PRIONES

Un prion es una protena patgena que tiene alterada su estructura terciaria, teniendo un incorrecto plegamiento. A diferencia del resto de los agentes infecciosos (virus, bacterias, hongos etc.), que contienen cidos nuclicos (ya sea ADN, el ARN, o ambos), un prion slo est compuesto por aminocidos. El prion, palabra acuada en 1982 por Stanley B. Prusiner al investigar una serie de patologas de carcter crnico e irreversibles que afectaban al sistema nervioso central, es un acrnimo ingls derivado de las palabras protena e infeccin. Los priones se propagan mediante la transmisin de protenas anmalas con mal plegamiento. Cuando un prion entra en un organismo sano, acta sobre la forma normal del mismo tipo de protena existente en el organismo, modificndola y convirtindola en prion. Estos priones recin formados pueden pasar a convertir ms protenas, provocando una reaccin en cadena que produce grandes cantidades de la protena prion. Enfermedades prinicas Animales: Encefalopata Espongiforme Bovina: enfermedad de las vacas locas, registrada por primera vez en el ao 1984. Scrapie: Registrada en ovejas y cabras, que no se transmite a los seres humanos pero s a los vacunos, capaces de transmitir la enfermedad a los seres humanos. Humanos Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ): origen infeccioso debido a prcticas mdicas, se han registrado casos de infeccin por va serolgica (transfusin sangunea) Insomnio familiar fatal: Trastorno del sueo habitualmente de origen gentico, producido por una mutacin Enfermedad de Gerstmann-Strassler-Scheinker: De origen gentico. Kuru: Restringida a poblaciones de Papa Nueva Guinea y relacionada con prcticas canbales (cerebros humanos infectados). Encefalopata espongiforme familiar asociada a una nueva mutacin: Individualizada en una sola familia brasilea, es hereditaria y autosmica dominante.