UNDESENSUS TESTIS

OLEH: Ni Ketut Wilmayani H1A 005036

PEMBIMBING: dr. Akhada Maulana, Sp.U

Pendahuluan
Sistem Reproduksi Pria: Testis Saluran Testis Kelenjar-kelenjar Reproduksi Penis

Spermatogenesis:

Spermatogoniumspermatosit Ispermatosit IIspermatidspermatozoa Faktor-faktor Hormonal yg Berperan: 1. Testosteron 2. LH 3. FSH 4. Estrogen 5. Growth Hormon (GH)

Undesensus Testis

testis tidak turun ke skrotum

Istilah crytorchidisme dan undesensus testis posisi testis yang abnormal cryptorchidisme (dr bhsa Yunani)adalah istilah yang lebih menunjuk pada kondisi testis yang tersembunyi atau hidden testis

Undescended

lebih tepat krn kebanyakan testis tidak berada dlm skrotum pada saat lahir dapat dideteksi mll palpasi

Normal: Turun ke skrotum trimester 3 kehamilan,mll kanalis inguinalis

Embriologi
Pembentukan testis testis determination Differensiasi gonadal dini dlm urogenital ridgediregulasi pleh 2 gen yaitu ZYF & SRY gene, yg terletak pd kromosom Y lengan pendek SRY (area penentu kromosom Y)gen yg menyandikan testis spesific-DNA-binding protein mnstimulasi gonad embrionik ke arah testis Hormon testosterone & MIS kontrol kaskade perubahan sekundermempengaruhi proses penurunan testikuler

Testicular differentiation diinisiasi oleh SRY gene pd minggu ke-7 gestasi Pd minggu ke-7 : sel-sel Sertoli primitive berkembang Pd minggu ke-8 : sel-sel Leydig berkembang Gubernaculum: terlihat pd minggu ke7, memanjang dr gonad fascia di antara perkembangan otot-otot internal dan eksternal obliq

Testis Maldesendend

1. Teori Descenden dan Maldescenden 2. Faktor Endokrine 3.Gubernaculum 4. Intraabdominal Pressure

Teori Descent and Maldescent

Banyak teori
intraabomen, gravitasi, kontraksi otot kremaster, gubernaculum

tekanan

Dari semua teori paling penting :gubernaculum

Penurunan testis secara embriologi trjdi :

10% pd usia 24 minggu gestasi 50 % pd usia 27 minggu gestasi, 75 % pd usia 28 minggu gestasi, dan 80% pd usia 34 minggu.


1.

Penurunan testis bersifat bifasik,trdiri dr 3 fase:

Transabdominal antara urogenital ridge &internal inguinal ring, tdk trgantung androgen tergantung kontrol MIS (Mullerian Inhibiting Substance) yg diprod oleh sel Sertoli testis yg sdg brkembang

2. Extracanaliculi migration (penurunan dari external ring ke scrotum) berhub dgn regresi CSL dipengaruhi oleh insulin 3 dibantu oleh MIS
3. Inguinoskrotal bersifat androgen dependent Procc. Vaginalis trbntuk di antara kanalis inguinalis s.d skrotum, dikll oleh musculus kremaster (diinervasi o/ n.genitofemoral)

Perkembangan testis: dikontrol o/ axis Hipotalamus-Putuitary Gonad

Minggu 4-6 ssdh konsepsi LHRH terdeteksi dlm hipotalamus melepas LH dan FSH dr pituitari anterior yg kmudian mengontrol fungsi testikuler

LH mpengaruhi sel Leydig sekresi testosteron

FSH terlibat dlm trnsformasi primordial germ cell spermatogonia differensiasi sel Sertoli

Endocrine Factors
Androgen MIS

Gubernaculum

Gubernaculum: struktur yg melekat pd bagian bawah tunika vaginalis di bawah skrotum

membantu penurunan testikuler dgn melebarkan kanalis inguinalis dan memandu testis turun ke dlm skrotum
Anomali perlekatan kriptorkismus

Tekanan Intraabdominal

Kriptorkismus dihubungkan dgn penurunan tekanan intraabdomen

Sindrome prunny bell, cloacal ekstropy, gastroschisis sindrom yg mggmbrkan defek dd abdomen

 Maldesensus: testis tidak berada di dalam kantong skrotum Kriptorkismus: testis tidak mampu mencapai skrotum tetapi masih berada pada jalurnya yang normal Ektopik: testis tersesat (keluar) dari jalurnya yang normal (di perineal, suprapubik, regio femoral)

ETIOLOGI
Selain spt yg telah dibahas di atas Penelitian lain: mutasi gen INSL3 (Leydig Insulin Like Hormon 3 mutasi gen GREAT (G Protein Couple Receptor Affecting Testis Descent INSL 3 dan GREATmrpkan psgan ligand yg bmmpengaruhi perkembangan gubernaculum

Angka Kejadian

>> pada bayi dan anak-anak Meningkat pada kelahiran prematur (30%) 10x lebih banyak drpd kelahiran cukup bulan Usia 1 thn angka kriptorkismus tinggal 0,70,9% oleh krn desensus testis secara spontan Setelah usia 1 thn jrg bs desensus spontan
Testis yg tdk dpt dipalpasi (unpalpable) : 20% dari seluruh undescended testis. 40% dr testis yg tdk terpalpasi (unpalpable) adlh testis intarabdomen, 40% inguinal, 20% atrofi atau tdk trbentuk

Di AS : testis undescended palpable ditemukan pd 2-5% bayi baru lahir Undescenden bilateral pd 15% bayi baru lahir

The Cryptorchidisme Study Group pada lebih dari 7400 bayi: kriptorkismus mencapai 7,7% pada bayi yang lahir dengan berat badan kurang dari 2000 gr sekitar 2,5 % pada bayi yang lahir dengan berat badan antara 2000 - 2499 gram, dan 1,41 % pada bayi dengan berat badan lahir di atas 2500 gram

Berkowitz dan Colleagues (1993) melaporkan bahwa 70-77% dari testis yang mengalami kriptorkismus akan turun secara spontan dan biasanya terjadi pada umur 3 bulan. Wenzler (2004) 6,9 % testis dengan kriptorkismus akan turun ke skrotum secara spontan pada umur di bawah 6 bulan.

EPIDEMIOLOGI

Pertumbuhan janin Riwayat Keluarga genetik Ras

Patofisiologi dan Patogenesis

Suhu di dlm abdomen 10 C lbh tinggi dr suhu skrotum testis abdominal selalu mendapatkan suhu yang lebih tinggi daripada testis normalkerusakan sel-sel epitel germinal testis

Umur 2 thn 1/5 sel-sel germinal mengalami kerusakan Umur 3 thn hanya 1/3 sel-sel germinal yg normal

 Testis tidak turunperkembangan tubulus seminiferus terganggu tidak menghasilkan spermatozoa oleh krn pembentukan spermatogenesis efektif pada suhu agak rendah yaitu di skrotum yang suhunya 1,5-2 0C lebih rendah dibanding abdomen

 skrotum bekerja sebagai suatu mekanisme pendingin bagi testis (tetapi sebagai suatu pengatur pendinginan)

Tanpa skrotum spermatogenesis berkurang

 Testis yg ttp berada dlm rongga abdomen tidak mempunyai kemampuan untuk membentuk sperma. Epitel tubulus berdegenerasi, hanya meninggalkan struktur interstitial testis.
Suhu dalam abdomen yang hanya beberapa derajat lebih tinggi dari suhu skrotum menyebabkan degenerasi epitel tubulus timbul sterilitas.

Gambaran Klinis
1.

Pd anak-anak keluhan org tua, tdk menjumpai testis di kantong skrotum anaknya Pd dewasa mengeluh blm mempunyai anak setelah bbrp thn menikah

2. Benjolan di perut bagian bwh testis maldesensus mengalami torsio, tumor testis. 3. Inspeksi : hipoplasia kulit skrotum Palpasi : testis tidak berada di kantong skrotum, ttp berada di inguinal atau tempat lain

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Fisik

Lingkungan yg nyaman, tenang Posisi tungkai katak (frog position)/posisi kateter Palpasi muali pd tgkt kanalis inguinalislakukan gerakan ke bwh skrotum sprti gerakan memerah susu Perhatikan asimetris hemiskrotal dan hipertrofi testikular kontralateral Periksa daerah penis, femoral, perinel jika testis tdk teraba pd area inguinal

Posisi Anatomi

Penelitian Cendron & Duckett Saat pemeriksaan fisik Tidak terpalpasi - 32.8% Diatas tuberkel - 11.8% Tuberkel - 34.7% Diatas skrotum - 15.3% Ektopik - 5.4% Saat operasi Intra-abdominal - 9% Peeping testis - 20% Tuberkel - 42% Diatas skrotum - 8% Superficial kantong inguinal (SIP)/ektopik- 12% Tidak ada atau atrofi - 9%

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium Radiologi

Diagnosis Banding
Anorkismus Testis retraktil

Penatalaksanaan

a. Medikamentosa hormon hCG b. Operasi orchidopexy

Algoritma Tatalaksana

KOMPLIKASI

1. INFERTILITAS
2. KEGANASAN 3.HERNIA 4. TORSIO TESTIS

INFERTILITAS

Pada studi pengukuran paternitas, 75% - 87% pria dengan cryptorchidism unilateral dan 33% - 53% dari mereka dengan cryptorchidism bilateral mampu memiliki anak. Abnormalitas vas deferent dan epididimis ditemukan pada 30-90% pasien. Pria dengan sperma yang abnormal dapat dijumpai pada 30% pria dengan kriptorkismus unilateral dan 50 % pada pria dengan undesensus testis bilateral.

KEGANASAN

Prevalensi cryptorchidism pada pasien dengan germ cell tumors sebesar 10%. Insiden tumor testis pada populasi umum adalah satu dari 100.000 populasi dan insiden tumor germ sel pada laki-laki dengan kriptorkismus adalah 1 : 2.550. Ini menunjukkan bahwa resiko relative menjadi 40 kali lebih besar.

Lokasi dari undesensus testis juga mempengaruhi perkembangan tumor. Semakin tinggi posisi undesensus testis semakin besar resiko berkembangnya keganasan.
Hampir setengah dari tumor berkembang melalui undesensus testis yang terjadi di abdominal. Tumor yang paling sering berkembang dari undesensus testis adalah seminoma. Prevalensi karsinoma insitu adalah 1,7% pada pasien dgn kriptorkismus.

HERNIA

Prosesus vaginalis yang paten ditemukan pada lebih dari 90% pasien dengan undesensus testis hernia. Prosesus normalnya menutup pada periode setelah penurunan testis secara lengkap dan pada bulan pertama setelah kelahiran. Insiden penurunan testis adalah 49,5% pada pasien dengan prosesus vaginalis yang normal.

TORSIO TESTIS

Jarang Namun torsio spermatic cord dan infark testis telah dilaporkn terjadi pada bayi dengan kriptorkismus bilateral. Selain itu Riyegler (1972) menyatakan bahwa 64% pada pasien dewasa dengan torsio pada undesensus testis memiliki kaitan dengan tumor germ sel.

TERIMA KASIH