A.T.

A.T.
Soelih
Soelih
Estoepangestie
Estoepangestie
MATA KULIAH ZOONOSIS KHV 026
TRANSMI SSI BLE SPONGI FORM ENCEPHALOTHY
(TSE)
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 2
PENDAHULUAN
PENDAHULUAN
Penyakit
Penyakit
menular
menular
neurologis
neurologis
pada
pada
MNS &
MNS &
HWN
HWN
disebabkan oleh PRION
disebabkan oleh PRION
Masa
Masa
imkubasi
imkubasi
lama
lama

10
10
th
th
Proses
Proses
degenerasi
degenerasi
khronis
khronis
,
,
progressif
progressif
&
&
selalu
selalu
FATAL
FATAL
Degenerasi
Degenerasi
CNS
CNS

vacuola
vacuola

lubang
lubang
-
-
lubang
lubang
spt
spt
spons
spons
GK
GK
utama
utama
gangguan
gangguan
neurologis
neurologis

perubahan
perubahan
behaviour
behaviour
,
,
hypersensibilitas
hypersensibilitas
&
&
inkoordinasi
inkoordinasi
gerak
gerak
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 3
Pada MANUSIA
1. KURU1957
TRANSMI SSI BLE TH 1966
2. CREUZFELDT J ACOBS
DISEASE (CJ D) 1920
1968
3. GERSTMANN-STREUSSLER-
SCHINKER-DISEASE (GSS)
1928 1981
4. FATAL FAMI LI AR I NSOMNI A
(FFI) 1986 1995
5. New Variant CJ D (vCJ D)
1995
Pada HEWAN
1. SCRAPI E DB & KB
2. TSE MINK
3. CHRONIC WASTING
DISEASE (CWD)
4. BOVI NE SPONGI FORM
ENCEPHALOPATHY (BSE)
SAPI
5. SPONGI FORM
ENCEPHALOPATHY
Ruminansia liar di kb
binatang
6. FELI NE SPONGI FORM
ENCEPHALOPATHY (FSE)
kucing
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 4
TSE PADA
TSE PADA
MANUSIA
MANUSIA
Synonim:
1. Sub acute spongiform
encephalopathy
2. Slow Virus disease
3. Transmissible dimensi
Dikaitkan dg KURU, CJ D &
GSS
Hystopath identik dg
SCRAPIE pd DB & KB
Experimental + pd HP
TSE
Cruetzfeldt-J akob
Kuru
Scrapie
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 5
TSE PADA
TSE PADA
HEWAN
HEWAN
Sejak dahulu disbt. Spongiform Encephalopathy baru dikenal
2 yaitu SCRAPIE pd. DOMBA & TME
Sejak 1985 ditemukan yglainnya BSE, FSE, CWD
No. NAMA PENYAKI T
TAHUN
DITEMUKAN
DAPAT
DITULARKAN
1. Scrapie < 1800 1936
2. TME 1965 1965
3. CWD 1980 1983
4. BSE 1985 1987
5. SE pd Ruminansia liar
di Kebun Binatang
1987 1992
6. FSE 1990 1992
SEJ ARAH TSE PADA HEWAN
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 6
ETI OLOGI
ETI OLOGI
1. HYPOTHESE PROTEIN
VIRINO
1. HYPOTHESE PROTEIN
akumulasi AMYLOID (fibriller komplex) yg tdd. PROTEIN
proteinacious infectious particles yi. PRION-PROTEIN (PrP)
Massamol 27 -30 kD
Resisten thd PROTEI NASE ok. Kumpulan AGLOMERA >>>>
Tgt penyakitnya maka disebut sbg.
Sc
Prion-Protein SCRAPIE
BSE
Prion-Protein BSE
Res
Prion-Protein Proteinase Resistance
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 7
1. HYPOTHESE PROTEIN
Menurut PRUSINER
PrP
C
PrP
C
D
I
B
E
N
T
U
K
D
I
P
E
C
A
H
inti
Cellular Prion-
Protein
Terbentuk
intraseluler dari
PrP yg peka
PROTEINASE
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 8
Biosynthese protein (intraselluler)
DNA
m RNA
Struktur Primer Protein
INTI
Transkripsi
RIBOSOM
Translasi
Posttranslasi
modifikasi
SEL
PROTEIN
PROTEIN
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 9
Skema Pembentukan Prion - Polymer Hypothese PRUSINER
P
r
P
R
e
s
P
r
P
R
e
s
P
r
P
R
e
s
P
rP
R
es
P
rP
R
es
P
rP
R
es
P
r
P
C
P
r
P
C
HOMOPOLYMER
HETEROPOLYMER
PrP
Res
~ PrP
C
konformasinya berbeda
PrP
C
-Helix 42 % hampir tdk membentuk -Stranded
PrP
Res
-Stranded (43 %) PrP -Stranded (54 %)
-Helix (30 %) -Helix (21 %)
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 10
Perubahan PrP
C
PrP
Res
postinfeksi oleh PrP
Res
Terjadi karena
Pergantian konfigurasi Hellix sheet
Mutasi gen pengkode PrP
C
mengkode PrP
Res
selanjutnya multiplikasi terjadi secara normal yaitu
melalui multiplikasi dari asam nukleat ttp melibatkan
interaksi komplex Prion-Protein
PrP
Res
sabgat stabil thd berbagai pengaruh
Sangat tahan panas 160 C/ 48 jam ; 360 C/ beberapa jam
Salmonella 66 C/ 12 jam
Cl. Botulinum 120 C/ 12 jam
Tahan terhadap : sinar UV
Alkohol
Formaldehyde
Protease & Nuclease
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 11
2. HYPOTHESE VIRUS - VIRINO
inti
Synthesa PrP
Res
Infeksi Virus Virino
PrP
C
Receptor
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 12
Prions
Prions

Definition
Definition

Prions are single molecules containing

Prions are single molecules containing
about 250 amino acids. They are
about 250 amino acids. They are
abnormal variants of proteins which
abnormal variants of proteins which
normally occur in cells. Prions have the
normally occur in cells. Prions have the
ability to convert the normal forms into
ability to convert the normal forms into
abnormal forms.
abnormal forms.
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 13
Prions
Prions

Electron Microscopy of a Prion

Electron Microscopy of a Prion
University of Edinburgh. Used with permission.
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 14
Transmissibility
Transmissibility

Studies in Cows
Studies in Cows

Sheep
Sheep

s
s
offal
offal

intra uterine
intra uterine
Transmission
Transmission

Feed regulations
Feed regulations
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 15
Transmissibility
Transmissibility

Human Studies
Human Studies

Seems to be inherited in families

Seems to be inherited in families

Different from family to family

Different from family to family

Cerebral Electrodes and corneal transplants

Cerebral Electrodes and corneal transplants

Species Transmission
Species Transmission

Bone meal or Meat?

Bone meal or Meat?
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 16
The Central Dogma
The Central Dogma
DNA
DNA
RNA
RNA
Protein
Protein
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 17
SAPI GILA
SAPI GILA
Mad Cow
Mad Cow
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE)
Penyakit
Penyakit
pada
pada
sapi
sapi
,
,
gejala
gejala
syaraf
syaraf
,
,
Ms
Ms
inkubasi
inkubasi
lama 18
lama 18
bl
bl

BEBERAPA THN
BEBERAPA THN
Khronis
Khronis
& BERAKHIR FATAL
& BERAKHIR FATAL
Hystopath
Hystopath

Otak
Otak
seperti
seperti
SPONS
SPONS
Dapat
Dapat
menular
menular
ke
ke
MNS
MNS

ZOONOSIS
ZOONOSIS
Penyebab
Penyebab

Pakan
Pakan
MBM
MBM
yg
yg
menyebabkan
menyebabkan
terbentuknya
terbentuknya
Prion
Prion
Protein
Protein

BSE (
BSE (
PrP
PrP
BSE BSE
)
)
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 18
Transmissibility
Transmissibility

Studies in Cows
Studies in Cows
GarethCraig. Used with permission
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 19
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 20
PRION PROTEIN BSE
PRION PROTEIN BSE
tahan
tahan
terhadap
terhadap

Enzym
Enzym
Proteinase
Proteinase
K
K

Sinar
Sinar
UV
UV

Alkohol
Alkohol
,
,
formaldehyd
formaldehyd

Pemanasan
Pemanasan

160
160
0 0
C / 48 jam
C / 48 jam
360
360
0 0
C /
C /
bbrp
bbrp
jam
jam
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 21
GEJALA KLINIS BSE
GEJALA KLINIS BSE
sangat
sangat
bervariasi
bervariasi
tgt
tgt
keparahan
keparahan
kerusakan
kerusakan
otak
otak
,
,
kematian
kematian
pd 40
pd 40

60 hr
60 hr
stl
stl
gejala
gejala
klinis
klinis
terlihat
terlihat
1.
1.
Perubahan
Perubahan
karakter
karakter

tdk
tdk
memamah
memamah
biak
biak
,
,
gelisah
gelisah
,
,
ketakutan
ketakutan
,
,
gangguan
gangguan
dimensia
dimensia
2.
2.
Peka
Peka
terhadap
terhadap
rangsanagan
rangsanagan

rabaan
rabaan
,
,
suara
suara
&
&
sinar
sinar
yg
yg
.
.
mengagetkan
mengagetkan
3.
3.
Gangguan
Gangguan
pergerakan
pergerakan

pincang
pincang
, bag
, bag
belakang
belakang
bergoyang
bergoyang
,
,
gangguan
gangguan
keseimbangan
keseimbangan
ataxia
ataxia
generalisata
generalisata
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 22
GEJALA KLINIS SAPI PENDERITA BSE
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 23
PADA MANUSIA
PADA MANUSIA
New variant
New variant
Creuzfeldt
Creuzfeldt
-
-
Jacob
Jacob

s Disease
s Disease
(v CJD)
(v CJD)

Pertama
Pertama
kali
kali

thn
thn
1995
1995
di
di
Inggris
Inggris
,
,
kmd
kmd
di
di
Prancis
Prancis

S/D
S/D
th
th
2000
2000

88
88
kasus
kasus
kematian
kematian

Usia
Usia
16
16

48
48
tahun
tahun

GK
GK

perubahan
perubahan
perilaku
perilaku
&
&
gangguan
gangguan
psichis
psichis
: ataxia,
: ataxia,
hypersensitif
hypersensitif
,
,
parestisia
parestisia
dg
dg
rasa
rasa
sakit
sakit
,
,
ketakutan
ketakutan
,
,
depresi
depresi
,
,
apatis
apatis
&
&
sulit
sulit
tidur
tidur
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 24
DIAGNOSA BSE
DIAGNOSA BSE

Dugaan
Dugaan
berdasarkan
berdasarkan
GEJALA KLINIS &
GEJALA KLINIS &
sejarah
sejarah
asal
asal
sapi
sapi
serta
serta
jenis
jenis
pakannya
pakannya

Kepastian
Kepastian

Hystopathologis
Hystopathologis
OTAK
OTAK
adanya
adanya
bentukan
bentukan
vacuola
vacuola
krn
krn
degenerasi
degenerasi
amyloid
amyloid
,
,
immunohystokimia
immunohystokimia
,
,
immunoblotting
immunoblotting

Pada
Pada
manusia
manusia
,
,
bisa
bisa
dilakukan
dilakukan
dengan
dengan
(MRI)
(MRI)
dari
dari
otak
otak
untuk
untuk
melihat
melihat
adanya
adanya
vacuola
vacuola
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 25
PENGAWASAN & PENCEGAHAN
PENGAWASAN & PENCEGAHAN
BSE
BSE

Perlindungan
Perlindungan
thd
thd
petugas
petugas
lapangan
lapangan

Drh
Drh
&
&
Paramedis
Paramedis

JANGAN
JANGAN
mengkonsumsi
mengkonsumsi
sumber
sumber
infeksi
infeksi
bahan
bahan
asal
asal
sapi
sapi
dari
dari
daerah
daerah
tertular
tertular
BSE
BSE

otak
otak
,
,
bagian
bagian
daging
daging
yg
yg
banyak
banyak
jar
jar
sayaraf
sayaraf
spt
spt
sumsum
sumsum
tl
tl
blk
blk
dan
dan
jerohan
jerohan

Hingga
Hingga
skr
skr
BELUM ADA OBAT & VAKSIN !!!
BELUM ADA OBAT & VAKSIN !!!

Pelarangan
Pelarangan
pakan
pakan
ruminansia
ruminansia
dari
dari
protein
protein
hewani
hewani

Ingat
Ingat

sifat
sifat
PrP
PrP
BSE BSE
tahan
tahan
segala
segala
macam
macam
!!
!!
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 26
Sumber : Hand Book of Halal Indonesian. 2001. Apfindo.
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 27
Sumber : Hand Book of Halal Indonesian. 2001. Apfindo.
SOELIH- ZOO/TSE & BSE/2007 28
SELAMAT
BELAJAR