DIAGNOSIS DAN KLASIFIKASI EPILEPSI

Kurnia Kusumastuti SMF/Lab Ilmu Penyakit Saraf FK Unair / RSU Dr. Soetomo Surabaya

Summary : The International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE) have come to consensus definition for the term epileptic seizure and epilepsy. An epileptic seizure is a transient occurrence of sign and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain. Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure. Key Words : Epilepsy Seizure Definition Classification Epidemiology International League Against Epilepsy International Bureau for Epilepsy .

Epilepsi dan stroke merupakan gangguan neurologi yang paling banyak dijumpai. Prevalensi epilepsy dunia adalah 7 permil. Epilepsi sangat berpotensi mengganggu pendidikan, pekerjaan, interaksi sosial dan rasa percaya diri. Diagnosis tepat dan akurat, disertai tatalasana medis dan sosial yang memadai akan dapat mengoptimalisasi keadaan. Dokter keluarga bekerjasama dengan dokter ahli penyakit saraf dapat membantu mengetahui apakah episode paroksismal yang terjadi itu adalah epileptic seizures, epilepsy atau merupakan suatu sindroma epilepsy sehingga penderita dapat tertangani dengan baik. (Blume 2003). Studi di Rochester, Minnesota mendapatkan angka 40% insidens seizure adalah akibat dari gangguan akut serebral maupun sistemik, bukan epilepsy. Studi lain , dari 184 penderita yang dikirim ke satu ahli neurology dengan epilepsi, 46 terjadi misdiagnosa dan dari 46 penderita ini 12 dikirim dengan drug resistant epilepsy (BMJ 2002 ) Epilepsi adalah penyakit otak yang banyak dijumpai di Indonesia, dengan prevalensi berkisar antara 0,5 1,2 %, sehingga dengan jumlah penduduk 210 juta orang maka populasi masyarakat yang menderita epilepsi mencapai 2,1 juta orang. Penggunaan mesin

EEG digital akan sangat membantu untuk mengetahui apakah abnormalitas gelombang otak itu fokal atau general.

Proporsi etiologi pada newly diagnosed epilepsy ( Sridharan 2002 )

(Dikutip dari Sridharan 2002. Epidemiology of epilepsy) Proporsi incidence case menurut tipe kejang

(Dikutip dari Sridharan 2002. Epidemiology of epilepsy)

Proporsi etiologi pada newly diagnosed epilepsy adalah 61% untuk kriptogenik menyusul vaskular (15%). Proporsi incidence case menurut tipe kejangnya terbanyak adalah complex partial seizure (36%) menyusul simple partial seizure (14%). .

Proporsi prevalence case menurut tipe gelombang epileptogenik di Lab EEG RSU Dr. Soetomo
24%

Parsial General
76%

6% 13%

6%

Temporal
38%

Frontal Parietal Occipital Central

37%

Pada studi yang dilakukan di Laboratorium EEG RSU Dr. Soetomo Surabaya dari Januari sampai juni 2007 ada 360 penderita yang didiagnosa klinis sebagai epilepsi. Dari jumlah tersebut hanya 140 penderita yang dapat terdeteksi gelombang epileptogeniknya, dengan perincian 24% adalah general dan 76% adalah fokal. Gelombang epileptogenik di temporal 38%, frontal 37%, parietal 13%, oksipital 6%, central 6%.

DEFINISI : Definisi merupakan alat untuk berkomunikasi, menegakkan diagnosa dan diagnosa banding, namun deskripsi dari inti permasalahan dan penentuan batas batasnya ( boundaries ) sering sulit kita terapkan dalam praktek sehari-hari. Sebagai contoh, pada definisi epileptic seizure, pernyataan electrical activity of the brain during the episode penting pada definisi namun sulit diterapkan pada praktek sehari-hari. Kata seizure berasal dari bahasa yunani yang berarti to take hold. Terminologi popular modern memakai kata seizure untuk segala kejadian hebat yang muncul mendadak. Banyak kejadian fisik maupun psikologis yang muncul mendadak, namun tidak bersifat patologis, meskipun mirip dengan epileptic seizure. International League Against Epilepsy (ILAE) dan International Bureau for Epilepsy telah membuat suatu konsensus tentang definisi istilah epileptic seizure dan epilepsy. An epileptic seizure is a transient occurrence of signs and / or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain. Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure. Definisi ini dapat kita lihat pada ILAE 2001 Glossary of Descriptive Terminology for Ictal Semiology ( Blume 2001, Fisher 2005 ). Definisi epileptic seizure : Elemen dari definisi epileptic seizure adalah : 1. Mode of onset and termination. 2. Clinical Manifestation. 3. Abnormal enhanced synchrony.

Mode of onset and termination : Suatu epileptic seizure harus bersifat transien, dengan batas waktu onset dan terminasi yang jelas. Terminasi dari epileptic seizure sering kurang jelas dibandingkan onsetnya oleh karena gejala post iktal dapat mengaburkan batas akhir dari periode seizurenya. Awal dan akhir dari periode epileptic seizure dapat berdasarkan pola tingkah laku ( behaviour }dan EEG. Namun kedua hal ini tidak selalu terjadi bersama. Clinical manifestation : Epileptic seizure adalah suatu kejadian klinis, sehingga tanda dan gejala yang ada harus ada pada definisinya. Bentuk seizure yang muncul sangat tergantung pada lokasi onset di otak, pola propagasinya, maturitas otak , proses penyakit otak yang ada, siklus bangun-tidur, medikasi dan berbagai faktor lain. Seizure dapat mempengaruhi fungsi sensoris, motoris, auditoris, kognisi, atau tingkah laku. Manifestasi sensoris dapat berupa somatosensoris, auditoris, visual, olfaktoris, gustatoris, vestibuler dan juga sensasi internal yang lebih kompleks yang berupa distorsi persepsi kompleks. Pada definisi terdahulu, hal ini disebut psychic seizure. Menurut ILAE Glossary of Descriptive Terminology for Ictal Semiology (Blume 2001) defisit kognisi saat seizure dapat berupa problema persepsi, atensi, emosi, memori, eksekusi, praxis atau bicara. Distorsi memori dapat bersifat negative seperti gangguan formasi dan retrieval memori dan dapat pula bersifat positif seperti deja vu dan forced memory lain selama seizure. Pada definisi terdahulu ini disebut psychic seizure juga. Status emosi harus dipertimbangkan juga pada definisi oleh karena manifestasi seizure dapat berupa rasa takut, rasa puas, cemas, gembira, sedih dan sensasi subyektif lain yang tidak dapat diterangkan dengan sensasi primer. EEG seizure (seizure pattern of EEG ) bukanlah epileptic seizure, namun klinisi harus lebih berhati-hati dan cermat dalam mengobservasi penderita oleh karena mungkin saja terdapat epileptic seizure yang minimal saat terjadi EEG seizure.

Abnormal enhanced synchrony: Ini adalah bagian yang yang paling sulit untuk dibuktikan pada praktek seharihari, oleh karena bangkitan elektris hanya dapat dilihat pada keadaan tertentu dari suatu test EEG. EEG pada penderita recurrent seizure dapat normal pada pemeriksaan EEG permukaan (skulp EEG) interiktal maupun iktal. Namun demikian, definisi menganggap bahwa bangkita elektris yang abnormal dapat dilihat pada keadaan yang ideal. Tanpa memasukkan kriteria bangkitan elektris pada definisi epileptic seizure , banyak kejadian klinis non epileptik akan masuk dalam kriteria definisi epileptic seizure. Firing dari neuron dapat mengenai sel neuron eksitasi maupun inhibisi, jadi tidak selalu benar kalau epileptic seizure itu terjadi kalau eksitasi lebih mendominasi inhibisi. Gambaran yang lebih umum adalah bahwa epileptic seizure terjadi apabila terdapat hipersinkroni dari neuron di otak. Pada trigeminal neuralgia terjadi hipersinkroni neuron gi ganglion trigeminal, namun tidak disebut epileptic seizure. Korteks serebri merupakan elemen primer dalam pembentukan epileptic seizure, namun epileptic seizure dapat berasal dari thalamocortical interactive system atau brainstem (Fisher 2005) Otak terdiri dari jutaan sel saraf yang mengontrol bagaimana cara kita berpikir, bergerak, dan merasakan sesuatu. Sel saraf melakukan hal ini dengan cara menyalurkan signal elektris satu sama lain. Apabila signal ini terganggu secara mendadak , maka dapat menyebabkan epileptic seizure. Otak mempunyai berbagai fungsi antara lain kepribadian, mood, memori, gerakan, kesadaran dan sensibilitas, yang kesemuanya ini dikontrol oleh otak. Hal ini semua dapat terganggu apabila terjadi epileptic seizure ( NSE 2007). Definisi epilepsi : Elemen-elemen pada definisi epilepsi adalah : 1. History of at least one epileptic seizure. 2. Enduring alteration in the brain. 3. Associated conditions.

History of at least one epileptic seizure Untuk mendiagnosa epilepsi maka minimal harus ada satu kali epileptic seizure. Predisposisi seperti riwayat keluarga dan adanya gelombang epileptogenik pada EEG tidak cukup untuk mendiagnosa epilepsi. Definisi tersebut tidak menyebutkan bahwa epileptic seizurenya itu harus unprovoked seperti tercantum pada definisi sebelumya, namun disamping terdapat minimal satu kali epileptic seizure , terdapat juga perubahan pada jaringan otak. Enduring alteration in the brain Konsep sentral dari definisi epilepsi adalah adanya perubahan pada jaringan otak yang dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya epileptic seizure berikutnya. Jadi pada konsep ini diagnosa epilepsi tidak memerlukan dua epileptic seizure, namun satu kali epileptic seizure sudah cukup asalkan disertai dengan adanya perubahan pada jaringan otak yang dapat meningkatkan kemungkinan terjadinya epileptic seizure berikutnya. Epileptic seizure berulang akibat causa yang berbeda dan satu epileptic seizure pada otak yang normal tidak disebut epilepsi. Associated conditions Kadang-kadang epilepsi tidak hanya cukup ditandai dengan epileptic seizure yang berulang atau cenderung berulang. Pada beberapa penderita, maka gangguan perilaku, seperti problema kognisi interiktal dan post iktal dapat merupakan bagian dari kondisi epilepsi. Kondisi epilepsy lain diantaranya stigma, restriksi, overproteksi, isolasi, dan konsekuensi psikologi dari penderita dan keluarganya (Fisher 2005 ). DIAGNOSIS EPILEPSI Oleh karena konsekuensi psikologis dan sosial sangat berat, maka membuat diagnosa epilepsi dapat menciptakan disabilitas yang lebih besar dari disabilitas akibat gangguan otak itu sendiri. Oleh karena itu lebih baik jangan menegakkan diagnosa epilepsi sebelum dapat memastikan bahwa itu benar-benar epilepsi. Meskipun secara jelas dan pasti keadaan paroksismal itu adalah epileptik, namun belum tentu keadaan ini adalah epilepsi. Ketika kejang epileptik yang isolated itu merupakan respon natural dari

otak terhadap suatu epileptogenic noxious insult, seperti withdrawal alkohol atau sedatif, demam tinggi pada anak , sleep deprivation, trauma kepala, ini adalah reactive seizure dan bukan epilepsi. Dalam kasus ini maka terapi yang diperlukan adalah menghindari hal-hal tersebut diatas yang dapat memprovokasi terjadinya kejang dikemudian hari. Isolated seizure dapat merupakan reactive seizure dan pada banyak kasus sering tidak terjadi lagi (Aminoff 2003 ). Sebelum memutuskan apakah kejadian paroksismal itu adalah suatu gangguan epilepsi, maka harus dipertimbangkan 2 alternatif ini yaitu : (a) kejadian nonepileptik yang menyerupai epileptic seizure dan (b) true epileptic seizure akibat kondisi non neurologis. Oleh karena konsekuensi psikologis dan sosial sangat berat, maka membuat diagnosa epilepsi dapat menciptakan disabilitas yang lebih besar dari disabilitas akibat gangguan otak itu sendiri. Oleh karena itu lebih baik jangan menegakkan diagnosa epilepsi sebelum dapat memastikan bahwa itu benar-benar epilepsi. Meskipun secara jelas dan pasti keadaan paroksismal itu adalah epileptik, namun belum tentu keadaan ini adalah epilepsi. Ketika kejang epileptik yang isolated itu merupakan respon natural dari otak terhadap suatu epileptogenic noxious insult, seperti withdrawal alkohol atau sedatif, demam tinggi pada anak , sleep deprivation, trauma kepala, ini adalah reactive seizure dan bukan epilepsi. Dalam kasus ini maka terapi yang diperlukan adalah menghindari hal-hal tersebut diatas yang dapat memprovokasi terjadinya kejang dikemudian hari. Isolated seizure dapat merupakan reactive seizure dan pada banyak kasus sering tidak terjadi lagi.

Table 1 : Seizure-like phenomena and possible interpretations False seizure Interpretation Temporal Seizure-like events Daytime microsleep, narcolepsy, night terrors, panic attacts, Fugue states, transient global amnesia,pseudoseizures, Hyperventilation Focal sensory Focal motor Occipital Absence Atonic Myoclonic Generalized TIAs, hyperventilation Pseudoseizures, TIAs, movements disorders Migraine Daytime microsleep Syncope, cardiac arrhythmias, cataplexy, TIAs, Hyperventilation Syncope, cardiac arrhythmias Pseudoseizures, syncope, hyperventilation

Diambil dari Blume. CMAJ.Feb.18, 2003;168(4)

Tabel 2 : Differential of generalized tonic clonic seizures from pseudiseizure and syncope Characteristic Circumstances Situation Awake or a sleep Awake Usually upright; any position if cardiogenic Precipating factors Sleep loss, alcohol withdrawal, flashing lights Presence of others Motor phenomena Variable Usual Emotion Emotion, injury, heat, crowds; none if cardiogenic Variable Generalized tonic clonic seizure Pseudoseizure Syncope

Vocalization Location of motor component (if present) Generalized motor

At onset, if any Proximal limb

During course Proximal limb

None None

Tonic, then clonic

Tonic; flailing; struggling or thrashing or both

Usually atonic, if syncope lasts > 20 seconds; tonic, then clonic

Tonic posture Head movement Clonus/limb jerks

Partial flexion or straight To one side or none Bilaterally synchronous

Opisthotonic Side to side Asynchronous

Bilaterally synchronous

Purposeful movements Biting

Absent

Occasional. Including avoidance

Absent

Tongue, inside mouth

Lips, arms, other people Absent

Tonque biting rare

Babinskis sign Autonomic features Micturition Eyes Pupils Colours Pulse

Present

Absent

Frequent Open Dilated or hippos during attacks Cyanotic or grey Rapid, strong

Rare Closed Normal Rubor or normal Normal

Occasional Open Dilated Pale Slow if vasovagal, weak if vasodepressor; that of arrytmias if

cardiogenic Cognitive and behavioral aspects Awareness Talking Restraint necessary Lost None To prevent injury; 1 person suffices Timing Usual duration Restraint necessary 1-5 min To prevent injury; 1 person suffices Timing Usual duration Onset 1-5 min Sudden 5-60 min Gradual 1-2 min Gradual, possibly sudden if Sequence of symptoms Termination Stereotyped Spontaneous Variable Spontaneous or induced by supraorbital pressure; suggestion Sequele Injury Frequent. Mild; scalp, face, common Postictal Tired, confused, sleeps
(Dikutip dari Blume 2003.CMAJ, Feb 18)

Preserved Occasional To control violence; many people required 5-60 min To control violence; many people required

Lost or impaired None Never

1-2 min Never

cardiogenic Stereotyped Rapid

Rare, but multiple bruises possible; scalp, face, rare Alert, emotional outburst

If sudden onset

Regains consciousness in 2-3 min; alert but tired

Kondisi yang dapat menyebabkan epileptic seizure atau transient epileptic disorder (Blume 2003) : Kejang demam pada early childhood Sleep deprivation Hipoglikemia Hiponatremia Ensefalopati metabolik Infeksi susunan saraf pusat Alcohol or drug withdrawal Drug abuse (e.g.,amphetamines, cocaine) Pharmacological agents (e.g.,aminophylline, phenithiazines, and some analgesics) Acute traumatic seizures (mild-moderate head trauma followed immediately by a tonic-clonic seizure) Faktor-faktor yang harus dipertimbangkan dalam proses diagnosa epilepsi (MOH Clinical Practice Guidelines 99) 1. Deskripsi epileptic seizure dari penderita atau saksi mata 2. Klasifikasi epileptic seizure 3. Perhatikan hal-hal berikut : Usia onset ( banyak epilepsi adalah age-specific) Riwayat keluarga Faktor presipitasi , seperti stimulasi fotik dan hiperventilasi EEG untuk melihat abnormalitas fokal atau general Imaging untuk melihat adanya lesi structural atau idiopathic epilepsy Gangguan metabolisme

4. Klasifikasi sindroma Deskripsi epileptic seizure :

1. Riwayat serangan dari penderita frekuensi serangan factor atau situasi pencetus gejala sebelum dan selama serangan ( termasuk gejala fisik, psikis, kesadaran) durasi gejala gejala sesudah terjadi serangan luka, lidah tergigit, inkontinensia

2. Riwayat serangan dari saksi mata frekuensi serangan deskripsi tentang pengamatannya sebelum dan selama serangan ( termasuk derajad responsifnes, fenomena motorik, vokalisasi, warna tubuh, napas, pulsa nadi) deskripsi tingkah laku setelah terjadi serangan.

3. Riwayat ini termasuk hal-hal dibawah ini usia jenis kelamin riwayat penyakit dahulu termasuk kejang demam dan trauma kepala riwayat gangguan psikiatri terdahulu riwayat sosial riwayat keluarga riwayat pengguna alkohol atau obat-obatan

KLASIFIKASI : Bagian yang penting dalam proses diagnosis adalah klasifikasi epileptic seizure dan epileptic syndrome. Klasifikasi epileptic seizure penting untuk rujukan, investigasi

dan pemilihan obat anti epilepsi, sedangkan klasifikasi sindroma epilepsi penting untuk menentukan prognosis, respons terhadap obat anti epilepsy dan keperluan brain imaging. Sindroma epilepsi diklasifikasikan berdasarkan tipe epileptic seizure, age of onset, EEG dan imaging.(MOH 99)
INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF EPILEPTIC SEIZURE I. Partial (focal, local) seizures A. Simple partial seizure 1. 2. 3. 4. With motor signs With somatosensory or special sensory symptoms With autonomic symptoms or signs With psychic symptoms

B. Complex partial seizure 1. 2. Simple partial onset followed by impairment of consiousness With impairment of consciousness at onset

C. Partial seizure evolving to secondarily at onset 1. 2. 3. Simple partial seizures evolving to generalized seizures Complex partial seizures evolving to generalized seizures Simple partial seizures evolving to complex partial seizure evolving to generalized seizures II. Generalized seizure (convulsive or nonconvulsive) A. Absence seizures 1. 2. Typical absences Atypical absence

B. Myoclonic seizures C. Clonic seizures D. Tonic seizures E. Tonic Clonic seizure F. Asenic seizures (Astatic seizure) III. Unclassified epileptic seizure Reproduced with permission from Commission on Classification and terminology of the International Leage Against Epilepsy (1981)

International Leage Against Epilepsy mengklasifikasi kejang epileptik menjadi 2 kategori besar yaitu : (1) general kalau gangguan iktalnya bermula dari kedua hemisfer otak secara simultan dan (2) parsial apabila bermula dari suatu regio di salah satu hemisfer otak. Kejang epileptik parsial selanjutnya terbagi menjadi kejang parsial sederhana (simple partial seizure) jika kesadarannya baik dan kejang parsial kompleks (complex partial seizure) apabila kesadaran penderita terganggu. Kejang epileptik general termasuk kejadian konvulsif seperti tonik klonik, murni tonik, murni klonik dan kejadian non konfulsif seperti typical dan atypical absences, dan kejang dengan gejala motorik minor seperti kejang mioklonik , tonik yang singkat, dan atonik. Ketiga tipe kejang terakhir ini dapat menyebabkan penderita terjatuh yang sering disebut drop attacts. Kejang epileptik bukanlah suatu proses yang statis, namun ia berkembang seiring dengan penyebaran discharge nya. Konsekuensinya kejang parsial sederhana yang gejalanya tergantung area otak yang terkena dapat berkembang menjadi gejala dengan penurunan kesadaran. Pada keadaan ini kejang parsial sederhana sering dianggap sebagai aura , yang dapat berkembang menjadi kejang parsial kompleks maupun kejang general yang disebut kejang general sekunder.

Skema yang berguna untuk mengorganisasi kondisi epilepsi

With generalized seizures With partial (localization related) seizures

Conditions with reactive seizures Abnormal reaction of a normal brain to physiological stress or transient epileptic insult

Febrile seizures Most toxic and metabolic causes of seizures Most isolated epileptic seizures Early post traumatic seizures

When superimposed on transient or preexisting nonepileptogenic brain injury, as often seen with alcohol withdrawal, head trauma, and hyperosmolar states

Primary (idiopathic) epilepsies Without structural lesions, benign, genetic

Benign neonatal seizures Childhood absence epilepsy Juvenile absence epilepsy Epilepsy with generalized tonic clonic seizures on awakening Juvenile myoclonic epilepsy

Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes Early onset benign childhood occipital epilepsy Late-onset childhood occipital epilepsy

Secondary (symptomatic) epilepsies With structural lesions and associated neurological and psychological

Early myoclonic encephalopathy West syndrome Lennox-Gastaut syndrome

Temporal lobe epilepsy Epilepsia parcialis continua (two forms) All epileptic conditions due to focal lesions

disturbances * Modified with permission, from the commission oil Classification and Terminology of the International League against Epilepsy (1989)

International League Against Epilepsi mengkategorikan epilepsi menjadi parsial (localization related) dan general tergantung dari letak abnormalitas epileptogenik yang mendasarinya , apakah berada di suatu bagian di salah satu hemisfer otak atau menyangkut kedua hemisfer secara difus. Selanjutnya epilepsi ini juga dibagi menjadi epilepsi primer ( idiopatik ) yang bersifat genetik, age-related, biasanya kondisinya benign dimana epilepsi merupakan gejala yang menonjol atau memang merupakan satusatunya gejala dari gangguan itu, dan epilepsi sekunder (simtomatik) dimana kejang epileptiknya merupakan akibat dari gangguan struktural di sebagian atau seluruh otak,

bisa didapat (acquired) ataupun diturunkan (inherited). Pada gangguan genetik seperti tubero-sklerosis dimana defek utama dari otak adalah berupa patologi serebral yang spesifik dan menimbulkan tanda dan gejala yang multipel, meskipun epilepsi merupakan gejala utama, tetap digolongkan menjadi epilepsi sekunder simtomatik. Juvenile absence epilepsy, epilepsy with grand mal seizures on awakening and juvenile myoclonic epilepsy kelihatannya saling berhubungan karena menifestasinya serupa dan berbagai tipe itu sering terjadi pada keluarga yang sama. Ada berbagai varian pada idiopathic partial epilepsy, yang tersering adalah benign childhood epilepsy with centro temporal spikes, dengan manifestasi hanya berupa konvulsi nokturnal dengan frekuensi rendah, atau kejang motorik / sensorik yang terjadi saat siang hari, terutama mengenai mulut dan wajah. Kondisi ini biasanya mudah dideteksi lewat anamnesa dan gambaran EEG yang khas, tidak memerlukan terapi anti epilepsi dan biasanya gejala akan menghilang setelah menginjak dewasa. Benign idiopathic epilepsy ini harus dibedakan dengan age-related symptomatic generalized epilepsies, early myoclonic encephalopathy, West Syndrome and Lennox Gastout syndrome yang merupakan akibat dari berbagai kondisi neuropatologi yang menghasilkan kerusakan otak menyeluruh, retardasi mental dan kejang campuran yang intraktabel. Benign idiopathic epilepsy ini juga harus dibedakan dengan epilepsi parsial sekunder akibat dari lesi epileptogenik yang terlokalisir dengan manifestasi dan prognosis yang berbeda tergantung dari lokasi dan patologi yang mendasarinya.

Epilepsy Syndromes and Paroxysmal Events

SYNDROME

ETIOLOGY

SEIZURES

A) Epilepsy

Unknown or symptornatic

Epileptic seizures

1) Focal epilepsy

Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Symptomatic

Focal seizures Automotor, dialeptic seizures, abdominal, psychic, olfactory, autonomic auras Automotor, dialeptic seizures, abdominal, psychic, olfactory, autonomic auras Automotor, dialeptic, versive, tonic,clonic seizures, abdominal, psychic, olfactory, autonomic auras Automotor, dialeptic, versive, tonic,clonic seizures, abdominal, psychic, olfactory, autonomic auras

1a) Temporal lobe epilepsy

laa) Mesial temporal lobe epilepsy lab) Neocortical temporal lobe epilepsy

1b) Frontal lobe epilepsy 1ba) Supplementary sensorimotor area epilepsy 1c) Perirolandic epilepsy

Tonic, hypermotor seizures

Focal clonic, myoclonic seizures somatosensory auras Focal clonic, myoclonic seizures somatosensory auras Focal seizures Focal seizure, secondarily generalized seizures

1d) Parieto-occipital lobe epilepsy 1e) Rasmussen s syndrome 1 f ) Benign focal epilepsy of childhood

Idiopathic

SYNDROME 2) Generalized epilepsy

ETIOLOGY Unknown or symptomatic

SEIZURES Generalized seizures

2a) Absence epilepsy 2b) Juvenile myoclonic epilepsy 2c) Grand mal epilepsy 2d) West's syndrome 2e) Lennox-Gastaut syndrome 2f) Progressive myoclonus epilepsy 3) Neonatal epilepsy B) Spoadic seizures ('GelecenheitsanfaIle") 1) Febrile convulsion 2) Situation-related seizures 3) Isolated seizures C) Paroxysmal events

Idiopathic Idiopathic Idiopathic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Unknown or symptomatic Idiopathic Idiopathic Idiopathic Symptomatic* Unknown

Dialeptic seizures, generalized tonic-clonic seizures Generalized myoclonic, dialeptic, generalized tonic-clonic seizures Generalized tonic-clonic seizures Epileptic spasms Generalized tonic, generalized myoclonic, generalized atonic Generalized myoclonic, seizures, dialeptic seizures generalized tonic-clonic seizures Focal clonic, myoclonic hypomotor seizures Generalized, focal seizures Generalized, focal seizures Generalized, focal seizures Generalized, focal seizures Paroxysmal events

Dikutip dari Luders HO.2001. Atlas of Epileptic Seizures and Syndrome. Recommendation of the ICES ( Commission on Classification and Terminology of the ILAE 1989)

PEMERIKSAAN UNTUK EPILEPSI DEWASA EEG : Satu kali EEG akan menunjukkan gelombang epileptogenik pada 29-38% penderita epilepsy dewasa. Setelah lima kali ulangan EEG dengan usaha ekstra maka kemungkinan untuk menangkap gelombang epileptogenik ini meningkat menjadi 59-77%. EEG dapat menangkap gelombang epileptogenik pada 1,8-4% penderita normal . Spesifisitas EEG diperkirakan mencapai 96% dengan sensitifitas minimal 29%, meningkat minimal 59% dengan EEG ulangan. Kemungkinan mendapatkan gelombang epileptogenik pada EEG rutin tergantung dari durasi waktu rekaman, adanya gelombang tidur, serta segeranya direkam setelah terjadi kejang.

Pada penderita epilepsi kandidat operasi, epileptogenic zone harus diketahui. Untuk itu diperlukan gambaran EEG seizure disertai video clinical seizure. Untuk ini sering diperlukan longterm video-EEG monitoring dimana rekaman video-EEG dilakukan selama 24 jam atau lebih sampai ditemukan EEG seizure dan clinical seizure. Brain imaging : CT scan dan MRI dapat memperlihatkan struktur jaringan otak, sedangkan neuroimaging lain memperlihatkan fungsi jaringan otak dan tata kerjanya. Hal ini sering dilakukan pada penderita kandidat operasi. Untuk beberapa tipe epilepsi maka neuroimaging mungkin tidak diperlukan. Neuroimaging harus dipertimbangkan apabila penyebab epileptic seizure adalah sesuatu yang dapat berubah, seperti benign tumor yang dapat membesardan malformasi vascular yang dapat pecah dan menimbulkan perdarahan. Pada keadaan ini serial imaging diperlukan untuk mencermati situasi. MRI juga berguna apabila kausa epileptic seizure itu suspected but indefinite, seperti trauma kepala ringan. CT atau MRI tidak diperlukan pada sindroma epilepsi yang jelas, seperti absence, juvenile myoclonic epilepsy, atau benign rolandic epilepsy, yang kausanya genetik dan MRI atau CT scan hampir selalu normal atau tidak berhubungan dengan epilepsinya. Neuroimaging yang kurang popular antara lain adalah : - Single photon emission computed tomography (SPECT) yang memperlihatkan peta aliran darah di berbagai bagian dari otak - Positron emission tomography (PET), yang memperlihatkan seberapa banyak glukosa atau oksigen dimetabolisme di berbagai bagian dari otak.

- Magnetoencephalography (MEG), yang mengukur lapang magnit yang kecil untuk mempelajari pola elektris otak dengan mengurangi pengaruh tulang tengkorak dan jaringan lain seperti yang terjadi pada EEG. - Magnetic resonance spectroscopy (MRS), yang mempelajari signal yang dipancarkan oleh fosfor misalnya. MRS menggunakan teknologi seperti MRI yang menggunakan atom hydrogen. MRS dapat digunakan untuk melihat metabolisme di otak. - Ultrasound yang dapat melihat cairan atau darah di otak bayi yang baru lahir. (Kuzniecky 2004) Pemeriksaan lain : Glukosa darah, urea, elektrolit, tes fungsi lever, kadar calcium, ECG.

Daftar Pustaka

Aminoff MJ,Daroff RB.(ed) 2003. Encyclopedia of the Neurological Science. USA: Academic Press. p. 195-290. Anonim. 2002. BMJ; 324: 495-496 Blume WT, Luders HO, Mizzahi E, et al. 2001. Glossary of Descriptive terminology for ictal semiology : report of the ILAE Task Forse on Classification and Terminology. Epilepsia ;42:1212-8 Blume WT.2003. Diagnosis and management of epilepsy. CMAJ.Feb.18,168(4) Doose H. 2003. EEG in childhood epilepsy. France: John Libboy Eurotext. p. 190-356 Fisher RS, Emde Boas W, Blume W, et al. 2005. Epileptic Seizures and Epilepsy : Definition Proposed by International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia, 46(4):470-472 Kuzniecky R.MD, 2004.Looking at the brain. Epilepsy.com Content Luders H.O., Noachtar S. 2000.Epileptic Seizures Pathophysiology and clinical Semiology. USA: Churchill Livingstone.p.21-77,125-127,509-529 Luders H.O., Noachtar S. 2001.Atlas of Epileptic Seizure and Syndromes. Philadelphia: W.B. Saunders co. p.2-32 MOH Clinical Practice Guidelines 5/99. Epilepsy.com Sridharan R. 2002. Epidemiology of epilepsy. Current Science, vol 82,No.6: 664-670 Te National Society for Epilepsy. 2007. Epilepsy.com