Anda di halaman 1dari 60

WHO : kadar Hb < 11 g/dl umur 6 bln-6 thn kadar Hb < 12 g/dl umur > 6 thn

Ramzi Syamlan

Prof. Sunarto, Jogyakarta

Anemia
Perjalanan penyakit

Sangat akut Ikterus Bil. Ind.

Tidak akut
Perdarahan. Perdarahan. MDT Mikro Makro/ hipo megalo
Ikterus Bil. Ind. An.hemolitik kronik

An.hemollitik akut

An.hemorragika

Lihat berikut

Klinis khas MDT khas HbF Ayah & ibu trait Sindrom thalassemia

Imun

Infeksi

Racun/obat

Prof. Sunarto, Jogyakarta

Perjalanan penyakit

Sangat akut
Ikterus Bil. Ind.

Tidak akut
Perdarahan Perdarahan. MDT
Mikro hipo Makro/m egalo Ikterus Bil. Ind. An.hemollitik akut

An.hemollitik akut

An.hemorragika Leuko & Trombo Normal Turun

Perdarahan lokal

Pansitopenia Def. Fe

Keganasan
Blast d.tepi > 25% Gejala khusus Pseudod ef. Fe

Def folat vit B12

Thalas minor

Leukemia

Keganasan lain

An. aplastik

(ADEBE)

Defisiensi besi dikenal sebagai defisiensi nutrisi paling umum di seluruh dunia Penyebab utama adalah konsumsi zat besi yang tidak cukup dan absorbsi zat besi yang rendah dan pola makan yang sebagian besar terdiri dari nasi dan menu yang kurang beraneka ragam Penelitian IDAI pada 1.000 anak sekolah di 11 provinsi menunjukkan prevalensi anemia sebanyak 20 - 25% dan jumlah anak yang mengalami defisiensi besi jauh lebih banyak lagi

Besi : pembelahan sel sintesis Hb sintesis DNA sintesis heme di mitokondria & plasma sel Zat besi dalam tubuh terdiri dari dua bagian :
Fungsional bentuk hemoglobin, mioglobin Reserve (simpanan) feritin dan hemosiderin

2 cara penyerapan besi dalam usus :


Penyerapan dalam bentuk non heme Penyerapan dalam bentuk heme
6

Penyerapan zat besi dipengaruhi oleh banyak faktor yaitu :


Yang Meningkatkan : Vitamin C Asam Lambung
Yang Menurunkan : Fosfat Fungsi usus yang terganggu Penyakit infeksi kronis

Tahap tahap sebagai berikut :


Besi yang terdapat di dlm makanan mengalami proses pencernaan Di lambung Fe3+ di ikat oleh gastroferin dan direduksi menjadi Fe2+ Di usus Fe2+ dioksidasi menjadi Fe3+, selanjutnya berikatan dgn

apoferitin yang kemudian ditransformasi menjadi feritin, membebaskan Fe2+ ke dalam plasma darah. Di plasma, Fe2+ dioksidasi menjadi Fe3+ dan berikatan dengan transferin. Transferin mengangkut Fe2+ ke sumsum tulang utk bergabung membentuk hemoglobin. Transferin mengangkut Fe2+ ke tempat penyimpanan besi di dlm tubuh (hati, sumsum tulang, limpa, RES), kemudian dioksidasi menjadi Fe3+. Fe3+ ini bergabung dengan apoferitin membentuk feritin yang kemudian disimpan, besi yang terdapat pada plasma seimbang dengan bentuk yang disimpan.
9

Definisi :Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi tubuh (depleted iron store) sehingga penyediaan besi untuk eritropoesis berkurang, yang pada akhirnya pembentukan hemoglobin (Hb) berkurang

Kebutuhan yang meningkat Pertumbuhan Menstruasi Kurangnya besi yang diserap intake malabsorbsi

Perdarahan Tranfusi feto-maternal Hemoglobinuria Iatrogenic blood loss Idiopathic pulmonary hemosiderosis Latihan yang berlebihan

Tahap I : Pra-laten (iron depletion)


Bekurangnya cadangan besi

Tahap II Laten (iron deficient erythropoietin)


Suplai besi sudah tidak cukup menunjang eritropoesis

Tahap III :iron deficiency anemia


Besi yang menuju eritroid sutul tdk cukup shg menyebabkan penurunan Hb.

Manifestasi Klinis

Gejala awal tidak nyata Tumbuh kembang terhambat, Pada bayi ASI tanpa makanan tambahan yang cukup : bayi menjadi gemuk Pica : makan makanan yang tidak biasa Cari tanda PEM dan defisiensi nutrisi yang lain

Manifestasi Klinis
Organ sasaran Gejala klinis

1.Otak

Pusing, kunang-kunang, Ngantuk, lesu Konsentrasi belajar menurun Takikardi, nadi seler. Suara vasa spontan. Bising anorganis
Besar dan kekuatan berkurang. Prestasi kerja menurun

2. Jantung

3. Otot

Organ sasaran 4. Gastrointestinal 5. Kulit dan mukosa

Gejala klinis Mual, Obstipasi, Kembung Pucat, vili lidah tipis, halus. Glositis, stomatitis

6. Kuku

Koilonikia, kuku sendok

Gambaran Klinis ADEBE

glositis

Vili lidah tipis


keilosis

koilonikia

Hb, Hct, eritrosit, MCV, MCHC : Mikrositik hipokromik ( mulai Hb<10 g/dl) SI turun, IBC , TIBC , Saturasi turun < 16 % Noktah besi sumsum tulang sedikit/kosong Retikulosit meningkat bila Hb<7 g/dl Trombositosis > 500.000/ml Ferritin turun < 12 ug/ml

Anemia Hipokromik Normositik

Keterangan : 1. Ring Shape Eritrosit 2. Mikrositik Hipokromik 3. Target Sel 4. Limfosit 5. Normal sized eritrosit

Thalasemia minor Anemia karena penyakit kronis Keracunan timbal Anemia sideroblastik

Prinsip penatalaksanaan ADB adalah mengetahui faktor penyebab dan mengatasi serta memberikan terapi pengantian dengan preparat besi Pemberian preparat besi selama satu bulan, bila respon baik (Hb dan retikulosit meningkat), terapi diteruskan dua bulan lagi. Bila respon tidak baik, evaluasi diagnosis Medikamentosa 1) Besi per oral : Obat pilihan pertama karena efektif, murah, dan aman Preparat yang tersedia, yaitu : ferrous sulphat (sulfas ferosus), ferrous fumarat, ferrous glukonate Dosis 4 6 mg/kgBB/hr dibagi 3 dosis diantara waktu makan (6 8 minggu)
21

2. Besi parenteral
Harganya lebih mahal. Dosis : BB (kg) x Kadar Hb yang diinginkan (gr/dl) x 2,5 Preparat mengandung 50 mg Fe/cc, diberikan 50 mg = 1 cc

3. Tranfusi
Jarang diperlukan Koreksi terlalu cepat mengakibatkan hipervolemia dan dilatasi jantung Bila Hb <4 g/dL gunakan PRC 2-3 mL/kgBB disertai pemberian furosemid

4. Penanggulangan anemia perlu disertai dengan pemberian

obat cacing
Pirantel pamoat dengan dosis tunggal 10 mg/kg BB untuk 3 hari atau Mebendazole 200 mg, 2 kali sehari untuk 3 hari.

22

Pada masa awal kehidupan:


ASI eksklusif MPASI dengan kaya Fe dan Asam Askorbat Suplementasi Fe pada bayi kurang bulan PASI yang mengandung Fe

Secara umum:
Meningkatkan konsumsi Fe Fortifikasi bahan makanan Suplementasi

Ada dua bentuk masukan besi : bentuk heme dan non heme Sumber besi bentuk heme (dari kandungan besi tinggi ke rendah) 1. 2. 3. 4. Daging sapi Daging kambing Daging ayam Ikan

Sumber besi bentuk non heme

1. Sayur : brokoli, kubis, kol kembang (dari bioavaila -bilitas dan kandungan latu, wortel, bayam. Besi tinggi ke rendah).

Sumber besi bentuk non heme

2. 3. 4.

Buah : jeruk, tomat, apel, pisang, pir, strawberi. Biji-bijian/sereal ; (rendah) jagung, beras. Daging ayam, ikan, daging, ASI, telur, ASS. cangkir brokoli cangkir kobis rebus 1 buah kiwi 1 buah jeruk kecil cangkir jus jeruk 2 tomat

Sumber makanan kaya vitamin C Sekitar 50 mg asam askorbat sekaligus kaya kandungan besi

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Baik Bila terjadi kegagalan dalam pengobatan, evaluasi:


Diagnosis Dosis Preparat yang kadaluarsa Perdarahan yang tdk teratasi atau tdk nampak Penyakit penyerta Gangguan absorbsi saluran cerna

Definisi:
Penyakit darah yang diturunkan (kongenital,

Mediterania Thalassa : laut Haema : darah Kelainan genetik yang disebabkan oleh mutasi gen & kasus tbanyak di dunia Di Indonesia pembawa sifat thalassemia sekitar 3-10%

herediter) yang ditandai kelainan hemoglobin (rantai polipeptida hemoglobin kurang atau bahkan tidak terbentuk), dengan akibat terjadinya anemia hemolitik (pecahnya sel darah).

Thalassemia Alfa Thalassemia alfa sintesis globulin alfa menurun atau tidak ada sama sekali. Terdapat 4 buah gen globin alfa. Jika 1 gen globin yang rusak silent carrier Jika 2 gen globin yang rusak alfa thalassemia trait - pada kromosom yang sama - pada kromosom yang beda Jika 3 gen globin yang rusak Hb H diasease Jika ke-4 gen rusak hidrops fetalis

Thalassemia beta penurunan sintesis rantai globin beta atau tidak ada sama sekali. Terdapat 3 tipe : Jika 1 gen globin rusak thalassemia minor Jika 2 gen globin rusak thalassemia mayor Thalassemia intermedia adalah kondisi antara thalassemia mayor dan minor.

PATHOPHYSIOLOGY OF -THALASSEMIA
-Thalassemia genes Excess unbound -globin chains
Membrane damage
Iron excess
Increased bilirubin production

Inclusion bodies Increased RBC destruction

Anemia
Massive erythropoiesis

RE hyperplasia

Gallstones Jaundice

Hepatosplenomegaly

Extramedullary hematopoiesis

Defective development
Iron overload Blood transfusion Bone changes

Cardiac failure, Cirrhosis, DM

Increased infection

Anemia Hepatosplenomegali Pelebaran tulang dan penipisan korteks di banyak tulang, cenderung terjadinya fraktur dan penonjolan tengkorak gambaran rambut berdiri (hair on end) pada foto rontgen

Anamnesa Pemeriksaan fisik Anemis (pucat, sebagai akibat pecahnya sel darah) Bentuk wajah nampak Mongoloid (facies Cooley) Ikterus atau sub-ikterus (kuning pada selaput mata, kulit) Gangguan pertumbuhan Pembesaran hati & limpa (hepatosplenomegali)

Darah tepi Sumsum tulang Pemeriksaan khusus - Hb F meningkat : 20%-90% Hb total - Elektroforesis Hb - Pemeriksaan pedigree - Fragilitas osmotik Pemeriksaan lain : - Foto Ro tulang kepala - Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang

Morfologi darah tepi Thalassemia

Medikamentosa - iron chelating agent

- Vitamin C 100-250 mg/hari - Vitamin E 200-400 IU - Asam folat 2-5 mg/hari Tranfusi - Hb dipertahankan 8-9,5 g/dl - PRC 3 ml/kgBB untuk setiap kenaikan 1 g/dl Bedah Atasi komplikasi : ggl jantung, infeksi, dll Diet Hindari makanan kaya akan besi

Deferoxamine (Desferal) 25-50 mg/kgBB/hari Kelasi besi oral (Deferipron) 75 mg/kg BB/hari

DESFERRIOXAMINE

Splenektomi terapi kontroversial efek samping yang berat infeksi, trombosis pulmo dan hepar, serta trombosis perifer.(8) indikasi splenektomi

disarankan splenektomi ditunda hingga umur 5 tahun.

keperluan transfusi mencapai 200cc/KgBB/tahun Hipersplenism (transfusi>>, trombostopenia )

Transplantasi Sumsum tulang Stem cell & ?Terapi Gen / kromosom Dalam penelitian

Terapi Tumbuh Kembang Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Iron overload (hemakromatosis) Tertular penyakit hepatitis B dan C dan HIV besar Efek samping terapi kelasi besi Gangguan pada proses tumbuh kembang

Hemakromatosis: keracunan Fe kronis pada tubuh


Jantung: aritmia, kelemahan, kegagala Hati: Sirosis Hipotalamus/pituitari: Pertumbuhan

terhambat,

pubertas terlambat
Pankreas: diabetes Kelenjar Tiroid: hipotiroidisme

Beberapa thalassemia, kematian karena gagal jantung terjadi antara 20-30 tahun Penderita thalassemia mayor tanpa terapi efektif prognosis buruk akan mengalami kematian sebelum usia 10 tahun Pada thalassemia minor prognosis baik Pada thalassemia intermedia prognosis baik

Anemia

aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai oleh adanya pansitopenia darah tepi dan hipoplasi sutul dan macrositosis ringan disebabkan karena adanya gangguan eritropoesis dan peningkatan level hemoglobin fetal tanpa adanya infiltrasi , supresi sumsum tulang

A. Anemia aplastik didapat (acquired aplastic anemia) 1. Karena bahan kima atau fisik a. Bahan-bahan yang dose dependent b. Bahan-bahan yang dose independent 2. Anemia aplastik karena sebab-sebab lain: infeksi virus (hepatitis), infeksi mikobakterial, penyakit Simmond, sklerosis tiroid. 3. Idiopatik B. Familial antara lain: 1. Pansitopenia konstitusional Fanconi 2. Defisiensi pankreas pada anak 3. Gangguan herediter pemasukan asam folat ke dalam sel

A. Primer 1. Kelainan Kongenital a. Fanconi b. Non Fanconi c. Dyskeratosis congenita 2. Idiopatik B. Sekunder 1. Akibat radiasi, bahan kimia atau obat 2. Akibat obat-obat idiosinkratik 3. Karena penyebab lain: Infeksi virus: hepatitis virus

1. Kerusakan sel induk hematopoitik 2. Kerusakan lingkungan mikro sumsum tulang 3. Proses imunologik yang menekan hematopoisis

Anemia: pucat, lemah, mudah lelah, berdebardebar Gejala perdarahan Tanda-tanda infeksi dapat berupa ulserasi mulut atau tenggorok, febris, sepsis, syok septik. Organomegali berupa hepatomegali, splenomegali, limfadenopati tidak dijumpai.

Kriteria diagnosis anemia aplastik menurut International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study Group (IAASG) adalah: 1. Satu dari tiga sebagai berikut: a. Hemoglobin kurang dari 10 g/dl, atau hematokrit kurang dari 30% b. Trombosit kurang dari 50 x 109/L c. Leukosit kurang dari 3,5 x 109/L atau netrofil kurang dari 1,5 x 109/L 2. Retikulosit kurang dari 30 x 109/L (<1%) 3. Gambaran sumsum tulang: Penurunan selularitas dengan hilangnya atau menurunnya semua sel hemopoitik atau selularitas normal oleh hiperplasia eritroid fokal dengan deplesi seri granulosit dan megakariosit. Tidak adanya fibrosis yang bermakna atau infiltrasi neoplastik. 4. Pansitopenia karena obat sitostatika atau radiasi terapeutik harus dieksklusi.

Purpura Trombositopenik Immun (PTI). Leukemia akut jenis aleukemik, terutama Leukemia Limfoblastik Akut (LLA) Stadium preleukemik dari leukemia akut

1. Terapi kausal 2. Terapi suportif 3. Terapi untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang - merangsang pertumbuhan sumsum tulang 4. Terapi definitif

Terapi suportif 1. Infeksi : - higiene mulut - identifikasi sumber infeksi + antibiotik 2. Anemia : bila Hb <8,0 g/dL, tranfusi PRC 3. Trombosit <10.000/mm3, tranfusi trombosit 4. Tranfusi leukosit Terapi untuk memperbaiki sutul 1. Anabolik steroid 2. Kortikosteroid 3. Faktor pertumbuhan hemopoitik

Imunosupresif - ALG - ATG - Metilprednisolon - siklosporin A 2. Transplantasi sumsum tulang


1.

1. Anemia aplastik berat 80% meninggal (karena perdarahan dan infeksi), selebihnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosa ditegakkan. Penyebab kematian karena infeksi, dan perdarahan. 2. Anemia aplastik ringan, 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam jangka waktu yang lama.