Systemic Lupus Erythematosus FKUMM2012

Definisi
Lupus eritematosus sistemik (LES) atau Systemic Lupus Erythematosus (SLE), merupakan prototipe penyakit otoimun yang ditandai oleh produksi

antibodi terhadap komponen-komponen inti sel yang

berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas.
Sumber : IPD FK-UI

Epidemiologi
Dalam 30 tahun terakhir, LES telah menjadi salah satu penyakit

reumatik utama di dunia. Prevalensi LES diberbagai negara

sangat bervariasi. LES lebih sering ditemukan pada ras tertentu seperti bangsa negro, Cina dan mungkin juga Filipina. Faktor

ekonomi dan geografi tidak mempengaruhi distribusi penyakit.

Penyakit ini dapat ditemukan pada semua usia, terutama menyerang wanita muda dengan insiden puncak pada usia 15-40 tahun selama masa reproduksi dengan ratio wanita dan laki-laki 5:1
Sumber : IPD FK-UI

Etiologi
Lupus eritematosus merupakan penyakit autoimun. Ada banyak

anggapan bahwa penyakit ini disebabkan oleh interaksi antara

faktor-faktor genetik dan imunologik. Selain faktor genetik ada faktor infeksi (virus) dan faktor hormonal.

Penyakit dapat pula diinduksi oleh obat, misalnya prokainamid,

hidantoin, griseofulvin, fenilbutazone, penisilin, streptomisin, tetrasiklin, dan sulfonamida dan disebut Systemic L.E. like syndrome
Sumber : IKK FK-UI

Patogenesis
Adanya satu atau beberapa faktor pemicu yang tepat pada

individu

yang

mempunyai

predisposisi

genetik

akan

menghasilkan tenaga pendorong abnormal terhadap sel T CD4+, mengakibatkan hilangnya toleransi sel T terhadap self antigen.

Sebagian akibatnya muncullah sel T autoreaktif yang akan

menyebabkan induksi serta ekspansi sel B, baik yang memproduksi autoantibodi maupun yang berisi sel memori. Wujud pemicu ini masih belum jelas.
Sumber : IPD FK-UI

Lanjut. . .
Pada LES, autoantibodi yang terbentuk ditujukan terhadap

antigen yang terutama terletak pada nukleoplasma. Antigen

sasaran ini meliputi DNA, protein histon, dan non histon. Ciri khas autoantigen ini adalah mereka tidak tissue specific dan

merupakan komponen integral semua jenis sel.

Bagian yang penting dari patogenesis ini adalah terganggunya mekanisme regulasi yang dalam keadaan normal mencegah autoimunitas patologis pada individu yang resisten.
Sumber : IPD FK-UI

Manifestasi Klinik
Manifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada

keadaan awal tidak dikenali sebagi LES. Hal ini dapat terjadi karena
manifestasi klinik penyakit LES ini seringkali tidak terjadi secara bersamaan. Seseorang dapat selama beberapa lama hanya mengeluhkan nyeri sendi yang berpindah-pindah tanpa adanya keluhan lain. Kemudian diikuti oleh manifestasi klinis lainnya seperti fotosensitifitas dan sebagainya yang pada akhirnya akan memenuhi kriteria LES. Gambaran klinis keterlibatan sendi atau muskoskeletal dijumpai pada 90% kasus LES, walaupun artritis sebagai manifestasi awal hanya dijumpai pada 55% kasus.
Sumber : IPD FK-UI

Gejala Klinis
adalah demam, rasa lelah, lemah, berkurangnya berat badan yang biasanya timbul pada awal penyakit dan dapat berulang pada perjalanan

penyakit ini. Keletihan dan rasa lemah bisa

timbul sebagai gejala sekunder dari anemia

ringan yang ditimbulkan oleh SLE.

Sumber : Patofisiologi Price&Wilson

Manifestasi Muskuloskeletal
Pada penderita SLE manifestasi pada mukuloskeletal ditemukan poliarthitis biasanya juga di temukan tendonitis.

Manifestasi Kulit
Berupa fotosensitivitas, buterfly rash, ruam rash, lesi discoid kronik , alopesi dan sebagainya.

Manifestasi Kardiologis
Baik perikardium, miokardium, endokardium dapat telibat pada pasien SLE, walaupun yang paling banyak terkena adalah perikardium.

Manifestasi Paru
Kelainan pada SLE seringkali bersifat subklinis sehingga foto toraks dan spirometri harus di lakukan pd px dgn batuk sesak napas atau kelainan respirasi lainnya. Pleuritis dan nyeri pleuritik dapat di temukan pada 60% kasus.

Manifestasi Ginjal
Penilainan keterlibatan ginjal pada pasien LES harus dilakukan dengan menilai ada/tidaknya hipertensi, urinalisis untuk melihat proteinuria Pasien SLE dengan hematuria mikroskopik dan/atau proteinuria dengan penurunan GFR harus dipertimbangkan untuk biopsi ginjal.

Manifestasi Susunan Saraf

Keterlibatan Neuropsikiatri LES sangat bervariasi, dapat berupa migrain, neuropati perifer, sampai kejang dan psikosis. Kelainan tromboembolik dengan antibodi antifosfolipid dapat merupakan penyebab terbanyak kelainan serebrovaskular pada LES. Neuropati perifer, terutama tipe sensorik ditemukan pada 10% kasus. Ketelibatan saraf otak, jarang ditemukan.Kelainan psikiatrik sering ditemukan, mulai dari anxietas, depresi sampai psikosis. Kelainan psikiatrik juga dapat dipicu oleh terapi steroid. Analisis cairan serebrospinal seringkali tidak memberikan gambaran yang spesifik, kecuali untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi. Elektroensefalografi (EEG) juga tidak memberikan gambaran yang spesifik. CT scan otak kadang-kadang diperlukan untuk membedakan adanya infark atau perdarahan.

Manifestasi neuropsikiatrik
Gangguan kognitif yang merupakan manifestasi NPLES terutama berupa gangguan memori 43% dan sisanya berupa gangguan atensi, visuospasial serta kecepatan psikomotor. (Harison MJ 2002) Fisk dkk immadiate memori dan konsentrasi yang terganggu saat terjadi peningkatan aktifitas penyakit. (Fisk 1993) Beberapa faktor yang dapat dapat memicu penurunan kognitif antara lain adanya antibodi antifosfolipid, penggunaan prednison kronik, diabetes dan depresi. (McLaurin 2005) Bermacam pemeriksaan neuropsikologi dapat digunakan untuk menilai gangguan kognitif.

Manifestasi Gastrointestinal
Dapat berupa hepatomegali, nyeri perut yg tidak spesifik, splenomegali, vaskulitis mesenterial dan pankreatitis.

Diagnosa
Gejala dari 11 gejala lupus (atau lebih) 4, sebagaimana didefinisikan di bawah ini oleh American College of Rheumatology..
Demam, kelelahan, dan penurunan berat badan Arthritis berlangsung selama beberapa minggu di beberapa sendi Ruam berbentuk kupu-kupu atas pipi atau ruam lainnya Ruam kulit muncul di daerah yang terkena sinar matahari Luka di mulut atau hidung yang berlangsung selama lebih dari sebulan Kehilangan rambut, kadang-kadang di tempat atau di sekitar garis rambut Kejang, stroke, dan gangguan mental (depresi)

 Pembekuan darah Keguguran Darah atau protein dalam urin atau tes yang menunjukkan fungsi ginjal yang buruk Jumlah darah rendah (anemia, sel darah putih yang rendah, atau trombosit rendah)

Penatalaksanaan
1. Non farmakologis
a. Istirahat b. menghindari kontak dan dengan matahari dan perubahan cuaca c. menghindari stress ,kerusakan jaringan baik karena trauma maupun operasi d. Diet

2. Farmakologis
a. Pemberian kortikosteroid b. Penambahan obat anti malaria bila ada ruam kulit dan lesi mukosa membran c. Pemberian steroid sistemik dengan dosis sesuai dengan kelainan organ sasaran yang terkena

Prognosis
Prognosis untuk SLE bervariasi dam bergantung pada keparahan gejala, organ-organ yang terlibat, dan lama waktu remisi yang dipertahankan. SLE tidak dapat disembuhkan, penatalaksanaan ditujukan untuk mengatasi gejala. Prognosis berkaitan dengan sejauh mana gejala-gejala ini dapat diatasi PROGNOSIS SLE ADA DUA YAITU MILD DAN YANG MERUSAK FUNGSI ORGAN TUBUH. PASIEN YANG TIDAK BEREAKSI DENGAN TERAPI STANDAR AKAN CEPAT MENYEBABKAN KEGAGALANORGAN DAN MENINGGAL. BANYAK PASIEN DALAM KEADAAN REMISI DENGAN SEDIKT ATAU TIDAK ADA MASALAH PROBLEM DAN RELAPS, KETIKA INFLAMASI AKTIF DAN MENYEBABKAN KEMERAHAN(RUAM). KESELAMATAN DARI SLE MENINGKAT DARI 40% TAHUN 1950 AN JADI 90%DALAM 10 TAHUN. INI DISEBABKAN DIAGNOSTIK DINI, PENGOBATAN LEBIH AWAL, MENINGKATKANTERAPI.