Anda di halaman 1dari 23

TULI MENDADAK I. PENDAHULUAN Tuli mendadak (sudden deafness) ialah tuli yang terjadi secara tiba-tiba.

Jenis ketuliannya dapat berupa sesorineural atau konduktif, penyebabnya tidak dapat langsung diketahui, biasanya terjadi pada satu telinga. 1,2 Tuli mendadak dapat terjadi tanpa adanya gejala lain, tetapi biasanya pasien merasakan telinga seperti tertutup atau merasakan seperti letupan pada telinga sebelum terjadi hilangannya pendengaran. Tinnitus dan vertigo dapat menyertai hilangnya pendengaran.2 Tuli mendadak dapat disebabkan oleh berbagai hal permanen, antara lain oleh iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfir, autoimun, obat ototoksik, penyakit meniere dan neuroma akustik.1 Diagnosis tuli mendadak sendiri ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan THT, audiologi labolatorium serta pemeriksaan penunjang lain.1 Tuli mendadak adalah keadaan darurat medis relatif dan hasil pemeriksaan diagnostik dan manajemen harus dimulai tanpa penundaan. 3 Pendekatan terapeutik melibatkan penggunaan kortikosteroid, vasodilator, hemodilusi normovolemik, terapi oksigen hiperbarik dan obat-obat antivirus.4 II. DEFINISI Tuli mendadak atau sudden hearing loss (SHL) dapat diartikan sebagai tuli yang terjadi tiba-tiba (contohnya tuli mendadak sensorineural atau tuli mendadak konduktif).1,2,5 Menurut OMalley dkk, terlepas dari hal tersebut pada kebanyakan literatur yang ada, tuli mendadak lebih mengarah pada tuli mendadak sensorineural. Tuli mendadak sensorineural (sudden sensorineural hearing loss) dan kadang dikenal juga sebagai tuli mendadak (sudden deafness).5 Menurut Levie dkk, SSHL (sudden sensorineural hearing loss) atau tuli mendadak sensorineural didefinisikan sebagai tuli mendadak sensorineural yang menetap dalam waktu kurang dari 3 hari dan minimal 30 dB dalam tiga frekuensi berturut-turut berkisar antara 125 Hz sampai 8000 Hz jika dibandingkan dengan sisi kontralateralnya. 1-4 Kehilangan pendengaran biasanya dapat terjadi secara total dan biasanya hanya terjadi pada satu telinga. Hal ini dapat terjadi tanpa adanya gejala lain, tetapi
1

pasien biasanya merasakan telinga seperti tertutup atau merasakan seperti letupan pada telinga sebelum terjadi hilangannya pendengaran. Tinnitus dan ketidakseimbangan atau vertigo dapat menyertai hilangnya pendengaran.1,2 Sedangkan menurut Haberkamp dkk, tuli mendadak juga dikenal dengan SSNHLV (sudden sensorineural hearing loss and vertigo) yang didefinisikan dengan defisiensi pendengaran dengan onset yang terjadi secara tiba-tiba yang berkembang secara cepat dalam waktu maksimal 72 jam. Intensitas defisiensi pendengaran dapat terjadi bervariasi mulai dari ringan sampai berat.4 III. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI Insidens SSHL terjadi antara 5-20 kasus tiap 100.000 orang per tahunnya.3-5 Banyak kasus serupa tidak dilaporkan, oleh karena itu insidens terjadinya dapat menjadi lebih tinggi. Tuli mendadak dapat sembuh sebelum pasien di evaluasi secara medis, sehingga menjadikan pasien tidak pergi untuk mencari pengobatan.6 Beberapa kasus berseri sebanyak kurang lebih 7500 kasus di Amerika serikat dan Eropa dan Jepang mengindikasikan bahwa SSHL umumnya terjadi pada umur 4353 tahun dengan distribusi sama pada laki-laki dan perempuan. 4-7 Gejala-gejala vestibular biasanya ada pada pasien SSHL pada sekitar 28-57% pasien.7 IV. ANATOMI TELINGA 4.1 Telinga Luar 4.1.1 Auricula (Daun Telinga) Telinga luar atau pinna (aurikula = daun telinga) merupakan gabungan dari rawan yang diliputi kulit. Kulit dapat terlepas dari rawan di bawahnya oleh hematoma atau pus, dan rawan yang nekrosis dapat menimbulkan deformitas kosmetik pada pinna (telinga kembang kol).2,7-9

Gambar 1. Aurikula Dikutip dari kepustakaan no.8 4.1.2 Meatus Austicus Eksternus (Liang Telinga) Liang telinga memiliki tulang rawan (pars cartilago) pada bagian lateral namun bertulang keras (pars osseus) di sebelah medial. Seringkali ada penyempitan liang telinga pada perbatasan tulang rawan dan tulang keras ini. 2,7

Gambar 2. Sistem auditori periferal dapat dibagi menjadi 3 bagian: telinga


3

luar (biru); telinga tengah (hijau); telinga dalam (merah). Dan nervus vestibulaokoklearis diwarnai dengan warna kuning. Dikutip dari kepustakaan no.9 4.2 Telinga Tengah Telinga tengah yang terisi udara dapat dibayangkan sebagai suatu kotak dengan enam sisi. Dinding posteriornya lebih luas daripada dinding anterior sehingga kotak tersebut berbentuk baji. Promontorium pada dinding medial meluas ke lateral ke arah umbo dari membran timpani sehingga kotak tersebut lebih sempit pada bagian tengah. 2,7-9 IV.2.1 Membran Timpani Membran timpani atau gendang telinga adalah suatu bangunan berbentuk kerucut dengan puncaknya, umbo, mengarah ke medial. Membran timpani umumnya bulat. Pada rongga telinga tengah yaitu epitimpanum yang terdapat korpus maleus dan inkus, meluas melampaui batas atas membrane timpani, dan bahwa ada bagian hipotimpanum yang meluas melalui batas bawah membrane timpani. 2,7-9 Membran tympani berbentuk oval dan tipis, tingginya sekitar 2 mm dari apex sampai ke bawah, luas permukaannya sekitar 85 mm. Membran timpani tersusun oleh suatu lapisan epidermis di bagian luar, lapisan fibrosa di bagian tengah dimana tangkai maleus dilekatkan, dan lapisan mukosa bagian dalam. Lapisan fibrosa tidak terdapat di atas prosessus lateralis maleus dan ini menyebabkan bagian membrane timpani yang disebut membrane Shrapnell menjadi lemas (flaksid). 2, 7-10.

Gambar 3. Membran Tympani Dikutip dari kepustakaan no.2 IV.2.2 Tuba Eustasius Tuba eustakius menghubungkan rongga telinga tengah dengan nasofaring. Bagian lateral tuba eustakius adalah yang bertulang, sementara duapertiga bagian medial bersifat kartilaginosa. Origo otot tensor timpani terletak di sebelah atas bagian bertulang sementara kanalis karotikus terletak di bagian bawahnya. Bagian bertulang rawan berjalan melintasi dasar tengkorak untuk masuk ke faring di atas otot konstriktor superior. Bagian ini biasanya tertutup tapi dapat dibuka melalui kontraksi otot levator palatinum dan tensor palatinum yang masing-masing disarafi pleksus faringealis dan saraf mandibularis. Tuba eustacius berfungsi untuk menyeimbangkan tekanan udara pada kedua sisi membran timpani. 2,7-10. 4.3 Telinga Dalam Bentuk telinga dalam sedemikian kompleksnya sehingga disebut sebagai labirin. Terdiri dari labirin membrane dan labirin tulang, labirin membrane yang terisi endolimfe, satu-satunya cairan ekstraseluler dalam tubuh yang tinggi kalium dan rendah natrium. Labirin membrane dikelilingi oleh cairan perilimfe (tinggi natrium, rendah kalium) yang terdapat dalam kapsula otika bertulang. Labirin tulang dan membrane memiliki bagian vestibular dan bagian koklear. Bagian

vestibular (pars superior) berhubungan dengan keseimbangan, sementara bagian koklearis (pars inferior) merupakan organ pendengaran.2, 7-10 Koklea melingkar seperti rumah siput dengan dua dan satu-setengah putaran. Aksis dari spiral tersebut dikenal sebagai modiolus, berisi berkas saraf dan suplai arteri dari arteri vertebralis. Serabut saraf kemudian berjalan menerobos suatu lamina tulang yaitu lamina spiralis oseus untuk mencapai sel-sel sensorik organ Corti. Rongga koklea bertulang dibagi menjadi tiga bagian oleh duktus koklearis yang panjangnya 35 mm dan berisi endolimfe. Bagian atas adalah skala vestibule, berisi perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh mebran Reissner yang tipis. Bagian bawah adalah skala timpani juga mengandung perilimfe dan dipisahkan dari duktus koklearis oleh lamina spiralis oseus dan membrane basilaris. Perilimfe pada kedua skala berhubungan apeks koklea spiralis tepat setelah ujung buntu duktus koklearis melalui suatu celah yang dikenal sebagai helikotrema. Membrane basilaris sempit pada basisnya (nada tinggi) dan melebar pada apeks (nada rendah). 2,7-10

Gambar 4. Potongan axial dari koklea Dikutip dari kepustakaan no. 9 (a) (b)

Gambar 5. Gambaran skematik dari (a) Sel rambut koklea; (b) Organ korti Dikutip dari kepustakaan no.9 V. FISIOLOGI TELINGA Sampai tingkat tertentu pinna adalah suatu pengumpul suara, sementara liang telinga karena bentuk dan dimensinya, dapat memperbesar suara dalam rentang 2 sampai 4 kHz; pembesaran pada frekuensi ini adalah sampai 10 sampai 15 dB. Maka suara dalam rentang frekuensi ini adalah yang paling berbahaya jika ditinjau
7

dari sudut trauma akustik. 2,7-10 Getaran suara dihantarkan lewat liang telinga dan telinga tengah ke telinga dalam melalui stapes, menimbulkan suatu gelombang berjalan di sepanjang membrana basilaris dan organ Cortinya. Puncak gelombang berjalan di sepanjang membrana basilaris yang panjangnya 35 mm tersebut, ditentukan oleh frekuensi gelombang suara. Hal ini berakibat membengkoknya stereosilia oleh kerja pemberat membrana tektoria, dengan demikian menimbulkan depolarisasi sel rambut dan menciptakan potensial aksi pada serabut-serabut saraf pendengaran yang melekat padanya. Di sinilah gelombang suara mekanis diubah menjadi energy elektrokimia agar dapat ditransmisikan melalui saraf kranialis ke-8. Paling tidak sebagian analisis frekuensi telah terjadi pada tingkat organ Corti. Peristiwa listrik pada organ Corti dapat diukur dan dikenal sebagai mikrofotik koklearis. Peristiwa listrik dalam neuron juga dapat diukur dan disebut sebagai potensial aksi. 2,7-10 Suara sebagai gelombang getaran akan diterima oleh membrana tympani dan getaran ini akan diteruskan oleh tulang-tulang pendengaran (maleus, incus, dan stapes) di rongga telinga tengah. Selanjutnya akan diterima oleh "oval window" dan diteruskan ke rongga cochlea serta dikeluarkan lagi melalui "round window". Rongga cochlea merubah hantaran suara menjadi sinyal eletrik terbagi oleh dua sera menjadi tiga ruangan, yaitu scala vestibuli, scala tympani dan scala perilimfe dan endolimfe. Antara scala tympani dan scala medial terdapat membran basilaris, sel-sel rambut dan serabut afferen dan efferen nervus cochlearis. Getaran suara tadi akan menggerakkan membrana basilaris, dimana nada tinggi diterima di bagian basal dan nada rendah diterima di bagian apeks. Akibat gerakan membrana basilaris maka akan menggerakkan sel-sel rambut dan terjadi perubahan dari energi mekanik ke chemoelectrical potensial dan akan dibawa oleh serabut afferen nervus cochlearis ke inti dorsal dan ventral. 7,8

Gambar 6. Jalur auditorik. Dikutip dari kepustakaan 10 Tetapi ada juga yang langsung ke nukleus lemniskus lateral. Dari kompleks olivari superior serabutnya berjalan ke nukleus lemniskus lateralis dan sebagian langsung ke colliculus inferior. Serabut-seravut ini membentuk lemniskus lateralis. Dari colliculus inferior serabutnya berlanjut lagi ke corpus genikulatum mediale sebagai brachium colliculus inferior. Dari CGM ini serabutnya berjalan ke korteks serebri di area acustikus (area Broadmann, 41,42) dan disadari sebagai rangsang pendengaran.7,8 5.1 Jaras Auditory Sentrifugal Merupakan jaras eferen ke sensori sel-sel rambut di cochlea dan otot-otot pendengaran di rongga telinga tengah. Jaras ini berasal dari group neuron yang berada di bagian medial kompleks olivary superior (retro olivary group). Serabut eferen ini mengakibatkan hiperpolarisasi sel-sel rambut cochlea dan kontraksi otot-otot di rongga telinga sehingga transmisi dari vibrasi suara pada membrana tympani turun/berkurang. Serabut yang mempersarafi otot-otot di rongga telinga tengah
9

berasal dari nukleus motoris trigminal dan nukleus facialis (muskulus tensor tympani dan muskulus stapedius). Dengan kontraksi otot-otot tersebut menurunkan transmisi dari vibrasi suara dari gendang telinga ke oval window. Dengan demikian mekanisme ini membantu melindungi organ pendengaran apabila ada stimulasi yang terlalu tinggi dan dapat mengakibatkan kerusakan reseptor cochlea. Hubungan centrifugal didalam susunan saraf pusat berperan terhadap supresi suara yang terlalu keras. Konsentrasi terhadap salah satu suara tertentu mungkin merupakan salah satu efek dari centrifugal auditory pathway ini. 7,8 5.2 Reseptor Vestibularis Reseptor Vestibular mendeteksi pergerakan kepala secara linier dan akselerasi angular.Informasi ini penting untuk mengontrol pergerakan mata sehingga retina dapat menangkap gambaran visual yang stabil dan juga penting untuk mengontrol postur. 7,8

Gambar 7. Labrynth membranosa Dikutip dari kepustakaan 10 Labrynth membranosa yang terletak dalam pars petrosa os temporalis berisi endolymfe yang kaya akan kalium. Labyrinth membranosa terdiri dari lima buah struktur vestibuler yaitu utrikulus, sacculus ynang mengandung macula dan bertanggung jawab terhadap respop accelerasi linier seperti gaya tarik bumi dan 3 buah canalis semisirkularis yang mengandung ampula yang berespon terhadap deteksi accelerasi angular dari cristae. 7,8

10

Gambar 8. Crista dan macula. Dikutip dari kepustakaan 10 Di dalam macula dan ampula terdapat sel-sel rambut yang mempunyai stereocilia dan kinocilia. Pergerakan stereocilia terhadap kinocilia menyebabkan depolarisasi dan hyperpolarisasi dari sel rambut. Impuls keseimbangan ini kemudian diterima oleh serabut afferen yang badan selnya tedapat dalam ganglion vestibuler. 7,8

Gambar 9. Struktur dan inervasi dari sel-sel rambut Dikutip dari kepustakaan 10 5.3 Traktus Vestibulospinalis Serabut aferen yang berasal dari canalis semicircularis berjalan sebagai nervus vestibularis, masuk ke inti nervus vestibularis, selanjutnya ada yang berjalan ke serebelum (floculus, nodulus dan nucleus fastigial). Di dalam ini nervus
11

vestibularis akan berganti sinaps, serabutnya akan berjalan ke medulla spinalis ada dua macam yaitu tractus vestibulospinalis lateralis (sifatnya inhibisi atau eksitasi) terhadap otot-otot pergerakan dan penting dalam menjaga keseimbangan postural.7,8 Sensori input dari vestibuler fungsinya adalah untuk mempertahankan stabilitas kepala, keseimbangan serta postur. Axon fungsinya sebagai informasi vestibuler kepada nucleus vestibuler di pons, kemudian axon sekunder mendistribusikan informasi di 5 area; korda spinalis ( mengontrol otot), cerebellum (vermis), formasi retikular ( pusat muntah), otot ekstraokuler, dan korteks ( persepsi kesadaran).7,8

VI.

ETIOLOGI Tuli medadak dapat disebabkan oleh berbagai hal, antara lain oleh iskemia koklea, infeksi virus, trauma kepala, trauma bising yang keras, perubahan tekanan atmosfer, autoimun, obat ototoksik, penyakit meniere dan neuroma akustik.1 Etiologi dari SSHL dapat di klasifikasikan kedalam beberapa katergori, beberapa diantaranya, yakni: 1) Virus dan penyakit yang bersifat menular Beberapa jenis virus seperti virus parotis, campak, virus influenza B dan mononukleosis menyebabkan kerusakan pada organ corti, membran tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Ketulian yang terjadi biasanya berat, terutama pada frekuensi sedang atau tinggi.1 Virus dan penyakit menular lainnya yang dilaporkan dapat menjadi penyebab tuli mendadak sensorineural adalah virus herpes (simplex, herpes zoster), cytomegalovirus, HIV, mikoplasma, tokxoplasmosis, sifilis, rubeolla, penyakit lyme.3,5,11 Virus rubella merupakan penyebab kasus tuli kongenital pada ribuan kasus yang terjadi pada tahun 1964-1965; yang kebanyakan disertai dengan sindrom yang melibatkan kelainan mata, jantung dan otak. Sejak diperkenalkannya vaksin MMR (measles-rubella) kejadian sindrom rubella kongenitas di Amerika Serikat menghilang secara nyata.12 Saat ini penyebab utama dari tuli kongenital ialah
12

CMV (cytomegalovirus), famili virus herpes.12,13 Sindrom CMV kongenital meliputi ketulian yang disertai lesi pada mata, otak, hati, dan limpa. Belum ada vaksin yang dapat mengurangi atau mengeliminasi terjadinya kehilangan pendengaran pada CMV.11 Virus varicella-zoster (VZV) merupakan penyebab terjadinya cacar air pada anak-anak dan pada orang dewasa. Ketika infeksi primer telah dieliminasi, VZV tetap dorman pada ganglia cabang dorsal. Reaktifasi dari virus ini, biasanya terjadi pada periode dimana terjadi sepresi imunitas seluler, sehingga menyebabkan terjadinya shingle atau erupsi vesikular dermatomal. Reaktifasi dari VZV pada gangglion genikulata akan mengakibatkan nyeri erupsi vesikular pada telinga luar, yang dikenal dengan herpes zoster otikus. Ketika juga terdapat paralisis fasialis, hal ini disebut sebagai sindrom Ramsay Hunt. 11,12 Sekitar 6% kasus HZO menunjukkan adanya tuli sensorineural.11 HIV (human immunodeficiency virus) dapat langsung menyebabkan hilangnya pendengaran tetap lebih sering umumnya membuat host menjadi lebih mudah untuk terpapar virus lain, seperti CMV, HSV, adenovirus yang terdapat pada hasil kultur telinga tengah pasa pasien yang terinfeksi HIV.11,12 Sifilis dapat menyebabkan tuli mendadak sensorineural dalam bentuk kongenital atau didapat. Penyakit ini disebabkan oleh spirocherte, Treponema pallidum. Infeksi dapat terjadi melalui transmisi seksual atau dapat pula didapatkan pada saat dalam kandungan. Sifilis kongenital dini, manifestasinya muncul pada dua tahun pertama kehidupan dan biasanya berakibat fata. Gejalanya meliputi malformasi skeletal, organomegali, ruam, penyakit sistem nervus sentral. Sedangkan sifilis kongenital lanjut muncul setelah umur dua tahun dan merupakan hasil dari infeksi sebelumnya; dimana terdapat gejala hilangnya pendengaran pada masa anak-anak tetapi juga pada akhir dekade tiga dan empat. Sifilis didapat, pada hampir semua kasus berasal dari transmisi secara seksual. Spirochete mempenetrasi membran mukosa yang intak dan menyebar secara sistemik jauh sebelum lesi primer muncul. Hilangnya pendengaran dapat terjadi pada sifilis didapat dini dan lanjut. Tuli sensorineural timbul pada saat fase sekunder dari sifilis yang merupakan akibat dari meningitis basiler yang mempengaruhi nervus koklea.12

13

Tuli sensorineural juga dapat disertai dengan infeksi yang berasal dari sprirochete lain, Borrelia burgdorferi, yang merupakan organisme kausatif dari penyakit Lyme. Organisme tersebut berhubungan dengan kulit melaui gigitan dari kutu yang terinfeksi genus Ixodes. Belum begitu jelas mengenai gejala dari penyakit ini yang merupakan akibat dari infeksi diseminata dan merupakan hasil dari respon inflamasi sistemik.12 2) Autoimun Kejadian tuli mendadak yang dimediasi oleh imun masih belum jelas, tetapi aktivitas imunologi yang ditemukan pada koklea semakin mendukung bukti akan kejadian tersebut.6,12 Adanya antibodi terhadap koklea antigen, seperti antigen 68 kD pada telinga dalam, juga respons imresif terhadap medikasi immunosupresi, menyebabkan autoimunitas menjadi suatu proses patologik yang mendasari terjadinya tuli sensorineural idiopatik pada beberapa pasien.12 Penyakit autoimun yang dilaporkan dapat menjadi penyebab terjadinya tuli mendadak sensorineural ialah lupus eritematous, poliartritis nodosa, sindrom Cogan, granulomatosis Wegener, polikondritis relaps, sindrom Behcet, penyakit Kawasaki, arteritis temporal (penyakit Horton).3,5 3) Traumatik Penyakit traumatik yang dilaporkan dapat menjadi peyebab terjadinya DHL ialah fistula perilimfatik, fraktur tulang (tulang temporal), cedera akibat ledakan.1 Fistula paralimfe merupakan perforasi kecil yang terjadi pada sekitar koklear window. Fistula tersebut menyebabkan paralimfe dari koklea mengalami kebocoran dan menyebabkan hilangnya pendengaran dan gejala vestibular.12 Banyak ahli juga percaya bahwa fistula paralimfe yang terjadi erat kaitannya dengan riwayat barotrauma; setelah scuba diving, violent nose blowing, atau menahan napas secara ekstrim.12,13 4) Vaskular Sama halnya dengan konsep mengenai infeksi virus yang dapat menyebabkan tuli mendadak, konsep tentang adanya gangguan vaskular juga dianggap sebagai penyebab terhadap terjadinya tuli mendadak. Terjadinya iskemik pada jalur auditori terlihat pada pasien yang mengalami tuli mendadak.2 Iskemik yang terjadi pada koklea dapat disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau perdarahan auditiva interna.1 Pembuluh darah ini merupakan arteri
14

ujung (end artery), sehingga bila terjadi gangguan pembuluh darah ini koklea sangar mudah mengalami kerusakan.1,6 Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis. Kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak luas dan membran basal jarang terkena.1 Selain itu penyebab lain yang dilaporkan dapat menyebabkan tuli mendadak sensorineural adalah serangan vaskular vertebrobasiler, stroke, penyakit sickle cell, dekompresi.3 5) Neurologik Kasus penyakit neurologik yang dilaporkan dapat menjadi penyebab terjadinya SNHL ialah multiple sklerosis, migrain dan neurosarkoidosis.3,5 Pada multipel sklerosis, inflamasi terjadi pada area substansia alba, dan pada daerah tersebut terdapat area yang relatif tampak normal yang berselang-seling dengan fokus inflamasi dan demielinidasi yang disebut juga plak, yang seringkali terletak dekat venula. Demielinisasi inflamasi jalur SSP menyebabkan penurunan dan gangguan kecepatan hantar saraf dan akhirnya hilangnya penghantaran informasi oleh jaras tertentu. Setelah proses inflamasi mereda, sistem saraf mulai memulai perbaikan, sehingga menghasilkan siklus perkembangan dan remisi. Gangguan pendengaran dikaitkan dengan di lesi batang otak dan nervus kranialis VIII karena nervus tersebut memasuki batang otak atau di lokasi lainnya di sepanjang jalur pendengaran.13 6) Tumoral Penyebab yang dilaporkan dapat menyebabkan tuli mendadak sensorineural adalah vestibular schwannoma (neuroma akustik). 3,6 Neuroma akustik tumbuh dari sel selubung saraf pada kompleks nervus VIII pada regio meatus auditorius internus. Manifestasi awal yang khas ialah gangguan pendengaran sensorineural unilateral, yang disebabkan oleh kerusakan nervus dalam meatus (lesi intrakanalikular). Ekspansi tumor lebih lanjut ke sudut serebelopontin melibatkan nervus kranialis yang berdekatan (nervus V dan VII).14 Tumor lain yang dapat mengenai sudut serebelopontin sehingga menjadi salah satu penyebab tuli mendadak sensorineural ialah menigioma, metastasis ke kanalis auditori interna, meningeal karsinomatosis.3,6,13 7) Ototoksik
15

Penggunaan obat-obatan yang bersifat ototoksik seperti aminoglikosida dan sisplastin dilaporkan dapat menyebabkan terjadinya tuli mendadak sensorineural.3,6,13 Efek ototoksik dari sisplastin ialah hilangnya pendengaranm sedangkan aminoglikosida dapat menuebabkan gangguan auditori atau vestibular. Gentamisin dan streptomisin lebih menimbulkan efek gangguan vestibular, khususnya ketidakseimbangan. Sebaliknya, amikasin, kanamisin dan dihidrostreptomisin lebih bersifat toksik terhadap koklea. Tobramisin mempunyai efek toksik yang hampir sama terhadap koklea dan labirin vestibular.14 VII. DIAGNOSIS Diagnosis tuli mendadak ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan THT, audiologi, laboratorium serta pemeriksaan penunjang lain.1,3,5-7,14 1) Anamnesis Elemen penting dari anamnesis meliputi onset, perkembangan fluktuasi sejak timbulnya onset dan ada atau tidaknya defisit neurologi yang disadari.5,6 Adanya gejala-gejala yang menyertai hilangnya pendengaran seperti tinitus, vertigo atau pusing, rasa penuh ditelinga (aural fullness), dan otalgia harus ditanyakan secara spesifik, juga adanya infeksi virus yang terjadi bersamaan, riwayat operasi otologi sebelumnya atau penggunaan obat-obat ototoksik. Karena aural fullness tidak spesifik dan biasanya memiliki penyebab nonotologi yang mendasari (contohnya disfungsi sendi temporomandibular atau kongesti jalan napas atas), langkah pertama dalam mendiagnosis ialah dengan menentukan apakah gejala yang timbul dikarenakan oleh hilangnya pendengaran atau bukan.3,5,14 Riwayat trauma, menyelam, terbang dan terpapar suara bising juga harus diperhatikan.3,5 Riwayat penyakit sebelumnya yang berhubungan dengan kehilangan pendengaran juga dapat ditanyakan, seperti diabetes, penyakit autoimun, penyakit keganasan, kondisi neurologik dan status hiperkoagulasi.3 Pedoman dari AAO-HNSF (The American of Otolaryngology-Head and Neck Surgery) merekomendasikan para dokter untuk dapat membedakan tuli sensorineural (SNHL) dengan tuli konduktif (SHL) pada pasien yang datang dengan keluhan tuli mendadak. Pasien juga harus dinilai adanya tuli mendadak bilateral, tuli mendadak dengan episode yang berulang, atau gangguan neurologis
16

fokal untuk menentukan apakah pendengaran yang hilang tersebut disertai dengan adanya penyakit yang mendasari.6 2) Pemeriksaan Fisis Pemeriksaan fisis pada pasien dengan tuli mendadak harus meliputi pemeriksaan oltolaringologi standar, dengan tujuan untuk mencari penyebab dari tuli mendadak. Pemeriksaan neurootologi dengan pemeriksaan otoskopik dilakukan untuk mengevaluasi efusi, infeksi dan neoplasma tertentu, hal ini sangatlah penting, begitu juga dengan evaluasi nervus kranialis dan fungsi serebral.5 Namun, biasanya pada pemeriksaan otoskopik menunjukkan hasil yang normal.1,3 Septum nasi juga harus diperiksa untuk mencari bukti adanya proses autoimun.5 Pemeriksaan fisis termasuk tekanan darah.1 3) Pemeriksaan Penunjang Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisis, evaluasi audiometri sebaiknya dilakukan. Dengan tujuan untuk perbandingan, pemeriksaan audiometri harus meliputi PTA atau pure tone audiometry (0.25 kHz, 0.5 kHz, 1 kHz, 2 kHz, 4 kHz dan 8 kHz) dan SDS (speech discrimination score) untuk mengevaluasi derajat beratnya kehilangan pendengaran dan derajat kesembuhannya.5 Pemeriksaan audiogram lengkap, termasuk pemeriksaan ambang batas nada murni konduksi tulang udara dan audiometri percakapan, diperlukan dalam diagnosis definitif dengan pasien yang dicurigai mengalami kehilangan pendengaran atau pendegaran asimetris.14 Pada pemeriksaan fisik dengan otoskop, tidak ditemukan kelainan pada telinga yang sakit. Sementara dengan pemeriksaan pendengaran didapatkan hasil sebagai berikut: 1,3,5 Audiometri nada murni : Tuli sensorineural ringan sampai berat. Audiometri khusus Tes SISI (Short Increment Sensitivity Index) dengan skor : 100% atau kurang dari 70% Tes Tone decay atau reflek kelelahan negatif. Kesan : Bukan tuli retrokoklea Audiometri tutur (speech audiometry) SDS: kurang dari 100%
17

Kesan : Tuli sensorineural Audiometri impedans : Timpanogram tipe A (normal) reflek stapedius ipsilateral negatif atau positif sedangkan kolateral positif. Kesan : Tuli sensorineural Koklea Tes penala : Rinne positif, Weber lateralisasi ke telinga yang sehat, Schwabach memendek. Kesan : Tuli sensorieural

Gambar 7. Tes Weber dan Tes Rinne. Tes Weber dikonduksikan dengan menggunakan garpu tala 512 Hz, ditempatkan pada pertengahan dahi dan kemudian kita menanyakan kepada pasien kearah mana suara yang didengar lebih keras: kiri, kanan, atau tengah. Jika pendengaran pasien simetris, suara yang didengar akan sama. Tes Rinne dilakukan dengan membandingkan konsuksi udara dengan konduksi tulang dikedua sisi. (Dikutip dari kepustakaan no.14) BERA (Brainstem Evoked Responce Audiometry)
18

BERA sebaiknya dilakukan, tetapi sebaiknya jangan dilakukan terlalu cepat, dengan tujuan untuk menghindari cedera pada hidung. Apabila pemeriksaan BERA tidak bisa dilakukan karena beratnya kehilangan pendengaran, atau karena pemeriksaan BERA menunjukkan hasil patologis, MRI (magnetic resonance imaging) scan direkomendasikan untuk dilakukan minimal satu bulan setelah onset terjadi dengan tujuan untuk mencari adanya tumor pada sudut serebelopontin atau adanya multiple sclerosis.3,11,14 MRI (magnetic resonance imaging) dengan injeksi kontras gadolinium pada tulang temporal dan otak dapat dilakukan dalam kasus-kasus tuli mendadak sensorineural akut untuk menyingkirkan abnormalitas retrokoklear (contohnya akibat neoplasma, stroke atau demielinisasi).11,14 5. Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan darah harus didasarkan pada riwayat dan diagnosis banding yang dicurigai. Pemeriksaan secara menyeleruh sebaiknya tidak dilakukan mengingat harga dan kurangnya spesifitas dari hasil pemeriksaan tersebut. Berikut adalah pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan.3 antara lain: Hemoglobin, red blood cell, white blood cell, Platelet, C-reactive protein. 6. ENG ( Electronistagmografi) Pada kasus tuli mendadak , apabila pasien datang ditambah dengan keluhan vertigo, maka ENG atau VNG (videonystagmography) dapat juga dilakukan.3 VIII. PENATALAKSANAAN 1. Tirah baring sempurna (total bed rest) istirahat fisik dan mental selama 2 minggu untuk menghilangkan atau mengurangi stress yang besar pengaruhnya pada keadaan kegagalan neovaskular. 1,3,5 2. Vasodilator yang cukup kuat misalnya dengan pemberian Complamin injeksi. 1,3,5 a. 3x 1200 mg (4 ampul) selama 3 hari b. 3x 900 mg (3 ampul) selama 3 hari c. 3x 600 mg (2 ampul) selama 3 hari d. 3x 300 mg (1 ampul) selama 3 hari Disertai dengan pemberian tablet vasodilator oral tiap hari. 3. Prednison 4x 10 mg (2 tablet), tappering off tiap 3 hari (hati hati pada penderita DM). Injeksi steroid keadaan pasien memberat.
19

4. Vitamin C 500 mg 1x1 tablet/hari. 5. Neurobion 3x1 tablet /hari. 6. Diit rendah garam dan rendah kolesterol. 7. Inhalasi oksigen 4x15 menit (2 liter/menit), obat antivirus sesuai dengan virus penyebab. 8. Hiperbarik oksigen terapi. 1,3,5 IX. PROGNOSIS Pada penelitian prospektif, sebanyak 65% pasien dengan SSHL sembuh secara spontan dan tanpa bantuan terapi medis.3 Prognosis juga tergantung pada keparahan hilanganya pendengaran, pola hilangnya pendengaran, dan gejala yang tidak berhenti setelah terjadinya onset, dan adanya gejala penyerta seperti vertigo.15 Pasien yang tidak memperoleh kembali pendengarannya yang simetrik secara menetap akan kehilangan kemampuan untuk melokalisasi arah suara berasal. Pasien juga dapat mengalami kerugian dalam mendengarakan (contohnya situasi dengan suara yang bising, suara yang kecil, pembicara yang banyak, atau pembicara yang menggunakan aksen asing). Meskipun alat bantu dengar yang digunakan dan diimplan mampu menerima suara dari telinga yang bermasalah dan meneruskannya ke telinga yang baik, penggunaannya tersebut terbatas jika telinga kontralateralnya normal; namun, penggunaanya pada satu atau kedua telinga dapat berguna jika telinga kontralateralnya tidak normal.14 Faktor-faktor yang mempengaruhi prognosis dari SSHL ialah:3 1. Keparahan hilangnya pendengaran; Banyak penulis yang setuju bahwa semakin besar hilangnya pendengaran maka akan semakin buruk prognosisnya 2. Terapi onset yang tertunda (terlambat); Banyak penulis yang setuju bahwa semakin singkat penundaan terapi makan akan semakin besar kesempatan pasien untuk sembuh. Terapi idealnya dilakukan sebelum 7 hari dan perkembangan pendengaran dapat terjadi dalam 30 hari dari onset hilangnya pendengaran. Tetapi, karena kebanyakan kesembuhan secara spontan terjadi pada beberapa hari pertama, maka terapi awal sulit dilakukan. 3. Lesi mikrovaskular;
20

Pasien dengan diabetes, hiperkolesterolemia dan tekanan darah tinggi mempunyai prognosis yang buruk. 4. Usia; Prognosis akan bertambah buruk jika usia pasien diatas 60 tahun. Penelitian tertentu mengatakan bahwa pengaruh usia berhubungan dengan jumlah pasien dengan lesi mikrovaskular pada usia diatas 60 tahun. Namun, penelitian lain tidak menemukan hubungan antara usia dengan prognosis pasien. 5. Adanya keluhan vertigo; Pada penelitian tertentu menemukan bawa keluhan hilangnya pendengaran yang disertai dengan vertigo memiliki prognosis yang buruk.

21

DAFTAR PUSTAKA 1. Bashiruddin J, Soetirto I. Tuli mendadak. In: Soepardi EA, Iskandar N, Bashiruddin J, Restuti RD. Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher. 6th Ed. Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2010. p 46-8. 2. Moller AR. Hearing Impairment. Hearing: Anatomy, Physiology, and Disorders of The Auditory System. 2nd Ed. Texas: Elsevier; 2000. p 234-5 3. Levie P, Desgain, Burbure C, Germonpre P, Monnoye JP, Thill MP, et al. Sudden hearing loss. B-ENT. 2007; 3(6): 33-43. 4. Castro NP, Almeida CIR, Campos CAH. Sudden sensorineural hearing loss and vertigo associated with arterial occlusive disease: three case reports and literature review. Sao Paulo Medical Journal. 2007; 125(3): 191-5. 5. OMalley MR. Haynes DS. Sudden hearing loss. Otolaryngologic Clinic of North America. 2008; 41: 633-49. 6. Mathur N, Meyers AD. Sudden hearing loss. [online]. 2012 March 13. [cited on 2012 July 18]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview#a0104 7. Liston, Stephen L, Duvall, Arndt J. 1997. Embriologi, Anatomi, dan Fisiologi Telinga, Chapter 2 pada Adams, George L., MD., Boies, Lawrence R., Jr., MD., Higler, Peter A., MD.; alih bahasa, Caroline Wijaya; editor, Harjanto Efendi; Buku Ajar Penyakit THT (Boies Fundamentals of Otolaryngology), Edisi 6. Jakarta : EGC. Pp 30-38. 8. Kahle W, Frotscher M. Nervous System and Sensory Organs, Volume 3. In: Color Atlas and Textbook of Human Anatomy. 5th revised edition. New York: Thieme; 2003. pp 361382. 9. Probst R. Ear: Anatomy and physiology of the ear, Anatomy and function of the cochlea. In: Probs R, Grevers G, Iro H, editors. Basic Otorhino-laryngology. New York: Thieme; 2006. p 153, 160-1
10. Netter H.F , Craig A.J, Perkins J. Atlas of Neuroanatomy and Neurophysiology. USA: Icon Custom Communications. 2002.

11. Dobbie RA. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. In: Snow JB. Mannual of Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. 1st Ed. London: BC Decker; 2002. pp 12833. 12. Guss J, Ruckenstein MJ. Sensorineural hearing loss. In: Harris JP, Weisman MH, editors. Head and Neck Manifestations of Systemic Disease. New York: Informa Healthcare; 2007. pp 385-94.
22

13. Ginsberg L. Bedah saraf: cedera kepala dan tumor otak; Multipel sklerosis. Lecture Note: Neurologi. 8th Ed. Jakarta: Erlangga Medical Series; 2005. pp. 118-9; 143-4. 14. D Steven, Rauch. Idiopathic sudden sensorieural hearing loss. The New England Journal of Medicine. 2008; 359: 833-40. 15. Haberkamp TJ, Tanyeri HM. Management of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. The American Journal of Otology. 1999; 20: 587-95.

23