Anda di halaman 1dari 37

Laporan Kasus Sirosis Hepatis dengan ascites Skleroderma

Anamnesis Ny. A, perempuan berusia 45 tahun merupakan seorang Ibu Rumah tangga tinggal di Cilungcing. Masuk ke rumah sakit pada tanggal 2 Juli 2010.

Satu setengah tahun yang lalu:cepat lelah, nyeri sendi, kulit keras dan kaku

Pasien hamil, setelah melahirkan timbul luka pada jari tangan, kulit tebal , tangan dan kaki terasa kaku

Bulan April perut mulai terasa membesar

Bulan Mei ke RSUD di rawat 4 hari, pulang sendiri

02 Juli dtg ke UGD dengan keluhan sesak nafas, perut semakin membesar

Pemeriksaan fisik (14 juli 2010)


Pasien tampak sakit sedang dengan perut membesar dengan ekstremitas kurus. Wajah pasien terlihat kaku Face Mask appearance.

Tanda vital
Tekanan darah 90/50mmHg, palpasi nadi radialis sulit dinilai karena kulit tangan keras dan menebal. Heart rate 90x/menit regular dengan respirasi 24x/menit regular.

Kepala
Rambut tipis, tidak mudah rontok, normocephal. Kulit wajah keras dan kaku.

Mata
1/3 lateral alis kiri dan kanan rontok. Palpebra tidak ada edema

Telinga
Skret (-), tidak ada tanda-tanda infeksi

Hidung
Septum deviasi (-), skret (-)

Mulut
Philtrum bibir mendatar. Mukosa mulut basah, tidak ada ulkus. Lidah bersih.

Leher
KGB tak teraba membesar

Thoraks
Bentuk gerak simetris, spider nevi (-)

Cor
Ictus cordis tak tampak, teraba di ICS IV LMCS, batas jantung kanan LSD, batas atas ICS II, batas kiri LMCS, BJ S1-S2 murni regular, murmur( -), gallop ()

Pulmo
Vokal fremitus kiri sama dengan kanan, sonor di semua lapang paru, batas paru hepar ICS V, suara nafas vesikuler, vocal resonans kiri sama dengan kanan

Abdomen
Cembung, lembut, caput medusa (-), nyeri tekan (-), pekak samping (+), pekak pindah (+) bising usus (+) normal Hepar tidak teraba membesar Lien tidak teraba membesar

Ekstremitas atas
Atrofi otot-otot tangan kiri dan kanan Kulit jari-jari menebal Akral tampak pucat, rambut jari dan tangan (-), CRT > 2 a/r digiti I sinitra, acrosklerosis ukuran 1 x 0,5cm dasar kulit, kering, tidak nyeri

Sendi metakarpofalangeal dekstra, sinistra


Look: Tidak ada edema, terdapat luka di sendi digiti III dan digiti V Feel: Tidak nyeri Movement: terbatas, kaku

Ekstremitas bawah
a/r maleoli sinistra, sklerotik ulkus ukuran 2x3cm a/r digiti I sinistra akrosklerosis ukuran 1x1 cm dasar kulit, kering, tidak nyeri a/r digiti III sinistra sklerodactyl (pemendekan jari)

Genu dekstra, sinistra


Look: tidak ada edema Feel: nyeri tekan (-), ballottement (-) Movement: terbatas dan kaku

Pemeriksaan penunjang

Darah rutin
WBC 5,1x 103/uL Neutrofil 71.8 % Limfosit 27,1 % Monosit 1,1% Hemoglobin 12,9 gr/dL Hematokrit 40,8 % Trombosit 130x103/uL MCV 84,5 fL MCH 26,7 pg

Kimia darah
Ureum 74,9mg % Kreatinin 0,8mg % GDP 93mg % SGOT 45U/L SGPT 20U/L Albumin ??

Urin rutin
Protein 2+ Lekosit 1-2 Sel epitel 3-4 Silider hyaline +

USG hepar
Kesan: sirosis hepatis dengan ascites

Usul pemeriksaan
X-ray thoraks Pemeriksaan anti mitochondrial antibody

Masalah/ diagnosis

Sirosis hepatis (primary billiary cirrhrosis ec skelroderma)dengan ascites


Anamnesis
Sejak satu setengah tahun yang lalu sering merasa cepat lelah. perut yang semakin membesar pasien merasa cepat kenyang

Pemeriksaan fisik Abdomen:

Cembung, lembut, caput medusa (-), nyeri tekan (), pekak samping (+), pekak pindah (+) bising usus (+) normal

Primary biliary cirrhosis Lebih sering terjadi pada wanita berusia 3050 tahun, dengan keluhan lethargy dan pruritus. PBC sering dikaitkan dengan penyakit auto imun seperti pada syndrome CREST, sicca syndrome, diabetes mellitus tipe 1, thyroditis autoimun, dan defisiensi IgA. Tanda dan gejala Pada pasien dengan PBC biasanya tampil asimptomatik sehingga terjadinya sirosis hepatis. Gejala awal yang mungkin dikeluhkan adala pruritus dan lethargy.

Lab
Anti Mitochondrial Antibody (AMA) test titer > 1/40 SGPT peningkatan 2 kali pada fase awal sirosis biliar SGOT dapat meningkat tapi jarang > 150U/L SGOT pada pasien ini 45 u/l Albumin menurun pada gagal hati Serum bilirubin > 30mmg/dL Hyperlipidemia

Plan
Urosodiol 13-15mg/hari Diet rendah lemak Diet rendah garam (800mg/hari) Restriksi cairan 1000mL/hari Spironolakton 1x 100mg Furesemide 1x40mg

Skleroderma
Anamnesis
Pasien melahirkan pada bulan april 2010 Sejak 1 setengah tahun yang lalu pasien nyeri pada kedua sendi lutut. Pasien juga merasakan kaki dan tangan agak kaku Di akhir kehamilan pasien merasakan kulit di tangan keras dan kaku. Pada saat ini juga timbul luka di jari tangan dan kaki tapi awalnya nyeri dan tapi tidak berdarah.

Pemeriksaan fisik
Kepala: Wajah pasien terlihat kaku Face Mask appearance. Ekstremitas atas
Atrofi otot-otot tangan kiri dan kanan Kulit jari-jari menebal Akral tampak pucat, rambut jari dan tangan (-), CRT > 2 a/r digiti I sinitra, acrosklerosis ukuran 1 x 0,5cm dasar kulit, kering, tidak nyeri

Sendi metakarpofalangeal dekstra, sinistra


Look: Tidak ada edema Feel: Tidak nyeri Movement: terbatas, kaku

Ekstremitas bawah
a/r maleoli sinistra, sklerotik ulkus ukuran 2x3cm a/r digiti I sinistra akrosklerosis ukuran 1x1 cm dasar kulit, kering, tidak nyeri a/r digiti III sinistra sklerodactyl (pemendekan jari)

Genu dekstra, sinistra


Look: tidak ada edema Feel: nyeri tekan (-), ballottement (-) Movement: terbatas dan kaku

Kriteria diagnosis
Kriteria major Scleroderma proksimal: penebalan, kekakuan dan indurasu pada kulit tangan dan kulit bagian proksimal danmetakarpofalangeal atau metatarsofalangeal joint. Perubahan ini dapat mengenai ekstremitas, wajah, leher, dada dan abdomen.

Kriteria minor Skerodaktili: perubahan kulit terbatas hanya pada jari-jari tangan Jaringan parut pada jari-jari tangan atau hilangnya finger pad, terutama pada ujung-ujung jari tangan akibat iskemia. Fibrosis paru: bilateral dengan pola retikuler dengan densitas yang linier atau lnenodular, terutama pada bagian basilar paru: honey comb lung Diagnosis sklerosis ditegakkan bila terdapat 1 gejala major atau dua sampai lebih kriteria minor.

Lebih sering mengenai wanita usia 3050 tahun Diawali dengan nyeri dan bengkak di ujung-ujung jari tangan dan jari kaki, disertai fenomena Raynauds. Kulit tangan dan wajah menebal, kaku dan mengeras. Dismotilitas esophagus dan disfagia Pada tipe difus atau sklerosis sistemik progresif menjadi sklerosis luas, fenomena Raynaud dan mengenai banyak organ.

Scleroderma sistemik Dapat berupa sklerosis sistemik difusa atau limited berupa syndrome CREST (calcinosis suckutan, omenon, esophageal dysmotility, sclerodactily dan telangiectasis). Scleroderma disebut sistemik, bila mengenai organ-organ lain. Limited atau difusa ditentukan luasnya penglibatan kulit. Termasuk tipe difusa jika luasnya melampaui proksimal pergelangan tangan.

Skleroderma dan kehamilan


Pada 20% pasien dengan scleroderma dan kehamilan dapat memperberat gejala skreloderma seperti penebalan kulit, GERD, arthritis, aritmia dan krisis renal Raynauds phenomena
Berkurang sepanjang kehamilan Bertambah berat post-partum

Gastrointestinal
Reflux bertambah berat ketika hamil Konstipasi

Lab
LED dapat meningkat Dapat terjadi anemia Pada pasien ini terdapat proteinuria, peningkatan ureum (74.9 mg/dl) namun kreatinin masih normal (0.8 mg/dl). Pasien skleroderma dapat mengalami scleroderma renal dissease.

Plan
Antifibrotic dan immunosupresif D-penicillamine 1x125mg selang sehari

Raynauds phenomena Terapi umum

Memakai pakaian yang lebih tebal, stoking dan sarung tangan, jangan merokok

Terapi khusus
Calcium- chanel blocker: Amlodipin 1x50mg Nifedipine 1x30mg (dapat dinaikkan sehingga 90mg sesuai kebutuhan) Pasta nitrogliserin

Skin care Terapi umum

Menghindari kontak dengan detergent Senam rutin untuk mengekalkan fleksibilitas persendian

Terapi khusus
Pemakaian emollient

Pemberian obat anti-hipertensi dan pencegahan dini krisis renal Diberikan sesuai kebutuhan

Catopril 2 x 12,5mg

Prognosis
Pasien dengan sklerosis tipe limited mempunyai prognosis lebih baik dengan umur harapan hidup 5 tahun pertama 90%, 10 tahun berikutnya 75% Penyebab kematian dapat disebabkan oleh primary billiary cirrhosis, sklerosis yg sistemik melibatkan paru-paru, jantung dan ginjal Umur harapan hidup pada pasien dengan sklerosis difusa 70% pada 5 tahun pertama, 10 tahun 55%