KEGAWATDARURATAN KULIT

SINDROM STEVENS-JOHNSON
ARIYO RYADI RANGGA PUTRA

PEMBIMBING

dr. RETNO SAWITRI, SpKK

SINDROM STEVENS-JOHNSON
KEGAWATDARURATAN KULIT

Salah satu jenis erupsi kulit akibat alergi obat (EOA) yang berat

Mengenai kulit dan selaput lendir, terutama orifisium mulut dan anogenital, dan mata

Kelainan berupa eritema, vesikel, papul, erosi, ekskoriasi, krusta kehitaman, kadang purpura

ETIOLOGI
INSIDENSI
2-3 kasus/1 juta penduduk/tahun Wanita : laki-laki =1:2

ALERGI OBAT

> 50% berhubungan dengan agen teurapetik

Analgetik/antipiretik Karbamazepin Jamu

Mycoplasma, herpes simpleks virus, streptococcal species

INFEKSI

PATOGENESIS

Salah persepsi dari sistem kekebalan tubuh Melibatkan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) Gambaran klinis atau gejala reaksi tersebut bergantung pada sel target Sel target pada SSJ : destruksi keratinosit

GEJALA KLINIS

TRIAS KELAINAN

Kelainan kulit Kelainan selaput lendir di orificium

Kelainan mata

GEJALA KLINIS

TRIAS KELAINAN

Kelainan kulit

Eritema, vesikel, bula

Vesikel dan bula memecah erosi meluas

Dapat terbentuk purpura

Lesi berat biasanya generalisata

GEJALA KLINIS

TRIAS KELAINAN

Kelainan selaput lendir di orificium

Tersering pada mukosa mulut, disusul lubang alat genital, hidung, dan anus Kelainan berupa vesikel dan bula cepat memecah ekskoriasi dan krusta kehitaman Di mukosa mulut dapat terbentuk pseudomembran, di bibir tampak krusta berwarna hitam tebal

GEJALA KLINIS

TRIAS KELAINAN

Kelainan mata

Tersering terjadi konjungtivitis kataralis

Dapat juga berupa konjungtivitis purulent, perdarahan, simbleferon, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis

RIWAYAT KLINIS

Riwayat menggunakan obat sistemik (jumlah dan jenis obat, dosis, cara pemberian, lama pemberian, runtutan pemberian obat, pengaruh pajanan matahari) atau kontak obat pada kulit yang terbuka (erosi, ekskoriasi, ulkus)

Riwayat timbulnya kelainan kulit dengan jarak waktu pemeberian obat, apakah timbul segera, beberapa saat atau jam atau hari

DIAGNOSIS BANDING

Nekrolisis Epidermal Toksik

Eritema Multiform

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Biopsi Kulit
Untuk pemeriksaan histopatologik

1. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pemb. Darah 2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar 3. Nekrosis sel epidermal 4. Spongiosis dan edema intrasel epidermis

Pemeriksaan keseimbangan cairan dan elektrolit Pemeriksaan untuk diagnosis kausatif

Uji tempel tertutup bila (-) uji tusuk bila (-) uji provokasi per oral

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

PRINSIP :
1. 2. 3.

Hentikan obat Atasi keadaan umum, terapi cairan dan elektrolit bila perlu Berikan obat antialergi yang paling aman dan sesuai

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

1. TOPIKAL
-

Sesuai dengan kelainan kulit yang terjadi (prinsip dermoterapi) Pada mata konsul spesialis mata Lesi di mulut dan bibir : steroid dalam vaselin atau boraks-gliserin

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

2. SISTEMIK
-

Hentikan obat yang dicurigai Atasi keadaan umum terutama kondisi vital Deksametason IV 0.12-0.2 ,g/kgBB/hari sampai 4-6 x 5 mg/hari masa kritis diatasi (2-3 hari) dosis segera diturunkan cepat (5 mg/hari) dosis rendah peroral (prednisone 2 x 20 mg/hari) Garamisin 2 x 80 mg atau klindamisin 2 x 600 mg IV

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

2. SISTEMIK
Diet rendah garam dan tinggi protein - Bila K turun KCl 3 x 500 mg/hari - Bila ada ketidakseimbangan cairan infus larutan Darrow dan glukosa 5% konsul Sp. Peny. Dalam - Bila ada pneumonia atau BP terapi antibiotic sesuai Sp. Peny. Dalam
-

PENATALAKSANAAN
NON

MEDIKAMENTOSA

Penjelasan mengenai kondisi pasien hentikan

obat tersangka

Bila telah sembuh kartu alergi

Berikan daftar jenis obat yang harus dihindari (rumus kimia sama)

PROGNOSIS
SSJ adalah penyakit dengan morbiditas yang tinggi, yang berpotensi mengancam nyawa. Tingkat mortalitas adalah 5%, jika ditangani dengan cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Lesi biasanya akan sembuh dalam 1-2 minggu, kecuali bila terjadi infeksi sekunder. Sebagian besar pasien sembuh tanpa gejala sisa. Nilai SCORTEN merupakan sejumlah variable yang digunakan untuk meramalkan faktor risiko terjadinya kematian pada SSJ dan dan juga pada TEN.

PROGNOSIS
Skor SCORTEN Faktor prognosis

Skor mortalitas

Umur > 40 tahun Keganasan Denyut jantung > 120 x/menit Persentase detasemen epidermis > 10%

SCORTEN 0-1 > 3.2% SCORTEN 2 > 12.1% SCORTEN 3 > 35,3% SCORTEN 4 > 58.3% SCORTEN 5 atau lebih > 90%

BUN level >10 mmol/L Kadar glukosa serum > 14 mmol / L Kadar bikarbonat < 20 mmol / L

NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK

KEGAWATDARURATAN KULIT

Kelainan utama berupa epidermolisis generalisata

Dapat disertai kelianan di selaput lendir di orifisium dan mata

Ada anggapan, NET merupakan bentuk SSJ yang berat

PATOGENESIS

Hampir sama dengan SJJ, melibatkan reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik) Sel target yaitu pada epidermis epidermolisis

GEJALA KLINIS

Penyakit yang berat, sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau sepsis Pasien tampak sakit berat, demam tinggi, kesadaran menurun (soporokoma) Kelainan kulit : eritema generalisata timbul banyak vesikel dan bula dapat disertai purpura, serta pada bibir dan selaput lendir mulut dapat terlihat erosi, eskoriasi, dan perdarahan krusta warna hitam Keterlibatan intrakutan : 25% dispnea, hipersekresi bronkus, dan hipoksia

DIAGNOSIS

Yang terpenting : EPIDERMOLISIS epidermis terlepas dari dasarnya menyeluruh Adanya epidermolisis Tanda Nikolskly (+) : pada kulit yang eritematosa, jika kulit ditekan dan digeser maka kulit akan terkelupas Tanda Nikolskly sering ditempukan pada tempat yang sering terkena tekanan punggung dan bokong Dapat dijumpai onikolisis (kuku terkelupas) dan perdarahan di traktus gastrointestinal

DIAGNOSIS

Pada pemeriksaan laboratorium, terdapat gangguan keseimbangan elektrolit transdermal loss massive Pada histopatologi : apoptosis keratinosit suprabasal keseluruhan epidermis terlepas dan subdermis detachment

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

PRINSIP :
1. 2. 3.

Hentikan obat Atasi keadaan umum, terapi cairan dan elektrolit bila perlu Berikan obat antialergi yang paling aman dan sesuai

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

1. TOPIKAL
-

Sesuai dengan kelainan kulit yang terjadi (prinsip dermoterapi) Pada mata konsul spesialis mata Lesi di mulut dan bibir : steroid dalam vaselin atau boraks-gliserin

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

2. SISTEMIK
-

Hentikan obat yang dicurigai Atasi keadaan umum terutama kondisi vital Deksametason IV 0.12-0.2 ,g/kgBB/hari sampai 4-6 x 5 mg/hari masa kritis diatasi (2-3 hari) dosis segera diturunkan cepat (5 mg/hari) dosis rendah peroral (prednisone 2 x 20 mg/hari) Garamisin 2 x 80 mg atau klindamisin 2 x 600 mg IV

PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA

2. SISTEMIK
Diet rendah garam dan tinggi protein - Bila K turun KCl 3 x 500 mg/hari - Bila ada ketidakseimbangan cairan infus larutan Darrow dan glukosa 5% konsul Sp. Peny. Dalam - Bila ada pneumonia atau BP terapi antibiotic sesuai Sp. Peny. Dalam
-

PENATALAKSANAAN
NON

MEDIKAMENTOSA

Penjelasan mengenai kondisi pasien hentikan

obat tersangka

Bila telah sembuh kartu alergi

Berikan daftar jenis obat yang harus dihindari (rumus kimia sama)

TERIMAKASIH