Anda di halaman 1dari 23

BAB I PENDAHULUAN Penyakit Legg-Calv-Perthes adalah kelainan idiopatik pada pinggul yang mengakibatkan nekrosis serta iskemik pada

kaput femur yang sedang dalam proses pertumbuhan (Kim, 2010).

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi Penyakit Perthes adalah gangguan pada kaput femur yang terdiri dari proses nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang muncul pada dekade pertama kehidupan, khususnya pada anak laki-laki. Penyebab dari penyakit ini dihipotesiskan sebagai satu atau beberapa kejadian vaskular yang diikuti oleh revaskularisasi. Selanjutnya hal ini dapat mengakibatkan kesulitan dan nyeri pada bagian pinggul. Penyakit Perthes pertama kali dipublikasikan secara independen oleh Jacques Calv, Arthur T. Legg and Georg Perthes pada tahun 1910. Perthes merupakan suatu penyakit degeneratif pada sendi panggul, dimana kaput femur mengalami kematian, mengakibatkan inflamasi dan iritasi dan cenderung ditemukan pada anak laki-laki. Prognosis pada penyakit ini baik jika ditangani secara tepat (http://www.orthopedicmotion.com/glossary.htm). Penyakit Perthes adalah penyakit sendi pinggul pada anak-anak. Sendi pinggul terdiri dari dua bagian utama, yaitu kaput femur dan acetabulum. Pada penyakit Perthes, kaput femur kehilangan suplai darah dan bagian tersebut akan mati. Tulang menjadi lemah dan akan mengalami fraktur yang mengakibatkan kaput femur tersebut tidak lagi sesuai dengan soket yang ada. Setelah beberapa

bulan aliran darah akan kembali dan akan terjadi remodeling (Hamilton Health Sciences, 2012). Penyakit Perthes juga disebut sebagai Sindrom Legg-Calve-Perthes yang merupakan suatu kondisi sistem skeletal dimana kaput femur mengalami proses degenerasi setelah terjadinya episode infark karena gangguan pada suplai aliran darah. Manifestasi penyakit ini bersifat unilateral pada lebih dari 80 persen kasus yang (http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html) 2.2 Epidemiologi Penelitian penyakit perthes di Inggris mengindikasikan bahwa terdapat insidensi yang lebih besar di bagian North West. Penyakit ini memiliki insidensi yang tinggi pada keluarga menengah kebawah di Liverpool. Meskipun hal ini masih belum sepenuhnya dipahami sebab akibatnya, ada kaitan erat antara pengangguran dan minimnya pendapatan. Terdapat pula daerah-daerah tertentu yang memiliki angka kejadian lebih tinggi, seperti daerah perkotaan (25 kejadian per 100,000 dibandingkan dengan rata-rata nasional yaitu 7 kejadian per 100,000). Penelitian yang sedang berlangsung mengindikasikan bahwa insidensi yang tinggi menunjukkan bahwa kedua genetika dan lingkungan merupakan faktor penyebab yang penting untuk kondisi tersebut. (http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html) Insidensi per 100.000 orang bervariasi pada beberapa bagian di Inggris (Northern Ireland: 11.6; Liverpool: 15.6; Wessex: 5.5; Trent: 7.6) [1] [2] [3] [4] and worldwide (Norway: 9.2; South India: 4.4 to 14.8; South Korea: 3.8). [5] [6] [7] prevalensi di Amerika Serikat adalah 1 dari 1200 anak-anak. Penyakit Perthes lebih sering terjadi pada beberapa populasi seperti pada orang Eskimo, Jepang dan pada beberapa ras di Eropa Tengah. Penyakit ini lebih jarang terjadi pada orang berkulit hitam, penduduk asli Australia, ras Indian Amerika dan Polinesia. Angka kejadian per 100.000 populasi di Afrika Selatan bervariasi antara 10,8 pada orang kulit putih, 1,7 pada keturunan campuran dan 0,45 pada orang kulit hitam. Kondisi ini lebih umum terjadi pada daerah urbanisasi dan terdapat hubungan yang konkrit antara kondisi ini dan rendahnya taraf sosial ekonomi seseorang. ada.

Penyakit Perthes biasa terjadi pada anak-anak usia 4 sampai 8 tahun dengan usia rata-rata 7 tahun, meskipun tidak tertutup kemungkinan penyakit ini menyerang anak usia antara 2 sampai 12 tahun. Penyakit Perthes bersifat bilateral pada 10 sampai 20 persen kasus. 2.3 Etiologi Etiologi dari penyakit Perthes tidak diketahui secara pasti (Hamilton Health Sciences, 2012). Penelitian di Liverpool telah menunjukkan bahwa mungkin ada hubungan dengan asupan makanan dari mangan dan kejadian Penyakit Perthes, meskipun ini adalah penelitian currrently berlangsung dan hasilnya tidak sepenuhnya (http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html). Meskipun etiologi dari penyakit ini belum jelas, keadaan patologis yang ada disebabkan oleh nekrosis avaskular dari epifisis kaput femoralis. Proses infark dan perbaikan selanjutnya bertanggung jawab terhadap sindrom yang dikenal sebagai Legg-Calve-Perthes (buku ajar bedah). Sebuah studi nasional penyakit Perthes 'di Norwegia dilakukan selama periode lima tahun sejak Januari 1996. Ada 425 pasien yang terdaftar, yang merupakan kejadian tahunan rata-rata 9,2 per 100 000 pada subyek di bawah 15 tahun, dan tingkat terjadinya 1:714 untuk negara secara keseluruhan. Ada variasi regional ditandai. Angka kejadian terendah ditemukan di wilayah utara (5.4 per 100 000 per tahun) dan tertinggi di wilayah tengah dan barat (10,8 dan 11,3 per 100 000 per tahun, masing-masing). Ada kecenderungan insiden yang lebih tinggi di perkotaan (9,5 per 100 000 per tahun) dibandingkan dengan daerah pedesaan (8,9 per 100 000 per tahun). Usia rata-rata saat onset adalah 5,8 tahun (1,3-15,2) dan laki-laki: perempuan adalah rasio 3.3:1. Kami membandingkan 402 pasien dengan kelompok kontrol cocok nonterkena anak (n = 1 025 952) dari Birth Registry Norwegia Medis dan data dianalisis ibu (usia saat melahirkan, paritas, durasi kehamilan), panjang dan berat lahir, presentasi lahir , lingkar kepala, indeks Ponderal dan adanya anomali jelas

kongenital. Anak-anak dengan penyakit Perthes 'secara signifikan lebih pendek saat lahir dan memiliki peningkatan frekuensi anomali kongenital. Menerapkan log-normal Model Sartwell tentang periode inkubasi untuk distribusi usia saat onset penyakit Perthes 'menunjukkan cocok dengan kurva log-normal. Temuan kami mengarah ke penyebab tunggal, baik genetik atau lingkungan, bertindak sebelum lahir dalam etiologi penyakit Perthes '.

(http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/88-B/9/1217.abstract) Penyebab dari penyakit Perthes dihipotesiskan sebagai suatu kejadian vaskular yang diikuti oleh revaskularisasi dan bersifat multifaktorial. Tidak ada pola genetik yang teridentifikasi pada penderita dan frekuensi diantara keluarga terbilang rendah. Kaput femur bergantung pada pembuluh epifisis lateral untuk suplai darah saat usia 4 sampai 7 tahun. Penyebab dari infark kaput femur masih kontroversial dan bisa dikarenakan oleh arteri itu sendiri oleh karena trombosis venosus. Suplai darah arteri pada sisi yang terkena dapat melemah, dengan obstruksi pada arteri kapsular superior atau arteri medial sirkumflex. Dalam pemberian kontras vena pada kaput femur merupakan kaliber medium, sama dengan vena kutaneus atau vena serebral. Hipertensi vena telah ditemukan pada pasien dengan penyakit Perthes. Meskipun demikian, masih belum dapat dipastikan apakah trombosis merupakan hal utama atau hanya berkontribusi dalam penyakit ini sebagai kombinasi dari etiologi lainnya. Anatomi vaskular pada anak laki-laki usia antara 4 samapi 8 tahun membuat mereka lebih rentan terhadap keadaan hipoerkoagulabel dan faktor-faktor lainnya. Kejadian protrombotik pada keadaan hiperkoagulabel dapat mengakibatkan trombosis dan infark dari kaput femur. Trombosis vaskular jarang terjadi di usia muda, namun dapat terjadi dikarenakan defek genetik, seperti resistensi terhadap vitamin C teraktivasi. Protein C adalah protein protrombotik dependen terhadap vitamin K yang mengakibatkan terbatasnya enzim-enzim prokoagulan, factor-faktor Xa dan trombin melalui faktor V dan VIII. Faktor Leiden V diimplikasikan pada proses protrombik, kandungannya yang memblokade ikatan antara protein C teraktivasi

kepada faktor. Belum ada bukti konkrit apakah defisiensi ini diakibatkan oleh konversi atau resistensi dari bentuk teraktivasi. Bagaimanapun juga, defisiensi protein C dapat menyebabkan trombosis pada vena dengan kaliber medium yang mengakibatkan iskemik tulang dan kartilago. Anak-anak penderita penyakit Perthes menunjukkan kemampuan fungsi yang berkurang, anak-anak tersebut tidak mampu berdiri sebagaimana mestinya. [35] Pembuluh darah epifisis lateral yang berjalan di retinacula dan rentan terhadap peregangan dan tekanan dalam hal efusi. [27] [28] [29] hubungan kausatif antara sinovitis transien dan penyakit Perthes 'belum bisa ditetapkan karena Sinovitis transien pada dasarnya adalah sebuah penyakit jinak dan kadangkadang anak-anak dengan gejala berlarut-larut beresiko terkena penyakit Perthes '. [36] [37] Mungkin ada peningkatan terkait dalam intra-artikular tekanan, dengan kejadian pembuluh darah bersamaan. [24]

Sebuah fenotipe tertentu yang cenderung terdiri dari bertubuh kecil, usia tulang tertunda dan pra-pubertas penangkapan skeletal. Hal ini telah menyebabkan hipotesis bahwa endocrinopathy mendasari mungkin hadir. Anak-anak ini, bagaimanapun, memiliki perawakan normal 12 sampai 15 tahun. [14] [38] [39] somatomedin Elevated faktor pertumbuhan A atau insulin-like (IGF) 2 tingkat menunjukkan bahwa 'Perthes mungkin menjadi penyakit transisi pertumbuhan. [40] [41] [42] Namun, somatomedin C (IGF1) tingkat normal pada pasien ini. [43] Sebuah besar, cross-sectional, studi longitudinal klinis anak euthyroid dengan penyakit Perthes 'menemukan tingkat tinggi secara signifikan bebas T4 dan T3 dibandingkan dengan kontrol normal, terutama pada pasien dengan tingkat yang lebih besar keterlibatan kepala femoral. [16] [44] Sebuah turnover tulang berkurang juga mencatat, meskipun tidak jelas apakah ini adalah penyebab atau efek. [45] Penyakit Perthes lebih sering terjadi pada pasien dengan displasia skeletal. Terdapat hubungan antara penyakit Perthes dan ADHD. Perokok pasif atau riwayat ibu yang merokok selama masa kehamilan dapat menjadi faktor yang berkontribusi pada penyakit ini. Penyakit Perthes adalah kondisi non traumatik, meskipun demikian riwayat trauma minor dapat ditemukan pula.

2.3 Faktor Risiko Penyakit Perthes terjadi pada anak-anak dengan rentang usia 4 sampai 10 tahun. Penyakit ini terjadi empat kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan. Dengan demikian risiko LCPD pada anak-anak perokok pasif lebih
dari lima kali lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak yang tidak terpapar asap rokok. Tampaknya bahwa merokok pasif merupakan faktor langsung maupun tidak langsung berhubungan dengan LCPD (Mata et al., 2000). Penyakit Suami bilateral PADA 20 persen khususnya pasien (Buku ajar Bedah).

Risk factorsshow all Strong male sex

Perthes' disease is about 4 or 5 times more common in males than females. The unique vascular anatomy of boys between 4 to 8 years makes them particularly vulnerable in the presence of hypercoagulable states and other factors. [27] [28] [29]

age 4 to 8 years

Typically, Perthes' disease affects 4- to 8-year- olds with a mean age of 7 years, although it can affect children between 2 to 12 years of age and can also affect adolescents.

socio-economic deprivation

Poverty and social deprivation are associated with Perthes' disease.

hyper-coagulable states

Vascular thrombosis is uncommon at a young age but may occur due to a genetic defect, [22] such as resistance to activated protein C. Protein C is a vitamin K-dependent prothrombotic protein that

leads to curtailment of procoagulant enzymes, factors Xa and thrombin, via factors V and VIII. [30] Factor V Leiden is implicated in the prothrombotic process by virtue of a substitution that blocks the binding of activated protein C to factor V. [31] [32] It is not clear whether the deficiency is due to conversion or resistance to the activated form. However, protein C deficiency causes thrombosis in medium-calibre veins resulting in bone and cartilage ischaemia. [21] [22] [23] [24] [25] [33] [34] Weak urban population

The incidence of Perthes' disease is higher in inner city populations. [1] [2] [3] [4] [5] [7] [8] [10] [12] [13]

Eskimos, Japanese, some central European races

The disease is more common in some populations such as Eskimos, Japanese and in some Central European races. It is much less common in black people, native Australian, American Indian and Polynesian races. The incidence per 100,000 in South Africa varies between 10.8 in white people, 1.7 in those of mixed ancestry and 0.45 in black people.

transient hip synovitis

Although some have reported this to be the first symptom of Perthes' disease, this has not been proven, and the association may be incidental. [36] [37] There may be an associated increase in intra-articular pressure, with a concomitant vascular event. [24]

hip joint effusion

The femoral head relies on lateral epiphyseal vessels for its blood supply between 4 and 7 years of age. These vessels run in the

retinacula and are susceptible to stretching and pressure in the event of an effusion. [27] [28] [29] passive smoking

Passive smoking in the household and maternal smoking during pregnancy may be contributory factors. [47] [11] [21] [25] [48]

skeletal dysplasias

Perthes' disease is more common in patients with skeletal dysplasias.

trisomy 21

This genotype has an increased incidence of concurrent hip pathologies including Perthes' and slipped capital femoral epiphysis. [53]

attention deficit hyperactivity disorder (ADHD)

There is an association between Perthes' disease and ADHD. [46] [39]

endocrinopathy

A particular phenotype that is associated is a child with small stature, delayed bone age and pre-pubertal skeletal arrest, leading to a hypothesis that an underlying endocrinopathy may be present.

Elevated somatomedin A or insulin-like growth factor (IGF) 2 levels suggest that Perthes' may be a disease of growth transition. [40] [41] [42] However, somatomedin C (IGF1) levels are normal in these patients. [43]

A large, cross-sectional, longitudinal study of clinically euthyroid children with Perthes' disease found significantly elevated levels of free T4 and T3 compared with normal controls, particularly in

patients with a greater extent of femoral head involvement. [16] [44]

A reduced bone turnover is also noted, although it is not clear whether this is the cause or effect. [45]

2.5 Patofisiologi Suplai darah ke femur proksimal diperoleh dari arteri sirkumfleksia femoralis media. Pembuluh darah ini membentuk cincin anastomosis pad abasis kolum femoralis. Dari cincin ini, arteri retinakular posteroinferior dan posterosuperior melintasi kolum femoralis untuk memperdarahi pusat osifikasi sekunder pada epifisis kaput femoralis. Cabang dari arteri sirkumfleksia femoralis lateral memperdarahi bagian trokanter mayor. Oklusi total atau sebagian dari kelompok pembuluh darah ini mengakibatkan berbagai derajat nekrosis pusat osifikasi sekunder (buku ajar bedah). Jika iskemia mengakibatkan infark tulang, pertumbuhan normal dari epifisis tulang berhenti untuk sementara waktu, sedangkan kartilago yang mendapatkan nutrisinya dari difusi cairan synovial tetap tumbuh. Daerah kecil kartilago yang berdekatan dengan epifisis tulang dan tidak mendapatkan suplai darah akan mengalami nekrosis juga. Epifisis tulang akhirnya mendapatkan kembalia aliran darah. Selama masa revaskularisasi ini, penderita biasanya tidak menunjukkan gejala. Bila jaringan granulasi menyerang tulang nekrotik, trabekula yang mati tetap mengalami substitusi bertahap (penggantian bertahap dari tulang mati dengan tulang yang masih hidup). Selama fase penyembuhan ini, epifisis tulang dan kartilago diatasnya rentan terhadap deformasi dan hilangnya sferisitas, terutama jika terdapat distribusi abnormal dari tenaga transartikular dari dari pinggul. Children with Perthes' Disease have been found to exhibit growth delay affecting both their skeletal maturity as well as their anthropometric status. Research in Liverpool has also shown that the feet are small in the sufferer when

compared to their peer group. Other growth paramenters ehibit a tendency for smallness when compared to normal unaffectd children

(http://www.liv.ac.uk/HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html) Penyakit Perthes melalui 4 tahap dalam kurun waktu 2 sampai 4 tahun sejak awal kemunculannya, yaitu: Tahap 1, iskemia: bagian kaput femur terlibat, tergantung keparahannya. Bagian epifisis femur berhenti tumbuh pada periode ini yang berlangsung 6 sampai 12 bulan. Pemeriksaan radiologi dapat menghasilkan gambaran normal, namun dengan kartilago artikular yang terus tumbuh dan menebal sehingga menyebabkan perubahan, meskipun tidak signifikan. Hal ini dibebut sebagai tanda Waldenstrom, yaitu peningkatan rongga sendi dan gambaran pseudosubluksasi ringan pada x-ray.

Tahap 2, resorpsi, fragmentasi, revaskularisasi, and perbaikan: fraktur subkondral dapat terlihat pada tahap awal di daerah dan hal ini disebut sebagai tanda Salter atau Caffrey. Fragmen trabekular yang mati diresorbsi dan digantikan dengan jaringan fibrosa yang akan mengalami kalsifikasi. hilangnya dukungan structural dikarenakan oleh resorpsi yang terjadi pada tulang cancellous pada bagian proksimal dari epifisis femur. Hal ini akan menyebabkan deformasi pada epifisis ketika diberikan beban normal melalui sendi pinggul.tulang direvaskularisasi dengan lamella baru diatas trabekula yang mati, hal ini akan membuar bagian nucleus terlihat fragment.. [50] Resorpsi biasanya selesai setelah 12 sampai 18 bulan. Kista muncul di metafisis femur proksimal; keadaan yang semakin parah dapat menyebabkan osteolisis pada bagian superolateral kaput femur.

Tahap 3, reossifikasi dan resolusi: re-ossification typically starts at the epiphyseal margin (paraphyseal ossification). Occasionally, re-ossification through the physis results in a bony bridge leading to growth arrest in the femoral neck. [49] Resolution is usually complete within 6 to 24 months resulting in healing, or a residual deformity in more severe cases. [51]

Tahap 4, remodeling: kolapsnya kaput femur selama remodeling dapat mengakibatkan flattening dan distorsi dari kaput. Five classes of structural hip joint changes, based on the sphericity of the femoral head and associated acetabular congruence, have been described. [52] These classes are closely linked to the final prognosis of degenerative changes in the hip joint and demonstrate that sphericity is not as important a prognostic variable as the hip joint congruence. An aspherical femoral head with a good congruence of the joint will at worst lead to a moderate hip osteoarthritis. However, an aspherical incongruous joint will more often lead to severe osteoarthritis at a younger age.

2.4 Pemeriksaan Pada pemeriksaan radiografi 49 pasien dengan penyakit Perthes dalam tahap fragmentasi dan juga We reviewed the radiographs of 49 patients with Perthes' disease at the stage of fragmentation and also after the end of skeletal growth to assess the value of the lateral pillar classification of Herring. The average age of the patients at diagnosis was 7 years 6 months and the mean followup was 24 years. Ten of the 11 Herring group-A hips showed good reconstruction of the femoral head. There were good results in group-B hips when the patients were less than nine years of age at diagnosis. All 11 group-C patients showed hip deformity at follow-up. The Herring classification provides a valid long-term prognosis in Perthes' disease, although age at diagnosis is also an important prognostic factor. The classification is relatively easy to apply, is reliable, and requires only an anteroposterior radiograph taken during the fragmentation stage of the disease. (http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/77-B/5/739.abstract). History & examination Key diagnostic factorsshow all presence of risk factors (common)

Risk factors include male sex, age 4 to 8 years, socio-economic deprivation and a hyper-coagulable state.

When girls are affected, involvement of the femoral head is more severe compared with that in boys of the same age.

The age range can vary from 2 to 12 years and can also rarely affect adolescents. Higher the age at onset, more severe is the involvement as there is less re-modelling potential, a higher extent of incongruity at the end of the natural history and worse prognosis. Females also tend to have a more severe involvement than males at a later age.

limp (common)

The gait is a painless limp that can be described as a gluteus medius lurch, though may be antalgic during acutely painful episodes.

limited range of motion at the hip joint (common)

There is a flexion deformity of the hip in the acute setting. With progression of the disease adduction in flexion, internal rotation, and abduction in extension are limited due to impingement lesions. The later stage of the disease may be characterized by a global reduction in all ranges of motion with associated pain indicative of joint arthritis.

Other diagnostic factorsshow all short stature (common)

Most of the children are shorter than peers in height. However, they attain puberty and a normal final height by the mid teens.

muscle wasting (common)

Wasting of gluteal muscles and quadriceps may be evident.

hyperactivity (common)

Children with this disease tend to be hyperactive and indulge in several sporting activities, unless symptomatic.

Trendelenburg's sign (common)

This may be positive due to the muscle wasting.

synovitis (common)

Some studies have reported synovitis to be the first symptom, although this has not been proven, and the association may be incidental. [36] [37]

knee pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves that innervate the hip joint; it may radiate to the suprapatellar portion of the knee through the femoral nerve. This can lead to mistaken evaluation of the knee and a delay in diagnosis.

thigh pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves that innervate the hip joint; it may radiate to the medial aspect of the thigh by way of the obturator nerve. This can lead to a delay in diagnosis.

groin/buttock pain (uncommon)

The pain may have a varied radiation based on the different nerves that innervate the hip joint; it may radiate to the buttocks by way of the sciatic nerve. This may occasionally lead to a delay in diagnosis.

asymmetric limb length (uncommon)

The presence of an adduction contracture may account for an apparent decrease in limb length, although there may also be true shortening from loss of femoral head height as collapse progresses.

minor trauma (uncommon)

There may be an associated history of trauma at presentation. Perthes' disease is a non-traumatic condition, although a history of minor trauma may be noted.

Diagnostic tests 1st tests to ordershow all Test bilateral hip x-rays femoral head collapse Anteroposterior and frog lateral views should be taken. View imageView image Helps determine the stage of the disease process. Tests to considershow all Test FBC normal Result and fragmentation Result

Consider in the acute phase to exclude other conditions. may be reactively serum ESR Consider in the acute phase to exclude other conditions. increased in the symptomatic phase of the disease or may indicate an alternative pathology may be reactively serum C-reactive protein Consider in the acute phase to exclude other conditions. increased in the symptomatic phase of the disease or may indicate an alternative pathology bone scintigraphy Helps in the diagnosis during the ischaemic stage when radiographs may be normal. MRI of hips Should be considered if radiographs appear normal. It is also a useful adjunct in the early stages of diagnosis, and has been found to be a sensitive modality in diagnosing Perthes' femoral head collapse disease. [54] If performed 6 months after disease and fragmentation onset, an MRI can accurately demonstrate the degree of epiphyseal involvement. [55] After reossification, MRI of the hips may also be useful in assessing the extent of the damage in one or both hips.View imageView image cold spot in the affected hip early in the disease process

Differential diagnosis Differentiating signs/symptoms

Condition

Differentiating tests

Elevated WBC count.

Acute onset. Systemic symptoms. Unilateral involvement.

Positive blood cultures.

X-ray shows widened joint space.

Septic arthritis

Acute pain in the hip. Marked restriction in movement.

Joint effusion on ultrasound examination. Joint aspiration may confirm the infection.

Acute onset. Prior history of viral illness.

Normal WBC count.

Negative blood cultures.

Transient synovitis of the hip

Mild systemic features.


Normal x-rays. Ultrasound examination shows joint effusion.

Unilateral involvement.

Restricted motion with minimal pain.

Joint aspiration is

Spontaneous improvement over 24 to 48 hours.

sterile.

Acute abdominal pain. Systemic symptoms. Unilateral involvement with associated long bone osteomyelitis.

Sickle cell disease

Sickling test positive.

High WBC count in acute phase.

Acute or chronic presentation.

Rheumatoid factor positive.

Single or multiple joint involvement.

Joint aspirate shows white cells, no crystals or organisms.

Juvenile idiopathic arthritis

Systemic symptoms. Effusion of the affected joints.

Recurrence of acute episodes.

X-rays may show decreased joint space.

Bilateral epiphyseal dysplasia with both hips at the same stage

Sequential films show continued disease equality and other joint epiphyseal involvement.

Multiple epiphyseal dysplasia (Meyers disease)

and with the same degree of involvement. Although Perthes' disease can be bilateral, it is more likely to be sequential

than simultaneous.

Spine radiographs demonstrate

Bilateral Perthes' disease with spine involvement, known as platyspondyly.

features of platyspondyly, which are a flattened vertebral body shape with reduced distance between end plates.

Spondyloepiphyseal dysplasia

2.5 Penatalaksanaan Penatalaksanaan dari penyakit Perthes didasarkan pada prinsip

meminimalisasikan kerusakan dari sendi pinggul dan kaput femur. Jika memungkinkan, maka diusahakan untuk menjaga bentuk senormal mungkin pada dua tulang di sendi tersebut sehingga memungkinkan untuk mendapatkan hasil fungsional yang normal bagi pasien likely to be as normal a functional hip as possible. While traditional splints and removal of weight bearing have been employed widely, generally, surgeons today prefer to undertake an operation on the femur or hip in order to maintain the internal bone shapes within the joint. This also minimalises time a child might loose in schooling and other activities. It is very important to note that each case must be considered in its own context by the teating orthopaedic surgeon and that the treatment undertaken is seen as best for that individual.As the condition seems self-limiting, recovery, while variable from case to case, is usually complete, although if there is damage to the hip, it is possible that further teatment may be required in later life. This is a subject being

researched

at

present.(

http://www.liv.ac.uk/

HumanAnatomy/phd/research/perthes/perthpd.html. 2.6 Komplikasi Complications osteoarthritis see our comprehensive coverage of Osteoarthritis Containment of the hip, sphericity of the femoral long term head and congruence of the hip joint influence development of joint arthritis. Joint abnormalities stem from a combination of altered biomechanics and the initial vascular insult to the articular cartilage. limb length inequality keterlibatan dari epifisis femur proksimal dan gangguan suplai pada plat pertumbuhan femur proksimal dapat mengakibatkan premature closure. Hal ini dapat menyebabkan pemendekan tungkai pada bagian yang terkena penyakit. kaku dan hilangnya fungsi rotasi The position that the hip is held in during the disease process determines the degree of stiffness and loss of hip rotation. Maintaining hip mobility throughout the disease process helps prevent this complication. Sectorial variable high long term medium medium Timeframe Likelihood

femoral head damage could contribute to the loss of rotation.

2.7 Prognosis This nationwide prospective study was designed to determine prognostic factors and evaluate the outcome of different treatments of Perthes disease. Sebanyak 28 rumah sakit di Norway diinstruksikan untuk melaporkan semua kasus baru dari penyakit Perthes dalam periode 5 tahun dan sebanyak 425A total of 28 hospitals in Norway were instructed to report all new cases of Perthes disease over a period of five years and 425 patients were reported and followed for five years. Of these, 368 with unilateral disease were included in the present study. The hips were classified radiologically according to a modified two-group Catterall classification and the lateral pillar classification. A total of 358 patients (97%) attended the five-year follow-up, when a modified three-group Stulberg classification was used as a radiological outcome measure. For patients over six years of age at diagnosis and with more than 50% necrosis of the femoral head (152 patients), the surgeons at the different hospitals had chosen one of three methods of treatment: physiotherapy (55 patients), the Scottish Rite abduction orthosis (26), and proximal femoral varus osteotomy (71). Of these hips, 146 (96%) were available for the five-year follow-up. The strongest predictor of outcome was femoral head involvement of more or less than 50% (odds ratio (OR) = 7.76, 95% confidence interval (CI) 2.82 to 21.37), followed by age at diagnosis (OR = 0.98, 95% CI 0.92 to 0.99) and the lateral pillar classification (OR = 0.62, 95% CI 0.40 to 0.98). In children over six years at diagnosis with more than 50% of femoral head necrosis, proximal femoral varus osteotomy gave a significantly better outcome than orthosis (p = 0.001) or physiotherapy (p = 0.001). There was no significant difference between the physiotherapy and orthosis groups (p = 0.36), and we found no difference in outcome after any of the treatments in children under six years (p = 0.73).

Varus osteotomi femur proksimal direkomendasikan pada anak-anak usia diatas 6 tahun ketika terdiagnosis dengan nekrosis kaput femur lebih dari 50 persen. The abduction orthosis should be abandoned in Perthes disease. (http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/90-B/10/1364.abstract)

BAB III KESIMPULAN Perthes merupakan suatu self limiting disease pada kaput femur yang terdiri dari nekrosis, kolaps, perbaikan dan remodeling yang terjadi pada decade pertama kehidupan, khususnya lebih sering terjadi pada anak laki-laki. Pasien biasanya memiliki fenotip karakteristik perawakan pendek, usia tulang tertunda, dan hiperaktivitas. Perthes biasanya bersifat unilateral, kecuali pada 10-20 persen kasus yag ditemui. Gejala klinis meliputi gaya berjalan pincang dan nyeri pinggul sering menjalar ke paha, lutut, pangkal paha, pantat atau perut. Nyeri akan

semakin memburuk dengan aktivitas. Penatalaksanaan yang dilakukan bergantung pada usia pasien. Pilihan yang ada meliputi termasuk mobilisasi dan pemantauan, penahanan tanpa pembedahan atau operasi, serta prosedur penyelamatan.

DAFTAR PUSTAKA Hamilton Health Sciences. 2012. Perthes Disease. McMasters Children Hospital. Mata, SG., Aicua, EA., Ovejero, AH., Grande, MM. 2000. Legg-Calve-Perthes Disease and Passive Smoking. Journal of Pediatric Orthopaedic 22(3): 32630. http://journals.lww.com/pedorthopaedics/Abstract/2000/05000/Legg_

Calv__Perthes_Disease_and_Passive_Smoking.11.aspx. [diakses pada: 24 Januari 2013]. Kim, HKW. 2010. Legg-Calv-Perthes Disease. Journal of American Academy of Orthopedic Surgeons 18(11): 676-86. http://www.jaaos.org/content/18/ 11/676.abstract. [diakses pada: 23 Januari 2013].