Anda di halaman 1dari 32

Posted on Februari 22, 2012 by GrowUp Clinic

Henoch-Schnlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive, dimana timbul pada 1-2% pasien. Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada tahun 1837, Johann Schnlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari Schnleins, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan anaphylactoid purpura pada tahun 1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab. Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi. Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi. Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP. HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika. Laki laki ; Wanita = 1.5-2:1. Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari

kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anakanak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan. Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA. 2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al1 mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa ::

Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

Vaskulitis

Vasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang dimulai dari idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang diikuti dengan paparan dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang menyebabkan reaksi hipersensitifitas). Vaskulitis juga merupakan komponen dari banyak penyakit autoimmune. Perluasan kerusakan pembuluh darah berkisar dari sedang, sebagaimana pada kebanyakan anak dengan Henoch-Schnlein purpura (HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis nodosa. Banyak klasifikasi dari sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari pembuluh darah yang secara primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi infiltrat. Target pembuluh darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh darah aferen, pada Takayasu arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler, karakteristik dari dermatomyositis juvenile. Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah sel polymorphonuclear, mononuclear, dan eosinophilic. Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam banyak sindrom vaskulitis bahwa kompleks imun, setelah berikatan dengan sel endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada permukaan sel. Molekul adhesi ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam leukosit polymorphonuclear leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya, pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm banyak sindrom vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan yang mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat disintegrasikan ke debu nuklir tipikal dari ingiitis leukocytoclastic

Tanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik dan hingga overlap, tetapi penampakkan klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam membedakan tipe vaskulature yang secara primer dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi memberi petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil berlokasi didalam dermis papilaris, dimana nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan keterlibatan pembuluh darah sedang. HSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.

Purpura Henoch-Schonlein (PHS) yang dinamakan juga purpura anafilaktoid atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria. Nama lain yang diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik, dan vaskulitis alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan karena adanya kasus yang terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen makanan. PHS terutama terdapat pada anak umur 2-15 tahun (usia anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4-7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding anak perempuan (1,5:1).

PENYEBAB Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan di kebawahkan karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Kesemua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi. Faktor resiko dan Penyebab

Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B) dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela).Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Penyebab virus : Mononucleosis , Group A streptococcal infection (most common) , Hepatitis, Mycoplasma, EBV, Varicella-zoster viral , Parvovirus B19, Campylobacter enteritis , Hepatitis Crelated liver cirrhosisSubacute bacterial endocarditis , Yersinia, Shigellosis, Salmonellosis IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.

PATOFISIOLOGI

Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi). Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi, hampir dari setengah pasien mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O (ASO), mengimplikasikan group A Streptococcus. Penyakit ini dipertimbangkan oleh histopatologi dengan vaskulitis IgA termediasi dari pembuluh darah kecil. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis. Secara histologis terlihat berupa vaskulitis leukositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimorfonuklear di pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis. Perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi. Peningkatan faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor pertumbuhan endotel vaskular.

Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP. Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.

Manifestasi Klinis

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki. Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini. Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar. TANDA DAN GEJALA

Mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat timbul dalam 12-24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressurebearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah. Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka dan tubuh serta dapat pula berupa lesi petekia atau ekimotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul kembali. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Bentuk yang tidak klasik berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung tangan dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus. Edema skrotum juga dapat terjadi pada awal penyakit. Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri kepala dan anoreksia. Gejala artralgia atau artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.. Kelainan ini timbul lebih dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. Nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada 35-85% kasus dan biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1-4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai muntah, kadang-kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang ditemukan pada 2-3% kasus. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. Kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20-50% kasus dan yang persisten pada 1% kasus, yang progresif sampai mengalami gagal ginjal pada <1%. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2-3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset diatas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.

supported by

ASKEP Henoch Purpura Schonlein (HSP)


April 20, 2012 by Windya Kaze Zr BAB I Henoch Purpura Schonlein (HSP)

A.

Definisi

Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin A.Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. (1)

Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. (2) HenochSchnlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun, antibody Ig A, pada terutama kulit dan ginjal.(3) Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.(2)
1. Anatomi Fisiologi 2. Kulit

Lapisan kulit terdiri dari 3 lapisan :


1. Epidermis

1)

Stratum korneum

Sel sudah mati tidak mempunyai inti sel dan mengandung zat keratin

2)

Stratum lusidum

Lapisan ini hanya terdapat pada telapak tangan dan kaki.dalam lapisan terlihat seperti suatu pita yang bening, batas-batas sel sudah tidak begitu terlihat 3) Stratum granulosum

Terdiri dari sel-sel pipih seperti kumparan. Sel-sel tersebut terdapat hanya 2-3 lapisan yang sejajar dengan permukaan kulit. Dalam sitoplasma terdapat butir-butir yang disebut ketatobialin yang merupakan fase dalam pembentukan keratin oleh karena banyaknya butirbutir stranum granulosum 4) Stratum spinosom

Lapisan yang paling tebal dan dapat mencapai 0,2 mm terdiri dari 5-8 lapisan sel-sel disebut spinosum karena kita lihat dibawah mikroskop sel-sel terdiri dari sel yang bentuknya polygonal (banyak sudut) dan mempunyai tanduk (spina). 5) Sratum basal

Disebut stratum basal karena sel-selnya terletak dibagian basal-stratum germinatium menggantikan sel-sel yang diatasnya dan merupakan sel-sel induk
1. Dermis

Dermis terdiri dari 2 lapisan yaitu pars papilaris dan retikularis. Batasnya adalah dari bagian bawah sampai ke subkutis. Baik pars papilaris maupun retikularis terdiri dari jaringan ikat longgar yang tersusun dan serabut-serabut kolagen,elastic,dan retikulus
1. Subkutis

Terdiri kumpulan sel-sel lemak dan diantara grombolan ini berjalan serabut jaringan ikatan dermis.sel-sel lemak ini bentuknya bulat dengan intinya terdesak kepinggir sehingga membentuk seperti cincin. Lapisan lemak ini disebut penikulus adiposus yang tebalnya tak sama pada tiap-tiap tempat dan juga pembagian antara laki-laki dan perempuan tidak sama, gunanya sebagai shock breker/pegas bila tekanan terutama mekanis yang menimpa pada kulit, isolator panas/ untuk mempertahankan suhu, penimbun kalori, untuk kecantikan tubuh.
1. Darah

Darah manusia adalah cairan jaringan tubuh. Fungsi utamanya adalah mengangkut oksigen yang diperlukan oleh sel-sel di seluruh tubuh. Darah juga menyuplai jaringan tubuh dengan nutrisi, mengangkut zat-zat sisa metabolisme, dan mengandung berbagai bahan penyusun sistem imun yang bertujuan mempertahankan tubuh dari berbagai penyakit. Hormon-hormon dari sistem endokrin juga diedarkan melalui darah. Darah manusia berwarna merah, antara merah terang apabila kaya oksigen sampai merah tua apabila kekurangan oksigen. Warna merah pada darah disebabkan oleh hemoglobin, protein pernapasan (respiratory protein) yang mengandung besi dalam bentuk heme, yang merupakan tempat terikatnya molekul-molekul oksigen.

Manusia memiliki sistem peredaran darah tertutup yang berarti darah mengalir dalam pembuluh darah dan disirkulasikan oleh jantung. Darah dipompa oleh jantung menuju paruparu untuk melepaskan sisa metabolisme berupa karbon dioksida dan menyerap oksigen melalui pembuluh arteri pulmonalis, lalu dibawa kembali ke jantung melalui vena pulmonalis. Setelah itu darah dikirimkan ke seluruh tubuh oleh saluran pembuluh darah aorta. Darah mengedarkan oksigen ke seluruh tubuh melalui saluran halus darah yang disebut pembuluh kapiler. Darah kemudian kembali ke jantung melalui pembuluh darah vena cava superior dan vena cava inferior. Darah juga mengangkut bahan bahan sisa metabolisme, obat-obatan dan bahan kimia asing ke hati untuk diuraikan dan ke ginjal untuk dibuang sebagai air seni. Darah terdiri daripada beberapa jenis korpuskula yang membentuk 45% bagian dari darah, angka ini dinyatakan dalam nilai hermatokrit atau volume sel darah merah yang dipadatkan yang berkisar antara 40 sampai 47. Bagian 55% yang lain berupa cairan kekuningan yang membentuk medium cairan darah yang disebut plasma darah. Korpuskula darah terdiri dari:
1. Sel darah merah atau eritrosit (sekitar 99%).

Eritrosit tidak mempunyai nukleus sel ataupun organela, dan tidak dianggap sebagai sel dari segi biologi. Eritrosit mengandung hemoglobin dan mengedarkan oksigen. Sel darah merah juga berperan dalam penentuan golongan darah. Orang yang kekurangan eritrosit menderita penyakit anemia.
1. Keping-keping darah atau trombosit (0,6 1,0%)

Trombosit bertanggung jawab dalam proses pembekuan darah.


1. Sel darah putih atau leukosit (0,2%)

Leukosit bertanggung jawab terhadap sistem imun tubuh dan bertugas untuk memusnahkan benda-benda yang dianggap asing dan berbahaya oleh tubuh, misal virus atau bakteri. Leukosit bersifat amuboid atau tidak memiliki bentuk yang tetap. Orang yang kelebihan leukosit menderita penyakit leukimia, sedangkan orang yang kekurangan leukosit menderita penyakit leukopenia. Susunan Darah. serum darah atau plasma terdiri atas:
1. Air: 91,0% 2. Protein: 8,0% (Albumin, globulin, protrombin dan fibrinogen) 3. Mineral: 0.9% (natrium klorida, natrium bikarbonat, garam dari kalsium, fosfor, magnesium dan zat besi, dll) 4. Garam

Plasma darah pada dasarnya adalah larutan air yang mengandung :1. albumin 2. bahan pembeku darah

3. 4. 5. 6.

immunoglobin (antibodi) hormon berbagai jenis protein berbagai jenis garam

Pembuluh darah adalah bagian dari sistem sirkulasi yang mengangkut darah ke seluruh tubuh. Ada tiga jenis pembuluh darah, yaitu arteri yang berfungsi membawa darah dari jantung, kapiler yang berfungsi sebagai tempat pertukaran sebenarnya air dan bahan kimia antara darah dan jaringan dan vena, yang membawa darah dari kapiler kembali ke jantung. pembuluh darah terbesar adalah aorta.

B.

Epidemiologi

Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur adalah 14 kasus per 100,000 populasi. Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.

1.

Ras

HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

2.

Sex

Laki laki ; Wanita = 2:1.

3.

Usia
1. Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah umur kurang dari 20 tahun penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. 2. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anakanak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

4.

Mortalitas dan Morbiditas

Kebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP. C. Etiologi

Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt. Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita. Semua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.

Tetapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan sebagai faktor penyebab :
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti. Yang lainnya melaporkan faktor lain yang dapat menyebabkan HSP antara lain:(3)
1. Infeksi : 1. Mononukleosis 2. Infeksi parvovirus B19 3. Infeksi Streptokokus grup A 4. Infeksi Yersinia 5. Sirosis karena Hepatitis-C 6. Hepatitis 7. Infeksi Mikoplasma 8. Infeksi Shigella 9. Virus Epstein-Barr 10. Infeksi Salmonella 11. Infeksi viral Varizella-zoster 12. Enteritis Campylobacter 13. Vaksin 1. Tifoid 2. Kolera 3. Campak 4. Demam kuning 5. Alergen Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) 1. Makanan 2. Gigitan serangga

3. Paparan terhadap dingin 4. Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

D.

Patofisiologi

pathway Dari berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain : Infeksi, vaksin, allergen, dan obat. Diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternative. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vascular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan perdarahan gastroinstetinal. E. Manifestasi Klinis

Onset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal. Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki. Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama fase reaktif dari penyakit ini. Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi usus. Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal sekitar 2550% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem

saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma. Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar. F. Pemeriksaan Diagnostik
1. Darah

Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akutmaupunkronik. Kompleks imun sering kali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), danfaktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombintime(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
1. Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin dalam urine.Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequel jangka panjang uang paling serius dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebihdari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
1. Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna( tes Guaiac /Banzidin)


1. Foto Radiologi

USG diindikasikan jikan yeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dindin usus, penipisan atau perforasi.Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathyhilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan denganHSP.Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut abdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

1. Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikankadar IgA dan C3 serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitifvaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsy pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclasticangiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan selinflamasi dengan debris nuclear terlihat. Hasildaridigestienzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.
1. Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 danglomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin.Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.
1. Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidak seimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
1. ASTO

URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai factor predis posisi sama halnya dengan 50% pasien.
1. Kadar Serum IgA

Kadar sering kali meningkat pada HSP, meskipun hal menibukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.
1. Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang terkena.Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsy ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangialdalampola granular, sering kali dengan C3, IgG, or IgM.Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP. G. Penatalaksanaan

Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan.

1. Kategori Obat: Corticosteroids

Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular. Nama Obat Deskripsi
Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol) Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik. 40 mg IV qd 1-2 mg/kg IV qd Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroidyang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis B Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin Prednisone (Deltasone) Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN 40 mg PO qd

Dosis Dewasa Dosis Pediatriic Kontraindikasi

Interakasi

Kehamilan Peringatan

Nama Obat Desckripsi

Dosis Dewasa

Dosis Paediatric 1-2 mg/kg PO qd Kontraindikasi


Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.

Interaksi

Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik. B biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul

Kehamilan Peringatan

1. Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs

Digunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan HSP. Nama Obat Deskripsi
Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin) DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin 400-600 mg PO q6h 30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID B Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent

Dosis Dewasa Dosis Pediatric Kontraindikasi

Interaksi

Kehamilan Peringatan

ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain

I.

Komplikasi

Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik. J. Prognosis

HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain. Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat tejadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-sakit. Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan lebih pendek dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan infeksi saluran nafas berulang. Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biosi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial. K. Issue Legal Etik Perawat
1. Accountability

Perawat bertanggung jawab dan bertanggung gugat terhadap segala tindakan yang dilakukan. Pada kasus semua kasus, perawat bertanggung jawab atas mulai dari prosespengkajian, membuat diagnosa keperawatan, intervensi keperawatan hingga segala informasi mengenai asuhan keperawatan yang di lakukan, baik sebelum, saatdan pascaintervensi yaitu evaluasi. Tanggung jawab mengacu pada pelaksanaan tugas yang dikaitkan dengan peran tertentu perawat. sebagai contoh, ketika memberikan medikasi, perawat bertanggung jawab dalam mengkaji kebutuhan klien terhadap obat-obatan, memberikannya dengan benar dan dalam dosis yang aman serta mengevaluasi responnya. Seseorang perawat yang bertindak secara

bertanggung jawab akan meningkatkan rasa percaya klien. Seorang perawat yang bertanggung jawab akan tetap kompeten dalam pengetahuan dan kemampuan, serta menunjukkan keinginan untuk bertindak menurut panduan etik profesi. Tanggung gugat artinya dapat memberikan alasan atas tindakannya. seorang perawat bertanggung gugat atas dirinya sendiri, klien, profesi, atasan, dan masyarakat.jika dosismedikasi salah di berikan, perawat bertanggung gugat pada klien yang menerima medikasi tersebut. Untuk melakukan tanggung gugat, perawat harus bertindak menurutkode etik professional. Jika suatu kesalahan terjadi, perawat melaporkannya dan memulai perawatan untuk mencegah trauma lebih lanjut. Tanggung jawab memicu evaluasi efektivitas perawat dalam praktik. Tanggung gugat professional memiliki tujuan sebagaiberikut:
1. Untuk mengevaluasi praktisi professional baru dan mengkaji ulang yang telah ada 2. Untuk mempertahankan standar perawatan kesehatan 3. Untuk memudahkan refleksi pribadi, pemikiran etis, dan pertumbuhan pribadipada pihak professional perawatan kesehatan 4. Untuk memberikan dasar pengambilan keputusan etis. 5. Confidentiality

Prinsip etika dasar yang menjamin kemandirian klien. Perawat menghindari pembicaraan mengenai kondisi klien dengan siapapun yang tidak secara langsung terlibatdalam perawatan klien. Perawat selelu menjaga kerahasiaan info yang berkaitan dengankesehatan pasien termasuk info yang tertulis, verbal dsb. Jika anggota keluarganya menanggung perawatan klien perawat mungkin merasa bahwa mereka memiliki hak untuk di beri tau.
1. Respect for autonomi( penentuan pilihan)

Perawat yang mengikuti prinsip autonomi menghargai hak klien untuk mengambil keputusan sendiri. Dengan menghargai hak autonomi berarti perawat menyadari keunikan induvidu secara holistik Setiap individu harus memiliki kebebasan untuk memilih. rencana mereka sendiri. Sebagai contoh, perawat memberikan inform consen tentang asuhan yang akan diberikan, tujuan , manfaat dan prosedur tindakan. Sehingga, perawat semestinya tidak marah saat keluarga menanyakan status kesehatan klien, karena itu merupakan kebebasan keluarga untuk mengetahui semua tindakan yang akan dilakukan. Inform consent dilakukan saat pengkajian, sebelum pengobatan, saat akan di obati dan setelah pengobatan.Penting bagi perawat juga untuk memberikan health education dalam mendukung prosespenyembuhan klien.
1. Beneficience ( do good)

Beneficence berarti melakukan yang baik. Perawat memiliki kewajiban untuk melakukan dengan baik, yaitu, mengimplemtasikan tindakan yang mengutungkan klien dan keluarga Meningkatkan kesejahteraan klien dengan cara melindungi hk-hak klien. Dalam kasus, perawat dapat berkolaborasi dengan tim kesehatan lainnya untuk menentukan terapi farmakologik, nutrisi yang diberikan baik sebelum pengobatan maupun setelah pengobatan.

1. Non-malefisience (tidak membahayakan klien)

Non Maleficence berarti tugas yang dilakukan perawat tidak menyebabkanbahaya bagi kliennya. Prinsip ini adalah prinsip dasar sebagaian besar kode etik keperawatan. Bahaya dapat berarti dengan sengaja membahayakan, resikomembahayakan, dan bahaya yang tidak disengaja. Kewajiban bagi perawat untuk tidak menimbulkan injury pada klien. Dalam kasus, perawat perlu melakukan pengkajian fisik,terapi farmakologik yang benar, nutrisi dan segala tindakan selama proses pengobatan hingga setelah pengobatan
1. Justice ( perlakuan adil)

Prinsip keadilan menuntut perlakuan terhadap orang lain yang adil danmemberikan apa yang menjadi kebutuhanan mereka. Ketika ada sumber untuk di berikan dalam perawatan, perawat dapat mengalokasikan dalam cara pembagian yang adil untuk setiap penerima atau bagaimana supaya kebutuhan paling besar dari apa yang merekabutuhkan untuk bertahan hidup. Perawat sering mengambil keputusan denganmenggunakan rasa keadilan. Pada kasus, perawat tidak boleh membeda-bedakan pengobatan antara klien yang satu dengan yang lain, namun disesuaikan dengan kondisiklien saat ini.
1. Fidelity (Setia)

Prinsip kesetiaan menyatakan bahwa perawat harus memegang janji yang dibuatnya kepada klien. Jadi, ketika seseorang jujur dan memegang janji yang di buatnya, rasa percaya yang sangat penting dalam hubungan perawat-klien akan terbentuk. Fidelity berarti setia terhadap kesepakatan dan tanggung jawab yang dimikili oleh seseorangperawat. Pada kasus, perawat harus memegang janji yang telah di bicarakan sebelumnyakepada klien.
1. Veracity (Kebenaran)

Veracity mengacu pada mengatakan kebenaran. Prinsip mengatakan yang sebenarnya mengarahkan praktisi untuk menghindari melakukan kebohongan pada klienatau menipu merekan. Pada kasus, perawat harus berkata jujur. BAB II SATUAN ACARA PENYULUHAN HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Tema Sub Tema

: Henoch schonlein purpura : Mengenal lebih dalam Henoch schonlein purpura

Waktu Sasaran Penyuluh I.

: 30 menit : An. K di Bangsal RS. Bethesda : Windya Karunia

Tujuan Intruksional Umum

Klien Mengetahui dan Mengenal Henoch schonlein purpura II.


1. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Klien mengerti Pengertian Henoch schonlein purpura Klien mengetahui Tanda dan Gejala Henoch schonlein purpura Klien mengetahui Penyebab Henoch schonlein purpura Klien mengerti Patofisiologi Henoch schonlein purpura Klien mengertahui Etiologi/ Penyebab Henoch schonlein purpura Klien Mengetahui Pencegahan terhadap Henoch schonlein purpura

Tujuan Intruksional Khusus

III.

Pokok Materi

Terlampir (di Makalah Tugas Individu) IV.


1. 1. Ceramah 2. Tanya jawab

Metoda

V.

Kegiatan Penyuluhan
Penyuluh Audience Wakt u 5 Menit

Kegiatan

Pendahulua n& Apersepsi

1. Mengucapkan Salam 2. Memperkenalkan Diri 3. Menyampaikan Maksud dari penyuluhan 1. Menjawab Salam 1. Mendengarkan 2. Memperhatikan 1. Menjelaskan Pengertian Henoch schonlein purpura Menjelaskan Tanda dan Gejala Henoch schonlein purpura Menjelaskan Penyebab Henoch schonlein purpura Menjelaskan tentang Patofisiologi Henoch schonlein purpura Menjelaskan tentang Etiologi / Penyebab Henoch schonlein purpura 2. Menjelaskan Pencegahan terhadap Henoch

Isi

1. Memperhatikan 15
Menit

schonlein purpura 3. Mendengarkan Tanya Jawab Penutup Bertanya Menjawab 5 Menit

1. Menyimpulkan hasil penyuluhan 2. Memberikan saran 3. Memberikan Salam 4. Memperhatikan

1. Menjawab salam 5
Menit

VI.

Media

Power Point VII. Evaluasi Formatif :


1. 2. 3. 4. 5. 6. Klien dapat menjelaskan Pengertian Henoch schonlein purpura Klien dapat menyebutkan Tanda dan Gejala Henoch schonlein purpura Klien mengerti tentang Penyebab Henoch schonlein purpura Klien mengerti Patofisiologi Henoch schonlein purpura Klien dapat menjelaskan Etiologi/ Penyebab Henoch schonlein purpura Klien dapat mengetahui Pencegahan terhadap Henoch schonlein purpura

Sumatif :
1. Klien mampu memahami tentang penyakit HSP & mampu melakukan pencegahan tentang penyakit HSP.

Yogyakarta, 20 Maret 2012 Pembimbing, Ruthy Ng. SKp. M. Kes. BAB III ASUHAN KEPERWATAN Penyuluh Windya Karunia

Pengkajian
1. Kaji riwayat penyakit klien 2. Kaji keadaan umum klien 3. Kaji aktivitas istirahat : 1. Keterbatasan rentang gerak pada area yang sakit. 2. Kaji asupan nutrisi :

1. Gejala : anoreksia. 2. Tanda : turgor kulit buruk, terjadi edema. 3. Kaji neurosensori : 1. Gejala : nyeri kepala. 2. Tanda : artalgia (bersifat migraine), tingkat kesadaran klien menurun. 3. Pemeriksaan fisik : 1. Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah keungu, kemudian menjadi kecoklatan sebelum memudar. 2. Abdomen : massa yang dapat diraba, dimana mengindikasikan adanya interupsi. 3. Scrotum : nyeri testis dapat terjadi begitu intense, edema scrotum. 4. Ekstermitas : arthalgia dan arthritis sering terjadi. 5. Pemeriksaan laboratorium : kelainan ginjal (hematuria, proteinuria meningkat).

Diagnosa Keperawatan
1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis). 2. Ketidak seimbangan nutrisi, kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidakmampuan untuk mengabsorpsi nutrient. 3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi 4. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.

Prioritas
1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis). 2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

C NO. 1.

Intervensi : DIAGNOSA TUJUAN & KRITERIA HASIL INTERVENSI

Nyeri akut NOC: berhubungan dengan agen injuri.

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 324 jam pasien tidak nyeri, dengan kriteria hasil :
1. Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri. 1. Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang. 1. Tanda vital dalam rentang normal. 1. Tidak mengalami gangguan tidur.

NIC :
1. Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif, termasuk lokasi, karakteristik, durasi, frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi. 2. Control lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan dan kebisingan. 3. Ajarkan tekhnik nafas dalam, relaksasi, kompres hangat / dingin. 4. Kolaborasi berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.

2 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidak mampuan untuk mengabsorpsi.NOC : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 324 jam nutrisi yang kurang dapat teratasi, dengan criteria hasil :
1. Albumin serum :

37-52 g/L
1. Hematokrit :

40-50 % (P) 45-55 % (L)


1. Hemoglobin :

12,0-14,0 g/dL (P) 13,0-16,0 g/dL (L)


1. Limfosit :

20,0-40,0 % NIC :
1. Kaji adanya alergi makanan. 2. Onitor rasa mual-muntah dan intake makanan. 3. Anjurkan klien untuk banyak minum. 1. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan klien.

3 Kerusakan integritas kulir berhubungan dengan penurunan imunologi.NOC :

Setelah dilakukan perawatan selama 324 jamkerusakan integrits kulit dapat teratasi, dengan criteria hasil :
1. Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan. 2. Perfusi jaringan baik. 1. Menunjukkan pemahan dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadi cedera berulang. 2. Menunujukkan terjadi proses penyembuhan.

NIC :
1. Observasi keadaan tanda vital klien. 1. Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering. 2. Anjurkan klien untuk menggunakan pakaian yang longgar. 1. Kolaborasi ahli gizi dan pemberian vitamin.

4 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.NOC : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 324 jam pasien bertoleransi terhadap aktifitas, dengan criteria hasil :
1. Berpartisipasi dalam aktifitas fisik tanpa disertasi peningkatan tekanan darah, nadi dan RR. 2. Mampu melakukan aktifitas sehari-hari secara mandiri. 3. Keseimbangan aktifitas dan istirahat.

NIC :
1. Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktifitas. 1. Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat. 2. Bantu untuk memilih aktifitas konsisten yang sesuai dengan kemampuan fisik, psikologis dan social. 3. Kolaborasi dengan tenaga rehabilitasi medic dalam merencanakan program terapi yang sesuai.

BAB IV JURNAL

Kemungkinan asosiasi Henoch Schonlein purpura-pada orang dewasa dengan infeksi fokal odontogenik
1. Ken Igawa MD, PhD,

2. Takahiro Satoh MD, PhD, 3. Hiroo Yokozeki MD, PhD

Pasal pertama kali diterbitkan online: 23 FEB 2011 DOI: 10.1111/j.1365-4632.2010.04657.x

International Journal of Dermatology


Volume 50, Issue 3, halaman 277-279, Maret 2011
Abstrak

Latar Belakang odontogenik infeksi fokal (OFI) dianggap menjadi faktor pemicu penting dalam beberapa kasus pustulosis palmoplantar dan psoriasis. Dalam Henoch Schonlein purpura-(HSP), jelas bahwa infeksi bakteri akut adalah salah satu penyebab. Namun, masih belum jelas bagaimana OFI berpartisipasi dalam patogenesis HSP. Metode Untuk memperjelas bagaimana OFI berkaitan dengan aktivitas penyakit dari HSP dalam hal lesi kulit dan keterlibatan organ, kami melakukan studi retrospektif terhadap 28 kasus orang dewasa-jenis HSP. Hasil Panoramic x-ray terdeteksi OFI di 14 dari 28 pasien. Pasien dengan OFI memiliki insiden yang lebih tinggi dari komplikasi ginjal dan pencernaan daripada mereka yang tidak OFI. Tujuh pasien memiliki OFI parah dan menjalani pencabutan gigi, menghasilkan peningkatan ditandai lesi kulit mereka. Lima dari tujuh pasien dipamerkan sementara suar-up setelah pencabutan gigi. Kesimpulan Laten OFI merupakan fokus menular penting yang terlibat dalam patogenesis HSP dan mempengaruhi aktivitas penyakit tersebut. Klinis dampak tingkat imunoglobulin berubah pada Henoch-Schonlein purpura

1. 2. 3. 4.

Andrew Fretzayas *, Irene Sionti, Maria Moustaki, Polyxeni Nicolaidou

Pasal pertama kali diterbitkan online: 29 DEC 2008 DOI: 10.1111/j.1442-200X.2008.02762.x 2008 Jepang Pediatric Masyarakat

Pediatrics Internasional
Volume 51, Issue 3, halaman 381-384, Juni 2009

Abstrak

Latar belakang: Tujuan penelitian ini adalah identifikasi fitur imunologi, hadir pada saat diagnosis, yang akan memprediksi keparahan Henoch Schonlein purpura-dan hasilnya. Metode: Studi kohort dilakukan di sebuah rumah sakit anak tersier dari 69 anak dengan Henoch Schonlein purpura-, dimana komplemen serum komponen C3, C4 dan IgA, IgM, IgG berkali-kali ditentukan. Hasil: Selama fase akut penyakit dalam 54/69 pasien (78,3%) ketidakseimbangan imunologi yang diamati. Dalam 24/54 kasus (44,4%) komplikasi tertentu yang melibatkan ginjal dan saluran pencernaan yang dicatat sebagai lawan dalam 3/15 anak (20%) tanpa kelainan imunologi. Dalam 50/69 anak (72,5%), meningkat serum IgA terdeteksi dan 16 dari mereka (32%) mengembangkan keterlibatan ginjal sementara hanya 1/19 anak (5,3%) dengan konsentrasi IgA normal memiliki keterlibatan ginjal. Mengingat secara terpisah kelompok 9/69 anak (13%) dengan IgM meningkat dan mereka dengan tingkat IgM yang normal (53/69; 76,8%), terlepas dari IgA dan konsentrasi IgG, kami menemukan persentase dibandingkan anak yang kedua ginjal dan usus keterlibatan tanpa, bagaimanapun, mengembangkan komplikasi parah, yang secara eksklusif terlihat pada pasien dengan IgA meningkat (5/7 anak) dan tingkat IgM berkurang. Serum C3 fraksi meningkat pada 26 anak (37,7%) dan di 73% kasus itu terkait dengan peningkatan nilai serum IgA. Kesimpulan: Keterlibatan ginjal terlihat pada 32% anak dengan nilai-nilai IgA meningkat. Yang paling penting, peningkatan konsentrasi IgA bersama dengan tingkat IgM berkurang dikaitkan dengan prevalensi yang lebih tinggi komplikasi parah. Sebuah studi klinis Henoch Schonlein Purpura-terkait dengan keganasan

1. 2. 3. 4. 5.

H Mitsui *, N Shibagaki, T Kawamura, H Matsue, S Shimada

Pasal pertama kali diterbitkan online: 13 JAN 2009 DOI: 10.1111/j.1468-3083.2008.03065.x 2009 Para Penulis. Jurnal kompilasi 2009 Academy of Dermatology Eropa dan Kelamin

Journal of Academy of Dermatology Eropa dan Kelamin


Volume 23, Issue 4, halaman 394-401, April 2009

Abstrak

Keganasan latar belakang telah dilaporkan sebagai faktor penyebab vaskulitis kulit, meskipun hanya dua studi epidemiologi retrospektif telah menganalisis hubungan antara Henoch Schonlein purpura-(HSP) dan keganasan sampai saat ini. Tujuan Untuk menganalisis hubungan antara HSP dewasa dan keganasan. Metode Kami secara retrospektif meninjau catatan medis pasien dan menemukan 103 kasus HSP selama 20 tahun terakhir. Lima puluh tiga kasus (usia 41 tahun) dikategorikan menjadi dua kelompok termasuk dengan keganasan atau tanpa keganasan, sehingga kita dapat menganalisis perbedaan klinis antara mereka. Kami juga membandingkan penelitian kami dengan laporan sebelumnya. Hasil Dua puluh tiga kasus dari 53 pasien menunjukkan mendasari tumor ganas. Kami fokus pada sembilan pasien yang tumor ganas yang dianggap sangat terkait. Tujuh dari sembilan pasien menunjukkan lesi metastasis baru atau meninggal karena kanker yang mendasari dalam 1-32 bulan. Kesimpulan Hubungan antara HSP dan penyakit ganas mungkin memiliki implikasi diagnostik dan pathophysiologic penting.
Henoch-Schonlein Purpura

Artikel Kesehatan oleh Dr. Royke E. Burhan

Henoch Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit inflamasi (peradangan) pada pembuluh darah kecil. Inflamasi akan menyebabkan kebocoran pada pembuluh darah kulit, usus, ginjal dan sendi. Kebanyakan penderita HSP adalah anak-anak (terutama laki-laki) berusia 2-11 tahun dengan keluhan utama berupa bercak kemerahan (rash) pada kaki dan bokong. Kebanyakan kasus akan sembuh pada minggu ke 4 sampai 6 tanpa gejala sisa.

Penyebab
Penyebab pasti HSP tidak diketahui tetapi dianggap bahwa ada keterlibatan sistem kekebalan tubuh (imunitas). Respon imun abnormal terhadap infeksi (terutama infeksi saluran pernafasan atas - ISPA) adalah faktor terbanyak pada terjadinya HSP. Beberapa kasus erat kaitannya dengan respons imun terhadap vaksinasi (tifus, kolera, demam kuning, campak atau hepatitis B), makanan, obat, bahan kimia dan gigitan serangga.

Gejala dan Tanda


Tanda klasik dari HSP adalah rash, nyeri dan bengkak pada sendi, nyeri perut atau gangguan ginjal termasuk darah pada urine. Sebelum hal-hal tersebut timbul biasanya didahului oleh tanda-tanda prodormal seperti demam, sakit kepala, nyeri otot yang berlangsung 2 atau 3 minggu. Nyeri sendi sering sangat hebat sehingga penderita tidak sanggup berjalan sedangkan nyeri perut yang diakibatkan oleh inflamasi pada usus bahkan bisa menyebabkan muntah-muntah dan pendarahan lewat tinja. Usus terlipat (intususepsi), walau jarang terjadi, merupakan kedaruratkan pada HSP yang memerlukan tindakan pembedahan. Kerusakan ginjal harus diwaspadai melaui pemerikasaan urine untuk mendeteksi protein atau darah karena sering kali hal tersebut tidak disertai tanda-tanda yang bisa dirasakan oleh penderita. Sekitar 5% penderita HSP akan menderita penyakit ginjal yang progresif dan 1% bahkan mengalami gagal ginjal.

Pengobatan
Tidak ada pengobatan spesifik terhadap HSP. Obat diberikan oleh dokter hanya bersifat sistomatis artinya hanya meringankan keluhan yang timbul. Anti nyeri dan penurun panas seperti asetaminofen atau kelompok NSAIDs (non steroidal anti-inflamontory drugs) seperti ibuprofen dapat digunakan utnuk nyeri sendi. Pada beberapa kasus seringkali dibutuhkan penggunaan steroid. Adanya pendarahan baik melalui saluran cerna maupun urine dapat diberikan obt-obat anti pendarahan seperti asam traneksamat.

Prognosa
Biasanya HSP akan sembuh paling lama 6 minggu tanpa kerusakan permanen. Sepertiga kasus bisa kambuh kembli tetapi sangat ringan, tanpa keluhan nyeri sendi dan perut yang kemudian sembuh sempurna. Masalahnya adalah pada beberapa kasus perjlanan penyakitnya tidak semulus itu dan penderita terus memerlukan obat -obatan untuk mengatasi keluhan-keluhannya. Pada keadaan ini penderita dihadapkan pada pilihan yang sulit karena penggunaan obat-obat tersebut, yang hanya sistomatis - tidak menyembuhkan, justru akan menimbulkan banyak efek samping diantaranya pendarahan saluran cerna, gangguan tumbuh kembang anak, kerusakan ginjal, penekanan imunitas (mudah terinfeksi) dan osteoporosis. Karena itu, prognosis penderita HSP yang demikian biasanya meragukan.

Diambil dari Buku Citra Luxor ke 23, Agustus - Oktober 2011

Henoch-Sconlein Purpura (HSP) merupakan salah satu bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit (purpura), pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada ginjal. Kelainan ini pertama kalinya dikemukakan oleh Johan Schonlein pada tahun 1837 berupa adanya kelinan pada kulit dan nyeri pada sendi, sedangkan Edward Henoch menggambarkan adanya kelaian pada gastrointestinal dan manifestasi ginjal pada tahun 1868 sehingga untuk mengenang nama beliau ini penyakitnya dinamakan Henoch-Schonlein Purpura.

EPIDEMIOLOGI Henoch-Schonlein Purpura lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dewasa. Angka kejadian HSP 9-18/100.000 populasi. Sebagian besar kasus terjadi pada umur 2-8 tahun. Kejadian pada laki-laki 2 kali lebih banyak dari pada perempuan ETIOLOGI Penyebab HSP sampai saat ini belum diketahui dengan pasti, diduga berhubungan dengan infeksi saluran napas baik karena bakteri ataupun virus. Hal-hal lainnya yang diduga berhungan dengan kejadian HSP antara lain keganasan, obat-obatan dan makanan. Dikemukan juga factor genetic mempunyai peranan. PATOGENESIS Patogenesis HSP adalah terjadinya vaskulitis leukositoklastik pada pembuluh darah kecil yang ditandai dengan endapan kompleks imum yang mengandung IgA pada organ yang terlibat. Adapun gejala yang timbul adalah akibat dari kerusakan pembuluh darah kecil pada organ yang terlibat utamanya pada kulit, sendi, gastro-intestinal dan ginjal. GAMBARAN KLINIK Onset HSP pada umumnya akut dan tiba-tiba. Gambaran klinik yang utama tediri dari 4 organ yang terlibat. Pertama pada kulit dimana terjadi perdarahan kulit yang agak meninggi kalau diraba (palpable purpura) terjadi pada 95-100 % kasus yang terutama terjadi pada bagian-bagian tubuh yang tergantung atau yang mengalami tekanan seperti kaki bagian bawah, pantat,tubuh dan tangan. Perdarahan ini berupa bercak-bercak kemerahan terang atau merah gelap atau kebiruan yang dapat menyatu. Perdaraham ini pada umumnya akan menghilang dalam beberapa hari sampai beberapa bulan. Kurang dari 10 % kasus dapat berulang dan mungkin menetap beberapa tahun. Perdarahan ini dapat disertai pembengkakan (udem). Organ ke 2 yang terlibat adalah gastro-intestinal. Gejala yang muncul pada organ ini adalah sakit perut hebat (kolik abdomen), mual dan muntah sampai terjadi perdarahan saluran cerna (intususepsi) yang biasanya muncul 1 minggu setelah munculnya perdarahan kulit. Sendi merupakan organ ke 3 yang terlibat. Anak tiba-tiba tidak bisa jalan, sendi sangat nyeri (arthralgia) atau sampai terjadi pembengkakan sendi, nyeri, kemerahan dan kalau diraba terasa panas (athritis). Sendi yang terserang lebih banyak sendi lutut atau pergelangan kaki. Ginjal merupakan organ yang ke 4 yang terlibat. Lebih cepat berkembang pada dewasa. Gejalanya dapat berupa hematuri (urin berwarna kemerahan), proteinuri. Apabila gejalanya hanya hematuri mikroskopik kemungkinan kelainan ginjalnya glomerulonefritis ringan namun apabila terjadi glomerulonefritis progresif cepat akan menyebabkan hipertensi kronis bahkan bisa masuk kedalam end-stage kidney disease. DIAGNOSIS Pada umumnya HSP sudah dapat ditegakkan dengan klinis. Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk menegakkan diagnosis. Pada darah lengkap mungkin ditemukan anemia kalau ada perdarahan akut atau kronis pada gastro-intestinal, sedikit peningkatan leukosit, trombosit atau laju endap darah. Kadar komplemen normal. Kadar IgA dalam darah meningkat pada 50 % kasus. Biopsi kulit dapat membantu diagnosis dengan ditemukan endapan IgA dan komplemen dan vaskulitis leukositoklastik. Apabila ginjal terlibat, pemeriksaan uri akan ditemukan adanya proteinuri, pada sedimen ditemukan sel darah merah (hematuri) disertai cast eritrosit. TATA LAKSANA HSP pada umumnya sembuh sendiri dalam 1-6 minggu. Pengobatan yang diberikan bersifat

simtomatik untuk mengurangi gejala. Untuk mengurangi rasa nyeri dapat diberikan analgesic seperti parasetamol, sedangkan untuk mengatasi nyeri sendi dapat digunakan obat-obatan anti implamasi non steroid namun harus berhati-hati karena dapat meningkatkan terjadinya perdarahan gastro-intestinal. Untuk mengatasi udem pada tungkai dapat dengan meninggikan kaki. HSP dengan manifestasi berat seperti gejala pada ginjal, nyeri perut yang hebat perdarahan saluran cerna, dapat digunakan steroid atau imunosupresif lain. Prednison diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis selama 5-7 hari. Prednison tidak dapat mengurangi perjalanan penyakit atau mencegah terjadinya kekambuhan. PROGNOSIS Pada umumnya HSP mempunyai prognosis yang baik. Delapan puluh persen pasien akan sembuh dalam beberapa minggu. Lebih kurang 10-20 % pasien mengalami kekambuhan dan kurang dari 5 % pasien akan menjadi HSP kronis. Copyright 2011 - 2012 PPDS IKA