi) Bervariasi: hepatosplenomegali, demam, BB turun, malaise, dll.

Etiologi

Belum jelas

Genetik, Lingkungan, Obat-obatan (arsen, kloramfenikol, dll.) Bervariasi: pendarahan gusi dan hidung, malaise, demam, splenomegali, dll.

Gejala

Limfadenopati , organomegali( hati, limpa), lemah, anemia, BB turun, dll.

Splenomegali, pucat, hipermetaboli k, BB turun, dll.

LLK Darah Tepi Leukositosis(d ominasi limfosit kecil), trombositope nia, anemia, dll.

LGK Leukositosis (eosinofilia, nasofilia, neutrofilia), trombositosis/penia, dll.

LMA Trombositope nia, Anemia, Leukositosis, dll.

LLA Leukositosis(li mfositosis), trombositope nia, anemia, dll. Hipeseluler, infiltrasi limfoblas, tdk ada badan Auer Pendarahan, Sepsis, infiltrasi ke SSP., dll.

Sumsum tulang

> 30% limfosit Hiperseluler ( < 50% blas, megakariosit)

Hiperseluler (> 50% mieloblas) Badan Auer

Komplikasi

Pansitopenia, Anemia hemolitik, hipogammagl obulin,infeksi, dll.

Infark limpa, mielofibrosis, pansitopenia, dll.

Pendarahan, sepsis, DIC, dll.

LLK

LGK

LMA

LLA

Tujuan terapi: meredakan gejala dan memperpanjang kelangsungan hidup

Stadium Dini Stabil (RAI 0 / Binet A) : klorambusil. Stadium lanjut, batas tumor luas dan gagal sumsum tulang : klorambusil, siklofosfamid, doksorubisin. Komplikasi : preparat immunoglobulin, antibiotik, dll. Lini dua : Analog purin (Pentostatin, fludarabin dan 2klorodeoksiadenosin) Pengobatan baru : Antibodi monoclonal,Transplantasi hematopoetic progenitors dan Bioterapi.

Tidak ada pencegahan yang spesifik, diagnosis dini menentukan arah prognosis.

Baik Jenis Kelamin Stadium Waktu Pengganda an Limfosit ZAP-70 Mutasi Somatik Sitogenetik a Perempuan Awal > 1 tahun

Buruk Laki-laki Lanjut < 6 bulan

Negatif Bermutasi Delesi 13q

Positif Germline Trisomi 12, delesi p53

Kesimpulan Cepat lelah, tambah Kurus dan terdapat benjolan di perut kiri merupakan manifestasi klinis Leukemia Limfositik Kronik